Miastenia gravis

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@anabea.rs | Ana Beatriz Rodrigues 
Miastenia gravis 
A Miastenia gravis (MG) é uma doença neurológica autoimune que afeta a porção pós-sináptica da junção 
neuromuscular (JNM). 
A origem precisa da resposta imune é desconhecida, mas as anormalidades do timo certamente desempenham papel 
relevante na gênese dos anticorpos contra os receptores nicotínicos da placa motora. Essas reações com anticorpos 
suscitam ativação do sistema do complemento, que resultam, em última análise, em lesão da membrana muscular e dos 
canais de sódio, com significativo comprometimento da transmissão neuromuscular. 
TIMO 
É uma glândula bilobulada triangular que ocupa o espaço tireopericárdico no mediastino anterior e se estende 
inferiormente ao coração. 
No RN é maior do que em adultos. 
Radiografia de tórax Tomografia do tórax 
 
 
TIMOMA 
O timoma é um tipo de tumor raro, que se desenvolve no timo, que é uma glândula localizada atrás do osso esterno e 
que é responsável pela produção de glóbulos brancos, que fazem parte do sistema de defesa do corpo, ajudando no 
combate a infecções. 
São usualmente massas mediastinais lobuladas, com contornos lisos e bem circunscritos, que tipicamente surgem em 
um dos lobos do timo. Habitualmente localizados anteriormente ao arco aórtico, mas podem ocorrer no ângulo 
cardiofrênico. A maioria da lesão é homogênea, mas a necrose e a hemorragia ocorrem em mais de 1/3 dos casos. 
São neoplasias primárias do mediastino, originadas das células do tecido tímico, que em 50% dos casos ocupam o 
mediastino anterior e em 15% se manifestam como massas mediastinais. 
São mais frequentes em crianças. A maioria dos pacientes são assintomáticos. 
As síndromes paraneoplásicas (miastenia gravis, hipogamaglobulinemia, aplasia pura de células vermelhas) estão 
relacionadas com o câncer, mas não é a causa direta da massa tumoral. As pessoas com timomas podem desenvolver 
doenças autoimunes, onde o sistema imunológico começa a atacar o próprio organismo. 
 
@anabea.rs | Ana Beatriz Rodrigues 
CASO CLINICO 
Paciente do sexo feminino, 55 anis, branca, com sinais clínicos sugestivos de miastenia gravis há aproximadamente 3 meses. A 
prova terapêutica com neostigmina evidenciou melhora da disfagia e ptose palpebral. Na radiografia de tórax observou-se imagem 
ocupando o mediastino médio com projeção à direita. A tomografia computadorizada de tórax revelou a presença de massa no 
mediastino médio, sendo indicado o tratamento cirúrgico. A hipótese diagnóstica mais provável será: 
R: Timoma. 
TRATAMENTO 
Farmacologia dos antipsicóticos (neurolépticos) e estabilizadores do humor. 
Tratamento farmacológico da miastenia gravis e das doenças desmielinizantes (imunossupressores, neuromoduladores e imunomoduladores). 
CLASSES FÁRMACO 
MECANISMO DE 
AÇÃO 
USO CLÍNICO 
EFEITO 
COLATERAL 
Antipsicóticos típicos Haloperidol Antagonista D2 
dopaminérgico 
Esquizofrenia Efeitos 
extrapiramidais 
Antipsicóticos atípicos Quetiapina Antagonista D2 
dopaminérgico e 
5HT2A 
Esquizofrenia com 
sintomas negativos 
Hipertrigliceridemia 
Estabilizadores do 
humor 
Carbonato de 
lítio 
Provável inibição da 
enzima inositol 
monofosfatase 
Transtorno afetivo 
bipolar 
Diabetes insipidus 
Imunossupressores Azatioprina Antagonista das purinas Doenças 
autoimunes 
Imunodeficiência 
Neuromoduladores 
anticonvulsivantes 
Gabapentina Aumento da síntese e 
liberação do GABA 
Crises convulsivas 
e neuropáticas 
Sonolência 
Imunomoduladores Imunoglobulina Neutraliza os 
anticorpos anti-AchR 
Doenças 
autoimunes 
Artralgia/mialgia 
Corticosteróides Prednisona Inibe a fosfolipase A2 e 
a lipoxigenase 
Inflamação 
crônica 
Ganho de peso 
Anticolinesterásico Piridostigmina Antagonista da 
acetilcolinesterase 
Tratamento 
sintomático da 
miastenia gravis 
Lacrimejamento 
miose 
 
CASO CLÍNICO 
Paciente S.C, sexo feminino, 32 anos, apresenta-se no consultorio do neurologista com queixa clínica de fraqueza muscular e fadiga 
há 15 dias. Relata que há cerca de dois meses notou ‘’visão borrada’’ com piora à noite e ao fazer leituras prolongadas, com melhora 
ao acordar. Marido refere que, durante o mesmo período, percebeu que as pálpebras da paciente estavam ficando mais baixas. No 
último mês passou a apresentar cansaço da mandíbula ao final das refeições e dificuldade de deglutição, se engasgando com 
alimentos sólidos. Há cerca de quinze dias, evoluiu com alteração na fala, fraqueza muscular progressiva iniciada em MMSS, com 
dificuldade para pentear o cabelo, que progrediu para MMII, prejudicando a deambulação a ponto de necessitar de cadeira de rodas. 
Relata quadro de fadiga e cansaço proeminentes ao final do dia, principalmente nos dias mais estressantes. 
O exame físico a paciente apresenta BEG, dispneica, bem corada, afebril e hidratada. Apresenta PA normal, bulhas cardíacas 
rítmicas e normofonéticas, ritmo normal. Já o sistema respiratório acusa expansividade pulmonar reduzida. 
O exame neurológico acusou que a paciente encontrava-se lúcida, orientada, obedecendo a comandos simples e complexos. 
Disártrica. Pupilas isocóricas e fotorreagentes. Semiprose palpebral bilateral. Motricidade ocular extrínseca fatigável com 
movimentação contínua. Sem outros déficits de nervos cranianos. Tônus muscular preservado. Demais grupos musculares com força 
preservada. Reflexos tendinosos profundos. Reflexo cutâneo plantar flexor bilateralmente. Avaliação de coordenação apendicular 
prejudicada. Sensibilidade preservada. 
Laboratorialmente fez o teste de ELISA para anticorpos anti-AchR (receptor de acetilcolina) e o resultado foi REAGENTE. 
Qual o provável diagnóstico? Miastenia Grave. 
Qual o tratamento indicado? 
1. Tratamento sintomático: Piridostigmina. 
2. Imunossupressão crônica: Corticóide. 
3. Imunossupressão crônica em pacientes que não responderam à corticoterapia: Imunossupressores. 
4. Imunossupressão rápida (para pacientes que não respondem à imunossupressão crônica): Imunoglobulina. 
5. Tratamento cirúrgico: Timectomia.