Anemia Hemolítica Autoimune

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ANEMIA HEMOLÍTICA 
AUTOIMUNE 
ALUNAS: Samara Darissi, Talita Miranda
ANTÍGENO ALVO
01 
● Anemia Hemolítica Autoimune:
Mediada por IgM:
Intravascular
Anticorpos a frio - reagem a baixas temperaturas.
Se liga principalmente aos antígenos I/i.
Mediada por IgG:
Extravascular
Os autoantígenos visados pelos anticorpos são principalmente os 
peptídeos do sistema Rh, proteínas de banda, glicoforina A.
MECANISMO DA DOENÇA
Patogênese
02
1. Os Auto-anticorpos se ligam a antígenos da superfície celular e 
podem opsonizar diretamente as células ou ativar o sistema 
complemento;
2. O que resulta na produção de proteínas do complemento que 
opsonizam as células;
3. AS células opsonizadas são fagocitadas e destruídas pelos 
fagócitos que expressam receptores para a porção Fc dos 
anticorpos IgG e receptores para proteínas do complemento;
MECANISMO DE AÇÃO
Imunologia Celular e Molecular, 
9th Edition - Abul K. Abbas
● Provável falha no mecanismo supressor do sistema imune adaptativo, 
que passa a reconhecer antígenos do próprio corpo como estranhas;
● Iniciam uma resposta autoimune para eliminar essas substâncias;
● Os auto-anticorpos da anemia hemolítica auto-imune são 
anti-eritrocitários e a intensidade e importância da hemólise 
depende da classe e subclasse dos anticorpos envolvidos que podem ser 
IgG, IgM;
MECANISMO DE AÇÃO
→ Porque acontece a produção de auto anticorpos ?
Antígeno-alvo Mecanismos 
da Doença
Manifestações 
Clínicospatológicos
Proteínas da membrana de 
eritrócitos
Opsonização e 
fagocitose de 
eritrócitos, lise 
mediada pelo 
complemento
Hemólise e anemia 
MECANISMO DE AÇÃO
CARACTERÍSTICA 
CLÍNICA 
03
AHAI MEDIADA POR IgG
Quadro clínico:
Palidez
Icterícia
Esplenomegalia
Laboratório:
Diminuição da Hemoglobina
Reticulocitose
Esferocitose
Hiperplasia Eritroblástica 
da Medula
Teste de Coombs direto +
Bilirrubina indireta aumentada
AHAI MEDIADA POR IgM
Quadro clínico:
Aparência cianótica de nariz orelhas e dedos.
Raramente causa gangrena.
Hemólise intravascular: Palidez
 Fadiga
 ICC
 Esplenomegalia (menos freq.)
OBS: Não confundir com o fenômeno de Raynaud
Laboratório:
Anemia 
Autoglutinação espontânea
Reticulocitose
DIAGNÓSTICO
04
Diagnóstico
Sinais e 
sintomas 
Exames 
laboratoriais, 
hematológicos e 
bioquímicos 
Testes de 
imuno ensaio
Exames 
imunohematológico
● TAD / Coombs Direto - Detecção de anticorpos ou componentes do 
complemento fixados a os eritrócitos “in-vivo”. As anti-globulinas humanas 
presentes no soro de Coombs ligam-se nos anticorpos aderidos nos eritrócitos e 
formam uma ponte entre os eritrócitos provocando uma hemagluitinação.
● TAI / Coombs Indireto - Detecção de autoanticorpos presentes no soro. É 
adicionado hemácias não sensibilizadas ao soro que contendo globulinas humanas 
como IgG ou complemento livres que vão aderir à membrana das hemácias e 
quando adicionado as globulinas anti-humanas no soro de Coombs ligam-se e 
formam uma ponte entre os eritrócitos e geram a aglutinação.
→ Exames Imunohematológicos 
Fonte: (CAMARA, 2010)
Fonte: (CAMARA, 2010)
TRATAMENTO
04
AHAI MEDIADA POR IgG
● Transfusão de concentrado de hemácias 
● Corticosteroides
● Esplenectomia - pacientes refratários ou dependentes de 
corticoides.
AHAI MEDIADA POR IgM
● Transfusão de hemocomponentes aquecidos.
● Aquecimentos das extremidades do paciente.
● Esplenectomia - não tem bons resultados.
● Plasmaférese - benefício transitório.
Referências
● BRAGA, G. W. et al. Diagnóstico laboratorial da anemia hemolítica 
auto-imune: características do teste manual direto do PolybreneÒ. 
Revista da Associação Médica Brasileira, v. 44, p. 16-20, 1998.
● ALVES, Ana Caroline Lima et al. Anemia Hemolítica Auto-imune. UNILUS 
Ensino e Pesquisa, v. 13, n. 30, p. 195, 2016.
● OLIVEIRA, Maria Christina LA et al. Curso clínico da anemia hemolítica 
auto-imune: um estudo descritivo. Jornal de Pediatria, v. 82, p. 58-62, 
2006.
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