Embriologia do Desenvolvimento da orelha

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1 BBPM IV Embriologia 
Desenvolvimento da orelha 
ANATOMIA DA ORELHA 
 Regiões: orelha interna, orelha média e orelha 
externa. 
 Orelha externa: pavilhão auricular, meato acústico 
externo. 
 Tímpano ou membrana timpânica: fina membrana, 
separa orelha externa da orelha média. 
 Orelha média: ossículos presentes na cavidade 
timpânica e músculos estiados. Tuba auditiva 
comunica cavidade timpânica com a faringe. 
 Orelha interna: cóclea (relacionada com o sistema 
auditivo) e aparato vestibular (relacionado com o 
equilíbrio). 
 Orelha externa e média: captação e condução de 
ondas sonoras para a orelha interna. 
 Orelha interna: converte ondas sonoras em impulsos 
nervosos, registro de alterações de equilíbrio. 
 
 
DESENVOLVIMENTO DA ORELHA INTERNA 
 Primeira das três partes a se desenvolver. 
 Na região do rombencéfalo, mais especificamente na 
região do mielencéfalo. 
 
 Na região do rombencéfalo, surgem estímulos que 
atingem a ectoderme de superfície, resultando no 
espessamento bilateral do ectoderma de superfície na 
região do rombencéfalo. Isso forma uma placa, 
denominada placoide auditivo. 
 A partir do placoide auditivo (da ectoderme), 
originam-se todas as estruturas presentes na orelha 
interna. Assim, todos os derivados da orelha interna 
são de origem ectodérmica. 
 O espessamento começa na 4ª semana de 
desenvolvimento. 
FOSSETA AUDITIVA 
 Invaginação dos placoides auditivos (ou óticos = 
relacionado com orelha) formam as fossetas auditivas 
ou depressões auditivas. 
 23-25 dias do desenvolvimento. 
 
 
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VESÍCULA AUDITIVA 
 A fosseta se invagina cada vez mais até se destacar da 
ectoderme e aprofundar-se no mesênquima cefálico, 
formando uma vesícula. 
 Perda da conexão com o ectoderma de revestimento 
leva ao surgimento da vesícula auditiva ou otocisto. 
 28-30 dias do desenvolvimento. 
 
Placa  fosseta  vesícula auditiva. 
 Vesícula auditiva dá origem à orelha interna. 
 
 
OBS1.: a fosseta ótica se desenvolve em uma relação de 
proximidade com os arcos faríngeos. 
OBS2.: Algumas células da parede da fosseta se 
desprendem do epitélio, migram para o mesênquima 
adjacente e se diferenciam para formar o gânglio 
estatoacústico, importante para a inervação da orelha 
interna. Alguns estudos falam que o gânglio 
vestibulococlear vem da vesícula ótica e outros indicam 
que ele advém de células da crista neural. 
 
 A vesícula auditiva sofre transformações 
morfológicas: no início é redonda, mas depois começa 
a se alongar e formar estruturas específicas em 
determinadas regiões. 
 Face superior (parte utricular/vestibular) da vesícula: 
desenvolve todas as estruturas encontradas na parte 
vestibular da orelha interna, que são: 
o Ductos e saco endolinfático: onde circula a linfa; 
o Utrículo; 
o Ductos semicirculares. 
 Face interior (parte sacular/coclear) da vesícula: 
origina a parte coclear da orelha interna 
o Sáculo; 
o Ducto coclear (primórdio da cóclea). 
 
 Todos os derivados da vesícula auditiva, advindos do 
ectoderme de superfície, irão formar o labirinto 
membranoso. 
 Assim, fosseta auditiva perde contato com o 
ectoderma de superfície e forma a vesícula. Essa 
vesícula começa a modificar a parte superior da 
inferior, formando estruturas específicas. 
LABIRINTO MEMBRANOSO
 
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 A vesícula auditiva vai evoluindo formando estruturas 
relacionadas com a função vestibular e com a função 
auditiva. 
 O labirinto membranoso corresponde à vesícula com 
todas as alterações morfológicas e formação das 
diversas estruturas. A remodelação da vesícula dá 
origem ao labirinto membranoso. 
 
 A cada região do labirinto membranoso, existem 
genes específicos que estão direcionando o 
desenvolvimento correto. Mutações em genes 
específicos levam a alterações morfológicas do 
labirinto membranoso, na parte vestibular ou na parte 
coclear. 
 Mutação nulo para Pax2 leva ao não desenvolvimento 
da cóclea e a pessoa não é sensibilizada por sons. 
 
 Organização do labirinto membranoso: 
o Saco e ducto endolinfático; 
o Canais semicirculares; 
o Utrículo; 
o Sáculo; 
o Cóclea. 
 
 Para que a orelha interna possa exercer seu papel 
fisiológico, seu epitélio se diferencia em algumas 
regiões sensoriais: 
o Cóclea: órgão de Corti ou órgão espiral 
(relacionado com a audição). 
o Sáculo e utrículo: máculas (relacionadas com 
captação de gravidade e aceleração linear). 
o Ductos semicirculares: cristas ampulares 
(relacionadas com a aceleração angular). 
 Gânglio estatoacústico do nervo vestibulococlear (VIII 
par de nervo craniano): leva ramo vestibular e ramo 
coclear para inervar estruturas sensitivas da região. 
 Dentro do labirinto membranoso, circula a endolinfa, 
rica em K+ (potássio), importante da despolarização e 
sensibilização celular. 
 
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 Circulando o labirinto membranoso (derivados da 
vesícula auditiva), forma-se o labirinto ósseo, por 
ossificação endocondral (a partir do mesênquima 
cefálico da região). 
 
 Espaço entre labirinto ósseo e labirinto membranoso 
(em cinza na figura acima) é preenchido por perilinfa, 
que apresenta concentrações semelhantes às 
extracelulares. 
 Células mesenquimais ao redor da vesícula auditiva 
sofre um processo de condensação e ossificação 
endocondral. A partir disso, forma-se uma capsula 
cartilaginosa, que sofre um processo de calcificação. 
Uma parte sofre calcificação e outra parte sofre 
vacuolização (algumas células morrem, formando 
espaços que serão preenchidos por perilinfa). 
 Cartilagem próxima ao labirinto membranoso sofre 
vacuolização (processo de degeneração da 
cartilagem, apoptose), formando o espaço 
perilinfático (preenchido por perilinfa) e a porção 
distal da cápsula sofre ossificação. 
 Até a 23ª semana, ocorre a ossificação do labirinto 
ósseo, que se estabelece no osso temporal (porção 
petrosa e mastoide do osso temporal). 
 
OBS.: Dentro da vesícula circula endolinfa (rica em 
potássio) e dentro do espaço perilinfático circula perilinfa 
(mais rica em sódio que em potássio). 
ÓRGÃO DE CORTI OU ÓRGÃO ESPIRAL 
 Órgão sensitivo presente no ducto coclear. 
 Função: transformar o estímulo sonoro em estímulo 
elétrico, que é levado ao sistema nervoso central e é 
interpretado como som. 
 Células ciliadas são as células sensitivas presentes no 
órgão de corti. Além destas, existem células de 
suporte (dão suporte às células ciliadas) e membrana 
tectória (membrana acima das células ciliadas, que 
auxilia no processo de percepção da vibração). 
 
 
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 Células ciliadas internas: 
o Uma camada de células com estereocílios; 
o Fibras nervosas sensitivas da cóclea; 
o Transdutores primários de sinal para o encéfalo. 
 Células ciliadas externas: 
o Três camadas de células com estereocílios; 
o Fibras motoras da cóclea; 
o Alteram seu comprimento em resposta ao som 
(proteína de membrana prestina); 
o Ampliação de ondas sonoras (aumento de 
sensibilidade). 
 Membrana tectória: 
o Matriz gelatinosa acelular; 
o Necessária para função das células pilosas. 
 Muitos fatores genéticos estão envolvidos com o 
desenvolvimento correto da orelha interna. A indução 
genética e a expressão de fatores nestes locais são 
extremamente importantes para que a orelha interna 
se desenvolva corretamente. 
OBS.: É importante o labirinto membranoso estar 
envolvido pelo labirinto ósseo para garantir proteção, visto 
que se trata de estruturas sensíveis e importantes para a 
função da orelha interna. 
DESENVOLVIMENTO DA ORELHA MÉDIA 
 Apresenta uma cavidade timpânica e ossículos 
(martelo, bigorna e estribo), que se associam entre si 
e com músculo estriados esqueléticos. 
 Ossículos transmitem a vibração do tímpano para a 
perilinfa e endolinfa da orelha interna. 
 A orelha média é derivada dos dois primeirosarcos 
faríngeos. 
 Origem específica da primeira bolsa faríngea (entre 
primeiro e segundo arco faríngeo), que é revestida de 
endoderma. A bolsa faríngea corresponde a um local 
de invaginação de endoderme (exánsão), que dá 
origem a estruturas da orelha média. 
 A primeira bolsa faríngea é chamada de tuba 
faringotimpânica, que origina a tuba auditiva e a 
cavidade timpânica (expansão). 
 
 
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 Com isso, a cavidade timpânica e a tuba auditiva se 
comunicam com a faringe. Isso porque a tuba auditiva 
desemboca no assoalho da faringe. 
 Enquanto na orelha interna está formando a vesícula 
auditiva, células mesenquimais começam a se 
condensar (para formar ossículos) e primeira bolsa 
faríngea se expande, envolvendo todas as estruturas 
derivadas das células mesenquimais. 
 Ossículos começam a se desenvolver a partir de 
pontos de condensação do mesênquima entre 1º e 2º 
arcos faríngeos, que se diferenciam 
morfologicamente. Enquanto os ossículos se 
diferenciam, a cavidade timpânica os envolve. 
Cavidade timpânica + tuba auditiva = primeira bolsa 
faríngea 
Ossículos = condensação do mesênquima cefálico da 
região do 1º e 2º arcos faríngeos. 
 No final do processo, toda a cavidade timpânica e tuba 
auditiva está revestida de endoderme. 
 A cavidade timpânica gradualmente envolve os 
pequenos ossos da orelha média, seus tendões e 
ligamentos e o nervo do tímpano. 
 
MÚSCULOS 
 Os músculos que existem na orelha média são: 
músculo tensor do tímpano e músculo estapédio. 
Correspondem a músculos estriados esqueléticos, 
 
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que se inserem no estribo e martelo. Sua contração é 
fundamental para diminuir a passagem de estímulos 
para a orelha interna quando o som está muito alto 
(forma de proteção da orelha). 
 Formados na 9ª semana a partir do primeiro e 
segundo arcos timpânicos. 
 No 9º mês, os ossículos estão posicionados 
corretamente. 
 2 meses após o nascimento, os ossículos estão 
totalmente livres para realizar sua vibração (processo 
de articulação todo formado). 
 
DESENVOLVIMENTO DA ORELHA EXTERNA 
 Separando os arcos faríngeos, existe internamente a 
bolsa faríngea (invaginação da endoderme) e 
externamente o primeiro sulco faríngeo. Este é 
formado pela invaginação da ectoderme, que, entre o 
1º e 2º arco faríngeo, e dá origem ao meato acústico 
externo. 
 
TÍMPANO 
 Assim, entre os arcos faríngeos (1º e 2º), haverá a 
formação da orelha externa e da orelha interna. O que 
separa estas estruturas é o tímpano (membrana 
timpânica), que apresenta uma parte derivada da 
endoderme (orelha interna) e outra derivada da 
ectoderme (orelha externa). 
 
 A primeira bolsa faríngea e a invaginação da 
ectoderme vão progressivamente se aproximando, 
até formar a membrana timpânica. 
 
 Membrana timpânica (tímpano) é formada por: 
o Ectoderma do 1º sulco faríngeo; 
o Mesênquima dos dois primeiros arcos faríngeos 
(no meio da endoderme e ectoderme); 
o Endoderma da 1ª bolsa faríngea. 
 Assim, nota-se que o tímpano é formado a partir de 
três folhetos embrionários. 
 
 
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PAVILHÃO DA ORELHA 
 O mesênquima cefálico dos dois primeiros arcos 
faríngeos se prolifera, formando estruturas 
protuberantes envolta do meato acústico externo. 
Essas estruturas protuberantes formam o pavilhão da 
orelha. 
 
 Revestimento de ectoderme de superfície. 
 Pavilhão da orelha: proliferação do mesênquima do 
primeiro e segundo arcos faríngeos, que formam 
protuberâncias denominadas tubérculos ou saliências 
auriculares (são 6 de cada lada). Cada um destes 
tubérculos dará origem a uma região do pavilhão da 
orelha externa. 
 Seis saliências auriculares surgem na 5ª semana. 
 Do primeiro arco faríngeo, surgem três tubérculos. 
1º: Forma trago; 
2º: Forma hélice; 
3º Forma concha cimba. 
 Do segundo arco faríngeo, surgem mais três 
tubérculos. 
4º: Forma concha; 
5º: Forma anti-hélice; 
6º: Forma antítrago. 
 No início do desenvolvimento da orelha, a orelha 
localiza-se em uma posição bem baixa, e depois ela se 
reajusta e se realoca em uma posição mais superior. 
MALFORMAÇÕES DA ORELHA 
 Malformações podem ou não levar à surdez. 
 Surdez pode ser parcial ou total: 
 Surdez de condução: malformação na orelha externa 
e/ou média, que não irão conduzir o som de maneira 
adequada. 
 Surdez neurossensorial: malformações na orelha 
interna, no nervo vestibulococlear ou em regiões 
auditivas do cérebro. Embora as estruturas de 
condução estejam presentes, não existem as 
estruturas/células necessárias na orelha interna. 
 50% das malformações da orelha advém de causas 
genéticas (sindrômicas, não sindrômicas – mais 
comum). 50% das malformações estão relacionadas a 
causas ambientais (citomegalovírus, rubéola, 
gentamicina, exposição a ruídos altos). 
SURDEZ CONGÊNITA 
 
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 Desenvolvimento anormal da porção condutora 
(orelha externa e média) ou de estruturas 
neurossensoriais da orelha interna. 
 3:1000 neonatos que possuem surdez congênita 
apresentam perda auditiva significativa. 
 Fatores genéticos: várias síndromes. 
 Fatores ambientais: rubéola. 
DEFEITOS AURICULARES 
 Principalmente defeitos no pavilhão auditivo. 
 Comuns em algumas síndromes (trissomia do 18). 
 Não comprometem necessariamente a audição. 
 Tratamento materno com trimetadiona causa 
alterações auriculares no feto. 
MALFORMAÇÕES DA ORELHA INTERNA 
 Perda auditiva sensorioneural. 
 Malformações da cóclea e/ou sistema vestibular leva 
a perdas auditivas sensorioneurais e disfunções de 
equilíbrio. 
 Alterações no órgão de corti (células sensitivas ou 
células de sustentação ou estruturas envolvidas na 
percepção do som e presentes na cóclea) podem levar 
a surdez neurossensorial. 
SÍNDROME CHARGE 
 C= Coloboma (malformação no fechamento da fissura 
do olho); 
 H= coração (alterações cardiovasculares); 
 A= atresia das coanas (coanas são estruturas que 
comunicam o nariz e a boca); 
 R= retardo do crescimento e desenvolvimento; 
 G= genitais alterados; 
 E= orelhas alteradas. 
 Malformações auriculares: 
o Aplasia labiríntica; 
o Redução no número de giros da cóclea; 
o Defeitos nos ductos semicirculares; 
o Defeitos na orelha média pode estar presente; 
o Anormalidade na orelha externa característica. 
 
SÍNDROME DE USHER TIPO I 
 Surdez neurossensorial: desorganização dos 
estereocílios, presentes em células da orelha interna 
(relação com equilíbrio e audição). 
 Degeneração de retina = retinite pigmentosa. 
SÍNDROME DE JERVELL A LANGE-NIELSEN 
 Surdez neurossensorial – alterações na produção de 
endolinfa rica em íons potássio. 
 Arritmia cardíaca: pode resultar em morte súbita. 
OUTRAS MALFORMAÇÕES 
 Microtia: pavilhão auricular rudimentar. 
 Anotia: pavilhão auricular ausente. Não há abertura 
do meato acústico externo também. Neste caso, há 
surdez de condução. 
 Atresia de meato acústico externo: não 
desenvolvimento do meato acústico externo (som 
não chega até o tímpano. 
 Apêndice auricular: formação de projeções 
auriculares extras, que não se desenvolvem 
corretamente. 
 
MICROTIA/ANOTIA 
 20-40% apresentam defeitos adicionais. Ex.: defeitos 
no desenvolvimento renal. 
 
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o Síndrome Branquio-otorrenal; 
o Síndrome CHARGE; 
o Síndrome de Treacher Collins; 
o Trissomia do 21; 
o Trissomia do 18; 
o Exposição ao álcool/isotretinoína; 
o Síndrome do X frágil. 
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