doenças do esôfago 2011

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DOENÇAS DO ESÔFAGO
Esôfago normal
Estrutura anatômica situada entre 15 e 40 cm dos dentes incisivos superiores, estando a junção esofagogástrica no limite dos 40 cm distais
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Anatomia 
Tubo muscular com pregueamento transversal e longitudinal
Linha Z: transição esofagogástrica
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Histologia 
Histologia
Epitélio escamoso estratificado
Camada basal
Submucosa
Muscular 
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Malformações congênitas
Atresia esofagiana
Falha no desenvolvimento durante as 6 primeiras semanas de gestação (separação do intestino anterior e trato respiratório)
Malformação mais comum neste órgão (1:3000 a 1:5000 nascidos vivos)
Na maioria das vezes acompanhada por fístula traqueoesofágica
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Malformações associadas
Em 50% dos casos a atresia está associada a outras malformações
VACTERL
Vertebrais
Anorretais
Cardíacas
TraqueoEsofágicas
Renais
Limbs (defeitos nos membros)
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CLASSIFICAÇÃO DAS ATRESIAS
A: Atresia sem fístula
B: Atresia com fístula proximal
C: Atresia com fístula distal (85%)
D: Atresia com dupla fístula
E: Fístula sem atresia 
F: Estenose esofágica
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Diagnóstico de atresia
Polidramnio materno, história familiar
RN: salivação abundante, crises de cianose e asfixia
Com fístula: abdome distendido por ar no estômago
Sem fístula: abdome escavado
Diagnóstico durante passagem de sonda nasogastrica, confirmado por administração de ar ou contraste e imagem
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Hérnia de hiato
Alargamento do espaço entre os pilares diafragmáticos e a parede esofágica
1 a 20% dos adultos, ocasional em crianças
9% sintomas de azia ou regurgitação
Complicações	
Ulceração, hemorragia, perfuração
Nas paraesofágicas, estrangulamento ou obstrução
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Padrões anatômicos
Por deslizamento: 15% da população e 60% nos maiores de 60 anos. A JGE e o fundo gástrico estão acima do diafragma
Paraesofágica: ou por rolamento: A JGE permanece e o fundo sobe
Mista: A JGE se hernia e o fundo também, fazendo uma dobra sobre a junção
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Divertículos esofágicos 
Evaginações da parede doTGI, formando estrutura sacular
Verdadeiros: herniação de toda a parede
Falsos: somente mucosa e submucosa (pseudodivertículos)
Intramurais: não ultrapassam o limite da parede, ficando confinados na muscular
De tração
por retração inflamatória no mediastino, são verdadeiros (tbc, histoplasmose)
De pulsão
por dismotilidade esofagiana (acalásia, aumento da pressão intraluminal)
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Divertículos esofágicos
Zenker ou faringoesofágico: na hipofaringe superior (pulsão, comum)
Médio-esofágico (geralmente por tração ou combinado)
Epifrênico (de pulsão), próximo ao EEI
- Disfagia, regurgitação, sensação de “bolo na garganta”
- Complicação: aspiração com pneumonia
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Divertículos esofágicos
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Divertículos esofágicos
Imagem endoscópica
Correção cirúrgica
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Tumores benignos do esôfago
Localizam-se dentro da parede esofágica e tem origem mesenquimal (tecido conjuntivo)
Leiomiomas
Fibromas
Lipomas
Hemangiomas
Neurofibromas
Linfangiomas
Pólipos fibrovasculares
Papilomas escamosos (relacionados ou não ao HPV)
Pseudotumor inflamatório ou pólipo inflamatório
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Tumores benignos do esôfago
Leiomiomas 
Raros, derivam do músculo liso
São considerados tumores mesenquimais (tecido conjuntivo embrionário)
Terço médio e inferior, entre 30-50 anos,mais em homens
Hoje são classificados como GIST (Gastrointestinal Stromal Tumor), com mutação no protooncogen c-KIT
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Leiomiomas esofágicos
Sintomas nos maiores que 5,0cm
Sensação de pressão retroesternal ou disfagia mecânica
Endoscopia: compressão extrínseca, mucosa normal
US endoscópico: massa hipoecoica na camada muscular
Esofagoscopia baritada: mucosa sem alterações
Evitar biópsia endoscópica (aderência da mucosa ao tumor)
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Tumores malignos do esôfago
Carcinoma de células escamosas
Adenocarcinoma
Tipos raros
Leiomiossarcoma
Melanoma
Linfoma 
Plasmocitoma 
MTX : mama, pulmão, melanoma primário da pele
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Carcinoma de células escamosas
É o tipo mais comum de carcinoma do esôfago
Adultos maiores de 50 anos
Relação homem:mulher varia de 2:1 a 20:1
Maiores incidências
Irã, China central, África do Sul e sul do Brasil, Porto Rico e Leste Europeu
No sul do Brasil a incidência é de 100:100.000 e a taxa de mortalidade é de 20% dos óbitos por Ca
Nos EUA, incidência de 2 a 8:100.000
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CCE – etiologia e patogenia
Fatores ambientais e alimentares aumentam o risco e deficiências nutricionais potencializam os efeitos dos carcinógenos ambientais
Alterações genéticas presentes
Mutação de p-53, p16INK4
Amplificação de Cyclina D1, C-Myc e EGFR
As mutações no K-RAS e APC são raras neste tumor
A esofagite crônica pode evoluir para displasia e carcinoma nas áreas de alta incidência por aumento da exposição aos carcinógenos
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Fatores associados ao carcinoma escamoso
Dieta
Deficiência de vitaminas e oligoelementos: vit A, C, riboflavina, tiamina, piridoxina, zinco, molibdênio
Alimentos contaminados por fungos
Alto teor de nitritos e nitrosaminas (defumados)
Hábito de mascar bétel
Estilo de vida
Etilismo, tabagismo, bebidas quentes, poluição urbana 
Distúrbios esofágicos
Acalásia, esofagite crônica, síndrome de Plummer-Vinson
Predisposição genética
Doença celíaca crônica, displasia ectodérmica, epidermólise bolhosa, predisposição racial
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CCE - morfologia
Localização
50% terço médio
30% terço inferior
20% terço superior
Início
lesão in situ (neoplasia intra epitelial)
Inicialmente pequenas elevações na mucosa ou leve espessamento em placa
Após meses ou anos de evolução: massas tumorais
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CCE – padrões morfológicos
Protruso: 60%
Lesão exofítica que se projeta para a luz
Escavado ou Ulcerado: 25%
Ulcera necrótica que pode perfurar a parede em direção ao mediastino, pericárdio, árvore respiratória ou aorta
Plano: 15%
Propagação para o interior da parede esofágica, causando espessamento, rigidez e estreitamento da luz
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Carcinoma vegetante
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Carcinoma escavado
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Carcinoma plano ulcerado
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CCE - diferenciação
A maioria tem diferenciação moderada ou alta, possibilitando o reconhecimento histológico, com formação de rolhas de queratina e presença de desmossomas
Existem variantes como de células fusiformes, verrucoso e de células basalóides
Os tumores iniciam na camada epitelial, invadindo progressivamente a lâmina própria, submucosa, camada muscular 
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CCE - evolução 
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CCE - disseminação
Tumores do terço superior
MTX para linfonodos cervicais profundos (supraclaviculares), paraesofágicos
Tumores do terço médio
MTX para linfonodos mediastínicos, traqueobrônquicos e paratraqueais
Tumores do terço inferior
MTX para linfonodos paraesofágicos, gástricos e celíacos e do hilo esplênico	
MTX à distância: fígado, pulmão 
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CCE - clínica
Início insidioso
Disfagia e obstrução crônica e tardia
Adaptação inconsciente da dieta
Emagrecimento e debilidade física
Hemorragia e septicemia
Aspiração de alimentos por fístula traqueoesofágica
 
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CCE - prognóstico
Diagnóstico tardio
Triagem endoscópica melhora a ressecabilidade
Recidivas locais e a distância são comuns
Sobrevida em torno de 9% em 5 anos
 tumor superficial 75%
 com cirurgia e tratamento: 25%
MTX em linfonodos reduz a sobrevida em 5 anos
 
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Adenocarcinoma esofágico
Tumor epitelial maligno com diferenciação glandular
Aumento na incidência, principalmente em homens brancos
Nos EUA, a incidência é semelhante ao CCE
Origem principalmente no esôfago de Barrett
O risco de desenvolver câncer a partir da mucosa de Barrett é de aproximadamente 10%
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Barrett 
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Adenocarcinoma esofágico
Fatores de risco
Tabagismo e obesidade
Helicobacter pylori (não existe consenso)
Patogenia 
Período de latência longo, com muitas alterações genéticas
DRGE seguido por esôfago de Barrett, displasia e finalmente adenocarcinoma
Neste processo existem várias alterações genéticas presentes
Mutação no P-53, amplificação cromossoma 4, translocação da β-catenina, amplificação do c-Erb-B2, tetraploidia e aneuploidia
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Adenocarcinoma esofágico - morfologia
Quando
surgem no Barrett, a localização é no esôfago distal, podendo invadir o cárdia
Surgem como fragmentos de mucosa aplainada ou elevada, podendo se tornar massas nodulares de grande tamanho, ulceras ou ter infiltração difusa
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Adenocarcinoma esofágico - histologia
Existem duas apresentações mais frequentes
Adenocarcinoma tipo glandular ou intestinal, com produção de muco
Adenocarcinoma tipo anel de sinete ou difuso, onde as células invadem a parede esofágica de forma isolada
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Adenocarcinoma esofágico - clínica
Homens > mulheres
Brancos > negros
Acima dos 40 anos, média de 60 anos
Dificuldade para deglutir, perda de peso progressiva, hemorragia, dor retroesternal mal definida (“indigestão”)e vômitos
Na doença avançada, halitose, tosse após ingestão de líquidos, rouquidão, hematêmese. Nas MTX, icterícia e dispnéia
50% mostram sintomas de longa duração, como azia, regurgitação e dor, relacionados com a DRGE e hérnia de hiato
a disfagia mecânica ocorre quando 2/3 da luz esofágica está comprometida
Sobrevida em 5 anos menor que 20%
A retirada precoce (até submucosa) aumenta a sobrevida para 80% dos casos.
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Evolução do carcinoma do esôfago
Comportamento agressivo
Disseminação facilitada por ausência de camada serosa para LN regionais
Invasão
Terço superior e médio: árvore traqueobrônquica, aorta e nervo laríngeo recorrente
Terço distal: diafragma, pericárdio e estômago