CATABOLISMO DO GLICOGÊNIO

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Reversível
Deficiência da enzima 
desramificadora. Afeta 
fígado, coração e mm.
Forma inativa, possui 
fosoferinas
Forma ativa, ajuda na regulação 
do metabolismo do glicogênio
Inibida pela insulina, com condições 
para funcionar utilizando 3 ATPs 
ocorrendo fosforilação prévia da 
caseína-cinase
Fosfoglicomutase
Hidrolisa o UDP e é 
altamente energética
Promove a clivagem dos 
grupos fosforila, liberando Pi 
possibilitando a obtenção da 
glicogênio-fosforilase ?
Gasto de UTP
Fosforólise
METABOLI SMO DE 
GLI COGÊNI O
REGULAÇÃOGLICONEOGÊNESE
GLICOGENÓLISE GLICOGÊNESE
Síntese
GLICOGÊNIO
Degradação
Homopolissacarídeo de 
glicose
Glicoses do tipo ? ligadas 
entre si
molécula super 
ramificada
cadeia linear ligação 
glicosídica ?-1,4
ramificação ligação 
glicosídica ?-1,6
Fosfoglicomutase
glicose-6P glicose-I-P
UDP-glicose
glicose-I-P
Irreversível
Glicogênio sintase
Glicogênio-sintase 
? 
Glicogênio-sintase 
? 
GSK13
PP1
Glicogênio 
fosfor ilase
Glicogênio-fosfor ilase 
? 
Glicogênio-fosfor ilase 
?
Forma menos ativa da enzima
Forma ativa da enzima
Enzima fostorilase ? cinase
Fosforilizam AMP/ Ca+/
Glucagon/
Adrenalina
1a Fosfor ilose
glicose-1-fosfato
glicose-6-fosfato
glicose
Acontece no rel.
Glicogenina
Iniciador: são montadas 
novas cadeias
Catalisa essa 
montagem
Transf. resíduo de glicose 
da UDP-glicose para OH- da Tyr 
194
Extensão da cadeia: 8 
resíduos de glicose (a-->4)
Glicogênio-sintase: 
alonga + a cadeia
ANALOGIAS 
BIOQUÍMICAS
Doença de 
McArdle
Cãimbras induzidas por 
exercícios e dor
Doença de Cor i
Doença de 
Anderson
Afeta enzima de 
ramificação, fígado e m. 
esquelético.
Doença de Pompe
Infantil: pode causar morte
Juvenil: miopatia
Adulta: distrofia muscular
Alunos:
Caio Vinícius de Souza Leal
Carla Maví de Araújo
Diego Marques dos Reis
Maria Clara Bezerra Ribeiro
Pedro Lucas Soares Pinheiro
Rodrigo dos Santos Souza
Rodrigo Pereira Solon
Vitor Hugo Alencar Silva
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