Tutorial 08 - Tumores Cerebrais

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Tutorial 08 – Módulo XII 
TUMORES DO SNC 
São gerados por uma célula que se multiplica 
inadequadamente, gerando massa de tecido. No SNC, 
mesmo tumores benignos podem ter caráter maligno 
por produzir efeito de massa, podendo aumentar a PIC, 
e por isso devem ser chamados de tumores de baixo 
grau. Tumores primários são diagnosticas 3x mais que 
doença de Hodgkin no EUA. 
Já o abscesso, diferentemente das infecções 
parameníngeas (abscesso epidural, empiema 
subdural), afeta o parênquima cerebral como 
substancia branca e cinzenta. Consiste numa coleção 
de liquido purulento oriundo geralmente de bactérias 
por via direta ou disseminação hematogênica (sinusite, 
otite, infecções dentarias e endocardite. 
→FISIOPATOLOGIA: o crescimento dos tumores está 
restrito ao SNC, raramente ou nunca metastatizam. 
→ Primário quando gerado pelo tecido nervoso. 
Mais comum em crianças e adultos jovens 
devido radiação ionizante. 
→ Secundário quando advindo de sítios primários 
distantes (câncer de pulmão, mama e 
melanoma). Mais comuns em adultos > 30 
anos, 5x mais comuns que os tumores 
primários. 
Um tumor maligno se distingue pelas características 
patológicas malignas agressivas, incluindo invasão 
tecidual, neovascularização, necrose regional e atipia 
citológica (tumores da micróglia). Os tumores que não 
tem essas características são os de baixo grau, mas se 
continuam a crescer podem provocar incapacidade 
neurológica progressiva. 
Os tumores de baixo grau que se transformam em 
neoplasias de alto grau são principalmente os tumores 
intra-axiais, com infiltração difusa no cérebro (não 
pode curar com cirurgia). Os realmente benignos são 
os extra-axiais (meningiomas, neuromas acústicos, 
Schwannoma, astrocitomas, oligodendroglioma). 
→MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS: existem dois tipos 
→ Sintomas generalizados que refletem o 
aumento da PIC: cefaleia (50% dos tumores 
tem), letargia, mudança de personalidade, 
náuseas e vômitos. 
→ Sintomas lateralizados que refletem a 
localização do tumor: hemiparesia, déficits 
hemisenssoriais, afasia, déficit de campo visual 
e convulsões. 
Inclui intervalo de semanas ate alguns meses, uma 
intensificação pode precipitar a ida no medico. 
Sintomas podem ser produzidos pela invasão do 
parênquima cerebral pelo tumor, por compressão e 
edema, por obstrução do LCR ou por desvio do tecido 
e herniação (consequencia da elevação da PIC). 
Anormalidades mentais e cognitivas refletem um 
tumor localizado ou uma deterioração local. 
Convulsoes afetam 1/3 dos pctes e são comuns em 
tumores de baixo grau. 
 
Sobre a temporalidade dos sinais, quando subagudos 
indicam malignidade, e quando crônicos indicam 
benignidade. 
 
→DIAGNÓSTICO: 
RNM: superior à TC, feito em 
todos os pctes com suspeita de 
tumor, com e sem gadolínio IV, 
se o resultado for normal 
exclui neoplasia. 
Pode medir o volume 
sanguíneo cerebral relativo e a 
neovascularização associada 
ao tumor. Uma perfusão 
elevada está associada a um 
grau mais elevado de 
malignidade. 
 
ESPECTROSCOPIA PELA RNM (ERM): avalia de modo 
não invasivo a composição tecidual. Tumores de alto 
grau estão associados com redução do N-acetil 
aspartato (NAA) e aumento de colina (Co). 
PET: alto grau são hipermetabolicos, enquanto os de 
baixo grau são hipometabolicos. 
TC: com ou sem contraste, realizado nos pctes não 
podem fazer RNM. Pode não identificar tumores 
posteriores. 
OUTROS EXAMES: 
→ EEG: pcte em estupor prolongado ou 
inexplicado 
→ Analise do LCR: sensibilidade da histologia 
aumenta se combinado com citometria de 
fluxo, imunofenotipagem e analise genética. 
→ PL: raramente precisa, mas exclui condições 
inflamatórias. 
Diagnósticos diferenciais: malformações vasculares, 
encefalite herpética, AVC, abscessos, anormalidades 
congênitas. 
→TRATAMENTO GERAL: dividido em sintomático 
(edema, convulsões, tromboembolismo) e definitivo 
(conduta do tumor pra eliminar ele). 
Tratamento sintomático: corticoesteroides reduzem o 
edema vasogenico que envolve tumores primários e 
metastáticos, eles reconstroem a barreira por diminuir 
a permeabilidade anormal. Usa dexametasona. 
Nos pctes com convulsões, terapia anticonvulsionante 
está indicada mas sem uso profilático. 
25% dos pctes com tumor tem TVP, e por isso devem 
usar botas pneumáticas no pós-operatorio, podendo 
usar anticoagulantes profiláticos também. 
Tratamento definitivo: excisão completa é o objetivo 
no tratamento de um tumor cerebral primário, pode 
sempre fazer no caso de extra-axiais (meningioma e 
neuromas acústicos). 
Quando envolve tronco e tálamo, não da pra retirar 
com segurança, e se for na base é bem difícil. 
Lesões inoperáveis ainda da pra fazer biopsia com fins 
diagnósticos. 
Radioterapia com feixe externo duplica o tempo médio 
de sobrevida dos pctes portadores de tumores 
cerebrais malignos primários ou lesões metastáticas. A 
quimioterapia não tem sido satisfatória devido a 
resistência intrínseca desses tumores. 
TUMORES EXTRA-AXIAIS PRIMÁRIOS 
Surgem dentro da cavidade intracraniana, mas não 
são tumores do tecido cerebral. Quase todos são 
benignos; como o cérebro raramente é afetado, a 
excisão completa frequentemente é curativa e 
possibilita uma recuperação completa da função 
neurológica. Esses tumores produzem sintomas e 
sinais neurológicos pela compressão do cérebro 
adjacente. 
→MENINGOMAS: tipicamente benignos, mais comum 
em mulheres, apresentam crescimento lento e 
produzem sintomas de início insidioso e, 
caracteristicamente, lentamente progressivos (podem 
ser grandes, mas por ser lento cérebro vai se 
adaptando a compressão). 
Frequentemente, os tumores são completamente 
assintomáticos e identificados nas neuroimagens, 
obtidas por qualquer outro motivo, como um TCE. 
Na RM: apresentam aspecto característico de lesão na 
duramáter, com reforço difuso, associada a um 
 
prolongamento dural fino, com reforço discreto que se 
estende a partir do tumor. 
Causam convulsões ou hemiparesia progressiva 
dependendo da localização, alteração de 
personalidade e cognição. 
→NEUROMAS ACÚSTICOS: schwanomas vestibulares, 
são tumores benignos que surgem a partir do VIII par 
craniano (geralmente a partir da porção vestibular e 
manifestam com perda de audição, tinito e 
vertigem/desequilíbrio). 
São mais comuns nas mulheres (2:1), pico de incidência 
40-60 anos. 
Os schwanomas vestibulares esporádicos são 
unilaterais; os neuromas acústicos bilaterais são 
patognomônicos da neurofibromatose tipo 2. 
Aumento lento e progressivo do tumor produz um 
entorpecimento facial ipsolateral ou fraqueza devido à 
compressão do quinto ou do sétimo nervo craniano, 
respectivamente. 
Os tumores se originam dentro do meato auditivo 
interno, mas crescem além do canal acústico no 
sentido do ângulo cerebelopontino, onde podem 
comprimir o tronco cerebral e causar ataxia e sinais 
cerebelares ipsolaterais. 
A RM craniana com gadolínio delineia até mesmo 
pequenos neuromas acústicos com facilidade. 
→ADENOMAS HIPOFISÁRIOS: microadenomas (<1 cm 
de diâmetro) ou macroadenomas, segundo a presença 
ou ausência de função endócrina, e pelas síndromes 
endocrinológicas ou neurológicas causadas pela 
compressão do tumor. 
Quando os tumores da hipófise aumentam de tamanho 
e se tornam macroadenomas, eles comprimem as 
estruturas neurais adjacentes, inclusive o quiasma 
óptico e os nervos ópticos, e apresentam uma 
hemianopsia bitemporal que causa 
caracteristicamente perda visual unilateral. 
Os macroadenomas não são geralmente secretores, 
mas destroem o tecido hipofisário causando um 
panhipopituitarismo. Raramente, os tumores 
hipofisários se manifestam com um início abrupto de 
cefaleia, oftamolplegia, cegueira unilateral e até 
mesmo um baixo nível de vigília ou coma: uma 
síndrome de apoplexia hipofisária causada por 
hemorragia ou infarto.TUMORES INTRA-AXIAIS PRIMÁRIOS 
Todos apresentam tendencia de invadir o tecido 
cerebral, e nenhum pode ser completamente excisado 
pela cirurgia. 
→GLIOMAS: proveniente das células gliais (astrócitos e 
oligodendrócitos), astrocitomas são os gliomas mais 
comuns. 
Os astrocitomas anaplásicos e glioblastomas são 
tumores difusos que costumam infiltrar-se 
amplamente no cérebro, mesmos os tumores grau II 
evoluem com o passar do tempo. 
Glioma os homens e brancos são mais acometidos, os 
gliomas são caracteristicamente lesões isoladas, mas a 
doença multifocal é vista em 5% dos pacientes 
portadores de tumores de alto grau: 95% dos gliomas 
são esporádicos, então só 5% destes ocorrem em 
pacientes com uma história familiar de tumor cerebral, 
pacientes portadores de gliomas se apresentam 
frequentemente com convulsões, cefaleia e sinais de 
lateralização, como a hemiparesia, afasia ou um déficit 
de campo visual. 
Na RM, os gliomas de baixo grau aparecem tipicamente 
como lesões difusas, sem reforço, ocorrendo de 
preferência no lobo frontal e no córtex insular. Os 
gliomas de alto grau, que apresentam 
caracteristicamente reforço do contraste, ocorrem na 
substância branca cortical e exibem um significativo 
edema adjacente. Os glioblastomas frequentemente 
apresentam regiões de necrose central e pode haver 
hemorragia. 
→GLIOMAS ÓPTICOS E DO TRONCO CEREBRAL: 
Gliomas ópticos, capazes de envolver o nervo óptico ou 
o quiasma óptico, estão associados à 
neurofibromatose tipo I. Estes gliomas são tipicamente 
tumores pilocíticos com uma evolução indolente, com 
rara remissão espontânea. 
Frequentemente não são cirúrgicos e podem 
apresentar uma evolução clínica intermitente com 
períodos de perda visual marcados por períodos de 
estabilidade visual. Radioterapia ou até 
mesmo a quimioterapia podem ser úteis, mas 
frequentemente não há necessidade de terapia. 
Gliomas do TC geralmente acometem a ponte. Eles são 
encontrados na maioria das vezes nas crianças na 
primeira década de vida, mas podem ser encontrados 
nos idosos. Histologia pode ser de alto ou baixo grau, 
evolução é determinada pela localização do tumor. 
 
Maioria apresenta uma evolução desfavorável com 
sobrevida de 1 ano ou menos, mas ocasionalmente 
variantes relativamente benignas podem ocorrer. 
→OLIGODENDROGLIOMAS: Tem crescimento 
infiltrativo e lento. Se manifesta com crises convulsivas 
e calcificações são comuns. Histologia de citoplasma 
“em ovo frito” e vascularização “em tela de arame”. 
Tratamento: cirurgia (elegíveis), quimioterapia em 
todos e radioterapia (transformação anaplásica). Bom 
prognostico, menos agressivo e a uma reposta 
favorável à quimioterapia. 
→MEDULOBLASTOMAS: no vérmis cerebelar e afetam 
principalmente crianças e adultos jovens, mais em 
homens com pico de incidência aos 7 anos. Têm uma 
apresentação clínica característica com ataxia (devido 
ao comprometimento do cerebelo e tronco cerebral) e 
cefaleia, náuseas, vômitos (devido ao aumento da PIC 
pela hidrocefalia obstrutiva). 
Cirurgia agressiva com excisão completa está 
fortemente associada a uma melhor evolução. 
→GANGLIOGLIOMAS: possuem tanto um componente 
glial como um componente neural neoplásico (célula 
ganglionar). Alguns gangliogliomas de baixo grau são 
indolentes, e não há necessidade de tratamento 
adicional depois da excisão cirúrgica. 
Os pacientes portadores de tumores anaplásicos 
podem evoluir melhor do que os pacientes com 
gliomas malignos, mas as recidivas são a regra, apesar 
da cirurgia e radioterapia. 
→LINFOMAS PRIMÁRIOS DO SNC: associados à 
imunodeficiência (especialmente AIDS e transplante). 
Homens são mais afetados, idade média no diagnóstico 
é 60 anos. 
São geralmente linfomas não Hodgkin, de grandes 
células B, idênticos ao linfoma sistêmico. Tumor pode 
afetar o LCR, olho e o cérebro, onde é multifocal em 
cerca de 40% dos pacientes no diagnóstico. 
Ressecção cirúrgica não está associada a um aumento 
da sobrevida e pode causar grande morbidade 
neurológica: biópsia, e não a ressecção, é a melhor 
abordagem cirúrgica. Quimioterapia é o tratamento 
primário: agente quimioterápico mais importante é o 
metotrexate. 
 
 
TUMORES METASTÁTICOS 
→METÁSTASES CEREBRAIS: todo tumor sistêmico 
pode metastatizar pro cérebro, e o melanoma 
apresenta a maior tendencia, mas a causa mais comum 
são tumores de mama e de pulmão, seguidos do de 
colon e de rim. 
Os pacientes tem sintomas e sinais neurológicos 
progressivos que incluem tipicamente cefaleia, 
convulsões e sinais de lateralização. 
As metástases são mais bem diagnosticadas com uma 
RM do crânio e reforço com gadolínio, elas estão 
frequentemente associadas a um edema extenso, 
hemorragia dentro de uma metástase ocorre na 
maioria das vezes nas lesões secundárias ao 
melanoma, câncer de rim e câncer de tireoide. 
Como as metástases cerebrais não se infiltram 
difusamente no tecido cerebral e costumam 
apresentar uma pseudocapsula ao redor, podem ser 
completamente retiradas na cirurgia. 
→METÁSTASES LEPTOMENÍNGEAS: cérebro é o sítio 
mais comum de metástases intracranianas, mas o 
câncer sistêmico pode se disseminar também para a 
dura e leptomeninges. 
As metástases na dura-máter derivam na maioria das 
vezes dos tumores de mama ou próstata, com 
frequência de uma metástase calvária adjacente. 
Manifestam-se com sintomas e sinais neurológicos 
multifocais. Essas lesões envolvem os nervos cranianos 
e causam diplopia ou paralisia bulbar; as raízes 
cervicais e lombares, causando dor ou fraqueza nos 
membros; o espaço intracraniano, causando cefaleia, 
náuseas, vômitos e elevação da PIC. 
Tratamento envolve frequentemente radioterapia nos 
sítios sintomáticos; quimioterapia intratecal, 
geralmente empregando uma cânula intraventricular 
ou quimioterapia sistêmica com agentes em doses 
capazes de penetrar no LCR.