Tumores do Sistema Nervoso Central

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1 TUMORES DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL 
Gizelle Felinto 
CONCEITOS 
➢ Um Tumor do Sistema Nervoso Central (SNC) é um tumor que 
pode surgir de células do próprio SNC (lesão primária) ou de 
Lesões Neoplásicas Sistêmicas (metástases) 
➢ Sinais e Sintomas → são causados por um ou mais dos seguintes: 
• Invasão local 
• Compressão de estruturas adjacentes 
• Aumento da PIC 
➢ Assim, o quadro clínico é bastante variado, dependendo da 
localização, do edema e da possibilidade de essa lesão promover 
Hipertensão Intracraniana 
➢ Dessa forma, são necessários: 
• História clínica detalhada 
• Exame neurológico abrangente 
• Exame radiológico apropriado 
CARCINOGÊNESE 
➢ A Carcinogênese corresponde ao processo de surgimento de um 
tumor 
 
➢ Todo o processo começa com a Transformação Maligna de uma 
célula, normalmente uma única célula. As células são suscetíveis 
a mutações e essas mutações são reguladas por genes 
supressores tumorais e oncogenes. É comum ocorrerem 
mutações no organismo. Assim, o que diferencia o 
desenvolvimento ou não de um tumor são esses mecanismos de 
controle. Dessa forma, existe uma transformação maligna que é 
influenciada por agentes ambientais que pode se encerrar ou se 
perpetuar. A perpetuação ocorre devido a falha dos mecanismos 
reguladores (Ex: os genes supressores tumorais têm a 
capacidade de sinalizar que a célula é mutada e que ela precisa 
ser destruída. Se esse gene supressor está suprimido ou se 
existe mutação desses genes, esse mecanismo de controle não 
irá existir, fazendo com que essa célula tumoral se multiplique), 
ocorrendo um Crescimento da célula transformada 
➢ Em seguida, ocorre alterações à nível macroscópico, que é uma 
invasão local (disseminação loco-regional) que envolve tecidos e 
gânglios adjacentes. Por fim, em último estágio, tem-se lesões à 
distância, as Metástases, que correspondem a um quadro mais 
avançado, implicando em um prognóstico muito pior 
EPIDEMIOLOGIA 
➢ As metástases cerebrais são os tumores cerebrais mais comuns, 
sendo mais comuns do que os tumores cerebrais primários 
• Isso é questão de provas de residência: Quais os tumores 
cerebrais mais comuns? → resposta: as metástases 
➢ Incidência de Tumores Primários do SNC → 29 casos a cada 
100.000 habitantes (segundo dados dos EUA) 
• Meningiomas e Gliomas → correspondem a 2/3 dos casos 
• Glioblastoma → é o tumor maligno primário mais comum 
• Tumores Gliais (Gliomas) → correspondem a 50 – 60% dos 
tumores primários, sendo os mais comuns 
• Meningiomas → correspondem a 25% dos tumores 
primários, sendo os segundos mais comuns 
• Adenomas Hipofisários → correspondem a 17% dos 
tumores primários 
• Schwannomas → correspondem a 10% dos tumores 
primários 
➢ Taxa de Mortalidade dos Tumores Primários do SNC → 6 para 
cada 100.000 pessoas (segundo dados dos EUA) 
• Os tumores cerebrais são lesões graves e que tem uma 
grande capacidade de morbimortalidade 
➢ FATORES DE RISCO: 
• Síndromes Genéticas → a história familiar tem contribuição 
• Radiação Ionizante → pode induzir ao processo de 
carcinogênese, principalmente para o SNC 
• Na grande maioria dos casos não se tem nenhum desse 
fatores de risco. O que ocorre é uma Mutação de novo 
➢ Prevalência Bimodal: 
• Infância → tem uma maior incidência na infância 
• Idosos (terceira idade) → voltam a ter grande incidência a 
partir da 6ª década de vida, principalmente os Gliobastomas, 
os Tumores Gliais e as metástases 
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS 
➢ São as mais diversas e inespecíficas possíveis 
➢ CEFALÉIA → é o sintoma mais comum 
• Ocorre em 50% dos casos 
• Padrão mais comum → Cefaléia Tensional (em 40 – 80% 
dos casos) 
• Comumente, é bilateral e é pior do lado da lesão, mas isso 
não é uma regra 
• Cefaléia com sinais de alarme → pode corresponder a uma 
irritação meníngea ou a uma Hipertensão Intracraniana 
(HIC) 
▪ É uma cefaléia de forte intensidade, a qual o paciente 
relata como sendo a pior de sua vida, associada a 
vômitos sem náuseas, pode ocorrer alteração do nível 
de consciência 
➢ CRISE EPILÉPTICA: 
• Ocorre em 50 – 80% dos tumores primários → isso se 
deve ao fato de que esses são tumores do próprio SNC, o que 
gera uma desorganização elétrica do cérebro com muito 
mais frequência 
• Ocorre em 10 – 20% das Metástases → ocorre menos 
porque a metástase corresponde a células de outro tecido, 
de um tecido a distância, não fazendo parte do tecido 
cerebral. Assim, ela só vai provocar crises convulsivas 
quando houverem lesões grande, com um grande efeito de 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
2 TUMORES DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL 
Gizelle Felinto 
massa ou sinais de hipertensão intracraniana, por exemplo. 
Porém, a lesão pequena que está bem equilibrada não 
provoca crise convulsiva 
• Tem relação também com a localização do tumor no SNC, 
pois alguns locais do cérebro são mais propensos a 
causarem crises convulsivas, como o lobo temporal. Assim, 
lesões no lobo temporal tem maior risco de crises 
convulsivas 
• As crises epilépticas são mais comuns em Gliomas de baixo 
grau (pois são tumores que ainda não foram bem 
diferenciados) e em pequenos tumores 
▪ Quando o Glioma chega a um alto grau de malignidade 
ele fica muito diferenciado do tecido cerebral, 
necrosando. Assim, ele tem uma menor capacidade de 
promover crise convulsiva 
➢ DÉFICIT NEUROLÓGICO FOCAL: 
• Tem progressão subaguda, diferentemente do AVC, que é de 
aparecimento súbito 
• Nos tumores esse déficit vai progredindo aos poucos, ao 
longo de alguns meses 
➢ DISTÚRBIOS NEUROLÓGICOS NÃO FOCAIS: 
• Cefaléia 
• Demência → ocorre se a lesão for frontal e bilateral 
• Alteração da personalidade 
• Distúrbios da Marcha → principalmente se for em 
tomografia infratentorial, no cerebelo 
➢ A depender do local acometido, tem-se um quadro clínico 
diferenciado: 
 
➢ SINTOMAS SISTÊMICOS: 
• Quando se tem sintomas sistêmicos deve-se pensar 
principalmente em um Tumor Metastático 
• Exemplos: 
▪ Mal estar 
▪ Perda ponderal → uma Síndrome Consumptiva (perda 
involuntária de peso > 10% do peso basal) é muito 
característica de um tumor metastático 
▪ Anorexia 
▪ Febre... 
 
NEUROIMAGEM 
➢ Os exames de escolha para a avaliação quando há uma suspeição 
clínica são a Tomografia e a Ressonância Magnética 
➢ TOMOGRAFIA COMPURATORIZADA (TC) e RESSONÂNCIA MAGNÉTICA 
(RM) → mostram Efeito de massa associado ou não a Captação 
de Contraste 
• Efeito de massa → diz respeito ao volume do tecido 
neoplásico e edema 
▪ Lembrete → na maioria dos casos os sintomas são 
provocados pelo edema vasogênico (às vezes, a lesão 
pode ser pequena, mas se o edema ao redor dela é 
significativo ele pode provocar o quadro clínico) 
• Captação de contraste pelo tumor → reflete a ruptura da 
barreira hematoencefálica dentro do tumor, significando um 
processo mais avançado dessa lesão 
▪ Esse é um dos fatores que diferenciam os gliomas de 
baixo grau para os gliomas de alto grau 
✓ Gliomas de baixo grau → não captam contraste 
✓ Gliomas de alto grau → captam contraste 
EXAMES LABORATORIAIS 
➢ Geralmente, os Tumores Cerebrais Primários não produzem 
anormalidade sorológicas 
➢ Em algumas situações, o LCR (Líquido cefalorraquidiano - líquor) 
é importante quando se pensa em Disseminação Leptomeníngea 
➢ Quando se ouve falar em tumores cerebrais primários, raramente 
se ouve falar em metástase a distância. Assim, metástase de um 
tumor cerebral é extremamente raro → é muito comum o fato 
de o cérebro receber tumores a distância (inclusiva, é o tumor 
mais comum). Entretanto, uma metástase cuja origem é o tumor 
cerebral é extremamenteraro 
➢ Existem algumas lesões, como os Meduloblastomas e os 
Ependimomas, que tem capacidade de se disseminar no líquor → 
nesses casos, é importante colher o líquor e avaliar se existem 
células neoplásicas/malignas 
GRADUAÇÃO DAS NEOPLASIAS INTRACRANIANAS (OMS) 
➢ É a avaliação do comportamento biológico do tumor 
➢ Avalia o prognóstico dos doentes 
➢ Auxilia na escolha do tratamento adequado 
➢ Pode-se classificar as neoplasias intracranianas nos seguintes 
graus (escala gradativa de carcinogênese): 
Variáveis → Atipias nucleares, mitose, anaplasia, 
neovascularização e necrose 
• Grau I → lesão que não apresenta nenhuma dessas 
variáveis 
• Grau II → lesão que apresenta atipias nucleares 
• Grau III → lesão que apresenta atipias nucleares, mitose e 
anaplasia 
• Grau IV → lesão apresenta todas as variáveis, incluindo a 
neovascularização e a necrose, que são características de 
lesões do tipo IV 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
3 TUMORES DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL 
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ASPECTOS GENÉTICOS DOS TUMORES 
CEREBRAIS 
INTRODUÇÃO 
➢ A necessidade de se avaliar a genética dos tumores cerebrais 
partiu de alguns estudos, entre eles o Estudo Bruner (1997): 
• O Bruner fazia parte de um centro neuroncológico com um 
grande número de pacientes 
• Esse estudo passou a observar que existiam pacientes com 
o mesmo tipo e grau de tumor cerebral e que apresentavam 
evoluções completamente diferentes. Assim, isso fez com 
que Bruner e outros estudiosos pensassem na existência de 
algo que diferenciasse essas lesões. Ou seja, viram que o 
diagnóstico anatomopatológico não era suficiente para 
caracterizar adequadamente as lesões 
• Assim, Bruner observou que 43% dos casos 
neuroncológicos apresentavam um desacordo clínico-
histopatológico (Ex: é aquele paciente que tinha um tumor 
maligno e evoluía bem e aquele paciente que apresentava um 
tumor benigno que evoluía de forma desfavorável) → 9% 
dessas situações resultaram em sérias consequências 
clínicas (Situações de subtratamento ou Situações de 
Supertratamento) 
▪ Ex: paciente com tumor cerebral maligno que evoluía 
bem era submetido a uma situação de supertratamento 
apenas por ser uma lesão maligna. Assim, ele acabava 
tendo vários efeitos colaterais relacionados ao 
tratamento, muito mais do que em relação ao tumor 
▪ Ex: paciente com tumor cerebral benigno que evoluía 
desfavoravelmente era submetido a uma situação de 
subtratamento e a lesão continuava crescendo e o 
paciente acabava evoluindo para óbito 
• Tudo isso levou ao seguinte questionamento: A classificação 
histopatológica é suficiente para garantir o comportamento 
do tumor e a escolha do melhor tratamento? 
▪ Hoje em dia sabe-se que não e que são necessários 
mais dados, e esses dados são os dados genéticos 
BIOMARCADORES GENÉTICOS 
➢ Nos últimos 10 anos os seguintes marcadores foram associados 
aos Gliomas: 
• Mutação FUBP1 
• Mutação CIC 
• Co-deleção 1p/19q → a mutação FUBP1 e CIC correspondem 
a essa co-deleção 
• Mutação IDH 1 / IDH 2 (Isocitrato desidrogenase) → 
característica dos gliomas 
• Mutação promotora de TERT (Telomerase reverse 
transcriptase) → é um dos mecanismos reguladores da 
transcrição 
• Mutação ATRX (Alpha talassemia / Mental retardation 
syndrome X-linked) → gene ligado à α-talassemia e ao 
retardo mental relacionado a Síndrome do X frágil 
• Alongamento de Telomerase (ALT) 
➢ Tudo isso fez com que, em 2016, a Organização Mundial da Saúde 
(OMS) revisasse a Classificação para os tumores cerebrais. 
Assim, em 2016 foi lançado um complemento à classificação dos 
tumores cerebrais, incluindo a avaliação genética 
CLASSIFICAÇÃO PARA OS TUMORES DO SNC (2016) 
➢ Essa é a classificação mais nova 
➢ Hoje em dia, o diagnóstico de apenas um Glioblastoma não é o 
suficiente para se entender o comportamento dessa lesão. Assim, 
tem-se, por exemplo: 
• Glioblastoma IDH-selvagem → é mais grave e tem 3 
variantes: 
▪ Glioblastoma de células gigantes 
▪ Gliossarcoma 
▪ Glioblastoma epitelióide 
• Glioblastoma IDH-mutante → é menos agressivo do que o 
selvagem 
➢ Assim, tem-se: 
• Classificados como gliomas: 
▪ Tumores de linhagem astrocítica e oligodendroglial 
▪ Outros tumores astrocíticos 
▪ Tumores de linhagem ependimal 
▪ Outros gliomas 
• Tumores do plexo coroide 
• Tumores de linhagem mista (glial e neuronal) 
• Tumores da região da pineal 
• Tumores embrionários 
• Tumores de nervos paraespinhais ou nervos cranianos 
• Meningiomas 
• Tumores mesenquimais não meningoteliais → são mais 
raros, mas podem acontecer 
• Tumores melanocíticos 
• Linfomas → tem um tratamento completamente diferente 
do tratamento quimioterápico 
• Tumores Histiocíticos 
• Tumores de células germinativas 
• Tumores da região selar 
• Tumores metastáticos → são os mais comuns 
➢ PRINCÍPIOS GERAIS DO ENTENDIMENTO DESSA CLASSIFICAÇÃO: 
• Integração Genotípica e Fenotípica (hoje em dia, é preciso a 
integração dessas duas informações para que se possa 
entender o comportamento desses tumores): 
▪ Genótipo → Biomarcadores moleculares e genéticos 
▪ Fenótipo → Análise anatomopatológico e imuno-
histoquímica da lesão (essa era a classificação 
anterior) 
▪ Antigamente, na classificação antiga, tinha-se um 
tumor chamado Oligoastrocitoma (de linhagem mista). 
Hoje em dia, essa nomenclatura não é lhe cabe mais, 
pois, a partir do estudo genético, conseguiu-se 
determinar se esse tumor tem um fenótipo astrocitoma 
ou um fenótipo oligodendroglioma. A importância disso 
é que um indivíduo com astrocitoma tem uma evolução 
muito desfavorável com parado ao oligodendroglioma. 
 
4 TUMORES DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL 
Gizelle Felinto 
Assim, hoje em dia já se consegue falar com mais 
precisão sobre o prognóstico adequado dessas lesões 
✓ Fenótipo astrocitoma → apresenta: 
o IDH mutante 
o Co-deleção 1p/19q ausente 
o Mutação do ATRX com TERT selvagem 
✓ Fenótipo Oligodendroglioma → apresenta: 
o IDH mutante 
o Co-deleção 1p/19q presente 
o TERT mutante com ATRX selvagem 
• Casos NOS (que não pode ser especificado) → isso 
acontece quando se tem: 
▪ Ausência de diagnóstico molecular → Ex: no SUS o 
paciente não consegue realizar esse diagnóstico, pois 
é muito caro 
▪ Diagnóstico molecular conflitante → quando o 
diagnóstico molecular não tem o mesmo resultado que 
o anatomopatológico 
▪ Ex: Glioblastoma NOS 
• Conflito Genótipo (Biomarcadores) x Fenótipo 
(Anatomopatológico e Imuno-histoquímica) → pode-se ter 
em algumas situações 
➢ Isso tudo leva ao seguinte questionamento: A classificação pode 
se basear apenas em critérios moleculares e genéticos? → 
AINDA NÃO 
• Ainda é necessária a classificação anterior, para soma-la 
com a nova e chegar à melhor conclusão do comportamento 
dessas lesões 
• As determinações/protocolos das OMS ainda são baseados 
em critérios histológicos → ainda não se chegou em um 
ponto de evolução suficiente para basear os tratamentos em 
critérios genéticos 
• Em situações de conflito genótipo x fenótipo → a 
classificação anatomopatológica e imuno-histoquímica ainda 
é válida 
DESAFIOS 
➢ Dificuldade para realização de ensaios envolvendo genotipagem 
(ainda é muito caro de se realizar) 
➢ Dificuldade para acesso a técnicas moleculares em centros 
menores 
➢ Padronização da classificação 
GLIOMAS 
INTRODUÇÃO 
➢ São a neoplasia intracraniana primária mais comum 
➢ GLIOMAS DE BAIXO GRAU:• Astrocitoma Pilocítico (grau I) 
• Glioma difuso bem diferenciado (grau II) 
➢ GLIOMAS DE ALTO GRAU: 
• Astrocitoma Anaplásico (grau III) 
• Glioblastoma Multiforme (grau IV) 
➢ Prognóstico → está diretamente relacionado ao grau histológico 
do tumor (quanto maior o grau histológico, pior é a sobrevida e o 
prognóstico desse doente) 
➢ Astrocitomas Pilocíticos: 
• São mais comuns no cerebelo e no nervo óptico 
• Predominam em crianças (principalmente na região do 
cerebelo) 
• Grau de malignidade baixo (grau I da OMS) 
➢ Gliomas Difusos – Astrocitomas ou Oligodendrogliomas: 
• Geralmente, aparecem nos hemisférios cerebrais 
• São mais comuns em adultos 
• Todos os gliomas difusos são considerados, no mínimo, como 
grau histológico II 
➢ Relembrando → Os graus são atribuídos segundo a presença dos 
seguintes critérios: atipias nucleares, mitoses, proliferação 
vascular e necrose: 
 
ASTROCITOMAS PILOCÍTICOS (Astrocitoma grau I) 
➢ Tem evolução lenta 
➢ A cura é alcançada em até 90% dos casos 
➢ São mais comuns entre 20 – 30 anos de idade 
➢ Ocorrem frequentemente no cerebelo → mais nos hemisférios 
cerebelares do que no vérmis cerebelar (são mais laterais do que 
centrais) 
➢ São tumores bem delimitados e geralmente císticos → 
geralmente, são lesões císticas com um nódulo mural (um nódulo 
pequeno e um grande cisto) 
➢ Histologicamente → são bem diferenciados e com baixa 
celularidade. Podem ter um dos seguintes padrões: 
• Padrão Pilocítico 
• Padrão Protoplasmático 
➢ NEUROIMAGEM → TOMOGRAFIA ou RESSONÂNCIA MAGNÉTICA: 
• Características da lesão → são tipicamente: 
▪ Massas arredondadas ou ovais 
▪ Bem demarcadas 
▪ De bordas lisas 
▪ Hipodensas ou isodensas 
▪ Geralmente, há impregnação de contraste anular 
 
Lesão grau I que está comprimindo o IV ventrículo, levando a um quadro de 
hidrocefalia com hipertensão intracraniana. Assim, apesar de ser uma lesão 
de histologia favorável, ela é uma lesão que, pela localização e tamanho, à 
levando a uma síndrome de hipertensão intracraniana 
 
5 TUMORES DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL 
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• Lembrete → o que determina a gravidade de um tumor 
cerebral é muito mais a sua localização do que as 
características histológicas dessa lesão 
➢ TRATAMENTO: 
• Cirúrgico → tem bom prognóstico e é curativo 
• Radioterapia → não é indicada, exceto em situações muito 
específicas, como em recidivas 
ASTROCITOMA DIFUSO 
➢ São tumores da substância branca de um dos hemisférios 
cerebrais 
➢ São mal delimitados e parecem com o tecido nervoso normal 
➢ Vários padrões podem ocorrer em diferentes áreas do mesmo 
tumor 
➢ Astrocitomas Anaplásicos (grau III) → quando são menos 
diferenciados 
➢ Glioblastoma Multiforme (grau IV) → malignos 
 
OLIGODENDROGLIOMA 
➢ Representa cerca de 10 – 15% dos gliomas 
➢ Localidade predominante → Supratentorial 
➢ Convulsão → é o sintoma mais comum 
➢ Muitos são acessíveis à ressecção cirúrgica total → a grande 
maioria desses tumores conseguem ser ressecados 
cirurgicamente por completo, o que lhes confere um bom 
prognóstico 
➢ Tem um prognóstico melhor do que os astrocitomas 
➢ Podem ser grau II ou grau III da OMS 
➢ Respondem de maneira ótima à Poliquimioterapia → 
Procarbazina + Lomustina + PCV (Ventrisina) ou Temozolomida 
➢ TRATAMENTO → Cirurgia + Quimioterapia 
GLIOBLASTOMA – GBM (grau IV) 
➢ É a neoplasia glial mais avançada e mais grave 
➢ Pode surgir pela malignização de um glioma difuso pré-existente 
(GBM secundário) ou como um tumor de alto grau desde o 
princípio (GBM de novo) 
➢ A localização e incidência etária é igual aos gliomas difusos de 
baixo grau 
➢ É mal delimitado na substância branca 
➢ Necrose é muito comum e pode envolver a maior parte do tumor 
→ o glioblastoma vai necrosando do centro para a sua periferia 
➢ Pode apresentar cistos e hemorragias 
➢ Edema Peritumoral e desvio da linha média, com hérnias → o 
edema tumoral geralmente é grande, levando à situação de 
hipertensão intracraniana 
➢ O tumor pode infiltrar o corpo caloso e outras fibras transversais, 
passando de um hemisfério cerebral para o hemisfério 
contralateral → Tumor em Asa de Borboleta (é bem 
característico dos glioblastomas) 
 
 
Astrocitoma Difuso – de baixo grau 
- São ressonâncias com contraste → o tumor não capta 
contraste 
- Corte Sagital (da direita) → hiposinal próximo à ínsula 
- Corte Coronal (da esquerda) → hiposinal próximo à ínsula 
À medida em que essa lesão vai se tornando maligna, vai 
ocorrendo a quebra da barreira hematoencefálica e essa lesão 
passa a captar contraste 
 
 
- Sequência FLAIR da 
ressonância → mostra a 
invasão da lesão 
 
 
Oligodendroglioma 
- Tem características de ter calcificações 
- Quadro desse paciente → cefaléia, diplopia e distúrbios da fala 
há 4 meses 
IMPORTANTE! 
- Exames de imagem não fecham diagnóstico de tumor, eles 
apenas sugerem 
Nenhuma dessas lesões tumorais tem seu diagnóstico única e 
exclusivamente por meio de exames de imagem. Algumas 
características na imagem vão sugerir algum tipo de tumor em 
detrimento de outro, mas o diagnóstico de confirmação é com o 
anatomopatológico, a imuno-histoquímica e a análise genética 
 
 
 
 
Tumor em Asa de 
Borboleta 
- A lesão passa de 
um hemisfério para 
o outro através do 
corpo caloso 
 
6 TUMORES DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL 
Gizelle Felinto 
➢ Histologicamente → apresenta todos os seguintes: 
• Atipias celulares 
• Mitoses 
• Proliferação vascular 
• Necrose 
➢ QUADRO CLÍNICO: 
• Síndrome de Hipertensão Intracraniana: 
▪ Cefaléia 
▪ Vômitos “em jato” (sem náusea) 
▪ Edema de papila 
• Sinais de localização conforme a área atingida: 
▪ Hemiparesias 
▪ Parestesias 
▪ Afasias 
▪ Hemianopsia 
• Crises convulsivas em paciente adulto não epiléptico → 
devem sempre levantar suspeita de tumor intracraniano, 
principalmente em Glioblastomas 
➢ TRATAMENTO: 
• Cirúrgico → visando a retirada da maior quantidade 
possível de lesão 
▪ Tem muita relação com o prognóstico → quanto maior 
a retirada da lesão, melhor o prognóstico do paciente 
▪ Objetivo → retirar pelo menos 95% da lesão 
• Tratamento adjuvante (somado à cirurgia): 
▪ Radioterapia 
▪ Quimioterapia 
➢ PROGNÓSTICO: 
• No geral, é ruim, mesmo sendo realizado todo o tratamento 
adequado 
• É variável conforme o perfil genético 
REVISANDO – TRATAMENTO PARA OS GLIOMAS DE UMA FORMA GERAL 
➢ Remoção Cirúrgica o máximo possível 
➢ Radioterapia Esterotáxica e Braquiterapia Intersticial → são 
indicadas em casos muito específicos 
➢ Quimioterapia → pode ser utilizada como terapia adjuvante após 
cirurgia e radioterapia em alguns casos 
• Quimioterápico mais utilizado → TEMOZOLOMIDA 
▪ É um antineoplásico de uso oral, que se converte 
rapidamente na sua forma ativa e alquila o DNA 
▪ É citotóxico 
▪ Principal efeito colateral → é sobre as células 
sanguíneas, podendo levar a: 
✓ Plaquetopenia 
✓ Leucopenia 
✓ Anemia... 
EPENDIMOMAS 
INTRODUÇÃO 
➢ São neoplasias das células ependimárias (células que revestem 
os ventrículos e o canal central da medula) 
➢ Tem relação topográfica com os ventrículos 
➢ Normalmente, são lesões bem delimitadas 
➢ Predominantemente são infratentoriais (sendo mais comuns na 
região do cerebelo) e são implantados no teto do IV ventrículo, 
principalmente em crianças 
➢ Quando são supratentoriais → origina-se na parede dos 
ventrículos laterais ou III ventrículo 
EPIDEMIOLOGIA 
➢ Ocorrem nas duas primeiras décadas de vida 
➢ Correspondem a 5 – 10% dos tumores cerebrais primários 
➢ É a 3ª neoplasia primária mais comum (fica atrás dos 
meningiomas e dos gliomas) 
➢ Criança → mais comum no cerebelo 
➢ Adulto → mais comum a nível medular 
QUADRO CLÍNICO 
➢ Depende da localização do tumor 
➢ Se for Infratentorial (Cerebelo): 
• Hipertensão intracraniana precoce 
• Sinais de comprometimento do tronco encefálico 
• Sinaisde comprometimento do cerebelo (perda de equilíbrio 
e dificuldade de andar) 
➢ Podem levar à disseminação pelo LCR (líquor) → DISSEMINAÇÃO 
LEPTOMENÍNGEA 
• Assim, se o paciente tem um Ependimoma no cerebelo, por 
exemplo, ele precisa de uma ressonância de todo o neuro-
eixo (cérebro e coluna), pois pode-se ter metástases por 
disseminação liquórica 
TRATAMENTO 
➢ Os ependimomas que não são retirados por completo na cirurgia 
são tratados com radiocirurgia estereotáxica ou com um ciclo de 
radioterapia com feixe externo 
➢ Normalmente, faz-se a cirurgia seguida de radioterapia 
➢ Essa radioterapia não é apenas da lesão, mas sim de todo o neuro-
eixo → pois, como são tumores que podem se disseminar no 
líquor, deve-se “matar” essas células antes que elas ganhem o 
aspecto de tumor 
NEUROIMAGEM 
 
Ependimoma Supratentorial 
- Origem → corno occipital do ventrículo lateral esquerdo 
- Lesão heterogênea, com componente sólido e cístico 
 
7 TUMORES DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL 
Gizelle Felinto 
➢ Os ependimomas também podem ocorrer a nível medular 
➢ Ependimomas Medulares → a lesão na coluna pode ser: 
• Extradural 
• Intradural e extramedular → dentro da dura-máter e fora 
da medula 
• Intramedular → pior prognóstico 
GANGLIOGLIOMA 
INTRODUÇÃO 
➢ Tumor de linhagem mista → células gliais + células neuronais 
mescladas 
➢ A anaplasia ocorre no componente glial 
➢ São tumores de crescimento lento e de pequeno volume 
➢ Normalmente, ocorre em pacientes jovens 
➢ Predominam no lobo temporal 
QUADRO CLÍNICO 
➢ Normalmente, é um paciente com Síndrome Convulsiva → é 
aquele jovem que nunca teve convulsão e apresenta uma crise. 
Assim, é preciso investigar essa crise, devido à possibilidade de 
ser um Ganglioglioma (mas existem outras causas mais simples 
para uma crise convulsiva, que devem ser investigadas) 
➢ Efeito de massa → é muito raro, pois são neoplasias pequenas 
TRATAMENTO 
➢ Remoção Cirúrgica → normalmente, a cirurgia resolve 
➢ Radioterapia → é indicada se a ressecção cirúrgica dor 
subtotal/parcial 
NEUROIMAGEM 
MEDULOBLASTOMA 
INTRODUÇÃO 
➢ É o tumor maligno primário mais comum em crianças 
➢ É um tumor de origem embrionária 
➢ Derivam de neurônios imaturos 
➢ É muito comum em crianças → O pico da doença é na 1ª década 
de vida 
➢ Nas crianças, eles ocorrem predominantemente no cerebelo, 
principalmente no vérmis → por isso que eles têm maior 
capacidade de impedir a circulação do líquor e gerarem 
hidrocefalia 
➢ É indiferenciado 
➢ É altamente maligno 
➢ O crescimento é rápido, podendo ocluir o fluxo de líquor, levando 
a hidrocefalia (extensão para o IV ventrículo) 
➢ Normalmente, cursa com uma sintomatologia cerebelar (ataxia da 
marcha, dismetria, decomposição do movimento) + sinais de 
hipertensão intracraniana 
NEUROIMAGEM 
 
Ependimoma no interior do III ventrículo 
- Causando um quadro grave de hidrocefalia 
 
Ganglioglioma 
- Localização → lobo temporal mesial 
- Lesão circunscrita e homogênea 
 
 
Ganglioglioma 
- Localização → lobo temporal mesial 
- Lesão pequena 
- O problema dessa localização temporal é a capacidade de gerar 
convulsão, pois o lobo temporal, especialmente o temporal mesial, 
tem essa capacidade epileptogênica 
 
 
Meduloblastoma 
- Levando a um quadro de hidrocefalia 
- É uma lesão que capta contraste, o que significa que há ruptura 
da barreira hematoencefálica, conferindo, no caso do 
meduloblastoma, malignidade à lesão 
 
8 TUMORES DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL 
Gizelle Felinto 
 
TRATAMENTO 
➢ Ressecção Cirúrgica: 
• Seguida de Radioterapia em todo do neuro-eixo 
• Associada ou não à radioterapia convencional 
• A radioterapia do neuro-eixo e a radioterapia convencional 
são contraindicadas/proscritas em crianças < 5 anos, pois 
nessa fase a radioterapia vai atrapalhar o desenvolvimento, 
principalmente ósseo, dessa criança. Isso se deve pelo fato 
de a radioterapia promover o fechamento da fise (sítio de 
crescimento entre os ossos), proporcionando uma falha 
importante no crescimento dessas crianças → nessas 
crianças menores de 5 anos faz-se apenas a cirurgia 
➢ Após o tratamento → sobrevida de 50% em 5 anos, a depender 
do grau de ressecção cirúrgica e do acesso à radioterapia 
MENINGIOMAS 
INTRODUÇÃO 
➢ São tumores mesenquimais 
➢ São neoplasias muito comuns e normalmente são benignas 
➢ Tumores benignos (maioria dos casos – mais de 95 - 98% dos 
casos) → mas isso não significa que não sejam lesões graves, 
pois a gravidade está relacionada mais à localização do tumor 
➢ Ocorrem em adultos, por volta dos 45 anos de idade 
➢ Origem mesodérmica → são tumores que se originam da 
aracnóide (fibroblasto aracnóideo), e não da dura-máter, na 
superfície externa da aracnóide 
➢ São bem delimitadas e circunscritas 
➢ Aderidos à dura-máter, podem ser esféricos ou achatados 
➢ Geralmente, não infiltram o cérebro 
➢ Comumente, infiltram a dura-máter e os seios venosos 
➢ Também pode infiltrar o osso 
➢ Muito raramente, eles podem ser atípicos ou malignos 
➢ Onde houver meninge pode existir meningioma → Localizações: 
 
• Corticais 
• Parasagitais 
• De convexidade 
• Falcinas 
• Intraventriculares 
• Na base do crânio: 
▪ Na goteira olfatória 
▪ Suprasselares 
▪ Do clivo 
▪ Na transição craniocervical 
▪ Ângulo pontocerebelar... 
NEUROIMAGEM 
TUMORES QUE CAPTAM CONTRASTE 
- A captação de contraste mostra que há ruptura da barreira 
hematoencefálica 
- Os tumores que captam contraste são: 
Glioblastomas 
Meduloblastomas 
Metástase Cerebral 
 
 
Meduloblastoma de Vérmis Cerebelar 
- Com hemorragia perimural espontânea 
- Oclusão sobre o IV ventrículo 
Meduloblastoma de vermis
cerebelar
peritumoral espontâneacom .hemorragia
RM : É heterogeneamente 
hipointenso em relação à 
substância cinzenta em T1 , 
com cistos hiperintensos 
em T2 em 75 a 80% dos 
casos. A porção sólida da 
lesão varia de hipo a 
hiperintenso em T2. O 
reforço por contraste é 
variável.
 
Meningioma Parassagitais 
- Ao lado do seio sagital 
- São lesões que captam muito bem o contraste → há captação 
homogênea do contraste 
- São lesões que chegam a grandes tamanhos. Assim, 
normalmente, quando apresentam manifestações clínicas já estão 
com um tamanho bem grande 
- Captação de contraste não significa malignidade, pois a 
malignidade também tem relação com outras características do 
tumor 
 
Meningioma da base do crânio – Goteira Olfatória 
- Leva à Síndrome de Foster-Kennedy → atrofia do nervo óptico 
de um lado, papiledema contralateral e anosmia 
 
9 TUMORES DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL 
Gizelle Felinto 
 
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS 
➢ Depende da localização 
➢ Na grande maioria dos casos eles são achados de imagem (Ex: 
paciente sofre um TCE, faz uma tomografia e descobre um 
meningioma) 
➢ Não causam edema cerebral vasogênico na grande maioria dos 
casos → mas podem provocar edema por congestão venosa. 
Assim, quando esse meningioma invade um seio venoso, por 
exemplo, ele causa um edema por obstrução venosa 
➢ Podem atingir volumes consideráveis, provocando pouco ou 
nenhum sintoma 
➢ A sintomatologia pode ser cefaléia, epilepsia e déficits focais, 
como hemiparesias e hemianopsias 
TRATAMENTO 
➢ Cirúrgico → geralmente, a cirurgia por si só tratar e resolve o 
caso 
• Em alguns casos, a depender da localização, não se consegue 
resseca-los por completo 
➢ Radioterapia → normalmente, não é indicada 
• Só é indicada no contexto do meningioma atípico ou maligno, 
que corresponde à minoria dos casos 
➢ Há recidiva em uma pequena porcentagem dos casos 
• Quando o tumor não é totalmente retirado a chance de 
recidiva é maior 
SCHWANNOMAS 
INTRODUÇÃO 
➢ Acometem as células de Schwann, que são as células que 
revestem os nervos periféricos (bainha de mielina dos nervos 
periféricos) 
➢ São os principais tumores do Sistema NervosoPeriférico (nervos 
e raízes nervosas) 
➢ São benignos 
➢ Tem sua incidência na meia idade, mais comumente na 5ª década 
de vida 
➢ Outras nomenclaturas → Neurinoma ou Neurilemoma 
➢ Localização: 
• Raízes sensitivas 
• Podem ocorrer no crânio → em nervos cranianos como o 
nervo vestibulococlear (VIII), chamado de Schwannoma do 
acústico, aparecendo no: 
▪ Ângulo ponto-cerebelar 
▪ Meato acústico interno 
➢ Tem crescimento lento e em caráter compressivo 
 
 
Meningioma da base do crânio 
– Plano Esfenoidal 
- Acima do osso esfenóide, na 
transição entre a fossa 
anterior e a fossa média 
- Sinal da cauda do cometa 
(seta vermelha) 
 
 
Meningioma do Canal Espinhal 
- No canal espinhal também se tem 
meninge. Assim, a lesão pode ocorrer 
- São intradurais e extramedulares 
(diferentemente dos ependimomas e 
dos gliomas da medula, que são 
intramedulares) 
- São mais comuns na região torácica 
 
Meningioma da base do crânio – Tubérculo da Sela 
- É mais posterior, quando comparado ao meningioma do plano 
esfenoidal 
 
Meningioma da base do crânio – Clinoidal 
 
Meningioma da base do crânio – Asa do Esfenoide 
- Característica peculiar dos Meningiomas → Sinal da cauda do 
cometa (seta vermelha), que é a implantação dural dessa lesão 
 
 
Meningioma do ângulo 
pontocerebelar (infratentorial) 
- Como a localização é quem 
confere gravidade à lesão, esse 
meningioma (comprimindo 
cerebelo e tronco), apesar de 
ser benigna, pode conferir 
gravidade 
 
10 TUMORES DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL 
Gizelle Felinto 
➢ Nunca invadem o cérebro ou a medula, pois os schwannomas são 
lesões extradurais 
➢ Schwannomas espinhais → são intradurais e extramedulares 
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS 
➢ SCHWANNOMA DO ACÚSTUICO (VIII par craniano): 
• Surdez progressiva 
• Tonturas 
• Vertigens 
• Perda de equilíbrio 
• Ataxia 
• Dor retroauricular 
➢ SCHWANNOMA DO FACIAL (ou até mesmo um do acústico muito 
grande): 
• Paralisia facial 
• Disfonia → por compressão de outros nervos cranianos 
• Disfagia → por compressão de outros nervos cranianos 
➢ Os sintomas são sempre progressivos, se estabelecendo de 
meses a anos 
➢ Pode ocorrer Hipertensão Intracraniana e Hidrocefalia, por 
compressão do IV ventrículo → são tardias e raras 
➢ SCHWANNOMAS ESPINAIS: 
• Dor radicular 
• Compressão medular (Paraplegia, Anestesia abaixo do nível 
do tumor) 
• Bloqueio liquórico → levando à hiperproteinorraquia 
lombar 
TRATAMENTO 
➢ Cirúrgico: 
• O grande risco associado ao Schwannoma do acústico é o 
risco de infarto e paralisia facial → isso é muito comum 
• O desafio cirúrgico e a mortalidade são diretamente 
proporcionais ao volume tumoral 
• Quando não é possível ressecção total do tumor → tem-se 
uma maior chance de recidiva e piora do prognóstico 
➢ Esse tipo de tumor não responde à Radioterapia → assim, mesmo 
que fique um pouco da lesão após a cirurgia ou que haja recidiva 
não há indicação de radioterapia, pois os schwannomas não 
respondem a essa terapia, sendo a indicação para esses casos 
uma nova cirurgia 
NEUROIMAGEM 
METÁSTASES CEREBRAIS 
INTRODUÇÃO 
➢ São os tumores cerebrais mais comuns 
➢ A via de disseminação é sanguínea (hematogênica) → também 
pode ser linfática, mas é extremamente raro 
➢ Ocorre principalmente em idosos (a partir da meia idade) → é a 
faixa etária onde o câncer de mama, de pulmão e de intestino 
começam a aparecer 
➢ Origem → é a mais diversa possível 
• Mama → mais comum em mulheres 
▪ Do ponto de vista epidemiológico, o tumor que mais leva 
a metástases cerebrais é o câncer de mama, pois ele é 
o tumor mais comum/incidente na população em geral 
• Carcinomas Broncogênicos → mais comum em homens 
• Melanomas → são os tumores que mais tem capacidade de 
levar à metástase cerebral. Os melanomas são bem mais 
raros do que o câncer de mama, mas quando se analisa vê-
se que o melanoma tem mais potencial para causar uma 
metástase cerebral (mais de 50% dos melanomas evoluem 
com metástase cerebral) 
▪ Uma parcela considerável dos melanomas é 
diagnosticada a partir de uma metástase cerebral 
• Muitas vezes, esses tumores são descobertos a partir de 
sintomas neurológicos (Ex: mulher com 60 anos tem uma 
crise convulsiva. Assim, inicia-se a investigação e faz-se um 
exame de imagem que acusa uma lesão cerebral que sugere 
metástase, A partir daí investiga-se qual a origem dessa 
lesão e descobre-se que essa mulher tem um câncer de 
mama) 
➢ Normalmente, o tumor metastático se manifesta antes do tumor 
primário → é o que se chama de Carcinoma Oculto (Ex: o tumor 
cerebral é descoberto antes do câncer de mama ou do carcinoma 
broncogênico ou do melanoma) 
➢ Metástases no crânio ultrapassam a dura-máter → infiltrando 
as meninges e podendo levar a Meningite Carcinomatosa (é uma 
complicação não tão comum de ocorrer) 
➢ Habitualmente, as metástases são múltiplas → assim, quando se 
vê um exame de imagem com várias lesões, com quase total 
certeza trata-se de uma metástase cerebral 
➢ São lesões bem delimitadas, mesmo sendo malignas, pois a 
metástase é um tecido de fora do SNC 
➢ Normalmente tem necrose, que é uma característica das lesões 
malignas 
➢ As vezes podem ter características hemorrágicas 
➢ Edema vasogênico desproporcional à lesão → é bem 
característico das metástases 
• Às vezes, essas metástases são lesões bem pequenas, mas 
o entorno dessa lesão (que é o edema) é muito grande e 
provoca os sintomas 
 
 
 
 
Schwannoma do Acústico 
- Às vezes, são muito parecidos com os Meningiomas e em alguns 
casos apenas o diagnóstico anatomopatológico irá confirmar 
Fem. 55 a. Cefaléia intensa 
bilateral pulsátil há 15 dias, com 
vômitos e tonturas. Zumbido no 
ouvido há alguns anos. Operada 
de schwannoma vestibular 
Direito. Ficoou com paralisia 
facial ipsilateral. 
 
11 TUMORES DO SISTEMA NERVOSO CENTRAL 
Gizelle Felinto 
NEUROIMAGEM 
 
 
Metástases Cerebrais 
- Lesão occipital e parietal 
 
Metástases Cerebrais 
- Múltiplas lesões 
- Quando se encontra 2 ou mais lesões o prognóstico oncológico 
desses pacientes é muito ruim