OK_Doenças Intersticiais
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Doenças intersticiais pulmonares 
 
Autor 
José Antônio Baddini Martinez 1 
Mar-2010 
 
1 - Qual a diferença entre doença intersticial pulmonar (DIP), doença parenquimatosa 
difusa pulmonar (DPDP) e fibrose pulmonar? 
A expressão doença intersticial pulmonar (DIP) designa um grupo numeroso e heterogêneo de 
moléstias, caracterizadas pelo desenvolvimento de infiltrados celulares, com ou sem deposição de 
matriz extracelular, nas regiões pulmonares distais aos bronquíolos terminais. Como tais 
processos acometem as mesmas regiões pulmonares, acabam por adquirir características clínicas, 
radiológicas e funcionais semelhantes, que justificam não só sua inclusão num único grupo, como 
também explica as dificuldades envolvidas com seus diagnósticos específicos. Quando falamos de 
DIP, habitualmente estamos nos referindo a processos de natureza inflamatória, relativamente 
incomuns, excluindo condições infecciosas ou neoplásicas que também podem mostrar infiltrados 
pulmonares difusos, tais como pneumonias por P. jiroveci ou linfangite carcinomatosa. 
O termo intersticial não é totalmente apropriado, pois em muitas dessas doenças o 
comprometimento intra-alveolar é proeminente. Sendo assim, o uso da denominação doença 
difusa pulmonar ou doença parenquimatosa difusa pulmonar (DPDP) seria o mais adequado. 
Entretanto, a expressão DIP já está consagrada e é a mais empregada na prática médica. 
Um número expressivo das DIP cursa de maneira prolongada e com deposição progressiva de 
colágeno nos espaços pulmonares distais, levando em sua fase final a pulmões pequenos, duros e 
fibróticos. Por isso algumas vezes as DIP são designadas de maneira genérica como fibrose 
pulmonar o que, ao nosso ver, também é inadequado. 
2 - Como podem ser classificadas as doenças intersticiais pulmonares (DIP) ou doenças 
parenquimatosas difusas pulmonares (DPDP)? 
Não existe uma classificação universalmente aceita para as DPDP. Uma abordagem antiga 
proposta por Crystal divide as DPDP em função do reconhecimento de um fator causador para a 
instalação e desenvolvimento do processo pulmonar. Assim, teríamos DPDP de etiologia conhecida 
como, por exemplo, a silicose ou a toxicidade pulmonar por amiodarona, e as de etiologia 
desconhecida, tais como a fibrose pulmonar idiopática (FPI). 
A Sociedade Britânica do Tórax (SBT) propôs em 1999 uma classificação bastante abrangente, 
ainda que um pouco confusa, para as DPDP. Para a SBT, as DPDP podem ser classificadas em 
cinco grandes grupos: 
\u2022 DPDP de instalação aguda; 
\u2022 DPDP episódica, muitas das quais podem ser de instalação aguda; 
\u2022 DPDP crônica, secundária a agentes ocupacionais ou ambientais; 
\u2022 DPDP crônica com evidência de doença sistêmica; 
\u2022 DPDP crônica sem evidência de doenças sistêmica. 
As tabelas de 1 a 6 ilustram a classificação proposta pela SBT. 
Tabela 1. DPDP de instalação aguda 
Causa Exemplos 
Infecciosa Bacteriana, viral (ex. varicela, citomegalovírus), fúngica (ex. P. jiroveci, 
histoplasmose) 
Alérgica Drogas*, fungos, helmintos 
Tóxica Drogas* (ex. quimioterápicos, amiodarona), gases tóxicos (ex. cloro) 
Hemodinâmica Insuficiência cardíaca congestiva*, insuficiência renal 
Vasculites/hemorragias* Síndrome de Goodpasture, hemossiderose pulmonar idiopática, lúpus, 
síndrome de Behcet, granulomatose de Wegener 
Síndrome do desconforto 
respiratório agudo 
Trauma, septicemica 
Desconhecida Pneumonia eosinofílica idiopática*, pneumonia em organização 
criptogênica* 
* Podem ser de apresentação crônica 
 
1 Professor Doutor da Divisão de Pneumologia do Departamento de Clínica Médica da Faculdade de 
Medicina de Ribeirão Preto da Universidade de São Paulo; 
 
Pós-doutorado no National Jewish Center for Immunology and Respiratory Medicine - University of 
Colorado: 1991-1993 e Presbyterian University Hospital- University of Pittsburgh: 1993-1994. 
 
 
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Tabela 2. DPDP episódica 
\u2022 Pneumonias eosinofílicas 
\u2022 Vasculites e hemorragias alveolares 
\u2022 Síndrome de Churg-Strauss 
\u2022 Pneumonite de hipersensibilidade 
\u2022 Pneumonia em organização criptogênica 
 
Tabela 3. DPDP crônica secundária a agentes ocupacionais ou ambientais 
Poeiras inorgânicas 
\u2022 Fibrogênicas (ex: asbestose, silicose, pneumoconiose dos mineiros de carvão) 
\u2022 Não-fibrogênicas (ex: siderose, estanose, baritose) 
\u2022 Fibrogênicas/granulomatosas (ex: beriliose) 
Poeiras orgânicas (pneumonite de hipersensibilidade) 
\u2022 Bacteriana (ex: pulmão do fazendeiro, bagaçose) 
\u2022 Fungos (ex. suberose, trabalhadores com queijo) 
\u2022 Proteínas animais (ex. criadores de pássaros) 
\u2022 Agentes químicos (ex. piretrano, isocianatos) 
 
Tabela 4. DPDP induzida por drogas ou toxinas 
\u2022 Antibióticos (ex. nitrofurantoína, sulfassalazina) 
\u2022 Antinflamatórios (ex: sais de ouro, D-penicilamina) 
\u2022 Agentes cardiovasculares (ex. amiodarona) 
\u2022 Agentes quimioterápicos (ex. bleomicina, metotrexate) 
\u2022 Lúpus induzido por droga (ex. hidralazina) 
\u2022 Drogas ilícitas (ex. heroína, metadona) 
\u2022 Miscelânea (ex. toxicidade por oxigênio, radiação, pneumonia lipoídica) 
 
Tabela 5. DPDP crônica associada a doenças sistêmicas 
Doenças colágeno vasculares 
Esclerose sistêmica 
Lúpus eritematoso sistêmico 
Síndrome de Sjögren 
Espondilite anquilosante 
Artrite reumatóide 
Dermatomiosite e Polimiosite 
Doença mista do tecido conectivo 
Doença de Behcet 
Neoplasias 
Linfomas* 
Micrometástases 
 
Linfangite carcinomatosa* 
Vasculites* 
Granulomatose de Wegener 
Síndrome de Goodpasture 
Poliangeíte microscópica 
Sarcoidose* 
Doenças hereditárias 
Esclerose tuberosa 
Doenças de acúmulo lipídico 
Neurofibromatose 
Síndrome de Hermansky-Pudlak 
Miscelânea 
Doença inflamatória intestinal 
Transplante de medula óssea 
Pneumonia em organização criptogênica* 
Histiocitose de células de Langerhans* 
Amiloidose* 
Eosinofilia pulmonar* 
Tuberculose miliar 
Associada ao HIV 
* Podem ser limitadas ao pulmão 
 
 
 
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Tabela 6. DPDP não associada a doenças sistêmicas ou exposição ambiental 
Fibrose pulmonar idiopática Sarcoidose* 
Pneumonia em organização criptogênica* Histiocitose de células de Langerhans* 
Proteinose alveolar* Granulomatose broncocêntica 
Aspiração crônica Doença veno-oclusiva pulmonar 
Microlitíase alveolar Hemosiderose pulmonar idiopática 
Linfangioleimiomatose Carcinoma broncoalveolar 
Eosinofilia pulmonar* 
* Podem estar associadas a doenças sistêmicas ou fator ambiental. 
 
A figura 1 mostra um diagrama que reflete a visão da escola norte-americana acerca da 
classificação dos processos parenquimatosos difusos pulmonares. 
 
 
3 - Quais são as doenças intersticiais pulmonares de etiologia conhecida mais comuns? 
O maior número das DIPs descritas encaixa-se dentro da categoria etiologia conhecida. Embora o 
seu número gire em torno de 130, elas são menos comumente encontradas na prática clínica do 
que as DIPs sem agentes etiológicos estabelecidos. Entre as DIPs de etiologia conhecida 
destacam-se: 
\u2022 pneumoconioses (silicose, asbestose, etc.); 
\u2022 pneumonites de hipersensibilidades (pulmão do criador de pássaros, exposição a 
ambientes mofados, etc.); 
\u2022 pneumonites secundárias a drogas e tratamentos medicamentosos (amiodarona, 
nitrofurantoína, quimioterápicos antineoplásicos, radioterapia, etc.). 
Outras condições que podem levar a DIP são a inalação de gases tóxicos (cloro, óxidos de 
nitrogênio, etc.) e, embora ainda seja um assunto não completamente esclarecido, a aspiração 
crônica de conteúdo gastro-esofágico. 
4 - Quais as doenças intersticiais pulmonares de etiologia desconhecida mais 
frequentes? 
Embora não tão numerosas como as de etiologia conhecida, as DIPs de etiologia desconhecida 
acabam por ser as condições encontradas mais frequentemente pelos clínicos em sua prática 
 
 
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médica. Dentre elas destacam-se a fibrose pulmonar idiopática (FPI) e a sarcoidose. Os 
acometimentos pulmonares que ocorrem