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PNEUMOLOGIA Talita B. Valente ATM 2023A TUBERCULOSE • É uma doença infecciosa causada pelo bacilo de Koch - MBT (mycobacterium tuberculosis). • É transmissível. • Afeta prioritariamente os pulmões, mas pode acometer outros órgãos e sistemas. • É um sério problema de saúde pública, com profundas raízes sociais. A cada ano são notificados aproximadamente 70 mil novos casos, ocorrem cerda de 4,5 mil mortes em decorrência da TBC. • O surgimento da AIDS e o aparecimento de focos de tuberculose resistente aos medicamentes agravam mais o cenário. • O principal reservatório da TBC é o ser humano, outros possíveis reservatórios são o gado, primatas, aves e outros mamíferos. TRANSMISSÃO • A transmissão é aérea e ocorre a partir da inalação de aerossóis. • Ao falar, espirrar e principalmente, ao tossir, as pessoas com TBC ativa laçam no ar partículas em forma de aerossóis que contêm bacilos. • Bacilos que se depositam em roupas, lençóis, copos e outros objetos dificilmente se dispersam em aerossóis e por isso, não desempenham papel importante na transmissão da doença. • O risco de adoecimento é maior nos primeiro dois anos após contato, uma vez infectada, a pessoa pode adoecer em qualquer momento de sua vida. • A transmissão da TBC é plena enquanto o indivíduo estiver eliminando bacilos. • Com o início do esquema terapêutico adequado, a transmissão tende a diminuir gradativamente e, em geral, após 15 dias de tratamento chega a níveis insignificantes. No entanto, o ideal é que as medidas de controle de infecção sejam implantadas até que haja a negativação da baciloscopia. • Crianças com TBC pulmonar geralmente são negativas a baciloscopia, pela dificuldade de realização do exame. APRESENTAÇÃO • Pode ser: o Pulmonar - mais frequente e mais relevante o Extra pulmonar - mais frequente em coinfectados • Sintomático respiratório: pessoa que apresenta tosse por 3 semanas ou mais. Essa pessoa deve ser investigada para TBC através de exames bacteriológicos. SINTOMAS: • Tosse persistente (+3 semanas) • Expectoração • Hemoptise • Febre vespertina (<38,5) • Sudorese noturna • Emagrecimento • Anorexia PNEUMOLOGIA Talita B. Valente ATM 2023A TUBERCULOSE PULMONAR PRIMÁRIA • Ocorre em seguida ao primeiro contato do indivíduo com o bacilo. • Mais comum em crianças. • Manifestação clínica: o Paciente apresenta-se irritadiço. o Febre baixa. o Sudorese noturna. o Inapetência. o Tosse nem sempre está presente. o Exame físico pode ser inexpressivo. TUBERCULOSE PULMONAR PÓS-PRIMÁRIA • Pode ocorrer em qualquer idade (mais comum no adolescente e adulto jovem). • Tosse seca ou produtiva. • Toda pessoa que procura a unidade de saúde devido à tosse prolongada deve ter a TBC incluída na sua investigação diagnóstica. Nos casos de tosse produtiva: • Expectoração pode ser purulenta ou mucoide, com ou sem sangue. • Febre vespertina, sem calafrios, não costumando ultrapassar os 38,5ºC. • Sudorese noturna e anorexia são comuns. • Exame físico: fácies de doença crônica e emagrecimento. Mas indivíduos com bom estado geral e sem perda do apetite também podem ter TBC. TUBERCULOSE MILIAR • Tem um aspecto radiológico específico. • Pode ocorrer tanto na forma primária quanto na secundária. • É uma forma grave da doença, mais comum em pacientes imunocomprometidos. Apresentação clínica: • Aguda ou subagida. • Maior frequência em crianças e adultos jovens. • Menos frequentemente apresenta-se como doença crônica (idosos) ou mesmo febre de origem obscura. • Febre, astenia, emagrecimento e tosse e 80% dos casos. Exame físico: • Hepatomegalia (35%) • Alterações SNC (30%) • Alterações cutâneas do tipo eritemato-máculo-pápulo-vesiculosas. TUBERCULOSE EXTRAPULMONAR • Os sinais e sintomas são dependentes dos órgãos/sistemas acometidos. • A ocorrência é maior em pacientes coinfectados pelo HIV, especialmente nos imunocomprometidos gravemente. TB pleural • É a forma mais comum de tb extrapulmonar em pessoas não infectadas por HIV. • Ocorre mais em jovens. • Dor torácica do tipo pleurítica. • Astenia + emagrecimento + anorexia (70%) • Febre e tosse seca (60%) PNEUMOLOGIA Talita B. Valente ATM 2023A • Liquido pleural: tem característica de exsudato, predomínio de linfócitos, baixo rendimento na pesquisa de Baar e cultura, níveis elevados de adenosina deaminase (ADA >= 40U/L) no líquido pleural tem sido aceito como critério diagnóstico de tb. • Cultura do escarro para tb é positiva em até 50% dos pacientes, mesmo sem outra alteração visível na radiografia de tórax além do derrame pleural. • Empiema pleural tuberculoso: ruptura de uma cavidade tuberculosa para o espaço pleural, além de líquido no espaço pleural pode ocorrer pneumotórax secundário à fístula broncopleural. Clinicamente é igual a um empiema pleural por bactéria comum. Baciloscopia direta e cultura para tb no líquido do empiema tuberculoso é alto. TB ganglionar periférica • Forma mais frequente de tb extrapulmonar em pessoas vivendo com HIV e em crianças. • Mais comum abaixo dos 40 anos. • Aumento subagudo, indolor e assimétrico das cadeias ganglionares cervicais anterior e posterior e da supraclavicular. • Em pvHIV o acometimento ganglionar tende a ser bilateral e está associado com maior comprometimento do estado geral. • Exame físico: gânglios endurecidos ou amolecidos, aderentes entre si e aos planos profundos podendo evoluir para flutuação e/ou fistulização espontânea. • Diagnóstico é obtido por meio de aspirado por agulha e/ou ressecção ganglionar. TB meningoencefálica • Meningite exsudativa é a apresentação clínica mais comum. • Mais frequente em crianças abaixo dos seis anos de idade. • Pode ser subaguda (>2 semanas) ou crônica (>4 semanas) o Forma subaguda - tempo superior a 2 semanas. § Cefaleia holocraniana; irritabilidade; alterações de comportamento; sonolência; anorexia; vômitos; dor abdominal; febre; fotofobia; rigidez de nuca. o Forma crônica - duração superior a 4 semanas. § Várias semanas com cefaleia até que o acometimento de pares cranianos faz o médico suspeitar de meningite crônica. § Ocorre doença pulmonar concomitante em até 59% dos casos. * Tuberculomas - forma de tuberculose do sistema nervoso central localizada. Quando clínico: processo expansivo intracraniano de crescimento lento, com sinais e sintomas de hipertensão intracraniana, sendo que febre pode estar ou não presente. TB pericárdica • Tem apresentação clínica subaguda e geralmente não se associa à TB pulmonar. • Pode ocorrer simultaneamente à TB pleural. • Sintomas: dor torácica, tosse seca e dispneia. Pode haver febre, emagrecimento, astenia, tontura, edema de membros inferiores, dor no hipocôndrio direito (por congestão hepática) e aumento do volume abdominal (ascite). • Raramente pode evoluir com sinais clínicos de tamponamento cardíaco. TB óssea • Mais comum em crianças (10-20% das lesões extrapulmonares) ou em pessoas entre a quarta e quinta década de vida. • Atinge mais a coluna vertebral e as articulações coxofemoral e do joelho. • Mal de Pott = TB de coluna - 50% dos casos de TB óssea PNEUMOLOGIA Talita B. Valente ATM 2023A o Afeta mais comumente a coluna torácica baixa e lombar. • Quadro clínico: dor lombar + dor a palpação local + sudorese noturna DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL FORMA PULMONAR: Micobacteriose não tuberculosa (MNT) • A apresentação clínica mais frequente é a pulmonar.• Tosse produtiva crônica, dispneia, hemoptise, febre e perda de peso. • Frequentemente é confundido com doenças pulmonares estruturais preexistentes que constituem condições de risco (sequelas da tuberculose, broquiectasias, pneumoconioses) para o desenvolvimento da colonização dessas micobactérias e da doença. • Muitos casos MNT podem estar sendo tratados como TB, uma vez que os esquemas terapêuticos contêm fármacos parcialmente eficazes para o tratamento da MNT. • As alterações radiológicas são semelhantes às da TB pulmonar. • A MNT deve ser considerada especialmente nas situações em que a resposta ao tratamento da TB é inadequada. DIAGNÓSTICO DIAGNÓSTICO DA INFECÇÃO LATENTE PELO M. TUBERCULOSIS (ILTB) • Quando uma pessoa saudável é exposta ao bacilo da tuberculose, tem 30% de chance de infectar-se, dependendo do grau de exposição (proximidade, condições do ambiente e tempo de convivência), da infectividade do caso índice (quantidade de bacilos eliminados, presença de caverna na radiografia de tórax) e de fatores imunológicos individuais. • As pessoas infectadas, em geral, permanecem saudáveis por muitos anos, com imunidade parcial ao bacilo. Essa condição é conhecida como infecção latente pelo Mycobacterium tuberculosis (ILTB). Esses indivíduos não apresentam nenhum sintoma e não transmitem a doença, mas são reconhecidos por teste que detectam a imunidade contra o bacilo. PNEUMOLOGIA Talita B. Valente ATM 2023A • 5% das pessoas não conseguem impedir a multiplicação dos bacilos a adoecem na sequência da primo-infecção. Outros 5%, apesar de bloquearem a infecção nessa fase, adoecem posteriormente por reativação desses bacilos ou sem consequência de exposição a uma nova fonte de infecção. • O maior risco de adoecimento se concentra nos primeiros 2 anos após a primo- infecção, mas o período de latência pode se estender por muitos anos e mesmo décadas. • Além da conversão recente, fatores relacionados à competência do sistema imunológico podem aumentar o risco de adoecimento, entre eles destaca-se a infecção pelo HIV. • A investigação de ILTB é indicada somente em populações que potencialmente se beneficiarão do tratamento preconizado. BACTERIOLÓGICO: • Baciloscopia direta (BAAR) o Indicação: sintomático respiratório durante a estratégia de busca ativa; • Ziehl-nielsen • Detecta 60-80% dos casos pulmonares em adultos • Baciloscopia de escarro (tabela) • Outros materiais: Se não encontrado BAAR no material e negativo, se encontrado, positivo. • A baciloscopia de escarro é indicada nas seguintes condições: o No sintomático respiratório, durante estratégia de busca ativa. o Em caso de suspeita clínica e/ou radiológica de tb pulmonar, independentemente do tempo de tosse. o Para acompanhamento e controle de cura em casos pulmonares com confirmação laboratorial PNEUMOLOGIA Talita B. Valente ATM 2023A TESTE RÁPIDO MOLECULAR (TRM-TB) • Teste de amplificação de ácidos nucleicos utilizado para detecção de DNA dos bacilos do complexo M. Tuberculosis e trigem de cepas resistentes à rifampicina, por PCR em tempo real. • É necessário somente uma amostra de escarro. • Automatizado, simples, rápido e de fácil execução. • Detecta Mycobacterium Tuberculosis - sensibilidade 90% especificidade 99%. • Resistência à rifampicina - sensibilidade 95% e especificidade 98% • Demora 2 horas. • TRM-TB está indicado nas seguintes situações: o Diagnóstico de casos novos de tuberculose pulmonar e laríngea em adultos e adolescentes. o Diagnóstico de tuberculose extrapulmonar nos materiais biológicos já validados. o Triagem de resistência à rifampicina nos casos de retratamento. o Triagem de resistência à rifampicina nos casos com suspeita de falência ao tratamento de tuberculose. • Amostras recomendadas: escarro, escarro induzido, lavado broncoalveolar, lavado gástrico, líquor e gânglios linfáticos e outros tecidos. CULTURA • Tem alta especificidade e sensibilidade. • Pode ser realizada nos meios lowestein-jensen e ogawa-kudoh. • São necessários de 30-60 dias para diagnóstico. • Teste RHZES OUTROS EXAMES: • Escarro induzido • Rx de tórax: é normal em 15% dos pacientes (imunodeprimidos), se Rx suspeito + Baar negativo é importante afastar outras causas. • Tomografia e ressonância magnética. PNEUMOLOGIA Talita B. Valente ATM 2023A • Prova tuberculínica - ILTB. o Pode ser realizado em adultos e crianças. o Pode auxiliar o diagnóstico de TBC ativa em crianças. o Não há evidências para utilização de PT como método auxiliar no diagnóstico de tb pulmonar ou extrapulmonar no adulto. o É feita inoculação intradérmica de um derivado proteico purificado do M. tuberculosis para medir a resposta imune celular a esses antígenos. o Indivíduos com prova tuberculínica (PT) documentada e resultado maior ou igual a 5mm não devem ser retestados, mesmo diante de uma nova exposição ao M. tuberculosis. o A PT reativa, isoladamente, indica apenas a presença de infecção e não é suficiente para o diagnóstico da tuberculose doença. DIAGNÓSTICO DE TUBERCULOSE EM PESSOAS COM HIV • A apresentação clínica da tuberculose é influenciada pelo grau de imunossupressão. • Devido à imunodeficiência, os achados comuns em pacientes soronegativos podem não estar presentes, dificultando e atrasando o diagnóstico e a instituição do tratamento da tuberculose. Esse retardo tem como consequência a maior letalidade observada em pacientes com TB-HIV, principalmente naqueles com contagens de linfócitos T cd4+ < 200cel/mm3. • É necessária uma investigação visando ao diagnóstico rápido para que o tratamento antituberculose seja oportuno e o antirretroviral possa ser iniciado e/ou otimizado prontamente. PNEUMOLOGIA Talita B. Valente ATM 2023A Síndrome inflamatória da reconstituição imune (SIR) • Nos pacientes que já iniciaram o tratamento antirretroviral (TARV), o diagnóstico de tuberculose pode ser evidenciado após seu início quando a imunidade começa a ser recuperada. • A SIR inclui: febre, perda de peso e sinais de intensa reação inflamatória local (como linfadenite, consolidação pulmonar, infiltrados e nódulos). TUBERCULOSE NA CRIANÇA • Considerada em crianças até 10 anos. • Geralmente é abacilifera, não há expectoração. DIAGNÓSTICO: • Escore de pontos: OUTROS EXAMES COMPLEMENTARES: • Lavado gástrico nas crianças menores. o Forma mais comum para se obter amostras respiratórias em crianças pequenas. o São necessárias duas coletas em dias subsequentes. PNEUMOLOGIA Talita B. Valente ATM 2023A o É realizada apenas em locais onde a cultura para o M. tuberculosis esteja disponível, pelo risco de falsos positivos com a baciloscopia já que pode haver a possível presença de outras micobactérias no conteúdo gástrico. • Escarro sempre que possível. o Pode ser utilizado para baciloscopia, cultura, Trm-tb. o É possível realizar a partir dos 5-6 anos de idade. o Trm-tb é útil em adolescentes que em geral são bacilíferos. • Lavado bronco-alveolar. • Swab laríngeo. • Escarro induzido. • Aspirado nasofaríngeo. Dificuldade do isolamento bacteriológico na criança: • Doença paucibacilar. • Dificuldade na coleta de espécimes respiratórios de forma adequada.• A confirmação bacteriológica deve sempre ser tentada nos casos de dúvida diagnóstica, embora isso não deva retardar o tratamento. TUBERCULOSE EXTRAPULMONAR NA CRIANÇA • A tbc pode afetar praticamente todos os órgãos do corpo e os sintomas variam de acordo com o sítio da doença. • Ocorre em torno de 20% dos casos de tb na infância, as principais são a ganglionar e a meníngea. • Crianças infectadas por HIV apresentam sintomas não clássicos, que podem retardar mais o diagnóstico. TUBERCULOSE PERINATAL • É a forma de TB do recém-nascido. • A transmissão pode ocorrer durante a gravidez (TB congênita) ou no período neonatal. • A TB congênita é rara e pode ocorrer por disseminação hematogênica, por TB genital, por aspiração e por ingestão do líquido amniótico ou de secreções genitais infectadas. • Na TB congênita há parto prematuro em 50% dos casos, o recém nascido cursa com quadro de infecção congênita ou sepse. • A letalidade é superior a 50%, mesmo com tratamento adequado. • Exame da placenta (histopatologia e cultura) no caso de recém-nascido cuja mão está com TB em atividade no momento do parto. • Padrão miliar à radiografia em metade dos casos. • No período neonatal a transmissão ocorre por contato intradomiciliar do RN com indivíduos com TB pulmonar bacilífera ou por ingestão de colostro e/ou leite materno na TB mamária. • Toda criança nascida de mãe com tuberculose durante a gestação e no momento do parto deve ser clinicamente avaliada no sentido de excluir doença ativa na criança e orientar procedimentos de prevenção como vacinação e/ou quimioprofilaxia primária. PNEUMOLOGIA Talita B. Valente ATM 2023A TRATAMENTO • A TB tem cura. • O tratamento dura no mínimo 6 meses e é gratuito, disponibilizado pelo SUS. • TOD (Tratamento Diretamente Observado) da tuberculose consiste na ingestão diária dos medicamentos da tuberculose pelo paciente sob observação de um profissional da equipe de saúde. • O paciente deve ser orientado de forma clara: o Quanto às características da tuberculose; o Do tratamento a que será submetido, duração e regime; o Medicação; o Benefícios do uso regular dos medicamentos; o Possíveis consequências do uso irregular; o Eventos adversos. • Logo nas primeiras semanas de tratamento o paciente se sente melhor e por isso precisa ser orientado a fazer o tratamento até o final, independente da melhora dos sintomas. O tratamento irregular pode complicar a doença e resultar no desenvolvimento de cepas resistentes aos medicamentos. Prevenção: • A principal maneira de prevenir a tuberculose em crianças é com a vacina BCG, principalmente as formas graves como a meningite pelo MBT em crianças com < 1 ano. • A vacina é ofertada gratuitamente no SUS. • Outra maneira de prevenir a doença é identificar a infecção latente de tuberculose, que acontece quando uma pessoa convive com alguém que tem tuberculose. PNEUMOLOGIA Talita B. Valente ATM 2023A Populações vulneráveis: • Além dos fatores relacionados ao sistema imunológico de cada pessoa, o adoecimento por tuberculose também pode estar ligado à pobreza e à má distribuição de renda. • Os grupos populacionais que possuem maior vulnerabilidade são: indígenas, privados de liberdade, pessoas que vivem com HIV/AIDS e pessoas em situação de rua. CÂNCER DE PULMÃO • 2 tipo de câncer de maior incidência em homens. • 4 tipo de câncer de maior incidência em mulheres. CARCINOMA BRÔNQUICO • 85-90% de todos os tumores de pulmão. • O pico é aos 60 anos, infrequente <40 anos e raro em <30 anos. • O fator de risco mais importante é a exposição ao tabaco. 90% dos CB ocorrem em fumantes ou ex-fumantes. o Carcinógenos na fumaça do cigarro: hidrocarbonetos policíclicos aromáticos, nitrosaminas tem maior poder carcinogênico e produzem alteração no genoma. • Não é considerado doença genética, mas descendentes em primeiro grau tem 2-3x mais chances. Indica haver alguma suscetibilidade familiar aumentada. CLASSIFICAÇÃO: Carcinoma pulmonar não pequenas células (CPNCP) • Carcinoma epidermóide (cél. Escamosa) • Adenocarcinoma • Carcinoma de grandes células • Carcinoma adenoescamoso Carcinoma pulmonar pequenas células (CPCP) • Avenocelular • Papilar • Carcinoma avenocelular combinado SINTOMAS: • Tosse seca • Mudança no caráter da tosse • Dispneia • Dor torácica • Hemoptise • Pneumonias de repetição • Edema na face/pescoço • Emagrecimento • Rouquidão > 1 semana PNEUMOLOGIA Talita B. Valente ATM 2023A COMPORTAMENTO BIOLÓGICO: • Raros sintomas antes de ter 1-2 cm de diâmetro, quando já sofreu 30 duplicações de volume e já cursou cerca de 6/7 de sua evolução no hospedeiro. • É raro ser visto no Rx com menos de 1cm de diâmetro. PROCEDIMENTOS DIAGNÓSTICOS: • PET SCAN (tomografia por emissão de pósitrons) - estadiamento • Aspiração transbrônquica com agulha guiada por broncoscopia. • Aspiração transtorácica com agulha fina guiada por tc. • Ultrassonografia endobrônquica. Tumor de Pancoast • Localizado no ápice pulmonar. Compromete estruturas adjacentes da caixa torácica superior. • É raro, 2,7-8,5% dos carcinomas pulmonares. • O adenocarcinoma de pulmão é o tipo histológico mais comum, seguido do carcinoma epidermóide. • Menos da metade são ressecáveis ao diagnóstico, 10-20% possuem acometimento linfonodal mediastinal. • O tratamento trimodal para pacientes adequadamente selecionados é o que oferece melhores resultados curativos. CARCINOMA PULMONAR DE PEQUENAS CÉLULAS PNEUMOLOGIA Talita B. Valente ATM 2023A Exames recomendados: • TC de tórax, abdome e pelve • Cintilografia óssea • RM de crânio ou TC de crânio. • Hemograma completo e bioquímica (incluindo DHL). • O PET/TC scan pode substituir estes exames. TRATAMENTO: Doença limitada (T1,2 N0) • Mediastinoscopia: se negativa, prosseguir com cirugia (lobectomia seguida de linfadenectomia mediastinal ou amostragem linfonodal) • Se linfonodo negativo: quimioterapia exclusiva adjuvaete com 4 ciclos de quimio baseada em platina. • Se linfonodo positivo: quimioterapia + radioterapia. Doença limitada (T3,4 ou linfonodo positivo) • Quimioterapia + radioterapia. Doença avançada (IV ou doença extensa) • Quimioterapia paliativa de primeira linha. Radioterapia doença extensa: • Radioterapia torácica para doença localmente extensa com boa resposta à quimioterapia com doença residual pequena. • Para doença torácica limitada, pacientes com resposta completa ao tratamento inicial. • Radioterapia profilática cerebral para pacientes com resposta completa. SEGUIMENTO: • Exame clínico a cada 1-2 meses. • TC de tórax, abdome e pelve a cada 6-9 semanas (pacientes em terapia sistêmica) ou a cada 2-3 meses (pacientes em seguimento). PNEUMOLOGIA Talita B. Valente ATM 2023A • RM de crânio para pacientes com sintomas neurológicos. CARCINOMA CÉLULAS NÃO-PEQUENAS PNEUMOLOGIA Talita B. Valente ATM 2023A Exames recomendados: • Broncoscopia • TC de tórax e abdome total com contraste. • RNM do encéfalo obrigatória para pacientes sintomáticos e sugerida para todos os pacientes independente dos sintomas. • PET-CT ou PETScanoncológico para pacientes candidatos a tratamento localizado (cirurgia ou radioterapia) • Mediastinoscopia com biópsia linfonodal para pacientes candidatos a procedimento cirúrgico que persistiram com dúvida quanto ao acometimento ganglionar mediastinal. Ultrassonografia endobrônquica (EBUS) com biópsia linfonodal é uma opção menos invasiva. • Cintilografia óssea apenas em casos de sintomas ósseos ou suspeita de acometimento esquelético. • Exames laboratoriais gerais (hemograma completo, ureia, creatina, sódio, potássio, cálcio iônico, magnésio, fósforo, glicose, bilirrubinas, TGO, TGP e fosfatase alcalina). • Provas de função pulmonar para pacientes candidatos a tratamento cirúrgico. • Toracocentese diagnóstica para pacientes com derrame pleural suspeito para acometimento neoplásico. TRATAMENTO COM TUMORES RESSECADOS: IA - apenas seguimento IB - considerar quimioterapia adjuvante para pacientes com lesões > 4cm. IIA - IIIA (N0-1) - deverão ser submetidos a quimioterapia adjuvantes conforme os esquemas vigentes. TRATAMENTO COM TUMORES IRRESSECÁVEIS: Estágio IIIA (T3-4 N0-1) • Pacientes com tumores potencialmente ressecáveis podem receber tratamento neoadjuvante comporto por 4 ciclos de quimioterapia. • O tratamento padrão é quimioterapia + radioterapia definitiva. Estágio IIIA (N2) • Quimiorrradioterapia definitiva. • Pacientes com N2 de pequeno volume e cadeia única podem ser considerados, excepcionalmente, para cirurgia após quimiorradioterapia, desde que uma lobectomia seja suficiente para ressecar completamente o pulmão. Estágio IIIA (sulco superior - tumor de pancoast) • Quimiorradioterapia seguida de cirurgia ou dose definitiva de radiação. Estágio IIIB • Quimiorradioterapia definitiva. DOENÇA METASTÁTICA: Exames de estadiamento: • PETCT (Se não disponível, substituir por tomografia de tórax/abdome/pelve e cintilografia óssea) • RNM de crânio. • Laboratório: função hepática renal, hemograma e marcadores tumorais (CEA, CA19- 9 e CA125). • Pesquisa de mutação de EGFR e de fusão de ALK. PNEUMOLOGIA Talita B. Valente ATM 2023A Tratamento: • Quimioterapia de primeira e segunda linha. • Imunobiológico ou quimioterápico isolado. • Na escolha do quimioterápico levar em consideração se é do tipo escamoso ou não e se há mutação genética reconhecida ou não. TUMORES PULMONARES MENOS FREQUENTES • São 10% das neoplasias pulmonares. • Não são relacionados ao tabagismo. • Tem comportamento frequentemente benigno. • Grande diversidade de manifestações clínicas: o Localização endobrônquica, central ® Sintomas sugestivos de infecção respiratória renitente e recidivante, característicos da síndrome de obstrução brônquica. o A dificuldade crescente na remoção de secreções favorece infecções local repetidas que resultam em broncopneumonias obstrutivas, bronquiectasias, abscessos, atelectasia. Essas são etapas evolutivas da síndrome que pode culminar na destruição do parênquima pulmonar adjacente (broncostenose). o Sintomas de lesão endobrônquica: sangramento, sibilância localizada e tosse irritativa. CONDROADENOMA (HAMARTOMA) • Tumor misto, constituído por elementos próprios do pulmão. • Crescimento autônomo e continuado. • Mais frequente por volta dos 60 anos. • Tumor benigno de pulmão mais frequente. • Na radiologia (90% dos casos), apresenta-se como nódulo cortical, quase sempre assintomático. o Nódulo periférico, arredondado ou levemente ovoide. o Limites precisos, leve bosselamento. o Sem micronódulos satélites. o Calcificação em 1/3 dos casos. § São típicas e classicamente descritas como calcificações em formato de pipoca. § Mais frequentes a partir de 3cm de diâmetro. o Sem indício de infiltração dos brônquios adjacentes. ADENOMAS BRÔNQUICOS • Neoplasias semi-malignas ou de malignidade atenuada. • Tem potencial invasor e tendência a metastização variável nos diferentes tipos histológicos. • Comportamento menos agressivo do que o Ca brônquico. PNEUMOLOGIA Talita B. Valente ATM 2023A TUMOR CARCINÓIDE DE PULMÃO • Representam 1-4% dos tumores bronco-pulmonares. • São considerados tumores neuroendócrinos. • Em 75-80% dos casos são centrais. Lesão central: o Lesão de superfície rosada lisa. o Vegeta no brônquio como um dedo de luva deixando um sulco anular livre. o Apresenta vascularização rica, por isso sangra abundantemente durante a biópsia. • 20-25% se apresenta como um nódulo ou uma massa pulmonar periférica. Lesão periférica: o Em geral assintomáticas. o Nódulo/massa de limites precisos. o O diagnóstico diferencial inclui lesões benignas ou metastáticas. • Escarro hemático e pneumonia obstrutiva. • Pneumonia de repetição no mesmo lobo. Carcinoide típico: • Tumor de baixa agressividade. • Pode produzir 11 substâncias neuroendócrinas. • 69-87% dos carcinoides pulmonares • Pode ocorrer tanto nos brônquios como na periferia. • Localmente invasivo. Carcinoide atípico: • Mais invasivo e mais agressivo dos tumores pulmonares neuroendócrinos. • 13-31% dos carcinoides broncopulmonares. Achados clínicos: tosse, hemoptise, pneumonia de repetição, febre. • Menos frequentes: mal-estar, dispneia, sibilância e dor torácica (tumores atípicos principalmente) • 2-50% são assintomáticos. • A síndrome carcinoide (rubor cutâneo, cólica abdominal e diarreia) é rara em tumores pulmonares, acontece somente em 3% dos casos. • Síndrome de Cushing foi descrita em menos de 1% dos pacientes. Terapêutica e resultados carcinoide bronquico: • Ressecção pulmonar. • Broncoplastia associas à ressecção lobar recomendável para tumores com localização central. • Carcinoides brônquicos típicos - tratamento cirurgico. • Sobrevida de 94% em 10 anos. Quando os linfonodos hilares estão comprometidos (N1), a expectativa de vida cai para 71%. • Metástase a distância é rara. • Carcinoides atípicos resscados, sobrevida de 69% em 5 anos. • Lesões maiores de 3 cm com metástases ganglionares em tumor carcinoide atípico tem o pior prognóstico. PNEUMOLOGIA Talita B. Valente ATM 2023A TUMORES ATÍPICOS • São tumores com maior potencial de agressividade. • Tratados com lobectomia, ou pneumonectomia. • Importante realizar esvaziamento mediastinal radical, semelhante ao feito em carcinoma brônquico. • Rt e quimio tem sido usadas em metástases à distância. CARCINOMA ADENOIDOCÍSTICO (CILINDROMA) • É uma neoplasia de crescimento lento. • Invasivo e de pior prognóstico do que tumor carcinoide. • 10% são adenomas brônquicos. • Em 2/3 dos casos comprometem a traqueia. • Mais frequentes na quinta década de vida. • Localização central. Lesões periféricas são raras. • Comprometem mais os gânglios regionais, fígado, ossos e rim. • Se origina nas células dos ductos ou das glândulas secretoras de muco. • Se propaga à distância pelo plano submucoso, excepcionalmente ulcerando a mucosa. Achados radiológicos: • Sobreponíveis aos do tumor carcinoide de localização central exceto pelo envolvimento da traqueia. Clínica: • Lenta. • Achado de pneumonias de repetição. • Sibilância esternal • Evidências radiológicas de tumor comprometendo a traqueia ou sua bifurcação. • Confirmado por biópsia endoscópica. Tratamento: • Depende da localização e extensão. • Tratamento de eleição: ressecção cirúrgica. Para ter pretenções curativas exige ampla margem de segurança devido à tendência de infiltração submucosa que caracteriza esse tumor. • Lesões muito extensas ou que comprometem ambos os brônquios principais podem ser tratadas de forma paliativacom tunelizações endoscópicas. • A radioterapia é utilizada mesmo com exame anatomopatológico revelando limites livres, para reduzir o risco de recidiva local dada a frequência com que se encontram ninhos de células neoplásicas na submucosa. É utilizada também em lesões muito extensas, tumores irressecáveis e nas recidivas locais. TUMOR MUCOEPIDERMÓIDE • 0,1-0,2% de todos os tumores de pulmão. • A localização e endoscopicamente é semelhante à do tumor carcinoide. • Cursca com história clínica arrastada. • Lesão brônquica de superfície lisa. • Laudos anatomopatológicos equivocados de Ca epidermoide são frequentes. • Ocorre em geral na 5ª década de vida e não tem predileção por gênero. • A maioria é de baixa malignidade. PNEUMOLOGIA Talita B. Valente ATM 2023A • Nos tumores bem diferenciados (low grade) o prognóstico é tão bom quanto do tumor carcinoíde típico. • A terapêutica cirúrgica é de eleição. ADENOMA DE GLÂNCULAS MUCOSAS BRÔNQUICAS • Mais raro dos adenomas brônquicos. • Tem origem nas glândulas mucosas brônquicas e mantém-se confiado à parede brônquica sem ultrapassar a camada cartilaginosa ou provocar erosões na mucosa que o reveste. • Não tem capacidade de metastatizar, é passível de tratamento cirúrgico curativo. GRANULOMA DE CÉLULAS PLASMÁTICAS • Pseudotumor inflamatório ou de tumor pós-inflamatório. • Proliferação localizada de células plasmáticas maduras, com corpúsculos de Russel, células retículo-endoteliais e formas intermediárias e sustentado por um estroma de tecido de granulação. Linfócitos e células mononucleares grandes podem estar presentes e coexistir com as células plasmáticas. HEMANGIOMA ESCLEROSANTE • Tumor benigno. • Compromete em geral mulheres de meia idade, assintomáticas. • Podem exibir calcificações. • O tratamento cirúrgico é curativo. TUMORES DE ORIGEM MESENQUIMAL • São tumores, em geral, benignos. • Raríssimos. FIBROMA • Tumores mesenquimais menos raros. • São benignos mas pode ocorrer diferenciação maligna (fibrossarcoma). • Na maioria dos casos se localizam nas paredes dos brônquios ou da traqueia. • Podem dar todos os sinais e sintomas resultante de broncoestenose. NEURILEMOMA • Localização traqueal, costuma acometer o terço inferior da traqueia e ter aspecto séssil ou pedunculado, geralmente encapsulado. • Benigno, derivado das células de Schwann, podendo ser chamado também de Schwanoma. • Acomete homens com menos de 50 anos. • Tratamento: ressecção do segmento, com margem econômica. O tratamento endoscópico já foi descrito com sucesso em algumas séries de casos, embora haja risco de recidiva local. CONDROMA • Constituídos exclusivamente de cartilagem madura revestida por epitélio sem outros elementos da parede brônquica. PNEUMOLOGIA Talita B. Valente ATM 2023A • São tumores muitas vezes diagnosticados como condroadenomas (harmatomas) de localização brônquica central. • Os sintomas dependem da presença ou não de broncoestenose. LIPOMA • Geralmente é endobrônquico, pode ocorrer em situação subpleural • Os sinais clínicos são decorrentes de obstrução. • É uma lesão de crescimento lento. LIOMIOMA • Tem origem na musculatura lisa da periferia do pulmão ou da parede da traqueia e brônquios. • Tende a ser periférico. LIOMIOSSARCOMA • É a variante maligna do liomioma. • Atinge brônquios de grande calibre, de tamanho de 1-4cm. • Pode ter caráter invasivo. • Metástases quase exclusivamente hemáticas. PNEUMONIA DE HIPERSENSINBILIDADE • Grupo de doenças pulmonares causadas pela inalação de vários materiais antigênicos que são, geralmente, orgânicos. Esses materiais causam inflamação dos pulmões devido a reações alérgicas. • Antígenos que causam PH: agentes microbianos (bactérias, fungos e amebas), proteínas animais e substâncias químicas de baixo peso molecular (trabalhadores expostos a isocianatos, utilizados na fabricação de plástico, pintura e indústria eletrônica). • Tabagismo - O fumo protege contra o desenvolvimento de PH, menos de 5% dos portadores são fumantes ativos no momento de diagnóstico. A nicotina exerce um aparente efeito anti-inflamatório e imunossupressor. APRESENTAÇÃO CLÍNICA • Classifica-se, de acordo com as características biológicas do agente inalado, a intensidade e frequência de exposição, a intensidade da resposta imunológicas do paciente e as sequelas da reação inflamatória, em: AGUDA • Semelhante a um quadro gripal. • Sintomas iniciam dentro de 4-8 horas após a exposição em indivíduos sensibilizados. • Sintomas: febre, mialgias, cefaleia, mal-estar, tosse e dispneia. • Exame físico: Estertores bilaterais. • Achados laboratoriais: são de pouco auxílio. • Achados radiológicos: frequentemente é observada uma dissociação clínico- radiológica, observam-se relevantes repercussões na função pulmonar, apesar de achados radiológicos tênues ou mesmo alterações radiológicas inexistentes. • Achados tomográficos: alterações em vidro fosco em até 75% dos casos. PNEUMOLOGIA Talita B. Valente ATM 2023A • Prova de função pulmonar: usualmente revela distúrbio restritivo, com DLCO reduzida e hipoxemia à gasometria arterial. • Pode haver recuperação espontânea, mas os episódios podem ser recorrentes sempre que o antígeno é inalado. Essa forma pode resultar em um diagnóstico equivocado de pneumonias de repetição se a história ambiental/ocupacional não for detalhada. SUBAGUDA • Resulta de uma exposição menos intensa mas contínua a antígenos inalados, em geral, no ambiente doméstico (como exposição a pássaros e mofo). • Sintomas: dispneia aos esforços, fadiga, tosse com expectoração mucoide, anorexia, mal-estar e perda de peso. • Tomografia de alta resolução: Nódulos centro lobulares esparsos costumam indicar lesões reversíveis; Opacidade em vidro fosco costumam indicas lesões reversíveis, a extensão das áreas de vidro fosco correlaciona-se diretamente com a CVF e com a extensão da pneumonia intersticial; Aprisionamento de ar lobular fica mais bem evidenciado em expiração, a extensão do aprisionamento de ar correlaciona-se diretamente com o VR, expressão da bronquiolite. CRÔNICA • O principal sintoma é a dispneia de exercício. • Pode-se encontrar hipocratismo digital, o que sugere progressão, mesmo afastada a exposição. • TC de alta resolução: Os achados podem ser superponíveis aos encontrados na fibrose pulmonar idiopática (distorção parenquimatosa, bronquiolectasias ou bronquiectasias de tração, faveolamento). o A possibilidade de PH deve ser considerada, em detrimento a FPI, na presença de: exposição ambiental de interesse; acometimento preferencial de lobos superiores ou em terços médios; achados associados de nódulos centrolobulares ou áreas de vidro fosco fora das regiões de fibrose; diversas áreas de aprisionamento de ar lobular e presença peribrônquica de fibrose ou vidro fosco; faveolamento não apenas subpleural. ACHADOS FUNCIONAIS NA PH • São os usualmente observados nas doenças pulmonares difusas: restrição, hipoxemia que se acentua com o exercício e redução da DLCO. • DLCO normal não exclui o diagnóstico. • A hiper-reatividade brônquica, expressa por história de sibilância, é demonstrada em vários casos. • Nas fases aguda/subaguda com exacerbação, pode-se afastar o paciente do ambiente suspeito e realizar testes de função pulmonar, DLCO e gasometria arterial e, a seguir, submetê-lo a nova exposição. • A demonstração de piora funcional significativa corrobora o diagnóstico. FORMA CLÁSSICA: Se apresenta como: • Biópsia pulmonar: Inflamação intersticial crônicacom infiltração de células plasmáticas, mastócitos, histiócitos e linfócitos em geral com granulomas não necrosantes malformados. PNEUMOLOGIA Talita B. Valente ATM 2023A • Pneumonia inespecífica com aparência temporal uniforme, inicialmente se distribuindo nas regiões peribronquiolares. Fibrose intersticial, com frequência, está presente em extensão variável. • A descrição dos 3 achados histológicos abaixo pode ser considerada diagnóstica desta entidade, mesmo na ausência de uma exposição conhecida: o Pneumonia intersticial crônica temporalmente uniforme com predomínio peribronquiolar. o Granulomas não necróticos e/ou acúmulo de histiócitos epitelioides. o Focos de bronquiolite obliterante. DIAGNÓSTICO: O diagnóstico de PH é feito por associação de diversos achados: • Exposição identificada por história. • Achados clínicos, radiológicos e funcionais compatíveis. • LBA com linfocitose acima de 30%. • A biópsia com achados característicos pode ser conclusiva isoladamente. TRATAMENTO: • O afastamento do antígeno é a chave para o tratamento. Na forma aguda, por exemplo, apenas o afastamento da exposição pode ser suficiente para a resolução da doença; já nos casos crônicos, a pesist6encia do antígeno pode determinar um prognóstico desfavorável. • O tratamento preconizado é com corticoides: prednisona 0,5-1 mg/kg, não ultrapassando 60mg/dia. A dose é mantida por 1 a 2 semanas sendo, em seguida, reduzida e retirada lentamente nas próximas 2 a 4 semanas. • Sempre é necessário investigar se o paciente está mantendo a exposição ao agente causal, uma pior, entretanto, pode ocorrer após a retirada do corticoide em paciente que se afastaram da exposição. Se as anormalidades pulmonares recorrerem ou piorarem durante a fase de redução da dose do corticoide, o tratamento deve ser mantido indefinidamente. • Pacientes com PH na fase fibrosante podem ser tratados com imunossupressor associado ao corticoide. • Não existe evidência de que o tratamento com drogas antifibróticas beneficie os pacientes com PH crônica em fase avançada, para esses pacientes o transplante de pulmão deve ser considerado.
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