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Natália Belido A hanseníase, antigamente conhecida como lepra, é uma doença infecciosa causada por uma bactéria chamada Mycobacterium leprae ou bacilo de Hansen, tendo sido identificada no ano de 1873 pelo cientista Armauer Hansen. Apresenta alta infectividade e baixa patogenicidade, isto é, infecta muitas pessoas, no entanto só poucas adoecem. Trata-se de uma doença infecciosa e contagiosa que afeta a pele e os nervos periféricos, principalmente as células de Schwan. A transmissão do M. leprae se dá por meio de convivência muito próxima e prolongada com o doente da forma transmissora, chamada multibacilar, que não se encontra em tratamento, por contato com gotículas de saliva ou secreções do nariz. Admite-se que as vias aéreas superiores constituem a principal porta de entrada e via de eliminação do bacilo. A pele erodida, eventualmente, pode ser porta de entrada da infecção. As secreções orgânicas como leite, esperma, suor, e secreção vaginal, podem eliminar bacilos, mas não possuem importância na disseminação da infecção. Tocar a pele do paciente não transmite a hanseníase. O período de incubação (tempo entre a aquisição a doença e da manifestação dos sintomas) varia de seis meses a cinco anos. É sabido que a susceptibilidade ao M. leprae possui influência genética. Assim, familiares de pessoas com hanseníase possuem maior chance de adoecer. A doença acomete principalmente os nervos superficiais da pele e troncos nervosos periféricos (localizados na face, pescoço, terço médio do braço e abaixo do cotovelo e dos joelhos), mas também pode afetar os olhos e órgãos internos (mucosas, testículos, ossos, baço, fígado, etc. Os pacientes diagnosticados com hanseníase têm direito a tratamento gratuito com a poliquimioterapia (PQT-OMS), disponível em qualquer unidade de saúde. O tratamento interrompe a transmissão em poucos dias e cura a doença. Quando a pessoa doente inicia o tratamento quimioterápico, ela deixa de ser transmissora da doença, pois as primeiras doses da medicação matam os bacilos, torna-os incapazes de infectar outras pessoas. Um caso de hanseníase é uma pessoa que apresenta uma ou mais de uma das seguintes características e que requer quimioterapia: • Lesão (ões) de pele com alteração de sensibilidade; • Acometimento de nervo(s) com espessamento neural; • Baciloscopia positiva. Sintomas • Áreas da pele, ou manchas esbranquiçadas (hipocrômicas), acastanhadas ou avermelhadas, com alterações de sensibilidade ao calor e/ou dolorosa, e/ou ao tato; • Formigamentos, choques e câimbras nos braços e pernas, que evoluem para dormência (a pessoa se queima ou se machuca sem perceber); • Pápulas, tubérculos e nódulos (caroços), normalmente sem sintomas; • Diminuição ou queda de pelos, localizada ou difusa, especialmente nas sobrancelhas (madarose); • Pele infiltrada (avermelhada), com diminuição ou ausência de suor no local. Além dos sinais e sintomas mencionados, pode-se observar: • Dor, choque e/ou espessamento de nervos periféricos; • Diminuição e/ou perda de sensibilidade nas áreas dos nervos afetados, principalmente nos olhos, mãos e pés; • Diminuição e/ou perda de força nos músculos inervados por estes nervos, principalmente nos membros superiores e inferiores e, por vezes, pálpebras; • Edema de mãos e pés com cianose (arroxeamento dos dedos) e ressecamento da pele; • Febre e artralgia, associados a caroços dolorosos, de aparecimento súbito; • Aparecimento súbito de manchas dormentes com dor nos nervos dos cotovelos (ulnares), joelhos (fibulares comuns) e tornozelos (tibiais posteriores); • Entupimento, feridas e ressecamento do nariz; • Ressecamento e sensação de areia nos olhos. Hanseníase Natália Belido Patologias Natália Belido Classificação Os doentes são classificados em paucibacilares (PB presença de até cinco lesões de pele com baciloscopia de raspado intradérmico negativo, quando disponível) ou multibacilares (MB – presença de seis ou mais lesões de pele ou baciloscopia de raspado intradérmico positiva). Entretanto, alguns pacientes não apresentam lesões facilmente visíveis na pele, e podem ter lesões apenas nos nervos (hanseníase primariamente neural), ou as lesões podem se tornar visíveis somente após iniciado o tratamento. Assim, para melhor compreensão e facilidade para o diagnóstico, exte a classificação de Madri (1953): hanseníase indeterminada (PB), tuberculóide (PB), dimorfa (MB) e virchowiana (MB). Hanseníase Indeterminada (paucibacilar) Todos os pacientes passam por essa fase no início da doença. Geralmente afeta crianças abaixo de 10 anos, ou mais raramente adolescentes e adultos que foram contatos de pacientes com hanseníase. A fonte de infecção é normalmente um paciente com hanseníase multibacilar não diagnosticado. Características da lesão de pele: • Geralmente única; • Mais clara do que a pele ao redor (mancha); • Não é elevada (sem alteração de relevo) • Apresenta bordas mal delimitadas; • É seca (“não pega poeira” – uma vez que não ocorre sudorese na respectiva área); • Há perda de sensibilidade (hipotesia ou anestesia) térmica ou dolorosa; • Sensibilidade tátil geralmente é preservada. A prova da histamina é incompleta na lesão, a biópsia de pele frequentemente não confirma o diagnóstico e a baciloscopia é negativa. Portanto, os exames laboratoriais negativos não afastam o diagnóstico clínico Atenção! Casos com manchas hipocrômicas grandes e dispersas, ocorrendo em mais de um membro, ou seja, lesões muito distantes, pois pode se tratar de um caso de hanseníase dimorfa macular (forma multibacilar); nesses casos, é comum o paciente queixar-se de formigamentos nos pés e mãos, e/ou câimbras, e na palpação dos nervos frequentemente se observa espessamentos. Hanseníase tuberculóide (paucibacilar) É a forma da doença em que o sistema imune da pessoa consegue destruir os bacilos espontaneamente. Assim como na hanseníase indeterminada, a doença também pode acometer crianças (o que não descarta a possibilidade de se encontrar adultos doentes), tem um tempo de incubação de cerca de cinco anos, e pode se manifestar até em crianças de colo, onde a lesão de pele é um nódulo totalmente anestésico na face ou tronco (hanseníase nodular da infância). Características da lesão de pele: • Manifesta-se por uma placa (mancha elevada em relação à pele adjacente) totalmente anestésica ou u por placa com bordas elevadas, bem delimitadas e centro claro (forma de anel ou círculo). Nesses casos, a baciloscopia é negativa e a biópsia de pele quase sempre não demonstra bacilos, e nem confirma sozinha o diagnóstico. Sempre será necessário fazer correlação clínica com o resultado da baciloscopia e/ou biópsia, quando for imperiosa a realização desses exames. Os exames subsidiários raramente são necessários para o diagnóstico, pois sempre há perda total de sensibilidade, associada ou não à alteração de função motora, porém de forma localizada. Hanseníase dimorfa (multibacilar) É comum haver comprometimento assimétrico de nervos periféricos, as vezes visíveis ao exame clínico. É a forma mais comum de apresentação da doença (mais de 70% dos casos). Ocorre, normalmente, após um longo período de incubação (cerca de 10 anos ou mais), devido à lenta multiplicação do bacilo (que ocorre a cada 14 dias, em média). A baciloscopia da borda infiltrada das lesões (e não dos lóbulos das orelhas e cotovelos), quando bem coletada e corada, é frequentemente positiva, exceto em casos raros em que a doença está confinada aos nervos. Todavia, quando o paciente é bem avaliado clinicamente, os exames laboratoriais quase sempre são desnecessários. Esta forma da doença também pode aparecer rapidamente, podendo ounão estar associada à intensa dor nos nervos, embora estes sintomas ocorram mais comumente após o início do tratamento ou mesmo após seu término (reações imunológicas em resposta ao tratamento). Características da lesão de pele: • Caracteriza-se, geralmente, por mostrar várias manchas de pele avermelhadas ou esbranquiçadas; Natália Belido • Bordas elevadas e mal delimitadas na periferia Ou • Múltiplas lesões bem delimitadas semelhantes a lesão tuberculoide; • Borda externa maecida (pouco definida). Nos dois casos há: • Perda parcial a total da sensibilidade; • Diminuição das funções autonômicas (sudorese e vasorreflexia à histamina). Hanseníase virchowiana (multibacilar) É a forma mais contagiosa da doença. O paciente virchowiano não apresenta manchas visíveis. Características da pele: • A pele apresenta-se avermelhada, seca, infiltrada, cujos poros apresentam-se dilatados (aspecto de “casca de laranja”); • Geralmente o couro cabeludo, axilas e o meio da coluna lombar (áreas quentes) são poupadas. Na evolução da doença, é comum aparecerem caroços (pápulas e nódulos) escuros, endurecidos e assintomáticos (hansenomas). Quando a doença se encontra em estágio mais avançado, pode haver perda parcial a total das sobrancelhas (madarose) e também dos cílios, além de outros pelos, exceto os do couro cabeludo. A face costuma ser lisa (sem rugas) devido a infiltração, o nariz é congesto, os pés e mãos arroxeados e edemaciados, a pele e os olhos secos. O suor está diminuído ou ausente de forma generalizada, porém é mais intenso nas áreas ainda poupadas pela doença, como o couro cabeludo e as axilas. São comuns as queixas de câimbras e formigamentos nas mãos e pés, que entretanto apresentam-se aparentemente normais. “Dor nas juntas” (articulações) também são comuns e, frequentemente, o paciente tem o diagnóstico clínico e laboratorial equivocado de “reumatismo” (artralgias ou artrites), “problemas de circulação ou de coluna”. Os exames reumatológicos frequentemente resultam positivos, como FAN, FR, assim como exame para sífilis (VDRL). É importante ter atenção aos casos de pacientes jovens com hanseníase virchowiana que manifestam dor testicular devido a orquites. Em idosos do sexo masculino, é comum haver comprometimento dos testículos, levando à azoospermia (infertilidade), ginecomastia (crescimento das mamas) e impotência. Os nervos periféricos e seus ramos superficiais estão simetricamente espessados, o que dificulta a comparação. Por isso, é importante avaliar e buscar alterações de sensibilidade térmica, dolorosa e tátil no território desses nervos (facial, ulnar, fibular, tibial), e em áreas frias do corpo, como cotovelos, joelhos, nádegas e pernas. Na hanseníase virchowiana o diagnóstico pode ser confirmado facilmente pela baciloscopia dos lóbulos das orelhas e cotovelos. Diagnóstico O diagnóstico da hanseníase é realizado através do exame clínico, quando se busca os sinais dermatoneurológicos da doença. O roteiro de diagnóstico clínico constitui-se das seguintes atividades: • Anamnese - obtenção da história clínica e epidemiológica; • Avaliação dermatológica - identificação de lesões de pele com alteração de sensibilidade; • Avaliação neurológica - identificação de neurites, incapacidades e deformidades; • Diagnóstico dos estados reacionais; • Diagnóstico diferencial; • Classificação do grau de incapacidade física. Deve ser feita uma inspeção de toda a superfície corporal, no sentido crânio-caudal, seguimento por seguimento, procurando identificar as áreas acometidas por lesões de pele. As áreas onde as lesões ocorrem com maior frequência são: face, orelhas, nádegas, braços, pernas e costas, mas elas podem ocorrer, também, na mucosa nasal. Devem ser realizadas as seguintes pesquisas de sensibilidade nas lesões de pele: térmica, dolorosa, e tátil, que se complementam. A pesquisa de sensibilidade térmica nas lesões e nas áreas suspeitas deve ser realizada, sempre que possível, com dois tubos de vidro, um contendo água fria e no outro água aquecida. Deve-se ter o cuidado de a temperatura da água não ser muito elevada (acima de 450C), pois neste caso poderá despertar sensação de dor, e não de calor. Devem ser tocadas a pele sã e a área suspeita com a extremidade dos tubos frio e quente, alternadamente, solicitando-se à pessoa que identifique as sensações de frio e de calor (quente). As respostas como menos frio, ou menos quente devem também ser valorizadas nessa pesquisa. Já a pesquisa de sensibilidade tátil nas lesões e nas áreas suspeitas é apenas com uma mecha fina de algodão seco ou um pedaço de fio-dental. O teste de sensibilidade a dor é feito usando uma agulha de insulina, não é necessário furar o paciente apenas encostar a agulha no local da lesão. Pode-se Natália Belido fazer também com a ponta de uma caneta esferográfica. Essa pesquisa é a mais importante para prevenir incapacidades, pois detecta precocemente diminuição ou ausência de sensibilidade protetora do paciente. O diagnóstico, portanto, baseia-se na identificação desses sinais e sintomas, e uma vez diagnosticado, o caso de hanseníase deve ser classificado, operacionalmente, para fins de tratamento. Esta classificação também é feita com base nos sinais e sintomas da doença: • Paucibacilares (PB): casos com até 5 lesões de pele; • Multibacilares (MB): casos com mais de 5 lesões de pele Avaliação neurológica No estágio inicial da doença, a neurite hansênica não apresenta um dano neural demonstrável, contudo, sem tratamento adequado frequentemente, a neurite torna-se crônica e evolui, passando a evidenciar o comprometimento dos nervos periféricos: a perda da capacidade de suar (anidrose), a perda de pelos (alopecia), a perda das sensibilidades térmica, dolorosa e tátil, e a paralisia muscular. Os processos inflamatórios podem ser causados tanto pela ação do bacilo nos nervos, como pela resposta do organismo à presença do bacilo, ou por ambos, provocando lesões neurais, que se não tratadas, podem causar dor e espessamento dos nervos periféricos, alteração de sensibilidade e perda de força nos músculos inervados por esses nervos, principalmente nas pálpebras e nos membros superiores e inferiores, dando origem a incapacidades e deformidades. A avaliação neurológica deve ser realizada no momento do diagnóstico, semestralmente e na alta do tratamento, na ocorrência de neurites e reações ou quando houver suspeita das mesmas, durante ou após o tratamento PQT e sempre que houver queixas. Os principais nervos periféricos acometidos na hanseníase são os que passam: • Pela ela face - trigêmeo e facial, que podem causar alterações na face, nos olhos e no nariz; • Pelos braços - radial, ulnar e mediano, que podem causar alterações nos braços e mãos; • Pelas pernas - fibular comum e tibial posterior, que podem causar alterações nas pernas e pés A identificação das lesões neurológicas é feita através da avaliação neurológica e é constituída pela inspeção dos olhos, nariz, mãos e pés, palpação dos troncos nervosos periféricos, avaliação da força muscular e avaliação de sensibilidade nos olhos, membros superiores e membros inferiores. Deve ser verificado na inspeção dos olhos: • Ardor; • Coceira; • Vista embaçada; • Ressecamento dos olhos; • Pálpebras pesadas; • Lacrimejamento; • Nódulos; • Infiltrações; • Secreção; • Vermelhidão (hiperemia); • Ausência de sobrancelhas (madarose); • Cílios invertidos (triquíase); • Eversão (ectrópio); • Desabamento da pálpebra inferior (lagoftalmo); • Opacidade da córnea. Ainda deve ser verificado se há alteração no contorno, tamanho e reação das pupilas, e se as mesmas se apresentam pretas ou esbranquiçadasDiagnóstico laboral A baciloscopia é o exame microscópico onde se observa o Mycobacterium leprae, diretamente nos esfregaços de raspados intradérmicos das lesões hansênicas ou de outros locais de coleta selecionados: lóbulos auriculares e/ou cotovelos, e lesão quando houver. É um apoio para o diagnóstico e também serve como um dos critérios de confirmação de recidiva quando comparado ao resultado no momento do diagnóstico e da cura. Por nem sempre evidenciar o Mycobacterium leprae nas lesões hansênicas ou em outros locais de coleta, a baciloscopia negativa não afasta o diagnóstico da hanseníase. O tratamento é iniciado imediatamente após o diagnóstico de hanseníase e a classificação do paciente em pauci ou multibacilar baseado no número de lesões de pele. Tratamento *Baseado na nota técnica de 2020* Tanto na multibacilar quanto na paucibacilar: Rifampcina 600 mg mensal (supervisionada) Dapsona 100 mg mensal (supervisionada) + 100 mg diária (autoadministrada) Natália Belido Clofazimina 300 mg mensal (supervisionada + 50 mg diária (autoadministrada) PB tratamento por 6 meses e é considerado cura quando 6 doses no intervalo máximo de 9 meses. MB tratamento por 12 meses e é considerado cura quando 12 doses em 18 meses (esquema completo). Para tratamento da hanseníase resistente usa-se clindamixina. Reações adversas: Rifampicina: Suor e urina vermelhos; diminui o efeito do anticoncepcional. Clofazimina: coloração da pele fica bronzeada. Dapsona: metahemoglobinemia (alteração do ferro dentro da hemoglobina); agranulocitose; hemólise; coceira e descamação da pele; tremores; icterícia leve; cefaleia; cianose; dispneia; fadiga; desmaios; náuseas; anorexia e vômito. Prevenção • Diagnóstico precoce; • Tratamento regular e acompanhado; • Investigação dos contatos; • BCG (forma de prevenção cruzada; somente para contactantes que estejam sem sintomas tanto de paucibacilar quanto multibacilar); BCG para sintomáticos potencializa o aparecimento da doença. • Prevenção de incapacidades (principalmente olhos, pês e mãos); • Prevenir a exclusão social. Reações hansenicas Os estados reacionais ou reações hansênicas são reações do sistema imunológico do doente ao Mycobacterium leprae. Apresentam-se através de episódios inflamatórios agudos e sub-agudos. Podem acometer tanto os casos Paucibacilares como os Multibacilares. Os estados reacionais ocorrem, principalmente, durante os primeiros meses do tratamento quimioterápico da hanseníase, mas também podem ocorrer antes ou depois do mesmo, nesse caso após a cura do paciente. Quando ocorrem antes do tratamento, podem induzir ao diagnóstico da doença. Os estados reacionais são a principal causa de lesões dos nervos e de incapacidades provocadas pela hanseníase. Portanto, é importante que o diagnóstico dos mesmos seja feito precocemente, para se dar início imediato ao tratamento, visando prevenir essas incapacidades. São gatilhos para as reações hansenicas: • Infecções; • Alterações hormonais; • Alterações emocionais. As reações hansenicas são divididas em: Tipo 1 É quadro clínico, que se caracteriza por apresentar novas lesões dermatológicas (manchas ou placas), infiltração, alterações de cor e edema nas lesões antigas, bem como dor ou espessamento dos nervos (neurites). Inicio: Antes do tratamento ou do 1º ao 6º mês. Clinica: Novas lesões; reagudização das antigas. Comprometimento sistêmico: Não é frequente. Tratamento: Prednisona 1 mg/Kg/dia em caso de problemas cardíacos usa-se a dexametasona no lugar. Tipo 2 É quadro clínico manifestado principalmente como Eritema Nodoso Hansênico (ENH) que se caracteriza por apresentar nódulos vermelhos e dolorosos, febre, dores articulares, dor e espessamento nos nervos e mal-estar generalizado. Geralmente as lesões antigas permanecem sem alteração. Inicio: no 1º sinal da doença; durante ou depois do tratamento. Clinica: Nódulos vermelhos dolorosos a palpação e que podem evoluir para vesículas, pústulas, bolhas ou ulcera. Cpmrpmetimento sistêmico: É frequente; apresenta febre, astenia, mialgias, náuseas (estado toxêmico) e dor articular. Tratamento: Prednisona 1mg/Kg/dia + Talidomida (causa malformação teratogênica do bebê) 100 a 400 mg/dia + Pentoxifilina 400 mg 3x ao dia.
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