DEFICIENCIA DA PIRUVATO CARBOXILASE

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GLICOSE
PIRUVATOLACTATO ALANINA
Acetil-CoA
glicólise
gl
ic
on
eo
gê
ne
se
ciclo de cori
PIRUVATO 
CARBOXILASE
CICLO DE 
KREBS
OXALOACETATO
CITRATO
MALATO
ISOCITRATO
a-CETOGLUTARATO
SUCCINIL-CoA
SUCCINATO
FUMARATO
ASPARTATO
CICLO DA UREIA
GLICEROL
GLUTAMATO
DEFICIÊNCIA DA PIRUVATO CARBOXILASE
O QUE É?
É uma doença do metabolismo energético 
causada por um defeito da enzima hepática 
piruvato carboxilase (PC), que atua na 
conversão do PIRUVATO em OXALOACETATO 
(o primeiro passo da gliconeogênese).
O QUE É A GLICONEOGÊNESE?
É uma via metabólica que permite a síntese 
de glicose a partir de substratos não 
açúcares, por exemplo, piruvato, lactato 
glicerol e alguns aminoácidos. A sua função é 
prevenir a hipoglicemia.
COMO OCORRE?
A deficiência de PC é hereditário e de 
transmissão autossômica recessiva.
Consequências:
- Bloqueio da síntese de oxaloacetato;
- Hipoglicemia;
- Aumento de corpos cetônicos que se 
formam a partir do acetil-CoA.
Não existe tratamento satisfatório para o 
défice de PC. Recomenda-se uma dieta rica 
em hidratos de carbono para evitar a 
hipoglicémia.
BIOQUÍMICA METABÓLICA
PROFESSORA: MICHELE FERRO AMORIM
LORRANA NASCIMENTO GRIMES, CAMILA MARQUES ARAÚJO, MARIA VERÔNICA CIRINO DA SILVA,
RAFAELA MONIQUE DA SILVA, ISABELLA COSTA REIS, TALYSSA ARRUDA YAMANE, ANA LARISSE BRASIL MOURA
PIRUVATO 
DESIDROGENASE
ÁCIDO
GRAXO