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Pigmentação patológica - Bogliolo

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Pigmentação patológica 
VetBia 
 
 
Bogliolo, patologia/Geraldo Brasileiro 
Filho. – 9. ed. – Rio de Janeiro: Guanabara 
Koogan, 2016. 
Pigmentações 
Os pigmentos são substâncias de cor 
própria, origem, composição química e 
significado biológico diversos. São 
encontrados em células vegetais e animais, 
nas quais desempenham importantes 
funções (clorofila, citocromo, melanina). 
*Pigmentação é o processo de formação 
e/ou acúmulo, normal ou patológico, de 
pigmentos no organismo. 
Grande número de pigmentos origina-se de 
substâncias sintetizadas pelo próprio 
organismo (pigmentos endógenos), 
enquanto outros são formados no exterior e, 
por via respiratória, digestiva ou parenteral, 
penetram e depositam-se em diversos órgãos 
(pigmentos exógenos). 
Pigmentações endógenas 
Podem ser derivadas da hemoglobina 
(pigmentos biliares, hematoidina 
hemossiderina, pigmento malárico, 
pigmento esquistossomótico); melanina; 
liposfuscina. 
Pigmentos de hemoglobina 
*Pigmentos biliares 
O principal pigmento biliar é a bilirrubina 
(Bb), um pigmento amarelo, produto final 
do catabolismo da fração heme da 
hemoglobina e de outras hemoproteínas. 
*O aumento nos níveis sanguíneos de Bb 
não conjugada pode causar lesão cerebral 
irreversível; 
*O conhecimento do metabolismo da Bb é 
essencial para o diagnóstico de grande 
número de doenças, hereditárias ou 
adquiridas, do fígado ou sangue. Aumento 
na produção de Bb ou defeito hepático na 
remoção do pigmento da circulação resultam 
na elevação de seu nível no sangue 
 
(hiperbilirrubinemia) e em um sinal clínico 
muito importante, a icterícia, que se 
caracteriza por deposição do pigmento na 
pele, esclera e mucosas. 
Formação da bilirrubina 
Aproximadamente 80% da Bb provêm da 
hemoglobina livre resultante da 
hemocaterese (destruição fisiológica das 
hemácias senescentes), com cerca de 120 
dias de vida, por macrófagos no baço, fígado 
e medula óssea. O restante da Bb origina-se 
de hemoproteínas hepáticas e do pool de 
heme livre. 
Para que a Bb possa ser liberada da 
hemoglobina, é necessário que a fração 
heme, seja separada da globina; em seguida, 
abre-se o anel porfirínico do heme por meio 
de cisão oxidativa pela enzima heme 
oxigenase, na presença de oxigênio e 
NADPH, resultando na liberação da 
molécula de ferro e monóxido de carbono 
e na formação de biliverdina (pigmento 
tetrapirrólico verde), que é rapidamente 
reduzida para Bb por ação da biliverdina 
redutase. 
Transporte no sangue 
A bilirrubina lançada na circulação 
(bilirrubina não conjugada) é insolúvel 
em solução aquosa e é transportada em sua 
maior parte ligada à albumina. No fígado, 
a Bb é conjugada com o ácido glicurônico. 
Causas e mecanismos 
De forma resumida, isso acontece em: (1) 
aumento da produção de Bb, como ocorre 
em anemias hemolíticas; (2) redução na 
captação e no transporte de Bb nos 
hepatócitos, que se dá por defeitos 
genéticos; (3) diminuição na conjugação 
da Bb, por carência de enzimas envolvidas 
no processo, como ocorre em algumas 
doenças genéticas; (4) baixa excreção 
celular de Bb, por doenças genéticas; (5) 
obstrução biliar, intra ou extra-hepática, 
sobretudo por cálculos ou tumores; (6) 
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combinação de lesões, como acontece em 
hepatites e na cirrose hepática. 
 
 
Hemossiderina 
Hemossiderina e ferritina são as duas 
principais formas de armazenamento 
intracelular de ferro. O ferro é vital para 
todos os seres vivos, pois participa de 
diversos processos metabólicos, como 
transporte de oxigênio e de elétrons 
(hemoproteínas) e síntese de DNA; no 
entanto, é potencialmente tóxico. 
Ferritina 
Formada pela associação da apoferritina 
com o ferro. Além de armazenar ferro, a 
ferritina mantém esse metal sequestrado 
em forma oxidada, controlando sua 
atividade pós oxidante formadora de radicais 
livres de oxigênio. 
É distribuída no citoplasma sob a forma de 
micelas. 
A degradação da ferritina no citosol 
libera ferro. Quando há excesso de ferro, 
micelas de ferritina se agregam e formam 
a hemossiderina, que é um pigmento visível 
à microscopia de luz. 
A hemossiderina aparece como grânulos 
intracitoplasmáticos grosseiros, castanho-
escuros ou amarelo-dourados. 
A deposição excessiva de hemossiderina 
(hemossiderose) pode ser localizada ou 
sistêmica. 
*Hemossiderose localizada é 
encontrada em hemorragias, em que a 
hemossiderina é vista no interior de 
macrófagos após o início do sangramento. 
*Logo após um traumatismo, a hemorragia 
aparece como uma área vermelho-azulada 
ou negro-azulada, devido à hemoglobina 
desoxigenada. Com o início da degradação 
da hemoglobina e formação de biliverdina e 
Bb, a pele adquire tonalidade verde-
azulada a amarelada e, finalmente, com a 
formação de hemossiderina, cor 
ferruginosa ou amarelo-dourada. 
*Hemossiderose localizada ocorre 
por aumento da absorção intestinal de ferro, 
em anemias hemolíticas. O pigmento 
acumula-se em macrófagos do fígado, baço, 
medula óssea, linfonodos. Sem distúrbio 
funcional dos órgãos. 
 
Hemossiderina no citoplasma de macrófagos em 
foco de hemorragia antiga. 
 
Pigmentação patológica 
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Hemossiderose hepática. Deposição de 
hemossiderina nos hepatócitos. 
*Pigmento malárico: 
Resulta da degradação da hemoglobina 
ingerida pelos parasitas da malária 
(Plasmodium) durante seu ciclo de vida 
assexuado nas hemácias. Os aminoácidos 
gerados da globina são utilizados para o 
crescimento e a maturação do parasito. 
O heme liberado é potencialmente tóxico. 
 
Pigmento nas células de Kupffer na malária pelo 
Plasmodium falciparum. 
Melanina 
Pigmento cuja cor varia do castanho ao 
negro. 
As funções da pigmentação melânica 
cutânea são proteção contra a radiação 
ultravioleta, absorção de calor, camuflagem 
em algumas espécies de peixes e anfíbios. 
A melanina é um polímero complexo 
sintetizado em melanócitos (originados de 
células precursoras da crista neural e 
migradas para várias partes do organismo), 
na pele, os melanócitos estão situados junto 
à camada basal da epiderme e na matriz do 
folículo piloso. 
Lipofuscina 
Também chamada de lipocromo, pigmento 
do desgaste, pigmento do envelhecimento e 
ceroide, marcador biológico do 
envelhecimento celular. 
Aparece como grânulos 
intracitoplasmáticos, pardo-amarelos, 
autoflorescentes e PAS-positivos. Cora-se 
alguns corantes de lipídeos, sudan e azul do 
Nilo e reduz a sais prata. 
 
Pigmento de lipofuscina no citoplasma de 
células musculares cardíacas. 
Com o avançar da idade, a lipofuscina 
deposita-se especialmente em células pós-
mitóticas como neurônios, células 
musculares cardíacas e esqueléticas e 
epitélio pigmentar da retina. Células 
diferenciadas de vida curta, como 
queratinócitos, enterócitos e hemácias, são 
logo substituídas e, portanto, não 
acumulam quantidades significativas de 
corpos residuais. 
Pigmentações exógenas 
Dos pigmentos inalados, o mais comum é o 
carvão. Sua deposição causa a antracose. 
Uma vez inalado, o pigmento de carvão é 
fagocitado por macrófagos alveolares e 
transportado por vasos linfáticos aos 
linfonodos regionais. Acúmulo progressivo 
do pigmento produz coloração negra nas 
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partes afetadas, em forma de manchas 
irregulares no parênquima dos pulmões, na 
pleura e nos linfonodos do hilo pulmonar. 
 
Pigmento de carvão na antracose pulmonar.

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