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Definição: Malformação congênita da região duodenal, causando obstrução intestinal intrínseca. Fisiopatologia A obstrução intestinal pode ser completa (atresia duodenal) ou incompleta (estenose duodenal). No primeiro caso, os segmentos intestinais proximal e distal são completamente cegos, sem comunicação um com o outro. Embora uma causa específica para o transtorno não tenha sido definida, pode sugerir um erro no desenvolvimento embrionário quando acompanhada de outras malformações, como: ● Cardíaca; ● Gastrointestinal; ● Renal; ● Vertebral; ● Dos membros. Apresentação Clínica Anamnese Quadro clínico: O quadro se inicia no período neonatal. Em alguns casos, o diagnóstico é realizado durante o período gestacional, através da ultrassonografia obstétrica, que evidencia uma dupla bolha correspondente ao estômago e à primeira parte do duodeno dilatados. As manifestações clínicas se iniciam logo após o nascimento, com vômitos (em geral, com aspecto biliar) e sinais de obstrução intestinal. Se não tratados adequadamente, os neonatos desenvolvem quadro de desidratação e perda pronunciada de peso. Exame Físico ● Alguns neonatos podem apresentar abdome escavado; ● Sinais de desidratação ocorrem após os episódios de vômitos sem reposição adequada de fluidos e eletrólitos; ● Ao passar sonda orogástrica, ocorre saída de resíduo gástrico biliar; ● Atentar para outras malformações associadas Abordagem Diagnóstica Exames laboratoriais de rotina: ● Hemograma completo; ● Eletrólitos séricos; ● Gasometria arterial; ● EAS. Exames de imagem: Rotina de abdome agudo é o principal exame de imagem para diagnóstico. O achado característico é o da dupla bolha gástrica, com presença de ar no estômago e no coto proximal do duodeno. Ausência de gás nos segmentos distais sugere atresia, enquanto a presença de gás de forma heterogênea sugere estenose duodenal ou volvo. Realizar também ecocardiograma transtorácico e ultrassonografia de vias urinárias para rastreio de outras malformações associadas. A gasometria arterial pode demonstrar presença de alcalose metabólica hipoclorêmica e hipocalêmica. O EAS demonstra acidúria paroxística na presença de acidose metabólica, além de densidade urinária maior pela desidratação. Cariótipo: Realizar em crianças com suspeita de síndrome de Down ou outras doenças genéticas associadas./ Diagnóstico Diferencial ● Atresia de esôfago; ● Volvo intestinal; ● Estenose hipertrófica de piloro; ● Outras atresias duodenais; ● Duplicação duodenal; ● Ingestão de corpo estranho. Acompanhamento Todos os pacientes devem ser internados em Unidade de Terapia Intensiva Neonatal para estabilização e preparo pré-cirúrgico. Abordagem Terapêutica Os pacientes devem ser estabilizados, com correção dos distúrbios hidroeletrolíticos e acidobásicos, antes do procedimento cirúrgico. Atentar para outras malformações que necessitem de procedimentos cirúrgicos mais rapidamente (como malformações cardíacas). Dieta: Zero até procedimento cirúrgico. Iniciar nutrição parenteral e colocar sonda orogástrica para descompressão gástrica. Hidratação venosa: Realizar expansão volumétrica em pacientes profundamente desidratados, usando líquidos isotônicos em bólus de 20 mL/kg. Após estabilização, realizar hidratação venosa com reposição de glicose e eletrólitos. Realizar reposição do resíduo gástrico com soro fisiológico com concentração de potássio de 70 mEq/L. Tratamento cirúrgico: O procedimento mais comumente realizado é a duodeno-duodenostomia. Cuidados no pós-operatório: Manter a sonda orogástrica até que o paciente evacue e o resíduo gástrico seja claro e com débito de menos de 1 mL/kg. Manter nutrição parenteral e/ou através de sonda nasoenteral transanastomótica. Avaliar junto com cirurgião pediátrico a evolução da dieta via oral. Guia de Prescrição Prescrição Hospitalar Hospitalar Orientações ao Prescritor ● O tratamento consiste em repor o volume de resíduo gástrico, fazendo uma solução com os elementos eletrolíticos. Dieta e Hidratação 1. Dieta zero. 2. Nutrição parenteral. 3. Hidratação venosa de manutenção: Fazer uma solução para correr EV em 24 horas com os elementos abaixo: SG 5%: <10 kg: 100 mL/kg; 10-20 kg: 1.000 mL + 50 mL/kg; > 20 kg: 1.500 mL + 20 mL/kg; Cloreto de sódio 20% 3 mEq/kg; Cloreto de potássio 10% 2 mEq/kg. 4. SF 20 mL/kg EV em 30 minutos, em caso de desidratação grave. Tratamento Farmacológico 1. Reposição gástrica: SF 0,9% EV no volume do resíduo gástrico; Cloreto de potássio 10% 70 mEq diluído em cada L de solução ofertada. Profiláticos e Sintomáticos 1.. Analgésico e antitérmico: Se presença de dor ou febre ≥ 37,8°C. Escolha uma das opções: ● Paracetamol gotas; (200 mg/mL) 0,75-1,1 gotas/kg/dose (10-15 mg/kg/dose) VO de 4/4 ou 6/6 horas. Não exceder 5 doses diárias; ● Dose máxima: < 12 anos: 35 gotas/dose; > 12 anos: 55 gotas/dose para > 12 anos; ou 5,6 gotas/kg/dia - 75 mg/kg/dia; ou 300 gotas/dia - 4.000 mg/dia); ● Dipirona: (500 mg/mL) 0,04-0,05 mL/kg/dose (20-25 mg/kg/dose) EV até de 6/6 horas em caso de dor ou febre (dose máxima: 2,5 mL/dose ou 5 g/dia); ● Dipirona gotas: (500 mg/mL) 0,8-1 gotas/kg/dose (15-25 mg/kg/dose) VO até de 6/6 horas (dose máxima: 50 gotas/dose ou 5 g/dia); ● Dipirona solução: (50 mg/mL) 0,4-0,5 mL/kg/dose (20-25 mg/kg/dose) VO até de 6/6 horas (dose máxima: 25 mL/dose ou 5 g/dia). ● 2. Antiemético: Se presença de náuseas e/ou vômitos. Escolha uma das opções: ● Ondansetrona (2 mg/mL) 0,075 mL/kg/dose (0,15 mg/kg/dose) EV até de 8/8 horas (dose máxima: 8 mL/dose ou 16 mg/dose); ● Bromoprida (10 mg/2 mL) 0,03-0,06 mL/kg/dose (0,5-1 mg/kg/dia) EV/IM até de 8/8 horas (dose máxima: 2 mL/dose ou 10 mg/dose); ● Bromoprida gotas (4 mg/mL) 1-2 gotas/kg/dose (0,5-1 mg/kg/dia) VO até de 8/8 horas (dose máxima: 58 gotas/dose ou 10 mg/dose). Cuidados 1. Sonda orogástrica. 2. Balanço hídrico rigoroso. 3. Sinais vitais de 3/3 horas.
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