Embriologia do Sistema Nervoso - Moore Embriologia Clínica

Prévia do material em texto

Embriologia do Sistema Nervoso
Paulo Gabriel da Silva Mota. Medicina UFR.
MOORE - EMBRIOLOGIA CLÍNICA
I - SISTEMA NERVOSO CENTRAL
DESENVOLVIMENTO DA MEDULA ESPINHAL
· A medula espinhal primordial se desenvolve da parte caudal da placa neural (a partir do 4º par de somitos) e da eminescência caudal.
· As paredes laterais do tubo neural se espessam e o reduzem o canal neural ao canal central da medula espinal, entre a 9ª e a 10ª semana.
· O ácido retinóico é essencial para a sinalização do desenvolvimento da medula espinhal.
· Inicialmente, a parede do tubo neural é composta por um neuroepitélio espesso, colunar e pseudoestratificado zona ventricular (ou camada ependimária) origina todos os neurônios e macróglia (neuroglia mais numerosa) da medula espinhal.
· A zona marginal é composta pela parte externa das células neuroepiteliais origina a substância branca da medula (paralelamente, nela adentram axônios de neurônios do encéfalo e dos gânglios espinhais).
· Algumas células do neuroepitélio em divisão se diferenciam em neurônios primordiais (neuroblastos) formam a zona intermediária entre as zonas ventricular e marginal, e se tornam neurônios conforme desenvolvem projeções do citoplasma.
· As células neuroepiteliais também se diferenciam em glioblastos células de suporte do SNC. Estes migram para a zona intermediária e marginal, formando
· astroblastos astrócitos
· oligodendroblastos oligodendrócitos
· Depois que a produção de neuroblastos e glioblastos cessa, as células neuroepiteliais se diferenciam em células ependimária formam o epitélio ependimário que recobre o canal central da medula espinal.
· A micróglia, presente em toda a substância branca e cinzenta da medula espinhal, tem origem a partir de células mesenquimais. Ela invade o SNC juntamente com os vasos sanguíneos, pois se origina na medula óssea e é uma célula fagocítica mononuclear.
· À medida que as células neuroepiteliais se proliferam e se diferenciam, as paredes laterais ficam espessas e as placas do teto e do assoalho se afinam.
· O espessamento nas paredes é diferencial, e logo forma-se um sulco longitudinal denominado sulco limitante separa a parte dorsal (placa alar será ligada à aferência) da parte ventral (placa basal será ligada à eferência). 
· Os corpos celulares nas placas alares formam os cornos cinzentos dorsais, composta por núcleos de neurônios aferentes. As placas alares formam o septo mediano dorsal.
· Os corpos celulares nas placas basais formam os cornos cinzentos ventrais ( os axônios desses neurônios eferentes formam as raízes dos nervos espinhais) e os cornos cinzentos laterais ( seus axônios eferentes fazem sinapse com gânglios do SNA). As placas basais formam a fissura mediana ventral.
DESENVOLVIMENTO DOS GÂNGLIOS ESPINHAIS
· Os neurônios (pseudo)unipolares dos gânglios espinais (gânglios da raiz dorsal) são derivados das células da crista neural.
· Inicialmente, esses neurônios são bipolares, mas se fundem em formato de T, em que o processo periférico tem característica de dendrito (aferência de estruturas somáticas ou viscerais) e o processo central tem característica de axônio, formando as raízes dorsais dos nervos espinais.
DESENVOLVIMENTO DAS MENINGES ESPINHAIS
· As meninges (membranas que recobrem a medula espinhal) derivem das células da crista neural e do mesênquima e se formam entre o 20º e 35º dias. 
· Essas células migram e circundam o tubo neural para formar as meninges primordiais.
· A camada externa dessas meninges se espessa e forma a dura-máter.
· A camada interna é composta pela pia-máter e aracnoide (juntas, são as leptomeninges). Os espaços preenchidos por líquido nas leptomeninges se estreita e forma o espaço subaracnoide, por onde flui o líquido cerebrospinal ( começa a ser produzido na 5ª semana).
· A evidência da união pia-aracnoide são as trabéculas aracnoides.
MUDANÇAS NA POSIÇÃO DA MEDULA ESPINHAL
· No embrião, a medula espinhal se estende pelo comprimento inteiro do canal vertebral. Os nervos espinhais passam pelos forames intervertebrais paralelos ao nível medular.
· Porém, como a coluna vertebral e a dura-máter crescem mais rápido do que a medula espinhal, a extremidade caudal da medula espinhal nos fetos já se localiza em níveis mais altos aos forames correspondentes.
· Medula espinhal em neonatos termina na 2ª ou 3ª vértebra lombar.
· Medula espinhal em adultos termina no limite inferior da 1ª vértebra lombar (mas varia entre T12 e L3).
· As raízes dos nervos espinais ( sobretudo lombares e sacrais) percorrem a medula espinhal até o nível correspondente da coluna vertebral.
· As raízes dos nervos inferiores à extremidade da medula espinhal (cone medular) formam a cauda equina feixe de raízes de nervos espinhais.
· Em adultos, a dura-máter e a aracnoide geralmente terminam em S2. Já a pia-máter forma o filamento terminal (um feixe fibroso longo) que se estende do cone medular ao cóccix. 
MIELINIZAÇÃO DAS FIBRAS NERVOSAS
· As bainhas de mielina ao redor das fibras nervosas na medula espinhal começam a se formar na fase final do período fetal e continuam a ser formadas durante o primeiro ano pós-natal.
· As proteínas básicas da mielina são essenciais nesse processo de mielinização, que confere funcionalidade aos tratos das fibras.
· As raízes motoras são mielinizadas antes das raízes sensoriais.
· As bainhas de mielina na medula espinhal são formadas por oligodendrócitos. As membranas plasmáticas dessas células forma diversas camadas ao redor do axônio.
· As bainhas de mielina ao redor dos axônios do SNP são formadas pela membrana plasmática do neurilema (bainhas das células de Schwann). Essas células derivam da crista neural e circundam os axônios dos neurônios sensoriais somáticos e viscerais, neurônios motores somáticos, neurônios motores autonômicos pré-ganglionares e pós-ganglionares.
· A mielinização inicia-se na 20ª semana, dando aspecto esbranquiçado às fibras (mielina lipídios + proteínas).
DEFEITOS CONGÊNITOS DA MEDULA ESPINHAL
· A maioria resulta da falha da fusão de um ou mais arcos neurais das vértebras se formando durante a 4ª semana.
· Os defeitos do tubo neural (DTN) afetam os tecidos adjacente à medula espinal: meninges, arcos neurais, músculos e pele.
· Os defeitos envolvendo os arcos neurais embrionários são referidos como espinha bífida. Existem vários subtipos de espinha bífida a característica comum é a não fusão das metades dos arcos neurais.
Seio dérmico
· O seio dérmico se estende da pele às estruturas profundas geralmente à medula espinhal.
· O seio (que é um canal) está associado ao fechamento do tubo neural e formação das meninges no nível lombossacral.
· O defeito resulta numa falha da separação do ectoderma de superfície (futura pele) do neuroectoderma e das meninges que o envolve.
· Como resultado, as meninges são continuas com um canal estreito que se abre nas ondulações da pele na região sacral, as quais indicam o fechamento do neuróporo caudal após a 4ª semana.
Espinha bífida oculta
· É um defeito do tubo neural caracterizado pela falha da fusão das metades de um ou mais arcos neurais. 
· Ocorre nas vértebras L5 ou S1 em cerca de 10% das pessoas normais.
· Geralmente não produz sintomas nem comprometimento funcional, mas pode ser indicada por uma ondulação com tufo de pelos na região lombossacral ou por um lipoma do seio dérmico.
Espinha bífida cística
· Forma grave de espinha bífida que envolve a protusão da medula espinal e/ou das meninges através dos defeitos nos arcos vertebrais. 
· Presença do cisto meningeal. 
· Acomete 1:5000 nascidos vivos.
· Quando o cisto contém as meninges e o LCE espinha bífida com meningocele. A medula espinhal e as raízes estão na posição normal.
· Quando o cisto contém a medula espinhal ou as raízes nervosas espinha bífida com meningomielocele.
· Casos graves que envolvem várias vértebras associam-se à ausência da calvária e da maior parte do encéfalo e deformidades faciais meroencefalia.
· A espinha bífida cística mostra vários graus de déficits neurológicos (perda de sensibilidadee/ou paralisia parcial ou total dos músculos esqueléticos.
· Nível da lesão determina a área de anestesia (perda de sensibilidade) e os músculos afetados. Ex.: a paralisia dos esfíncteres (vesical ou anal) é comum à meningomielocele lombossacral.
· Deve-se suspeitar da meroencefalia in utero quando há um alto nível de alfafetoproteína (AFP) no líquido amniótico ou no soro sanguíneo materno.
Meningomielocele
· É um defeito mais comum e mais grave do que a espinha bífida com mielocele. 
· É mais comum na região lombar e sacral, e 90% dos casos estão associados à hidrocefalia.
· Maioria dos casos requer drenagem do LCE.
· Alguns casos estão associados à lacunia defeito no desenvolvimento da calvária.
Mielosquise
· É o tipo mais grave de espinha bífida. A medula espinhal na área afetada está aberta por falha na fusão das pregas neurais.
· A medula aparece como uma massa achatada de tecido nervoso. 
· Resulta na paralisia permanente ou fraqueza dos membros inferiores.
Causas dos defeitos do tubo neural
· Interações gene-gene e gene-ambiente (ambiente fatores nutricionais e ambientais) na maioria dos casos.
· Aumento da ingestão de ácido fólico (vitamina B9) ou suplementação com ácido fólico por, no mínimo, 3 meses durante a gestação reduz a incidência de DTN. Dose (CDC, 2015): 0,4mg/dia.
· Baixos níveis de vitamina B12 ou a utilização de certos fármacos (como o valproato anticonvulsivante) aumentam o risco de meningomielocele.
DESENVOLVIMENTO DO ENCÉFALO
· O encéfalo começa a se desenvolver durante a 3ª semana, quando a placa e o tubo neural se formam a partir do neuroectoderma.
· O encéfalo se desenvolve a partir do tubo neural cranial ao 4º par de somitos.
· A fusão das pregas neurais na região cranial e, por fim, o fechamento do neuróporo rostral formam três vesículas encefálicas primárias, que se desenvolvem no encéfalo:
· Prosencéfalo encéfalo anterior
· Mesencéfalo encéfalo médio
· Rombencéfalo encéfalo posterior
· Durante a quinta semana:
· O prosencéfalo forma duas vesículas encefálicas secundárias: telencéfalo e diencéfalo.
· O mesencéfalo não se divide.
· O rombencéfalo se divide em duas vesículas: metencéfalo e mielencéfalo.
· Logo, há 5 vesículas encefálicas secundárias.
FLEXURAS ENCEFÁLICAS
· Durante a 5ª semana, o encéfalo embrionário cresce e se curva para frente. Essa curvatura produz duas flexuras:
a) Flexura do mesencéfalo na região do mesencéfalo
b) Flexura cervical junção do rombencéfalo com a medula espinhal. 
· Posteriormente, entre essas duas flexuras aparece uma terceira flexura, a flexura pontina, que se curva na direção oposta.
· As flexuras encefálicas produzem variação das paredes do encéfalo, bem como na posição das substâncias branca e cinzenta.
· O sulco limitante se estende na direção cranial até a junção do prosencéfalo e mesencéfalo, mas as placas alar e basal só são reconhecíveis no mesencéfalo e rombencéfalo.
ROMBENCÉFALO
· A flexura cervical demarca a divisão entre o rombencéfalo e a medula espinhal (a região é considerada nível raiz superior do primeiro n. cervical).
· A flexura pontina divide o rombencéfalo em mielencéfalo (caudal origina o bulbo) e metencéfalo (rostral origina ponte e cerebelo).
· A cavidade do rombencéfalo se torna o quarto ventrículo e o canal central do bulbo.
Mielencéfalo
· A parte caudal do mielencéfalo (parte fechada do bulbo) se assemelha muito à medula espinhal.
· O canal neural do tubo neural forma o pequeno canal central do mielencéfalo.
· Diferentemente do que ocorre na medula espinhal, no mielencéfalo os neuroblastos das placas alares migram para a zona marginal e formam áreas de substância cinzenta: o núcleo grácil (medial) e o núcleo cuneiforme (lateral) associados a tratos que entram no bulbo a partir da medula espinhal.
· A área ventral do bulbo contém as pirâmides (um par de feixe de fibras descendentes corticospinhais vindas do córtex cerebral em desenvolvimento. 
· A parte rostral do mielencéfalo (área aberta do bulbo) é ampla em plana, especialmente próxima à flexura pontina.
· A flexura pontina faz com que as paredes do bulbo se movam lateralmente, esticando a placa do teto e criando uma cavidade quarto ventrículo.
· As paredes movem-se tanto que as placas alares (sensitivas) se tornam laterais às placas basais (motoras). 
· Com isso, o núcleo motor se desenvolve medialmente ao núcleo sensitivo.
· Os neuroblastos nas placas basais do bulbo desenvolvem-se em neurônios motores, que se organizam em núcleos organizados em três colunas de cada lado. De medial para lateral, são:
· Eferente somático geral neurônios do nervo hipoglosso (XII)
· Eferente visceral especial neurônios que inervam os músculos derivados dos arcos faríngeos (mímica facial)
· Eferente visceral geral neurônios dos n. vago (X) e do n. glossofaríngeo (IX)
· Os neuroblastos das placas alares do bulbo formam neurônios sensitivos arranjados em quatro colunas de cada lado. De medial para lateral, são:
· Aferente visceral geral impulsos das vísceras
· Aferente visceral especial sensibilidade gustativa
· Aferente somático geral impulsos da superfície da cabeça
· Aferente somático especial impulsos da orelha
· Alguns neuroblastos das placas alares migram ventralmente e formam os neurônios do núcleo olivar.
Metencéfalo
· As paredes do metencéfalo formam a ponte e o cerebelo.
· A cavidade do metencéfalo forma a parte superior do quarto ventrículo.
· Tal como ocorre no mielencéfalo, as paredes do metencéfalo, as flexura pontina provoca o afastamento das paredes laterais da ponte, deixando a substância cinzenta próxima ao assoalho do 4º ventrículo.
· Os neuroblastos de cada placa dão origem a núcleos de neurônios motores que se organizam em três colunas:
· Eferente somático geral
· Eferente visceral geral
· Eferente visceral especial
· O cerebelo se origina a partir da parte dorsal das placas alares. 
· Inicialmente, formam-se as intumescências cerebelares, que crescem e se fundem assim, cobrem a parte superior do 4º ventrículo e se sobrepõem à ponte e ao bulbo.
· Alguns neuroblastos das zonas intermediárias das placas alares migram para a zona marginal e formam neurônios do córtex cerebelar. 
· Outros neuroblastos das placas alares formam os núcleos centrais do cerebelo (p. ex.: núcleo denteado). 
· Além disso, esses neuroblastos formam os núcleos pontinos, cocleares e vestibulares, assim como o núcleo sensorial do n. trigêmeo (V).
· A estrutura do cerebelo é um reflexo de seu desenvolvimento evolutivo (filogenético):
· Arquicerebelo (lobo floculonodular) mais antigo; conexões com o aparelho vestibular
· Paleocerebelo (verme e lobo anterior) mais recente; aferência dos membros
· Neocerebelo (lobo posterior) mais novo; controle seletivo dos movimentos dos membros
· As fibras que conectam os córtices cerebral e cerebelar passam pela ponte as fibras formam as saliências anterior e lateral.
PLEXO COROIDE E LÍQUIDO CEREBROSPINAL
· O fino assoalho do 4º ventrículo é coberto pela pia-máter (derivada do mesênquima).
· Junto do teto ependimário, a pia-máter forma a tela coróidea, que cobre a parte inferior do 4º ventrículo.
· Como a pia-máter (que é vascularizada) se prolifera rapidamente, a tela coróidea invade o quarto ventrículo e origina o plexo coróide invaginações das artérias coróides da pia-máter.
· Há plexos coroides também no 3º ventrículo e nos ventrículos laterais.
· O plexo coróide secreta o líquido ventricular, que sofre adições do encéfalo, da medula espinhal e das leptomeninges para formar o líquido cerebrospinal.
· Evaginações do 4º ventrículo (abertura medial e lateral) permitem que o líquor adentre o espaço subaracnóideo.
· O epitélio do plexo deriva do neuroepitélio, enquanto o estroma deriva das células mesenquimais.
· O LCE é drenado pelo sistema venoso através de protusões da aracnóide (as vilosidades aracnóides) para dentro do seio venoso. 
· O sangue não flui do endotélio para o espaço subaracnóideo por ação das células endoteliais.
· O bloqueio do fluxo de LCE provoca um acúmulo deste nos ventrículos e ao redor doencéfalo hidrocefalia.
MESENCÉFALO
· O mesencéfalo sofre poucas alterações em relação a outras estruturas encefálicas.
· O canal neural se estreita e forma o aqueduto cerebral ( conecta o 3º e 4º ventrículos).
· Neuroblastos (células nervosas embrionárias) migram das placas alares do mesencéfalo para o teto e formam quatro núcleos
· os colículos superiores reflexos visuais
· os cóliculos inferiores reflexos auditivos
· Os neuroblastos das placas basais formam os núcleos do tegmento do mesencéfalo:
· Núcleo rubro
· Núcleo reticular
· Núcleo do n. oculomotor (III)
· Núcleo do n. troclear (IV)
· Não se sabe se a substância negra (substância cinzenta + melanina) é derivada da placa basal ou da placa alar.
· As fibras em crescimento do cérebro (diencéfalo + telencéfalo) formam os pedúnculos cerebrais, que abriga tratos descendentes (corticopontino, corticobulbar e corticospinal esses 2 últimos: via piramidal) do córtex cerebral até o tronco cerebral ou medula espinal.
Prosencéfalo
· Conforme o neuróporo rostral se fecha, surgem:
· Duas vesículas ópticas de cada lado do prosencéfalo retina e nervos ópticos
· Duas vesículas telencefálicas hemisférios cerebrais; cavidade serão os ventrículos laterais.
· A parte anterior/rostral do prosencéfalo é o telencéfalo (hemisférios cerebrais).
· A parte posterior/caudal do prosencéfalo é o diencéfalo.
· As cavidades do telencéfalo e diencéfalo formam o 3º ventrículo.
Diencéfalo
· Três espessamentos/intumescências se foram nas paredes laterais do 3º ventrículo elas se tornam o tálamo, o hipotálamo e o epitálamo. 
· O sulco epitalâmico separa o epitálamo do tálamo. 
· O sulco hipotalâmico separa o tálamo do hipotálamo (mas não é uma continuação do sulco limitante nem divide área motora e sensorial).
· O tálamo é uma grande massa ovoide de substância cinzenta se desenvolve em cada lado do 3º ventrículo e é saliente nessa cavidade. Em 70% das pessoas, a aderência intertalâmica ( substância cinzenta) faz a ponte entre os tálamos.
· O hipotálamo se origina de neurônios da zona intermediária da parede do diencéfalo. É anterior e inferior ao sulco hipotalâmico. Desenvolvem-se núcleos envolvidos nas funções endócrinas e de homeostase. Um par de núcleos, os corpos mamilares ( gerar e regular emoções) se forma na parte anterior.
· O epitálamo se desenvolve a partir do teto da parede lateral do diencéfalo. As intumescências epitalâmicas, inicialmente grandes, reduzem de tamanho.
· A glândula pineal (epífise), sólida e cônica, surge medialmente na parte caudal do teto do diencéfalo.
· A hipófise tem origem ectodérmica:
· Lobo anterior (adeno-hipófise) ectoderma oral tecido glandular
· Lobo posterior (neuro-hipófise) neuroectoderma tecido nervoso
Telencéfalo
· Consiste em uma parte média e em duas vesículas cerebrais laterais formam os hemisférios cerebrais.
· Os hemisférios se comunicam com o 3º ventrículo através do forame interventricular.
· A parte medial dos hemisférios cerebrais se torna fina ao longo da fissura coróidea. Nessa região se formará o plexo coróide dos ventrículos laterais.
· Os hemisférios cerebrais crescem e encobrem o diencéfalo, o mesencéfalo e o rombencéfalo.
· A superfície medial dos hemisférios se torna plana e uma dobra de dura-máter forma a foice do cérebro entre eles.
· O corpo estriado (um núcleo do diencéfalo) aparece na 6ª semana no assoalhos dos hemisférios. As paredes corticais crescem mais rápido do que o assoalho dos hemisférios, e eles ficam com um formato de C.
· A extremidade caudal dos hemisférios se curva anteriormente para formar os lobos temporais.
· As fibras que passam do córtex e para o córtex atravessam o corpo estriado p e o dividem em núcleo caudado e núcleo lentiforme.
Comissuras cerebrais
· Conforme o córtex cerebral se desenvolve, alguns grupos de fibras nervosas (comissuras) conectam áreas correspondentes dos hemisférios cerebrais.
· As mais importantes comissuras atravessam uma estrutura que se estende do teto do diencéfalo ao quiasma óptico a lâmina terminal.
· As primeiras comissuras a se formarem são:
· Comissura anterior conecta o bulbo olfatório com as áreas relacionadas dos dois hemisférios.
· Comissura hipocampal conecta as formações hipocampais.
· A maior comissura cerebral é o corpo caloso, que conecta áreas neocorticais. Ele está dentro da lâmina terminal, mas vai além dela. Estende-se sobre o teto do diencéfalo.
· O restante da lâmina terminal forma o septo pelúcido fina placa fibras nervosas.
· O quiasma óptico consiste em fibras da metade mediana da retina que cruzam para se juntar ao trato óptico.
· Neurônios das zonas intermediárias dos hemisférios cerebrais migram para a zona marginal e formam as camadas corticais. Seus axônios cruzam a região interna e formam o centro medular.
· Os sulcos e giros desenvolvem-se no córtex cerebral para permitir o aumento da superfície cortical dentro do neurocrânio.
· O córtex que recobre o corpo estriado (ínsula) cresce devagar e logo é ocultado pelo córtex temporal. 
DEFEITOS CONGÊNITOS DO ENCÉFALO
· São comuns (3:1000)
· A maioria dos defeitos resulta do fechamento defeituoso do neuróporo rostral (um DTN) durante a 4ª semana e envolve as meninges e a calvária.
· Fatores: genéticos, nutricionais e ambientais.
· Alterações na morfogênese e histogênese do tecido nervoso ou de estruturas associadas (notocorda, somitos, mesênquima...).
· Má-formação do córtex cerebral convulsões e deficiência mental.
· Exposição à rubéola ou radiação retardo psicomotor
· Condições no pré-natal (tiróide alterada, Rh incompatível...) paralisia cerebral.
Encefalocele
· Herniação do conteúdo intracranial (crânio bífido).
· Mais comuns na região occipital.
· 1:2000 nascimentos
· Subtipos de acordo com o conteúdo da hérnia:
· Meningocele: meninges
· Meningoencefalocele: meninges + parte do encéfalo
· Meningo-hidroencefalocele: meninges + parte do encéfalo + parte de ventrículo
Meroencefalia
· Grave defeito da calvária e do encéfalo falha no fechamento do neuróporo rostral na 4ª semana.
· Apenas parte do rombencéfalo e da calvária estão presentes a maior parte desse remanescente está exposto (exencefalia), mas em degeneração.
· É o defeito letal mais comum 1:1000 nascimentos.
· 4 vezes mais comum em meninas.
· Sempre associada à acrânia (ausência parcial ou total do crânio).
· Muitas vezes associada à raquisquise (falha na fusão dos arcos neurais) ou ao polidrâmnio.
· Fácil diagnóstico: ultrassom, RM ou radiografia.
Microcefalia
· Distúrbio do neurodesenvolvimento.
· Calvária e encéfalo são pequenos, mas a face tem tamanho normal.
· Redução do crescimento do encéfalo (subdesenvolvido) deficiência mental e redução do neurocrânio.
· Origem genética (autossômica recessiva) ou por exposição à radiação e agentes infecciosos (vírus da zika, citomegalovírus, vírus da rubéola¸ T. gondii).
· Diagnóstico: ultrassonografia.
Agenesia do corpo caloso
· Ausência parcial ou total do corpo caloso.
· Pode ser assintomática ou sintomática (comuns convulsões e deficiência mental).
· Associada a mais de 50 síndromes congênitas.
Hidrocefalia
· Excesso de LCE no sistema ventricular do encéfalo alargamento da cabeça.
· Circulação e absorção prejudicada de LCE (+frequentes) ou excesso de produção de LCE (raro) por adenoma do plexo coróideo.
· Obstrução nas aberturas laterais ou mediais são mais comuns que a estenose do aqueduto cerebral.
· Pode ter causa genética (ligada ao X) ou ter origem em infecção viral (citomegalovírus).
· O bloqueio da circulação de LCE dilata os ventrículos adjecentes. O acúmulo de LCE faz a pressão intracraniana aumentar encéfalo e neurocrânio são comprimidos.
· Dois tipos:
· Obstrutiva ou não comunicante todo ou parte do sistema ventricular está aumentado por obstrução dos ventrículos ou dos espaços subaracnóides
· Não obstrutiva ou comunicante inexistência ou falha da subaracnóide.
Holoprosencefalia
· Formação defeituosa do prosencéfalo Separação incompleta dos hemisférios cerebrais. 
· Maioria anormalidades faciais.
· Fatores genéticos, diabetesmaterno e álcool.
· Anomalias faciais.
Hidranencefalia
· Anomalia rara.
· Os hemisférios encefálicos estão ausentes ou existem apenas sacos membranosos recobertos com córtex vestigial.
· O tronco cerebral geralmente está intacto.
· Normais ao nascimento, mas o LCE se acumula e precisa ser drenado.
· Pouco ou nenhum desenvolvimento cognitivo.
· Causa incerta (talvez obstrução do fluxo sanguíneo das carótidas internas).
Malformação de Chiari
· Defeito estrutural do cerebelo.
· A tonsila cerebelar se desloca inferiormente através do forame magno e adentra o canal vertebral compressão medular.
· Pode levar à hidrocefalia obstrutiva (estenose aquedutal).
· Três tipos:
· Tipo I (malformação de Chiari): só o cerebelo é herniado maioria assintomática.
· Tipo II (malformação de Arnold-Chiari): cerebelo e tronco cerebral se herniam muito acompanhado por DTN.
· Tipo III herniação do cerebelo e tronco cerebral com comprometimento neurológico grave.
· Tipo IV Cerebelo ausente ou subdesenvolvido (fatal).
Deficiência mental
· Várias condições genéticas (síndrome de Down, síndrome de Edwards, etc.).
· Uso abusivo materno de álcool.
· Altas doses de radiação.
· Período crítico 8ª à 16ª semana (migração já está completa).
· Comprometimento cortical dano psicomotor grave.
· Doenças metabólicas (hipotireoidismo congênito) ou infecções maternas e fetais (citomegalovírus, rubéola...).
· Pós-natal traumas e intoxicação por agentes exógenos.
II - SISTEMA NERVOSO PERIFÉRICO
· O SNP consiste em nervos e gânglios (cranianos, espinhais ou autônomos). 
· Principal origem: crista neural.
· Todas as células sensoriais derivam da crista neural.
· A grande maioria dessas células são inicialmente bipolares, mas se fundem para formar neurônios pseudounipolares cujos processos periféricos (“dendritos”) acabam na terminação sensorial e os processos centrais (“axônios”) se ligam à medula espinhal ou ao encéfalo.
· O corpo celular dos neurônios aferentes está envolvido por células satélites derivadas da crista neural, que são contínuas com as bainhas das células de Schwann que circunda os axônios.
· Externo às células satélites existe tecido conjuntivo contínuo com o endoneuro, derivado do mesênquima.
· Células da crista neural no encéfalo em desenvolvimento migram para formar os gânglios sensitivos dos nervos trigêmeo, facial, vestibulococlear, glossofaríngeo e vago.
· Essas células também se diferenciam em neurônios multipolares dos gânglios autonômicos.
· As células da crista neural també originam:
· Melanoblastos ( melenócitos)
· Células da medula adrenal
· células parecidas com as da medula adrenal distribuídas pelo corpo, denominadas células cromafins (paragânglios)
NERVOS ESPINHAIS
· Fibras dos nervos motores da medula espinhal começam a aparecer na 4ª semana. Se originam das placas basais da medula espinhal e se arranjam em um feixe raiz nervosa ventral. 
· Células da crista neural que migram dorsolateralmente e formam os gânglios espinhais, que emitem as fibras da raiz nervosa dorsal.
· Os processos centrais dos neurônios do gânglio espiral crescem em direção ao corno posterior da substância cinzenta da medula espinhal.
· Já os processos distais crescem em direção à raiz ventral e formam um nervo espinhal.
· Após ser formado, o nervo espinhal se divide em ramo primário dorsal e ramo primário ventral.
· O ramo primário dorsal inerva a musculatura dorsal axial, vértebras, articulações intervertebrais posteriores e parte da pele das costas.
· O ramo primário ventral inerva os membros e as regiões ventrolaterais da parede do corpo. Dos ramos primários ventrais, formam-se os plexos nervosos principais (cervical, braquial e lombossacral).
· As fibras que partem da medula espinhal seguem os brotos dos membros em desenvolvimento e depois se distribuem aos músculos formados.
NERVOS CRANIANOS
· Entre a 5ª e a 6ª semana se formam os 12 pares de nervos cranianos.
Nervos cranianos somáticos eferentes 
· São homólogos com as raízes ventrais dos nervos espinhais. São eles:
· Oculomotor (III) núcleo oculomotor (o núcleo de Edinger-Westphal é eferente visceral geral músculos ciliares)
· Troclear (IV)
· Abducente (VI)
· Hipoglosso (XII)
· Os núcleos desses neurônios tem origem na coluna eferente somática, derivada das placas basais do tronco encefálico.
· Inervam os músculos derivados dos miótomos da cabeça (regiões pré-óptica e occipital).
Nervos dos arcos faríngeos
· As estruturas que se originam dos arcos faríngeos embrionários são inervadas por esses nervos:
· Trigêmio (V) nervo misto; principal nervo sensorial da cabeça; ramos: oftálmico, maxilar e mandibular (motor).
· Facial (VII) fibras motoras originadas da coluna eferente visceral especial na ponte ( músculos da expressão facial); fibras sensitivas do gânglio geniculado ( sensibilidade 2/3 anteriores da língua).
· Glossofaríngeo (IX) coluna eferente visceral do bulbo ( músculos faríngeos); coluna aferente ( sensibilidade 1/3 posterior da língua).
· Vago (X) componentes viscerais eferentes e aferentes distribuídos pelo coração, intestino anterior e outras vísceras torácicas e abdominais; fibras eferentes do m. esternocleimastoídeo e m. trapézio (antes, eram do nervo acessório).
Nervos sensoriais especiais
· Olfatório (I) neurônios olfatórios bipolares terminam no bulbo olfatório.
· Óptico (II) fibras com origem em neuroblastos da retina primordial do encéfalo.
· Vestibulococlear (VIII) nervos vestibular (gânglio vestibular núcleo vestibular na ponte/bulbo) e coclear (gânglio espiral núcleos cocleares do bulbo)
III - SISTEMA NERVOSO AUTÔNOMO
· É dividido funcionalmente em: simpático e parassimpático.
SISTEMA NERVOSO SIMPÁTICO
· Durante a 5ª semana, células da crista neural da região torácica migram bilateralmente e formam gânglios simpáticos, que se organizam numa cadeia longitudinal para formar os troncos simpáticos.
· Os axônios dos neurônios do tronco simpático localizados no corno lateral da medula espinhal passam por um ramo comunicante branco até a raiz ventral de um nervo espinhal. Então, podem fazer sinapse no mesmo nível medular ou ascender ou descender via tronco simpático.
SISTEMA NERVOSO PARASSIMPÁTICO
· As fibras parassimpáticas pré-ganglionares surgem de neurônios no tronco encefálico e na medula espinhal.
· Os neurônios pós-ganglionares estão nos gânglios periféricos ou dentro das estruturas inervadas (pupila, glândulas salivares).