Diagnóstico diferencial de hidrofoneses

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• Classificação estrutural: de número, migração, forma e fusão, rotação, vascularização e sistema 
coletor 
o Número: os rins são formados na pelve e vão ascendendo para a fossa renal. Com isso, o 
indivíduo pode nascer com uma anagesia, com mais de dois rins. 
▪ O mais comum é a agenesia renal, podendo ser uni ou bilateral, caracteriza-se pelo 
fracasso do desenvolvimento dos metanefros ou agenesia do broto ureteral 
• Sd. Potter: fascies patognomônica, predisposição genética elevada, 
determinada pelo rastreamento dos pais e irmãos 
▪ Rins suprenumerários: é um órgão acessório, com suprimento sanguíneo e sistema 
coletor próprios. Surgem por evaginação secundária do ducto mesonéfrico ou por 
uma ramificação do broto ureteral primário, seguido da divisão do blastema 
metanéfrico. É raro e de incidência desconhecida 
o Migração: 
▪ Rins ectópicos podem se localizar pélvicamente, fossa ilíaca, abdominal, torácica e 
contralateral ou cruzada 
• Ectopia renal simples: falha na ascensão do rim da região sacral para a fossa 
renal → 50% são rins hidronefróticos, principalmente por OJUP 
• Ectopia renal cefálica: rim mais cranial que o habitual, relacionado com 
onfalocele, sendo comumente assintomático (achado de exame) 
• Rim torácico: 5% das ectopias renais, raro e normalmente assintomático 
o Forma e fusão: 
▪ Ectopia renal cruzada com ou sem fusão: rim contralateral à inserção do seu ureter 
na bexiga. 90% dos casos são de fusão do rim ectópico com o ipsilateral, 
normalmente são assintomáticos 
▪ Rim em ferradura: anomalia de fusão mais comum, apresenta duas massas renais 
distintas, interligadas pelos polos inferiores, sendo que essa interligação pode ser 
fibrosa ou parenquimatosa. O rim em ferradura fica em uma localização mais baixa, 
pois a artéria mesentérica superior impede que ele suba. Os polos superiores são mais 
afastados do que os inferiores 
o Rotação: 
▪ Após atingirem sua posição anatômica definitiva, os cálices ficam orientados 
lateralmente e a pelve medialmente. Quando não há esse alinhamento, há a má-
rotação renal. Normalmente é acompanhada por outras anomalias como rim em 
ferradura e as ectopias com ou sem fusão 
o Vascularização: 
▪ Vascularização múltipla: ramificações da artéria renal antes de adentrar o 
parênquima renal ou por ramos diretos da aorta 
▪ Vaso anômalo: ramos que não se originam da aorta ou da artéria renal principal 
▪ Vaso acessório: dois ou mais ramos arteriais suprindo o mesmo segmento renal 
o Sistema coletor: 
▪ Estenose de JUP (junção ureteropiélica) 
Anomalias do trato urinário superior 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Obstrução congênita da junção ureteropiélica 
Caracteriza-se pela restrição ao fluxo urinário de pelve renal em direção ao ureter que, se não for tratada, 
pode provocar deterioração progressiva da função renal 
Hidronefrose fetal: 
• 48% das resoluções são espontâneas 
• 15% dilatação sem obstrução (pelve extra-renal) 
• 11% estenose de JUP 
• A estenose de JUP é a causa mais comum de hidrofonese antenatal 
Patogênese: obstrução do fluxo urinário através da JUP, com dilatação a montante e deterioração renal 
progressiva pela atrofia isquêmica. A hidronefrose nem sempre progride, pode se estabelecer em um 
equilíbrio até ter melhora progressiva 
Fatores fisiológicos de progressão ou estabilização: débito e fluxo urinário durante a diurese, anatomia e 
o grau de obstrução, função glomerular e tubular e alterações da complacência da pelve renal 
Etiologias: 
• Intrínseca ou congênita: é a mais frequente 
o Segmento estreitado fica ao nível da JUP, mas prévio 
o Por interrupção no desenvolvimento da musculatura circular da JUP 
o Por alteração na composição das fibras colágenas entre e ao redor das células musculares 
• Extrínseca: em geral decorre da ramificação anômala ou precoce do vaso que nutre o polo inferior, 
causando obstrução mecânica ao passar anteriormente a JUP 
• OJUP secundária: associada ao RVU grave em 10% dos casos. Uma dobra se forma na região da 
JUP e, por ser uma área de relativa fixação, pode causar obstrução secundária. Quando necessária 
a correção da JUP, esta deve preceder a correção do RVU 
• OJUP do polo inferior: é mais rara, ocorrem más duplicações renais incompletas, podendo existir 
obstrução da unidade inferior 
• Anomalias associadas: OJUP de rim contralateral, displasia renal, rim multicístico 
Quadro clínico: 
• Período antenatal e neonatal: 
o Antes do USG pré-natal → diagnóstico com palpação de massa abdominal, sendo 
geralmente assintomáticos 
o Em casos de rim único ou com OJUP bilateral pode ocorrer oligodrâmnio (líquido amniótico é 
basicamente urina fetal, então se há uma diminuição nessa quantidade, tem que ser 
pesquisado se não há OJUP), azotemia, distúrbio hidroeletrolítico ou oligoanúria 
o Urosepsis pode ser a manifestação inicial, com menos frequência 
• Crianças em fase pré-escola, adolescentes e adultos: 
o Dor abdominal ou lombar episódica 
o Dor desencadeada ou agravada por ingesta hídrica abundante, acompanhada de náuseas e 
vômitos 
o Hematúria pode ser observada após trauma, possivelmente por ruptura de pequenos vasos 
da mucosa da via excretora 
Diagnóstico: 
• USG pré-natal, cintilografia renal, uretrocistografia miccional, urografia excretora, pielografia 
ascendente, estudo fluxo/pressão de Whitaker, urorressonância e biomarcadores 
o USG pré-natal: o rim pode ser visualizado entre as 16-18ª semanas quando quase todo o 
líquido amniótico é urina. A partir da 28ª semana o USG fica mais sensível para detecção de 
alterações do trato urinário. Em função da oligúria transitória nos 3 primeiros dias de vida do 
RN, a hidrofonese pode estar subestimada. O USG consegue diagnosticar se há dilatação 
piélica e calicial, sendo classificado conforme a Society of Fetal Urology (SFU) o grau de 
hidrofonese (grau de 1 a IV) e avaliar o diâmetro antero-posterior (AP) da pelve 
▪ Indica patologia se AP for >4mm antes de 33 semanas e >7mm após 33 semanas. Se 
for >20mm denota maior risco de necessidade de correção cirúrgica pós-natal. 
▪ Diagnóstico diferencial: estenose de JUP, rim multicístico displásico, ureter retrocava, 
megaureter, RVU (urina retorna da bexiga para o rim por deficiência da válvula 
ureterovesical), ureterocele ectópica, ureter ectópico, válvula de uretra posterior, 
síndrome de Prune-Belly (ausência total ou parcial da musculatura abdominal), 
hidrocolpos, tumor pélvico e anomalia cloacal 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
hidrocolpos, tumor pélvico e anomalia cloacal 
o USG de vias urinárias: padrão-ouro para diagnóstico de hidronefrose na infância, ampla 
disponibilidade, pouco invasivo, não utiliza radiação ionizante e é ideal para exames 
seriados. Avalia caliectasia, espessura do parênquima renal, sinais de displasia renal (para 
determinação da ecogenicidade do parênquima renal e pelo aparecimento de cistos 
corticais), presença de dilatação do ureter e análise da espessura e esvaziamento da bexiga 
o Renograma radioisotópico dinâmico/cintilografia renal: um dos exames mais usados para 
avaliação de obstrução (padrão-ouro), embora sujeito a muitos artefatos técnicos. É possível 
avaliar a filtração glomerular e a secreção tubular. Pode ser realizado a partir da 4ª semana 
de vida, devendo, preferencialmente, ser realizado entre a 6-8ª semana. Se tiver estenose de 
JUP terá uma dilatação/hidronefrose e o traçador se acumula na pelve renal. Avalia o 
significado funcional da hidronefrose, ajuda na indicação cirúrgica (somente na obstrutiva) 
e monitora o efeito do tratamento. Sofre influência do radiofármaco, da hidratação, do 
volume da pelve dilatada, do cateter na bexiga, na dose de Lasix e da função renal. Esse 
exame também possibilita melhor determinação da função renal diferencial (assimetria de 
função, função ipsilateral diminuídae decréscimo da função ipsilateral durante o seguimento 
→ dados sugestivos de obstrução) 
▪ Normal se T1/2 <10min 
▪ Obstruído se T1/2 >20min 
▪ Indeterminado se T1/2 estiver entre 10-20min 
Falso positivo: obstrução em bexiga distendida, hidronefrose grosseira, rim com 
déficit funcional ou imatura e desidratação 
Falso negativo: obstrução de baixo grau e rim do déficit funcional ou imaturo 
o Urografia excretora: é pouco utilizado em neonatos devido a urina hipotônica, dificuldade no 
preparo intestinal, risco de reações alérgicas e nefrotoxicidade do contraste. Fornece mais 
detalhes anatômicos do que o USG e o renograma, mas tem parâmetros pouco objetivos para 
avaliação funcional da excreção renal 
o Pielografia ascendente: exame invasivo, tem risco de infecção em um paciente com sistema 
urinário obstruído. É útil para auxiliar no planejamento cirúrgico, pois define anatomia e 
posição da JUP e avalia a extensão da estenose e a possibilidade de estenoses múltiplas 
o Estudo fluxo pressão/teste de Witaker: exame antigo e pouco utilizado, pois exige 
nefrostomia percutânea e cateterismo vesical. Auxilia no diagnóstico diferencial entre 
dilatação com ou sem presença de fator obstrutivo e fornece evidência urodinâmica da 
obstrução mecânica do aparelho urinário alto. É indicado quando há dúvida de obstrução 
como nos casos de megacalicose e megaureter, nos casos de dilatação discreta da pelve 
renal, em pacientes submetidos a cirurgia e não apresentam melhora radiológica e em 
pacientes com função renal deprimida 
o Uretrocistografia miccional: deve ser realizada em casos com suspeita de associação com 
RVU 
o Urografia por RM: define com maior precisão a anatomia do trato urinário. Pode calcular a 
função renal diferencial, pode definir a obstrução. Apresenta maior especificidade para 
deliberar entre procedimento cirúrgico ou observação 
o Biomarcadores: usado apenas para pesquisa 
▪ Deleção de calcineurina b (Cnb): causa nefropatia obstrutiva em OJUP, diminui a 
proliferação de células musculares lisas com peristalse pieloureteral anormal, 
nefropatia obstrutiva e insuficiência renal 
▪ Modulação e liberação do fator de crescimento epidérmico (FCE): tem envolvimento 
direto na patogênese da lesão tubular. Na OJUP congênita há expressão do FCE 
menos que nos rins controle 
▪ Pacientes com obstruções anatômicas da JUP: níveis urinários aumentados da 
proteína quimiotática de monócitos 1 (PQM-1) e níveis urinários diminuídos de FCE 
▪ Pacientes com obstrução funcional da JUP: níveis urinários de FCE elevados quando 
comparados com casos de obstrução anatômica 
▪ Casos não tratados x Casos tratados: casos não tratados revelam danos 
significativos do epitélio tubular, documentado pela elevação de beta 2- 
microglobulina (B2M). Casos tratados com pieloplastia apresentam redução nos níveis 
de B2M e PQM-1 
▪ CA 19-9: níveis séricos urinários elevados na OJUP congênita e queda acentuada após 
3 meses da pieloplastia e retorno ao normal após 9 meses 
Tratamento: 
• Consiste fundamentalmente na eliminação da obstrução, visando permitir a drenagem de urina a 
pressões normais 
 
 
 
• Indicados para pacientes com obstrução sintomática (dor lombar intermitente ou infecção urinária 
febril recorrente, surgimento de litíase renal associada, surgimento de hipertensão arterial) e 
pacientes assintomáticos (com piora da função renal global no seguimento, comprometimento 
progressivo da função renal unilateral, aumento do diâmetro antero-posterior da pelve pelo USG, 
hidronefrose grau III ou IV) 
• Tratamento cirúrgico: via aberta, via endourológica, via laparoscópica ou robótica assistida 
o Cirurgia com técnicas abertas: 
▪ Pieloplastia desmembrada (técnica de Anderson-Hynes): fácil aplicabilidade, 
preservação dos vasos anômalos, ressecção do segmento patológico, possibilidade 
de redução piélica quando necessária e altas taxas de sucesso 
▪ Pieloplastia desmembrada laparoscópica: mesma taxa de sucesso da técnica aberta, 
pode ser via transperitoneal ou via retroperitoneal, tem curva de aprendizado longa, 
maior tempo operatório, pode ser assistida por robótica e apresenta diminuição da 
dor, hospitalização e melhor resultado 
▪ Pieloplastia não desmembrada: consiste em ampliação da JUP com retalho da pelve. 
É indicada em pelve redundante e inserção alta de ureter. As técnicas mais usadas são 
Y-V de Foley, Fenger, Culp-De Weerd, Scardino-Price 
▪ Endopielotomia: as vias de acesso podem ser anterógrada (por punção percutânea) 
ou retrógrada por ureteroscopia (balão, acucise, laser, faca sachse). As taxas de 
sucesso são inferiores às da pieloplastia aberta, e piores resultados nas obstruções 
longas, hidronefrose de grande monta e quando há presença de vasos anômalos