ANOMALIAS DO APARELHO URINÁRIO

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PÂMELA MARTINS BUENO 
Anomalias do aparelho urinário 
1. ESTENOSE DE JUNÇÃO URETERO-PIÉLICA (JUP) 
1.1 Epidemiologia 
• Principal causa de hidronefrose neonatal – tem uma redução abrupta da JUP, por isso a urina não vai 
conseguir passar para o ureter. Se o ultrassonografista ver hidronefrose no rim do feto (lá para a 20ª 
semana), vai ser estenose de JUP até que se prove o contrário. 
• 1:1500 nascidos vivos – é uma doença comum, importante para a prática médica 
• Meninos = 2:1 – mais comum em meninos 
• Lado esquerdo > direito; Bilateral em 5% - o que é excelente, pois um rim continua funcionando normal 
mesmo que o outro esteja afetado 
1.2 Etiologia – distúrbio da condução mioelétrica 
Alteração anatômica 
• Intrínseca: segmento ureteral nasce estenótico e hipoplásico por substituição de fibras musculares lisas 
por colágeno. É a mais comum. 
• Extrínseca: vaso anômalo (artéria que cruza a JUP e acaba fazendo a compressão); aderências; 
implantação alta do ureter (dificulta a descida da urina, por isso pode provocar hidronefrose) – não é 
uma doença própria da junção. 
 
• A: Intrínseca – estreitamento da JUP sem 
nenhum órgão fazendo a compressão 
• B: Extrínseca – ureter tem o calibre normal 
na junção, mas a artéria polar faz uma dobra no 
ureter, que vai acabar fechando a JUP. 
 
1.3 História natural da doença 
• Melhora espontânea 
o 50% das dilatações vistas no US pré-natal não se confirmam no pós-natal. 
o Muitas crianças resolvem uma obstrução parcial por volta de 1 ano de idade. 
• Estabilidade 
• Piora progressiva → 22% → começa com dilatação leve, depois migra para moderada e acentuada. 
• Através do acompanhamento é verificada a história natural da doença, caso piore tem indicação 
cirúrgica. 
1.4 Quadro clínico 
• Em geral, o diagnóstico se inicia a partir de um US feito no pré-natal – aparece a dilatação dos rins. 
• No RN e lactente: massa abdominal nos flancos, irritabilidade, náuseas e vômitos, dor tipo cólica 
• Na idade pré-escolar e escolar: dor abdominal quando se ingere muito líquido; hematúria 
microscópica; ITU (30 a 45% dos casos) 
• PODE SER ASSINTOMÁTICO! Em geral, descobre quando tem ITU. 
1.5 Anomalias associadas 
• Em 25% dos casos – quando tem anomalia de um órgão, pode haver anomalia dos outros também. 
o Rim multicístico displásico contra-lateral 
o Síndrome VACTERL - V = vértebras A = ânus C = coração T = traquéia E = esôfago R = rim L = 
extremidades. 
1.6 Diagnóstico diferencial – todas que estão associadas a hidronefrose (dilatação de pelve e cálice renal) 
• Rim multicístico displásico • Megacalicose 
• Duplicidade Ureteral Completa 
• Megaureter 
• Síndrome de Prunne-Belly 
• Refluxo vésico-ureteral 
• Cistos renais simples 
1.7 Abordagem diagnóstica 
1) Trata-se de Estenose de JUP realmente? 
2) A Hidronefrose é OBSTRUTIVA? 
3) Qual a situação do outro rim? 
4) Há infecção associada? 
1.8 Diagnóstico por imagem 
• Ultrassom – muito bom para iniciar a pesquisa – suspeita 
• Urotomografia – tomografia com contraste. Pode fazer em crianças pequenas, a partir do segundo mês, 
pois ela já tem função renal e creatinina normal para criança – confirma. 
• Ureteropielografias – casos muito selecionados 
• Medicina Nuclear – quando for estudar se a obstrução é muito fechada (para estudo pré-cirúrgico) 
1.8.1 Ultrassom 
• Exame inicial 
• Morfologia: avaliação do grau da hidronefrose, tamanho renal, 
espessura do parênquima e comparação com o rim contralateral 
• Diâmetro ântero-posterior da pelve é um dos parâmetros mais 
importantes. Se > 15mm = provável cirurgia (a pelve é essa bola 
maior na imagem). 
1.8.2 Urotomografia ou urografia excretora 
 
1. Urotomografia – facilita o diagnóstico e 
também ajuda nas causas extrínsecas (vasos 
anômalos, gânglios comprimindo); 
2. Urografia excretora 
 
 
 
1.8.3 Ureteropielografias 
• Casos selecionados. 
• Quando a anatomia ureteral não foi estudada pois havia exclusão renal na urografia. 
• Usada para planejamento cirúrgico. 
1.8.4 Medicina nuclear 
• Exame funcional. 
• Após 1 mês – espera a função renal madura 
• Muito usado para definir se a dilatação é obstrutiva. 
o RENOGRAMA com diurético 
▪ DTPA ou MAG-3 – vai mostrar o quanto realmente o rim consegue eliminar. Dá noção do 
tempo de esvaziamento renal, mostrando se tem obstrução ou não. 
▪ Filtração glomerular sem reabsorção tubular 
• Também usado para avaliar cicatriz renal. 
o CINTILOGRAFIA renal 
▪ DMSA 
▪ Captação pelas células tubulares = função tubular 
 
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Pieloplastia desmembrada 
 
1.8.6 Renograma com diurético DTPA ou MAG-3 
• T1/2 = < 15 min = não obstruído 
• T1/2 = > 20 min = obstruído 
• T1/2 = 15 a 20 min = duvidoso 
1.9 Tratamento 
• Conduta expectante – monitorar infecção urinaria, observa o comportamento da criança; 
• Conduta cirúrgica – pacientes sintomáticos, massa abdominal palpável, rim único, doença bilateral, 
hidronefrose OBSTRUTIVA, perda de função renal; 
1.9.1 Tratamento cirúrgico 
• Pieloplastia: padrão-ouro. 
o Aberta (convencional): desmembrada 
(Anderson-Hynes) ou não-
desmembrada 
o Laparoscópica 
• Endourologia: casos selecionados – quando 
não é uma obstrução muito intensa 
o Endopielotomia anterógrada 
o Endopielotomia retrógrada 
2. DUPLICIDADE URETERAL COMPLETA 
2.1 Epidemiologia 
• Bifidez ureteral: dicotomização de um broto; 10% da população. Nascem 2 ureteres, que se unem e só 
um deles vai desembocar na bexiga. É uma alteração insignificante do ponto de vista clinico; 
• Duplicidade ureteral: dois brotos ureterais; 2 a 4% da população; esquerdo = Direito; mais comum em 
meninas; 10% bilateral; componente familiar. 
2.2 Lei de Wigert-Meyer 
• Ureter da unidade superior se insere na bexiga em situação inferior e medial 
o Cursa com URETEROCELE e ECTOPIA URETERAL 
o A unidade superior poderá não ser funcionante e displásica 
• Ureter da unidade inferior se insere na bexiga em situação superior e lateral 
o Cursa com refluxo vésico-ureteral 
2.3 Ureteroceles – dilatação do ureter terminal na sua implantação ectópica 
 
 
• A = tópica e intravesical → mais comum em sistema único 
• B= ectópica → mais comum em sistema duplo 
 
 
2.5 Quadro clínico 
• O diagnóstico pode vir a partir de uma alteração ultrasssonográfica = achado de exame, feito durante 
investigação para ITU. 
• Nos casos de ectopia ureteral em meninas, faz-se o diagnóstico a partir de um quadro de perdas urinárias 
contínuas apesar da micção conservada. 
• Ureterocele prolapsada é a principal causa de obstrução uretral em meninas. 
• Ectopia é causa de epididimite em crianças. 
2.6 Diagnóstico 
• Ultrassom – para pesquisar 
• Urotomografia ou Urografia excretora – para confirmar 
• Medicina Nuclear – para avaliar função renal 
• Uretrocistografia miccional – para pesquisar o refluxo da unidade inferior 
• Cistoscopia – para avaliar os dois meatos ureterais e a ureterocele 
2.6.1 Ultrassom 
• Exame inicial 
• Morfologia 
• Identifica as duas unidades renais 
• Identifica o ureter dilatado 
• Identifica a ureterocele 
 
2.7 Tratamento 
• É CIRÚRGICO, NÃO PERMITE ACOMPANHAMENTO. 
• Unidade superior não funcionante: nefroureterectomia com aspiração do coto ureteral; se ureterocele 
muito grande, acrescenta-se sua exérese + reimplante ureteral 
• Unidade superior funcionante: incisão endoscópica da ureterocele; melhores resultados nas uretereceles 
intravesicias 
• Tratamento do RVU da unidade inferior 
3. REFLUXO VÉSICO-URETERAL 
3.1 Epidemiologia 
• Anomalia urológica mais comum 
• 30 – 40% das crianças com ITU febril 
• Incidência na população pediátrica é 1%, sendo mais comum em meninas com 2 a 3 anos 
• Tem uma natureza hereditária 
• 18% dos casos de hidronefrose fetal 
3.2 Etiopatologia• Refluxo primário: anomalia congênita da junção uretero-vesical onde a deficiência da musculatura 
longitudinal no trajeto intravesical do ureter leva a um mecanismo valvular incompetente. 
• Refluxo secundário: há um aumento de pressão vesical que se transmite retrogradamente ao ureter. 
 
 
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3.3 Fisiopatologia 
• A válvula antirefluxo da bexiga para os rins é o próprio ureter, que se implanta obliquamente na bexiga. 
A própria camada muscular da bexiga faz essa válvula. Conforme a bexiga distende, essa válvula vai se 
fechar. O problema é quando o ureter não se implanta em um trajeto obliquo. 
• Ureter submucoso deve ter comprimento 4 a 5 vezes maior que o seu diâmetro + trajeto intramural 
oblíquo 
REFLUXO → CICATRIZ RENAL → PERDA DE FUNÇÃO RENAL → INSUFICÊNCIA RENAL 
• Principal causa de IRC em criança é ITU por refluxo. 
3.4 Nefropatia do refluxo 
• Anomalias associadas ao refluxo que se caracterizam por lesão renal com afilamento do parênquima, 
distorção dos cálices, formação de cicatrizes renais associadas à atrofia focal ou generalizada do rim 
acometido pelo refluxo. 
• As lesões e cicatrizes renais da nefropatia do refluxo podem ocorrer por caráter congênito, porém são 
potencializadas pelos processos infecciosos. 
• Pode resultar em proteinúria e hipertensão. 
3.5 Refluxo → cicatriz renal 
1) Refluxo de urina infectada até o rim, levando à inflamação intersticial e dano renal. 
2) Refluxo estéril, normalmente de alto grau, que pode lesar o rim por meio de um mecanismo mecânico 
(teoria do “martelo d’água”) ou imunológico. 
3) Desenvolvimento embriológico anormal com surgimento de displasia renal 
3.6 Quadro clínico 
• RN e lactente: assintomático; perda de peso, febre, irritabilidade por conta de ITU 
• Pré-escolar e escolar: assintomático 
o Sintomas irritativos miccionais por conta da ITU 
o Febre por conta da ITU 
o Insuficiência renal com sinais e sintomas de uremia 
o Causa mais comum de hipertensão arterial na infância 
3.7 Diagnóstico – é feito por um exame radiológico 
• Uretrocistografia miccional 
• Ultrassom – para avaliar tamanho dos rins e espessura de córtex 
• Medicina Nuclear 
o DMSA = avaliar cicatriz renal 
o Uretrocistografia radioisotópica: melhor no seguimento do refluxo 
3.7.1 Ureterocistografia miccional 
• Refluxo passivo: aparece na fase de enchimento vesical 
• Refluxo ativo: aparece na micção 
o O contraste acaba vazando para o rim. 
• Classifica em graus – quanto maior, pior o prognóstico 
 
3.8 História natural da doença 
• Quanto maior o grau, menores as chances de o quadro melhorar espontaneamente. 
3.9 Tratamento 
• Conservador – para os graus I a III 
o Quimioprofilaxia com antibióticos em baixa dose → Sulfametoxazol + trimetoprim, 
Nitrofurantoína, Cefalexina para evitar ITU 
o Exames seriados 
• Cirúrgico – para os graus IV e V 
o Refluxos associados a anomalias como duplicidades ureterais, sáculas, ectopias. 
o ITU na vigência de quimioprofilaxia 
3.9.1 Tratamento cirúrgico 
• Endoscópico – injeção endoscópica submucosa e subureteral de material inerte 
o Falta o produto ideal 
o Melhores resultados nos graus mais leves 
o 70% de resposta sem discriminar o grau de refluxo 
o Metanálise com 5.527 pacientes e 8.101 unidades renais: I-II = 78,5%, III = 72%, IV = 63%, V = 
51%; Segundo tratamento = 68%, Terceiro tratamento = 34%; Taxa global de resolução total = 
85% 
• Cirúrgico = REIMPLANTE URETERAL – técnicas extra-vesicais e técnicas intra-vesicais → Sucesso ~ 95% 
4. VÁLVULA DE URETRA POSTERIOR 
4.1 Epidemiologia 
• Somente sexo masculino 
• 1:5000 nascidos vivos 
• 10% dos casos de HNF fetal 
• Pregas de mucosa uretral ancoradas no veromontanum que provocam obstrução ao fluxo urinário 
• Causa de insuficiência renal em 25 a 40% das crianças. 
4.2 Clínica 
• Maioria dos diagnósticos atuais é feita intra-útero: HNF bilateral, bexiga constantemente cheia, 
oligodrâmnio; 
• Na fase pós-natal, a clínica vai variar conforme o grau de obstrução e mecanismos de descompressão: 
retenção urinária, micção lenta, demorada, com jato fraco, sinais de uremia e sinais de ITU e sepse. 
4.3 Classificação 
• Tipo I: pregas mucosas que se estendem lateral e distalmente ao verumontanum, presas às paredes 
anterolaterais da uretra, que se comportam como mecanismo valvar, ou seja, obstruem apenas um 
sentido do fluxo; 
• Tipo II: hipertrofia de pregas coliculares proximais ao verumontanum 
• Tipo III: estenose congênita, obstrução dos dois sentidos do fluxo. 
 
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4.4 Diagnóstico por imagem 
• Ultrassom 
• Uretrocistografia miccional 
• Medicina nuclear – DMSA 
• Urodinâmica – em crianças maiores com alteração do padrão miccional 
4.4.1 Uretrocistografia miccional 
• Faz o diagnóstico 
• Técnica asséptica 
• Após 2 semana de vida 
4.5 Tratamento 
• Tratamento intra-útero: casos selecionados 
• Neonatos 
o Drenagem vesical – sonda uretral, vesicotomia ou ureterostomia 
o Melhorar clinicamente 
o Tratar a válvula: ablação endoscópica