Febre e convulsão febril

Prévia do material em texto

FEBRE E CONVULSÃO FEBRIL
INTRODUÇÃO
A crise convulsiva febril é o problema neurológico mais comum durante a infância. As convulsões associadas à febre são eventos comuns nos departamentos de emergência, ocorrendo em 2 a 5% das crianças até 5 anos de idade, e são responsáveis por aproximadamente 50% de todas as convulsões nesta faixa etária.
O termo convulsão febril foi introduzido por Faeber (1929) para designar a crise epilética desencadeada por febre. É o principal exemplo de uma condição clínica que cursa com crises epiléticas e que não deve ser classificada como epilepsia. Atualmente, prefere-se a denominação crises febris, porque elas podem ser convulsivas ou não convulsivas. 
Apesar de entidade primordialmente benigna, que remite espontaneamente sem tratamento, gera tensão nos familiares e em alguns médicos, às vezes provocando condutas terapêuticas e diagnósticas excessivas e possivelmente iatrogênicas.
 
DEFINIÇÃO
	As convulsões são movimentos descoordenados, curtos e súbitos dos músculos. Quando são causadas por febre, chamam-se convulsões febris.
De qualquer forma, sabe-se que as crises febris  raramente podem ocorrer no lactente novo (antes de 3 a 6 meses) e/ou após os 5 anos de idade. A persistência de crise febril após os 5 anos, associada ou não a crise afebril, com remissão espontânea em torno dos 12 anos, é denominada “convulsão febril plus” e tem um forte componente familiar, provavelmente de transmissão autossômica dominante.
 
CONCEITO DE CRISE FEBRIL
· Crise epilética com idade > 1 mês (três meses a cinco anos);
· Associada com doença febril (não do SNC);
· Convulsão tônico-clônica generalizada;
· Duração < 15 minutos;
· Ausência de doença cerebral subjacente conhecida;
· Ausência de sequelas neurológicas;
· Exclusão: crianças com crises neonatais, crises não provocadas ou que se encaixem em outras crises sintomáticas agudas.
 
EPIDEMIOLOGIA
Estudos populacionais nos Estados Unidos (EUA) e Europa mostraram que 2 a 5% das crianças apresentam pelo menos uma crise convulsiva febril antes dos 5 anos. É maior comum nas crianças japonesas. 
A maioria dos casos ocorre entre 6 meses e 3 anos de idade, com pico de incidência aos 18 meses e, raramente, após os 5 anos, embora possa ser possível ocorrer a primeira crise com 6 ou 7 anos. 
Os meninos são afetados com mais frequência do que as meninas, e existe uma forte predisposição familiar a este tipo de convulsão. Após a primeira crise febril, 2/3 destas crianças não terão mais crises e apenas 13% do total terão mais de 2 episódios até os 7 anos de idade.
 
FISIOPATOLOGIA
Acredita-se que o desencadeamento da convulsão pela febre esteja associado à imaturidade natural do cérebro, que apresenta um limiar mais baixo de resistência à hipertermia e excitabilidade neuronal elevada.
A elevada frequência de antecedentes familiares e a maior concordância em irmãos monozigóticos, comparada aos dizigóticos, sugerem uma contribuição genética.
A maioria dos estudos sugere herança autossômica dominante, com baixa penetrância e expressão variável ou, em alguns casos, herança poligênica.
 
ETIOPATOGENIA
A crise febril ocorre no chamado período crítico, quando há uma maior excitabilidade cerebral. Este período ocorre do 3º mês ao 5º ano de vida e está ligado provavelmente à facilitação dos processos de aprendizagem. 
A febre é o fator desencadeante da crise febril, porém não é o único fator causal. Outros fatores como hereditariedade, rede de citocinas ou o tipo de infecção, podem estar em jogo. As infecções mais encontradas na vigência das crises febris são as das vias aéreas superiores, tais como amigdalites e otites. 
Do ponto de vista etiológico, a maioria é viral e menos de 10% são bacterianas. É descrito um maior risco de crise febril relacionado ao dia da vacina DTP celular e após 8 a 14 dias da vacina MMR (tríplice viral), mas estes riscos não estão associados à evolução em longo prazo.
Embora muito discutido, não parece haver diferença no prognóstico destas crises quando se relaciona à etiologia.
 
QUADRO CLÍNICO
Como citado anteriormente, as infecções mais comumente associadas à crise febril são as de vias aéreas superiores, otites, pneumonias, gastroenterites e infecções do trato urinário, sendo os quadros virais mais comuns que os bacterianos. 
Isto provavelmente reflete a frequência geral destas doenças na infância como geradoras de febre. Salienta-se, mais uma vez, a associação com o herpes vírus tipo 6 (HPV 6), causador do exantema súbito.
A crise febril costuma ocorrer durante o 1º dia de febre, algumas vezes após elevação súbita da temperatura e usualmente associada à febre alta.
Como em alguns casos, a velocidade da elevação da febre é considerada um fator mais instigante do que o grau a que a temperatura realmente chegou. O quadro clínico típico é aquele em que os responsáveis pela criança não notam a febre antes do evento.
Considerando-se o provável tempo do início do processo febril até o aparecimento da crise febril, tem-se que:
· 21% das crises febris: costuma ocorrer em torno de 1 hora após o início da febre.
· 57% das crises febris: costuma ocorrer em torno de 1 a 24 horas após o início da febre. 
· 22% das crises febris: costuma ocorrer após 24 horas.
Quando a convulsão ocorre após o 1º dia de doença febril, deve-se atentar para outras hipóteses diagnósticas.
Para alguns autores, a temperatura deve ser maior ou igual a 38°C. Vale ressaltar que, algumas vezes, a febre só é discriminada pelos pais após a crise febril.
O tipo de crise pode ser variado, e a crise mais comum é a tônico-clônica generalizada. Clinicamente, costuma se manifestar por crise epiléptica generalizada, bilateral, de curta duração, tipo tônico-clônica, clônica ou esporadicamente tônica, seguida de discretas e breves manifestações neurológicas pós-ictais (sonolência, vômitos, cefaleia). As crises mioclônicas e os espasmos infantis não são considerados como manifestações das crises febris. A duração costuma ser menor que 15 minutos, ultrapassando este valor em 8% dos casos. 
Outras crises como “olhar parado”, olhar para cima, enrijecimento ou amolecimento do corpo ou abalos clônicos, podem ser observadas.
A convulsão geralmente cessa antes que a criança chegue ao departamento de emergência, mas a criança pode estar em estado letárgico ou de sonolência pós-ictal.
As crises febris são classificadas, quanto às características, tipicamente em: 
Crises simples (ou benignas) 
Crises complexas (ou complicadas).
Os tipos de crises e suas características estão apresentados na Tabela 1.
 
Tabela 1. Classificação das crises febris
 
	
	Simples
	Complicadas
	Incidência
	70 a 80%
	20 a 30%
	Apresentação
	Generalizada, sem períodos focais.
	Crise de início focal ou de padrão focal durante qualquer período do evento
	Duração
	< 15 minutos
	> 15 minutos
	Recorrência
	Isoladas, sem recorrências nas próximas 24 horas ou dentro da mesma doença febril.
	Recorrência nas primeiras 24 horas do processo febril ou durante a mesma doença
	Apresentação no pós-ictal
	Rápida recuperação da consciência e sem alterações neurológicas focais
	Alterações neurológicas focais ou prolongadas
As crises complexas ou complicadas devem ter um ou mais dos parâmetros citados. Há uma independência entre estes tipos, pois se a primeira crise for complexa, não implica que a segunda o seja.
O estado de mal epiléptico febril (EMEF) é uma CF com duração acima de 30 minutos, podendo caracterizar-se por uma única crise prolongada, ou, então, crises subentrantes, ou seja, crises recorrentes entre as quais não há recuperação completa do nível de consciência. O estado de mal epiléptico febril é responsável por 25% de todos os episódios de estado de mal epiléptico em crianças, sendo que até 4% das crises febris evoluem para este quadro.
Figura 1. Crise tônico-clônica.
 
DIAGNÓSTICOS CLÍNICO E LABORATORIAL
Em muitos casos, a convulsão cessa após alguns minutos e a criança acorda após um breve período pós-ictal. Como a maioria das crianças com crise febril não está com convulsões ativas quando chegaao serviço de emergência, uma história detalhada deve ser obtida, enfatizando-se antecedentes familiares de crises febris e de epilepsia. Deve-se descrever completamente o episódio e excluir outros diagnósticos, como intoxicações exógenas.
Quando a crise termina, é normal haver sonolência, dor de cabeça e confusão mental. Esse estado, chamado de pós-ictal, pode durar de uma a duas horas. Nesse período, evite dar de comer ou beber à pessoa, pois os movimentos ainda podem estar descoordenados.
O diagnóstico de convulsão febril só pode ser confirmado após exclusão de uma doença cerebral aguda e o principal diagnóstico diferencial é a infecção do sistema nervoso central (SNC), portanto, o exame físico deve ser direcionado a encontrar a causa da febre e excluir qualquer possibilidade de infecção do SNC. 
Ao exame, devem-se avaliar sinais de falência circulatória, atenção ao nível de consciência, presença de meningismo, alteração do tônus, tensão da fontanela e força muscular.
Atentar também para evidência de infecção do SNC, alterações neurológicas, sinais de doença metabólica (hepatoesplenomegalia, falência de crescimento, regressão de DNPM) ou de síndromes neurocutâneas e para o tamanho do perímetro cefálico.
A maioria das crianças com meningites ou encefalites, e com mais de 6 a 18 meses de idade, apresentam outros sinais, além de convulsão e febre. Pacientes com menos de 18 meses de idade e infecção do SNC, eventualmente não apresentam sinais clássicos, como rigidez de nuca ou Kernig, e esta possibilidade determina certa ansiedade no médico diante de crianças, nesta faixa etária, com febre, que apresentam uma primeira convulsão.
Quanto à investigação laboratorial, se a criança parece bem, os exames laboratoriais muitas vezes não são realizados a menos que por motivos da doença intercorrente. Caso o motivo da febre não seja óbvio, devem-se solicitar exames complementares. 
Exames complementares
Exames como hemograma, urina I, culturas de sangue e urina e radiografia de tórax devem ser feitos de acordo com a indicação do processo clínico, contudo não auxiliam no processo na crise febril em si. Além da determinação da glicemia, deverão ser pedidos eletrólitos séricos e triagem toxicológica com base em circunstâncias clínicas individuais, como evidências de desidratação.
A coleta de líquor (LCR) 
Deve ser realizada na presença de sinais meníngeos. Como estes sinais são menos sensíveis em crianças jovens, há uma forte recomendação de coleta de LCR para todos os menores de 1 ano de idade; entre 12 e 18 meses é recomendada e, acima de 18 meses, fica a critério clínico do médico acompanhante. 
A Academia Americana de Pediatria (AAP) sugere que a coleta de LCR em pacientes com convulsões e febre generalizada, com menos de 15 minutos de duração e sem repetição em 24 horas, seja considerada fortemente em crianças com menos de 12 meses de idade e em uso de antibioticoterapia, e que seja considerada em pacientes na faixa etária de 12 a 18 meses. Em maiores de18 meses, o LCR deverá ser coletado quando houver sinais de meningismo, quando a convulsão for complexa, quando a criança estiver sonolenta, irritada ou com aparente doença sistêmica.
São raras as anormalidades do LCR induzidas por crises em crianças, e todos os pacientes com LCR alterado depois de uma crise deverão ser minuciosamente avaliados para pesquisa de outras causas, que não a crise epilética. Também se deve ter em mente a possibilidade de uma meningoencefalite viral, especialmente aquela causada pelo vírus do herpes simples.
Portanto, a punção lombar deve ser fortemente considerada quando houver uso prévio de antibióticos (pode mascarar os sintomas), pós-ictal com alteração neurológica prolongada, nas crises (complicadas) focais, múltiplas e prolongada, e quando houver história de irritabilidade ou toxemia ao exame.
Deve ficar claro que, sempre que se optar pela não coleta do LCR em paciente com primeira convulsão febril simples, este deverá ser observado atentamente nas primeiras 6 a 12 horas antes da alta hospitalar.
O eletroencefalograma (EEG) 
Não está indicado de rotina. O EEG pós-ictal é normal em 85 a 95% dos casos. Não há correlação entre a presença de alterações irritativas, que ocorrem em normalmente 3% da população, e maior incidência de recidivas. 
Não deve ser utilizado para identificar anormalidades estruturais ou para prever recorrências e epilepsia. Pode ser útil na avaliação de pacientes com características complexas ou atípicas da crise, ou com outros fatores de risco para desenvolver epilepsia mais tarde.
Exames de neuroimagem 
Não são indicações de rotina nas crises febris simples, mas podem ser considerados para crianças com crises que apresentam características atípicas, incluindo sinais neurológicos focais ou déficits neurológicos preexistentes. Devem ser considerados nos seguintes casos:
· Micro ou macrocefalia, suspeita de síndrome neurocutânea, deficiência neurológica pregressa não esclarecida ou investigada;
· Pós-ictal com alterações neurológicas persistentes;
· Crises complexas recorrentes;
· Suspeita de hipertensão intracraniana.
 
A ressonância magnética (RMN) é superior à tomografia computadorizada de crânio (TAC), especialmente se houver um quadro inflamatório ou estrutural subjacente.
 
TRATAMENTO
A terapêutica dos pacientes com crise febril é baseada principalmente na orientação dos familiares sobre a benignidade da situação e no controle adequado da febre. 
Os pais das crianças costumam ficar muito preocupados porque a crise está associada à ideia de morte, e devem ser informados que, em nenhum estudo, houve morte decorrente de crise febril. 
É necessário esclarecê-los que a crise é, em geral, assustadora, mas que tem caráter benigno e que a possibilidade de recorrência ou de evolução para epilepsia é muito pequena. 
Há um pequeno risco de recorrência da crise em 24 horas ou na vigência de outro processo infeccioso. Se a criança tiver nova crise, os pais devem estar orientados para manterem a calma, colocar a criança em decúbito lateral, acender a luz e não forçar ou introduzir nenhum objeto entre os dentes.
Procurar avaliar a duração da crise de forma objetiva e suas possíveis características focais (particularmente no início). Se a crise durar mais que 10 minutos ou a cianose for intensa, orienta-se levar a criança a um pronto-socorro mais próximo.
Em longo prazo, deve-se dar instruções para avaliar a febre com o uso de termômetro e de antipiréticos, não agasalhar demais, oferecer líquidos, dar banho com temperatura de morna para fria e, se houver necessidade, aplicar compressas frias.
Outro aspecto discutível está relacionado à imunização. As crises que se seguem às vacinações não são diferentes das demais crises febris. A associação mais frequente é com a Pertussis (podendo ser orientada a vacina acelular), mas a vacinação em geral deve ser mantida, e postula-se uma observação clínica mais próxima para a vacina tríplice nas primeiras 48 horas, e para o sarampo, nos primeiros 7 a 10 dias.
Tratamento da Crise Aguda
Deve ser conduzida como qualquer outra crise epiléptica na fase aguda, e a maioria dos eventos remitem espontaneamente em poucos minutos.
Realizar as medidas básicas de suporte de vida (ABCDE), tratar simultaneamente a febre e a convulsão. Deve-se procurar manter as vias aéreas livres para facilitar a oxigenação, estabelecer acesso venoso e dar medicação endovenosa (EV) para cessar a crise. 
As drogas anticonvulsivantes de escolha são:
	Diazepam 
	Dose de 0,2 a 0,3 mg/kg/dose via endovenosa na velocidade de 1 mg/min, que pode ser repetido até a dose de 10 mg ou 0,5 mg/kg/dose via retal.
	Midazolam
	Uso EV na dose de 0,1 a 0,3 mg/kg/dose, pode ser administrado na dose de 0,2 a 0,7 mg/kg/dose via retal, intranasal ou intramuscular, com dose máxima de 5 mg.
Nas crises não responsivas aos benzodiazepínicos, utiliza-se normalmente a fenitoína ou fenobarbital.
	Fenitoína
	15 a 20 mg/kg/dose por via endovenosa ou intraóssea, com dose máxima de 1 g e velocidade máxima de infusão de 1 mg/kg/minuto.Se houver persistência da crise, podem ser feitas mais 2 doses de 5 mg/kg/dose por via oral ou endovenosa, com dose máxima de 30 mg/kg.
	Fenobarbital sódico
	10 a 40 mg/kg por via endovenosa ou intraóssea. A velocidade máxima de infusão é de 30 mg/minuto e a dose máxima utilizada é de 400 mg.
Obs.: Caso não haja resposta, o ideal é que a criança seja transferida para uma unidade de terapia intensiva. 
 
Tratamento Profilático
A necessidade de tratamento profilático é controversa. As crises febris são, na sua grande maioria, benignas e de curta duração, questionando-se a necessidade de um tratamento profilático contínuo com anticonvulsivantes. 
Não existe um consenso na literatura em relação às convulsões febris complicadas, e, nestas situações, os casos devem ser abordados de modo particular, havendo uma tendência à introdução de algum tipo de profilaxia em pacientes com recidivas frequentes.
A Academia Americana de Pediatria não recomenda este tipo de profilaxia nas crises febris simples ou complexas. Não há evidência convincente de que o uso regular de antiepilépticos reduza, de forma significativa, o risco de recorrência ou de desenvolvimento de epilepsia.
 
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
É importante ter em mente que muitas crianças são diagnosticadas como apresentando crise febril quando, na realidade, apresentam outros distúrbios paroxísticos, como os quadros sincopais febris e a perda de fôlego. 
A dificuldade de distinguir entre a crise febril e estes outros quadros existe especialmente quando o evento tem curta duração e existe uma perda da reatividade da criança, associada a um quadro predominante de hipotonia.
Outros eventos podem mimetizar uma crise epiléptica, incluindo síncopes, convulsões anóxicas reflexas, apneias e “crises de birra”. Estas devem ser esclarecidas e diferenciadas por meio de uma história clínica bem colhida. É importante excluir:
 
· Infecções do SNC;
· Síndrome epiléptica em crise;
· Acidente vascular cerebral;
· Doenças neurológicas agudas;
· Trauma;
· Intoxicações exógenas.
 
EVOLUÇÃO
Trata-se de entidade benigna. A maioria dos estudos populacionais não mostrou associação com desenvolvimento de déficits neurológicos, cognitivos e de memória, mesmo tratando-se de eventos complicados e nos casos de mal epiléptico. Não há maior risco de mortalidade nestas crianças.
O risco de desenvolver epilepsia 
É considerado baixo e variável de acordo com a presença de fatores de risco e o tempo de acompanhamento. O risco é maior se a crise tiver sido complicada, se houver história familiar de epilepsia e surgimento precoce de alterações no desenvolvimento neuropsicomotor (DNPM). 
Considerando-se o tipo de crise febril e o tipo de crise epilética subsequente, observa-se que as crises febris complexas estavam mais associadas às crises epiléticas focais e as crises febris simples, às crises generalizadas.
O risco de recorrência da convulsão febril 
É baixo, pois cerca de 30% das crianças que apresentaram crise febril terão uma segunda, e metade desta terá uma terceira. Uma porcentagem menor, cerca de 7 a 9% das crianças com crise febril, terá 3 ou mais crises.
Considerando-se o período após a primeira crise, cerca de ¾ das recorrências ocorrem dentro do 1º ano após o episódio inicial, e mais de 90% destas recorrências ocorrem dentro de 2 anos. O número de recorrências está geralmente limitado a 2 ou 3 episódios.
 
PROGNÓSTICO
Em longo prazo, o prognóstico das crianças com crise febril é habitualmente muito bom. Mais de 90% das crianças com convulsões febris apresentam prognóstico excelente.
Aproximadamente 1/3 destas sofrem outra convulsão febril e metade destas apresenta uma terceira convulsão. Apenas aproximadamente 2 a 6% das crianças diagnosticadas inicialmente com crise febril evoluem para apresentar convulsões afebris espontâneas e para um diagnóstico de epilepsia. 
Este risco aumenta, no entanto, na medida em que o número de episódios de convulsões febris aumenta, se a crise ocorrer em crianças menores de 18 meses e se a convulsão inicial for extraordinariamente longa.
 
TÓPICOS IMPORTANTES
De modo geral, em relação às crianças com idades acima de 12 a 18 meses, com crise febril simples e que clinicamente permanecem em bom estado geral, algumas horas após o episódio ictal, sem a presença de sinais meníngeos, não é necessária a coleta de LCR.
 Todavia, o médico deve estar alerta para a possibilidade de infecção do SNC em crianças que convulsionam pela primeira vez na vigência de febre e que apresentam episódios repetidos no mesmo dia, principalmente quando as crises são do tipo focal.
     Das crianças que apresentaram crise febril, 1/3 apresentarão recorrência e podem ser passíveis de tratamento para prevenir recorrências. 
Não há ainda um consenso sobre se as crises febris devem ser tratadas de acordo com os fatores de risco para recorrência ou para epilepsia. Tem-se orientado tratar as crises febris com pelo menos 1 fator de risco para recorrência, ou aquelas com quadros atípicos, por exemplo, crianças com mais de 2 a 3 crises febris, bem como crise febril simples, associada a alterações eletroencefalográficas ou a anormalidades do SNC observadas à neuroimagem. 
Outros casos que merecem tratamento são as crises febris prolongadas, já que podem causar lesão hipocampal, esclerose temporal mesial, com consequente epilepsia.
     O tratamento contínuo não tem mostrado efeito na prevenção do desenvolvimento da epilepsia, mas é efetivo para prevenir as recorrências. O tratamento eventual é preferível ao contínuo por ser efetivo e levar a um menor número de efeitos colaterais. Para cada caso, os riscos dos efeitos colaterais das medicações antiepiléticas devem ser ponderados em relação aos benefícios.