Crise Convulsiva Febril

Prévia do material em texto

crise Convulsiva Febril
Ana Luísa Rubim
introdução
As convulsões febris (CF) constituem uma das manifestações neuropediátricas mais frequentes. Cerca de 5% das crianças apresentam crises febris. Trata-se de condição benigna, de ocorrência única na maioria das vezes e que cursa com desenvolvimento neuropsicomotor normal. É uma síndrome convulsiva relacionada à idade e não deve estar associada a convulsões neonatais.
As convulsões febris são aquelas que ocorrem entre a idade de 6 e 60 meses com uma temperatura de 38°C ou mais, que não são decorrentes de infecção do sistema nervoso central ou de qualquer desequilíbrio metabólico, e que ocorrem na ausência de uma história de convulsões afebris prévias.
Uma convulsão febril simples é primariamente generalizada, geralmente tônico-clônica e associada a febre, durando o máximo de 15 min, não recorrendo dentro de um período de 24 h. Uma convulsão febril complexa é mais prolongada (> 15 min), é focal e/ou recorre dentro de 24 h. O estado febril epiléptico é uma crise febril com duração superior a 30 min. Alguns usam o termo convulsão febril simples plus para aqueles com convulsões febris recorrentes em 24 h. 
A maioria dos pacientes com crises febris simples tem um estado pós-ictal muito breve e geralmente retorna ao comportamento basal normal e à consciência em minutos depois da crise.
As convulsões febris simples não provocam aumento no risco de mortalidade, embora sejam, compreensivelmente, preocupantes para os pais quando as testemunham pela primeira vez. As crises febris complexas podem ter um aumento de mortalidade de aproximadamente 2 vezes no longo prazo, em comparação com a população geral, ao longo dos 2 anos subsequentes, provavelmente secundária à patologia coexistente. Não existem efeitos adversos a longo prazo de ter uma ou mais convulsões febris simples. 
Em comparação com controles de idade correspondente, os pacientes com convulsões febris não têm aumento da incidência de anormalidades do comportamento, do desempenho acadêmico, da função neurocognitiva ou da atenção. As crianças que desenvolvem epilepsia mais tarde, contudo, podem apresentar tais dificuldades. 
A grande maioria das CFs são simples, correspondendo a 70-75% de todos os casos, enquanto as complexas respondem por 9-35% do total.
epidemiologia
Crise febril corresponde à forma mais comum de crises epilépticas na infância, afetando em média 2 a 5% de todas as crianças, principalmente entre 6 meses e 5 anos de idade, com pico de ocorrência aos 18 meses.
Sua incidência é variável e, de acordo com a literatura, é relativamente maior nos países asiáticos, como no Japão, onde se encontrou uma incidência de 7-8%, do que na Europa e EUA, com incidência entre 2 e 4%.
Os meninos são afetados com mais frequência do que as meninas, e existe uma forte predisposição familiar a este tipo de convulsão.
Após a primeira crise febril, 2/3 destas crianças não terão mais crises e apenas 13% do total terão mais de 2 episódios até os 7 anos de idade.
etiologia
As convulsões febris recorrem em aproximadamente 30% dos que apresentam um primeiro episódio, em 50% depois de 2 ou mais episódios, e em 50% dos lactentes com menos de 1 ano de idade quando tiveram a primeira convulsão febril. Vários fatores afetam o risco de recorrência. Embora aproximadamente 15% das crianças com epilepsia tenham tido convulsões febris, apenas 2-7% das crianças que apresentam convulsões febris prosseguem para o desenvolvimento de epilepsia mais tarde na vida. Existem vários preditores de epilepsia depois das convulsões febris
Embora os mecanismos responsáveis pela origem da CF não sejam inteiramente compreendidos, sabe-se que a febre, a idade e a predisposição genética são os fatores importantes. 
A etiologia da CF é considerada multifatorial, associando fatores ambientais e genéticos, determinando suscetibilidade à ocorrência de CFs. O padrão de herança genética é variável, e em 25-40% dos casos há história familiar positiva.
A crise febril acontece em um periodo (6 meses até os 5 anos) do desenvolvimento cerebral caracterizado por grande excitabilidade neuronal e formação de redes neurais, processo fundamental para o aprendizado. O predomínio de neurotransmissores excitatórios, a hipertermia, citoquinas e o padrão genético são todos mecanismos que tornam o cérebro infantil mais vulnerável ao desencadeamento de crises convulsivas na vigência de infecção.
Temperatura corpórea > 39 °C ocorrendo nas primeiras horas de infecções virais constituem o quadro clínico padrão da CF. No entanto, febre secundária a infecções bacterianas, a outras doenças febris e a imunizações também pode levar a uma CF. Não é incomum a observação de CF em associação com temperatura < 39 °C.
A verificação de que algumas famílias são mais suscetíveis a apresentarem CF é notória e já foram descritos os loci cromossômicos de algumas delas. No entanto, ainda não foi identificado um modelo de transmissão que atenda a todos os casos de CF. A maioria dos estudos sugere herança autossômica dominante, com baixa penetrância e expressão variável, ou herança poligênica.
Como exemplo de etiologia predominantemente genética, tem-se a Epilepsia Generalizada com Crises Febris Plus (GEFS+), a qual é considerada uma síndrome genética com um espectro de gravidade. Clinicamente, as crianças apresentam um histórico de crises febris, com frequência do tipo complexa, e que ocorrem além de 5 anos de idade, sendo a evolução para Epilepsia Generalizada ainda na infância ou, então, na idade adulta.
fisiopatologia
Estudos clínicos e experimentais demonstram que o cérebro imaturo apresenta maior susceptibilidade a convulsões. Os mecanismos fisiopatológicos para a convulsão febril ainda não foram claramente estabelecidos. Penfield e Erikson acreditam que a condição de imaturidade do cérebro, a falta de mielina, a diferença de permeabilidade celular e a atividade elétrica do cérebro da criança são algumas das razões que tornam as crianças mais susceptíveis a convulsões febris do que os adultos.
Acredita-se que o desencadeamento da convulsão pela febre esteja associado à imaturidade natural do cérebro, que apresenta um limiar mais baixo de resistência à hipertermia e excitabilidade neuronal elevada.
avaliação clínica e diagnóstico
O diagnóstico de CF na emergência é de extrema importância, uma vez que diferentes etiologias podem estar envolvidas, desde meningites bacterianas com elevada morbimortalidade até mesmo quadros prevalentes e benignos como infecções virais de vias aéreas superiores. As crianças são algumas vezes submetidas a procedimentos invasivos como punção lombar ou tratadas indevidamente por diagnóstico equivocado.
O diagnóstico da crise febril é eminentemente clínico. Na maioria das vezes, trata-se de uma crise generalizada, isto é, com perda de consciência, podendo ter apresentação tônico-clônica, tônica ou atônica. Outras vezes são caracterizadas por olhar fixo, cianose e sinais focais, com ou sem comprometimento da consciência. Em geral, a recuperação é imediata. Caso a criança continue sonolenta, com exame neurológico anormal, deve-se atentar para uma doença de base com possível comprometimento neurológico.
A avaliação do estado geral e a identificação da causa da febre são de extrema relevância. A principal tarefa na investigação diagnóstica de uma criança com uma crise febril recente é determinar se a febre e/ou a crise são resultados de uma doença potencialmente prejudicial ou até mesmo fatal. Qualquer doença febril, seja de etiologia viral ou bacteriana, pode provocar uma crise febril, principalmente infecções virais, por serem mais prevalentes. Otite média aguda, infecção de vias aéreas superiores, síndrome gripal, pneumonia e infecção urinária são exemplos comuns de infecções que podem desencadear uma crise febril na população pediátrica.
A imagem abaixo delineia a abordagem geral do paciente com convulsões febris. Cada criança que apresenta uma convulsão febril exige uma anamnese detalhada e um minucioso exame neurológico e geral. As convulsões febriscostumam ocorrer no contexto de otite média, roséola e infecção pelo herpes vírus humano (HVH) 6, Shigella ou infecções similares, exigindo mais da avaliação. Nos pacientes com estado de mal febril verificou-se que a infecção por HVH-6B (mais frequentemente) e por HVH-7 é responsável por um terço dos casos. Vários exames laboratoriais precisam ser considerados ao avaliar o paciente com convulsões febris.
O diagnóstico da CF é clínico e nem sempre fácil de ser definido em um primeiro momento. A hipótese é reforçada quando a crise é típica, o exame neurológico é normal, o paciente já apresentou uma ou mais CF e há relato de casos semelhantes em parentes de 1º grau.
Aquele paciente que tenha apresentado uma CFS e que possui exames segmentar e neurológico sem anormalidades não necessita realizar exames complementares complexos, como estudos de neurofisiologia e neuroimagem. Dessa forma, as investigações a serem feitas em uma criança com crise e febre devem ser orientadas pela apresentação clínica e pela suspeita de infecção de base.
Assim sendo, caso não seja identificada a causa infecciosa responsável pelo quadro, ou se a criança entrar em estado de mal epilético ou observar qualquer sinal de alerta é fundamental a realização de punção lombar com avaliação de bioquímica, celularidade, teste antigênicos e cultura do líquor. O objetivo desta conduta é identificar precocemente um processo infeccioso e tratável do SNC. Todas estas recomendações são particularmente importantes para as crianças abaixo de 18 meses, em que outros sinais meníngeos podem estar ausentes.
punção lombar
Deve-se pensar em meningite no diagnóstico diferencial, e a punção lombar deve ser realizada para todos os lactentes com menos de 6 meses de idade que apresentam febre e convulsão, ou se a criança está aparentemente doente, ou em qualquer idade, se houver sinais ou sintomas clínicos preocupantes. A punção lombar é uma opção em criança com 6-12 meses de idade, em que as imunizações contra Haemophilus influenzae tipo b e Streptococcus pneumoniae estejam atrasadas ou para a qual não se conheça o status da imunização. Uma punção lombar é uma opção em crianças que tenham sido pré-tratadas com antibióticos. Nos pacientes que apresentam estado de mal epiléptico febril na ausência de infecção do sistema nervoso central, uma punção lombar não traumática raramente mostra pleiocitose no líquido cefalorraquidiano (LCR) (96% têm < 3 células nucleadas no LCR), e as proteínas e glicose do LCR geralmente estão normais.
Logo, em crianças < 12 meses, a punção deve SEMPRE ser realizada, mesmo que uma otite média seja identificada no exame físico, não é possivel excluir a possibilidade de meningite sem a punção lombar. A meningite e a encefalite em crianças pequenas, principalmente os lactentes, nao se apresentam da forma clássica como no adulto, com rigidez de nuca, sinal de kernig e Brudzinsky, vomitos em jato, cefaleia, fotofobia e alterações do nível ou conteudo de consciencia. Muitas vezes a convulsao pode ser a unica manifestação de um processo infeccioso intracraniano. Cerca de 30-35% das crianças com meningite apresentarão a convulsao como UNICA manifestação clínica.
Desta maneira, a punção lombar deve ser considerada em crianças com menos de 18 meses de idade, uma primeira crise febril complexa, pós-ictal prolongado, história recente de antibioticoterapia e/ou estado geral comprometido.
Eletroencefalograma 
O eletroencefalograma (EEG) não está indicado de rotina. O EEG pós-ictal é normal em 85 a 95% dos casos. Se a criança estiver apresentando a primeira convulsão febril simples e, de um modo geral, é neurologicamente saudável, normalmente não será necessário um EEG como parte da avaliação. Um EEG não prevê a recorrência futura das convulsões febris ou de epilepsia mesmo que o resultado seja anormal. Pontas durante a sonolência costumam ser encontradas em crianças com convulsões febris, particularmente naquelas acima de 4 anos de idade, e isso não prediz epilepsia mais tarde. Os EEGs realizados até 2 semanas depois de uma convulsão febril costumam ter uma lentificação inespecífica, geralmente nas regiões posteriores. Desse modo, em muitos casos, se for indicado um EEG, este deverá ser adiado ou repetido depois de 2 semanas após a crise. O EEG, portanto, deve geralmente ficar restrito a casos especiais em que a suspeita de epilepsia é alta e, geralmente, deve ser usado para delinear o tipo de epilepsia, e não para predizer a sua ocorrência. Se for feito um EEG, deverá ser realizado por pelo menos 20 minutos em vigília e depois no sono, de acordo com as diretrizes internacionais, para evitar erros de interpretação e conclusões errôneas. Por vezes, se o paciente não se recuperar imediatamente de uma convulsão, um EEG pode ajudar a distinguir entre atividade ictal em andamento e período pós-ictal prolongado, algumas vezes denominado estado crepuscular não epiléptico. O EEG também pode ser útil nos pacientes que apresentam estado de mal epiléptico febril, porque se evidencia que a presença de lentificção focal no EEG feito em até 72 h depois do estado de mal associa-se muito a evidências de RM de lesão hipocampal aguda.
Exames no Sangue 
Exames no sangue (eletrólitos, cálcio, fósforo, magnésio e hemograma completo) não são recomendados de rotina na investigação de uma criança com uma primeira convulsão febril simples. A glicemia deve ser determinada em crianças com obnubilação pós-ictal prolongada ou com ingestão alimentar deficiente (jejum prolongado). Os valores séricos dos eletrólitos podem ser anormais em crianças depois de uma convulsão febril, mas isso deve ser sugerido por condições precipitantes ou predisponentes descobertas na história e refletidas em anormalidades do exame físico. Se for clinicamente indicado (p.ex., em uma história ou exame físico sugerindo desidratação), esses exames devem ser realizados. Um baixo nível de sódio está associado a um risco mais alto de recorrência da convulsão febril nas 24 h seguintes.
Neuroimagens 
Exames de neuroimagem também não auxiliam no diagnóstico das CF mas, na criança com crises atípicas recorrentes, ou naquelas que apresentam sinais prévios de comprometimento do sistema nervoso, a ressonância magnética cerebral pode mostrar anormalidades que são fatores de risco para epilepsia (esclerose hipocampal), ou a causa da anormalidade observada no exame neurológico. TC ou RM não são recomendadas na avaliação da criança depois de uma primeira convulsão febril simples. A investigação de crianças com convulsões febris complexas precisa ser individualizada. Isso pode incluir um EEG e neuroimagens, particularmente se a criança é neurologicamente anormal. Relata-se que aproximadamente 11% das crianças com estado de mal epiléptico febril têm (geralmente) edema unilateral agudo do hipocampo, o que é seguido por atrofia hipocampal subsequente no longo prazo. Ainda precisa ser determinado se esses pacientes irão acabar por desenvolver epilepsia do lobo temporal.
tratamento
orientações
A terapêutica dos pacientes com crise febril é baseada principalmente na orientação dos familiares sobre a benignidade da situação e no controle adequado da febre. Os pais das crianças costumam ficar muito preocupados porque a crise está associada à ideia de morte, e devem ser informados que, em nenhum estudo, houve morte decorrente de crise febril. É necessário esclarecê-los que a crise é, em geral, assustadora, mas que tem caráter benigno e que a possibilidade de recorrência ou de evolução para epilepsia é muito pequena. Há um pequeno risco de recorrência da crise em 24 horas ou na vigência de outro processo infeccioso. 
Assim, a família deve ser orientada a acomodar a criança colocando-a em decúbito horizontal e com a cabeça inclinada lateralmente, protegendo-a contra traumatismos e procurar manter as vias aéreas desobstruídas e, se possível, protegê-la contra mordeduras, sem que haja necessidade de forçá-la a abrir a boca para segurar sua língua. 
Procurar avaliar a duração da crise de forma objetiva e suas possíveis característicasfocais (particularmente no início). Se a crise durar mais que 10 minutos ou a cianose for intensa, orienta-se levar a criança a um pronto-socorro mais próximo.
Em longo prazo, deve-se dar instruções para avaliar a febre com o uso de termômetro e de antipiréticos, não agasalhar demais, oferecer líquidos, dar banho com temperatura de morna para fria e, se houver necessidade, aplicar compressas frias.
Outro aspecto discutível está relacionado à imunização. As crises que se seguem às vacinações não são diferentes das demais crises febris.
Tratamento na fase aguda
Deve ser conduzida como qualquer outra crise epiléptica na fase aguda, e a maioria dos eventos remite espontaneamente em poucos minutos.
O tratamento da CFS consiste primariamente na manutenção das vias aéreas pérvias. A maioria das CFs tem duração limitada e não ultrapassa 5 minutos, portanto, nenhuma intervenção medicamentosa deve ser realizada nesse primeiro momento. Caso ultrapasse 5 minutos, diazepam solução por via retal pode ser administrado pelos próprios pais, na dose de 0,5 mg/kg, podendo ser repetido, se necessário, após 5 minutos. Midazolam bucal (0,5 mg/kg) ou intranasal (0,2-0,5 mg/kg) são outras possíveis opções terapêuticas.
Se a crise persistir, a criança deve ser levada imediatamente ao hospital para aplicação de benzodiazepínicos, como o diazepam, por via intravenosa (IV) em baixas doses consecutivas, entre 0,2 a 0,4 mg/kg/dose.
Não cessada a crise, aplica-se fenitoína 15 - 20 mg/kg ou fenobarbital 15 - 20 mg/kg IV, ambos com administração lenta devido aos potenciais efeitos colaterais, como parada cardiorrespiratória.
A hospitalização deve ser considerada no caso de lactentes, estado de mal epiléptico febril, quadro de febre de etiologia indeterminada, incerteza do acompanhamento nas horas seguintes e para aquelas famílias muito ansiosas.
Os antipiréticos podem diminuir o desconforto da criança mas não reduzem o risco da convulsão febril recorrer, provavelmente porque a crise convulsiva ocorre quando a temperatura está se elevando ou caindo.
tratamento profilático
A necessidade de tratamento profilático é controversa. As crises febris são, na sua grande maioria, benignas e de curta duração, questionando-se a necessidade de um tratamento profilático contínuo com anticonvulsivantes.
A evolução da CF é benigna, assim, o tratamento profilático em longo prazo é indicado somente em situações específicas. O tratamento pode ser contínuo ou intermitente.
O tratamento é indicado em situações específicas, casos em que há 2 ou mais fatores de risco para recorrência; como, crises que ultrapassam 15-20 minutos; na presença de 2 ou mais crises anteriores; crises com curto intervalo de tempo (2 crises em 12 horas, 3 ou mais crises em 6 meses, ou 4 ou mais crises em 1 ano). Nesses casos, a recorrência diminui em 1/3 com o tratamento.
contínuo
É indicado quando há história de 2 ou mais episódios de crise em 24 horas, crise prolongada (> 10 minutos). O tratamento contínuo é efetivo para a diminuição da recorrência, porém, não atua na prevenção da ocorrência de epilepsias.
De forma geral, o tratamento contínuo é realizado com fenobarbital ou ácido valproico. O fenobarbital, em relação ao placebo, é eficaz, porém, associa-se a efeitos colaterais, por exemplo, distúrbios de sono, hiperatividade, irritabilidade e letargia. O ácido valproico também é efetivo em uso contínuo, mas os efeitos colaterais devem ser considerados ao ser utilizado em crianças menores de 2 anos. A carbamazepina e a fenitoína não são efetivas para prevenir recorrência de CF.
O tratamento contínuo em crianças abaixo de 2 anos pode ser feito com o uso de fenobarbital na dose de 3 a 5 mg/kg/dia, dividindo a dose diária em duas tomadas. A dose do valproato é de 15 a 60 mg/kg/dia, preferencialmente entre 20 e 40 mg/kg/dia. O tratamento é mantido por um período mínimo de 12 meses, podendo estender-se até os 5 anos de idade. A retirada da medicação deverá ser lenta e gradual, realizada num período de 3 a 6 meses.
intermitente
É a utilização de drogas na vigência de febre ou no início de doenças que possivelmente serão febris. Se os pais estiverem muito ansiosos em relação às convulsões de seu filho, pode-se dar diazepam oral intermitente (0,33 mg/kg a cada 8 h durante a febre) ou diazepam retal intermitente (0,5 mg/kg administrados como supositório retal a cada 8 h) durante doenças febris. Tais terapias ajudam a reduzir, mas não a eliminar, os riscos de recorrência de convulsões febris.
Antipiréticos e controle de temperatura
Agentes antipiréticos podem ser utilizados para reduzir a temperatura, no entanto, não reduzem a recorrência de crises febris. Além disso, os antitérmicos não apresentam eficácia na profilaxia de CFS.
Os antitérmicos são usados como sintomáticos para prevenir a febre e dar mais conforto à criança, mas nem sempre há tempo para ministrá-los, pois a crise pode ser o primeiro sinal objetivo do processo infeccioso.
diagnóstico diferencial
A meningite deve ser considerada no diagnóstico diferencial e deve ser realizada uma punção lombar para exame do líquor em qualquer criança que se apresenta com convulsão e febre associada a sinais meníngeos (rigidez do pescoço, sinal de Kernig e/ou sinal de Brudzinski), ou em qualquer criança cuja história sugere a presença de meningite ou infecção intracraniana.Como os sinais de irritação meníngea geralmente estão ausentes abaixo de 1 ano e podem ser sutis em lactentes até 18 meses, deve ser realizada punção lombar se não tiver sido possível definir a causa da febre. Caso o paciente esteja instável deve-se postegar a punção lombar, mas iniciar o mais rapidamente a antibioticoterapia.
É importante ter em mente que muitas crianças são diagnosticadas como apresentando crise febril quando, na realidade, apresentam outros distúrbios paroxísticos, como os quadros sincopais febris e a perda de fôlego. A dificuldade de distinguir entre a crise febril e estes outros quadros existe especialmente quando o evento tem curta duração e existe uma perda da reatividade da criança, associada a um quadro predominante de hipotonia.
Outros eventos podem mimetizar uma crise epiléptica, incluindo síncopes, convulsões anóxicas reflexas, apneias e “crises de birra”. Estas devem ser esclarecidas e diferenciadas por meio de uma história clínica bem colhida. É importante excluir:
 •      infecções do SNC;
•      síndrome epiléptica em crise;
•      acidente vascular cerebral;
•      doenças neurológicas agudas;
•      trauma;
•      intoxicações exógenas (anticolinérgicos, teofilina, cocaína).
– Meningite / Encefalite 
– “emias” (viremia/bacteremia)
prognóstico
Trata-se de entidade benigna. A maioria dos estudos populacionais não mostrou associação com desenvolvimento de déficits neurológicos, cognitivos e de memória, mesmo tratando-se de eventos complicados e nos casos de mal epiléptico. Não há maior risco de mortalidade nestas crianças.
A mortalidade é inexpressiva e a morbidade é baixa. A maioria dos casos de CF evolui sem sequelas de qualquer natureza, mesmo aqueles que se manifestam por crises recorrentes, ou pelo estado de mal epiléptico. O risco de evolução para epilepsia depois de uma CF é de 6 a 7%. Cerca de 13% dos pacientes com diagnóstico de epilepsia têm histórico de CF.
O risco de recorrência da convulsão febril é baixo, pois cerca de 30% das crianças que apresentaram crise febril terão uma segunda, e metade desta terá uma terceira. Uma porcentagem menor, cerca de 7 a 9% das crianças com crise febril, terá 3 ou mais crises.
Fontes:
· Tratado de Pediatria – Nelson
· Tratado da SBP