05 OS CUIDADOS DE ENFERMAGEM ÀS CRIANÇAS PORTADORAS DE HEMOFILIA

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OSCUIDADOSDE ENFERMAGEM ÀSCRIANÇASPORTADORASDE
HEMOFIL IA
TOSETTO, Kar la Sandrine
SILVA, Luciany Rodriguesda Silva
ANDRADE, RisolenedosSantos
FEITOSA, Rober ta RoqueFeitosa
JIMENEZ, Stella MarisCastro
RESUMO
A hemofilia é um distúrbio hereditário que se manifesta através de hemorragias,
sendo a transmissão feita por um gen carregado pelo cromossomo X, logo o sexo
masculino é o mais afetado. Dificilmente é diagnosticada na primeira infância, portanto
são raros os episódios de sangramento nos recém-nascidos, pois estes são fisicamente
pouco ativos. Por ser uma patologia crônica necessita de cuidados especializados, onde a
enfermagem exerce um papel importante, atuando frente aos problemas enfrentados
pelas crianças hemofílicas, contribuindo para que se adaptem as restrições que a
patologia lhe impõe. Este trabalho tem como objetivo analisar a causa genética e os
cuidados de enfermagem no tratamento e manutenção da saúde em crianças portadoras
de hemofilia. Trata-se de um estudo do tipo Exploratório, de abordagem qualitativa,
através de dados obtidos por Instituições específicas e fontes documentais. A pesquisa
desenvolvida permitiu verificar que de todas as possibilidades vistas, as descendentes
homozigóticas (Xh Xh) raramente manifestam a doença, pois estas morrem ainda no
útero, já as heterozigóticas (Xh X), portadoras, podem ser normais ou hemofílicas e que
os cuidados de enfermagem ao paciente podem incluir: desde o alívio da dor, ao
esclarecimento e orientação a criança e sua família. Diante do que foi abordado
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verificou-se que os cuidados e as orientações prestadas pela enfermagem colaboram para
que estas crianças e seus familiares venham a conviver com a cronicidade da patologia e
com as alterações do estilo de vida, possibilitando assim uma convivência saudável.
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THE HEALTH CARE OF INFIRMARY TO CHILDREN CAREER OF
HEMOPHIL IA
TOSETTO, Kar la Sandrine
SILVA, Luciany Rodriguesda Silva
ANDRADE, RisolenedosSantos
FEITOSA, Rober ta RoqueFeitosa
JIMENEZ, Stella MarisCastro
ABSTRACT
Hemophilia is a descendible disturb that manifests through hemorrhages, being
transmission done by a gene loaded by chromosomes X, therefore male sex is the most
affected. Hardly diagnosed on first infancy, the episodes of bleeding are rare in newborn
babies, because they have a less active movement. Being a chronic pathology, it’s
necessary a specified care, where infirmary does an important paper, actuating front all
problems faced by hemophiliacs children, contributing for adaptation of restrictions that
this pathology impose them. This service has the objective of analyzing the genetic
cause and the cautions of infirmary on treatment and maintenance of children carrier of
hemophilia’s health. This is explorer study, of qualitative approach, through gotten data
from Specific Institutes and documental sources. The research developed allowed verify
that, of all possibilities checked, the descendents homozigotics (Xh Xh) rarely manifest
the sickness, because they die inside the uterus, but the heterozigotics (Xh X), carriers,
may be normal or hemophiliacs and that the cares of infirmary to the patient can include:
Since the relief of hunting feeling, to explanation and orientation to child and his family.
Hereafter was approached, it were verified that the cares and the given explanations by
infirmary collaborates for these children and their parents come to live together with the
time of development of this pathology and with the changes of his life stile, allowing a
healthier living.
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OSCUIDADOSDE ENFERMAGEM ÀSCRIANÇASPORTADORASDE
HEMOFIL IA
TOSETTO, Kar la Sandrine
SILVA, Luciany Rodriguesda Silva
ANDRADE, RisolenedosSantos
FEITOSA, Rober ta RoqueFeitosa
JIMENEZ, Stella MarisCastro
1.INTRODUÇÃO
A hemofilia é um distúrbio hemorrágico congênito, em geral hereditário, ligado
ao sexo, causado por um gene carregado pelo cromossomo X, logo, quase sempre o sexo
masculino é o mais afetado. As mulheres podem ser portadoras, mas geralmente não
apresentam sintomas. É caracterizada pela ausência ou disfunção de qualquer um dos
fatores de coagulação sanguínea. A hemofilia do tipo A deriva de uma deficiência do
fator de coagulação VIII e a hemofilia do tipo B é devida à deficiência do fator IX. Estes
dois tipos são clinicamente indistinguíveis e identificados apenas por exames
laboratoriais. A hemofilia ocorre em todos os grupos étnicos sem qualquer predileção
racial.(NETTINA, 1998.)
A doença manifesta-se por hemorragias em várias partes do corpo, entre elas
estão as hemorragias articulares, cutâneas e bucais, musculares, pequenas hemorragias
no perióstio, sistemas nervoso, gastro-intestinal, e gênito-urinário. É classificada
tipicamente como branda, moderada e grave, esta gravidade depende do grau de
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deficiência do fator de coagulação atingido. É reconhecida na infância geralmente no
grupo escolar depois que a criança se torna ativa, começando a andar, expondo-se mais
facilmente a golpear-se ou ferir-se.(VERMYLEN, 1982.)
Após a descoberta a criança e seus familiares terão que se adaptar as inúmeras
restrições que o distúrbio irá estabelecer ás suas vidas, por ser uma patologia crônica
necessita de cuidados especializados, onde a enfermagem exerce um importante papel na
execução dos cuidados prescritos, auxiliando e orientando como lidar com as situações
que a doença lhe impõe. O estudo levará conhecimento aos estudantes e profissionais da
área de saúde sobre como atuar frente aos problemas enfrentados por crianças portadoras
de hemofilia, contribuindo para que esses pacientes venham ter uma vida relativamente
normal.
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2.OBJETIVOS
2.1.Geral
Analisar a causa genética e os cuidados de enfermagem no tratamento e
manutenção da saúde em crianças portadoras de hemofilia.
2.2.Específicos
 Verificar a causa genética da hemofilia;
 Identificar as intervenções de enfermagem prestadas a crianças hemofílicas no
tratamento e manutenção da saúde;
 Descrever as orientações oferecidas aos familiares de crianças hemofílicas.
3.METODOLOGIA
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Este trabalho de pesquisa foi do tipo Exploratório, de abordagem qualitativa,
através de dados obtidos por Instituições específicas e fontes documentais. Sendo
utilizada as normas da Associação Brasileira de Normas Técnicas (ABNT), para
execução do trabalho cientifico.
4.REFERENCIAL TEÓRICO
4.1.ManifestaçõesClínicas
A hemofilia dificilmente é diagnosticada na primeira infância, pois é raro
acontecer episódios de sangramentos em recém nascidos, a não ser que sejam
submetidos a uma intervenção cirúrgica, reduzindo-se assim o risco traumático durante
os primeiros meses de vida. Mesmo quando a hemofilia é grave ela só é diagnosticada
na primeira infância a partir do momento que a criança se torna ativa, exponde-se a se
golpear ou ferie-se.
Os sinais de sangramentos anormais envolvem várias partes do corpo, onde as
hemorragias mais freqüentes estão localizadas; na órbita, assoalho da boca, pescoço,
axila, feixe vascular nervoso, antebraço, virilha, palma da mão, oco poplíteo, panturrilha
e músculos elevadores do pé. ( BERNARD, 1992.)
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4.1.1.Hemorragias
As manifestações de sangramento nos portadores de hemofilia variam de acordo
com os níveis de atividade dos fatores de coagulação que eles apresentam, os
sangramentos podem ser espontâneos, mas afetam caracteristicamente articulações e
músculos e podem levar a seqüelas se não tratadas adequadamente.( OLIVEIRA,
1978.)
As hemorragias cutâneas e bucais são observadas através de um pequeno
traumatismo que pode passar despercebido, podendo aparecer no centro da zona
traumatizada um hematoma cutâneo. As epistaxes são freqüentes. Uma hemorragia na
língua pode prolongar-se devida sua mobilidade continua.
As hemorragias a nível muscular não têm tendência a formar hematomas sólidos
como nos pacientes de hemostasia normal, a massa muscular torna-se edemaciada. Uma
tumefação por tensão dos tecidos e compressão das células vizinhas é muito dolorosa,
esta compressão pode bloquear o aporte sanguíneo de partes dos músculos onde
provocará uma necrose dos fascículos musculares. Uma retração dos dedos das mãos é
verificada após hemorragias ao nível dos músculos do antebraço. Ás vezes ao nível dos
músculos da coxa pode desenvolver um pseudocisto, estes podem crescer e causar
fenômenos de compressão ou ainda se infectarem ou se romperem. As hemorragias
retroperitoniais caracterizam-se por um abaulamento da fossa ilíaca, de uma ligeira
leucocitose e de um aumento de temperatura. Na massa muscular do quadricipite
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provocam uma instabilidade articular da bacia e da articulação coxo-femural.
(VERMYLEN, 1982.)
Vermylen, 1982 e Clauvel, 1979 referem que as articulações que mais sofrem
hemorragias, hemartrose, estão localizadas ao nível do joelho e calcanhar, pelo fato
delas suportarem o peso do corpo, e ao nível dos cotovelos, os quais expõe a
traumatismos diretos. Estas articulações nos pacientes menos jovens, mas com hemofilia
severa estão igualmente deformadas ou aniquilosadas, com redução funcional. Após
várias hemorragias na mesma articulação a cartilagem vai estar tão irritada que
provocará formação de pequenas erosões e as extremidades ósseas se descalcificarão. As
hemorragias ao nível das articulações da bacia e dos ombros são mais difíceis de
acontecer. As pequenas hemorragias no periósteo (membrana que reveste externamente
os ossos), são seguidas de necrose do tecido ósseo, podendo desenvolver um tumor ao
nível de células vizinhas no caso de recidiva. As repetidas hemartroses e imobilização
podem causar atrofias musculares, pois os músculos diretamente ou por intermédio dos
tendões representam proteção para a articulação.
Os sangramentos intracranianos quando comprimem o cérebro provocam o
aparecimento de alguns sintomas como cefaléia, fotofobias, náuseas, vertigens, e
modificações do caráter. No caso de um ligeiro traumatismo onde possa provocar uma
hemorragia intracerebral a sintomatologia será severa, inoperável por sua localização.
Ocorre também o hematoma, que quando comprimem os nervos periféricos podem
causar parestesia (distúrbio que o paciente acusa sensações anormais, como;
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formigamento, picada, queimadura, não causada por estímulos exteriores ao corpo) e
paresia (paralisia incompleta).(VERMYLEN, 1982.)
As hemorragias gastro-intestinais são raras, a não ser que exista ao mesmo tempo
úlcera péptica. Um sangramento na parede intestinal pode causar um “íleo mecânico” ou
uma invaginação (intususcepção). Alguns hemofílicos apresentam episódios de
hematúria espontânea, podendo prolongar-se por semanas, aparecendo às vezes
cólicas.(VERMYLEN, 1982.)
4.2.Manifestaçõesgenéticas
Há existência de diferentes alelos anormais, capaz de manter níveis diferentes de
atividades do fator VIII e IX, explica as variações da gravidade da doença nas famílias,
onde se observa que os pacientes acometidos podem apresentar hemofilia severa,
moderada e leve. A severa com atividade coagulante abaixo de 1% do normal, a
moderada com atividade entre 1 a 5% do normal e a leve 5 a 30% do normal.
(RAPAPORT, 1990 )
4.3.AconselhamentoGenético
Segundo Lorenzi, 1999 o aconselhamento genético de casais onde há doença
manifesta nem sempre é fácil, por vários motivos: (1) A análise da ADN para detectar
alterações genéticas só é possível em laboratórios especializados; (2) O diagnóstico pré-
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natal, baseado na colheita de sangue fetal após determinação do sexo, só pode ser feito
quando o tempo de gestação já está próximo de 20 semanas; (3) A coleta de sangue não
é isenta de riscos; (4) Nos casos de fetos do sexo masculino com deficiência dos fatores
VIII ou IX a indicação de aborto esbarra em problemas éticos.
Monteiro, 1989, diz que quando um novo paciente hemofílico é descoberto, os
seguintes membros da família merecem estudo para a possibilidade da hemofilia; irmão
do sexo masculino, filhos de irmã, irmão da mãe, e filhos dos irmãos da mãe.
4.4.Diagnóstico Precoce
Se a mãe é portadora conhecida, faz-se uma coleta da amostra de sangue do
cordão umbilical do recém nascido para ensaios de fatores de coagulação VIII ou IX
definindo assim se este desenvolverá ou não a herança. Pois caso não seja feito no
momento do parto, só será feito quando a criança manifestar sintomas suspeitos, então
terá que fazer uma punção femoral ou jugular externa podendo desencadear uma
hemorragia desastrosa. : O sangramento para base da língua ou tecido do pescoço é
particularmente preocupantes por causa do risco de compressão das vias áreas e
asfixia.(RAPAPORT, 1990 )
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5.ANÁLISE DE RESULTADOS
5.1.CausaGenética
A Hemofilia é representada pela presença de um gen recessivo anormal,
localizado no cromossomo X, que não tem homólogo sobre o cromossomo Y. Um
homem hemofílico que se casa com uma mulher normal, terá filhos genotipicamente
normais, pois o cromossomo Y não transmite a doença. No entanto suas filhas serão
obrigatoriamente portadoras. No caso de um homem normal casar-se com uma mulher
portadora, suas filhas terão 50% de chance de serem portadoras e os filhos 50% de
serem hemofílicos, visto que a herança pode resultar em probabilidades diferentes,
segundo a localização do gene hemofílico, analisado nos quadros 1 e 2: (LORENZI,
1990.)
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Quad r o 1 .Mãe No rm al + Pai com Hem o f il ia
Qu ad ro 2 .Mãe Po r t ado ra + Pai No rm al
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Fonte:htp://www.drshirleydecampos.com.Br
Há outra probabilidade, quando um homem hemofílico casa-se com uma mulher
portadora, a doença se manifestará no sexo feminino, neste caso os filhos têm 50% de
chances de serem normais e 50% de serem hemofílicos. Já as filhas serão 50%
portadoras e 50% hemofílicas, ( quadro-3 ).
Quad r o 3Mãe Po r t ado r + Pa i Hem o f íl ico
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Fonte:htp://www.drshirleydecampos.com.Br
As filhas homozigóticas (Xh Xh) podem manifestar a doença, mas a possibilidade
é rara, pois estas costumam morrer ainda no útero. Nas mulheres portadoras os níveis de
fator de coagulação, especificamente, o FVIII pode variar de taxas normais à baixas,
como no caso dos hemofílicos. Isto ocorre pelo fato de que nas mulheres, um dos
cromossomos X torna-se inativo funcionalmente no início do desenvolvimento
embrionário, essa escolhada inativação é aleatória, pode ser que o X inativado seja o
que tem gene normal, então o cromossomo que ficará ativo é o que possui o gene para a
hemofilia. Portanto observa-se que mulheres portadoras podem ser normais ou
hemofílicas.
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A análise genética pode revelar as mutações que podem acontecer tanto em
células somáticas quanto germinativas, nos pais ou avós dos pacientes portadores da
doença, explicando assim o fato da incidência ser esporádica, isto é, surgir numa família
sem ancestrais portadores de hemofilia.
5.2.CuidadosdeEnfermagem
A hemofilia é uma das doenças crônicas menos conhecida pela população.
Apesar de sua cronicidade, existe tratamento, para qual todas as atenções devem ser
dirigidas, especialmente as da enfermagem que possui importante papel de
esclarecimento e de educação dos hemofílicos e suas famílias.
Os cuidados as crianças portadoras de hemofilia deverão ser realizados a partir
do levantamento de dados e diagnóstico de enfermagem, analisados nos quadros 4 e 5,
(NETTINA,1998.)
.Quadro 4. Levantamento dedadosda enfermagem
 A criança hemofílica deve ser avaliada cuidadosamente para sinais de sangramento
interno (tendo como suspeitas às dores abdominais, dores torácicas, hematúria,
hematêmese, melena entre outros), hematomas musculares e hemorragias nos
espaços articulares;
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 Os sinais vitais devem ser observados como indicativo de hipovolemia. Todas as
extremidades devem ser examinadas à procura de hematomas, juntamente com todas
as articulações que devem ser avaliadas quanto à presença de edema, limitações de
movimento e presença de dor;
 Os familiares das crianças hemofílicos devem ser interrogados a cerca de como eles
lidam com o problema, se tomam algumas medidas para prevenir episódios de
sangramentos e quais as limitações que o distúrbio impõe nas atividades diárias e no
estilo de vida destas crianças. Todos estes dados são de extrema importância para a
determinação da maior aceitação do distúrbio por parte da criança e da família no
que se refere às medidas de prevenção de traumatismos desnecessários.
.Quadro 5.Diagnóstico deenfermagem
Tendo como base os dados coletados pode-se concluir os principais diagnósticos de
enfermagem como:
 Dor característica de hemorragias articulares;
 Risco de menor perfusão tissular relacionada com o sangramento;
 Déficit no conhecimento de como prevenir o sangramento;
 Mecanismo ineficaz familiar de como lidar com a situação que a doença lhe impõe.
5.2.1.Intervenção deenfermagem
De acordo com Brunner, 2002 e Nettina,1998, os principais objetivos da intervenção
da enfermagem ao paciente, podem incluir; alívio e minimização da dor, perfusão
tissular adequada, conservação da mobilidade, utilização de medidas de prevenção e
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controle de sangramento e como lidar com a cronicidade do problema e a alteração do
estilo de vida.
5.2.1.1.Aliviando a dor
 Estar consciente de que o prolongamento da dor pode estar relacionado a um
sangramento persistente sendo assim necessário uma terapia de reposição adicional;
 Administrar os analgésicos prescritos para diminuir a dor associada a hematomas
musculares e a hemorragias articulares;
 Observar se existem limitações do movimento devido a uma tumefação adicional das
articulações.
5.2.1.2.Prevenindo sangramentos
 A criança e a família devem ter conhecimento sobre o risco do sangramento e os
cuidados necessários para sua segurança;
 O ambiente deve ser modificado para evitar que a criança venha a sofrer qualquer
tipo de traumatismos físicos;
 Estimular atividade física quando realizadas com segurança, evitando esportes que
envolvem contato direto com outras pessoas;
 Evitar verificar a temperatura retal, pois poderá resultar em traumas e pequenos
rasgos podendo ocasionar manchas rochas ou sangramentos, sendo preferível utilizar
as vias oral e axilar;
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 Evitar a administração de medicações por via intramuscular, dando preferência à via
oral ou subcutânea sempre que possível;
 As crianças hemofílicas devem evitar a aspirina e as drogas que a contenham, pois
esta afeta a função plaquetária e prolonga o tempo de sangramento.
5.2.1.3.Controledo sangramento
 Proporcionar cuidados emergenciais para hemorragias;
 Imobilizar a parte afetada e eleva-la até acima do nível do coração;
 Ministrar o concentrado recombinante do fator VIII ou IX da coagulação sanguínea;
 Fazer com que a criança permaneça tranqüila durante o tratamento, a fim de diminuir
a pulsação e o ritmo de sangramento;
 Avaliar os sinais vitais, caso a criança se torne hipotensa realizar tratamento para
choque;
 No caso de sangramento oral aplicar agentes fibrinolíticos.
5.2.1.4.Conservação deper fusão tissular
 Avaliar os sinais e sintomas de diminuição da perfusão tissular como, pele úmida e
pegajosa, dor torácica, diminuição do débito urinário, agitação, ansiedade, confusão
e palidez caracterizada por hipóxia de órgãos vitais;
 Monitorar a pressão sanguínea, o pulso, a pressão venosa central e a capilar
pulmonar, os movimentos respiratórios, bem como os tempos de coagulação e
sangramento, a hemoglobina e o hematrócito e a contagem de plaquetas;
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 Observar a criança quanto a feridas e sangramentos internos, na pele e membranas
mucosas;
 As medicações parenterais devem ser administradas com agulhas de pequeno
calibre;
 Ministrar o concentrado recombinante conforme indicação médica, e tomar as
devidas precauções para evitar as complicações.
5.2.1.5.Conservando amobilidade
 Tratar o mais rápido possível o sangramento muscular;
 Quando ocorrer a hemartrose imobilizar a articulação em uma posição de ligeira
flexão, aplicar compressas geladas, após a parada do sangue colocar calor para que
haja a absorção do sangue, elevar a parte afetada acima do nível do coração;
 No caso de hemartrose grave continuar a imobilização;
 Se necessário encaminhar para fisioterapia;
5.2.1.6.Auxiliando ascr iançasa conviverem com adoença
 As crianças devem ser orientadas a aceitarem a doença e a si mesmos, identificando
os aspectos positivos de suas vidas;
 Encorajar as crianças a serem auto-suficientes, a manterem uma independência sobre
como evitar traumatismos físicos desnecessários evitando assim episódios de
sangramentos, chegando até a interromper suas atividades diárias;
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 Incentivar a criança a carregar consigo uma identificação de que é portadora da
doença, como, por exemplo, medalha, bracelete, cartão, etc;
 Encaminhar a criança para participar de centros de apoio a hemofílicos.
5.3.Or ientaçõesaosFamiliares
Segundo Hemofilia Brasil e Campos, 2004, a hemofilia é uma condição vitalícia,
embora não haja cura, existem terapias de controle que possibilitam aos hemofílicos a
condição de uma vida relativamente normal.
Os pais demonstram preocupações reais quando descobrem que seu filho é
portador de hemofilia. Para muitos os recém-nascidos causam medo e preocupação
devido ao seu tamanho e por serem totalmente dependentes, mas na verdade os bebês
têm menos episódio de sangramento pelo fato de não serem ainda fisicamente ativos.
A enfermagem irá ajuda-los a compreender melhor a doença, bem como orientá-
los quanto aos cuidados que devem ser tomadosfora do ambiente hospitalar, pois à
medida que eles se conscientizam e progridem para a aceitação do problema, terão maior
responsabilidade na manutenção da saúde da criança e farão o possível para que esta
venha a ter uma vida familiar saudável e produtiva.
As medidas preventivas que devem ser adotadas fora do ambiente hospitalar
serão melhor detalhadas abaixo:
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 Evitar levantar o bebê por baixo dos braços e ao redor do peito, pois poderá resultar
em pequenos machucados na região das axilas, portanto a melhor maneira de segura-
la é colocando uma das mãos entre a nuca/cabeça e na área superior das costas e a
outra abaixo das nádegas, sendo assim possível seguramente levanta-la estando ela
deitada ou sentada;
 É importante considerar a segurança ao redor do berço, forrando-o com protetores
acolchoados;
 Oferecer a criança brinquedos macios e flexíveis, evitando assim o aparecimento de
manchas rochas superficiais, estas não causam nenhum risco, mais as manchas
rochas com elevação da pele ou duras podem causar desconforto, podendo ser
suavizadas com pequenas doses de fator;
 Após a vacina aconselhar os pais a colocar uma gaze no local da aplicação e gelo
sobre a gaze por mais ou menos 10 a 15 minutos, se houver sangramento após esse
período repetir o procedimento por mais 10 minutos;
 Os cuidados dentários preventivos são importantes, escovas de dente com cerdas
macias ou uma esponja na ponta deve ser usada para prevenir o sangramento;
 É importante informar aos pais que a circuncisão em bebês do sexo masculino, é um
procedimento cirúrgico não necessário para a saúde ou bem estar da criança, caso
decidam realizar a cirurgia deverá haver um acompanhamento de um
pediatra/hematologista para que sejam tomadas as decisões corretas desse
procedimento;
 Alertar quanto ao uso de talheres cortantes, consumo de balas duras e outros
alimentos com bordas cortantes que possam causar lesões nas mucosas;
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 Indicar uma dieta saudável a fim de evitar um excesso de peso, que poderá ocasionar
uma sobrecarga às articulações responsáveis pela sustentação do corpo podendo
assim causar hemartrose;
 A criança deve ser informada sobre a necessidade de comunicar a um adulto caso
ocorra sinais de hemorragias;
 Encaminhar os pais para iniciar um programa de como administrar o concentrado
recombinante em situações de hemorragia emergencial;
 Incentivar a família a procurar aconselhamento genético;
 A atividade física é importante para a manutenção de uma vida saudável. Praticar
esportes, exercícios e participar de jogos são maneiras naturais de melhorar a
qualidade de vida, tanto física, mental como emocional. Isto não muda só porque a
pessoa tem hemofilia, pelo contrário, reforça a necessidade de seu desenvolvimento.
( Enf° Ferreira, 2001)
Todas essas medidas mostram como é indispensável para família dessas crianças
o trabalho da enfermagem, já que eles vivem em quase constante stress, angustia e
ansiedade, precisando de apoio, pois estes sentimentos são gerados a partir de novos
episódios hemorrágicos.( Melo, 1996. )
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6.CONCLUSÃO
A partir deste trabalho conclui-se que:
 A incidência maior da hemofilia ocorre no sexo masculino, e as mulheres portadoras
geralmente não apresentam sintomas;
 As mulheres que possuem os gens para hemofilia ( XhXh ), dificilmente sobrevivem,
pois estas morem ainda no útero;
 Raramente são observados sangramentos em recém nascidos, dificultando assim o
diagnóstico precoce para o distúrbio;
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 A manifestação clínica mais freqüente é a hemorragia para dentro das articulações,
denominada hemartrose;
 A enfermagem exerce um importante papel no cuidado a crianças hemofílicas, pois
esta atua na prevenção e controle do sangramento, alivio da dor e preservação da
mobilidade;
 A enfermagem colabora para que criança hemofílicas aceitem a doença e a si
mesmo;
 As famílias das crianças hemofílicas devem ser informadas sobre as causas e
conseqüências da patologia para melhor lidar com situação;
 Orientações prestadas pela enfermagem aos familiares visam educar sobre as
medidas de segurança para prevenir ou minimizar os traumatismos ocorridos em
ambientes não hospitalares.
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7.REFERÊNCIASBIBLIOGRÁFICAS
LORENZI, Terezinha F.Manual dehematologia. 2.ed. São Paulo: Editora Medsi,
1999.
VERMYLEN, J. Hemostasia. São Paulo: Ed. Sarvier/EDUSP, 1982.
RAPPAPORT, Samuel I. Introdução à hematologia. 2.ed. São Paulo: Editora Livraria
Roca LTDA, 1990.
GENETET, Bernard, et all.Guia dehemoterapia prática. Rio de Janeiro: Ed. Atheneu,
1992.
JORDE, Lynn B.Genética médica. 2.ed. Rio de Janeiro: Guanabara Koogan, 2000.
NETTINA, Sandra M. Prática deenfermagem. Vol.3. 6.ed. Rio de Janeiro: Guanabara
Koogan, 1998.
BRUNNER, Suddarth. Tratado deenfermagem médico-cirúirgico. Vol.2. Rio de
Janeiro: Guanabara Koogan, 2002.
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MONTEIRO, Marinho H. Hematologia. São Paulo: Ed. Sarvier, 1989.
OLIVEIRA, Halley P. Hematologia Clínica. 2.ed.Rio de Janeiro: Atheneu,1978.
CLAUVEL, Jean P. et all.Manual deHematologia. 3 ed. Rio de Janeiro. Masson do
Brasil LTDA, 1979.
MELO, Luciana M.S.et all. O conhecimento doshemofílicossobre sua patologia.
Monografia de conclusão de curso em Bacharelado em Enfermagem, FUNESO/UNESF,
1996.
CAMPOS, S.de. Hemofilia. 2004. Disponível em: www.drshirleydecampos.com.br
Arquivo capturado em 11 de junho de 2004.21:15h.
FERREIRA, S.S. Hemofilia. 2001. Disponível em: www.hemorio.rj.gov.br. Arquivo
capturado em: 16 de maio de 2004. 13:00h.
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