APG 9

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LAMBE OS OSSOS E ENCAROÇA O
CORAÇÃO
APG 9
Objetivos:
1. Estudar a fisiopatologia da febre reumática e
suas manifestações clínicas;
2. Compreender a etiopatogenia das lesões
valvares e suas consequências.
A febre reumática e a cardiopatia reumática são
complicações de resposta imunomediada à infecção da
garganta por estreptococos do grupo A (beta-hemolíticos). O
aspecto mais sério da FR é o desenvolvimento de distúrbios
valvares crônicos que produzem disfunção cardíaca
permanente e, em alguns casos, causam insuficiência
cardíaca fatal anos depois. Embora a FR e a CR sejam raras
nos países desenvolvidos, ainda são problemas de saúde
importantes nos países subdesenvolvidos, onde há
prevalência de atendimento de saúde inadequado,
desnutrição e condições de vida em aglomerações. A FR
pode atingir as articulações, o coração e o cérebro, deixando
sequelas graves, com consequências que podem durar a vida
toda. A faixa etária entre 5 e 15 anos é a mais acometida.
Além disso, vale ressaltar que a doença ocorre em surtos, se
não for prevenida, e a cada surto aumenta a chance de
ocorrerem lesões cardíacas graves.
Os estreptococos beta-hemolíticos são divididos em
diversos grupos sorológicos com base em seu antígeno
polissacarídico da parede celular. Além disso, o grupo A é
subdividido em mais de 130 tipos M distintos, responsáveis
pela vasta maioria das infecções. A proteína M define
melhor a virulência da bactéria e tem sido estudada mais
intensivamente quanto à reatividade cruzada com o tecido
cardíaco. Embora os EGA causem tanto faringite quanto
infecções cutâneas (impetigo), apenas a faringite é
relacionada à FR e à CR. A patogênese da FR ainda não
está estabelecida. O período de tempo até o
desenvolvimento dos sintomas relativos à dor de garganta e
à presença de anticorpos contra os EGA sugere fortemente
uma origem imunológica. Acredita-se que os anticorpos
direcionados contra a proteína M de determinadas cepas de
estreptococos apresentem reação cruzada com antígenos
glicoproteicos presentes no coração, nas articulações e em
outros tecidos, produzindo resposta autoimune por meio de
um fenômeno denominado mimetismo molecular. O
aparecimento dos sintomas em 2 a 3 semanas após a
infecção e a ausência de estreptococos na lesão apoiam essa
suspeita. Ainda que haja desenvolvimento de FR somente
em uma baixa porcentagem de pacientes com faringite por
EGA não tratada, a incidência de recidivas na vigência de
uma infecção não tratada subsequente é substancialmente
maior. Essas observações aliadas a estudos mais recentes
sugerem uma predisposição genética ao desenvolvimento
da doença. Além disso, elementos ambientais podem afetar
o seu desenvolvimento. Uma incidência maior de FR foi
observada em populações junto a áreas com aglomeração,
como barracas militares, devido à alta virulência e à
transmissão rápida.
SINTOMAS DA FEBRE REUMÁTICA
➔ Os primeiros sintomas em geral são febre,
edema (inchaço) e dores nas articulações
(principalmente joelhos, cotovelos e tornozelos),
cerca de duas semanas após uma infecção de
garganta mal curada;
➔ Muitas vezes o paciente não consegue andar por
causa da dor;
➔ Quando atinge o coração, o paciente, em geral,
sente cansaço constante, falta de ar e a sensação
de coração disparado.
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
A FR pode se manifestar como um distúrbio agudo,
recidivante ou crônico.
➔ O estágio agudo da FR inclui histórico de uma
infecção estreptocócica inicial e subsequente
envolvimento de elementos do tecido conjuntivo
do coração, dos vasos sanguíneos, das
articulações e dos tecidos subcutâneos. Uma
lesão comum a todos, denominada corpo de
Aschoff, consiste em uma área localizada de
necrose tecidual circundada por células imunes.
➔ A fase recidivante normalmente envolve a
extensão dos efeitos cardíacos da doença.
➔ A fase crônica da FR é caracterizada pela
deformidade permanente das valvas cardíacas e
é causa frequente de estenose da valva mitral. O
surgimento de CR crônica geralmente demora
no mínimo 10 anos, após a crise inicial, mas
pode demorar décadas.
A maior parte das pessoas com FR apresenta histórico de
dor de garganta, cefaleia, febre (38,3 a 40°C), dor
abdominal, náuseas, vômito, edema de linfonodos
(normalmente no ângulo da mandíbula), além de outros
sinais e sintomas de infecção estreptocócica. Outras
manifestações clínicas associadas a um episódio de FR
aguda estão relacionadas ao processo inflamatório agudo e
às estruturas envolvidas no processo patológico. A evolução
da doença é caracterizada por um conjunto de achados,
incluindo poliartrite migratória das grandes articulações,
cardite, eritema marginado, nódulos subcutâneos e coreia de
Syndenham. Os marcadores laboratoriais da inflamação
aguda incluem elevação da contagem de leucócitos, VSH e
PCR. Esses níveis elevados dos reagentes de fase aguda são
inespecíficos para FR, mas fornecem evidências de uma
resposta inflamatória aguda.
➔ A poliartrite é a mais comum e, com frequência,
a primeira manifestação da FR em 75% dos
casos. Pode ser o único critério importante em
adolescentes e adultos. A artrite, que pode variar
da artralgia até a artrite debilitante, envolve com
mais frequência as grandes articulações, em
particular os joelhos e tornozelos, e é menos
comum nos punhos, cotovelos, ombros e
quadril. Quase sempre é migratória, afetando
primeiro uma articulação e depois outra. Se não
tratada, a artrite dura aproximadamente 4
semanas. Uma característica marcante da artrite
reumática é a resposta drástica (normalmente
dentro de 48 h) aos salicilatos. A artrite
geralmente apresenta cura total e não deixa
sequelas funcionais.
➔ A cardite reumática aguda, que complica a fase
aguda da FR, pode afetar o endocárdio,
miocárdio ou pericárdio. O envolvimento do
endocárdio e das estruturas valvares produz os
efeitos permanentes e incapacitantes da FR. A
cardite manifesta-se principalmente como uma
regurgitação mitral, e menos comumente como
regurgitação aórtica, ainda que todas as quatro
valvas possam estar envolvidas. Durante o
estágio inflamatório agudo da doença, as
estruturas valvares se tornam vermelhas e
edemaciadas, e ocorre o desenvolvimento de
pequenas lesões vegetativas nos folhetos
valvares. As alterações inflamatórias agudas
progridem gradualmente, até o desenvolvimento
de um tecido cicatricial fibroso que tende a
contrair e causar deformidade dos folhetos
valvares e encurtamento das cordas tendíneas.
Em alguns casos, as bordas ou comissuras dos
folhetos valvares se fundem, à medida que
ocorre a cicatrização. As características clínicas
da endocardite/valvite, sem histórico de CR,
incluem um sopro holossistólico apical
decorrente de regurgitação mitral, ou um sopro
diastólico precoce basal resultante de
regurgitação aórtica. Em pessoas com histórico
de CR, uma alteração na característica desses
sopros ou um novo sopro são indicativos de
cardite reumática aguda.
➔ Nódulos subcutâneos, eritema marginado e
coreia de Sydenham. Os nódulos subcutâneos
são rígidos, indolores e livremente móveis,
normalmente ocorrendo sobre os músculos
extensores das articulações do punho, cotovelo,
tornozelo e joelho, com um tamanho que varia
de 0,5 a 2 cm. Os nódulos subcutâneos
raramente ocorrem de modo isolado na FR, mas
se manifestam com mais frequência associados
à cardite moderada a grave. As lesões do
eritema marginado são áreas maculares
semelhantes a um mapa, mais comumente
observadas no tronco ou nos aspectos internos
dos braços e das coxas, mas nunca na face.
Ocorrem no início da evolução de uma crise
reumática e tendem a apresentar nódulos
subcutâneos, bem como cardite. São transitórias
e desaparecem durante a progressão da doença.
A coreia de Sydenham é a principal
manifestação da FR no sistema nervoso central.
É observada com mais frequência em meninas e
raramente ocorre após os 20 anos de idade.
Tipicamente, seu início é insidioso de
irritabilidade, e existem outros problemas
comportamentais. A criança aparenta
inquietação, chora facilmente, começa a
caminhar desajeitadamente e deixa os objetos
caírem. Osmovimentos coreiformes são
espasmos espontâneos, rápidos e
despropositados, que interferem nas atividades
voluntárias. É comum haver caretas faciais, e
até mesmo a fala pode estar afetada. A coreia é
autolimitante e normalmente evolui em questão
de semanas ou meses, porém as recidivas não
são incomuns. Uma infecção estreptocócica
anterior pode ser detectada em apenas cerca de
dois terços dos casos, dificultando o diagnóstico
diferencial.
DIAGNÓSTICO
O diagnóstico de febre reumática ainda se baseia em um
grupo de critérios: os critérios de febre de Jones.
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A função das valvas cardíacas é promover o fluxo
unidirecional do sangue pelas câmaras do coração. Ainda
que qualquer uma das quatro valvas possa estar sujeita a um
distúrbio, as mais comumente afetadas são as valvas mitral e
aórtica. Os distúrbios das valvas pulmonar e tricúspide não
são tão comuns, devido à baixa pressão no lado direito do
coração. As valvas cardíacas são compostas por finos
folhetos de tecido fibroso resistente e flexível, recobertos
por endotélio, firmemente unidos na base aos anéis fibrosos
valvares. Capilares e músculo liso estão presentes na base
dos folhetos, mas estes não se estendem até o interior da
valva. Os folhetos das valvas cardíacas podem estar
lesionados ou se tornar um sítio de processo inflamatório, e
isso pode deformar a sua linha de fechamento. A reparação
dos folhetos valvares com frequência está associada a um
aumento no conteúdo de colágeno e à formação de cicatriz,
o que torna os folhetos mais curtos e rígidos. As bordas dos
folhetos valvares podem se fundir durante a cicatrização, de
modo que a valva não abre ou fecha adequadamente.
Na cardiopatia valvar, ocorrem dois tipos de disfunção
mecânica: estreitamento da abertura da valva, que
impossibilita a abertura adequada; e distorção da valva,
impossibilitando o fechamento adequado. A estenose se
refere a um estreitamento do orifício valvar e à incapacidade
dos folhetos da valva de abrir normalmente. O estreitamento
significativo do orifício da valva aumenta a resistência ao
fluxo sanguíneo pela valva, convertendo o fluxo laminar
normalmente suave em um fluxo turbulento menos eficiente.
1 - Estenose da valva mitral: representa a abertura
incompleta da valva mitral durante a diástole, com distensão
do átrio esquerdo e comprometimento do enchimento do
ventrículo esquerdo. A afecção em geral resulta da febre
reumática e, em menor frequência, o defeito congênito. A
estenose é um distúrbio contínuo, progressivo e vitalício,
com evolução lenta e estável, porém com aceleração
progressiva nos últimos anos. A estenose da valva mitral é
caracterizada pela substituição do tecido valvar por um
tecido fibroso, bem como por rigidez e fusão do aparelho
valvar. Tipicamente, as cúspides mitrais se fundem nas
bordas e o envolvimento das cordas tendíneas causa
encurtamento, o que traciona as estruturas valvares mais
profundamente para dentro do ventrículo. Conforme a
resistência ao fluxo através da valva aumenta, o átrio
esquerdo dilata e a pressão atrial esquerda aumenta. O
aumento da pressão atrial esquerda é finalmente transmitido
ao sistema venoso pulmonar, causando congestão pulmonar.
A velocidade do fluxo pela valva depende do tamanho do
orifício valvar, da pressão direcionadora e do tempo
disponível para o fluxo durante a diástole. Os sintomas se
desenvolvem com o agravamento do gradiente pela valva e
conforme a pressão atrial esquerda se torna maior que a
pressão ventricular esquerda. Com o avanço da condição, os
sintomas de diminuição do débito cardíaco se manifestam
durante o esforço extremo ou em outras situações que
causam taquicardia, reduzindo assim o tempo de enchimento
diastólico. Nos estágios finais da doença, a resistência
vascular pulmonar aumenta e há desenvolvimento de
hipertensão pulmonar; isso aumenta a pressão contra a qual
o coração direito precisa bombear e, por fim, leva à
insuficiência cardíaca do lado direito.
2 - Regurgitação da valva mitral: é caracterizada pelo
fechamento incompleto da mesma, com o volume sistólico
ventricular esquerdo sendo dividido entre o volume sistólico
anterógrado (movimento em direção à aorta) e o volume
sistólico regurgitante (movimento retrógrado) para o átrio
esquerdo durante a sístole. A regurgitação da valva mitral
pode resultar de muitos processos. A CR está associada a
uma valva rígida e espessada, que não abre ou fecha
completamente. Além da CR, a regurgitação mitral pode
resultar da ruptura das cordas tendíneas ou dos músculos
papilares, da disfunção dos músculos papilares, ou do
estiramento das estruturas valvares em consequência da
dilatação do VE ou do orifício valvar. O prolapso valvar
mitral é uma causa comum de regurgitação da valva mitral.
A regurgitação aguda da valva mitral pode ocorrer
abruptamente, como na disfunção dos músculos papilares
subsequente ao infarto do miocárdio, perfuração valvar na
EI ou ruptura das cordas tendíneas no prolapso da valva
mitral. Na regurgitação mitral aguda grave, a sobrecarga
aguda do volume aumenta a pré-carga ventricular esquerda,
possibilitando um aumento modesto no volume sistólico
ventricular esquerdo. Contudo, o volume sistólico
anterógrado (que se move pela aorta até a circulação
sistêmica) está reduzido, e o volume sistólico regurgitante
ocasiona uma rápida elevação na pressão atrial esquerda,
edema pulmonar e diminuição no débito cardíaco. A
regurgitação aguda da valva mitral quase sempre é
sintomática. Em casos graves, com frequência há indicação
para a substituição da valva mitral.
As alterações hemodinâmicas associadas à regurgitação
crônica da valva mitral ocorrem mais lentamente,
possibilitando o recrutamento de mecanismos
compensatórios. Um aumento do volume DFVE possibilita
uma elevação no volume sistólico total, restaurando o fluxo
anterógrado para a aorta. A pré-carga aumentada e a
pós-carga reduzida ou normal (em consequência do
descarregamento do VE no átrio esquerdo) facilitam a
ejeção ventricular esquerda. Ao mesmo tempo, um aumento
gradual no tamanho do átrio esquerdo possibilita a
acomodação do volume regurgitante a uma pressão de
enchimento mais baixa.
3 - Prolapso da valva mitral: também denominado síndrome
da valva mitral frouxa, ocorre em 1 a 2,5% da população
geral. O distúrbio é observado com mais frequência em
mulheres do que em homens e pode ter uma base familiar. O
prolapso da valva mitral familiar é transmitido como um
traço autossômico, e foram identificados diversos loci
cromossômicos. Embora a causa exata do distúrbio em geral
seja desconhecida, ela tem sido associada à síndrome de
Marfan, osteogênese imperfeita e outros distúrbios do tecido
conjuntivo, e com distúrbios cardíacos, hematológicos,
neuroendócrinos, metabólicos e psicológicos. Os achados
patológicos em pessoas com prolapso de valva mitral
incluem a degeneração mixedematosa (mucinosa) dos
folhetos da valva mitral, tornando-os aumentados e frouxos,
de modo a prolapsarem ou realizarem um movimento de
balão para dentro do átrio esquerdo, durante a sístole. As
alterações fibróticas secundárias refletem os estresses e a
lesão que os movimentos de balonamento impõem sobre a
valva. Determinados tipos de prolapso da valva mitral
podem decorrer de distúrbios miocárdicos que impõem um
estresse indevido sobre a valva mitral, em consequência do
movimento anormal da parede ventricular ou dos músculos
papilares. O prolapso da valva mitral pode ou não causar
regurgitação mitral.
4 - Estenose aórtica: é caracterizada por um aumento da
resistência à ejeção do sangue do VE para a aorta. As causas
mais comuns de estenose da valva aórtica são as
malformações valvares congênitas e a calcificação adquirida
da valva tricúspide normal. As malformações congênitas
podem resultar em folhetos valvares unicúspides, bicúspides
ou com formato inadequado. De modo geral, a estenose
aórtica adquirida é consequência da calcificação associada
ao “uso e desgaste” normal de uma valva aórtica
anteriormente normal, ou de valvas bicúspides congênitas.
A progressão da estenose aórticacalcificada em geral é
lenta e muito variável entre os indivíduos. As alterações
valvares variam de um leve espessamento sem obstrução até
a calcificação grave com comprometimento do movimento
dos folhetos e obstrução da saída ventricular esquerda. Foi
demonstrado que os processos implicados no
desenvolvimento da valvopatia aórtica calcificada são
semelhantes aos da DAC. Ambas as condições são mais
comuns em homens, idosos e pessoas com
hipercolesterolemia parcialmente derivada de um processo
inflamatório ativo. As lesões iniciais da esclerose aórtica
apresentam lesões semelhantes às das placas subendoteliais,
como nas fases iniciais de uma lesão aterosclerótica. A
esclerose aórtica é diferenciada da estenose aórtica pelo
grau de comprometimento valvar. Na esclerose aórtica, os
folhetos valvares estão anormalmente espessados, mas a
obstrução da saída é mínima, enquanto na estenose aórtica a
área funcional da valva está suficientemente diminuída para
causar obstrução da saída. A calcificação da valva aórtica
progride a partir da base das cúspides até os folhetos. Isso
reduz o movimento dos folhetos e a área efetiva da valva,
mas sem fusão das comissuras. Na medida em que a
calcificação progride, os folhetos enrijecem, ocorre um
agravamento da obstrução da saída ventricular esquerda e a
fusão das comissuras leva à estenose aórtica. Como o
desenvolvimento da estenose aórtica é gradual, o VE tem
tempo para se adaptar. Com o aumento da pressão sistólica
em consequência da obstrução, a parede ventricular
esquerda se torna mais espessa, ou hipertrofia, porém o
volume normal da câmara é mantido. Uma redução
adicional na área da valva, de metade até um quarto do seu
tamanho normal, produz uma obstrução grave do fluxo e
uma sobrecarga de pressão progressiva sobre o VE. Nesse
ponto, o aumento do trabalho cardíaco começa a exceder a
reserva do fluxo sanguíneo coronariano, causando disfunção
sistólica e diastólica, e sinais de insuficiência cardíaca.
5 - A regurgitação da valva aórtica (ou regurgitação
aórtica) é o resultado de uma valva aórtica insuficiente que
permite o fluxo retrógrado do sangue para o VE durante a
diástole. Como resultado, o VE precisa aumentar o volume
sistólico para incluir tanto o sangue que entra dos pulmões
como aquele que extravasa e retorna pela valva regurgitante.
Esse defeito pode resultar de condições que causam
cicatrização dos folhetos da valva, ou de um alargamento do
orifício valvar que afasta os folhetos a ponto de deixarem de
se tocar. Existem diversas causas de regurgitação aórtica,
incluindo FR, dilatação idiopática da aorta, anormalidades
congênitas, EI e síndrome de Marfan. Outras causas incluem
hipertensão, traumatismo e insuficiência de uma prótese
valvar.
A regurgitação aórtica aguda é caracterizada pelo súbito
aparecimento de um grande volume regurgitante para o VE
de tamanho normal, que não teve tempo para se adaptar à
sobrecarga de volume. É mais comumente causada por
distúrbios como EI, traumatismo ou dissecção aórtica.
Embora o coração responda utilizando os mecanismos de
Frank-Starling e aumentando a frequência cardíaca, esses
mecanismos compensatórios não conseguem manter o
débito cardíaco. Como resultado, ocorre uma grave elevação
na pressão DFVE que é transmitida para o átrio esquerdo e
para as veias pulmonares, culminando no edema pulmonar.
A diminuição no débito cardíaco leva à estimulação
simpática e a um aumento resultante na frequência cardíaca
e na resistência vascular periférica, com consequente
agravamento da regurgitação. Na regurgitação aórtica grave,
é comum haver morte por edema pulmonar, arritmias
ventriculares ou colapso circulatório.
A regurgitação aórtica crônica, que normalmente tem início
gradual, representa uma condição decorrente da combinação
do volume ventricular esquerdo com a sobrecarga de
pressão. Conforme a deformidade da valva aumenta, o fluxo
regurgitante no VE aumenta, a pressão arterial diastólica
diminui e o volume do VE aumenta progressivamente. Em
termos hemodinâmicos, o aumento no volume ventricular
esquerdo resulta na ejeção de um grande volume sistólico
geralmente adequado para manter o débito cardíaco
anterógrado até o final da evolução da doença. A maior
parte das pessoas permanece assintomática durante essa fase
compensada, a qual pode durar décadas. Por muitos anos, o
único sinal pode ser um sopro aórtico sistólico suave.