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FIBROSE CÍSTICA 
DOCENTE: Francyne.
DISCENTES: Guilherme Pedro, Letícia Pelicione e Tânia Santos. 
CONCEITO 
A Fibrose Cística é uma doença genética (conhecida como doença do beijo salgado), crônica e progressiva que afeta múltiplos órgãos como pulmões, pâncreas, rins, fígado, intestino e seios da face. 
INTRODUÇÃO
A DOENÇA É UMA MUTAÇÃO NA PROTEÍNA CFTR E AFETA AS CÉLULAS QUE PRODUZEM MUCO, SUOR E SUCOS DIGESTIVOS. ISSO FAZ COM QUE ESSES FLUIDOS SE TORNEM ESPESSOS E PEGAJOSOS.
EPIDEMIOLOGIA 
Atinge cerca de 70 mil pessoas em todo mundo;
No Brasil, tem uma incidência aproximada de um caso positivo a cada 10.000 indivíduos;
Homens e mulheres são acometidos igualmente; 
É a doença genética grave mais comum da infância apresentando alto nível de mortalidade; 
É uma doença predominantemente de caucasianos, sendo relativamente frequente nos Estados Unidos e em países ao norte da Europa;
No Brasil se manifesta em todo tipo de população *
EPIDEMIOLOGIA
 Idade mediana predita de sobrevida, 1986-2009. Fonte: CFF Registry, 2009.
EPIDEMIOLOGIA
Incidência da fibrose cística pelo mundo. Fonte: OMS, 2004
FISIOPATOLOGIA 
FISIOPATOLOGIA
FISIOPATOLOGIA
DIAGNÓSTICO 
TESTE DO PEZINHO 
TESTE DO SUOR 
TESTE DE MAPEAMENTO GENÉTICO 
SINTOMAS 
pele/suor de sabor muito salgado;
tosse persistente, muitas vezes com catarro;
 infecções pulmonares frequentes, como pneumonia e bronquite;
chiados no peito ou falta de fôlego;
baixo crescimento ou pouco ganho de peso, apesar de bom apetite;
diarreia;
surgimento de pólipos nasais;
baquetamento digital. 
Observação: Os sintomas podem variar de acordo com o paciente. 
TRATAMENTO 
O TRATAMENTO DEVE SER FEITO POR UMA EQUIPE MULTIPROFISSIONAL.
IMUNIZAÇÕES DE ROTINA; 
ANTIBIÓTICOS E MEDICAMENTOS INALADOS PARA DILUIR AS SECREÇÕES NAS VIAS AÉREAS;
MEDICAMENTOS QUE AJUDAM A PREVENIR O ESTREITAMENTO DAS VIAS AÉREAS (BRONCODILATADORES), E AS VEZES, CORTICOSTEROIDES; 
ENZIMAS PANCREÁTICAS E SUPLEMENTOS VITAMÍNICOS;
DIETA RICA EM CALORIAS; 
EM PESSOAS COM MUTAÇÕES ESPECÍFICAS, MODULADORES DE CFTR; 
A FISIOTERAPIA RESPIRATÓRIA SE MOSTRA GRANDE ALIADA. 
12
REFERÊNCIAS 
https://sbpt.org.br/portal/publico-geral/fibrose-cistica-diagnostico-tratamento/
https://www.sanarmed.com/fibrose-cistica-3
https://www.medicinanet.com.br/conteudos/acp-medicine/7462/fibrose_cistica_e_bronquiectasia_fibrotica_nao_cistica.htm
https://bvsms.saude.gov.br/fibrose-cistica/
https://www.msdmanuals.com/pt-br/casa/problemas-de-sa%C3%BAde-infantil/fibrose-c%C3%ADstica-fc/fibrose-c%C3%ADstica-fc