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FIBROSE CÍSTICA DOCENTE: Francyne. DISCENTES: Guilherme Pedro, Letícia Pelicione e Tânia Santos. CONCEITO A Fibrose Cística é uma doença genética (conhecida como doença do beijo salgado), crônica e progressiva que afeta múltiplos órgãos como pulmões, pâncreas, rins, fígado, intestino e seios da face. INTRODUÇÃO A DOENÇA É UMA MUTAÇÃO NA PROTEÍNA CFTR E AFETA AS CÉLULAS QUE PRODUZEM MUCO, SUOR E SUCOS DIGESTIVOS. ISSO FAZ COM QUE ESSES FLUIDOS SE TORNEM ESPESSOS E PEGAJOSOS. EPIDEMIOLOGIA Atinge cerca de 70 mil pessoas em todo mundo; No Brasil, tem uma incidência aproximada de um caso positivo a cada 10.000 indivíduos; Homens e mulheres são acometidos igualmente; É a doença genética grave mais comum da infância apresentando alto nível de mortalidade; É uma doença predominantemente de caucasianos, sendo relativamente frequente nos Estados Unidos e em países ao norte da Europa; No Brasil se manifesta em todo tipo de população * EPIDEMIOLOGIA Idade mediana predita de sobrevida, 1986-2009. Fonte: CFF Registry, 2009. EPIDEMIOLOGIA Incidência da fibrose cística pelo mundo. Fonte: OMS, 2004 FISIOPATOLOGIA FISIOPATOLOGIA FISIOPATOLOGIA DIAGNÓSTICO TESTE DO PEZINHO TESTE DO SUOR TESTE DE MAPEAMENTO GENÉTICO SINTOMAS pele/suor de sabor muito salgado; tosse persistente, muitas vezes com catarro; infecções pulmonares frequentes, como pneumonia e bronquite; chiados no peito ou falta de fôlego; baixo crescimento ou pouco ganho de peso, apesar de bom apetite; diarreia; surgimento de pólipos nasais; baquetamento digital. Observação: Os sintomas podem variar de acordo com o paciente. TRATAMENTO O TRATAMENTO DEVE SER FEITO POR UMA EQUIPE MULTIPROFISSIONAL. IMUNIZAÇÕES DE ROTINA; ANTIBIÓTICOS E MEDICAMENTOS INALADOS PARA DILUIR AS SECREÇÕES NAS VIAS AÉREAS; MEDICAMENTOS QUE AJUDAM A PREVENIR O ESTREITAMENTO DAS VIAS AÉREAS (BRONCODILATADORES), E AS VEZES, CORTICOSTEROIDES; ENZIMAS PANCREÁTICAS E SUPLEMENTOS VITAMÍNICOS; DIETA RICA EM CALORIAS; EM PESSOAS COM MUTAÇÕES ESPECÍFICAS, MODULADORES DE CFTR; A FISIOTERAPIA RESPIRATÓRIA SE MOSTRA GRANDE ALIADA. 12 REFERÊNCIAS https://sbpt.org.br/portal/publico-geral/fibrose-cistica-diagnostico-tratamento/ https://www.sanarmed.com/fibrose-cistica-3 https://www.medicinanet.com.br/conteudos/acp-medicine/7462/fibrose_cistica_e_bronquiectasia_fibrotica_nao_cistica.htm https://bvsms.saude.gov.br/fibrose-cistica/ https://www.msdmanuals.com/pt-br/casa/problemas-de-sa%C3%BAde-infantil/fibrose-c%C3%ADstica-fc/fibrose-c%C3%ADstica-fc
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