Estudo de Caso Fibrose Cística - Pediatria

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Centro Universitário Cesuca
Estudo de caso
Fibrose Cística
Lohana Murussi Castilhos
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Na Europa existia um folclore de que o
beijo salgado era um mau presságio.
Ao beijar uma criança fibrocística, o
gosto salgado de seu suor ficava nos
lábios. Imediatamente, era feita a
associação ao pouco tempo de vida
que ela teria.
DOENÇA DO BEIJO SALGADO
1938 Segunda Guerra 1943
Nomeada Fibrose Cística do pâncreas,
depois que a patologista Dorothy
Hansine Andersen identificou cistos e
tecido fibroso no pâncreas de alguns
pacientes.
Durante a Segunda Guerra Mundial,
reconheceu-se que a Fibrose Cística
repetia-se em famílias, e se propôs
tratar-se de herança recessiva.
(Paschoal, 2010)
Descrita como Mucoviscidose pelo
pediatra Sidney Farber, que concluiu
que o dano causado ao tecido pulmonar
dependia da obstrução provocada por
um muco viscoso (Muco + víscido
(pegajoso, viscoso) + ose (doença).
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LINHA DO TEMPO
1948 1959 1989
Após a famosa onda de calor em Nova
Iorque no ano de 1948, o médico Paul
Di Sant’ Agnese registrou que o suor
produzido pelas crianças com Fibrose
Cística era anormalmente salgado.
Gibson e Cook propuseram a técnica de
estimulação colinérgica para obtenção de suor de
pequena área da pele, com o uso de policarpina
por iontoforese, até hoje utilizada no teste do
suor, padrão áureo para o diagnóstico da Fibrose
Cística.
Riordan et al clonaram o gene e
utilizaram a sequência obtida do DNA
para propor a estrutura da proteína codi
cada, denominada Cystic Fibrosis
Transmembrane conductance regulator
(CFTR). Deste modo, dia 08 de
Setembro, data da publicação desta
pesquisa em 1989, é assinalado como
Dia Mundial da Fibrose Cística.
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LINHA DO TEMPO
A fibrose cística, é um problema hereditário que
causa o acúmulo de muco (secreções) denso ou
viscoso nos pulmões, no aparelho digestivo e em
outras áreas do corpo. Para que uma criança nasça
com fibrose cística, é preciso que seu pai e sua mãe
sejam portadores de um gene CFTR defeituoso.
A fibrose cística (FC) é a doença genética mais
frequente em populações de origem Caucasiana
(europeus). Afeta cerca de 70.000 pessoas em todo o
mundo. No Brasil, a doença afeta aproximadamente 5
mil brasileiros, Raskin estimou que a incidência de FC
seja de 1 em cada 7.358 nascidos.
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INTRODUÇÃO
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DISTRIBUIÇÃO DOS PACIENTES SEGUNDO ESTADO DE ORIGEM
Dados de 2011.
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RESPIRATÓRIA
GASTROINTESTINAL
O pâncreas, os
intestinos e o
sistema hepatobiliar
são frequentemente
afetados.
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Infecção bacteriana 
persistente.
FISIOPATOLOGIA
A fibrose cística resulta na produção exagerada de muco, além de ser mais espesso do que o normal
e não ser devidamente eliminado pelo corpo. A alta concentração de muco nos órgãos causa
diversas consequências nos pulmões, pâncreas, fígado e intestino, interferindo nas suas
funcionalidades.
O muco bloqueia as vias aéreas e causa tosse persistente, catarro, chiado
no peito e falta de ar. As complicações são bronquite crônica e pneumonia
de repetição.
PULMÕES
O bloqueio dos dutos pelo excesso de muco pode levar à formação
de fibrose no fígado, icterícia (pele amarelada) e pedras na vesícula.
INTESTINO
As secreções podem entupir os dutos pancreáticos e impedir o
envio de enzimas digestivas para o intestino, levando a uma baixa
absorção de nutrientes e a prejuízos no crescimento.
O déficit de enzimas pancreáticas prejudica a digestão das gorduras,
causando sintomas como fezes volumosas e gordurosas, dificuldade para
evacuar e dor abdominal. O bloqueio do intestino pelo muco é frequente
nos recém-nascidos e pode necessitar de cirurgia.
SINAIS E SINTOMAS
ORGÃOS REPRODUTORES
FÍGADO E VESÍCULA BILIAR
PANCREAS
PELE
Como o suor tem mais sal do que o normal, aumenta o risco de
desidratação.
As mulheres com fibrose cística podem apresentar dificuldade para
engravidar porque o muco cervical fica muito espesso, e os homens
são inférteis em 98% dos casos.
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• Infecções respiratórias 
frequentes
• Baixo crescimento e baixo 
ganho de peso
• Gordura nas fezes
• Obstrução intestinal grave
• Icterícia neonatal
• Infecções respiratórias 
frequentes
• Sinusite crônica
• Gordura nas fezes
• Deformidades nos dedos e 
unhas das mãos
• Obstrução intestinal crônica
• Sinusite crônica
• Pancreatite
• Problemas no fígado
• Esterilidade
• Doença pulmonar 
crônica
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS POR FAIXA ETÁRIA
ATÉ 2 ANOS 3 A 16 ANOS ADULTOS
DIAGNÓSTICO
O teste do pezinho é uma triagem que
permite identificar a fibrose cística. Ele
costuma utilizar algumas gotinhas de sangue
obtidas pelo calcanhar e deve ser feito
preferencialmente entre o terceiro e o quinto
dia de vida.
O teste do suor é o principal exame para
fazer o diagnóstico da fibrose cística. Ele
deve ser feito sempre que o teste do
pezinho for positivo. A FC causa uma
alteração no transporte de íons de cloreto e
sódio nas glândulas sudoríparas, o que
aumenta a concentração de sal no suor.
O caminho para o diagnóstico da
fibrose cística depende da idade
da pessoa. Enquanto a doença
costuma ser detectada por
exames de rotina nos recém-
nascido, o diagnóstico em
crianças mais velhas e adultos
geralmente acontece apenas
depois que se procura o médico
com sintomas característicos e ele
solicita testes específicos.
O teste genético faz a pesquisa de mutações no gene CFTR, que
são as responsáveis pelo desenvolvimento da fibrose cística.
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Mãe nega alergias da criança,
relata que a filha está diarreia e
procurou atendimento quando
ouviu um chiado no peito ao
ouvi-la respirar. Relata também
o baixo ganho de peso da filha
mas achava ser “normal”.
24/08/2021- 09:30h - S.F.N., 5
meses, feminino, acompanhada da
mãe e em uso de pulseira de
identificação. Principal queixa:
diarreia, chiado no peito e baixo
ganho de peso.
Bom estado geral, desnutrida,
anictérica, acianótica, paciente
sondada (nasogátrica). Fontanelas
normotensas, MUC, tórax
simétrico, ausculta pulmonar
evidenciando ruídos adventícios
do tipo estertores grossos
disseminados nos dois hemitórax.
S=
O=
EXAME FÍSICO
SV: Tax: 37 °C - FR = 55 mrpm
FC = 152 bpm S= 98%
Ausculta cardíaca com
batimentos normofonéticos em
2T, abdômen distendido, sem
dor a palpação e com RH
presentes, períneo sem
presença de dermatite e fraldas
com presença de diurese.
O=
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EXAMES ALTERADOS
Teste de dosagem de cloreto no suor:
Braço direito 100,24 mEq/L,
Braço Esquerdo 101,11 mEq/L.
Valores de referência 0,00 - 40,00.
Tomografia computadorizada do tórax demonstrando
espessamento das paredes brônquicas e sinais de
impactação mucoide.
Radiografia do tórax evidenciando sinais
precoces de alterações brônquicas,
caracterizadas pelo espessamento das
paredes na base pulmonar direita.
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- Fornecer oxigenio 
suplementar se necessário.
- Verificar sinais vitais.
- Atentar para mudança na 
coloração da pele.
- Avaliar nível de ansiedade, 
proporcionar conforto.
Trocas gasosas prejudicadas
relacionado a inquietação
evidenciado por padrão
respiratório anormal.
Trocas gasosas adequadas.
RESULTADOS ESPERADOS
INTERVENÇÕESDIAGNÓSTICOS DE ENFERMAGEM
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- Hidratação oral/venosa de 
acordo com quadro clínico.
- Identificação e manejo da 
desidratação.
- Monitorar sinais e sintomas 
de diarreia.
Diarreia relacionado a
inflamação gastrintestinal
evidenciado pelas evacuações
de fezes líquidas, < 3 em 24
horas.
- Continência intestinal
- Equilíbrio Hídrico
- Hidratação
- Função Gastrointestinal
RESULTADOS ESPERADOS
INTERVENÇÕESDIAGNÓSTICOS DE ENFERMAGEM
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- Controle hídrico
- Controle de eletrólitos
Risco de desequilíbrio
eletrolítico evidenciado pela
diarreia.
- Equilíbrio eletrolítico
RESULTADOS ESPERADOS
INTERVENÇÕESDIAGNÓSTICOS DE ENFERMAGEM
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- Pesar o paciente a intervalos 
específicos.
- Monitorar tendência de perda 
de peso.
- Monitorar o turgor da pele.
- Monitorar crescimento e 
desenvolvimento.
- Monitorar ocorrência de 
mudançasimportantes no 
estado nutricional e iniciar 
tratamentos, conforme 
apropriado.
Nutrição desequilibrada:
menor do que as
necessidades corporais
relacionado a incapacidade
de absorver nutrientes
evidenciado pela perda de
peso com ingestão
adequada de alimentos. - Comportamento de ganho de 
peso.
- Estado nutricional: medidas 
bioquímicas.
- Comportamento de 
manutenção do peso.
RESULTADOS ESPERADOS
INTERVENÇÕESDIAGNÓSTICOS DE ENFERMAGEM
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- Orientar paciente/família 
quanto aos riscos e 
prevenção de quedas.
Risco de queda evidenciado
por idade < 2 anos.
- Comportamento de 
prevenção de quedas.
- Deslocamento seguro.
RESULTADOS ESPERADOS
INTERVENÇÕESDIAGNÓSTICOS DE ENFERMAGEM
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- Facilitar a oportunidade para 
o paciente desempenhar 
novos comportamentos.
- Transmitir confiança na 
capacidade do paciente de 
lidar com situações.
Risco de paternidade ou
maternidade prejudicada
evidenciado por conhecimento
insuficiente sobre o
desenvolvimento da criança.
- Enfrentamento familiar.
- Desempenho do papel.
- Ambiente domiciliar 
seguro.
RESULTADOS ESPERADOS
INTERVENÇÕESDIAGNÓSTICOS DE ENFERMAGEM
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0
- Propiciar um ambiente livre 
de ameaças.
- Determinar as metas do 
paciente e da família relativas 
ao controle do ambiente e 
otimização do conforto.
- Criar ambiente calmo e de 
apoio.
Conforto prejudicado
relacionado a sintomas da
doença evidenciado por choro.
- Restabelecer condição de 
conforto.
RESULTADOS ESPERADOS
INTERVENÇÕESDIAGNÓSTICOS DE ENFERMAGEM
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- Orientar aos pais a 
estimularem as crianças de 
acordo com a faixa etária.
- Estimular o convívio da 
criança com outras crianças 
da mesma faixa
- etária.
- Supervisão da segurança e
proporcionar ambiente seguro
para a criança.
- Proporcionar integração da
criança ao meio social e
ambiente.
- Monitorar resposta ao
tratamento.
Risco de desenvolvimento
atrasado evidenciado por
doença crônica.
- Cuidados com o bebe 
- Controle de riscos
RESULTADOS ESPERADOS
INTERVENÇÕESDIAGNÓSTICOS DE ENFERMAGEM
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- Avaliar distensão abdominal.
- Monitorar movimentos 
intestinais, frequência, 
consistência, volume, cor.
- Monitorar ocorrência de sinais 
e sintomas de diarreia.
Motilidade gastrintestinal
disfuncional relacionado a
desnutrição evidenciado pela
diarreia.
- Continência intestinal.
RESULTADOS ESPERADOS
INTERVENÇÕESDIAGNÓSTICOS DE ENFERMAGEM
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- Determinar o padrão 
nutricional do paciente e a 
capacidade de atender as 
necessidades nutricionais.
Risco de infecção
evidenciado pela desnutrição.
- Controle de riscos
- Estado nutricional
RESULTADOS ESPERADOS
INTERVENÇÕESDIAGNÓSTICOS DE ENFERMAGEM
• Ingestão de enzimas digestivas 
para a alimentação;
• Suporte nutricional;
• Medicamentos 
broncodilatadores, antibióticos, 
anti-inflamatórios;
• Fisioterapia respiratória;
• Atividade física;
• Acompanhamento 
multidisciplinar frequente.
Todo o tratamento deverá ter
acompanhamento médico e
especializado e varia de acordo
com a gravidade da doença e com
a forma como ela se manifesta.
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TRATAMENTO
● REIS, Francisco J. C. ; DAMACENO, Neiva. Fibrose Cística. Jornal de Pediatria. Disponível 
em: http://www.jped.com.br/conteudo/98-74-s76/port.pdf. Acesso em: 24 ago. 2021.
● FIBROSE cística. Biblioteca Virtual em Saúde. 2018. Disponível em: . Acesso em: 24 ago. 2021.
● FIBROSE cística. Manual MSD. 2020. Disponível em: https://www.msdmanuals.com/pt-
br/profissional/pediatria/fibrose-c%C3%ADstica-fc/fibrose-c%C3%ADstica. Acesso em:
26 ago. 2021.
● SILVA, Andrea et al. HISTÓRICO, AVANÇOS NO DIAGNÓSTICO E TRATAMENTO DA
FIBROSE CÍSTICA. 2015. Disponível em: http://www.saocamilo-sp.br/novo/eventos-
noticias/saf/2015/SAF024_15.pdf. Acesso em: 26 ago. 2021.
● São Paulo: ARTMED , 2010. North American Nursing Diagnosis Association International. 
Diagnósticos de enfermagem da NANDA: definições e classificação 2009 - 2011. Porto 
Alegre (RS): Artmed; 2010.
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REFERENCIAS
● Docheterman, J. M. & Bulechek, G. M. (2010). Classificação das Intervenções de Enfermagem 
(NIC). (5ª ed.). Porto Alegre: Artmed.
● Johnson, M., Mass, M. & Moorhead, S. (org.) (2010). Classificação dos Resultados de 
Enfermagem (NOC). (4ª ed.). Porto Alegre: Artmed.