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Biologia Celular- Mitocôndria Aspectos Gerais *Estrutura com material genético próprio (DNA e RNA), presente no citoplasma dos seres eucariontes →Tem a receita para produzir suas próprias proteínas *Altmann denominou as mitocôndrias inicialmente como bioblastos,sugerindo sua relação com a oxidação celular *Sua distribuição quantitativa nas células está relacionada com a atividade metabólica celular Ex: Músculos, neurônios, túbulos renais, gametas masculinos. . . .→grande quantidade de mitocôndrias p/ produção de energia *As mitocôndrias estão envolvidas em um processo denominado de fosforilação oxidativa →Geração de energia (36 ATPs) *Organela responsável por realizar a respiração celular, além de: - Auxiliar na síntese de hormônios esteroides - Atuar como reservatório de íons cálcio - Estar relacionada ao processo de apoptose através da liberação de produtos no citoplasma celular -Participar do Ciclo de Krebs e da Cadeia Respiratória Organização Estrutural *Possuem formato ovóide ou circular *São compostas pelas seguintes estruturas: -Membrana Externa -Membrana Interna -Cristas Mitocondriais -Matriz Mitocondrial -Espaço Intermembranoso Observações importantes: •O Ciclo de Krebs e a Cadeia Respiratória ocorrem, respectivamente, na matriz mitocondrial e na membrana interna •As cristas mitocondriais constituem-se como projeções da membrana interna para dentro da mitocôndria →Com isso, as projeções aumentam o tamanho da membrana interna Cristas mitocondriais Atividade da CR •A membrana externa é permeável, sendo composta e por porinas mitocondriais (proteínas transmembranas) a fim de regular a passagem de íons e moléculas. →Além disso, essa membrana é rica em colesterol •A membrana interna é maior mais seletiva, sendo impermeável à passagem de íons →Além disso, essa membrana é pobre em colesterol →Formada por proteínas ligadas a membrana denominadas de citocromos, que efetuam o transporte de elétrons na CR •A matriz mitocondrial é constituída por proteínas, ribossomos, enzimas e DNA mitocondrial circular →O DNA mitocondrial contém 37 genes codificadores de 13 proteínas, de 2 rRNAs, 22 tRNAs e 3 mRNAs Bicamada de Fosfolipídios e Proteínas RER REL •No espaço intermembranoso são encontradas grandes quantidades de prótons H+ provenientes da cadeia respiratória →Os prótons produzidos passam para o espaço intermembranoso através de bombas •Os corpúsculos elementares fazem parte da membrana interna, sendo formados por um complexo proteico com atividade da ATPase para gerar ATP e calor →Relacionados ao refluxo de prótons do espaço intermembranoso para a matriz mitocondrial Mitofagia -As mitocôndrias, assim como outras organelas, podem sofrer o processo conhecido como autofagia seletiva •A autofagia consiste na degradação de proteínas citoplasmáticas, organelas e outras estruturas celulares através da digestão pelos lisossomos •Responsável por manter um equilíbrio controlado entre as funções celulares anabólicas e catabólicas, permitindo a eliminação de organelas celulares indesejadas ou desnecessárias. IMPORTANTE: Os componentes de organelas digeridos são reciclados e reutilizados para crescimento, desenvolvimento da célula - - -Processo- - - 1-) Formação de uma membrana, a partir do retículo endoplasmático, ao redor das mitocôndrias denominada de fagóforo 2-) A fusão das extremidades do fagóforo origina uma estrutura fechada com dupla membrana, denominada de autofagossomo 3-) A membrana externa do autofagossomo se funde com o lisossomo, originando uma estrutura conhecida como autolisossomo. 4-) Assim, o conteúdo presente é degradado através de enzimas lisossomais Herança Genética das Mitocôndrias -Na fecundação apenas as mitocôndrias maternas são passadas ao futuro embrião, ou seja, toda a herança mitocondrial provém exclusivamente da mãe IMPORTANTE: Caso ocorra algum problema de herança genética mitocondrial, consequentemente, será herdado de mãe para filho
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