ELA - Esclerose Lateral Amiotrófica

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É uma doença crônica, degenerativa, progressiva, 
idiopática, que acomete os motoneurônios, o 1º 
motoneurônio inferior e superior (córtex, tronco 
encefálico e medula espinhal). 
Apresenta manifestações clínicas que da via piramidal 
(hiperrefelxia, clônus, babinski) e da ponta anterior, 
do corno anterior da medula espinhal, 
comprometimento do 2º motoneurônio (arreflexia, 
fasciculação e paresia. 
INCIDÊNCIA 
Varia entre 0,6 e 2,6 casos a cada 100 milhões. 
Sexo masculino mais acometido; Pessoas brancas. 
Taxa aumenta com a idade, tendo seu pico entre 70-
80 anos. 
Relaciona-se com a presença de algum fator genético 
e a sua expressão clínica estaria relacionada com a 
exposição a algum agente, que funcionaria como um 
gatilho para o desencadeamento do processo de 
degeneração do motoneurônios. Esses gatilhos 
podem ser: processo inflamatório, exposição a 
agentes tóxicos, trauma físico e atividade física. 
ELA FAMILIAR – 10% 
Mutação no gene superóxido dismutase (SOD). 
ELA ESPORÁDICA – 90% 
Excesso de glutamento. 
Diminuição de defesas contra radicais livres. 
Anormalidade no formato e transporte de substância 
dentro do neurônio. 
Apoptose antecipada. 
FORMA CLÁSSICA 
Perda de força muscular. 
Perda de massa muscular. 
FORMA BULBAR 
Fasciculação de língua. 
Fraqueza facial – não tem mímica facial. 
Disfagia – dificuldade de deglutir. 
Disartria – distúrbio da articulação da fala. 
Insuficiência respiratória. 
PARTICULARIDADES CLÍNICAS 
Atrofia das mãos (palma das mãos). 
Atrofia de língua. 
QUADRO CLÍNICO 
Disfunção do motoneurônio superior e inferior. 
Fraqueza. 
Câimbra. 
Disfagia – dificuldade de deglutir. 
Distonia – não fixação do tônus. 
Atrofia. 
Perda de destreza. 
Desequilíbrio. 
 
DISFUNÇÃO MOTONEURÔNIO SUPERIOR: 
Hiperreflexia. 
Espasticidade. 
Clônus. 
 
DISFUNÇÃO MOTONEURÔNIO INFERIOR: 
Fasciculação. 
Hipotonia. 
Atrofia. 
FASE INDEPEDENTENTE – diminuição da habilidade 
para realizar movimentos muito delicados e precisos. 
PROGNÓSTICO: pode ser de meses ou décadas, mas 
normalmente ocorre em um período médio de 3 a 5 
anos após os primeiros sintomas. 
A SOBREVIDA DEPENDE DE FATORES COMO: 
Integridade física. 
Idade mais jovem. 
Melhor função motora. 
Maior capacidade respiratória. 
Peso estável. 
Intervalo entre o início dos sintomas e o diagnóstico. 
DIAGNÓSTICO: história clínica e exame; 
eletromiografia; RNM do córtex. 
AV. FISIOTERAPÊUTICA 
 
AV. NEUROMUSCULAR 
Padrões posturais – postura que adota a partir da 
patologia. 
Análise de marcha. 
Presença de retrações, encurtamentos e 
deformidades. 
Avaliação postural. 
AV. RESPIRATÓRIA 
FC; PA. 
Frequência e padrão respiratório. 
Comprometimento pulmonar. 
Ausculta. 
Tosse e Secreção. 
Pico de fluxo expiratório. 
 
OBJETIVOS E TRATAMENTOS 
FASE INDEPENDENTE: 
Promover o máximo de independência. 
Manter a flexibilidade. 
Promover endurance muscular (resistência a fadiga). 
Melhorar endurance muscular resp.; prevenir ou 
minimizar complicações e desconforto respiratório. 
Melhorar condicionamento cardiorrespiratório e 
promover descarga de peso. 
TRATAMENTO: 
Auto alongamento global mantido por 30s. 
Exercício concêntrico com carga livre (não põe carga). 
e número considerados de repetições (MMSS e MMII) 
Uso de respiron; threshold; exercícios resp. associados 
à movimentação ativa de MMSS 
VNI (à noite) ventilação mecânica não invasiva. 
Caminhadas matinais; exercícios aeróbicos de baixo 
impacto. 
Conservar energia para AVDS, adaptar o paciente para 
atividades e adaptar o ambiente. 
Preservar atividade ativa (deixar o paciente fazer 
enquanto ele consegue. Podemos acompanhar, mas 
deixar ele fazer). 
Estimular ADM ativa. 
Prevenir contraturas e deformidades. 
Promover endurance muscular. 
Prevenir ou minimizar alterações posturais. 
FASE SEMI-DEPENDENTE: 
Estimular locomoção, auxilia paciente, promove 
relaxamento muscular. Parado não significa estar 
relaxado. 
Manutenção da função muscular e estímulo da 
locomoção visando maior independência. 
Prevenir ou minimizar complicações respiratórias 
Melhorar a capacidade respiratória e indicar suporte 
ventilatório 
Promover relaxamento muscular 
Podemos usar KABAT, extensão de tronco 
Estimular percepção corporal, estimular deambulação 
com barras, órtese, exercícios resp., manobras de 
higiene brônquica. 
OBS: nessa fase paciente pode estar no hospital 
Exercícios ativo-assistido 
Alongamentos passivos ou auto alongamento global 
mantido por 30s 
Exercícios isotônicos concêntricos livres com maior 
número de repetições e carga livre 
Exercícios de extensão de tronco e alinhamento 
corporal. 
Estimular percepção corporal. 
FASE DEPENDENTE: 
Minimizar impacto do imobilismo. 
Prevenir úlceras de decúbito; constipação; edema. 
Prevenir contratura e deformidade. 
Manter ADM passiva completa – ajuda nas AVDS 
Prevenir complicações resp. 
Favorecer e orientar o uso e adaptação de suporte 
ventilatório. 
Promover relaxamento muscular. 
Oferecer suporte familiar. 
Mudança de decúbito a cada 2 horas, casos + críticos 
1 hora. 
Orientar família quanto ao posicionamento. 
Alongamentos passivos globais mantidos por 30s. 
Cinesioterapia (mobilização articular passiva). 
MHB (vibro compressão, AFE, tapotagem, tosse, etc.) 
Oxigenoterapia, VNI e VMI. 
Pompages. 
Orientar quanto aos cuidados com o paciente: 
manuseios e cuidados com a postura; sugerir apoio 
psicológico 
RECURSOS DE TEC. ASSISTIVA: Dispositivo para 
ortostatismo, mobilidade, MMSS, marcha.