APOSTILA MITOCONDRIA

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MlTOCÔNDRLA
o] sueì a de Êralde iFpodância pe a céldlâ pois esl,í üÊãda à respúa'
9ão aeúbicâ da célula e ao âcúmülo de eneÌÈia .a foma dê ÁTP
Ì) Conposição quíinie da mitocôndna
A) liprdeos B) Proteúd c ) DN/i( ácìdÔ deexiÍibonu.ìei@ ),
D) RNA mensaseno , RNA úãtrsporlador e RNA ribossôni@
Obs: RNA = á€ido ribonucléico
E)eDim. ! )cmui@s ,G)cá Ìc io
obs: a mioria dos lipideos é de fosfolipideos,ns há rúbéú lnacilSitqi_
Á cedioüpi@ é u ácido erüo prese e nâ trnbraa útêm qüe d'ncda
èrssasÊn de ions pda qle trão fique pêrtltada a g@ção do íuo de lG
tom e a @01âção de dê edergia no AÌ".
PoÍi@ são Drotebd pÌesles @ nenbr@ que Lnnlan o@s 4n dE
rêrrô de I ;môúet!o. O ndônetro é a nilésira paÍe do nÍdônelo
A úêúbtua exlma dâ üitocôndÍiâ é .ica eú coÌeslclol
A ) úemblm exteú B) nerb@ ill€m C ) ospaço úte,l1@-
B;rcso D) crislls oú cn'pls nitocondÍais , E) naüìz nnooDdriâl
r) corpúsoulos ou pãÌtioular elddtâEs , G ) ntc$onos nÌocoidrids ,
ti ) DNA circdú nitdondnâl
/ 21 r . t t À \ .è 4 td . ì J
- --r Èè*!4c-- 4iaÂ*q
4-^!*- ìn7&k-
a , ! t 1 t * tÊ6 r< -J
ll) 6ed ds nilooônd.a
À oâtr de se'es proúionE' que dud dermrado D ôGdo da e\ ' Ìúcl"
bú úqdido6cel'iò s{do úSlôhâdo" pela m@btu plav ,ticá ']l
mm . È pd câN de tal oned;qú 6 úìto@ndria: apÍcs@izm âúodú_
Dlicaeão,aprcsatãn DNA,RNA e consee!@ shtetiã algl!@ de sud pro-
m Iúçôë da Dtocddri6 :
2) acúnulo de aTP que é ú @ntoío atametrte @qélico
3) sifts dc âl8uó de sE proËús.
ÌV ) Atiüdâdd €elula6 quc coNneÍ osea poreúdte da qn€bú do
À ) Trspone ativo âlìa!és da renblu plasúti@
C) Movime'los ío ìntsior da é1úâ.
D) SInies.s de subsdnos !o úterior dâ célula
E) Moún@los de cilios e flagelos
l) Biolúúescênciâ do vãgarúe
C) BioeleEogênse ío pene eìético
V) Coctituição do ÁTP ( tríosfato de ade4osim)
É fodado de ad€dina ribos € aês crupos fosfâto ( ÀRPPP )
Adei'iM= bsnilroeeoâda.
Rib6e = âçúcd 6n 5 álonc de caibodo
Adúosnu = ãderina + ribos.
s;se úún dã quebú de moléoutâ de güms . Esta por su ve é o pro_
duio 6rãl da diseslão dos crhoidrâtos , c@o uido sâÉce , elc
M | , E{úçáo qüimo geml da Íespúacão aeróbrá
/^ u o r 6A ----- t é CÔ, .6a.ot c-.aqz^\è i , -6 - - . r -
\,11 ) lbersia lolal d nol@da dè gli.ose nedi& íú calodnêim
A e;ddÃuÌ da molécula de €liúse ftdida tú .alorim€to é dê
\4Ìl ) a qúhã da noléculã de Blicose pm obleíção das nôlécutâs de
A qüebÉ da nolé.üla de úose ()@c púoiâüíeíe fm da nitocônìriâ
no cilo$ol c pNialoedle m ideno. dâ bnGôúdna .
IoE dâ úitocóndiú , ocoÍe a cliólìsê q@ é . qüebÉ dã mlé.uìa dê
Clicose con 6 átomos de cãóono, oligimdo dú nôlé4ìia de ácido
piúü6 cm lrês útomos de 6bono oada m N.se po€sso bá paÍ!_
cipaeão de I I euú4 do onossoÌ
SaÌdo de ootrj.ìi6 de ATI ú eliólise ) : 02 úoléculas de ÁTP
Noúlsioidã niiocôndriâ s& obbdos 36 nol&ulrs de ÁTl.
A fo@ção do áetil @vj@ a , ciclo de Ktbs(ciclo dos ácidG
Iriwbonlicos ) e a @deiâ taspoÍtadoÉ & eËtsons são os pÍo@ssos
qne o6Íd no úledot dd miJocôtrdris e qtrê l4m à obrdçâo dos 36
ÂTP
Torál d. noléculA de AI? obúd4 m quebú da eücô* ; 38 ATP
DO A auôbú dâ úol&ub de AÌ?
Àq@in de uro nolécda de AIP pemile a obt@ção de 10 000 K cat
AÍP aTPd -P.DP + P + Ì0 000 K cal
ARPPP 4T?!4+aRPP + Ì + 10 000 Kal
X ) Tolsl dê ôieryia obtidâ pelâ cúna on a q!è!râ de @ noléc!Ìa de
Com são obdda 38 nolécul4 de ÁTP e cada nolécìna de ÀTP lrteÊ
lO.000Kcâl@úqü€b!4 pe elcllar o loLl de êrelgiâ é só ttú
o ár, ,ro.
38X 10.000= 380.000 K cal
Pode{e Derceber que â célula @nsesüe ú rúdinento de nais d€
50% poia corsec!ê obter por câdâ moléculâ do slioose 380 000
I3O.OOO K €l represenl,n mìs de 50% d4 690 000
tsl dâ enersa da gii@se nedidâ no caloÍi@tro.
Disro tudo podflos conclú qÌe a €élub por molédla de slioose
6a!á 38O.OOO K câl paE a reâlizÉo d4 suãs atiüdads .
x ) Doençd nit@ndr'âis
N;ra doenca , M ú aúento !a qúüdâde de nitocônlrid Ío le_
ci<to nscüld estrindo esquelètio e taobóú a@ên1o do ÚelabG
lisno b6al do doate. Esh situâçào sinìia ú hipeíiroidiso
Nesrcs d@les . fom_e pouoo ATP e hi prcdução de huito caloÌ
lsio oooÍc pôrque a o:idâção fosforüãtiÉ 6ta Peiãlndt€ desM_
R ì Miooalia úitocondrúì inlmlil
F ma óença tar:l amúpmâda de lesáô dos múdllos€srr'âdc
e$Elérico< e òstuoyão renal . i.lo o.Ôr. poqú s odde n$u'
hr; e d célü16 renais coosoúên nüia enersia € sào n@s en ni!o_
côn&6. A fârhl é r6utdte d. diniúição a€.ntuada oü nesí' ân-
sênoiâ @npleta dó .Mind da câdeia FósìiortadoÉ de eÌttroDs
Tas lesod apresntad ptos palp3btal (queda dd pálpebrd ) .
diícúdades pm €ngolú e dúcul<lades pda s rocomwtd pÔr
defi€iêúcìa m éluÌd nusculaes.
OBS: Tdto boFeN como úuüeres pod@ âpesenìd domç5s por
defeilo no DNA nilocmdíiaì , @ somente ó ndleres !4nil€D
@ os descended'e\ . porqú as 6Ècôn lrss sãÓ he dâdò i i ó{-
ios e rão dos espemâtoúid6. Ás rjt@ô(lri4 do óldo feNdido
e 6 céÌulâs dei. on$nads 'ão denvàds da múldpücação d2 f,i-
toón&id do ówlo e , pÔrl&lo úa1@s
)c r A totuclo do Á ÍP e dl ene' grà m Ìe'púçãÔ mújbt
Só ocoft a slìcóiise que é ú&úbìca pÌoc6@dÈ* foÉ da nilÈ
 elicose s quebÉ orisMdo dMs noléculd de ácido pjniú.o
Ctrose J mÌ4ulÃdê ácido
N6tepro@sso hrá obte.çâo d€ 02 ATP
Conopara€dâATPsãooblidãs l0000Kcâl,notolârtdnos
Á Espin€o usóbia ( remdtação alc@lic4 no levedo de cmja .
CLcose -02 molecu'6 d. ãcdo Diíiü@ JiJc@l(türo
r*rc oãesJiío ottao' o: att e 20 ooo K cÍ-
A r6piÉção dâeÍóbia coú iemmbção lálie
Cl@se . 01 no e'ule de ácido Diúüco -icido ìático
Á (spirrçâo amJaobrr com foruçao ae acrao uom-e on c cd
lul,s Nsulr€s, qudo há 6nbú . O âcínúlo dê á.ido lático lm à dor
Neste pocGso há obte4âo de 02 nolécuLs d€ ÀTl o q@ p.ile sêrtrs-
f@do nua q@ijdde de ênertiâ equivãleúte a 20.000 K cal
)OÌ ) Corpmqão dz ÊspiÍação adóbia ( con p.eseiçã d. ong€nio ) c
r.spi€çâo úaqóbia ( na âúência dê oneanio)
À qüebE da êli@* ú r6piÊção âeróbiâ posibilih a ohtenção de 38
ATP de onde e podc obtd 380.000 K oal.
A quebú da gli@s ü respinção úÍóbà possibililâ a oblmção de 02
ÀTP de Õnde se pode ohtú 20 000 K câi.
liq b$lanle olú que a Éspiação âaóbir é nüiio mÈ Ìdtrjôs que a
]{lD A qlebd d! eú@se.a rcspúação Móbü
FoÉ dãs nit@ôndlis ocoft a güóìise
2 moléculd de âcido piniüco
N61a fase são obtidos 02 ATP
No útror da nilooôndriõ o6fth iês pro@sos : fomag5o do âc€tì
C.@im A , oicìo dos &idos üicrb.xíi@s ( ciclo de Ktebt c a cadeÈ
trúspotrad@ d. eìéEoB.
A ) Prcdução do aa_til c@zinâ A
O pituhlo atrav6ss á tunblu da mitoórdria F5@do pm o sen intè
Pinvãto
Ácèhro + CmzD A - aoetl CouiM A
B) Ciclo de (Ebs o! ciclo dos ácidos Flcáiboxilios
O âc€til c@im Á se @ndene ún o ácido oú]lé1i6 m8úddo o
Ocmaí a *cuü üris pssaeÉm @ú fom Fo d. vÉios áõdnc
t2)
hikhoxilicos , aú que s fome íoveenle ó ácido oxãlâcêrico @n-
,-,"" ""7^ '- s?:.::'""^
ra,aiAa;u êl
Nesle pr@so @im d*iòoceDases ân@ e Dossibnihn a Ìibd€o
de Hi&ogênio ( prótod e eléEãns )
6c@o(rÀA ãtum púà â produção dê c& cabõDco co.
Ál nrções do ciolo de Krebs são õ sesuh6: poduçso d. ei.ms
@n .h" enersiâ , produção de póloG , s@ção de s,s cárüôdi@ ( Cq )
e fonecúenro de metahólilos pe sínLp de eiaGácidos . hjdralos
c ) Sistma EdspoÍdor de €léhtu.
Citúomos são .icos eft fê@ e Èdsporrãn eìét oís. Os elérons rús
porlad6 úo edetrdo energia p@ a pndtrção de ÂTP .
o( êìé106 ànvu noìmlas de orgêoo con pruduclo dc O-
o+H 
,rto
No i eno! dls nìtocôÍìrús íos tri prcqsos ciiâdos são obhrtos
S. jútaÍnos os 16 ATP 6n os 02 obtìdos foú dãs nitocôftiria,
tereÕos Ío totdl 38 ATP o que pôssibiúa a obloção de 380 000 K câI.
a. 
*."^"
I
6a
CA
xlll Fúções ds dteuas petes da ditocôDdria
A ) úô6b6a idetu: contén os @npmentes da .âdeiã de tÍe$
dÌte de etéEoc :tdnbém reaü4 o rspofte râM.nìbÌú do p.}
B) Crislas úilocond.üis oú crìpls nn6@dÍâisr são dob6 que au_
s;úaii a su!.rffcie dâ meúbma útda e a eficiêncü m produção
c ) C.rDúsulos elddares o! pânioìrld elmentares : f@n p&-
rc {Lnúbtuaú|ema ( @ ãtividdle <,2 a'P súkla$ @ioain'
lortrnte na sinl€se de a|?;
b IM.E nir{Mdnâl @01èr ffi qE mbbolim pi,ìru
e acdo sao D'odu4do 4etlcoeui@ .coeD labm wiM
do ,icdde Èebs . RNA nàÀponsdoÍ , RNA ft6acei,s . Rì\A
E ) riho$mos úitocoídrüis : €o ên RNÂ ibo$ônico e p'Íìci-
i ) Mflblm EÉem : contéú eEim d dêêúdação dos lipíd.ôs
c ) Esúço úlelmbrdoso :6!tén !úd euind e achda pÍê
toN lrúPo.lâdos da @aiz
g ) DNÀ nilocoodnal üm ou úâis câdeis do9ìN corterro e$
Y,n ) romaeão do ATP â !o!tt do ÀDP q@ pcn€üou ú rúocôndÍia
.ÁTP