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Tumores Odontogênicos do epitélio odontogênico Podem ser sólidos ou podem possuir uma cavidade Origem do epitélio odontogênico SEM a participação do ectomesênquima odontogênico. O ameloblastoma é o mais comum deles. Não é crescimento por diferença de pressão osmótica e sim alguma alteração genética que traz modificações. Não cresce por conta do líquido, pode existir e sair na punção aspirativa, mas vem pouco. Possuem tecidos odontogênicos em comum. Fase de botão – podem vir do - ectomesênquima/ epitélio odontogênico ou mistas + genética. - TUMORES Se forem mistos, possuem combo para formar um dente. Ameloblastoma Teoria do surgimento: 1. Restos da lâmina dentária 2. Órgão de esmalte em desenvolvimento 3. Revestimento epitelial de um cisto odontogênico Cisto deve-se remover, pois pode culminar para o surgimento do ameloblastoma 4. Células basais da mucosa oral. 5. 3° molar incluso e jovem – melhor remover e acompanhar, pois pode desenvolver ameloblastoma. 6. Se for mais velho, a chance de acontecer, diminui bastante. Não se dever criar nem cistos e nem dentes inclusos dentro do paciente, pois pode desenvolvê-lo. Deriva do epitélio odontogênico SEM participação de ectomesenquima. Tipo mais comum de tumor odontogênico de epitélio odontogênico. (O odontoma é o tipo de tumor odontogênico mais comum) Prevalência relativa: soma de todos os outros tumores, exceto odontoma. Crescimento benigno, lento, indolor, localmente invasivo – cresce devagar e sempre – pode ficar bastante GRANDE, podendo comprimir diversas estruturas importantes. Ameloblastoma sólido/ convencional ou multicístico – 86% Ameblosatoma unilocular ou uincístico – 13% Periférico/ extraósseo – 1% a 4% 1. Ameloblastoma CONVENCIONAL CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS (Proliferação de massa tumoral sem luz, não há cavidade cística, não vem líquido na punção aspirativa/ várias ilhas de parênquima (proliferação da lesão) no estroma (tecido conjuntivo) fibroso) Ameloblastoma multicístico (quando pega um pedaço e faz lâmina, existem várias ilhas de células proliferando com micro cavidades císticas dentro dessas micro ilhas) – nome caiu, pois existem variações que não existem isso, passando a se chamarem de convencional. Mais comum! Ampla faixa etária – raro em crianças <10 anos, incomum 10-19 anos, predileção – acima de 20 anos Apresenta prevalência igual entre a terceira e sétima década de vida. Sexo M > Sexo F ou M=F Raça: pardos e negros (alguns estudos) Prevalência em relação aos demais tipos: 85% Cerca de 80% a 85% dos ameloblastomas convencionais acontecem na mandíbula, com mais frequência na região de corpo e ramo. Cerca de 15% a 20% dos ameloblastomas ocorrem na maxila, geralmente na região posterior. Assintomático e lesões menores são detectadas somente durante a radiografia. A apresentação clínica usual - aumento de volume indolor ou/com expansão da cortical (dos ossos gnáticos) Crescimento lento dentro do osso do paciente Diagnóstico: acidental ou quando há abaulamento das corticais Pode causar dor, não diretamente – ela pode crescer tanto e pode pressionar ou comprimir uma terminação nervosa e sentir dor secundariamente. Assimetria facial Dor ou parestesia secundariamente – incomuns Região posterior da mandíbula – região mais comum. Se não for tratada, a lesão cresce lentamente até atingir proporções grotescas. Maria Eduarda Noronha tavares Características radiográficas Lesão radiolúcida Multilocular (bolhas de sabão) – quando as loculações radiolúcidas são grandes ou (favos de mel) – quando as loculações são pequenas. Pode apresentar unilocular – se for muito inicial – o que pode se assemelhar a qualquer lesão cística) Margens por vezes festonadas irregularmente. Pode haver expansão da cortical (vestibular e lingual) Reabsorção radicular em lâmina de faca dos dentes adjacentes ao tumor. Padrões comum – favos de mel (loculações são menores) ou bolhas de sabão Localmente invasivo, mas pode romper cortical óssea pois cresce lentamente e cresce além do que deveria. Apesar de as características multiloculares serem altamente sugestivas do ameloblastoma, uma variedade de lesões odontogênicas e não odontogênicas pode mostrar características radiográficas similares. Ao fazer palpação – aspecto “craquelar” Agressiva pois se espalha no tecido. Unilocular/ multilocular (aspectos radiográficos) é diferente de unicístico/ multicístico (apesctos histopatológcios) Pode ser unilocular e multicístico OBS: ameloblastoma desmoplásico – predileção pela região anterior dos ossos gnáticos. CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLÓGICAS O convencional, mostra uma grande tendência a desenvolver alterações císticas. Macroscopicamente, a maioria dos tumores apresenta combinações variadas de características císticas e sólidas. Os cistos podem ser observados apenas ao exame microscópico, ou podem estar presentes como cistos múltiplos grande, que incluem a maior parte do tumor. Pode se organizar de diferentes formas 1. Padrão histológico folicular 2. Plexiforme 3. Acantomatoso 4. Desmoplasico 5. Celulas granulares 6. Basais Folicular e plexiformar (mais importantes e mais comuns) 1. Padrão folicular Causa do nome multicístico Ninhos e ilhas de epitélio tumorais que lembram o órgão do esmalte – células semelhantes ao ameloblasto – célular colunares empaliçadas com polaridade invertida (núcleo mais distante da fonte de nutrição) – não ameloblasto em si, porque não realiza síntese de esmalte, estão sem a sua função em meio a um estroma maduro de tecido conjuntivo fibroso. Uma única camada de células colunares altas com polaridade invertida (periferia), semelhantes a ameloblatos, rodeiam essa região central. O núcleo dessas células está localizado está no polo oposto à membrana basal (polaridade reversa). Em outras áreas, as células da periferia podem se mostrar cuboides, assemelhando-se a células basais. Não possui epitélio bem delimitado envolvendo. A formação dos cistos é comum e pode variar desde microcistos, que se formam dentro das ilhas de epitélio, até grandes cistos macroscópicos, que podem ter centímetros de diâmetro. Os ninhos epiteliais consistem em uma região central de células angulares arranjadas frouxamente, lembrando o retículo estrelado de um órgão do esmalte. Uma única camada de células colunares alta semelhantes a ameloblastos rodeiam a área central. Células frouxamente dispostas, retículo estrelado (centro) Maria Eduarda Noronha tavares Degeneração cística – possui buraquinhos que tendem a se desenvolver, sendo as cavidades císticas Múltiplas ilhas de epitélio odontogênico exibindo diferenciação colunar periférica com polarização invertida. As zonas centrais lembram o retículo estrelado do esmalte e exibem focos de degeneração cística. Em outras áreas, as células da periferia podem se apresentar cuboides, assemelhando-se a células basais. Podem existir regiões acantóticas que são células semelhantes aos queratinócitos Ao realizar punção aspirativa, vem um pouco de líquido. Essa fotomicrografia de grande aumento destaca o aspecto de polarização invertida das células colunares periféricas. 2. Padrão plexiforme Longos cordões anastomosados (cordões que vão se enlinhando uns nos outros) ou lençóis maiores de epitélio odontogênico. Células formam cordões que vão se aproximando e afastando que dão impressões que existem buraquinhos no meio. Entre um cordão e outro, há espaço ou formação de estruturas semelhantes ao retículo estrelado – células semelhantes aos ameloblastos Raras formações císticas e se existirem estão dentro do estroma Estroma arranjado frouxamente e tende a ser vascular. 3. Acantomatoso Metaplasia escamosa (células mudam de formato) Frequente formação de ceratina na região central do padrão folicular das ilhas epiteliais de um ameloblastoma folicular. Pode confundir com CEC Não existe reticulo estrelado e sim células semelhantes ao queratinocitos. Sem inflamação do tecido conjuntivo Essas alterações não indicam um curso mais agressivo para lesão. 4. Padrao desmoplásico Pequenas ilhas e cordões de epitélio odontogênico em um estroma densamente colagenizado. Clinicamente predileção pela região anterior de maxila Células periféricas colunares semelhantes a ameloblastos nas ilhas epiteliais. Tratamento 1. Enucleação + osteotomia - lesão pequena 2. Localmente invasivos – necessita de margem (mandibulectomia, hemimandibulectomia ou recceção em bloco), pois o ameloblastoma convencional tende a se infiltrar entre as trabéculas do osso esponjoso na periferia da lesão, se estendendo além de sua aparente margem radiográfica e clínica. 3. Recidiva: até 15% 4. Dente bem incluso que vai ser afastando. Maria Eduarda Noronha tavares 2. Ameloblastoma unicístico Prevalência 10-46% de todos os ameloblastomas intraóseeos Mais tranquilo Parece um cisto, mas é um tumor CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS Pacientes jovens – 2ª década de vida – média de idade: 23 anos. Crescimento lento e assintomático – grandes lesões podem causar um aumento de volume indolor Mais de 90% são encontrados na mandíbula (região posterior) CARACTERÍSTICAS RADIOGRÁFICAS Diagnóstico diferencial – cisto dentígero Lesão radiolúcida,circunscrita unilocular que envolve a coroa de um terceiro molar inferior não erupcionado, lembrando, clinicamente, um cisto dentígero. Bem delimitada Em alguns casos a área radiolúcida pode apresentar margens festonadas, mas ainda assim é um ameloblastoma unicístico. Expansão ou perfuração da cortical Deslocamento/ reabsorção dental O aspecto cirúrgico pode também sugerir que a lesão em questão seja um cisto, e o diagnóstico de ameloblastoma somente será feito através de um estudo microscópico do espécime. CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLÓGICAS Padrões histológicos – luminal, intraluminal e mural Proliferação do epitélio e dependendo de como cresce + relação com a luz/ cavidade, há diferença de nome 1. PADRÃO LUMINAL Células ao redor da luz O tumor está confinado à superfície luminal do cisto. A lesão consiste em uma parede cística fibrosa com um revestimento composto total ou parcialmente por epitélio ameloblástico. Tal epitélio exibe uma camada basal de células de células colunares ou cúbicas com núcleo hipercromático, que apresenta polaridade reversa e vscuolização citoplasmática basilar. As células epiteliais sobrejacentes estão frouxamente coesas e lembrar o retículo estrelado. 2. INTRALUMINAL Intraluminal (proliferaram para dentro da luz) e podem ter padrão plexiforme/ folicular Se projetam do revestimento cístico em direção ao lúmen do cisto. Esses nódulos podem ser relativamente pequenos ou preencher o lúmen cístico, grande parte. Existe uma única cavidade cística com células crescendo Sai um pouco de líquido Nem sempre preenche os rigorosos critérios histopatológicos para diagnostico de ameloblastoma, isto pode ser secundário à inflamação que quase sempre acompanha esse padrão. O ameloblastoma típico pode ser encontrado em outra região com menor inflamação. Ameloblastoma unicístico tipo intraluminal plexiforme. 3. MURAL Células invadem os muros que protegem, crescendo para fora da cápsula – mais agressivo – não considera invasão de tecido. A parede fibrosa do cisto está infiltrada por ameloblastoma típico folicular ou plexiforme. A extensão e a profundidade da infiltração pelo ameloblastoma pode variar. No ameloblastoma unicístico, múltiplos cortes em diferentes níveis do espécime são necessários para Maria Eduarda Noronha tavares descartar a possibilidade de invasão mural pelas células tumorais. TRATAMENTO E PROGNÓSTICO Os achados clínicos e radiográfico na maioria dos casos de ameloblastoma unicístico sugerem a presença de um cisto odontogênico. Esses tumores usualmente são tratados, como cistos, por meio da enucleação. O diagnóstico é feito somente após análise microscópica do suposto cisto. Se os elementos ameloblásticos estiverem confinados ao lúmen do cisto, com ou sem extensão tumoral intraluminal, então a enucleação do cisto provavelmente foi o tratamento adequado. O paciente deve ser mantido sob acompanhamento. Se o espécime exibir extensão do tumor em direção à parede fibrosa do cisto, não importa em que distancia, então há maior controvérsia a respeito ao tratamento do paciente. Alguns cirurgiões acreditam que a ressecção local da área está indicada como medida profilática; Outros preferem mante o paciente sob rígido controle radiográfico e adiar o tratamento adicional até que haja recidiva. Taxa de recidiva – 10 a 20% após enucleação e curetagem dos amelob. Unicísticos. Menor recidiva do que a recidiva de 50 a 90% do convencional. Um estudo determinou que 30% das lesões recidivavam após a enucleação, e um estudo recente de um único centro mostrou uma idêntica taxa de recidiva de 60% após enucleação em ambos ameloblastomas. 3; AMELOBLASTOMA PERIFÉRICO (EXTRAÓSSEO) É uma lesão incomum, sendo responsável por cerca de 1% a 4% de todos os ameloblastomas. É provável que o tumor surja de restos epiteliais da lâmina dentária sob a mucosa oral, ou das células basais do epitélio de superfície. Histopatologicamente, apresentam as mesmas características que a sua variante intraóssea. CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS É geralmente indolor, não ulcerada, séssil ou pediculada. Acomete mucosa gengival ou alveolar. Pode ser considerada clinicamente como um fibroma ou um granuloma piogênico. A maioria mede menos que 1,5cm, mas já foram descritas lesões maiores. Observa-se a maioria deles em pessoas de meia- idade, com idade média de 52 anos. São mais encontrados na mucosa alveolar e gengival posterior e na mandíbula. O osso alveolar superficial pode se tornar levemente erodido, mas não há envolvimento ósseo. CARACTERÍSTICAS HISTOPATOLÓGICAS Apresentam ilhas de epitélio ameloblástico que ocupam a lâmina própria sob o epitélio superficial. O epitélio em proliferação pode exibir qualquer uma das características descritas para o ameloblastoma intraósseo. Padrões plexiforme ou folicular são mais comuns. Nota-se conexão do tumor com epitélio em 50% dos casos – pode representar a origem do tumor a partir da camada basal, mas pode ter se desenvolvido no tecido conjuntivo gengival e se misturado com epitélio de superfície. Foram descritos carcinomas de células basais da mucosa oral, mas a maioria deles seria mais bem designada como ameloblastomas periféricos. TRATAMENTO E PROGNOSTICO Comportamento clínico inofensivo. Pacientes respondem bem à excisão cirúrgica. Recidiva 15 a 20% - nova excisão – cura. Maria Eduarda Noronha tavares
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