Distúrbios de Coagulação

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AS PLAQUETAS E A HEMOSTASIA HEMATOLOGIA 3 Eduardo Siqueira
Distúrbios de Coagulação 
Hemostasia Secundária 
Para proteger o tampão plaquetário eu preciso de 
uma rede de fibrina. Essa rede de fibrina é ativada 
pela cascata de coagulação. 
Cascata de Coagulação 
Nomenclatura 
Tempo de Tromboplastina Parcial Ativada 
- Sinônimos: PTT, PTTa, aPTT, TTPa ou KTTP 
Tempo de Atividade de Protrombina 
- Sinônimos: TAP ou TP 
Razão Normalizada Internacional 
- Sinônimos: INR ou RNI 
Cascata 
A imagem acima é a cascata que ocorre em labo-
ratório para melhor estudar. 
A via intrínseca e a extrínseca vão se compor e 
ativar a via comum. 
- A última é a que mais tem defeitos. 
Exames 
Os exames vão ser capazes de analisar cada via 
da cascata de coagulação. 
Como é feito o exame? 
- Separa-se em 2 tubos de ensaio 
- Via intrínseca X Via extrínseca 
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AS PLAQUETAS E A HEMOSTASIA HEMATOLOGIA 3 Eduardo Siqueira
- Você adiciona um gatilho em cada um e começa 
a cronometrar o tempo de coagulação de cada 
tubo. 
Intrínseca 
TTPa 
Extrínseca 
TAP corrigido pelo RNI 
Comum 
TTPa + TAP (RNI) 
Via Intrínseca (TTPa) 
Gatilho 
CAPM 
- Possui carga negativa 
Cascata 
Fator de coagulação 
- Hemofilia A → Fator VIII 
- Hemofilia B → Fator IX 
- Hemofilia C → Fator XI 
- Normal de 21 a 35 segundos. 
- R = 0,8 até 1,2. 
A frequência é a mesma da ordem das hemofilias. 
Temos que dividir a cascata em 2 momentos. Por-
que, a ativação dessa cascata vai ser diferente nos 2. 
1. Na pessoa viva → Via intrínseca (TTPa) 
2. No laboratório → Via extrínseca (TAP) 
Via Extrínseca (TAP) 
Gatilho 
Tromboplastina 
- Fator tecidual 
- Estrato de cérebro de algum animal que tem 
grandes quantidades de colágeno. 
- Lembra que na hemostasia primária, o fator ga-
tilho para recrutamento de plaquetas era à ligação 
de colágeno pelos ganchos. 
Cascata 
Fator de coagulação 
- Fator VII 
- Associado ao Cálcio 
- Via comum → Fator X. 
- Via rápida 
- Normal de 10 a 14 segundos 
- RNI = 0,8 até 1. 
RNI 
Lembra que na via extrínseca usava cérebros de 
animais para melhorar o exame. 
Esse componente que é usado é diferente em 
cada tipo de cérebro. Dessa forma, à depender do kit 
utilizado é diferente o tempo em segundos. 
O RNI é uma tabela padrão, que quando utilizado 
diferentes tipos de kit, você faz a correção. 
Rede de fibrina e o “prego” (fator 13) 
Via Comum (TTPa + TAP) 
Aqui teremos a junção das 2 vias, formando uma 
só. 
Aqui a trombina pega o fibrinogênio (ligou plaque-
ta-plaqueta) e organiza esse fibrinogênio em forma 
de fila → Trave proteína longa de fibrinogênio → 
Forma a Fibrina. 
Só que, essa rede de fibrina se ficar solta, a circu-
lação no vaso pode levar essa rede embora. Dessa 
forma, o organismo vai e pega o FATOR XIII que vai 
se ligar às fibrinas e dar consistência e melhorar 
agregação. 
- Só tem esse fator no organismo 
- Laboratório não tem, ou seja, TAP e TTPa não 
sensibiliza com fator 13. O que pode acontecer do 
paciente sangrar e pelo exame não detectar nada. 
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Problemas na Via Intrínseca 
Fator 8, 9 e 11 
TTPa alargado + TAP (RNI) normal 
Causas 
Hemofilias 
- Hemartroses 
- Hematoma pós vacinal 
- A e B acomete mais meninos 
- C acomete mais meninas com fluxo menstrual 
aumentado. 
Droga 
Heparina não fracionada (HNF) 
- E dai vai medindo TTPa ou TTP para verificar a 
coagulação desse paciente. 
EnoXaparina 
- Avaliar fator X ativado para ver coagulação. 
- Inibidor do Fator Xa → Fondaparinux; Rivaroxa-
ban. 
- Inibidor da Trombina → Argatroban; Dabigatran 
Anticorpo contra os Fatores 
Hemofilia adquirida 
- Puerpera → Fator 8 
- TTPa alargado 
Problemas na Via Extrínseca 
Fator 7 
TTPa normal + TAP (RNI) alargado 
Causas 
↓ Hereditária do Fator VII 
- Raríssimo 
Droga 
Cumarínico 
- Anti Vitamina K → Fator 2, 7, 9 e 10 
- Marevan 
- Warfarin 
Aqui quando eu faço o cumarínico eu diminuo a 
produção desses fatores, mas o fator 7 tem meia-vida 
menor quando comparado aos outros. Por isso, que 
se utiliza o TAP (altera mais rápido do que o TTPa). 
Obs: Aqui a Classificação de Child entra tb devido 
a diminuição de coagulação. 
Hepatopatia (↓ fatores) 
Também podemos avaliar o TAP alargado nesses 
pacientes, devido a diminuição do Fator 7. 
Colestase 
↓ de Vitamina K 
Obs: Nos últimos 2 casos, você da vitamina K via 
parenteral. 
- Se não normalizou RNI → Hepatopatia 
- Se normalizou → Colestase 
Doença Hemorrágica do RN 
Ao nascer o RN ganha vitamina K para ajudar o 
organismo a produção de fatores de coagulação vi-
tamina k dependente. 
Necrose Cutânea Hemorrágica 
Efeito pró-trombótico do Warfarin 
- Warfarin inibe a síntese de proteínas C e S (an-
ticoagulantes endógenos). 
Para evitar: 
- Iniciar heparina junto com o warfarin 
- Vai neutralizar o efeito pró-coagulante 
Qual a trombofilia hereditária frequentemente 
associada à essa condição? 
R: Deficiência de proteína C. 
Problemas na Via Comum 
Fatores 5, 2, 10, 1 
(“VIIXI”) 
TTPa + TAP alargados 
Pedir 
- Fibrinogênio + 
- N = 200 - 400 mg/dl 
- Pode ter problema na quantidade quanto na 
qualidade do fibrinogênio. 
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- Como? Através do Tempo de Trombina 
- N = 14 a 21 segundos 
Tempo de trombina só avalia função de fibrinogê-
nio se o nível de fibrinogênio estiver normal (qualida-
de). 
CIVD 
Sepse; Choque 
Fisiopatologia 
Liberação de Fator Tecidual 
É parecido com o colágeno da hemostasia 1ª 
Lesão capilar (microangiopatia) 
- Hemólise + 
- Esquizócitos 
Consumo plaquetário 
- Adesão aos fatores teciduais 
- ↓ Plaquetas + 
- ↑ Tempo de sangramento 
Consumo de fatores de coagulação 
- ↑ TTPa e ↑ TAP 
- ↓ Fibrinogênio e ↑ Tempo de Trombina 
Microtrombos de fibrina com isquemia sistêmi-
ca: 
- Fibrinólise: ↑ Produto da Degradação da Fibrina 
(PDF). 
- O principal PDF é o D-Dímero, ou seja, ↑ D-dí-
mero. 
Problema na Hemostasia 2ª 
Clínica 
Sangramento secundário + 
PTT + TAP normais 
Causas 
Deficiência de Fator 13 
- TAP e TTPa não visualiza esse fator 
- Dx: Solubilização do coágulo em ureia 5M ou 
ácido monocloroacético → Dosagem do Fator 13 
Via Anticoagulante 
Limita a coagulação e a fibrinolítica irá quebrar a 
rede de fibrina quando não for mais necessária. 
Fatores Anticoagulantes 
Endotélio 
TFPI (inibidor de fator tecidual) 
Proteína C 
Proteína S 
Anti-Trombina III 
Via Fator Exames
Intrínseca 8; 9; e 11 TTPa alargado + TAP normal
Extrínseca 7 TTPa normal + TAP alargado
Comum 5; 2; 10; 1
TTPa + TAP normal 
Pedir: 
- Fibrinogênio 
- Tempo de trombina.
Hemostasia 2ª 13 TTPa + TAP normal
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	Nomenclatura
	Cascata
	Exames
	RNI
	Fator 8, 9 e 11
	Fator 7
	Fatores 5, 2, 10, 1
	(“VIIXI”)
	CIVD
	Fatores Anticoagulantes