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1. 2020 SUS – SP Paciente de 5 anos de idade, com história de anemia falciforme (HbSS), é levado para atendimento médico com queixa de tosse, dor torácica e febre de 38,7 °C há 1 dia. Estava assintomático havia 4 meses. Ao exame físico apresenta-se descorado moderado, anictérico, acianótico, afebril. Ausculta pulmonar: discretos sibilos bilaterais e poucos roncos. Tiragem subcostal leve. Ausculta cardíaca e propedêutica abdominal sem alterações significativas. Pulsos cheios e perfusão periférica de 2 segundos. Rx de tórax com infiltrado leve em bases bilateralmente, principalmente à direita. Gasometria arterial com saturação 90% em ar ambiente. Hemoglobina: 8,1 g/dL e Hematócrito 25,4%. Após o início de oxigenioterapia e analgesia adequada, a melhor conduta para esse paciente, dentre as abaixo, é: A) Alta hospitalar com amoxicilina oral, broncodilatador e analgesia. B) Penicilina cristalina e expansão volêmica com cristaloide. C) Vancomicina e expansão volêmica com plasma fresco congelado. D) Corticoide, oseltamivir e expansão volêmica com cristaloide. E) Ceftriaxone, claritromicina e transfusão de concentrado de hemácias. O quadro é de síndrome torácica aguda (dor torácica, tosse, febre em criança falcêmica). A conduta é a internação hospitalar, oxigênio suplementar (caso necessário), analgesia, transfusão de CH visando Hb > 11 g/dl e antibioticoterapia cobrindo bactérias típicas e atípicas (nunca é possível excluir pneumonia bacteriana nesses casos). Logo, a melhor opção está descrita na opção E, que traz transfusão de hemácias e cobertura antibiótica adequada. 2. 2020 USP - RP Homem 18 anos, com anemia falciforme, apresenta diarreia aquosa há 2 dias, sem sangue ou muco. Hoje iniciou quadro de dor em membros inferiores. Nega febre, dispneia ou outras queixas. Exame físico: desidratado +/4+, consciente e orientado, ictérico +/4+ FC: 104 bpm. PA: 120 x 80 mmHg. Ap. respiratório sem alterações, saturação de O₂ em ar ambiente 93%. Abdome: sem alterações. Extremidades: dor à palpação dos membros inferiores, sem sinais flogísticos. Exame laboratoriais: Hb: 9,8 g/dL, Ht: 30%, bilirrubina total: 4 mg/dL, bilirrubina direta: 2,1 mg/dL. Além da hidratação endovenosa, qual é a conduta inicial mais adequada? A) Morfina. B) Suplementação de oxigênio. C) Hidroxiureia. D) Concentrado de hemácias. Temos um quadro clássico de paciente com anemia falciforme, que após desidratado, desenvolve crise álgica. Considerando a gravidade do quadro de dor, além da hidratação venosa vigorosa está recomendada a utilização de opióides para controle do quadro. Não há queda de saturação abaixo de 90% que indique a oxigenoterapia e transfusão de hemácias deve ser pensada apenas nos casos de refratariedade. Gabarito: Alternativa A 3. 2020 HCG Uma criança de dois anos, portadora de doença falciforme, é atendida na unidade de pronto atendimento com quadro de febre iniciada há 36 horas, sem outros sintomas associados. O exame físico não apresenta alterações além da temperatura de 38,9 ºC. A conduta será: A) acompanhamento ambulatorial e retorno em caso de persistência da febre após 48 a 72 horas ou antes, se houver piora clínica. B) realização dos seguintes exames complementares: hemograma, hemocultura, urocultura e radiografia de tórax; os resultados definirão o plano terapêutico. C) admissão hospitalar e início de antiobioticoterapia parenteral, mesmo antes dos resultados dos exames laboratoriais. D) prescrição de oseltamivir, pois o exame físico sem alterações sugere doença viral, e esses pacientes são grupo de risco para influenza grave. FEBRE em pacientes com anemia falciforme deve ser considerada uma emergência médica. Os pacientes devem ser preferencialmente internados e receber antibioticoterapia (cefalosporina de 3ª geração), sobretudo aqueles de alto risco. Nos de baixo risco, a abordagem ambulatorial se torna uma possibilidade, desde que se garantam condições adequadas de comu-nicação e transporte. Segundo o documento “Doença Falciforme – Condutas Básicas para o Tratamento”, do Ministério da Saúde, as crianças com doença falciforme e menos de três anos de idade que apresentarem temperatura superior a 38,3°C devem ser admitidas em hospital. Resposta: C. 4. 2020 SCMA - SP - adaptada Pré-escolar de 3 anos de idade, com diagnóstico de anemia falciforme, apresenta dor de forte intensidade nos membros inferiores e superiores há 1 dia, com piora progressiva. A dor impede a deambulação, o sono e a ingesta alimentar adequada. Não há febre ou outras queixas associadas. A SatO2 e ar ambiente é de 95%. Descreva a prescrição mais adequada: • Hidratação oral, morfina (opioide) endovenosa 0,1-0,15mg/kg a cada 4/4h, cetorolaco (AINE) 30-60mg inicialmente, depois 15-30mg a cada 6-8h. Questão que versa sobre o tratamento da CRISE ÁLGICA em paciente com anemia falciforme. As bases do tratamento são a hidratação, inicialmente oral (a via IV é reservada para os francamente desidratados ou incapazes de ingerir líquido) e a analgesia com anti-inflamatórios (ex.: cetorolaco 30-60 mg inicialmente, depois 15- 30 mg a cada 6-8h) e opioides (morfina 0,1-0,15 mg/kg a cada 3-4h). Outras medidas incluem oxigênio suplementar em caso de hipoxemia e avaliação de causa subjacente (buscar e tratar infecção). Transfusão sanguínea só é preconizada em caso de crise refratária. 5. 2020 ABC - Adaptada Criança de 9 meses com anemia falciforme apresenta palidez súbita com hipoatividade e dor abdominal. Familiares negam febre. Apresenta baço em fossa ilíaca esquerda e fígado normal. Hemograma demonstra Hb: 3; 10% de eritroblastos; plaquetas: 150.000 e Leucócitos 15.000, sem desvios. A. Qual a hipótese diagnóstica mais provável? B. Qual tratamento para essa hipótese diagnóstica? Resposta: Provável sequestro esplênico, devido queda súbita na Hb, sinais de hipovolemia, esplenomegalia e dor abdominal. O tratamento requer reposição volêmica intravenosa imediata, transfusão com concentrado de hemácias e prescrição de hidroxiureia para prevenir recorrências. 6. 2020 SEMAD A doença falciforme é um conjunto de hemoglobinopatias caracterizada pelo predomínio da hemoglobina s (HBS), que se polimeriza em situações de estresse oxidativo. A associação dessa polimerização da HBS, com outros fatores fisiopatológicos como o aumento da adesão das hemácias, dos leucócitos e das plaquetas, e a redução da biodisponibilidade do óxido nítrico, contribuem para formação de microtrombos na circulação periférica, que são os responsáveis pelo quadro clínico de vaso-oclusão. São complicações agudas, frequentes e potencialmente fatais relacionadas à doença na faixa etária pediátrica, exceto: A) Síndrome torácica aguda. B) Acidente vascular encefálico. C) Sepse. D) Sequestro esplênico. E) Infarto agudo do miocárdio. Questão abordando o tema complicações agudas na faixa etária pediátrica, podemos citar como eventos agudos: 1. As infecções são a principal causa de óbito na anemia falciforme na infância. Estão relacionadas com a asplenia e podem se manifestar de forma branda ou com complicações graves como a SEPSE e a meningite. Os patógenos mais frequentes são o S. pneumoniae (70% das infecções), H. influenzae, E. coli, S. aureus, Salmonella e o mycoplasma pneumoniae. (opção C correta) 2. Sequestro esplênico, segunda causa de morte em menores de 5 anos, ocorre uma queda intensa e abrupta da hemoglobina com sinais de descompensação hemodinâmica, aumento súbito do baço e reticulocitose. (opção D correta) 3. Síndrome torácica aguda é caracterizada por sinal e/ou sintoma respiratório (taquipneia, tosse, tiragem, dispneia,dor torácica etc.), infiltrado novo em radiografia de tórax e hipoxemia. (opção A correta) 4. Acidente vascular cerebral, apresenta altos índices de morbimortalidade na doença falciforme. Pode ser isquêmico e hemorrágico. (opção B correta) Além das comentadas, temos também o priapismo, a crise aplásica e a crise álgica. A única complicação aguda e potencialmente fatal que não está relacionada com a idade pediátrica é o infarto agudo do miocárdio. Resposta letra E 7. 2020 INTO Nos pacientes portadores de anemia falciforme qual dos agentes abaixo deve ser lembrado, além do estafilococo, como possível etiologia de osteomielite? A) Estreptococo B. B) Listeria. C) Micoplasma. D) Herpes vírus. E) Salmonela. Questão clássica de prova! A osteomielite é uma complicação dos infartos ósseos que podem ocorrer em pacientes com anemia falciforme, devido aos fenômenos vaso-oclusivos. A bactéria mais presente nesses casos, nos falcêmicos, é a Salmonella spp., que chega até o osso devido à translocação no trato gastrointestinal. Resposta: E. 8. 2020 HOG Na doença falciforme, crises de anemia com baixa contagem de reticulócitos são causadas, principalmente, por: A) deficiência de vitamina B12. B) deficiência de folato. C) infecção por parvovírus B19. D) fenômenos de vasoclusão. E) hemólise grave. Questão clássica de prova! Pacientes com doenças hemolíticas crônicas, como a anemia falciforme, apresentam um rápido turnover celular na medula óssea e a interrupção da eritropoiese com reticulocitopenia leva uma queda abrupta da hemoglobina. Devemos considerar que todos os pacientes com anemia falciforme que apresentem uma crise aplásica estejam infectadas pelo parvovírus B19, até que se prove ao contrário. A crise aplásica é uma das crises anêmicas mais comuns e está associada principalmente à infecção pelo parvovírus B19. Esse vírus possui tropismo pelos percursores eritroides e é capaz de levar a uma hipoplasia eritroide. Resposta: C.
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