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Caso clínico 01 O Sr. João, 75 anos, procura o seu consultório por queixar-se de que há cerca de 2 meses vem se sentindo indisposto para suas atividades habituais. A filha que o acompanha diz que acha o pai mais pálido do que o habitual. Além disto há cerca de 30 dias vem se incomodando por apresentar quadro de formigamento em mãos e pés que tem dificultado um pouco a sua marcha e atividades como abotoar a sua camisa. Ao exame físico você percebe que o paciente está descorado ++/4, PA 120/70 mmHg, FC 100bpm. Ausculta pulmonar normal e ausculta cardíaca evidencia sopro sistólico 1+/6+. Exame do abdome normal e sem adenomegalias palpáveis. Você decide solicitar hemograma, que se encontra em anexo. O valor dos reticulócitos foi de 1,5%. Sobre esse caso, estudar: >>> Interpretação do hemograma; BAIXO: ● hemácia ● hemoglobina ● hematócrito ● plaqueta (pouco baixa) AUMENTADO: ● VCM ● HCM NORMAL: ● CHCM ● RDW ● LEUCO ANEMIA MACROCÍTICA Plaquetopenia -Bicitopenia >>> Interpretação do resultado dos reticulócitos; Está baixo CRC=0,93 RETICULOPENIA >>> Hipóteses diagnósticas que justifiquem o quadro clínico-laboratorial; Anemia por deficiência de B12 ou de folato SMD/ Aplasia medular(an aplastica)/Anemia hemolitica/anemia de hemorragia aguda/hipotireoidismo/etilismo/an da hepatopatia crônica >>> Dados laboratoriais que possam confirmar ou descartar suas hipóteses; ● Esfregaço de sangue periférico; a) eritrócitos: macro-ovalócitos, poiquilo- citose com esquistócitos, dacriócitos, corpúsculos de Howell-Jolly, anel de Cabot, eritroblastos, e até megaloblastos; b) granulócitos: hipersegmentação nuclear, com presença de neutrófi os polissegmentados reconhecidos por no mínimo 5% de neutrófilos com cinco lobos (regra dos 5) ou um neutrófilo com seis ou mais lobos ; c) leucócitos: leucopenia com neutropenia, podendo os leucócitos chegar até abaixo de 2.000/L, embora seja rara a ocorrência de infecções graves; d) plaquetas: trombocitopenia com 30.000 a 100.000 plaquetas/L. ● Medula óssea(mielograma). O quadro citológico medular é muito característico, e quando a punção é realizada precocemente, antes do uso de medicamentos comvitamina B12 ou folatos, o diagnóstico de anemia megaloblástica pode ser fi rmado com segurança. Há intensa hiperplasia da medula óssea, com acentuada hiperplasia da linhagem eritroide, que é composta por megaloblastos: eritroblastos mais volumosos que o normal, com núcleos com estrutura mais granular e menos condensada (Figura 18.3). Além disso, há grandes quantidades de aberrações citológicas, como megaloblastos gigantes ou com núcleos polilobulados, binucleados, contendo múltiplos micronúcleos, pontes citoplasmáticas e nucleares, e cariorréxis. As alterações na série branca são representadas principalmente por mielócitos e metamielócitos de volume aumentado, contendo núcleo gigante. O ferro medular está aumentado em virtude da eritropoese ineficaz e geralmente há grande número de sideroblastos, mas só raramente há sideroblastos em anel. ● Dosagem das vitaminas: B9(eritrocitário , que analisa mais o depósito de b9, mas está em desuso e o sérico) e B12(pelos níveis de cobalamina) ● Pesquisa de metabólitos: dosagem sérica de ácido metilmalônico(elevado b12) e homocisteína total ● EDA:analisar gastrite atrófica na deficiencia de b12 ● LDH ● BI >>> Conduta terapêutica caso a principal hipótese levantada seja confirmada. Se deficiência de B12: injeções de 5mg semanais no primeiro mês e seguidas de 5mg mensais+dose oral de 50 microgramas/dia Se deficiência de B9: 5mg/dia VO até a causa da carência tenha sido removida slide Reposição de vitamina B12 Via parenteral Reposição: 1000 mcg/dia na primeira semana 1000mcg/semana por 4 semanas 1000mcg/mês por 6 meses Reposição de acido fólico 1mg /dia Caso clínico 02 Paciente masculino de 25 anos chega à UPA e você é o plantonista. Refere estar se sentindo muito fraco e com falta de ar quando faz qualquer pequeno esforço como subir um lance de escadas. Há cerca de 3 dias percebeu o surgimento de manchas roxas em pernas e tronco e decidiu procurar o pronto-socorro. Ao exame físico apresenta estado geral regular, está hipocorado 3+/4+, anictérico e febril ao toque. Tem equimoses dispersas por membros inferiores, abdome e tronco. PA 120 x 80mmHg; FC 120bpm. Ausculta cardiopulmonar e exame físico do abdome sem alterações. Sem adenomegalias palpáveis. O hemograma encontra-se em anexo. O valor dos reticulócitos foi de 0,9%. Tópicos para orientação dos estudos: >>> Interpretação do hemograma BAIXO: ● Hemácia ● Hemoglobina ● Hematócrito ● CHCM (pouco) ● Leucócitos ● Neutrófilos ● Plaquetas ● Linfócito (490) NORMAL: ● VCM ● HCM ● RDW Pancitopenia febril Anemia normocrônica e normocítica Leucopenia com neutropenia >>> Interpretação do valor dos reticulócitos Abaixo do normal CRC=0,32 reticulopenia medula hipo >>> Principais hipóteses diagnósticas que podem justificar o quadro clínico-laboratorial ● Aplasia de medula ● Síndrome mielodisplásica Anemia megaloblástica associada a anemia ferropriva Leishmaniose (pouco provável pq não tem esplenomegalia) LMA LLA( adenomegalias-espleno) Neutropenia febril Coagulopatia >>> Exames necessários para confirmar ou refutar as principais hipóteses (com suas devidas interpretações de resultados) ● Esfregaço de sangue periférico(para identificação de células anômalas) ● K-39 (para investigar Leishmaniose) ● Mielograma ( podendo ser hipocelular, sem cel tumorais e sem parasitas na aplasia ou hipercelular com alterações morfológicas dos precursores hematopoiéticos na sindrome mielodisplásica) ● Biópsia de medula óssea: analisa porcentagem de medula óssea vermelha e medula óssea gordurosa, na aplasia a vermelha está diminuída ● Dosagem de B9 e B12 (excluir an megalo) ● Dosagem de Fe sérico,ferritina e IST(excluir an ferropriva) ● Sorologia Anti-HIV, HBsAg, Anti-HCV,Hepatite A ,CMV , EPSTEIN-BARR, Parvovirus B19, HHV-6 ● Tempo de sangramento , TAP , TTPA ● Perfil autoimune >>> Medidas de suporte a serem dadas no contexto do manejo inicial no pronto-atendimento Transfusão (hemoconcentrado e plaquetas) se 10 a 20 mil s/ sang e menor 50 mil com sangramento Antibioticoterapia de largo espectro e vai escalonando de acordo com o resultado da antibiograma >>> Noções da conduta terapêutica direcionada para as principais hipóteses diagnósticas Na aplasia medular: imunossupressão do linfócito T com ciclosporina e timoglobulina até conseguir um transplante alogênico de medula óssea Na SMD: Eritropoietina, fator estimulante de colônia granulocítica, trombopoietina para pacientes de baixo risco alto risco :hipometilantes e imunomoduladores(talidomida ou lenalidomida) Fazer cariotipagem para analisar eficácia dos imunomoduladores Transplante de medula óssea avaliando IPSS Caso Clínico 03 Você está em mais um dia de trabalho no seu PSF e atende um criança de 5 anos acompanhada da mãe que refere que há cerca de 3 semanas a sua filha teve quadro se coriza e tosse seca que melhorou rapidamente. Há cerca de 3 dias percebeu pequenas lesões puntiformes em membros inferiores e tronco, violáceas. Nega febre e refere que não houve mudança do estado geral da criança. Ao exame físico você não percebe outras alterações além das lesões de pele descritas pela mãe. O hemograma está anexado abaixo. Tópicos para guiar os estudos: >>> Interpretação do hemograma Plaquetopenia Linfócito normal para a idade Neutrófilo um pouco baixo >>> Principais hipóteses diagnósticas para o quadro clínico-laboratorial Púrpura Trompocitopênica Imunológica Infecções virais , especialmente hepatite C e HIV Doenças autoimunes , como lupus eritematososistêmico e alterações de tireoide --- CONFIRMAR A PLAQUETOPENIA NO EDTA E CITRATO >>> Exames necessários para confirmar ou refutar as principais hipóteses Tempo de sangramento: vai está prolongado Determinação direta ou indireta de autoanticorpos: anticorpos contra as glicoproteínas IIb /II a e Ib/IX, positivo em 70 a 80% das PTI HBsAg, Anti-HCV e Anti-HIV: excluir hepatiteB, C e HIV , respectivamente Anticardiolipina,FAN,anticoagulante lúpico: excluir LES Teste de Coombs (?) >>> Conduta terapêutica diante de sua principal hipótese Em geral o paciente fica em observação já que o quadro de remissao da PTI na infância é alto, agora se as plaquetas não normalizarem em torno de 6 semanas ou houver sangramento mucoso , seguir o tratamento indicado >>> Avaliação prognóstica diante de sua principal hipótese Em geral é bom já que na PTI aguda da infância, a incidência de remissão espontânea é frequente, e em muitos casos nenhum tratamento é indicado. Muitas vezes nem o mielograma é realizado. Na verdade, crianças com púrpura após infecção viral, com quadro hemorrágico brando, geralmente limita- do a sangramento cutâneo sem envolvimento de mucosas, podem ser mantidas apenas em observação: na maioria das vezes o número de plaquetas eleva-se espontaneamente em 1 a 2 semanas, sem tratamento, normalizando-se dentro de 6 semanas em cerca de 90% dos casos. Caso Clínico 04 Paciente de 5 anos, masculino, comparece pela primeira vez à Unidade Básica de Saúde acompanhado da sua mãe. Esta refere que se mudou recentemente para a cidade. Fazia acompanhamento do filho na cidade de origem, pois o mesmo tem histórico de anemia. A mãe refere que a criança tem desenvolvimento normal, mas tem dispneia quando faz grandes esforços físicos. Já fez por 3 vezes tratamento com o ferro oral ofertado no posto de saúde, porém não houve resolução do quadro. Trouxe com ela o último hemograma, o qual está anexado abaixo. Tópicos de orientação dos estudos: 1- Interpretação do hemograma BAIXO: ● HEMOGLOBINA ● HEMATÓCRITO ● VCM NORMAL: ● HEMÁCIA ● CHCM ● LEUCO (vr: 4500 A 13500) ● LINFÓCITO (6350 VR : 1500 A 6500) AUMENTADO: ● RDW Anemia MICROCÍTICA e hipocrômica COM ANISOCITOSE 2- História clínica da síndrome anêmica O paciente pode relatar dispneia de esforço,adinamia, fraqueza muscular. ● Aguda X Crônica ● História familiar ● Ocupação :Exposição a agentes tóxicos ● Hábitos sociais(tabagismo/etilismo) e viagens(malária) ● Hábito intestinal : Alteração do hábito, melena, hematoquezia ● Ciclo menstrual ● Alterações urinárias : Hematúria, hemoglobinúria ● Sintomatologia neurológica ● Presença ou ausência de febre Fatores de risco de anemia A anemia apresenta diversos fatores de risco. A dieta vegetariana, por exemplo, causa anemia por deficiência de vitamina B12, enquanto o alcoolismo eleva o risco da anemia por deficiência de folato. Algumas hemoglobinopatias são hereditárias, e certos fármacos e infecções predispõem à hemólise. Câncer, doenças reumáticas e doenças inflamatórias crônicas podem suprimir a atividade da medula óssea ou dilatar o baço. Sinais e sintomas de anemia Os sintomas da anemia não são específicos, nem sensíveis e não ajudam a diferenciar dentre os diversos tipos de anemias. Os sinais e sintomas refletem as respostas compensatórias à hipóxia tecidual e, em geral, aparecem quando o nível de hemoglobina cai muito abaixo do nível normal de cada paciente. Os sinais e sintomas costumam ser mais pronunciados nos pacientes com limitação das reservas cardiopulmonares ou entre aqueles nos quais a anemia se instalou muito rapidamente. Sinais e sintomas como fraqueza, fadiga, sonolência, angina, síncope e dispneia aos esforços podem indicar anemia. Podem também ocorrer vertigem, dores de cabeça, zumbido, amenorreia, perda da libido e queixas gastrintestinais. Insuficiência ou choque cardíaco pode se desenvolver com grave hipóxia do tecido ou hipovolemia. Sinais e sintomas que sugerem a etiologia da anemia Certos sintomas podem sugerir uma causa de base de anemia. Por exemplo, melena, epistaxe, hematoquezia, hematêmese ou menorragia indicam sangramento. Icterícia e urina escura, na ausência de doença hepática, sugerem hemólise. Perda ponderal pode sugerir câncer. Dor óssea ou torácica difusa de forte intensidade pode sugerir doença falciforme e parestesia em luva pode sugerir deficiência de vitamina B12. https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/hematologia-e-oncologia/anemias-causadas-por-eritropoese-deficiente/anemias-macroc%C3%ADticas-megalobl%C3%A1sticas https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/hematologia-e-oncologia/anemias-causadas-por-eritropoese-deficiente/anemias-macroc%C3%ADticas-megalobl%C3%A1sticas https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/hematologia-e-oncologia/anemias-causadas-por-eritropoese-deficiente/anemias-macroc%C3%ADticas-megalobl%C3%A1sticas https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/hematologia-e-oncologia/anemias-causadas-por-hem%C3%B3lise/anemia-falciforme https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/hematologia-e-oncologia/dist%C3%BArbios-do-ba%C3%A7o/esplenomegalia 3- Exame físico da síndrome anêmica palidez cutaneomucosa (vasoconstrição periférica), taquicardia, aumento da diferencial de pressão, sopros no precórdio, sopro arterial ou venoso no pescoço, choque da ponta impulsivo,. ● Cardiovascular :Taquicardia, sopros cardíacos ● Pele e mucosas: Adelgaçamento, onicólise, ressecamento dos cabelos, queilite angular, glossite, palidez, icterícia, equimoses ● Abdome: Esplenomegalia, massas, hepatomegalia ● Neurológico : Vertigem, neuropatia periférica, alterações de propriocepção ● Linfático: Presença de adenomegalias Sinais de distúrbios subjacentes são mais precisos diagnosticamente do que os sinais de anemia. Fezes heme-positivas identificam sangramento gastrintestinal. Choque hemorrágico (p. ex., hipotensão, taquicardia, palidez, taquipneia, diaforese e confusão) pode resultar de sangramento agudo. Icterícia pode sugerir hemólise. Esplenomegalia pode ocorrer com hemólise, hemoglobinopatia, doença do tecido conjuntivo, distúrbio mieloproliferativo, infecção ou câncer. Neuropatia periférica sugere deficiência de vitamina B12. Distensão abdominal em um paciente com trauma fechado sugere hemorragia aguda ou ruptura esplênica. As petéquias se desenvolvem na trombocitopenia ou disfunção plaquetária. Febre e sopros cardíacos sugerem endocardite infecciosa. Raramente, a insuficiência cardíaca de alto débito se desenvolve como resposta compensatória à hipóxia tecidual induzida por anemia. 4- Diagnóstico diferencial das anemias No caso principais HDs são anemia ferropriva, com tratamento inadequado ou talassemia https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/dist%C3%BArbios-gastrointestinais/sangramento-gi/vis%C3%A3o-geral-do-sangramento-gastrointestinal https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/medicina-de-cuidados-cr%C3%ADticos/choque-e-reanima%C3%A7%C3%A3o-vol%C3%AAmica/choque https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/dist%C3%BArbios-hep%C3%A1ticos-e-biliares/abordagem-ao-paciente-com-doen%C3%A7a-hep%C3%A1tica/icter%C3%ADcia https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/hematologia-e-oncologia/dist%C3%BArbios-do-ba%C3%A7o/esplenomegalia https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/dist%C3%BArbios-neurol%C3%B3gicos/dist%C3%BArbios-do-sistema-nervoso-perif%C3%A9rico-e-da-unidade-motora/neuropatia-perif%C3%A9rica https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/dist%C3%BArbios-nutricionais/defici%C3%AAncia-depend%C3%AAncia-e-toxicidade-das-vitaminas/defici%C3%AAncia-de-vitamina-b12 https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/hematologia-e-oncologia/trombocitopenia-e-disfun%C3%A7%C3%A3o-plaquet%C3%A1ria/vis%C3%A3o-geral-das-disfun%C3%A7%C3%B5es-plaquet%C3%A1rias https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/doen%C3%A7as-cardiovasculares/endocardite/endocardite-infecciosahttps://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/doen%C3%A7as-cardiovasculares/insufici%C3%AAncia-card%C3%ADaca/insufici%C3%AAncia-card%C3%ADaca-ic 5- Interpretação dos reticulócitos no contexto das anemias A presença de reticulocitose indica dois grandes grupos de anemias: (1) anemias hemolíticas; (2) anemia por hemorragia aguda. Essas são as duas únicas formas de anemia que se originam por “perda” periférica de hemácias, sem nenhum comprometimento da medula óssea (direto ou indireto). Como a capacidade de produção dessas células está intacta, há, na tentativa de corrigir a anemia, intensa proliferação medular da linhagem vermelha, com consequente aumento de he- mácias jovens (reticulócitos) na corrente sanguínea. Ou seja, a presença de reticuloci- tose indica que a medula está hiperproliferativa: um mielograma mostraria intensa hiperplasia eritroide. Pela contagem reticulocitária, classificamos as anemias em HIPOPROLIFERATIVAS (carenciais, distúrbios medulares) – aquelas sem reticulocitose – e HIPERPROLIFERATIVAS (hemolítica ou sangramento agudo) – aquelas com reticulocitose. 6- Exames laboratoriais confirmatórios para as etiologias mais comuns das anemias a nível da atenção primária. Hemograma Contagem de reticulócitos Dosagem de B9 e B12 Dosagem de Ferro sérico, ferritina, TIBC e IST Eletroforese de Hb Parasitológico de fezes Pesquisa de sangue oculto das fezes BI LDH 7- Conduta terapêutica para as etiologias mais comuns das anemias a nível da atenção primária. Anemia ferropriva: A dose ideal para tratamento é de 180 a 200 mg de ferro elementar/dia para adultos e 1,5 a 2 mg de ferro elementar/dia para crianças, dividida em 3 a 4 tomadas, preferencialmente com o estômago vazio, ou 30 minutos antes das principais refeições.Recomenda-se manter doses terapêuticas por cerca de quatro meses após a resolução da anemia e reposição dos estoques de ferritina. Anemia megaloblástica: Se deficiência de B12: injeções de 5mg semanais no primeiro mês e seguidas de 5mg mensais+dose oral de 50 microgramas/dia Se deficiência de B9: 5mg/dia VO até a causa da carência tenha sido removida Reposição de vitamina B12 Via parenteral Reposição: 1000 mcg/dia na primeira semana 1000mcg/semana por 4 semanas 1000mcg/mês por 6 meses Reposição de acido fólico 1mg /dia Caso clínico 05 Identificação: CMRA, 50 anos, feminina, doméstica, casada, natural e procedente do Crato. QP: anemia há 3 meses HDA: Paciente referiu que desde dezembro de 2020 passou a sentir fraqueza, adinamia e cefaleia holocraniana em peso com EVN 4, bem como notar palidez cutâneo-mucosa. Referiu ainda que percebia taquicardia quando realizava esforço físico durante o trabalho (vinha tentando limitar atividades). Possui alimentação bem variada. Vem apresentando evacuações diarreicas (cerca de 4 vezes ao dia), sem melena, sem hematoquezia, sem muco, com aparente evidência de gorduras (esteatorreia?). Negou histórico de anemia de longa data, icterícia. HPP: Tem histórico de câncer de colo de útero há 10 anos, tendo realizado cirurgia (não soube especificar, porém parece não ter feito histerectomia total), quimioterapia e radioterapia. Não menstrua desde então. Em novembro de 2019, por ter passado a apresentar dor abdominal associada a perda de peso, realizou EDA. Teve na ocasião diagnóstico de câncer de estômago, tendo sido submetida a cirurgia para ressecção (não sabe informar exatamente que tipo de cirurgia foi). Na ocasião, não foi necessário realizar quimio ou radioterapia. Referiu perda de peso não quantificada após o procedimento cirúrgico. Tem feito acompanhamento oncológico e referiu que até o momento não foi evidenciada recidiva da neoplasia (tem reavaliação agendada para próximo mês). G1P1A0 Negou alergias. Hábitos: Negou etilismo, tabagismo. História familiar: referiu que o pai era tabagista e faleceu por câncer de pulmão. Mãe faleceu com "câncer de útero". O hemograma segue em anexo. Tópicos de orientação dos estudos: 1- Interpretação do hemograma BAIXO: ● HEMOGLOBINA ● HEMATÓCRITO ● VCM ● HCM ● CHCM NORMAL: ● HEMÁCIA ● LEUCO ● PLAQUETA AUMENTADO; ● RDW Anemia microcítica hipocrômica com anisocitose 2- História clínica da síndrome anêmica CAso 4 3- Exame físico da síndrome anêmica Caso 4 4- Diagnóstico diferencial das anemias Caso 4 Principais HDs do caso: Anemia ferropriva devido a dificuldade de absorção adequada do Fe depois da cirurgia gástrica Anemia por doença crônica 5- Interpretação dos reticulócitos no contexto das anemias Caso 4 6- Exames laboratoriais confirmatórios para as etiologias mais comuns das anemias a nível da atenção primária. Caso 4 7- Conduta terapêutica para as etiologias mais comuns das anemias a nível da atenção Caso 4 Caso Clínico 06 Identificação: JSS, 25 anos, feminina, motoboy, recepcionista, natural e procedente do Barbalha. QP: veio pegar atestado para vacina da COVID-19 HDA: Paciente portadora de anemia falciforme compareceu pela primeira vez à consulta com a nova equipe de saúde da família, por mudança recente de endereço. Veio hoje para obter o atestado necessário para liberação da vacina para COVID-19. No momento ela se encontra assintomática. HPP: Tem histórico de múltiplas crises álgicas, com vários internamentos, especialmente até os 20 anos de idade, quando passou a fazer acompanhamento mais regular no hemocentro. Não sabe quantificar o número de transfusões, porém acha que já recebeu mais de 10 CH. Há 10 anos apresentou internamento por pneumonia (sic). Menarca aos 14 anos. G0P0. Negou alergias. Hábitos: Negou etilismo, tabagismo. História familiar: não soube maiores detalhes sobre a saúde dos pais e irmãos (3), pois mora com a avó em outra cidade desde a infância. Avó hipertensa. Trouxe o último hemograma realizado, o qual segue em anexo. Tópicos de orientação dos estudos: 1- Interpretação do hemograma BAIXO: ● HEMÁCIA ● HEMOGLOBINA ● HEMATÓCRITO NORMAL: ● VCM ● HCM ● CHCM AUMENTADO: ● RDW ● LEUCO ● PLAQUETAS ANEMIA NORMOCÍTICA E NORMOCRÔMICA COM ANISOCITOSE Leucocitose Plaquetose 2- História clínica da anemia falciforme. Quais são as complicações mais comuns e como deve ser o manejo das mesmas a nível de atenção primária? O paciente pode se queixar de dispneia ou fadiga (causada poranemia). Darkurina e, ocasionalmente, dor nas costas podem ser relatadas por pacientes com hemólise intravascular. A pele pode parecer icterícia ou pálida.Uma taquicardia em repouso com sopro de fluxo pode estar presente se a anemia for pronunciada. A Linfadenopatia e hepatoesplenomegalia sugere um distúrbio linfoproliferativo subjacente ou malignidade; alternativamente, um baço aumentado pode refletir o hiperesplenismo causando hemólise. um baço aumentado pode refletir o hiperesplenismo causando hemólise.As úlceras de perna ocorrem em alguns estados hemolíticos crônicos, como a anemia falciforme. As manifestações clínicas são mais devido à vasooclusão do que devido à anemia. Os RNs portadores de anemia falciforme possuem níveis elevados de HbF e por isso não apresentam manifestações clínicas significativas. Os primeiros sinais costumam aparecer após os 6 meses. Os pacientes apresentam períodos sem manifestações clínicas correspondendo à fase estável da doença, que pode ser interrompida por manifestações agudas denominadas de crises de falcização: classificadas em crises vaso-oclusivas ou episódios dolorosos( desencadeado por infecção,desidratação e tensão emocional; mais frequentes na 3º e 4º décadas; pega mais ossos longos, articulações e região lombar; dactilite é mais frequente entre 6 meses e 2 anos de idade; geralmente desaparecem após 1 semana; o tratamento é sintomático;se sinais persistirem deve-se afastar osteomielite; à ocorrência de mais de 3 episódios graves, usa analgésico parenteral por mais de 4 hs, em 1 ano caracteriza doença falciforme com evolução grave ), crises aplásticas(cae Hb e cai reticulócitos gerando insuficiência transitória da eritropoiese; geralmente desencadeada pelo parvovírus B19 mais comum em crianças e em adultos os mais comuns são strp pneumoniae, salmonelas e EBV, necrose medular óssea, febre, dor óssea, reticulocitopenia e reação leucoeritroblástica), hemolíticas(rara, agravamento da anemia e acentuação da icterícia; está relacionada à infecção por mycoplasma, deficiência de G6PD ou esferocitose hereditária associada) e de sequestro(acúmulo rápido de sangue no baço, queda nos níveis basais de Hb de pelo menos 2g/dl, hiperplasia compensatória de medula óssea e aumento rápido do baço, geralmente ocorre após o 6º mês de vida e torna-se menos frequente após os dois anos). Além das crises de falcização, podem ocorrer infecções, complicações cardíacas,complicações pulmonares, neurológicas.hepatobiliares,genitourinárias, oftalmológicas, osteoarticulares e manifestações cutâneas NA ATENÇÃO BÁSICA: A profilaxia de septicemia deve ser iniciada aos três meses de idade para todas as crianças com doenças falciformes (SS, SC, S-talassemia), e deve continuar pelo menos até os cinco anos de idade. No entanto, como as complicações infecciosas podem ocorrer mais tardiamente, o uso de penicilina até a adolescência é uma medida razoável. Pode-se utilizar a forma oral (penicilina V) ou parenteral (penicilina benzatina), sendo a segunda alternativa mais barata e mais confiável em famílias de menor nível socioeconômico e educacional. Penicilina V 125 mg VO (2 vezes ao dia) para crianças até três anos de idade ou 15 kg 250 mg VO (2 vezes ao dia) para crianças de três a seis anos de idade ou com 15-25 kg 500 mg VO (2 vezes ao dia) para crianças com mais de 25 kg Penicilina benzatina administrada por via IM a cada 21 dias 300.000 U para crianças até 10 kg 600.000 U para crianças de 10 a 25 kg 1.200.000 U para indivíduos com mais de 25 kg. Manejar precocemente infecção Manejar crises álgicas de acordo com a escala da dor ... 3- Que pontos devem ser abordados pelo médico de família num primeiro contato com a paciente, como está descrita no caso? A importância do acompanhamento especializado, orientar sobre sinais de alerta como sinais ou sintomas de infecção, aconselhamento familiar, estabelecer os valores hematimétricos basais da paciente , perguntar se fez a profilaxia na infancia, perg se tá fzendo uso de medicações, procurara atendimento em caso de crise algica ... 4- Sobre o tipo de herança da anemia falciforme, que considerações poderemos fazer sobre a história familiar dessa paciente? Herança autossômica. Os pais provavelmente tinham o traço falciforme, ou seja, eram heterozigotos, e em geral eles cursam sem sintomas, salvo exceções de baixa oxigenação, como lugares de altas altitudes que a concentração de oxigênio é baixa. 5- Revisar a interpretação da eletroforese de hemoglobina 6- Revisar as principais indicações de transfusão no paciente falciforme. Caso clínico 07 Você é hoje o plantonista da central de regulação do seu município e recebeu a solicitação de uma vaga no hospital terciário da cidade, proveniente da UPA. Tratava-se do seguinte caso: S. Antônio Brito da Silva, de 72 anos, masculino, casado, aposentado (ex-agricultor), procurou atendimento na UBS há 1 semana por achar que estava com "sapinho". Foi atendido pelo médico da UBS, que constatou a monilíase oral e prontamente elaborou suas hipóteses diagnósticas. Solicitou dentre outros exames um hemograma e sorologia para HIV. O paciente resolveu colher os exames de forma particular, no laboratório de um sobrinho, no dia seguinte à consulta. Porém, ao final do dia, recebeu uma ligação do parente dizendo que o exame tinha vindo alterado, sugerindo uma avaliação médica, porque havia suspeita de leucemia. Então, S. Antônio resolveu não aguardar o dia seguinte para procurar a UBS e se dirigiu à UPA. Lá referiu que estava em uso de nistatina e que, diante da sinalização do laboratório, resolveu procurar a UPA de imediato. Na UPA, ao apresentar o hemograma, foi internado, com posterior solicitação de vaga em leito de hospital terciário, com hipótese diagnóstica de leucemia. O hemograma (em anexo) foi enviado com o pedido de vaga. Tópicos para estudo: 1- Interpretação do hemograma Hemograma normal, com Hb um pouco abaixo VR 13 plaqueta normal AUMENTADO: ● leuco ● linfócitos Baixo: ● segmentados Leucocitose com predomínio de linfócitos Sombras nucleares, ou manchas de Gumprecht, encontradas como restos celulares, são outra característica morfológica da distensão sanguínea na LLC. 2- Abordagem diagnóstica do paciente com leucocitose Que dados de história clínica e exame físico ajudam nessa abordagem? Tabagismo , medicação , esplenectomia,obesidade , doença infl, doença autoimune Achados sugestivos de malignidade em paciente com leucocitose: pode apresentar tendência para hematomas/ sangramento, fadiga, fraqueza, febre(38°C), imunossupressão, suor noturno, perda de peso não intencional , ja os Achados de exame físico são linfadenopatia,petéquias, espleno ou hepatomegalia. Já nas etiologias não malignas: investigar história de cirurgia,exercícios , trauma,queimadura e estresse emocional, uso de drogas como:corticoide, lítio,fatores estimulantes de colônia, beta- agonistas e epinefrina. Achados de infecção: febre e sintomas específicos do sistema infeccionado. ... Como o diferencial do leucograma ajuda na elaboração de hipóteses e condutas iniciais? Em geral as etiologias não malignas a leucocitose fica em um intervalo de 11 mil a 30 mil . No caso do paciente a presença de manchas de Gumprecht encontradas como restos celulares de linfócitos são característica morfológica da distensão sanguínea na LLC, o que torna mais sugestivo de etiologia maligna além da leucocitose >30mil ... Pesquisar LLC qnd linfocitose mais de 5 mil persistente sem sinal de infecção aguda e por mais de 3 meses PESQUISAR LINFOMA NÃO HODGKIN 3- Manejo inicial do paciente com hipótese diagnóstica de leucemia Encaminhamento para um centro especializado REPETIÇÃO DE HEMOGRAMA COM ESFREGAÇO DE SANGUE PERIFÉRICO CITOMETRIA DE FLUXO BIÓPSIA DE MEDULA ÓSSEA TESTE CITOGENÉTICO OU TESTE MOLECULAR DA MEDULA ÓSSEA SOROLOGIA ANTI-HIV, HEPATITE B, HEPATITE C Caso clínico 08 S. Manoel, de 42 anos, comparece à UBS de posse de um relatório de alta do hospital terciário da região. Ele relatou que apresentou um acidente motociclístico, tendo fraturado fêmur E e antebraço E. O mesmo hospital era referência para COVID, de forma que S. Manoel teve que esperar vários dias para conseguir realizar sua cirurgia. Após a alta, foi orientado que deveria procurar a UBS, pois precisava tomar por um tempo um remédio que "afinava o sangue" e precisava de acompanhamento médico regular com exames de sangue. Usaremos esse relato introdutório para discutir a abordagem do paciente com fenômeno trombótico. Tópicos para estudo: 1- Fisiopatologia da trombose Tríade de Virchow: Lesão endotelial, hipercoagubilidade e fluxo anormal 2- Manejo do tromboembolismo venoso (fase aguda e fase crônica) Fase aguda: Heparina não fracionada: potencializador da antitrombina III, inibe fatores IIa, Xa, IXa e Xia, realizar controle do TTPA. Dose individualizada para cada paciente. OU Heparina de baixo peso molecular: inibe fatores IXa, Xa, Xia. Não precisam de controle com TTPA. Enoxparina 1mg/Kg de 12/12hs. Iniciar clexane ou HNF imediatamente, manter po 2-5 dias e depois iniciar anticoagulanteoral Atentar para risco de sangramento e para HIT(trombocitopenia induzida por heparina). OHIT: TROMBOCITOPENIA súbita, é grave, ocorre em 2-5% dos pacientes e por volta do 4-10º dia de uso. Ocorre mais na HNF; é imunomediada, queda abrupta > 50%; alto risco trombótico. Deve-se suspender à heparina e usar inibidores diretos da trombina (hirudina,argatroban,paranoide ou inibidor da Xa-fondaparinux) Além da heparina, fazer junto anticoagulantes orais(antagonistas de vitamina K). Iniciar concomitante com a heparinização, fazer controle com TP. Começou heparina dai 5 dias depois começa Fase crônica: Antagonistas da vitamina K. Iniciar com 5 mg e ir ajustando conforme INR(valor alvo:2-3). 3- Manejo de drogas anticoagulantes orais ● INR <2-3 : AUMENTAR A DOSE ACUMULADA SEMANAL DE 10 A 20% E MONITORIZAR ● INR 3-5: OMITIR 1 DOSE NOVO INR EM 24H REDUZIR DOSE SEMANAL 5-20%, REINICIANDO ESQUEMA QUANDO INR TERAPÊUTICO NÃO USAR VIT K ● INR 5-9: OMITIR 1 A 2 DOSES INR APÓS REDUZIR DOSE SEMANAL EM 20% REINICIAR ESQUEMA QUANDO O INR TERAPÊUTICO VIT K 1-2,5 MG ORAL SE RISCO AUMENTADO DE SANGRAMENTO NÃO USAR PFC ● INR>9: SUSPENDER VARFARINA VIT K 2,5-5 MG ORAL NOVO INR EM 24-48H REPETIR VIT K SE INR NÃO VOLTAR PARA FAIXA TERAPÊUTICA EM 24-48H REDUZIR DOSE SEMANAL EM 20% QUANDO INR TERAPÊUTICO NÃO USAR PFC 4- Interpretação dos testes de triagem para avaliação da hemostasia AULA DE HEMOSTASIA CAP 11 5- Manejo de episódios de sangramento patológico Sangramento patológico do paciente que toma anticoagulante oral: SUSPENDER A VARFARINA VIT K 10MG EV LENTO CONTROLE FREQUENTE DE INR REPETIR VIT K 12/12H SE INR PERMANECER ELEVADO FAZER PFC Sangramento do paciente hemofílico: Repor fator Caso clínico 01 Caso clínico 02 Caso Clínico 03 Caso Clínico 04 Fatores de risco de anemia Sinais e sintomas de anemia Sinais e sintomas que sugerem a etiologia da anemia Caso clínico 05 Caso Clínico 06 Caso clínico 07 Caso clínico 08
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