Junção Neuromuscular

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Exame físico
Junção neuromuscular
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INTRODUÇÃO 
Junção neuromuscular é o encontro do neurônio motor inferior (nervo) com o musculo, ou seja, é a junção entre a parte terminal de um axônio motor e uma placa motora permitindo a contração muscular. 
· Na sinapse acontece o processo de neurotransmissão, que principalmente libera do neurotransmissor acetilcolina 
Doenças neuromusculares é um grupo amplo e heterogêneo de enfermidade, cuja característica comum é o local de acometimento, sendo o sistema nervoso periférico 
Exemplo:
· Miopatias 
· Neuropatias periféricas 
· Doenças da Junção neuromuscular
· Doenças do neurônio motor 
Componentes 
· Pré-sináptico: Eaton Lambert 
· Fenda sináptica 
· Pós-sináptico: Miastenia Gravis 
MECANISMO DE AÇÃO 
1. Potencial de ação nas terminações do axônio motor pré-sináptico 
2. Aumento da permeabilidade de Ca++ e do influxo de Ca++ para terminação axônica 
3. Liberação de acetilcolina pelas vesículas sinápticas na fenda 
4. Difusão de acetilcolina ate a membrana pós-juncional 
5. Combinação da acetilcolina com receptores específicos na membrana pós-juncional 
6. Amento da permeabilidade da membrana pós-juncional ao Na+ e ao K+
7. Despolarização das áreas da membrana adjacentes à placa motora e geração de um potencial de ação 
SINTOMAS 
Sintoma chave: fatigabilidade (fraqueza / fadiga)
· Dificuldade em manter força muscular e não exatamente de gerar a força
· Fraqueza flutuante dos músculos esqueléticos que pioram com a repetição do movimento 
· Melhora com repouso ou medicamentos anticolinesterásicos
Exemplo: o paciente pode acordar bem, mas a medida que o musculo vai se exercitando durante o dia vai requerendo mais acetilcolina, porém não se tem estoque desse neurotransmissor, como no caso de Miastenia Gravis, resultando na fraqueza 
Principais queixas
Músculos preferencialmente acometidos 
· Levantador das pálpebras
· Oculares (diplopia)
· Faciais 
· Deglutição 
MIASTENIA GRAVIS
É a principal doença da junção neuromuscular 
Defina-se como uma agressão autoimune ao receptor de acetilcolina 
· Sintomas oculares: diplopia e ptose 
· Sintomas bulbares: disfonia e disfagia 
· Musculatura facial 
· Pescoço e membros 
· Musculatura respiratória 
EXAME FÍSICO 
Provas que avaliem a fadiga muscular 
Olhar para cima durante 1 minuto – ptose ou desvio do olhar 
Teste do gelo 
Enzima colinesterase “não funciona bem” a baixas temperaturas o que leva a menor degradação e maior disponibilidade de moléculas de acetilcolina
Paciente com ptose colocar o gelo no olho e ficar durante 3 a 5 minutos 
Disfonia
Solicitar ao paciente contar até 100
Sorriso miastênico 
Avaliar:
· Língua em tridente 
· Motilidade ocular extrínseca: nervo III, IV, VI
· Manobra de oposição de força: quantificar a força 
DOENÇA DE EATON LAMBERT
2° doença mais comum da junção neuromuscular 
Anticorpo contra os canais de cálcio 
Secundário a carcinoma de pequenas células pulmonares 
Sintomas bulbares (pares cranianos na região de bulbo) e oculares não são comuns
Fraqueza predomina mais na musculatura apendicular (proximal e MMII)