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1 GABRIELA M. D. FARIAS MEDICINA FIPGUANAMBI CA DE PELE CA DE PELE NÃO MELANOMA CARCINOMA BASOCELULAR (CBC) representa 71,4% dos casos. CARCINOMA ESPINOCELULA (CEC) representa 21,7% dos casos. FATORES DE RISCO Radiação UV Imunosupressão, incluindo drogas imunossupressoras Transplante de órgãos: CBC 5-10x; CEC 40-250x Infecção por HIV HPV: subtipos 7, 13, 16 e 18 Radiação ionizante Medicamentos: azatioprina, ciclosporina, tracolimus Agentes químicos: pesticidas, asfalto, psoraleno (com UVA), arsênico, coalhar Tabagismo e etilismo CBC Parece originar-se da epiderme e dos folículos pilosos; Praticamente restrito a pele contendo unidades pilosebáceas; Sem lesões precursoras; Raramente dá metástases; Formas indolentes e formas agressivas; A principal causa é a exposição prolongada ao sol adjunto ao contato com os raios ultravioletas que induz mutações dos genes supressores. MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS Evolução lenta, habitualmente assintomática. Erosão ou sangramento após traumatismo mínimo. Há 5 tipos clínicos: nodular, ulcerado, pigmentado, esclerosante (cicatricial) e superficial. DIAGNÓSTICO/TRATAMENTO Dermatoscopia + biópsia de lesão. Excisão com fechamento primário, retalhos cutâneos ou enxertos. A criocirurgia e a eletrocirurgia são opções, porém, apenas para as lesões muito pequenas e que não estejam localizadas nas áreas de perigo ou no couro cabeludo. Para lesões em áreas de perigo é indicada a cirurgia de Mohs. A radioterapia só é uma alternativa quando a desfiguração estética for um problema com a excisão cirúrgica ou em pacientes muito idosos. CEC 2º tumor maligno mais frequente na pele; Tumor cutâneo mais comum em transplantados; Potencial para metástase; Origina-se de proliferação atípica de células da camada espinhosa; Ceratoses actínicas é precursora, assim como leucoplasia, eritroplasia, radiodermite, úlceras e cicatrizes; Mutação no P53; CARCINOMA ESPINOCELULAR in situ (CECIS) Manifesta-se na forma de máculas, pápulas ou placas solitárias ou múltiplas, que podem ser hiperceratóticas ou descamativas. O CECIS é mais frequentemente causado por RUV ou pela infecção por HPV. 2 GABRIELA M. D. FARIAS MEDICINA FIPGUANAMBI As placas escamosas nitidamente demarcadas na pele, de cor rosa ou vermelha, são conhecidas como doença de Bowen; Lesões semelhantes, porém em geral não descamativas, aveludadas, brilhante, bem demarcada na glande e na vulva, são conhecidas como eritroplasia de Queyrat. O CECIS anogenital induzido pelo HPV é conhecido como papulose bowenoide. O CECIS sem tratamento pode evoluir para o CEC invasivo. No CECIS induzido pelo HPV em indivíduos com HIV/aids, as lesões frequentemente regridem por completo após tratamento antirretroviral bem -sucedido e reconstituição imune. TRATAMENTO: 5-fluoruracil tópica, imiquimode, criocirurgia (altamente efetiva), evaporação a laser de co2 ou excisão, incluindo cirurgia micrográfica de Mohs. CARCINOMA ESPINOCELULAR INVASIVO Pápula, placa ou nódulo eritematoso, queratósico, vegetante ou verrucoso; com ou sem ulceração. Lesões úmidas, macias e friáveis, com ou sem hiperqueratose, ulceração, hemorragia e necrose. Pele foto danificada. Potencial para metastizar. Diferentes graus de diferenciação e subtipos histológicos. O CEC indiferenciado é macio e não apresenta hiperceratose, enquanto o CEC diferenciado é duro à palpação e tem hiperceratose. No CEC relacionado com RUV, há evidências de dermatoeliose e ceratoses solares. TRATAMENTO: excisão com fechamento primário, retalhos cutâneos ou enxerto. Cirurgia por micrografia de Mohs em áreas difíceis. A radioterapia só deve ser utilizada se a cirurgia não for possível. CERATOACANTOMA O CA é uma lesão singular; anteriormente considerada como pseudocâncer, é hoje classificada pela maioria dos especialistas como variante do CEC. Tumor epitelial de crescimento rápido! relativamente comum, com potencial de destruição tecidual e metástases (raras); todavia, na maioria dos casos, ocorre regressão espontânea. Nódulo acentuadamente circunscrito, crateriforme, com rolha queratósica central. Solitário, em idosos, em áreas de exposição solar. CRITÉRIOS DE RISCO CBC E CEC- TRATAMENTO Localização Tamanho Primário ou Recidivado Bordas Envolvimento perineural Subtipo Inflamação cr prévia Crescimento rápido Sintomas neurológicos Grau de diferenciação Profundidade TRATAMENTO GERAL Curetagem e eletrocoagulação Tu de baixo risco CI – Tu de alto risco, Tu localizados em áreas não firmes e áreas de pelos terminais. Cirurgia excisional CBC de baixo risco – 4mm de margem CEC de baixo risco – 4 a 6mm de margem Alto risco – margens amplas MOHS Tu de alto risco Tu incompletamente excisado/recidivado Crioterapia Tu de baixo risco 3 GABRIELA M. D. FARIAS MEDICINA FIPGUANAMBI Pacientes com CI para cirurgia convencional e RT Radioterapia Adjuvante Invasão perineural extensa, profunda ou de grandes nervos TU inoperável ou Margem cirúrgica comprometida ou inalcançável Pacientes acima dos 60 anos e/ou com CI cirúrgica CI – condições genéticas que predispõe ao câncer cutâneo, doenças do tecido conectivo, lesões em mãos e pés, no nariz, CEC recorrente previamente irradiado, em carcinoma verrucoso. 5FU Pirimidina fluorada antimetabólica – interfere na síntese de DNA QA e CBC superficial, CEC in situ (off label) Imiquimode Induz citocinas inflamatórias QA e CBC superficial, CEC in situ (off label) Terapia Alvo - Vismodegib e Sonidegib Bloqueia a via Hedghog – ligação ao Smoothened CBC localmente avançado ou metastático Imunoterapia – Cemiplimab CEC localmente avançado ou metastático CARCINOMA DE CÉLULAS DE MERKEL (CCM) O CCM (tumor neuroendócrino cutâneo) é um raro tumor sólido maligno, se acredita que se origine a partir de uma célula epitelial especializada, denominada célula de Merkel. O CCM manifesta-se na forma de pápula, nódulo ou tumor cutâneo ou subcutâneo (0,5 a 5 cm), de coloração rosada, vermelha a violeta ou marrom- avermelhada, cupuliforme e, em geral, solitário. A pele que o recobre é normal; todavia, as lesões maiores podem ulcerar. TRATAMENTO: excisão ou cirurgia de Mohs, e a biópsia do linfonodo-sentinela ou a dissecção profilática dos linfonodos regionais são recomendadas, tendo em vista a elevada taxa de metástases regionais. A radioterapia no local do CCM e dos linfonodos regionais é efetuada na maioria dos casos, exceto quando as lesões forem muito pequenas. DERMATOFIBROSSARCOMA PROTUBERANTE Sarcoma de crescimento lento, assintomático, localmente agressivo, de baixa malignidade, que raramente dá metástases. O DFSP é uma placa endurecida de consistência firme, da cor da pele ou marrom-avermelhada, com nódulos exofíticos. Ocorre no tronco, seguido dos membros, e apenas 1 5o/o dos tumores desenvolvem-se na cabeça e na região do pescoço. TRATAMENTO: Excisão cirúrgica ampla. MELOMA Origina-se da transformação maligna dos melanócitos na junção dermoepidérmica, ou dos nevomelanócitos dos nevo displásico (ND) ou nevomelanocítico congênito, que se tornam invasivos e metastatizam depois de intervalos variáveis de tempo. FATORES DE RISCO: Marcadores genéticos (CDKN2a, BRAF, MC1R); Fototipos cutâneos I e II; História familiar de NDs ou melanoma; História pregressa de melanoma; Irradiação UV; Quantidade (>50) e tamanho (>5mm) de nevos melanocíticos; Nevos congênitos; Quantidade de nevos displásicos(>5); Síndrome do nevo displásico; RASTREAMENTO: Indicar acompanhamento especializado; Exame dermatológico completo anual todos os familiares de primeiro grau; 4 GABRIELA M. D. FARIAS MEDICINA FIPGUANAMBI Primeiro exame deve ser realizado aos 10 anos (exceção: nevos congênitos); Gravidez e puberdade requerem maior atenção; Mapeamento corporal total; Fotodermatoscopia seriada; ABCDE Assimetria da forma; Borda irregular; Coloração; Diâmetro; Elevação; ESTADIAMENTO DIAGNÓSTICO CLÍNICO: dermatoscopia, mapeamento corporal e dermatoscopia digital, microscopia confocal (exame não-invasivo; diag precoce do melanoma). MELANOMA EXTENSIVO SUPERFICIAL É o tipo mais comum de melanoma que acomente indivíduos de pele branca. Surge mais frequentemente na parte superior do dorso e ocorre como lesão de crescimento moderadamente lento, no decorrer de um período de até dois anos. Incidência maior em mulheres. Placa elevada com múltiplas cores. DIAGNÓSTICO: ABCDE + dermatoscopia. Em caso de dúvida: biópsia excisional total com margens estreitas. TRATAMENTO: cirúrgico. MELANOMA NODULAR É o segundo tipo de melanoma mais frequente. Ocorre, em grande parte, em indivíduos de meia - idade com pele clara e, à semelhança do MES, nas áreas menos comumente expostas. É uniformemente elevado e ocorre como placa espessa ou lesão exofítica, polipoide ou cupuliforme de coloração azul ou azul-escura uniforme ou, menos comumente, pode ser pouco pigmentada ou despigmentada (melanoma amelanótico). Tumor de evolução rápida. DIAGNÓSTICO: dermatoscopia ou biópsia excisional total com margens estreitas. TRATAMENTO: Cirúrgico. 5 GABRIELA M. D. FARIAS MEDICINA FIPGUANAMBI (amelanótico) MELANOMA LENTIGO MALIGNO 4 a 15% dos casos. Ocorre em indivíduos idosos, em áreas mais expostas ao sol- face e antebraços. A luz solar constitui o fator patogênico mais importante. Máculas pigmentadas de múltiplas cores com bordas irregulares. DIAGNÓSTICO: Dermatopatologia. TRATAMENTO: Lesões iniciais: imiquimode. Excisão da lesão com margem de 1 cm além da lesão clinicamente visível. Biópsia de linfonodo-sentinela nas lesões > 1 mm de espessura. MELANOMA ACROLENTIGINOSO É uma apresentação especial do melanoma cutâneo, que se desenvolve na planta dos pés, palma das mãos e leito ungueal das mãos ou dos pés. Acomete mais frequentemente asiáticos, africanos subsaarianos e afro-americanos, respondendo por 50 a 70% dos melanomas cutâneos encontrados nessas populações. Ocorre mais frequentemente em homens idosos (> 60 anos). Mácula negra ou acastanhada. DIAGNÓSTICO: biópsia incisional. TRATAMENTO: excisão cirúrgica. MAL subungueal e do tipo volar: amputação de dedo(s) do pé e da mão.
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