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O que saber sobre fibrose cística em crianças


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O que saber sobre fibrose cística em crianças?
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A fibrose cística é um distúrbio genético que afeta as células que produzem muco, fluidos
digestivos e suor. 
Pessoas com fibrose cística, geralmente recebem um diagnóstico na primeira
infância. Mais de 30.000 crianças e jovens adultos nos Estados Unidos vivem atualmente
com a doença. 
A Fibrose cística pode causar várias complicações, incluindo infecções pulmonares
crônicas, deficiências nutricionais e infertilidade. Embora não haja cura, o tratamento
pode melhorar a qualidade de vida de uma criança e prolongar sua vida útil. 
Neste artigo, descrevemos as causas e sintomas da Fibrose cística e descrevemos os
procedimentos que os médicos usam para diagnosticar e monitorar a doença. Também
fornecemos informações sobre os vários tratamentos para Fibrose cística. 
Causas
A fibrose cística ocorre como resultado de uma mutação em um gene específico chamado
gene regulador da condutância transmembrana da fibrose cística (CFTR). 
Os pesquisadores identificaram mais de 1.000 mutações diferentes que podem causar
Fibrose cística, algumas das quais levam a sintomas mais graves do que outras.
Se uma criança nasce com Fibrose cística, isso significa que ambos os pais carregam pelo
menos uma cópia do gene da Fibrose cística. Quando dois portadores – que têm apenas
uma cópia do gene — têm um filho, a criança tem 25% de chance de desenvolver Fibrose
cística.
Aqueles que herdam o gene CF de apenas um dos pais não terão a doença, no entanto,
eles serão portadores do gene. 
O fator de risco mais significativo para Fibrose cística é ter um histórico familiar da
doença. As pessoas brancas e de ascendência do norte da Europa também correm maior
risco. 
Sintomas
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A maioria das crianças com Fibrose cística apresenta sintomas antes do primeiro
aniversário. O tipo e a gravidade dos sintomas variam de criança para criança. Algumas
crianças podem não apresentar sinais de Fibrose cística até que sejam mais velhas. 
Em alguns casos, as crianças podem apresentar sintomas desde o nascimento, por
exemplo, bebês recém-nascidos podem ter íleo meconial. Essa obstrução intestinal ocorre
quando as primeiras fezes do bebê, ou “mecônio”, são tão espessas que bloqueiam seus
intestinos. 
Outros sintomas incluem: 
pele com gosto salgado 
suor excessivo 
infecções pulmonares recorrentes ou infecções sinusais 
tosse persistente, chiado no peito ou outros sintomas semelhantes à asma 
falta de ar, mesmo em repouso 
tosse com sangue ou muco espesso 
diarreia crônica ou fezes malcheirosas, ou gordurosas 
dificuldade em absorver certos nutrientes 
crescimento fraco 
dificuldade em ganhar peso 
dor abdominal 
dedos das mãos e dos pés redondos e alargados 
aumento do coração 
crescimentos no nariz, chamados pólipos nasais 
prolapso retal, onde o intestino inferior se projeta do ânus 
problemas de fígado 
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diabete 
Alguns sintomas de Fibrose cística são mais comuns do que outros, por exemplo, quase
todo mundo que tem Fibrose cística sofre de doença pulmonar.
Além disso, cerca de 90% das crianças com Fibrose cística apresentam bloqueios nos
tubos que saem do pâncreas. Esses bloqueios podem causar deficiências nutricionais e
problemas associados ao desenvolvimento físico. 
Diagnóstico
É possível testar a fibrose cística durante a gravidez, no entanto, esses testes genéticos não
indicam se os sintomas de Fibrose cística de uma criança serão leves ou graves. 
Este teste geralmente envolve um exame de sangue. Se o exame de sangue indicar Fibrose
cística, o médico realizará um teste de suor. 
Um teste de suor é o teste padrão de Fibrose cística. Envolve a análise dos níveis de sal no
suor de uma pessoa. Os médicos realizam o teste duas vezes. Se ambos os resultados
mostrarem altos níveis de sal, isso sugere que a pessoa tem Fibrose cística. 
Os recém-nascidos podem fazer o teste do suor quando atingem 10 dias de idade. 
Outros testes estão disponíveis para monitorar os sintomas da criança e determinar a
gravidade da Fibrose cística. Esses incluem: 
exames de sangue para avaliar os níveis de nutrientes 
radiografias de tórax 
testes para verificar se há bactérias nos pulmões 
testes de função pulmonar para medir a respiração 
testes para verificar a função do pâncreas 
Tratamento
O tratamento da Fibrose cística visa reduzir a gravidade dos sintomas, prevenir
complicações e aumentar a expectativa de vida. As opções de tratamento mais adequadas
para uma criança dependerão do tipo e gravidade de seus sintomas. 
Normalmente, os pais e cuidadores de uma criança com Fibrose cística precisarão
suplementar a dieta da criança com vitaminas, minerais e enzimas digestivas. Essas
medidas podem ajudar a prevenir deficiências nutricionais e garantir um crescimento
saudável e ganho de peso. 
Outras estratégias de tratamento incluem: 
Imunizações 
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Crianças com Fibrose cística são mais propensas a desenvolver infecções. Por isso, é
importante que eles recebam todas as vacinas no cronograma, principalmente aquelas
contra influenza e doença pneumocócica. 
Medicamentos
As crianças com Fibrose cística podem receber medicamentos para apoiar a função
pulmonar e para controlar e tratar infecções e inflamações. Algumas opções de
tratamento incluem: 
antibióticos para infecções pulmonares 
medicamentos anti-inflamatórios para reduzir a inflamação das vias aéreas 
medicamentos para afinar o muco 
injeções de insulina, se o pâncreas parar de produzir enzimas pancreáticas para
melhorar a absorção de nutrientes 
Fisioterapia respiratória 
A fisioterapia torácica ajuda as pessoas a trazer muco dos pulmões. Pais e cuidadores de
crianças com Fibrose cística podem bater suavemente no peito da criança várias vezes ao
dia para soltar o muco. 
Fazer isso torna o muco mais fácil para a criança tossir. Certas técnicas de respiração
também podem ser benéficas. 
Dispositivos como um badalo elétrico no peito ou um colete inflável especial também
podem ajudar na remoção do muco, no entanto, eles são mais adequados para uso por
crianças mais velhas ou adultos. 
Cirurgia 
Vários tipos diferentes de cirurgia estão disponíveis para tratar a Fibrose cística,
dependendo dos sintomas de uma pessoa. 
Alguns exemplos de procedimentos cirúrgicos incluem: 
remover pólipos nasais que interferem na respiração 
remover bloqueios intestinais ou tratar outros problemas intestinais 
um transplante de pulmão para problemas pulmonares graves ou com risco de vida 
um transplante de fígado em casos de insuficiência hepática 
Outros procedimentos médicos 
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Dependendo dos sintomas da criança, outros procedimentos médicos podem ser
necessários. Algumas crianças podem precisar de um tubo de alimentação para
obter nutrição extra enquanto dormem. 
Em alguns casos, um médico pode aspirar muco das vias aéreas para aliviar as
dificuldades respiratórias. 
À medida que a Fibrose cística progride, a oxigenoterapia pode ser necessária. Os médicos
às vezes recomendam a inalação de oxigênio puro para tratar a hipertensão pulmonar,
que pode se desenvolver na Fibrose cística. A hipertensão pulmonar é o termo para a
pressão alta que afeta as artérias dos pulmões. 
Panorama
Embora não haja cura para a fibrose cística, as pessoas com a doença agora podem viver
mais do que nas décadas anteriores. Novos tratamentos ajudam as crianças a viver uma
vida confortável e gratificante. 
A maioria das crianças pode frequentar a escola, ir às brincadeiras e participar de
atividades físicas, assim como seus colegas. 
As pessoas com Fibrose cística geralmente vivem até os 30 ou 40 anos. Os autores de um
estudo de 2018 estimaram que mais de 50% dos bebês nascidos com Fibrose cística
naquele ano viveriam pelo menos a idade de 41 anos. Algumas pessoas com Fibrose cística
vivem até os 70 anos. 
A pesquisa atual da Fibrose císticaestá explorando maneiras de retardar a progressão da
doença. Um dia, os pesquisadores podem até descobrir uma cura. 
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Conclusão
A Fibrose cística é uma condição vitalícia que causa problemas nas funções pulmonares e
digestivas. Também aumenta o risco de complicações, como diabete e doença hepática. 
No entanto, vários tratamentos podem ajudar crianças e adultos com Fibrose cística a
controlar seus sintomas e melhorar sua qualidade de vida. 
Pais e cuidadores de crianças com Fibrose cística enfrentam desafios únicos. Existem
também muitos grupos de apoio locais e online para pessoas com Fibrose cística e seus
entes queridos. 
Fontes
Entre em contato
 
 
https://tookmed.com/
https://tookmed.com/curcumina
https://docs.google.com/document/d/19rf94B1W-43DXi4oJHBam9d0Kt_pkEypxEAf-mariwU/edit?usp=sharing
https://tookmed.com/contato/