O paciente com Desordem Neuromuscular

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O Paciente com Desordem Neuromuscular
Nervos periféricos
- Fibras grossas: mielinizadas → motricidade + sensibilidade profunda
- Fibras finas: não mielinizadas → sensibilidade de dor e pressão +
Queixa depende do tipo de fibra!
Perguntas condutoras da Anamnese
1. Qualidade dos sintomas
a. Sintoma motor puro, sensitivo puro, motor-sensitivo, autonômico
2. Topografia → junção muscular, raiz, medula…
3. Distribuição → membros acometidos, simetria de sintomas ou não
4. Temporalidade
5. Antecedentes → radio, quimio, comorbidades, cirurgias
Qualidade dos Sintomas
- Sensitivo: dormência, formigamento, queimação, choque, dor neuropática
- Motores: fraqueza muscular → proximal ou distal, progressiva/em
melhora/estabilidade, hiporreflexia, atrofia, alteração de marcha/quedas
- Autonômicos: hipotensão postural (PA deitado + em pé), FC, diarreia crônica,
incontinência, disfunção, saciedade precoce
Topografia
Distribuição Anatômica
- Mononeuropatia: nervo ulnar
- Mononeuropatia múltipla: hanseníase
- Polineuropatia → simetria de territórios acometidos → neuropatia diabética
Temporalidade
- Aguda até 2 semanas
- Subaguda > 2 sem + < 8 sem
- Crônica > 8 semanas
Antecedentes
- Consanguinidade
- Outros casos na família?// Pessoas que caem sem motivo?
- Diabetes
- Etilismo pesado
- Exposição a metais pesados/agrotóxico
- Tratamento com radioterapia
Causas de Neuropatias Periféricas
- Diabetes
- Criptogênica
- Polineuropatia tóxica: medicamentos, álcool → amiodarona, fenitoína
Papel da Eletroneuromiografia
- Avalia nervos periféricos + define topografia → determina mecanismo de lesão =
axonal, desmielinizante
- Pode atrapalhar mais que ajudar
- Só consegue rastrear do 2º neurônio motor para o músculo
Esclerose Lateral Amiotrófica
Doença degenerativa → Progressiva, irreversível
Rara, homens caucasianos, 45-65 anos
10-15% casos antes 40 anos
- Acomete Neurônio motor superior ou inferior
- Indivíduos predispostos → exposição a gatilhos - metais pesados, pesticidas,
neurotoxinas → ELA
Formas clínicas
- Esporádica: sem casos na família
- Familiar: hereditário
Fenótipos
Quadro Clínico
- Sintomas APENAS motores!
- Fraqueza muscular apendicular → musculatura bulbar, respiratória, disfonia, disfagia
- Pode acometer pares cranianos
-
-
- Comprometimento cognitivo, comportamental, síndrome demencial fronto-temporal
Diagnóstico = Clínico
- NUNCA se diagnostica numa consulta → preparar família
Exame Físico
- Fasciculações de língua, atrofia de musculatura de interósseos e clavícula
- Atrofia tenar/hipotenar, Sinal de babinski
Diagnóstico Diferencial
- Compressão medular
- Neuropatia motora múltipla
- Paraparesia espástica tropical (HTLV)
Tratamento
- Não existe que interrompa progressão da doença
- Equipe multiprofissional
- Riluzol → bloqueia liberação de glutamato, tentando reduzir dano neuronal
- 50mg, 01 cp, 2x/dia
Prognóstico → sobrevida de 2-5 anos, até 10 anos
Síndrome de Guillain-Barré
Doença aguda, imunomediada → nervos periféricos, raízes nervosas → polirradiculoneurite
aguda
- Rara, > homens, história de infecção respiratória/intestinal semanas antes
Fisiopatologia
- Infecções → respiratório/diarreico/vacinação → células T atacam nervos/raízes por
semelhança de receptores (mimetismo molecular) → quadro neuromuscular
desmielinizante ou axonal
- Doença piora até 4 semanas → melhora progressiva independente de qualquer
conduta
-
Sintomas
- Motores → fraqueza ascendente de MMII para MMSS, simétrica, progressiva,
compromete marcha, hipo/arreflexia
- Evolução de dias a 4 semanas
- Nervos cranianos → facial
- EEMG típica
- Sensitivos → parestesia, dor neuropática, nervos cranianos, disfagia, disartria
- Miller-Fisher: diplopia e estrabismo, musculatura ocular extrínseca, ataxia de
marcha
- Disautonomia → taqui/bradicardia, hiper/hipotensão, diarreia/constipação
- Variante com paraparesia de MMII
- Bickerstaff → raro → acomete SNC, encefalopatia, hiperreflexia, musculatura ocular
extrínseca
Diagnóstico CLÍNICO → Paresia progressiva ou plegia, MM, face, tronco, facial, bulbar +
hiporreflexia ou arreflexia
- Pedir exames labs → diagnóstico diferencial → hemograma, eletrólitos, glicemia,
função renal, hepática
- Líquor (precisa para poder liberar imunoglobulina)
- Dissociação albumino-citológica → proteína aumentada + celularidade
normal
- Se coletado antes da 2ª semana: pode vir normal
- CPK, aldolase
- Eletroforese de proteínas
- Sorologias HIV, VDRL, Hepatite B, C, HTLV
- Vitamina B12
- TSH, T4 livre
- Provas reumatológicas
Eletroneuromiografia
- Comprometimento de nervo periférico
- Pode vir normal, leva 1 semana para alterar
- Laudo: bloqueio de condução, sural sparring (nervo sural poupado)
Complicação → Falência diafragmática → suporte ventilatório
Quadro que levanta dúvidas:
- Nível sensitivo bem definido (localizado)
- Assimetria persistente
- Acometimento vesical ou intestinal no início do quadro ou persistentes
- Acometimento sensitivo com fraqueza leve MM no início
- Febre no início do quadro
- Hipercelularidade no líquor > 50
Diagnóstico Diferencial
- Porfiria → dor abdominal + polineuropatia
- Neuropatia do doente crítico
- Intoxicações agudas - organofosforados
- Sarcoidose → dosar ECA
- Hipocalemia, hipofosfatemia, hipermagnesemia
Tratamento
Tratar nas primeiras 4 semanas ou se alteração de deambulação
- Ambiente hospitalar
- NÃO usa corticoide!!!
- Imunoglobulina
- Plasmaférese: “hemodiálise” para retirar os anticorpos;
- Reabilitação
Paciente volta a piorar?
- Reveja o diagnóstico!!!
Miastenia Gravis
Imunomediada → anticorpos contra receptores de acetilcolina da placa motora → junção
neuromuscular
- Comum em mulheres 20-30 anos, homens 50-60 anos
Formas de Apresentação
- Ocular
- Generalizada/Difusa
- Flutuação de sintomas
Etiologia
- Adquirida/autoimune, induzida por drogas, neonatal transitória (passagem de
anticorpos plasmáticos)
- Redução dos receptores de acetilcolina → fraqueza muscular
Quadro Clínico
-
- Fraqueza bulbar → musculatura que envolve bulbo → dificuldade de fala, movimento
ocular
- Flutuação dos sintomas
Diagnóstico
- Pesquisa de anticorpos → 1º anti-ACh + anti-MuSK (se anti-ACh vier normal ou
negativa)
- Soropositividade NÃO tem a ver com gravidade de doença
- Tomografia de tórax → alterações de timo (hiperplasia/timoma), síndromes
paraneoplásicas
- Prova do Gelo → colocar gelo no olho acometido do paciente, por 2 min, após, se o
olho abrir → avaliar tamanho da fenda palpebral
Tratamento
- Inibidores da acetilcolinesterase: piridostigmina, neostigmina → forma leve
- Inib. acetilcolinesterase + Corticoide → prednisona se forma leve refratária,
moderada ou grave
- Imunossupressores → uso crônico → azatioprina, micofenolato de mofetil,
ciclosporina
O que pode descompensar o paciente com MG?