Estudo dirigido hematologia(Síndrome de Churg-Strauss)

Prévia do material em texto

1
Discente: Fernanda de Oliveira Mendonça
Síndrome de Churg-Strauss
A síndrome de Churg-Strauss (SCS) é uma vasculite sistémica necrotizante,
que afeta vasos de pequeno e médio calibre e se associa a granulomas eosinofíli-
cos extravasculares, eosinofilia periférica e asma. É uma síndrome rara, de etiologia
desconhecida que afeta ambos os géneros e todos os grupos etários (ALFARO, T.M.
et al., 2012). Seu diagnóstico é difícil por ser uma doença rara, que apresenta sobrepo-
sição clínica e anatomopatológica. (BARROS, J. M. d. et al., 2005)
Os sintomas mais gerais variam de febre, perda de peso, fraqueza muscular
e mialgia(MORALES, É. A. S. et al.,2002); as manifestações clínicas se dividem em
três fases: Fase prodrómica, pode durar anos e tem como características a asma e
a rinite; fase eosinofílica, onde ocorre infiltração tecidual intensa por eosinófilos em
vários órgãos; fase vasculítica, caracterizada por vasculite sistémica, onde o sistema
nervoso periférico é frequentemente afetado. Além disso, pode ocorrer acometimento
gastrintestinal, renal e cardíaco. (ALFARO, T.M. et al., 2012)
Sua fisiopatologia é insuficientemente conhecida. Na patologia ativa, os eosi-
nófilos expressam marcadores de superfície de ativação e segregam proteínas que
levam a dano tecidual. A eosinofilia parece ser mantida pelo aumento da libertação da
IL-5, produzida principalmente por linfócitos Th2. Embora a SCS seja principalmente
associada a ele, estudos recentes demonstraram possíveis desequilíbrios na atividade
dos linfócitos Th118, T reguladores 19 e Th1720. Os anticorpos anticitoplasma do
neutrófilo (ANCA), também parecem participar das lesões de vasculite, possivelmente
através da ativação de neutrófilos, levando à libertação de espécies reativas de oxigénio
e enzimas proteolíticas. (ALFARO, T.M. et al., 2012)
O diagnóstico geralmente dependente da análise histológica, embora possa
ser desnecessária se houver eosinofilia e manifestações clínicas típicas, as amostras
de tecido mais utilizadas são do trato gastro-intestinal e da pele, onde podem ser
encontrados granulomas extravasculares e eosinofilia tecidual. Também podem ser
feitas biopsias (nervos e pulmão, por exemplo) e análises sanguíneas, onde se destaca
um aumento dos marcadores de inflamação e uma eosinofilia periférica intensa. Os
ANCA estão tipicamente presentes. (ALFARO, T.M. et al., 2012)
O tratamento é feito de forma individual, de acordo com os fatores do prognóstico,
tendo como base os corticosteroides, geralmente iniciados numa dose de 1 mg/kg/dia
de prednisolona, mantida até ao controlo dos sintomas, com regressão lenta durante
um ano (ALFARO, T.M. et al., 2012). Em casos graves, o padrão para o tratamento
é a combinação de corticosteroides em altas doses e ciclofosfamida (SULAIMAN,
WAHINUDDIN. et al.,2014). Ainda segundo ALFARO, T.M. et al., 2012 na ausência de
tratamento, a SCS pode ser rapidamente fatal após o estabelecimento da vasculite.
2
Referência bibliográfica
ALFARO, T. M. et al. Síndrome de Churg-Strauss: casuística. Revista Portu-
guesa de Pneumologia , Portugal, v. 18, n. 2, p. 86-92, abr./2012. Disponível em: https:
//www.sciencedirect.com/science/article/pii/S0873215911001668?via%3Dihub. Acesso
em: 7 out. 2020.
BARROS, J. M. D. . et al. Síndrome de Churg-Strauss. Jornal Brasileiro de
Pneumologia, São Paulo, v. 31, n. 1, p. 27-31, ./2005. Disponível em: https://www.scie
lo.br/scielo.php?pid=S1806-37132005000700008&script=sci_arttext&tlng=pt. Acesso
em: 7 out. 2020.
MORALES, É. A. S; RODRÍGUEZ, Alfredo Saavedra; RIVEROS, Sandra Henao.
Síndrome de Churg Strauss. Revista de la Facultad de Medicina, Colombia - Bogotá,
v. 50, n. 3, p. 138-146, mar./2002. Disponível em: https://revistas.unal.edu.co/index.php
/revfacmed/article/view/19915 . Acesso em: 7 out. 2020.
SULAIMANA, Wahinuddin; SEUNG, Ong Ping; NOO, Sabariah Mohd. Infarto
agudo do miocárdio como apresentação inicial de granulomatose eosinofílica com
poliangiite (anteriormente, síndrome de Churg Strauss). Revista Brasileira de Reu-
matologia, São Paulo, v. 54, n. 5, p. 393-396, out./2014. Disponível em: https://www.sc
ielo.br/scielo.php?pid=S0482-50042014000500393&script=sci_arttext&tlng=pt. Acesso
em: 7 out. 2020.