TOUR_HEMATOLOGIA_REVALIDA

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Graziela Zibetti Dal Molin
CLÍNICA MÉDICA
Hematologia
REVALIDA
SOBRE OS AUTORES
Fábio Freire José 
Residência médica em Reumatologia e em Clínica Médica 
pela Universidade Federal de São Paulo (Unifesp). Gradua-
do em Medicina pela Escola Bahiana de Medicina e Saúde 
Pública. Médico assistente da disciplina de Clínica Médica e 
preceptor-chefe da Enfermaria de Clínica Médica do Hos-
pital São Paulo.
Fernanda Maria Santos 
Residência médica em Hematologia e Hemoterapia pelo 
Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Univer-
sidade de São Paulo (HC-FMUSP). Residência médica em 
Clínica Médica pela Santa Casa de Misericórdia de São 
Paulo (SCMSP). Graduada em Medicina pela Faculdade de 
Medicina da Pontifícia Universidade Católica de São Paulo 
(PUC-SP). 
Graziela Zibetti Dal Molin 
Residência médica em Oncologia Clínica pelo A.C.Camar-
go Cancer Center. Graduada em Medicina pela Faculdade 
de Medicina da Universidade Federal de Santa Catarina 
(UFSC). Oncologista clínica do Hospital São José/Centro 
Oncológico Antônio Ermírio de Moraes (Beneficência Por-
tuguesa de São Paulo).
Kelly Roveran Genga 
Residência médica em Terapia Intensiva pelo Hospital do 
Servidor Público Estadual de São Paulo (HSPE-SP), em He-
matologia pela Universidade Federal de São Paulo (Unifesp) 
e em Clínica Médica pela Casa de Saúde Santa Marcelina. 
Graduada em Medicina pela Faculdade de Medicina do ABC 
(FMABC).
Marcos Laércio Pontes Reis 
Mestre em Transplante de Células-Tronco Hematopoéticas 
pela Universidade Federal de São Paulo (Unifesp). Residên-
cia médica em Hematologia e Hemoterapia pela Casa de 
Saúde Santa Marcelina. Residência médica em Clínica Mé-
dica pela Santa Casa de Misericórdia do Pará. Graduado em 
Medicina pela Universidade do Estado do Pará (UEPA). 
Renato Akira Nishina Kuwajima 
Residência médica em Cardiologia pelo Instituto Dante 
Pazzanese. Residência médica em Clínica Médica pela 
Santa Casa de Misericórdia de São Paulo (SCMSP). Gra-
duado em Medicina pela Universidade de Mogi das Cruzes 
(UMC). Emergencista do A.C.Camargo Cancer Center. 
Atualização 2020
Graziela Zibetti Dal Molin
APRESENTAÇÃO
Caro aluno,
É com grande satisfação que apresentamos o livro Hematologia, do curso 
Revalida 2020. 
Nós da Medcel queremos oferecer a você uma experiência única para o seu 
desenvolvimento ao longo do processo de preparação para as provas de 
revalidação de diploma, e esse livro é um dos formatos de conteúdo que apoiarão 
você nesse caminho.
Por meio dos temas médicos explorados ao longo dos capítulos, você poderá 
refletir sobre os conteúdos que mais caem nas provas, aprofundando seus 
conhecimentos. Ao final da leitura, você estará preparado para resolver os casos 
apresentados nos exercícios dos livros de questões e nos simulados presentes 
na plataforma Medcel, com o objetivo de fixar os temas e entender como eles são 
abordados em prova. 
Bons estudos!
SUMÁRIO
1. Interpretação do hemograma .......10
1.1 Interpretação da série vermelha do hemograma .........11
1.2 Avaliação dos leucócitos no hemograma .................. 16
2. Visão global das anemias ............. 22
2.1 Hematopoese ...............................................................................23
2.2 Composição do eritrócito ....................................................26
2.3 Conceitos gerais em anemias ...........................................27
2.4 Investigação etiológica e classificação .................... 28
3. Anemias hipoproliferativas .......... 33
3.1 Conceitos gerais ........................................................................ 34
3.2 Anemia por deficiência de ferro ..................................... 34
3.3 Anemia megaloblástica ........................................................ 40
3.4 Anemia por deficiência de ácido fólico ..................... 44
3.5 Anemia de doença crônica ............................................... 45
3.6 Anemia da insuficiência renal crônica ........................ 48
3.7 Anemias das doenças endócrinas ............................... 48
3.8 Anemias sideroblásticas ..................................................... 48
3.9 Aplasia pura da série vermelha ......................................50
4. Anemias hiperproliferativas ........ 55
4.1 Anemia pós-hemorrágica .................................................... 56
4.2 Anemias hemolíticas ..............................................................57
4.3 Anemia falciforme ................................................................... 58
4.4 Hemoglobinopatia C .............................................................. 68
4.5 Hemoglobinas instáveis....................................................... 68
4.6 Talassemias ................................................................................. 69
4.7 Esferocitose hereditária e outras doenças da 
membrana eritrocitária ..................................................................73
4.8 Deficiência de glicose-6-fosfato 
desidrogenase e piruvatoquinase ..........................................74
4.9 Hemoglobinúria paroxística noturna ...........................76
4.10 Anemia hemolítica autoimune .......................................77
4.11 Anemia hemolítica microangiopática .........................79
4.12 Anemia hemolítica alcoólica ........................................... 83
5. Hemocromatose ............................. 86
5.1 Introdução ..................................................................................... 87
5.2 Fisiopatologia .............................................................................. 87
5.3 Apresentação clínica ............................................................. 87
5.4 Diagnóstico ..................................................................................88
5.5 Tratamento ................................................................................... 89
6. Distúrbios da hemostasia ..............91
6.1 Introdução e fisiologia da coagulação..........................92
7. Distúrbios da hemostasia 
primária ............................................... 102
7.1 Introdução ....................................................................................103
7.2 Fragilidade da parede vascular ......................................103
7.3 Alterações quantitativas das plaquetas .................105
8. Distúrbios das hemostasias 
secundária e terciária ....................... 114
8.1 Distúrbios da hemostasia secundária ........................115
8.2 Distúrbios da hemostasia terciária .............................. 121
9. Trombofilias ....................................125
9.1 Introdução ................................................................................... 126
9.2 Trombofilias hereditárias ...................................................127
9.3 Trombofilias adquiridas ...................................................... 128
9.4 Anticoagulação ......................................................................130
10. Pancitopenias ...............................136
10.1 Introdução ................................................................................. 137
10.2 Como investigar o paciente com 
pancitopenia ...................................................................................... 137
10.3 Principais diagnósticos diferenciais da 
pancitopenia ...................................................................................... 137
11. Leucemias agudas ........................ 141
11.1 Definição e epidemiologia ............................................... 142
11.2 Patogênese ............................................................................... 142
11.3 Classificação ............................................................................ 143
11.4 Leucemia mieloide aguda ............................................... 143
11.5 Leucemia linfoide aguda ..................................................146
11.6 Prognósticoe evolução ...................................................150
11.7 Tratamento.................................................................................151
11.8 Complicações clínicas ........................................................151
12. Leucemias crônicas .....................155
12.1 Introdução .................................................................................156
12.2 Hematopoese ......................................................................... 157
12.3 Leucemia mieloide crônica ............................................158
12.4 Leucemia linfoide crônica .............................................. 162
12.5 Outras neoplasias mieloproliferativas ....................164
13. Linfomas .........................................167
13.1 Introdução .................................................................................168
13.2 Investigação ...........................................................................168
13.3 Linfoma de Hodgkin ........................................................... 170
13.4 Linfoma não Hodgkin ........................................................ 173
13.5 Diferenças clínicas ............................................................. 179
14. Mieloma múltiplo ..........................181
14.1 Introdução ................................................................................. 182
14.2 Fisiopatologia .........................................................................183
14.3 Quadro clínico ........................................................................184
14.4 Tipos de mieloma ................................................................ 187
14.5 Diagnóstico ............................................................................. 187
14.6 Critérios de diagnóstico .................................................188
14.7 Estadiamento e prognóstico .......................................188
14.8 Variantes de importância clínica da 
doença dos plasmócitos ............................................................190
14.9 Tratamento ...............................................................................191
15. Hemoterapia..................................193
15.1 Indicações de transfusões .............................................194
15.2 Autotransfusão .....................................................................198
15.3 Manipulação de hemocomponentes ......................199
15.4 Procedimentos especiais ...............................................199
15.5 Reações transfusionais .................................................. 202
16. Transplante de células-tronco 
hematopoéticas ............................... 209
16.1 Introdução ................................................................................. 210
16.2 Definições ................................................................................. 210
16.3 Indicações ................................................................................. 211
16.4 Fontes de células .................................................................. 211
16.5 Complicações pós-transplante ................................... 211
Referências ..........................................214
 
HEMATOLOGIA
10 | CAPÍTULO 1 - INTERPRETAÇÃO DO HEMOGRAMA
1
 INTERPRETAÇÃO DO 
HEMOGRAMA
1.1 INTERPRETAÇÃO DA SÉRIE 
VERMELHA DO HEMOGRAMA
1.1.1 Análise do eritrograma
1.1.1.1 Contagem de eritrócitos 
Determinação do número de eritrócitos por mm3 de 
sangue. Os valores normais são: 
1. Homens: 4.400.000 a 6.000.000/mm3;
2. Mulheres: 3.900.000 a 5.400.000/mm3.
Pode-se ter anemia com contagem normal ou aumentada 
de eritrócitos. Esta última situação ocorre, especialmente, 
nas talassemias. Por esse motivo, a dosagem da hemo-
globina é o principal marcador de anemia no hemograma.
Quais são os parâmetros mais 
importantes a serem avaliados 
no hemograma?
1.1.1.2 Dosagem de hemoglobina
É a determinação da quantidade total de Hb por meio da 
lise das hemácias e da verificação do valor por espectro-
fotometria. Os valores normais são:
1. Homens: 14 a 18 g/dL;
2. Mulheres: 12 a 16 g/dL.
Em crianças com idade entre 6 e 14 anos, têm-se, em 
média, 12 g/dL e, em gestantes e crianças entre 6 meses 
e 6 anos, média de 11 g/dL. 
É importante destacar que esses valores são uma 
média mundial, podendo haver variações geográficas 
e populacionais.
Quando a Hb está abaixo do valor normal para idade, 
sexo e altitude geográfica, estamos diante de quadro de 
anemia; quando acima, trata-se de poliglobulia, que pode 
12 | CAPÍTULO 1 - INTERPRETAÇÃO DO HEMOGRAMA
ser primária, no caso das doenças mieloproliferativas 
crônicas, em especial a policitemia vera, ou secundária, 
com aumento da eritropoetina em situações de hipoxemia 
crônica ou tumores produtores de eritropoetina. 
1.1.1.3 Hematócrito
É a proporção que o volume da massa eritrocitária 
ocupa na amostra de sangue, estabelecida pela relação 
percentual entre a massa eritrocitária e o plasma (Figura 
1.1). Pode ser determinado diretamente, por centrifu-
gação, ou indiretamente, pelo cálculo: 
Ht = E x VCM / 10
Legenda: E: número de eritrócitos (x 106/μL); VCM: Volume 
Corpuscular Médio (ft).
Figura 1.1 - Hematócrito
Os valores normais de hematócrito são: 
1. Homens: 40 a 54%;
2. Mulheres: 38 a 49%.
Valores abaixo do normal podem signifi car anemia ou 
hemodiluição, enquanto aqueles acima do normal podem 
corresponder a poliglobulia ou desidratação. Indivíduos 
desidratados com Ht normal podem estar anêmicos.
1.1.1.4 Volume corpuscular médio
Refere-se à média do volume de uma população de 
eritrócitos. Pode ser obtido diretamente, por impe-
dância elétrica ou dispersão óptica, ou indiretamente, 
pelo cálculo:
VCM = 10 x Ht (%) / E
Quadro 1.1 - Volume corpuscular médio
Normal 80 a 100 fL (normocitose)
Valores abaixo do 
normal (< 80 fL)
Microcitose, signifi cando alteração na 
síntese de Hb (alteração da matu-
ração citoplasmática), consequente à 
diminuição da disponibilidade de ferro 
(anemia ferropriva), da síntese de cadeia 
globulínica (talassemias) ou da síntese 
do grupo heme
Valores acima do 
normal (> 96 fL)
Macrocitose, decorrente de alteração 
do metabolismo de ácidos nucleicos 
(anemia megaloblástica), alteração na 
maturação dos eritrócitos (anemias 
megaloblásticas), reticulocitose 
(anemias hemolíticas, hemorragias 
agudas), entre outros
O Volume Corpuscular Médio (VCM) pode estar falsa-
mente aumentado (sem macrocitose) pela presença de 
paraproteínas ou crioglobulinas, que provocam agluti-
nação de hemácias (hemácias “em rouleaux” ou hemácias 
empilhadas).
1.1.1.5 Hemoglobina corpuscular média
A Hemoglobina Corpuscular Média (HCM) é a média 
do conteúdo (em peso) de Hb em uma população de 
eritrócitos. Pode ser obtida por método automático, 
por meio da derivação do VCM e da Concentração de 
Hemoglobina Corpuscular Média (CHCM) pelo laser 
ou pelo cálculo:
HCM = Hb x 10 / E
1.1.1.6 Concentração de hemoglobina corpus-
cular média
A CHCM corresponde à média das concentrações internas 
de Hb de uma população de eritrócitos, responsável pela 
cor deles. Atualmente, é um índice menos utilizado do 
que o HCM, obtido de forma direta, a laser, e de forma 
indireta, pelo cálculo:
CHCM = Hb x 100 / Ht
O conteúdo de Hb em um eritrócito depende do seu 
volume e da concentração de Hb dentro dele; portanto, 
pode haver aumento de HCM com CHCM normal (na 
macrocitose), sem caracterizar hipercromia, ou dimi-
nuição de HCM com CHCM normal (na microcitose), sem 
caracterizar hipocromia.
Quadro 1.2 - Concentração de hemoglobina corpus-
cular média
Normal 32 a 36 g/dL (normocrômica)
Hipercromia 
(CHCM > 36 g/dL)
Eritrócito concentrado por dimi-
nuição do “continente”: presença de 
esferócitos, drepanócitos (anemia 
falciforme), esquizócitos (hemácias 
fragmentadas) e equinócitos (insufi -
ciência renal, por exemplo)
Hipocromia 
(CHCM < 32 g/dL)
Por diminuição do conteúdo,pela 
diminuição da síntese de Hb: 
ferropenia, talassemia e anemia de 
doença crônica
HEMATOLOGIA | 13
1.1.1.7 Red cell distribution width
O red cell distribution width (RDW) é um coefi ciente que 
revela numericamente a variação de volume dos eritró-
citos (grau de anisocitose). Logo, quanto maior a variação 
das células entre si, maior o RDW. É bastante importante 
na classifi cação e no diagnóstico das anemias, pois é o 
primeiro índice a ser alterado nas anemias carenciais, 
auxiliando na suspeita da presença de fragmentos celu-
lares e de aglutinação.
Valores de RDW abaixo do normal não 
têm significado clínico. Valores acima do 
normal indicam alteração na maturação 
ou fragmentação eritrocitária. Anemias 
carenciais por ferro, folato e B12 estão 
associadas a RDW elevado.
Além dos valores hematimétricos mencionados, alguns 
contadores automáticos fornecem histogramas ou 
citogramas que possibilitam a avaliação do VCM e da 
CHCM de forma gráfi ca, possibilitando a identifi cação de 
pequenas subpopulações, ou seja, populações eritroides 
com tamanhos e cores diferentes.
Figura 1.2 - Histograma de volume eritrocitário
Nota: dupla população eritroide durante tratamento de 
anemia ferropriva, uma microcítica (defi ciência de ferro), 
outra normocítica (população normal).
VCM e CHCM são medidas que representam uma popu-
lação de glóbulos e não fornecem ideia de divergência de 
cor ou de tamanho dos eritrócitos, portanto é necessária 
a complementação com a análise do sangue periférico.
Os índices hematimétricos mencionados, associados à 
contagem de reticulócitos e à análise do sangue peri-
férico, concluem o raciocínio clínico para o diagnóstico 
etiológico das anemias. 
Quadro 1.3 - Classifi cação morfológica das anemias, 
considerando volume corpuscular médio e red cell distri-
bution width
RDW normal RDW > 14,5
VCM 
< 80 fL
Talassemia
Anemia de doença 
crônica
Anemia ferropriva
S-betatalassemia
Microangiopatia
RDW normal RDW > 14,5
VCM 
normal
Anemia de doença 
crônica
Insufi ciência renal 
crônica
Hipotireoidismo
Hemodiluição da 
gravidez
Hemorragia aguda
Defi ciências mistas (B12, 
folato + ferro)
Anemia sideroblástica
Síndrome mielodisplásica
Anemia falciforme
Esferocitose hereditária
VCM 
> 100 fL
Anemia aplásica
Medicamentos
Alcoolismo
Hepatopatia
Hipotireoidismo
Anemia megaloblástica
Hemólise
Síndrome mielodisplásica
Idealmente, as principais alterações morfológicas da 
série eritrocítica devem estar descritas no hemograma 
após a análise do sangue periférico.
Quadro 1.4 - Valores normais do hemograma por sexo
Homens Mulheres
Eritrograma
4.400.000 a 
6.000.000/mm3
3.900.000 a 
5.400.000/mm3
Hb 14 a 18 g/dL 12 a 16 g/dL
Ht 40 a 54% 38 a 49%
VCM 80 a 96 fL 80 a 96 fL
HCM 28 a 32 pg 28 a 32 pg
CHCM 32 a 36 g/dL 32 a 36 g/dL
RDW 11 a 14,5% 11 a 14,5%
Por fi m, quando se analisa um quadro de anemia, deve-se 
ainda prestar atenção nas alterações morfológicas das 
hemácias. Geralmente, elas vêm descritas no hemograma 
ao fi nal da série eritroide e são indicativas de determi-
nadas patologias:
1. Poiquilocitose: variação das formas das hemácias; 
associada a anemia ferropriva;
Figura 1.3 - Poiquilocitose
Fonte: Chalie Chulapornsiri.
20 | CAPÍTULO 1 - INTERPRETAÇÃO DO HEMOGRAMA
(a mesma situação acontece diante dos quadros de doença granulomatosa 
disseminada – tuberculose, sarcoidose);
4. Mecanismo incerto: compreende doença de Hodgkin, insufi ciência renal, 
câncer, síndrome de Felty, infecção bacteriana aguda no idoso.
Também pode decorrer de situações perdedoras de linfócitos, como nas ente-
ropatias perdedoras de proteínas e na insufi ciência cardíaca congestiva grave.
1.2.3.3 Monocitopenia
Contagem de monócitos abaixo de 100/mm3 de sangue. De escasso valor clínico, 
exceto na leucemia de células cabeludas (neoplasia de células B).
1.2.3.4 Eosinopenia
Contagem abaixo de 20/mm3, ocorre em quadros de infecções agudas com 
neutrofi lias acentuadas. É bastante útil para o diagnóstico de casos de abdome 
agudo e ocorre também quando em uso de corticoide e epinefrina.
1.2.3.5 Basopenia
De pouca aplicabilidade clínica.
Quais são os parâmetros mais importantes a 
serem avaliados no hemograma?
Os níveis de hemoglobina e parâmetros relacionados com anemia (VCM, HCM,CHCM, 
RDW), leucócitos e alterações (leucocitose ou leucopenia e de qual linhagem) e plaquetas.
HEMATOLOGIA | 21
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