Síndromes ictéricas na infância

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1 Gabriela Vieira 2/22 MEDFipGbi 
Síndromes ictéricas na infância 
 
O que é icterícia? 
Excesso de bilirrubina no sangue 
Ocorre quando as hemácias fazem a hemólise (na 
criança ocorre menos de 90 dias), levando a produção 
da bilirrubina. 
Surge em decorrência da incapacidade do fígado em 
conjugar toda bilirrubina produzida. 
Apresenta etiologias diversas, sendo a manifestação 
clínica mais frequente do período neonatal 
Metabolismo da bilirrubina 
 
 
Classificação 
Icterícia fisiológica: 
Os fatores de risco associados a uma icterícia 
fisiológica mais intensa incluem - filhos de mãe 
diabética, raça oriental, prematuridade, policitemia, 
drogas (vit. K3), eliminação tardia de mecônio e 
história familiar de irmão que teve icterícia fisiológica. 
Inicia-se após as 24 h de vida 
• No RN a termo (normal) 
 
 - Níveis séricos até 13mg/dL 
 - Pico entre 3º e 5º dia de vida 
 - Duração de 1 semana 
• RN pré-termo 
 - Níveis séricos até 15 mg/dL 
 - Pico entre o 5º e 7º dia de vida 
 - Duração até 2 semanas 
Colestase Neonatal: 
A icterícia colestática é sempre patológica e indica 
disfunção hepatobiliar 
É um distúrbio incomum, mas potencialmente grave, 
se não diagnosticada e tratada precocemente 
É definida pela hiperbilirrubinemia direta persistente 
de início do 1º ao 14º dia de vida, e decorre da 
obstrução mecânica ou funcional do sistema de 
excreção biliar, por causas anatômicas, genéticas, 
metabólicas ou infecciosas 
Causas: Intra-hepáticas e extra-hepáticas 
 
HAM 
Professor: Drª. Isabela 
 
 
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Manifestações clinicas: 
Icterícia fisiológica: 
Pele, escleras e palato amarelados, 
Icterícia colestática: 
A coloração amarelada de pele e mucosas, 
hepatomegalia, acolia fecal e colúria. Se a colestase 
for prolongada há desenvolvimento de prurido, 
xantomas associados a hipercolesterolemia e 
deficiência de vitaminas lipossolúveis, especialmente 
a vitamina E. 
 
 
 
Xantomas 
Anamnese e exame físico 
Apesar dos avanços nos métodos complementares 
diagnósticos, a história clínica completa e o exame 
físico minucioso continuam sendo fundamentais 
O exame físico da criança com colestase deve ser 
detalhado. 
Os achados variam de apenas icterícia leve, até os 
sinais de insuficiência hepática grave. 
Diagnostico 
Diagnostico amplo para determinar a causa; 
Bilirrubina sérica e frações: 
• Até 24 horas após o nascimento: 1,4 - 8,7 mg/dL; 
• Até 48 horas após o nascimento: 3,4 - 11,5 mg/dL; 
• Entre 3 e 5 dias após o nascimento: 1,5 - 12 mg/dL. 
Após o 6º dia os valores de referência são os mesmos 
que os do adulto 
• Tipo sanguíneo e fator Rh da mãe e neonato. 
• Teste de Coombs. 
• Hemograma e contagem de reticulócitos. 
• Ureia, creatinina, lactato, TGO, TGP, GGT 
• Outros: TSH/T4, pesquisa de galactosemia, 
pesquisa de deficiência de glicose 6-
fosfatodesidrogenase 
• USG de abdome total 
Tratamento 
Independente da etiologia da icterícia, o nível de 
bilirrubina deve ser reduzido no intuito de prevenir a 
neurotoxicidade deste pigmento. 
 
Fototerapia 
Deve ser usada no recém-nascido com peso maior e 
igual a 2500 kg, com: 
 BI > 10mg/dl nas primeiras 24 horas 
 BI > 12mg/dl entre 24 a 72 horas 
 BI > 15 ou 17mg/dl maior que 72 horas 
 
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A fototerapia consiste na aplicação de luz de alta 
intensidade e com espectro visível na cor azul. 
Cuidados com o RN: 
• RN totalmente despido; 
• Usar protetor ocular; 
• Aumentar a ingesta, se possível, oral; 
• Temperatura deverá ser medida de 4/4h; 
• Proteção da genitália é discutível 
Exsanguinotransfusão: 
É recomendada imediatamente se o recém-nascido 
mostra sinais de encefalopatia bilirrubínica (hipertonia, 
opistótono, febre e choro agudo). 
 
Hepatites virais 
São um grave problema de saúde pública no Brasil e 
no mundo. 
Vírus hepatotrópicos, sendo que atualmente os mais 
conhecidos – A, B, C, D, E. 
Os vírus da hepatite causam ampla variedade de 
apresentações clínicas, que vão desde um estado de 
portador assintomático, hepatite aguda, fulminante ou 
crônica até cirrose hepática e carcinoma 
hepatocelular. 
Hepatite A: 
Vírus da hepatite A (HAV) 
É usualmente caracterizada por ter curta duração, ser 
autolimitada, confere imunidade duradoura e não 
evolui para hepatopatia crônica 
Responsável pela maioria dos casos de hepatites 
agudas em crianças 
É extremamente contagiosa, de transmissão fecal-
oral, direta ou indireta, através de água ou alimentos 
contaminados 
Quadro clínico de amplo espectro 
Marcadores sorológicos: anti-HAV IgM e anti-HAV IgG 
Tratamento: repouso e uso de sintomáticos. 
Hepatite B: 
Vírus da hepatite B (HBV). 
A infecção pelo HBV continua sendo a principal causa 
de hepatite crônica, cirrose e hepatocarcinoma no 
mundo. 
Transmissão através de fluidos corpóreos e do 
sangue. 
Várias formas de expressão clínica → desde 
pacientes assintomáticos a hepatite fulminante. 
Tratamento: na faixa etária pediátrica são o 
interferonalfa (INFa) e a lamivudina. 
 
 
Hepatite C: 
Vírus da hepatite C (HCV) → seis genótipos 
Entre os indivíduos infectados pelo vírus, somente 
pequena proporção é constituída de crianças 
A maioria das crianças infectadas é assintomática 
Nas crianças, a transmissão ocorre basicamente por 
duas vias: parenteral ou vertical 
Quadro clínico: semelhantes às outras formas de 
hepatites virais 
Todas as crianças com infecção crônica pelo vírus C e 
RNA-HCV detectável são candidatas ao tratamento 
Marcador sorológico: anti-HCV 
 
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Vacinas 
Hepatite B: 
1ª dose: ao nascer 
2ª dose: 2 meses (Penta valente 1ª dose = 
tetravalente + Hep. B) 
3ª dose: 4 meses (Penta valente 2ª dose = 
tetravalente + Hep B) 
Hepatite A: 
aos 15 meses 
Questões 
1) Mãe comparece em PS com RN de 12 dias de vida, 
com a queixa de que o bebê “estava amarelo, com 
urina muito escura e fezes brancas.” Trata-se de 
paciente nascido a termo, sem contexto infeccioso 
associado. Ao exame físico, RN estava clinicamente 
bem, com bom ganho ponderal e ictérico. Sobre esse 
caso, assinale a alternativa correta. 
a) Trata-se de um quadro sugestivo de colestase 
neonatal e, portanto, devem-se investigar 
situações ameaçadoras de vida, incluindo 
atresia de vias biliares 
b) Trata-se de um quadro sugestivo de colestase 
neonatal e, diante de um bebê clinicamente 
bem e com bom ganho ponderal, deve-se 
observar a evolução 
c) Trata-se de um quadro sugestivo de colestase 
neonatal e deve-se suspeitar de icterícia do 
leite materno, uma vez que o paciente 
apresenta bom ganho ponderal 
d) Trata-se de um quadro sugestivo de icterícia 
fisiológica, que comumente melhora ao final 
da segunda semana de vida, e deve-se 
orientar a mãe sobre a não gravidade do 
quadro 
2) Lactente a termo com 30h de vida está com a face 
e o tórax acometidos pela icterícia. Ele se alimenta 
bem de leite materno e seu exame clínico é normal. 
Seu nível de bilirrubina é de 15,5 mg/dL. Qual das 
opções a seguir é o curso de ação mais apropriado? 
a) Esperar seis horas e refazer a dosagem do 
nível sérico de bilirrubina 
b) Recomendação para cessar o aleitamento 
materno por 48h e suplementar com fórmula 
c) Iniciar fototerapia 
d) Nenhuma ação médica é necessária 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
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Anexos: