Visão geral das anomalias cardiovasculares congênitas - Pediatria - Manuais MSD edição para profissionais

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Visão geral das anomalias cardiovasculares
congênitas
Por Lee B. Beerman , MD, Children's Hospital of Pittsburgh of the University of Pittsburgh School of Medicine
Última modificação do conteúdo dez 2020
Cardiopatia congênita é a anomalia congênita mais comum e ocorre em quase 1% dos nascidos vivos (1). Entre as alterações
congênitas, a cardiopatia congênita é a principal causa de mortalidade infantil.
As cardiopatias congênitas mais comuns diagnosticadas na infância são os defeitos do septo ventricular, musculares e
perimembranosos, seguidas por defeitos do septo atrial secundum, com uma prevalência total de 48,4 em 10.000 nascidos
vivos. A cardiopatia congênita cianótica mais comum é a tetralogia de Fallot, que é duas vezes mais prevalente do que a
transposição das grandes artérias (4,7 versus 2,3/10.000 nascimentos). Geralmente, valvas aórticas bivalvulares são os defeitos
congênitos mais comuns, com prevalência relatada entre 0,5% e 2,0% (2, 3).
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Fatores ambientais e genéticos contribuem para o desenvolvimento da cardiopatia congênita.
Os fatores ambientais comuns incluem doença materna (p. ex., diabetes, rubéola, lúpus eritematoso sistêmico) ou ingestão
materna de agentes teratogênicos (p. ex., lítio, isotretinoína, anticonvulsivantes). A idade materna é um fator de risco
conhecido para certas doenças genéticas, sobretudo síndrome de Down, que podem incluir cardiopatias. Não está claro se a
idade materna é um fator de risco independente para cardiopatias congênitas. A idade paterna também pode ser um fator de
risco (1).
Certas anormalidades cromossômicas numéricas (aneuploidias), como a trissomia do 21 (síndrome de Down), trissomia do
18, trissomia do 13 e monossomia do X (síndrome de Turner) estão fortemente associadas a cardiopatias congênitas. No
entanto, essas anomalias representam apenas de 5 a 6% dos pacientes com cardiopatias congênitas.
Muitos outros casos envolvem deleções subcromossômicas (microdeleções), duplicações subcromossômicas ou mutações
em um único gene. Muitas vezes, essas mutações causam síndromes congênitas que afetam vários órgãos além do coração.
Exemplos incluem a síndrome de DiGeorge (microdeleção em 22q11.2) e a síndrome de Williams (às vezes conhecida como
Williams-Beuren) (microdeleção em 7p11.23). Defeitos de um único gene que causam síndromes associadas às cardiopatias
congênitas incluem mutações na fibrilina-1 (síndrome de Marfan), TXB5 (síndrome de Holt-Oram) e possivelmente PTPN11
(síndrome de Noonan). Defeitos de um único gene também pode causar defeitos cardíacos congênitos isolados (não
sindrômicos).
Nenhuma etiologia genética identificável é detectada em cerca de 72% dos pacientes com doença cardíaca congênita (2, 3).
O risco de recorrência da cardiopatia congênita em uma família varia com base na causa. O risco é desprezível em mutações
de novo, 2 a 5% na doenças cardíacas congênitas multifatorial não sindrômica, e 50% quando uma mutação autossômica
dominante é a causa. A identificação de uma valva aórtica bivalvular em um indivíduo merece triagem familiar em vista da
prevalência familiar notificada de 9% (4). É importante identificar os fatores genéticos porque mais pacientes com cardiopatias
congênitas estão sobrevivendo até a idade adulta e potencialmente estabelecendo famílias.
Referências gerais  
Etiologia  
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MANUAL MSD
Versão para Profissionais de Saúde
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https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/pediatria/anomalias-cardiovasculares-cong%C3%AAnitas/defeito-do-septo-ventricular-dsv
https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/pediatria/anomalias-cardiovasculares-cong%C3%AAnitas/defeito-do-septo-atrial-dsa
https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/pediatria/anomalias-cardiovasculares-cong%C3%AAnitas/tetralogia-de-fallot
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http://corporativo.msdonline.com.br/trabalhe-conosco/trabalhe-conosco.xhtml
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http://www.msd.com/contact/contacts.html
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Referências sobre etiologia
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Genet Couns 25(6):1171–1178, 2016.
A circulação fetal é marcada por
Derivação de sangue da direita para a esquerda ao redor de pulmões não ventilados pelo ducto arterioso patente
(conectando artéria pulmonar e aorta) e forame oval (conectando átrios direito e esquerdo)
A derivação é estimulada pela elevadaresistência das arteríolas pulmonares e pela relativa baixa resistência ao fluxo
sanguíneo na circulação sistêmica (incluindo a placenta). Cerca de 90 a 95% do rendimento do coração direito passa ao largo
dos pulmões e vai direto para a circulação sistêmica. O ducto arterioso fetal permanece aberto por causa da baixa PaO2
sistêmica (cerca de 25 mmHg), juntamente com as prostaglandinas produzidas no local. O forame oval é mantido aberto pelas
diferenças das pressões atriais: a pressão no átrio esquerdo é relativamente baixa porque pouco sangue retorna dos pulmões,
mas a pressão no átrio direito é relativamente elevada porque grande volume de sangue retorna da placenta.
Circulação fetal normal  
Circulação normal no feto
No feto, o sangue que entra no lado direito do coração já foi oxigenado pela placenta. Como os pulmões não são
ventilados, apenas uma pequena quantidade de sangue precisa passar pela artéria pulmonar. A maior parte do sangue do
lado direito do coração contorna os pulmões através do
Forame oval
Ducto arterioso
Normalmente, essas duas estruturas se fecham logo após o nascimento.
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19228312
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5907537/
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/22078432/
https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27550231/
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Alterações perinatais
Ocorrem alterações profundas após algumas poucas respirações, resultando em
Fluxo sanguíneo pulmonar aumentado
Fechamento funcional do forame oval
A resistência das arteríolas pulmonares cai agudamente como resultado da vasodilatação causada por expansão pulmonar,
aumento da PaO2 e redução da PaCO2. A tensão elástica dos arcos costais e da parede torácica diminui a pressão intersticial
pulmonar, levando ao aumento do fluxo sanguíneo através dos capilares pulmonares. O aumento do retorno venoso dos
pulmões eleva a pressão do átrio esquerdo, reduzindo assim o diferencial da pressão entre átrio esquerdo e direito; esse
efeito contribui para o fechamento funcional do forame oval.
Uma vez estabelecido o fluxo pulmonar, aumenta o retorno venoso dos pulmões, elevando a pressão no átrio esquerdo. A
respiração aumenta a PaO2, que comprime as artérias umbilicais. O fluxo sanguíneo placentário é reduzido ou cessa,
reduzindo o retorno sanguíneo para o átrio direito. Portanto, a pressão atrial direita diminui e a pressão do átrio esquerdo
aumenta; como resultado, os 2 componentes fetais do septo interatrial (septo primeiro e septo segundo) se fecham,
interrompendo o fluxo através do forame oval. Na maioria das pessoas, os 2 septos com o tempo se fundem e o forame oval
deixa de existir.
Logo após o nascimento, ocorre um quadro inverso ao fetal, ou seja, a resistência sistêmica torna-se maior do que a
pulmonar. Portanto, a direção do fluxo sanguíneo torna-se invertida no ducto arterioso patente, criando uma derivação do
sangue da esquerda para a direita (chamada de circulação transicional). Esse estado dura do momento do nascimento
(quando o fluxo sanguíneo pulmonar aumenta e ocorre a oclusão funcional do forame oval) até cerca de 24 a 72 h de vida,
quando então o ducto arterioso se contrai. O sangue que entra no ducto e nos vasa vasorum da aorta tem elevada PO2, o que,
ao lado das alterações metabólicas das prostaglandinas, ocasiona a contração e o fechamento do ducto arterioso. Uma vez
fechado esse ducto, começa a circulação do tipo adulto. Nesse momento, os 2 ventrículos bombeiam em série e não há
maiores derivações entre as circulações pulmonar e sistêmica.
Durante os dias logo após o nascimento, o recém-nascido sob estresse pode reverter a circulação para o tipo fetal. Asfixia com
hipóxia e hipercapnia provocam contração das arteríolas pulmonares e o ducto arterioso se dilata, revertendo o processo
descrito anteriormente, resultando no derivação da direita para a esquerda através do ducto arterioso agora patente, do
forame oval reaberto ou de ambos. Consequentemente, o recém-nascido torna-se gravemente hipoxêmico, uma doença
conhecida como hipertensão pulmonar persistente ou circulação fetal persistente (embora não haja circulação umbilical). O
tratamento tem por objetivo reverter as condições que provocam vasoconstrição pulmonar.
As anomalias cardíacas congênitas são classificadas (ver tabela Classificação das anomalias cardíacas congênitas) como
Cianótica
Acianóticas (derivações da esquerda para a direita ou lesões obstrutivas)
As consequências fisiológicas das cardiopatias congênitas variam significativamente, envolvendo desde sopro assintomático
ou discrepância entre pulsos até cianose grave e insuficiência cardíaca ou colapso circulatório.
Anomalias cardíacas cianóticas
Quantidades variadas de sangue venoso desoxigenado são derivadas do coração esquerdo (derivação da direita para a
esquerda), reduzindo a saturação de oxigênio arterial sistêmico.
A cianose aparece quando a hemoglobina (Hb) desoxigenada é > 5 g/dL (> 50 g/L). As complicações da cianose persistente
incluem policitemia, baqueteamento dos dedos, tromboembolismo (incluindo infarto), distúrbios hemorrágicos, abscesso
cerebral e hiperuricemia. Na tetralogia de Fallot não corrigida, o lactente pode apresentar crises hipercianóticas.
Fisiopatologia  
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https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/pediatria/problemas-respirat%C3%B3rios-em-neonatos/hipertens%C3%A3o-pulmonar-persistente-do-rec%C3%A9m-nascido
https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/pediatria/dist%C3%BArbios-hematol%C3%B3gicos-perinatais/policitemia-perinatal-e-s%C3%ADndrome-da-hiperviscosidade
https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/pediatria/anomalias-cardiovasculares-cong%C3%AAnitas/tetralogia-de-fallot
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p g g , p p p
Dependendo da anomalia, o fluxo sanguíneo pulmonar pode estar reduzido, normal ou elevado (muitas vezes resultando em
insuficiência cardíaca, além de cianose), manifestando-se com cianose de gravidade variável. Os sopros são audíveis, variáveis
e não específicos.
Derivações da esquerda para a direita
São as derivações do sangue oxigenado, do coração esquerdo (átrio esquerdo ou ventrículo esquerdo) ou da aorta, para
o coração direito (átrio direito ou ventrículo direito) ou para a artéria pulmonar, através de uma abertura ou
comunicação entre os 2 lados.
Logo após o nascimento, a resistência vascular pulmonar é elevada e o fluxo através dessa comunicação pode ser mínimo ou
bidirecional. Nas primeiras 24 a 48 h de vida, porém, a resistência vascular pulmonar cai progressivamente quando o sangue
flui cada vez mais da esquerda para a direita. O fluxo de sangue adicional do lado direito aumenta o fluxo sanguíneo pulmonar
e a pressão da artéria pulmonar para variados graus. Quanto maior o aumento, mais graves são os sintomas; geralmente uma
pequena derivacão da esquerda para a direita não causa sinais ou sintomas.
As derivações de alta pressão (aquelas no nível ventricular ou das grandes artérias) tornam-se evidentes vários dias a algumas
semanas após o nascimento; as derivações de baixa pressão (defeitos do septo atrial) tornam-se evidentes muito mais tarde.
Se não tratada, fluxo sanguíneo pulmonar e pressão arterial pulmonar elevados pode levar à doença vascular pulmonar e,
com o tempo, à síndrome de Eisenmenger. Grande derivação da esquerda para a direita [p. ex., grande defeito do septo
ventricular (DSV) e persistência do ducto arterioso] causam fluxo sanguíneo pulmonarexcessivo e sobrecarga de volume, que
podem provocar sinais de insuficiência cardíaca e, durante a infância, muitas vezes resultam em má evolução ponderal.
Grande derivação da esquerda para a direita também leva à menor complacência pulmonar e resistência maior nas vias
respiratórias. Esses fatores aumentam a probabilidade de hospitalização em lactentes com vírus sincicial respiratório ou
outras infecções do trato respiratório superior ou inferior.
Lesões obstrutivas
O fluxo sanguíneo é obstruído, provocando gradiente pressórico através da obstrução.
O resultado é sobrecarga de pressão proximal à obstrução, que pode causar hipertrofia ventricular e insuficiência cardíaca. A
manifestação mais óbvia é sopro cardíaco, resultado da turbulência provocada pelo fluxo através do ponto obstruído
(estenótico). Exemplos são estenose aórtica congênita, que corresponde por 3 a 6% das cardiopatias congênitas, e a estenose
pulmonar congênita, que corresponde por 8 a 12%.
Insuficiência cardíaca
Algumas cardiopatias congênitas (p. ex., valva aórtica bicúspide, estenose aórtica leve) não alteram a hemodinâmica de modo
significativo. Outras anomalias causam sobrecarga pressórica ou de volume, às vezes acarretando insuficiência cardíaca. A
insuficiência cardíaca ocorre quando o débito cardíaco é insuficiente para suprir as necessidades metabólicas do organismo
ou quando o coração não consegue tratar o retorno venoso de forma adequada, causando congestão pulmonar (na
insuficiência ventricular esquerda), edema primário em tecidos e vísceras abdominais dependentes (na insuficiência
ventricular direita), ou ambos. Insuficiência cardíaca em lactentes e crianças tem muitas outras causas, além das cardiopatias
congênitas (ver tabela Causas comuns da insuficiência cardíaca em crianças).
Cardiopatias congênitas dependentes de ducto
O ducto arterioso é uma conexão normal entre a artéria pulmonar e a aorta necessária para a circulação fetal apropriada. Ao
nascimento, a elevação da PaO2 e o declínio na concentração da prostaglandina causam o fechamento do ducto arterioso
quase sempre nas primeiras 10 a 15 h de vida.
Algumas cardiopatias congênitas dependem de o ducto permanecer aberto para manter o fluxo sanguíneo sistêmico (p. ex.,
síndrome do coração esquerdo hipoplásico, estenose aórtica grave, coarctação da aorta) ou fluxo sanguíneo pulmonar (lesões
cianóticas como atresia pulmonar ou na tetralogia de Fallot grave). Manter o ducto arterial aberto com infusão de
prostaglandina exógena é, portanto, vital nesses distúrbios antes do reparo definitivo (geralmente cirurgia).
https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/pediatria/anomalias-cardiovasculares-cong%C3%AAnitas/tetralogia-de-fallot
https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/pediatria/anomalias-cardiovasculares-cong%C3%AAnitas/defeito-do-septo-atrial-dsa
https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/pediatria/anomalias-cardiovasculares-cong%C3%AAnitas/s%C3%ADndrome-de-eisenmenger
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https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/doen%C3%A7as-cardiovasculares/valvopatias/estenose-a%C3%B3rtica
https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/doen%C3%A7as-cardiovasculares/valvopatias/estenose-pulmonar
https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/pediatria/anomalias-cardiovasculares-cong%C3%AAnitas/valva-a%C3%B3rtica-bic%C3%BAspide
https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/doen%C3%A7as-cardiovasculares/insufici%C3%AAncia-card%C3%ADaca/insufici%C3%AAncia-card%C3%ADaca-ic
https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/pediatria/anomalias-cardiovasculares-cong%C3%AAnitas/s%C3%ADndrome-do-ventr%C3%ADculo-esquerdo-hipopl%C3%A1sico
https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/doen%C3%A7as-cardiovasculares/valvopatias/estenose-a%C3%B3rtica
https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/pediatria/anomalias-cardiovasculares-cong%C3%AAnitas/coarcta%C3%A7%C3%A3o-da-aorta
https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/pediatria/anomalias-cardiovasculares-cong%C3%AAnitas/outras-anomalias-card%C3%ADacas-cong%C3%AAnitas#v1097009_pt
https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/pediatria/anomalias-cardiovasculares-cong%C3%AAnitas/tetralogia-de-fallot
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As manifestações das cardiopatias congênitas variam, mas geralmente incluem
Sopros
Cianose
Insuficiência cardíaca
Pulsos diminuídos ou não palpáveis
Outras anormalidades no exame físico podem incluir choque circulatório, má perfusão, 2ª bulha cardíaca anormal (B2 — única
ou amplamente dividida), clique sistólico, galope ou ritmo anormalmente lento, rápido ou irregular.
Sopros
A maioria das derivações da esquerda para a direita e das lesões obstrutivas produz sopro sistólico. Sopros sistólicos e
frêmitos são mais audíveis na superfície mais próxima ao seu ponto de origem, ajudando a diagnosticar a localização. A
elevação do fluxo através da valva pulmonar ou aórtica produz sopro mesossistólico crescendo-decrescendo (ejeção sistólica).
Fluxo regurgitante na valva atrioventricular ou o fluxo através de defeito do septo ventricular muscular causa sopro
holossistólico (pansistólico) que encobre o primeiro som do coração (S1) à medida que sua intensidade aumenta.
O ducto arterioso patente geralmente produz sopro contínuo que não é interrompido pela B2 porque o sangue flui através
dos ductos durante a sístole e a diástole. Esse sopro é bitonal, com o som mais pronunciado durante a sístole (ao passar por
pressão mais elevada) do que durante a diástole.
Cianose
A cianose central é caracterizada pela pigmentação azulada dos lábios e língua e/ou
leito ungueal; ela ocorre quando há aumento da hemoglobina desoxigenada (pelo
menos 5 g/dL [50 g/L]) e implica em baixo nível de oxigênio (normalmente saturação
de oxigênio < 85%). Cianose perioral e acrocianose (cianose das mãos e dos pés)
sem cianose dos lábios ou leito ungueal são causadas por vasoconstrição periférica,
em vez de hipoxemia e são um achado comum e normal em recém-nascidos.
Crianças mais velhas com cianose de longa duração muitas vezes desenvolvem
baqueteamento dos leitos ungueais.
Insuficiência cardíaca
Nos lactentes, sinais ou sintomas de insuficiência cardíaca incluem
Taquicardia
Taquipneia
Dispneia durante a alimentação
Diaforese, especialmente durante a alimentação
Agitação, irritabilidade
Hepatomegalia
A dispneia durante a alimentação provoca ingestão inadequada e deficit de crescimento, que podem piorar com a maior
demanda metabólica na insuficiência cardíaca e infecções frequentes do trato respiratório. Em comparação com adultos e
crianças maiores, a maioria dos lactentes não tem veias cervicais dilatadas e edema; entretanto, ocasionalmente eles podem
apresentar edema na região periorbital. A hepatomegalia é uma característica particularmente proeminente da insuficiência
cardíaca em lactentes. O quadro das crianças maiores com insuficiência cardíaca é semelhante ao dos adultos.
Outras manifestações das cardiopatias
Nos neonatos, o choque circulatório pode ser a primeira manifestação de certas anomalias (p. ex., síndrome do coração
Sinais e sintomas  
Baqueteamento digital
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https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/pediatria/anomalias-cardiovasculares-cong%C3%AAnitas/persist%C3%AAncia-do-ducto-arterioso-pda
https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/doen%C3%A7as-cardiovasculares/insufici%C3%AAncia-card%C3%ADaca/insufici%C3%AAncia-card%C3%ADaca-ic#v936076_pthttps://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/pediatria/anomalias-cardiovasculares-cong%C3%AAnitas/s%C3%ADndrome-do-ventr%C3%ADculo-esquerdo-hipopl%C3%A1sico
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esquerdo hipoplásico, estenose extrema da aorta, arco aórtico interrompido, coarctação da aorta). Os neonatos têm aparência
extremamente enferma com membranas de mucosa pálidas ou cianóticas, extremidades frias, pulsos fracos, baixa pressão
arterial e resposta reduzida aos estímulos.
A dor torácica em crianças geralmente é de origem não cardíaca. Em lactentes, a dor torácica pode se manifestar com
irritabilidade acentuada inexplicável, especialmente durante ou após a amamentação, e pode ser causada por origem anômala
da artéria coronária esquerda da artéria pulmonar. Em crianças maiores e adolescentes, a dor torácica de etiologia cardíaca
está quase sempre associada ao esforço e pode ser causada por uma anomalia coronariana, uma pericardite, miocardite ou
uma estenose aórtica grave.
Síncope, normalmente sem sintomas de alerta e muitas vezes em associação a esforços, pode ocorrer com certas anomalias,
incluindo miocardiopatia (hipertrófica ou dilatada), origem anômala de uma artéria coronária ou síndromes congênitas de
arritmia [p. ex., síndrome do QT longo, taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica (TVPC), síndrome de Brugada].
Atletas em idade colegial são mais comumente afetados.
Triagem por oximetria de pulso
Exame físico cardíaco
ECG e radiografia de tórax
Ecocardiografia
Ocasionalmente, angiografia cardíaca com ressonância magnética (RM) ou tomografia computadorizada (TC),
cateterismo cardíaco com angiocardiografia
Quando presentes, sopros cardíacos, cianose, pulsos anormais ou manifestações de insuficiência cardíaca sugerem
cardiopatia congênita. Nesses neonatos, é feita ecocardiografia para confirmar o diagnóstico da cardiopatia congênita. Se a
única anormalidade é a cianose, também deve-se descartar metemoglobinemia.
Embora a ecocardiografia tipicamente seja diagnóstica, em casos selecionados, angiografia cardíaca por RM ou TC pode
esclarecer detalhes anatômicos importantes. Cateterismo cardíaco com angiocardiografia pode ser necessário para confirmar
o diagnóstico ou avaliar a gravidade da anomalia; é realizado mais frequentemente com propósitos terapêuticos.
Triagem para recém-nascidos
Manifestações da cardiopatia congênita podem ser sutis ou ausentes em recém-nascidos, e falha ou atraso para detectar uma
cardiopatia congênita grave, particularmente em 10 a 15% dos recém-nascidos que requerem tratamento médico cirúrgico ou
internação nas primeiras horas de vida, pode levar à mortalidade ou morbidade neonatal significativa. Assim, recomenda-se
triagem universal para cardiopatia congênita grave utilizando oximetria de pulso para todos os neonatos antes da alta
hospitalar. A triagem é feita quando os recém-nascidos têm ≥ 24 h de idade e é considerada positiva se ≥ 1 dos seguintes está
presente:
Qualquer medição da saturação de oxigênio é < 90%.
As medições da saturação de oxigênio da mão direita e do pé direito são < 95% em 3 medições separadas feitas em
intervalos de 1 hora.
Há > 3% de diferença absoluta entre a saturação de oxigênio na mão direita (pré-ductal) e no pé direito (pós-ductal) em 3
medições separadas e pareadas feitas em intervalos de 1 hora.
Todos os recém-nascidos com resultado de triagem positivo devem passar por avaliação abrangente à procura de cardiopatias
congênitas e outras causas de hipoxemia (p. ex., várias doenças respiratórias, depressão do sistema nervoso central, sepse),
tipicamente incluindo radiografia de tórax, eletrocardiograma, ecocardiografia e, muitas vezes, exame de sangue. A
sensibilidade da triagem por oximetria de pulso é ligeiramente > 75%; as lesões por cardiopatias congênitas que mais
frequentemente passam despercebidas são as lesões cardíacas obstrutivas esquerdas (p. ex., coarctação da aorta).
Estabilização clínica da insuficiência cardíaca (p. ex., com diuréticos, inibidores da ECA, betabloqueadores, digoxina,
espironolactona, restrição de sal e, em casos selecionados, suplementação de oxigênio ou prostaglandina E1)
Reparação cirúrgica ou intervenção transcateter
O tratamento da insuficiência cardíaca varia muito e depende da etiologia. A terapia definitiva geralmente requer a correção
do problema de base.
Diagnóstico  
Tratamento  
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https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/pediatria/anomalias-cardiovasculares-cong%C3%AAnitas/coarcta%C3%A7%C3%A3o-da-aorta
https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/doen%C3%A7as-cardiovasculares/miocardite-e-pericardite/pericardite
https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/doen%C3%A7as-cardiovasculares/miocardite-e-pericardite/miocardite
https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/doen%C3%A7as-cardiovasculares/valvopatias/estenose-a%C3%B3rtica
https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/doen%C3%A7as-cardiovasculares/miocardiopatias/vis%C3%A3o-geral-das-miocardiopatias
https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/doen%C3%A7as-cardiovasculares/arritmias-e-doen%C3%A7as-de-condu%C3%A7%C3%A3o/s%C3%ADndrome-do-qt-longo-e-taquicardia-ventricular-do-tipo-torsades-de-pointes
https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/doen%C3%A7as-cardiovasculares/arritmias-e-doen%C3%A7as-de-condu%C3%A7%C3%A3o/s%C3%ADndrome-de-brugada
https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/dist%C3%BArbios-pulmonares/exames-de-fun%C3%A7%C3%A3o-pulmonar/medi%C3%A7%C3%A3o-da-troca-gasosa
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Após a estabilização clínica dos sintomas da insuficiência cardíaca graves ou cianose, a maioria das crianças exige reparação
cirúrgica ou transcateterismo; as exceções são certos defeitos do septo ventricular com probabilidade de se tornarem
menores ou fechar com o tempo ou disfunção valvar leve. Procedimentos transcateterismo incluem
Septostomia atrial por balão para tratamento paliativo de recém-nascidos gravemente cianóticos com transposição das
grandes artérias
Dilatação por balão da estenose da valva aórtica ou estenose da valva pulmonar graves
Fechamento transcateter das derivações cardíacas (mais frequentemente defeito do septo atrial e persistência do canal
arterial)
Insuficiência cardíaca em neonatos
Insuficiência cardíaca grave ou cianose na primeira semana de vida é emergência médica. Deve-se assegurar acesso vascular
seguro, preferentemente pelo cateter na veia umbilical.
Quando há suspeita ou confirmação de doença cardíaca congênita grave, deve-se administrar infusão IV de prostaglandina E1
a 0,05 a 0,1 mcg/kg/min. Manter o ducto aberto é importante porque a maioria das manifestações das lesões cardíacas nessa
idade são dependentes do ducto, seja para o fluxo sanguíneo sistêmico (p. ex., síndrome do coração esquerdo hipoplásico,
estenose aórtica crítica, coarctação da aorta) ou pelo fluxo sanguíneo pulmonar (lesões cianóticas como na estenose pulmonar
crítica, na atresia pulmonar ou na tetralogia de Fallot grave).
A ventilação mecânica é frequentemente necessária para neonatos gravemente enfermos. Deve-se administrar oxigênio
suplementar criteriosamente ou mesmo não fazê-lo porque a suplementação de oxigênio pode diminuir a resistência vascular
pulmonar, que é danoso para lactentes com certas cardiopatias (p. ex., síndrome docoração esquerdo hipoplásico).
Outras terapias para insuficiência cardíaca neonatal incluem fármacos inotrópicos, diuréticos e fármacos para reduzir a pós-
carga. Os diuréticos furosemida são administrados na dose de 1 mg/kg intravenoso (IV) (bolus) com titulação baseada na
diurese. Infusões de dopamina ou dobutamina inotrópicas podem dar suporte à pressão arterial, mas têm a desvantagem de
aumentar a frequência cardíaca e a pós-carga, aumentando assim o consumo de oxigênio pelo miocárdio. Não são usados
com frequência em recém-nascidos com cardiopatia congênita. A milrinona, frequentemente utilizada no pós-operatório de
pacientes com cardiopatia congênita, é tanto um inotrópico positivo como um vasodilatador. Dopamina, dobutamina e
milrinona podem aumentar o risco de arritmias. Nitroprussiato, um vasodilatador puro, pode ser usado para hipertensão pós-
operatória. Inicia-se com 0,3 a 0,5 mcg/kg/min, titulando para o efeito desejado (dose de manutenção usual é cerca de 3
mcg/kg/min).
Insuficiência cardíaca em lactentes e crianças
As terapias costumam incluir um diurético (p. ex., furosemida 0,5 a 1 mg/kg IV ou 1 a 3 mg/kg por via oral a cada 8 a 24 h,
escalonada para mais, se necessário), inibidor da ECA (p. ex., captopril 0,1 a 0,3 mg/kg por via oral 3 vezes ao dia). Diurético
poupador de potássio (p. ex., espironolactona 1 mg/kg por via oral uma ou duas vezes vezes ao dia, ou até 2 mg/kg/dose, se
necessário) pode ser útil, particularmente se doses altas de furosemida forem necessárias. Betabloqueadores (p. ex.,
carvedilol, metoprolol) são muitas vezes acrescentados para crianças com insuficiência cardíaca congestiva crônica.
Digoxina é usada com menos frequência do que anteriormente, mas ainda pode ser usada em crianças com insuficiência
cardíaca que têm grandes derivações esquerda-direita, no pós-operatório de certos pacientes com cardiopatia congênita (a
dose varia de acordo com a idade; ver tabela Dosagem de digoxina oral em crianças). Notadamente, a digoxina mostrou
reduzir a mortalidade em pacientes com ventrículo único após o procedimento de Norwood e antes do segundo tempo da
cirurgia (1). O uso da digoxina como um fármaco de primeira linha no tratamento da taquicardia supraventricular neonatal
diminuiu porque resulta em maior mortalidade do que o tratamento com propranolol (2). Entretanto, se a síndrome de Wolff-
Parkinson-White não está presente, pode ser útil como agente primário se o propranolol for ineficaz ou como um segundo
agente combinado com propranolol ou outros fármacos antiarrítmicos.
A suplementação de oxigênio pode diminuir a hipoxemia e aliviar a dificuldade respiratória na insuficiência cardíaca; quando
possível, a fração de oxigênio inspirado (FIO2) deve ser mantida < 40% para minimizar o risco de dano epitelial pulmonar.
Deve-se usar a suplementação de oxigênio com cautela, se absolutamente necessária, em pacientes com lesões de derivação
da esquerda para a direita ou doença cardíaca obstrutiva esquerda porque pode exacerbar a circulação pulmonar excessiva.
https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/pediatria/anomalias-cardiovasculares-cong%C3%AAnitas/transposi%C3%A7%C3%A3o-das-grandes-art%C3%A9rias-tga
https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/doen%C3%A7as-cardiovasculares/valvopatias/estenose-a%C3%B3rtica
https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/doen%C3%A7as-cardiovasculares/valvopatias/estenose-pulmonar
https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/pediatria/anomalias-cardiovasculares-cong%C3%AAnitas/defeito-do-septo-atrial-dsa
https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/pediatria/anomalias-cardiovasculares-cong%C3%AAnitas/persist%C3%AAncia-do-ducto-arterioso-pda
https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/pediatria/anomalias-cardiovasculares-cong%C3%AAnitas/s%C3%ADndrome-do-ventr%C3%ADculo-esquerdo-hipopl%C3%A1sico
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https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/pediatria/anomalias-cardiovasculares-cong%C3%AAnitas/coarcta%C3%A7%C3%A3o-da-aorta
https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/pediatria/anomalias-cardiovasculares-cong%C3%AAnitas/outras-anomalias-card%C3%ADacas-cong%C3%AAnitas#v1097009_pt
https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/pediatria/anomalias-cardiovasculares-cong%C3%AAnitas/tetralogia-de-fallot
https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/doen%C3%A7as-cardiovasculares/arritmias-e-doen%C3%A7as-de-condu%C3%A7%C3%A3o/taquicardias-supraventriculares-reentrantes-tsv
25/09/2022 18:01 Visão geral das anomalias cardiovasculares congênitas - Pediatria - Manuais MSD edição para profissionais
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Direitos autorais © 2022 Merck & Co., Inc., Rahway, NJ, EUA e suas afiliadas. Todos os direitos reservados.
Em geral, recomenda-se uma dieta saudável, incluindo restrição de sal, embora as modificações dietéticas possam depender
da doença e das manifestações específicas. A insuficiência cardíaca aumenta as demandas metabólicas e a dispneia associada
dificulta a alimentação. Em crianças com doença cardíaca congênita crítica, particularmente aquelas com lesões obstrutivas do
coração esquerdo, a alimentação poderá ser mantida para minimizar o risco de enterocolite necrosante. Em lactentes com
insuficiência cardíaca decorrente de lesões por derivações da esquerda para a direita, recomenda-se o aumento do teor
calórico nas refeições; essas refeições elevam o suprimento calórico com menos risco de sobrecarga de volume. Algumas
crianças exigem alimentação por sonda para manter o crescimento. Se essas medidas não resultarem em aumento de peso,
está indicada a correção cirúrgica da anomalia.
Profilaxia da endocardite
As diretrizes atuais da American Heart Association para a prevenção da endocardite afirmam que a profilaxia com antibióticos
é necessária para crianças com cardiopatia congênita que têm os seguintes:
Cardiopatia congênita cianótica não reparada (incluindo crianças com derivações paliativas)
Cardiopatia congênita completamente reparada durante os primeiros 6 meses após a cirurgia, se foi utilizado dispositivo
ou material protético
Cardiopatia congênita reparada com defeitos residuais adjacentes ao local da via protética ou dispositivo protético
Valva mecânica ou bioprostética
Episódio prévio de endocardite
Referências sobre o tratamento
1. Oster ME, Kelleman M, McCracken C, et al: Association of digoxin with interstage mortality: Results from the Pediatric Heart
Network Single Ventricle Reconstruction Trial Public Use Dataset. J Am Heart Assoc 5(1): e002566., 2016.
2. Bolin EH, Lang SM, Tang X, et al: Propranolol versus digoxin in the neonate for supraventricular tachycardia (from the
Pediatric Health Information System). Am J Cardiol 119(10): 1605–1610, 2017.
Os recursos em inglês a seguir podem ser úteis. Observe que O Manual não é responsável pelo conteúdo destes recursos.
American Heart Association: Common Heart Defects: fornece uma visão geral de defeitos cardíacos congênitos comuns para
pais e cuidadores
American Heart Association: Infective Endocarditis: fornece uma visão geral da endocardite infecciosa, incluindo o uso
profilático com antibióticos, para pacientes e cuidadores
Informações adicionais  
https://www.msdmanuals.com/pt-br/profissional/doen%C3%A7as-cardiovasculares/endocardite/endocardite-infecciosa#v939581_pt
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4859374/
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28363353
https://www.heart.org/en/health-topics/congenital-heart-defects/about-congenital-heart-defects/common-types-of-heart-defects
https://www.heart.org/en/health-topics/infective-endocarditis