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CARDIOPATIAS CONGENITAS

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Andressa Marques – medicina UFR 
CARDIOGÊNESE 
CORAÇÃO E VIDA FETAL 
→As estruturas e funções são características de um coração pós-nascimento e continuam a se 
desenvolver até a 30ª e 32ª semanas 
→Os defeitos cardíacos podem ocorrer durante este período resultando nas cardiopatias congênitas 
CIRCULAÇÃO FETAL 
→As estruturas associadas com a circulação fetal: 
• Placenta 
• Veia umbilical 
• Ducto venoso 
• Forame oval 
• Canal arterial 
• Artérias umbilicais 
FISIOLOGIA DA CIRCULAÇÃO FETAL 
• Elevada resistência vascular pulmonar → alta pressão do lado direito do coração e artérias 
pulmonares 
• Circulação placentária e canal arterial → baixa resistência vascular sistêmica (fetal) 
NASCIMENTO 
→Interrupção do fluxo sanguineo pelo clampeamento do cordão umbilical 
→Expansão dos pulmões (1ª respiração) 
→Transição imediata da circulação fetal para pós-natal 
FISIOLOGIA DA CIRCULAÇÃO NEONATAL 
ESTRUTURAS PÓS FETAIS 
→Fechamentos dos shunts: 
• Forame oval 
• Ducto arterioso 
FECHAMENTO DOS SHUNTS 
→Canal arterial: 
• Fechamento funcional: 10-24 horas 
• Fechamento anatômico: 4 para 10 dias 
→Forame oval: 
• Fechamento funcional: quando as pressões AE > pressões AD 
• Fechamento anatômico: depósitos de fibrina permanentemente fundem camadas de parede septal 
(em 3 meses) 
ANATOMIA E FISIOLOGIA DO CORAÇÃO 
DEFEITOS CARDÍACOS CONGÊNITOS 
→Inclui anormalidades anatômicas presentes ao nascimento, que resultam em função cardíaca 
anormal. 
→ A cardiopatia congênita é definida como uma alteração estrutural do coração ou dos grandes vasos 
da base, que apresenta significância funcional real ou potencial. 
→A manifestação clínica ocorre principalmente nos primeiros meses de idade; no entanto, o 
reconhecimento da doença pode ser feito em qualquer fase da vida, inclusive no período fetal. 
→Representam a categoria mais comum de defeito ao nascimento 
→25% de todas as malformações congênitas 
Andressa Marques – medicina UFR 
→50% das causas de óbito 
→Incidência: 8 a 10 dentre 1000 nascidos vivos 
→25% dos pacientes apresentam outras malformações 
→Etiologia desconhecida 
→Sexos são afetados de modo diferentes 
 
 FATORES DE RISCO 
 Rubéola materna durante a gestação 
 Alcoolismo materno 
 Idade materna acima dos 40 anos 
 Diabetes materno insulino dependente 
 
 FATORES DE RISCO (GENÉTICOS): 
 Irmão com defeito cardíaco 
 Pais com cardiopatia congênita 
 Aberração cromossômica (S. Down) 
 Nasceu com outras anomalias congênitas não cardíacas 
 
 MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS 
 Cianose geral ou aos esforços 
→A cianose da criança com cardiopatia congênita é do tipo central, quase sempre generalizada; 
→ São três as causas da cianose: 1) presença de uma lesão obstrutiva direita com shunt da direita 
para esquerda (p.ex., tetralogia de Fallot); 2) conexão ventrículo-arterial discordante (TGA); e 3) 
presença de uma mistura comum (p.ex., ventrículo único). 
→ O aparecimento da cianose ocorre quando a concentração da hemoglobina reduzida no sangue 
circulante é maior que 5 g/dL, por isso ela pode estar ausente em crianças com anemia. 
→A diferenciação entre a cianose de causa cardíaca e a não cardíaca (pulmonar, hematológica e 
neurológica) pode ser feita de maneira simples e rápida com o auxílio do ecocardiograma, embora a 
utilização do método ainda seja restrita. O uso do teste de hiperóxia é muito importante. O aumento 
de pO2 acima de 160 mmHg após a administração de oxigênio a 100%, por 5 a 10 min, sugere ausência 
de cardiopatia congênita cianótica, mas pO2 > 250 mmHg efetivamente a exclui. O não aumento do 
pO2 acima dos níveis citados está fortemente associado a alteração cardiológica. 
 
Andressa Marques – medicina UFR 
 
 Dispneia 
 Fadiga 
 Atraso do crescimento e desenvolvimento 
 Infecções frequentes das vias respiratórias 
 Dificuldades para se alimentar 
 Sudorese excessiva 
 Síncopes 
 Competição física frágil 
 Ortopneia 
 Baqueteamento digital 
 Acocoramento 
 Cefaleia 
 Epistaxe 
 Cansaço nas pernas 
 Insuficiência cardíaca (IC) 
→Várias cardiopatias congênitas podem evoluir com insuficiência cardíaca, porém as principais são as 
cardiopatias congênitas de hiperfluxo pulmonar com hipertensão venocapilar pulmonar e as doenças 
obstrutivas, nas quais predominam as obstruções esquerdas. 
→ O quadro clínico, em geral, é de IC global, com taquipneia, cansaço e interrupções às mamadas, 
sudorese, taquicardia, cardiomegalia e hepatomegalia. 
→Dois fatores são fundamentais para o desencadeamento da IC: o primeiro é o fechamento do canal 
arterial, que ocorre funcionalmente durante as primeiras horas ou dias iniciais de vida; e o segundo, 
a diminuição da resistência vascular pulmonar, que ocorre ao longo dos primeiros meses de idade. 
→O débito sistêmico em doenças obstrutivas, como hipoplasia de ventrículo esquerdo, estenose 
aórtica crítica e coarctação da aorta pré-ductal, depende do fluxo da artéria pulmonar para a aorta 
através do canal arterial. Com o fechamento do canal, o fluxo sistêmico diminui abruptamente, 
ocorrendo IC e choque cardiogênico. 
→O quadro clínico é mais tardio em doenças com shunt da esquerda para a direita, como a CIV, a PCA 
e o DSAV. A passagem de sangue da circulação sistêmica para a circulação pulmonar depende de uma 
diminuição significativa da resistência vascular pulmonar, o que ocorre a partir do final do 1º mês de 
vida. 
Andressa Marques – medicina UFR 
→As manifestações clínicas decorrem das alterações fisiológicas. Assim, a idade do aparecimento da 
IC pode ser um fator de diferenciação diagnóstica da doença. 
 
 
 
 Sopro cardíaco 
→É a maior causa de encaminhamento para a investigação de cardiopatia congênita. 
→Aproximadamente metade dos pacientes apresenta sopro inocente. 
 Arritmia 
→É uma manifestação rara de cardiopatia congênita. 
→O bloqueio atrioventricular total é a arritmia congênita isolada ou associada mais frequente. 
→Em outras doenças, como a transposição corrigida das grandes artérias (TCGA) e a doença de 
Ebstein, a arritmia pode ser a primeira manifestação clínica. 
 AVALIAÇÃO DIAGNÓSTICA 
→Anamnese 
→Exame físico (inspeção e ausculta) 
→Teste do coraçãozinho (Triagem neonatal) 
→Radiograma de tórax 
→Eletrocardiograma 
→Ecocardiograma 
Andressa Marques – medicina UFR 
→Cateterismo cardíaco 
 
Obs: O ecocardiograma bidimensional com Doppler é o exame mais importante no diagnóstico e na 
avaliação funcional. A radiografia de tórax e o eletrocardiograma são exames mais acessíveis e 
contribuem na formulação de uma hipótese de diagnóstico, porém em raras ocasiões indicam uma 
doença. 
 
 CLASSIFICAÇÃO DOS DEFEITOS 
 
→Características física 
• Cianóticos 
• Acianóticos 
 
→Características hemodinâmicas 
• Aumento do fluxo sanguíneo pulmonar 
• Diminuição do fluxo sanguíneo pulmonar 
• Obstrução ao fluxo sanguíneo na saída do coração 
• Fluxo sanguíneo misturado 
 
 
 
 DEFEITOS QUE AUMENTAM O FLUXO SANGUÍNEO PULMONAR 
 
→Caracterizado pelo desvio (shunt) de sangue da esquerda para direita tanto a nível atrial quanto 
ventricular através de um orifício no septo, resultando em sobrecarga de volume no átrio ou ventrículo 
direito e nos pulmões. 
 
 Pressões normais no coração 
Andressa Marques – medicina UFR 
→As pressões são menores no lado direito (D) do coração quando comparadas com o lado esquerdo 
(E). 
→Os defeitos decorrentes de aberturas entre as câmaras no coração, o sangue vai fluir entre as 
aberturas a partir do lado esquerdo do coração para o lado direito, ou seja, no caminho de menor 
resistência: de uma área de maior pressão para uma área de menor pressão. 
 
 Complicações do fluxo sanguíneo pulmonar elevado 
→Insuficiência Cardíaca Congestiva 
→Hipertensão Pulmonar 
→Todavia, se um reparo cirúrgico é realizado, estas condições não vão ocorrer 
 
INSUFICIÊNCIA CARDÍACA CONGESTIVA 
→É aincapacidade do coração de bombear sangue suficiente para satisfazer às necessidades de 
oxigênio e nutrientes por parte dos sistemas. 
 
Sinais e Sintomas: 
→Cansaço fácil durante atividade 
→Sudorese 
→Taquipneia 
→Dispneia 
→Desinteresse pela alimentação 
→Déficit do crescimento 
→Infecções respiratórias frequentes 
 
HIPERTENSÃO PULMONAR 
→ Denominação dada a um conjunto de alterações que dificultam a passagem do sangue pelas artérias 
e veias pulmonares, resultando em sobrecarga das câmaras cardíacas. 
 
Sinais e Sintomas 
→ Cansaço aos pequenos esforços 
→Taquipneia 
→Dispneia 
→Cianose 
→Síncopes 
 
 Defeitos: 
1. Comunicação interatrial (CIA) ou Defeito do septo atrial (DSA) 
2. Persistência do canal arterial (PCA) ou Ducto arterioso persistente (PDA) 
3. Comunicação interventricular (CIV) Defeito do septo ventricular (DSV) 
4. Defeito do septo atrioventricular (DSAV) 
 
COMUNICAÇÃO INTERATRIAL (CIA) OU DEFEITO DO SEPTO ATRIAL (DSA) 
Andressa Marques – medicina UFR 
 
→Comunicação persistente e anormal entre os átrios direito e esquerdo devido a formação incompleta 
do septo, durante o desenvolvimento fetal 
→5%-10% de todas as doenças cardíacas congênitas com predominância no sexo feminino 
 CLASSIFICADO EM: 
• Osteum primum: abertura na porção mais inferior do septo, podendo ter fissura na valva mitral 
• Osteum secundum: abertura ocorre no centro do septo atrial 
• Sinus Venoso: abertura na porção superior do septo atrial, geralmente perto da veia cava superior 
– junção atrial direita 
 
 
 
 MORFOLOGIA 
→São quatro os tipos anatômicos da CIA: 
• CIA ostium secundum (OS): é o defeito mais comum e ocorre na região da fossa oval, sendo, por 
isso, também conhecida como CIA tipo fossa oval; 
Andressa Marques – medicina UFR 
• CIA ostium primum (OP): é conhecida atualmente como defeito do septo atrioventricular parcial 
e está localizada junto às valvas atrioventriculares; quase sempre está associada a fenda no folheto 
anterior da valva mitral 
• CIA seio venoso (SV): está localizada junto à desembocadura da veia cava superior e, em geral, 
está associada à drenagem anômala parcial de veias pulmonares direitas 
• CIA seio coronário (SC): é um defeito raro, decorrente da presença de orifício no teto do seio 
coronário, permitindo passagem do átrio esquerdo para o átrio direito através do óstio do seio 
coronário. 
 
 FISIOPATOLOGIA 
→Na CIA, ocorre desvio do sangue do átrio esquerdo para o átrio direito em virtude da maior 
capacidade de distensão das paredes do átrio direito, da menor resistência vascular pulmonar e da 
maior complacência do ventrículo direito. 
→No recém-nascido, esse shunt ainda é muito leve, em razão da elevada resistência vascular pulmonar 
e da menor complacência do ventrículo direito. 
→Conforme a pressão diminui e a complacência ventricular direita aumenta, o shunt aumenta. Por 
isso, a ausculta típica é rara nos primeiros meses de vida. 
→Admite-se que o shunt ocorra durante todo o ciclo cardíaco, mas é mais intenso no final da sístole 
e no começo da diástole ventricular. 
→Por causa da passagem do sangue da esquerda para a direita pela CIA, há hiperfluxo pulmonar e 
retorno de sangue aumentado para o átrio esquerdo. 
→Diferentemente da CIV, em que o aumento de volume no átrio esquerdo eleva as pressões dessa 
cavidade e do capilar pulmonar, na CIA há esvaziamento para o átrio direito e a pressão desse sistema 
não se eleva. Por esse motivo, os pacientes não apresentam sinais de taquipneia, dispneia aos esforços 
e interrupções às mamadas – sintomas e sinais típicos de hipertensão venocapilar pulmonar. 
→Com o volume aumentado nas cavidades direitas, há dilatação do átrio e do ventrículo direitos e da 
artéria pulmonar, e um prolongamento no tempo de esvaziamento do ventrículo direito, denotado 
clinicamente pelo desdobramento fixo da 2ª bulha, que é o atraso no fechamento da valva pulmonar. 
→O grande fluxo nas valvas pulmonar e tricúspide provoca as estenoses relativas, responsáveis pelos 
sopros cardíacos. 
→Se não houver correção da CIA, o paciente pode desenvolver, em idade adulta, IC, arritmia e 
hipertensão pulmonar. 
 
 SINAIS CLÍNICOS: 
• Sopro que é auscultado no segundo espaço intercostal 
• Aumento da área cardíaca em RX de tórax 
• Saturação do oxigênio no AD estará maior do que a saturação na veia cava superior ou na veia cava 
inferior (medida invasiva) 
• ICC 
• Doença vascular obstrutiva pulmonar 
 
 EXAMES COMPLEMENTARES 
Andressa Marques – medicina UFR 
→Eletrocardiograma 
→Radiografia de tórax 
→Ecocardiograma 
 
 TRATAMENTO 
→O fechamento da comunicação está indicado quando Qp/Qs > 1,5:1 e pode ser feito por cirurgia ou 
cateterismo em CIA OS. 
→Correções da fenda na valva mitral e das anomalias de drenagem pulmonar devem ser realizadas 
concomitantemente. 
→A correção cirúrgica tem de ser realizada eletivamente por volta de 2 anos de idade, para evitar 
aumento crônico do átrio e do ventrículo direitos, que são causa de arritmia e de IC no adulto, levando 
à morte prematura. 
→O procedimento é simples e praticamente sem mortalidade. 
 
TRATAMENTO CIRÚRGICO 
→ Placa de pericárdio bovino / Retalho de Dácron 
→Sutura direta 
TRATAMENTO NÃO CIRÚRGICO 
→ Dispositivos via cateterismo 
 
 
 
 
PERSISTÊNCIA DO CANAL ARTERIAL (PCA) OU DUCTO ARTERIOSO PERSISTENTE (PDA) 
→ Comunicação vascular entre a artéria pulmonar e a aorta 
→Representa 12% das doenças cardíacas congênitas e é mais comum nas mulheres 
Andressa Marques – medicina UFR 
 
→ O canal arterial está patente na vida fetal, como um curto e largo vaso conectando a artéria 
pulmonar à aorta descendente, logo abaixo do istmo aórtico. 
→É uma estrutura fundamental na circulação fetal e, após o nascimento, seu fechamento funcional 
comumente ocorre entre 12 e 15 horas de vida, e o anatômico é completado entre o 5º e o 7º dia de 
vida, prolongando-se, em alguns casos, até o 21º dia. 
→No prematuro, a constrição do canal pode não ser efetiva, provocando maior incidência quanto 
menores forem a idade gestacional e o peso do prematuro. 
→Em algumas situações, a PCA é a condição obrigatória para a manutenção da vida do paciente. Esses 
casos serão tratados nas doenças específicas. 
 
 FISIOPATOLOGIA 
→No feto, quase todo débito do ventrículo direito passa pelo canal arterial para a aorta descendente 
em direção ao dimídio inferior e à placenta, e somente uma pequena porção desse sangue vai para os 
pulmões. 
→O débito do ventrículo esquerdo direciona-se principalmente ao cérebro. 
→Com o nascimento, eliminam-se os shunts fisiológicos (placenta, FO e canal arterial) e a circulação 
torna-se em série. 
→A pressão sistêmica eleva-se e a pressão pulmonar diminui progressivamente, atingindo o padrão 
de adulto em torno de 6 meses de vida. 
→Se houver a PCA, o shunt passa a se direcionar da esquerda para a direita, levando a um 
desequilíbrio hemodinâmico, com aumento do fluxo na circulação pulmonar e nas cavidades esquerdas. 
→De forma semelhante ao que acontece na CIV, o aumento de volume nas cavidades esquerdas 
provoca aumento das pressões diastólicas e, consequentemente, da pressão capilar, desencadeando 
todo o processo fisiopatológico descrito na CIV. 
→A repercussão hemodinâmica dependerá, portanto, do diâmetro do canal arterial e da resistência 
vascular pulmonar. 
Andressa Marques – medicina UFR 
→Nos prematuros, como a resistência vascular é muito baixa, o shunt da aorta para a artéria pulmonar 
pode ser precoce e acentuado, provocando um quadro clínico muito importante e diferente do que 
ocorre no recém-nascido a termo. 
→Assim como na CIV, a persistência crônica da doença é capaz de levar à síndrome de Eisenmenger. 
 
 SINAIS CLÍNICOS: 
• Sopro auscultado no segundo ou terceiro espaço intercostal 
• Pulso amplo e forte - devido fluxo sanguíneo da aorta para a artéria pulmonardurante diástole 
(escape aórtico) 
• Pode ocorrer também um aumento na pressão sistólica sanguínea 
• ICC 
 
 EXAMES COMPLEMENTARES 
→O ecocardiograma com Doppler é o exame-padrão para o diagnóstico dessa anomalia, pois, além de 
visualização do canal, é possível medir o seu diâmetro, observar a direção do shunt, quantificar a 
repercussão hemodinâmica pelas dimensões das câmaras cardíacas e estimar a pressão na artéria 
pulmonar. 
→Outros: radiografia de tórax, eletrocardiograma, cateterismo. 
 
 TRATAMENTO 
→Todas as PCA evidentes ao exame físico devem ser fechadas, mesmo as pequenas, em razão do 
risco de endocardite infecciosa. 
→Em prematuros, a 1ª opção para os casos que necessitam de fechamento é o tratamento 
medicamentoso. Tanto a indometacina como o ibuprofeno têm-se mostrado úteis nesses pacientes. 
→O tratamento medicamentoso deve ser feito com cuidado, para evitar complicações como falência 
renal, hemorragia cerebral e enterocolite necrotizante. 
→A cirurgia está indicada quando houver falência no fechamento medicamentoso ou em condições em 
que o prematuro não possa receber a droga. 
→Em crianças não prematuras, o fechamento está indicado em qualquer idade para IC congestiva. 
→O tratamento eletivo pode ser feito em torno dos 12 meses de vida. 
→A escolha do tipo de procedimento, cirúrgico ou percutâneo, depende fundamentalmente do tipo do 
canal e da experiência do serviço. 
→O risco cirúrgico é baixo, mas cresce com o aumento da idade do paciente. 
 
#resumindo: 
TRATAMENTO CLÍNICO: 
→ Indometacina (inibidor da prostaglandina) 
 
TRATAMENTO CIRÚRGICO: 
→ Ligadura do vaso (grampo / clip ou secção e amarrio) 
→Via toracotomia E 
 
Andressa Marques – medicina UFR 
 TRATAMENTO NÃO CIRÚRGICO: 
→ Dispositivo oclusivo (cateterismo) 
 
 
COMUNICAÇÃO INTERVENTRICULAR (CIV) OU DEFEITO DO SEPTO VENTRICULAR (DSV) 
 
→Comunicação anormal entre os ventrículos direito e esquerdo devido a uma formação incompleta do 
septo durante o desenvolvimento fetal 
→Tipo mais comum de defeito cardíaco congênito 
→Representa 25% de todas doenças cardíacas congênitas 
 
 
 
 MORFOLOGIA 
→Os defeitos são classificados em CIV perimembranosa, justatricuspídea, justa-arterial duplamente 
relacionada e muscular. 
 
CIV PERIMEMBRANOSA 
→É o defeito mais comum (70% dos casos) e envolve o septo membranoso e o septo muscular; 
→As margens do defeito são constituídas por estruturas fibrosas das valvas aórtica e tricúspide 
(continuidade fibrosa aorticotricuspídea) e bordas musculares do septo muscular adjacente. 
→Uma característica anatômica fundamental é que o feixe de Hiss se relaciona com a sua borda 
posteroinferior 
→Esse defeito pode ser subdividido em CIV perimembranosa de via de entrada, de via de saída e de 
zona trabecular, dependendo da direção de sua extensão. 
→Algumas vezes, em razão do seu tamanho, estende-se para mais de uma região, denominando-se, 
assim, CIV perimembranosa confluente. 
 
CIV JUSTRATRICÚSPIDE 
→É o defeito localizado abaixo da valva tricúspide não relacionada com o septo membranoso. 
→O feixe de Hiss passa na borda anterior do defeito. 
Andressa Marques – medicina UFR 
→Suas margens são constituídas pelo anel da valva tricúspide e pelas bordas musculares do septo 
muscular da via de entrada do ventrículo direito. 
 
VIC JUSTA ARTERIAL DUPLAMENTE RELACIONADA 
→É um defeito relacionado com as valvas ventrículo-arteriais (aórtica e pulmonar). 
→Ocorre na ausência ou na deficiência do septo infundibular, que é a porção do septo interventricular 
que divide a via de saída do ventrículo esquerdo e do ventrículo direito. 
 
CIV MUSCULAR 
→É o defeito cuja margem é totalmente composta por tecido muscular, portanto, sem relação com as 
valvas cardíacas e o feixe de Hiss. 
→Dependendo de sua localização, divide-se em: CIV muscular de via de entrada, de zona trabecular, 
apical e de via de saída. 
→A comunicação muscular pode ser única ou múltipla, encontrando-se, em algumas situações, várias 
pequenas aberturas (neste caso, a CIV muscular é conhecida como CIV tipo “queijo suíço”). 
 
 TIPOS: 
1. Muscular 
2. Subpulmonar 
3. Membranosa 
4. Perimembranosa 
 
 FISIOLOGIA 
→Na vida fetal, as pressões nos ventrículos são iguais, por isso a passagem de sangue pela CIV é 
irrelevante; contudo, após o nascimento, com o fechamento dos shunts fisiológicos (placenta, FO e 
canal arterial), ocorre queda da pressão pulmonar e aumento da pressão sistêmica, com passagem de 
sangue da esquerda para a direita. 
→Essa queda, que está associada à diminuição da resistência vascular pulmonar, ocorre mais 
rapidamente nas primeiras horas de vida com a expansão pulmonar e, depois, vai diminuindo 
lentamente ao longo dos primeiros meses. 
→Em consequência, a quantidade de sangue que passa através da CIV aumenta gradualmente, à medida 
que diminui a resistência vascular pulmonar. Esse shunt, porém, pode ser limitado pelo tamanho do 
defeito. Com isso, é possível concluir que a repercussão hemodinâmica da CIV depende da resistência 
vascular pulmonar e do tamanho do defeito. 
→O fluxo aumentado na circulação pulmonar chega ao átrio esquerdo e ao ventrículo esquerdo, 
dilatando-os e elevando a pressão diastólica e, por conseguinte, aumentando a pressão capilar 
pulmonar retrogradamente (o átrio esquerdo e o capilar comportam-se como vasos comunicantes; 
assim, o aumento da pressão no átrio esquerdo acarreta aumento da pressão no capilar pulmonar). 
→O aumento da pressão venocapilar é responsável pelos sintomas: taquipneia, dispneia aos esforços 
e interrupções às mamadas. 
→A persistência crônica do fluxo pulmonar aumentado e da hipertensão venocapilar provoca uma 
reação das arteríolas pulmonares, com espessamento e fibrose da média e aumento da pressão da 
Andressa Marques – medicina UFR 
artéria pulmonar e do ventrículo direito. Se não houver uma correção da cardiopatia, ocorre uma 
progressão dessa lesão arteriolar, com proliferação da íntima e obstrução total da luz, causando uma 
hiper-resistência vascular pulmonar com consequente aumento da hipertensão pulmonar, o que 
provoca shunt invertido pela CIV, da direita para esquerda, e aparecimento da cianose _ esse estágio, 
conhecido como síndrome de Eisenmenger, impede definitivamente a correção do defeito. 
 
 MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS 
→Depende da magnitude do shunt, geralmente começa a se manifestar no final do 1º mês de vida, 
intensificando-se no 2º e no 3º mês. 
→A manifestação tardia, após o 6º mês, é muito rara e quase sempre está relacionada a complicações 
da doença. 
→Clinicamente, é possível dividir as CIV em pequenas, moderadas e grandes. 
→A divisão baseia-se na relação do fluxo pulmonar (Qp) com o fluxo sistêmico (Qs). 
→No indivíduo normal, essa relação (Qp/Qs) é igual a 1. 
→Na CIV, como existe um hiperfluxo pulmonar, o Qp/Qs sempre será maior que 1. 
 
→Manifestações gerais: 
• Presença de sopro 
• Déficit do crescimento 
• ICC 
• Doença obstrutiva vascular pulmonar 
• Endocardite bacteriana 
• Síndrome de Eisemenger 
 
 EXAMES COMPLEMENTARES 
→Radiografia de tórax. 
→Eletrocardiograma. 
→Ecocardiograma. 
→Cateterismo cardíaco quando há necessidade de estudo das pressões pulmonares ou de investigação 
de anomalias associadas suspeitadas e não definidas pelo eco. 
 
 TRATAMENTO 
 
CLÍNICO 
→A terapêutica medicamentosa está indicada para pacientes que apresentam sinais de IC. 
→O uso clássico de diurético provoca uma melhora substancial. 
→Pacientes com sinais leves podem ser medicados somente com digital, com bons resultados. 
→Quando necessário, utiliza-se um vasodilatador associado, como o inibidor da enzima conversora da 
angiotensina (ECA). 
 
CIRÚRGICO 
Andressa Marques – medicina UFR 
→A correção cirúrgica total está indicada em qualquer idade para pacientes que apresentam IC 
refratária ao tratamento clínico, retardo do desenvolvimentoponderoestatural e desenvolvimento de 
hipertensão pulmonar. 
→O tratamento eletivo deve ser feito quando o Qp/Qs for maior que 1,5, a partir do 10º mês de vida 
e até 2 anos. Também é uma indicação importante quando a CIV se encontra na via de saída, com 
potencial de desenvolvimento de insuficiência aórtica. 
→O tratamento cirúrgico paliativo, com bandagem da artéria pulmonar, está indicado nos casos em 
que há múltiplas CIV, ou não existem condições clínicas de correção total, como desnutrição 
importante e/ou sinais de hipertensão arterial pulmonar importante com muito baixo peso. 
 
• Paliativo: bandagem de tronco pulmonar 
• Correção completa: A) placa de pericárdio bovino ou malha de Drácon; e B) sutura direta 
• Não cirúrgico: dispositivo oclusivo por cateterismo 
 
 
 
 
DEFEITO DO SEPTO ATRIOVENTRICULAR (DSAV) 
 
 
 
 
 
 
 
 
→Fusão incompleta dos coxins endocárdicos _ resultando em uma CIA tipo ostium primum, uma CIV 
e uma única valva atrioventricular. 
Andressa Marques – medicina UFR 
→Consiste em um defeito septal atrial baixo que é contínuo a um defeito septal ventricular alto, além 
das fendas das valvas mitral e tricúspide que formam uma grande valva atrioventricular central 
→Comum na Síndrome de Down 
→A doença pode manifestar-se em sua forma completa, com todas as anomalias descritas, ou 
incompleta – defeito parcial do septo atrioventricular – que é a CIA ostium primum, que será 
mencionada juntamente com as outras CIA. 
 
 MORFOLOGIA 
→A alteração morfológica básica do DSAV é a presença de uma junção atrioventricular comum. 
→Isso significa que existe uma valva comum entre as cavidades atriais e ventriculares, associada a 
uma comunicação atrial e a uma CIV33. 
→O defeito completo do septo atrioventricular é classificado, conforme a morfologia da valva 
atrioventricular, em tipos A, B e C de Rastelli. 
→Pode vir associado a outras alterações anatômicas, como a obstrução da via de saída do ventrículo 
direito, a obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo e o desbalanceamento das cavidades 
ventriculares (uma hipoplásica em relação à outra). 
 
 FISIOPATOLOGIA 
→ O comportamento fisiopatológico assemelha-se aos casos de CIV grande. 
→O shunt acontece da esquerda para a direita, seja no átrio ou no ventrículo, determinado 
fundamentalmente pela menor resistência vascular pulmonar. 
→Há também uma passagem de sangue do ventrículo esquerdo para o átrio direito, por causa da 
incompetência ou da anormalidade da valva atrioventricular. 
→O desenvolvimento de hiper-resistência pulmonar pode ocorrer e é mais precoce nos pacientes com 
síndrome de Down – daí a necessidade de correção precoce. 
 
 MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS 
→Presença de sopro 
→Leve Cianose acentuada aos esforços 
→ICC 
→Doença obstrutiva vascular pulmonar 
→Dispneia 
→Baixo desenvolvimento ponderoestatural 
→Infecção respiratória de repetição 
→A 2ª bulha é hiperfonética, algumas vezes com desdobramento fixo 
 
 EXAMES COMPLEMENTARES 
→O ecocardiograma com Doppler é o padrão-ouro para o diagnóstico dessa lesão. Todos os pontos 
anatômicos que devem ser avaliados para a correção cirúrgica podem ser obtidos por esse exame: 
tamanho da CIA, tamanho da CIV, tipo da valva atrioventricular, balanceamento dos ventrículos, via 
de saída do ventrículo direito, via de saída do ventrículo esquerdo, anomalias da valva atrioventricular 
e outras anomalias associadas, como a PCA. 
Andressa Marques – medicina UFR 
→Outros: radiografia de tórax, eletrocardiograma e cateterismo. 
 
 TRATAMENTO 
→O tratamento sempre é cirúrgico. 
→A correção definitiva deve ser feita em torno dos 6 meses de vida, principalmente nos pacientes com síndrome 
de Down. 
→A bandagem da artéria pulmonar está indicada em pacientes de baixa idade com IC refratária ao tratamento 
clínico, e em outras situações que não permitem a correção total, como o desbalanceamento dos ventrículos 
• Paliativo: bandagem de tronco pulmonar 
• Correção completa: fechamento da CIA e CIV com pericárdio bovino e reconstrução do tecido 
valvar 
 
 
 
 DEFEITOS OBSTRUTIVOS 
→São aqueles em que o sangue que sai do coração encontra uma área de estreitamento anatômico 
(estenose), causando obstrução ao fluxo sanguíneo. 
 
 Complicações dos defeitos obstrutivos 
→Baixo débito cardíaco 
• Ocorre quando há um defeito cardíaco que obstrui o fluxo sanguíneo do coração ou quando 
o músculo do coração é incapaz de bombear efetivamente 
• Volume de sangue ejetado do coração em um minuto, expressado como litros por minuto 
• O normal em crianças é 200ml/kg 
→Sinais e sintomas: 
•Incluem cor da pele pálida ou manchada, irritabilidade ou nível de consciência diminuída, 
oligúria, pele fria ou pegajosa, perfusão periférica > 3 segundos, pulsos fracos, acidose 
metabólica 
• Pode haver também evidencia de disfunção de órgão como falência renal ou fígado, 
instabilidade na temperatura, hipoglicemia ou apneia 
• Sinais tardios incluem hipotensão, cianose, anúria, ou status mental alterado 
→Tratamento: 
• Corrigir a frequência cardíaca e restabelecer a condução normal no coração 
• Administração de fluidos, corrigir desequilíbrio ácido/base e anormalidades eletrolíticas 
• Usar medicamentos para melhorar a função do coração 
 Defeitos: 
Andressa Marques – medicina UFR 
1. Coarctação de aorta (CoA) 
2. Estenose aórtica (EA) 
3. Estenose pulmonar (EP) 
 
COARCTAÇÃO DE AORTA (CoA) 
→Estreitamento localizado próximo à inserção do ducto arterioso. 
→É a doença mais comum na síndrome de Turner. 
 
 MORFOLOGIA 
→ A coarctação da aorta pode ser localizada ou segmentar e apresentar-se nas regiões pré-ductal, 
paraductal e pós-ductal. 
→A localização mais comum é entre a subclávia esquerda e a junção aortoductal, ou seja, a região 
pré-ductal. 
→A coarctação segmentar é mais comum nos neonatos e nos lactentes, e a localizada, nas crianças 
maiores. 
→Lesões associadas são frequentes e entre as principais estão: PCA, CIV, CIA, SHVE, transposição 
dos grandes vasos da base e dupla via de saída do ventrículo direito. 
→A ocorrência de lesões obstrutivas múltiplas esquerdas, associadas à coarctação de aorta, é 
chamada de síndrome de Shone. 
 
 FISIOPATOLOGIA 
→Quando a coarctação da aorta é muito importante, o débito sanguíneo para o dimídio inferior do 
corpo é feito pelo canal arterial. 
Andressa Marques – medicina UFR 
→Com o fechamento do canal, há súbito aumento no retorno venoso pulmonar e na pós-carga do 
ventrículo esquerdo. Consequentemente, desenvolve-se a falência do ventrículo esquerdo, com 
aparecimento de sinais de IC grave. 
→Como na hipoplasia do ventrículo esquerdo e na estenose aórtica crítica, o débito sistêmico é 
dependente do canal arterial. 
→A coarctação não crítica evolui com hipertrofia do ventrículo esquerdo e hipertensão arterial na 
parte superior do corpo. 
→Se a obstrução se faz gradualmente, desenvolve-se a circulação colateral com pouco 
comprometimento no débito para a parte inferior do corpo. 
 
 MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS 
→ A idade do paciente, a intensidade da obstrução e as anomalias associadas determinam a clínica da 
criança. 
→ O neonato com coarctação grave desenvolve clínica de IC e, algumas vezes, choque cardiogênico, 
na 2ª ou na 3ª semana de vida. 
→ Há ausência de pulsos em membros inferiores e normalmente não se ouve sopro. 
→O quadro clínico pode ser mais precoce e mais intenso quando há associação de CIV 
Resumindo: 
• Aumento da pressão em MMSS 
• Pulsos cheios e fortes em MMSS, finos, fracos e ausentes em MMII 
• Extremidades inferiores frias com diminuição das pressões arteriais 
• ICC 
• Crianças maiores: síncopes, epistaxe, cefaleias dores em MMII, diferenças de pulsos entre os 
membros 
 
 EXAMES COMPLEMENTARES 
→Radiografia de tórax 
→Eletrocardiograma 
→Ecocardiograma Doppler 
→Cateterismo em alguns casos. 
 
 TRATAMENTO 
→A indicaçãopara tratamento invasivo (dilatação ou cirurgia) deve ser feita em todos os pacientes 
sintomáticos e nos pacientes assintomáticos que apresentarem hipertensão arterial ou sinais de 
repercussão hemodinâmica nos exames complementares. 
→O tratamento deve ser de urgência nos recém-nascidos e lactentes com IC, e eletivo nos pacientes 
assintomáticos em torno do 1º ano de vida. 
→No neonato e no lactente, o melhor tratamento é o cirúrgico. 
→A dilatação com balão é mais utilizada em casos de recoarctação ou em casos de coarctação nativa 
em pacientes maiores. 
• Correção completa: ressecção da porção estenosada com anastomose término-terminal 
• Tratamento não cirúrgico: angioplastia por balão 
Andressa Marques – medicina UFR 
 
ESTENOSE AÓRTICA (EA) 
→Estreitamento da valva aórtica, causando resistência ao fluxo sanguíneo no VE, diminuição do débito 
cardíaco, hipertrofia de VE e congestão vascular pulmonar. 
 TIPOS 
→Estenose valvar 
→Estenose supravalvar 
→Estenose subvalvar 
 
 
 
 MORFOLOGIA 
→Na estenose crítica do recém-nascido, existe diminuição do diâmetro do anel, com importante 
espessamento das lacíneas, e em alguns casos o aspecto é mixomatoso. 
→Nas crianças maiores, adolescentes e adultos, a morfologia mais comum é a valva bicúspide, com 
espessamento nos jovens e calcificação e esclerose nos adultos. 
→Na maioria dos casos, há três seios com três lacíneas e fusão de uma comissura, tornando-a uma 
valva funcionalmente bicúspide. 
→A calcificação é rara em indivíduos abaixo de 25 a 30 anos de idade. 
 
 FISIOPATOLOGIA 
Andressa Marques – medicina UFR 
→A estenose importante no período fetal ocasiona hipertrofia concêntrica do ventrículo esquerdo, 
redução da cavidade e diminuição do débito do ventrículo esquerdo. 
→Se a estenose for crítica, parte do débito necessário para o desenvolvimento cerebral é feita por 
fluxo retrógrado no istmo aórtico, originado da passagem do sangue pelo canal arterial. 
→Após o nascimento, a criança pode apresentar quadro de IC grave com o fechamento do canal 
arterial, similar ao quadro clínico da síndrome de hipoplasia do ventrículo esquerdo (SHVE). 
→ Na estenose aórtica moderada, a cavidade ventricular esquerda é normal com hipertrofia e é capaz 
de sustentar um débito sistêmico adequado. 
→O paciente pode ser assintomático, mas, com o crescimento, aparecem sinais de congestão pulmonar 
e baixo débito sistêmico, em consequência da disfunção diastólica. Esta decorre do aumento da 
hipertrofia, desencadeado pela progressão da estenose. 
→Outros pacientes evoluem sem sintomas por longo período. 
→A estenose aórtica leve com gradiente de pressão ao repouso de até 30 mmHg entre o ventrículo 
esquerdo e a aorta não provoca distúrbio no desenvolvimento e na tolerância ao exercício físico. 
 
 MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS 
→Dependem do grau da estenose e do período de aparecimento. 
→Pode apresentar: 
• Débito cardíaco diminuído 
• Hipotensão, pulsos fracos 
• Taquicardia 
• Déficit nutricional 
• Intolerância física 
• Tonteira 
• Risco para: endocardite bacteriana, insuficiência coronária e disfunção ventricular 
 
 EXAMES COMPLEMENTARES 
→No recém-nascido com IC, observa-se importante cardiomegalia com congestão pulmonar. O 
eletrocardiograma mostra sobrecarga de câmaras direitas com alteração de repolarização 
(alterações da onda T e do segmento ST). 
→Nos pacientes assintomáticos, a radiografia de tórax é normal. O eletrocardiograma mostra 
sobrecarga ventricular esquerda, mas pode parecer normal mesmo com gradiente grave. 
→O ecocardiograma permite avaliar: o local e a natureza da lesão, a morfologia da valva aórtica, a 
gravidade da obstrução, o tamanho e a espessura do ventrículo esquerdo, o fluxo no canal arterial, as 
alterações no padrão de fluxo e as lesões associadas. 
 
 TRATAMENTO 
→A dilatação com cateter-balão ou a cirurgia estão indicadas nos pacientes sintomáticos. 
→Nos assintomáticos, a indicação deve ser feita quando houver fluxo sistêmico canal-dependente ou 
um gradiente sistólico maior que 60 mmHg. 
Andressa Marques – medicina UFR 
→Nas crianças maiores, a dilatação com balão está indicada como primeira opção quando o gradiente 
transvalvar for maior que 60 mmHg nos pacientes assintomáticos e maior que 50 mmHg nos 
sintomáticos ou com alterações eletrocardiográficas. 
→A cirurgia deve ser realizada quando esse procedimento não for efetivo ou em condições como 
hipoplasia do anel, displasia da valva e anomalias associadas, que necessitam de correção cirúrgica. 
• Cirúrgico: valvoplastia ou comissurotomia e valvotomia aórtica 
• Tratamento não cirúrgico: angioplastia por balão – dilatação da valva estenosada 
 
 
 
ESTENOSE PULMONAR (EP) 
→Estreitamento na entrada da artéria pulmonar, ocasionando em hipertrofia ventricular D e 
diminuição do fluxo sanguíneo para os pulmões 
 
 MORFOLOGIA 
→ A valva pulmonar estenótica clássica apresenta espessamento das lacíneas, com fusão comissural 
e abertura em cúpula que se projeta para a artéria pulmonar durante a sístole ventricular. 
→Outra forma de estenose é a displasia da valva, caracterizada por espessamento mucoide, 
imobilidade da lacínea e ausência de fusão comissural. 
→Essa displasia está frequentemente presente na síndrome de Noonan. 
 
 FISIOPATOLOGIA 
→ A EP provoca uma hipertrofia do ventrículo direito, com aumento da pressão nessa cavidade. 
Andressa Marques – medicina UFR 
→Existe gradiente através da valva pulmonar, que será maior quanto mais importante for a estenose. 
→O fluxo pulmonar, apesar da estenose, é normal. 
→Em situações em que a estenose é crítica, pode haver dificuldade no enchimento do ventrículo 
direito, com elevação da pressão no átrio direito e shunt da direita para a esquerda no FO. Nesse 
caso, o paciente torna-se cianótico com hipofluxo pulmonar. 
→Em alguns casos, a pressão ventricular direita pode exceder a pressão do ventrículo esquerdo. 
 
 MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS 
→Na maioria dos casos, o paciente é assintomático. 
→O crescimento e o desenvolvimento são normais. 
→A característica da ausculta é o estalido protossistólico, sopro sistólico de ejeção na borda 
esternal esquerda alta com 2ª bulha hipofonética. 
→Dependendo da intensidade do sopro, palpa-se o frêmito. 
→Outros: 
• Cianose discreta 
• ICC 
• Sopro 
• Cardiomegalia 
• Risco para endocardite bacteriana 
 
 EXAMES COMPLEMENTARES 
→Ecocardiograma 
→Radiografia de tórax 
→Eletrocardiograma 
 
 TRATAMENTO 
→O tratamento de escolha é a dilatação com cateter-balão, devendo ser indicado em todos os 
pacientes sintomáticos e nos assintomáticos quando o gradiente transvalvar for maior que 50 a 60 
mmHg. 
→O resultado pode ser insignificante nos casos de valva displásica, situação em que o tratamento de 
escolha é a abertura cirúrgica. 
• Cirúrgico: valvotomia transventricular (procedimento de Brock) 
• Tratamento não cirúrgico: angioplastia por balão – dilatação da valva estenosada 
 
 
Andressa Marques – medicina UFR 
 
 
 DEFEITOS ASSOCIADOS AO FLUXO SANGUÍNEO PULMONAR DIMINUIDO 
→ Neste grupo de defeitos, existe uma obstrução ao fluxo sanguíneo pulmonar e defeitos anatômico 
septais (DSA ou DSV). 
→ Como o sangue tem dificuldade de sair do lado D do coração através da artéria pulmonar, a pressão 
do lado D excede a pressão do lado E (shunt da D para E). 
 
 Complicações decorrentes do baixo fluxo pulmonar 
→Cianose 
→ Baqueteamento digital 
→Policitemia: 
• Alteração dos fatores de coagulação 
• Formação de trombos 
• Infecções (endocardite bacteriana) 
→Aumento da pressão dos vasos sanguíneos pulmonares 
→Crises cianóticas (Tet Spells) 
 
 Defeitos: 
1. Tetralogia de Fallot (T4F) 
2. Atresia de tricúspide 
TETRALOGIA DE FALLOT (T4F) 
 
 
 
 
→A tetralogia de Fallot consiste no conjunto de quatro alterações cardíacas: CIV, EP, dextroposição 
da aorta e hipertrofia ventricular direita.→O defeito anatômico fundamental é o desvio anterossuperior do septo infundibular. 
Andressa Marques – medicina UFR 
 ASSOCIAÇÃO DE 4 DEFEITOS 
• DSV ou CIV 
• Estenose pulmonar (valva ou saída de VD) 
• Dextroposição da aorta 
• Hipertrofia do VD 
 
 MORFOLOGIA 
→O ventrículo direito apresenta dimensões externas aumentadas por causa da hipertrofia. 
→A EP, em geral, é infundíbulo-valvar. 
→A morfologia do infundíbulo (subpulmonar) é de grande importância clínica e cirúrgica, pois ele é a 
estrutura responsável pela progressão da EP. 
→Em alguns casos, a obstrução da via de saída é total, sendo denominada atresia pulmonar com CIV. 
→Geralmente, a CIV é do tipo perimembranosa, grande e não restritiva. 
→As artérias pulmonares podem ser normais ou apresentar diferentes anormalidades, incluindo 
alterações de calibre, de confluência e de distribuição. 
→O cavalgamento ou dextroposição da valva aórtica é uma alteração essencial na tetralogia de Fallot; 
entretanto, o seu grau é bastante variável, de 15 a 50%. Quando é maior que 50%, passa a ser 
denominada dupla via de saída de ventrículo direito (DVSVD). 
→A circulação colateral sistêmico-pulmonar é mais comum em pacientes com atresia pulmonar e CIV, 
podendo ser a única forma de suprimento sanguíneo pulmonar. 
→Pode ocorrer a associação de várias outras anomalias cardíacas, como CIA, PCA, DSAV, estenose 
subaórtica fibromuscular, estenose valvar aórtica, anomalias das conexões venosas sistêmicas e 
pulmonares e coarctação da aorta. 
→O arco aórtico à direita é um achado relativamente comum nesses pacientes. 
 FISIOLOGIA 
→Fisiologicamente, a CIV e a estenose subpulmonar são os defeitos mais importantes. 
→A CIV serve, na realidade, como via de saída sistêmica para o ventrículo direito e o ventrículo 
esquerdo, portanto, é responsável pela equivalência de pressões entre as duas cavidades. 
→A apresentação clínica depende da EP. 
→A quantidade de sangue desviado do ventrículo direito para a circulação sistêmica será maior quanto 
maior for a EP. Assim, pacientes com EP leve são pouco cianóticos ou até mesmo acianóticos, enquanto 
aqueles com EP grave apresentam cianose importante. 
 
 MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS 
→Estão diretamente relacionadas com a anatomia da doença. 
→No caso de EP leve, o paciente pode ser acianótico, com sopro cardíaco alto. 
→À medida que a EP progride, aparece a cianose e o sopro vai diminuindo. 
→A cianose é do tipo central, generalizada, atingindo pele e mucosas. 
→Crianças maiores podem apresentar baqueteamento digital e adotar a posição de cócoras para 
melhora da hipóxia _ a crise de hipóxia é uma manifestação clínica frequente nessa doença. Trata-se 
de uma situação grave e requer reconhecimento rápido e tratamento adequado, pois pode levar a 
complicações neurológicas graves. Durante a crise de hipóxia, o paciente apresenta cianose intensa, 
Andressa Marques – medicina UFR 
acompanhada por taquipneia e, frequentemente, alterações de consciência. O sopro tende a diminuir 
ou, até mesmo, a desaparecer, refletindo a diminuição da passagem de sangue pela valva pulmonar. 
 
#Resumindo: 
• Cianose 
• Baqueteamento digitais 
• Acocoramento 
• Déficit de crescimento 
• Riscos para: embolia, AVE, abcesso cerebral, convulsão, perda de consciência e morte súbita durante 
crise 
 
 DIAGNÓSTICO – exames complementares 
RADIOGRAFIA DE TÓRAX 
→Presenta várias alterações na tetralogia de Fallot, mas nenhuma é patognomônica. 
→A cardiomegalia raramente é observada. 
→Em crianças maiores, o coração adquire uma forma bastante sugestiva da doença: sua ponta é 
desviada superiormente com o bordo esquerdo côncavo, lembrando um “tamanco holandês”. 
→A circulação pulmonar, em geral, é diminuída, mas pode estar normal ou aumentada nos casos com 
EP leve. 
ELETROCARDIOGRAMA 
→Os sinais mais característicos são desvio do eixo do QRS para a direita e hipertrofia ventricular 
direita. 
ECOCARDIOGRAMA 
→Todas as características morfológicas da tetralogia de Fallot podem ser exploradas e definidas 
para uma correta indicação cirúrgica: 1) tamanho e localização da CIV; 2) confluência e tamanho das 
artérias pulmonares; 3) lateralidade do arco aórtico; 4) suprimento sanguíneo pulmonar; 5) anomalias 
associadas; e 6) origem e trajeto das artérias coronárias. 
CATETERISMO CARDÍACO 
→Muito invasivo e só utilizado quando o ecocardiograma não é suficiente. 
 
 TRATAMENTO 
CLÍNICO 
→Suporte para evitar a piora da cianose e a crise de hipóxia – manter um controle rigoroso da 
hemoglobina, a fim de evitar anemia e policitemia. 
→Pacientes com crises de cianose em espera para cirurgia podem beneficiar-se com uso de 
propranolol (1 a 3 mg/kg/dia), para promover relaxamento da musculatura infundibular e, assim, evitar 
as crises de hipóxia 
• Paliativo: Derivação de Blalock Taussing (aumento do fluxo pulmonar por derivação da artéria 
pulmonar com subclávia D ou E) 
 
CIRÚRGICO 
Andressa Marques – medicina UFR 
→A correção total definitiva dos defeitos vem sendo realizada, na grande maioria dos centros 
especializados, a partir dos 6 meses de vida, embora alguns serviços já a indiquem aos 3 meses _ a 
cirurgia de correção total definitiva consiste no fechamento da CIV e na ampliação da via de saída 
do ventrículo direito. Em algumas situações, quando a valva pulmonar e o tronco pulmonar são 
hipoplásicos, há necessidade da colocação de homoenxerto para manter um adequado fluxo pulmonar 
(Correção completa: fechamento da CIV, ressecção da estenose infundibular e aumento da via de 
saída de VD) 
→A cirurgia paliativa só é indicada nas situações de urgência ou quando existe uma anatomia 
desfavorável, como artérias pulmonares hipoplásicas, ou, ainda, em crianças com idade inferior a 3 
meses. 
 
 EVOLUÇÃO 
→Os principais fatores de risco para o óbito são embolia paradoxal, trombose cerebral e pulmonar, 
abscesso cerebral e endocardite infecciosa. 
→A cirurgia modificou a evolução natural desses pacientes, com bom prognóstico pós-operatório. Têm 
sido descritas complicações após longo tempo de seguimento, como arritmias, disfunção do ventrículo 
direito, hipertensão pulmonar e morte súbita 
 
 
 
 
ATRESIA DE TRICÚSPIDE 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
 
Andressa Marques – medicina UFR 
 
→Ausência da valva tricúspide _ consequentemente, ausência completa da conexão atrioventricular 
direita 
→O sangue circula por meio de um DSA e DSV. 
→CIA (ou FO patente) e CIV ou PCA são lesões associadas obrigatórias para a manutenção do fluxo 
pulmonar. 
 
 MORFOLOGIA 
→Em função da ausência da valva tricúspide, o assoalho do átrio direito é completamente muscular 
(fechado) e o ventrículo direito, hipoplásico. 
→A CIA necessária para a sobrevida dos pacientes geralmente é do tipo FO. 
 
 FISIOLOGIA 
→Todo o sangue do retorno venoso sistêmico passa para o átrio esquerdo por meio da CIA e mistura-
se com o sangue oxigenado proveniente da circulação pulmonar antes de atingir o ventrículo esquerdo. 
→Essa mistura de sangue que chega ao ventrículo esquerdo é direcionada tanto para a circulação 
sistêmica como para a circulação pulmonar. 
→Nos casos em que os vasos estão normoposicionados, o sangue que alcança a circulação pulmonar 
passa, obrigatoriamente, pela CIV ou, em sua ausência, pelo canal arterial. O fluxo pulmonar, portanto, 
depende do diâmetro dessas comunicações e do grau da EP. 
→Nos casos em que os vasos estão em transposição, o sangue que passa pela CIV alcança a aorta. Se 
a CIV for restritiva, o paciente apresentará sinais de estenose aórtica. O fluxo pulmonar pode ser 
controlado exclusivamente pelo grau de comprometimento da valva pulmonar. 
→O tipo mais frequente apresenta CIV restritiva, EP e vasos da base normoposicionados. Nessa 
condição, há uma diminuição do fluxo pulmonar; o pouco sangue que alcança a circulação pulmonar 
mistura-se, no átrio esquerdo, com umaquantidade maior de sangue insaturado proveniente do átrio 
direito, e essa mistura chega à circulação sistêmica, determinando o quadro de cianose central do 
paciente. 
 
 MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS 
→O principal sintoma é a cianose central, que surge no 1º dia de vida e está diretamente relacionada 
com o fluxo sanguíneo pulmonar, sendo mais intensa nos casos com CIV restritiva e EP. 
→Sinais de IC, como taquipneia, cansaço às mamadas, sudorese, palidez e infecções respiratórias, 
são comuns nos casos com fluxo sanguíneo pulmonar aumentado. 
→Outras manifestações: 
• Taquicardia 
• Dispneia 
• Hipoxemia crônica com baqueteamento digital 
• Risco para: endocardite bacteriana, AVE e abcesso cerebral 
 
 EXAMES COMPLEMENTARES 
→Radiografia de tórax 
Andressa Marques – medicina UFR 
→Eletrocardiograma 
→Ecocardiograma 
→A indicação do cateterismo cardíaco é imprescindível antes da correção definitiva, para estudo das 
pressões. Outra indicação é a realização da atriosseptostomia com cateter-balão nos casos com CIA 
restritiva. 
 
 TRATAMENTO 
→O uso de prostaglandina é fundamental para manter a permeabilidade do canal arterial. 
→O tratamento cirúrgico é obrigatório para todos os tipos de atresia tricúspide. 
→Em crianças com menos de 3 meses de vida com hipoxemia importante, indica-se uma cirurgia 
paliativa de derivação sistêmico-pulmonar (cirurgia de Blalock-Taussig modificada), que consiste na 
colocação de um tubo entre a artéria subclávia e a artéria pulmonar direita ou esquerda. 
→Após 3 meses da cirurgia, o paciente deve ser submetido à anastomose da veia cava superior com 
o ramo direito da artéria pulmonar (cirurgia de Glenn ou Hemi Fontan). 
→Após 6 a 12 meses da cirurgia de Glenn ou hemi-Fontan, indica-se a conexão da veia cava inferior 
com a artéria pulmonar, derivando-se, dessa maneira, todo o sangue venoso sistêmico para a circulação 
pulmonar (cirurgia de Fontan). 
→Nos pacientes com hiperfluxo pulmonar e IC, a primeira cirurgia a ser realizada é a bandagem da 
artéria pulmonar, a fim de se evitar o desenvolvimento de hipertensão pulmonar, o que inviabiliza as 
correções futuras. 
 
#resumindo 
• Paliativo: A) Rashkind; 
 B) Derivação bidirecional de Glenn (anastomose cavopulmonar => derivação sistêmica para 
artéria pulmonar); 
 C) Bandagem pulmonar; 
 D) Procedimento de Fontan (conexão do AD com artéria pulmonar) 
 
 
 
 DEFEITOS MISTOS 
→Hemodinamicamente, o fluxo sanguíneo sistêmico saturado se mistura com o fluxo sanguíneo 
pulmonar não saturado 
 
 Defeitos: 
1. Transposição dos grandes vasos ou transposição das grandes artérias (TGA) 
Andressa Marques – medicina UFR 
2. Truncus arteriosus 
3. Síndrome do coração esquerdo hipoplásico 
 
TRANSPOSIÇÃO DOS GRANDES VASOS OU TRANSPOSIÇÃO DAS GRANDES ARTÉRIAS (TGA) 
 
→A TGA é a cardiopatia cianótica mais comum em recém-nascidos. 
→Ocorre uma relação anormal entre as grandes artérias e os ventrículos, de modo que a aorta origina-
se do ventrículo direito, e a artéria pulmonar, do ventrículo esquerdo _ o que resulta em circulações 
paralelas com mistura ocorrendo no nível ductal através do ducto arterial persistente e no nível atrial 
ou ventricular através de um defeito de septo atrial ou defeito de septo ventricular. 
→Acomete em 10% de todas as doenças cardíacas congênitas 
→75% predominância masculina 
→Na grande maioria dos pacientes, encontra-se associado apenas a um forame oval (FO) patente e/ou 
a um canal arterial persistente, o que é denominado transposição simples das grandes artérias. Em 
raros casos, existe uma CIA verdadeira. 
→Cerca de metade dos pacientes pode apresentar outros defeitos associados, dentre os quais os 
mais comuns são CIV (40 a 45%), obstrução na via de saída do ventrículo esquerdo (5%) e coexistência 
das duas alterações em 10% dos pacientes. 
 
 FISIOLOGIA 
→Diferentemente da circulação normal, em que o circuito é em série, na TGA, a circulação pulmonar 
e a circulação sistêmica estão em paralelo. 
→ O sangue venoso sistêmico que chega ao átrio direito passa para o ventrículo direito e dele para a 
aorta, levando sangue insaturado para a circulação sistêmica. Paralelamente, no lado esquerdo, o 
sangue oxigenado que chega ao átrio esquerdo passa para o ventrículo esquerdo e retorna para a 
circulação pulmonar. 
→Trata-se de uma situação incompatível com a vida, a menos que exista uma comunicação entre os 
dois circuitos (FO, CIV ou canal arterial) capaz de promover uma mistura adequada entre o sangue 
saturado e o não saturado. 
Andressa Marques – medicina UFR 
→Com o fechamento fisiológico do canal arterial e do FO na TGA simples, inicia-se um processo de 
hipóxia progressiva, em função da mistura insuficiente, que pode culminar com o óbito do paciente. 
Na TGA com CIV (CIV), isso não ocorre, por causa da manutenção constante da mistura de sangue. 
→Quando houver EP associada com a CIV, o quadro fisiopatológico é de hipofluxo pulmonar, com a 
clínica assemelhando-se à tetralogia de Fallot. 
→Na TGA simples, o fluxo pulmonar é normal ou discretamente aumentado, e a clínica predominante 
é a cianose. Na TGA com CIV, o fluxo pulmonar está aumentado e a clínica é de IC com cianose leve. 
 
 MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS 
→Na maioria das vezes, existe um pequeno FO patente, de modo que o recém-nascido pode se 
apresentar bem ao nascimento, com cianose leve ou discreta, piorando de forma progressiva e 
acentuada, à medida que ocorre o fechamento do canal arterial. 
→Hipóxia e acidose metabólica em função da baixa concentração de oxigênio circulante. 
→Esse processo resulta em disfunção miocárdica, surgindo sinais de IC, como taquipneia, cansaço às 
mamadas, gemência e palidez cutânea. O exame do precórdio não chama a atenção, pois, em geral, não 
se ausculta sopro. A 2ª bulha é única e alta, em virtude da posição anterior da aorta. 
→Pacientes com CIV podem apresentar cianose leve, que piora ao choro, sem outros sinais clínicos. 
→ Após a 1ª semana, com a diminuição mais importante da resistência vascular pulmonar, o paciente 
pode desenvolver IC. 
→Nos pacientes com CIV e obstrução na via de saída do ventrículo esquerdo, o quadro clínico 
predominante é a cianose com sopro sistólico de ejeção desde o nascimento. O diagnóstico pré-natal 
modifica o prognóstico dos pacientes que apresentam essa patologia com CIA e PCA, com a instituição 
de medicamentos que mantêm o canal arterial patente, evitando o quadro de hipóxia e acidose 
metabólica, com correção cirúrgica precoce, diminuindo a morbimortalidade 
→Resumindo: 
• Cianose ou não 
• ICC 
• Cardiomegalia 
 
 DIAGNÓSTICO – exames complementares 
RADIOGRAFIA DE TÓRAX 
→Na radiografia de tórax da TGA simples, a área cardíaca geralmente é normal, mas às vezes 
apresenta leve cardiomegalia, e a circulação pulmonar é normal ou discretamente aumentada. 
→ Em virtude da posição das grandes artérias, o mediastino superior é estreitado, e o coração pode 
apresentar a forma de “ovo deitado”. 
→Nos casos com CIV, a área cardíaca e a circulação pulmonar estão aumentadas. 
ELETROCARDIOGRAMA 
→O eletrocardiograma no paciente com TGA simples mostra uma sobrecarga ventricular direita, que 
pode ser interpretada como um padrão normal no recém-nascido. 
→Na TGA com CIV, observa-se sobrecarga biventricular. 
ECOCARDIOGRAMA 
→É capaz de demonstrar todos os detalhes anatômicos da doença. 
Andressa Marques – medicina UFR 
→Aspectos importantes definidos no ecocardiograma são: relação espacial das grandes artérias, 
tamanho dos ventrículos, medida dos anéis das valvas aórtica e pulmonar, origem das artérias 
coronárias, dimensão da CIA e da CIV, permeabilidade do canal arterial e identificação de defeitos 
associados. 
CATETERISMO CARDÍACO 
→O cateterismo cardíaco está indicado para atriosseptostomia com cateter-balão, medida de 
pressões e investigação de detalhesanatômicos não definidos ao ecocardiograma, como a origem das 
coronárias. 
 
 TRATAMENTO 
CLÍNICO 
→Deve-se iniciar a prostaglandina, a fim de melhorar a mistura sanguínea através do canal arterial, 
corrigir a acidose metabólica e realizar a atriosseptostomia com cateter-balão, quando houver 
indicação. 
 
CIRÚRGICO 
→No neonato com TGA simples, a correção ideal é a CIRURGIA DE JATENE, que deve ser feita em 
até 45 dias de vida. Essa cirurgia consiste na troca das grandes artérias, conectando-se a aorta ao 
ventrículo esquerdo e a artéria pulmonar ao ventrículo direito, bem como nas transferências das 
artérias coronárias da aorta nativa para a neoaorta. Justifica-se o período máximo de 45 dias de vida 
porque o coração ainda mantém o ventrículo esquerdo adaptável à pressão arterial sistêmica – 
condição fisiológica dentro do útero. A partir dessa idade, o ventrículo esquerdo não pode mais ser 
conectado com a circulação sistêmica, em virtude de uma regressão da massa muscular pela diminuição 
da pressão arterial pulmonar e da resistência vascular pulmonar. Na tentativa de recondicionar esse 
ventrículo nesses pacientes, tem-se indicado a bandagem da artéria pulmonar como cirurgia paliativa, 
anterior à cirurgia de Jatene. 
→Quando houver contraindicação para a cirurgia de Jatene, indica-se a derivação atrial, que é o 
direcionamento da drenagem venosa sistêmica para o ventrículo esquerdo e a circulação pulmonar, e 
a drenagem pulmonar para o ventrículo direito e a circulação sistêmica _ Cirurgias de SENNING e 
de MURTARD. 
→Nos casos de TGA com CIV e EP, indica-se a cirurgia de RASTELLI, que é uma derivação 
intraventricular com a construção de um túnel da CIV para a aorta, dentro do ventrículo direito, 
direcionando o sangue do ventrículo esquerdo para a aorta. O sangue do ventrículo direito é 
direcionado para a artéria pulmonar pela interposição de um tubo. 
 
 EVOLUÇÃO 
→O recém-nascido com transposição simples das grandes artérias sem correção cirúrgica evolui para 
o óbito ainda no período neonatal. 
→Paciente com CIV associada, em geral, sobrevive ao período neonatal; porém, se não for submetido 
ao tratamento cirúrgico, o óbito ocorre dentro de 6 a 12 meses de vida, por IC. 
Andressa Marques – medicina UFR 
→O prognóstico cirúrgico com a cirurgia de Jatene é bom, e a evolução tardia tem mostrado 
complicações, como insuficiência da neo valva aórtica, estenose na árvore pulmonar, arritmia, isquemia 
miocárdica e morte súbita. 
→Complicações tardias são comuns em pacientes operados de derivação atrial, sendo as principais: 
estenose na drenagem venosa sistêmica ou pulmonar, arritmia cardíaca, morte súbita, regurgitação 
tricúspide e disfunção do ventrículo direito ou sistêmica 
 
 
 
TRUNCUS ARTERIOSUS 
 
→Inexistência da septação normal e divisão do tronco bulbar embrionária na artéria pulmonar e na 
aorta, resultando num único vaso que cavalga ambos os ventrículos – ou seja, é a condição em que 
apenas um vaso arterial emerge da base do coração e dá origem às circulações sistêmica, pulmonar e 
coronariana. 
→Apresenta uma grande CIV associada, localizada logo abaixo desse vaso único. 
→Trata-se de uma doença rara. 
 
 MORFOLOGIA 
Andressa Marques – medicina UFR 
→A valva encontrada nesse vaso único é chamada de valva truncal; 
geralmente é tricúspide, mas pode ser bicúspide, quadricúspide ou até 
pentacúspide. 
→Em 2/3 dos pacientes, a valva cavalga o septo interventricular; tem 
origem biventricular, porém pode surgir totalmente do ventrículo direito. 
→A CIV é ampla, do tipo perimembranosa. 
→De acordo com a origem das artérias pulmonares, o tronco arterioso é 
classificado em quatro tipos: 
 
• tipo I: existe tronco pulmonar, que se origina da porção posterolateral 
do vaso único, pouco acima da valva truncal (Figura 5A); 
• tipo II: não existe tronco pulmonar, as artérias pulmonares nascem 
separadamente da porção posterolateral do vaso único (Figura 5B); 
• tipo III: não existe tronco pulmonar, as artérias pulmonares nascem separadamente, cada uma de 
um lado do vaso truncal (Figura 5C); 
• tipo IV: a nutrição pulmonar acontece por colaterais da aorta descendente. Essa forma tem sido 
descrita como uma variante da atresia pulmonar com CIV. 
 
 FISIOLOGIA 
→As pressões nas duas cavidades são iguais, pois elas estão relacionadas com o único vaso que emerge 
do coração cavalgando o septo. 
→O sangue venoso do ventrículo direito e o arterial do ventrículo esquerdo misturam-se nesse vaso, 
e é essa mistura que se direciona para as três circulações (sistêmica, pulmonar e coronária). 
→A quantidade de sangue que se segue para a circulação pulmonar depende do tipo anatômico e do 
calibre da árvore pulmonar, bem como da resistência vascular pulmonar. 
→Caso haja hiperfluxo pulmonar, ocorre maior retorno de sangue oxigenado para o ventrículo 
esquerdo e a mistura sanguínea na aorta conterá maior taxa de sangue oxigenado. 
→O contrário ocorrerá quando houver hipofluxo pulmonar. 
 
 MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS 
→Vão depender do fluxo sanguíneo pulmonar e da presença ou não de regurgitação da valva truncal. 
→Durante as primeiras semanas de vida, como a resistência vascular pulmonar ainda é alta, a única 
manifestação clínica é a cianose. 
→ Após a queda da resistência vascular pulmonar, em torno de 4 semanas de vida, o fluxo pulmonar 
aumenta com melhora da cianose, entretanto surgem os sinais de hiperfluxo e de congestão pulmonar: 
taquipneia, cansaço às mamadas, sudorese e palidez. 
→Quando a insuficiência da valva truncal é importante, surgem sinais de IC precocemente. 
→Os pulsos periféricos geralmente possuem amplitude aumentada. 
→O precórdio por vezes está abaulado e um frêmito sistólico pode ser palpado. 
→Um clique de ejeção é audível em borda esternal esquerda alta. 
→A 2ª bulha é única e hiperfonética. 
Andressa Marques – medicina UFR 
→Pode haver um sopro diastólico audível ao longo de toda a borda esternal esquerda, o que sugere 
insuficiência da valva ventrículo-arterial. 
→Outras manifestações: 
• Intolerância aos esforços 
• Déficit no crescimento 
• Risco para abcesso cerebral e endocardite bacteriana 
 
 EXAMES COMPLEMENTARES 
→Radiografia de tórax 
→Eletrocardiograma 
→Ecocardiograma 
→Cateterismo (em últimos casos) 
 
 TRATAMENTO 
• Fechamento do DSV, de modo que o truncus arteriosus receba sangue proveniente do VE 
• Retirada das artérias pulmonares da aorta com conexão delas em VD por meio de homoenxerto 
 
 
 
SINDROME DO CORAÇÃO ESQUERDO HIPOPLÁSICO 
→ É denominada síndrome por abranger um grande número de anomalias: atresia ou estenose das 
valvas aórtica e mitral, hipoplasia das câmaras esquerdas, hipoplasia da aorta ascendente e canal 
arterial persistente. 
 
 MORFOLOGIA 
→A maioria dos pacientes apresenta significativo hipodesenvolvimento do ventrículo e do átrio 
esquerdos. 
→A valva mitral pode ser atrésica ou estenótica, o mesmo acontecendo com a valva aórtica. 
→A aorta ascendente e o arco aórtico são finos, podendo estar associados com coarctação da aorta. 
→A artéria pulmonar é dilatada e as coronárias geralmente possuem origem normal. 
→O septo interventricular pode ser íntegro ou apresentar uma CIV. 
→Uma comunicação entre os átrios está presente, mas existem casos com septo íntegro. 
 
 FISIOPATOLOGIA 
→A hipoplasia do ventrículo esquerdo não traz qualquer prejuízo para o desenvolvimento do feto, pois 
o débito sistêmico é mantido pelo ventrículo direito. 
Andressa Marques – medicina UFR 
→Portanto, como não existe fluxo anterógrado efetivo pela valva aórtica, a nutrição das coronárias 
e do dimídio superior do corpo é feita por um fluxo retrógrado, oriundo da passagem de sangue pelo 
canal arterial. 
→Após o nascimento, ocorre queda da resistência vascular pulmonar, aumento da resistência 
sistêmica e fechamento do canal arterial e, consequentemente, o ventrículo esquerdo hipoplásiconão 
será suficiente para manter o débito cardíaco. O resultado será choque circulatório, acidose 
metabólica e óbito. 
→A manutenção da vida desses pacientes depende, então, da permeabilidade do canal arterial; por 
isso, o diagnóstico precoce é vital. 
 
 
 
 
 MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS 
→Ao nascimento, o recém-nascido aparenta estar normal. 
→Subitamente, em geral após 24 horas de vida, a criança desenvolve quadro de baixo débito, com 
uma coloração de pele acinzentada, taquipneia, dificuldade respiratória e hipotermia. 
→Concomitantemente, aparecem sinais de acidose metabólica, hipoglicemia, anúria e choque. 
→Se não tratado, o paciente evolui ao óbito em poucas horas. 
→As bulhas cardíacas são nítidas, com 2ª bulha única e clique de ejeção pulmonar. 
→Em geral, não têm sopro, mas podem apresentar sopro sistólico inespecífico, pelo fluxo através da 
valva pulmonar. 
→Os pulsos estão reduzidos ou ausentes nos quatro membros. 
 
Andressa Marques – medicina UFR 
 EXAMES COMPLEMENTARES 
→A radiografia de tórax mostra cardiomegalia leve a moderada com aumento da trama vascular 
pulmonar. 
→O eletrocardiograma é inespecífico, com hipertrofia atrial e ventricular direita. Anormalidades 
difusas do segmento ST e da onda T podem aparecer por causa da isquemia coronariana. 
→O ecocardiograma define o diagnóstico pela demonstração das lesões da síndrome. Também auxilia 
na terapêutica, monitorando o fluxo pelo canal arterial. 
→O cateterismo cardíaco pode ser usado para colocação de stent no canal arterial ou para abertura 
do septo atrial. 
 
 TRATAMENTO 
→Utiliza-se prostaglandina para manter o canal arterial pérvio. 
→Oxigênio não deve ser utilizado. 
→Algumas vezes, o uso de CO2 ajuda a manter o equilíbrio hemodinâmico, ao aumentar a resistência 
vascular pulmonar e proporcionar maior fluxo à aorta. 
→A correção cirúrgica deve ser realizada assim que houver condições clínicas adequadas. 
→A técnica mais utilizada é a cirurgia de Norwood no 1º estágio, seguida pelas cirurgias de hemi-
Fontan e Fontan. 
→Pode-se utilizar também a abordagem híbrida ou até mesmo esperar pelo transplante cardíaco. 
 
 CUIDADOS NEONATAIS E PEDIÁTRICOS 
 
→VAI ALÉM DE SUPRIR AS NECESSIDADES BÁSICAS E FUNDAMENTAIS PARA MANUTENÇÃO 
DA HEMODINÂMICA DO BEBÊ E DA CRIANÇA. 
→Família e a criança portadora de uma doença crônica 
• Ajudar a família na adaptação do distúrbio 
• Educar a família acerca do distúrbio 
• Ajudar a família a enfrentar os efeitos da doença 
→Preparar criança e família para o tratamento 
• Introduzir família e criança no ambiente hospitalar 
• Familiarizar criança e família com os equipamentos 
Andressa Marques – medicina UFR 
 
 
REFERÊNCIAS 
→Tratado de pediatria da Sociedade Brasileira de Pediatria, 4ª edição, volume 1, 2017. 
→Aula da professora Ana Paula Biazi.

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