Doença hemolítica do feto e do recém nascido

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Doença hemolítica do feto e do recém nascido
Definição
- Doença hemolítica neonatal causada pela destruição precoce dos eritrócitos do neonato, consequente à passagem transplacentária de anticorpos maternos (IgG) ativos contra antígenos eritrocitários do neonato
Aloimunização materna
- Transfusão anterior, no parto, quando a placenta se separa do útero, quantidades variáveis de eritrócitos invadem a circulação materna
- O risco de hemorragia feto-materna está aumentado, no caso de: placenta abrupta, aborto espontâneo ou provocado, gravidez ectópica, sangramento espontâneo, traumatismo abdominal, amniocentese e cordocentese
 
* Cordocentese e líquido amniótico (métodos invasivos) – exames realizados para descobrir a anemia fetal. Dessa forma, o método mais comum/ mais seguro de se observar a anemia fetal é identificando a hidropisia fetal pelo US deve ser realizada a transfusão intraútero
* RN: elevação da bilirrubina indireta (preocupante)
Kernicterus: bilirrubina indireta se deposita nos gânglios nervosos do sistema nervoso central 
Diagnóstico
- Ultrassonografia com doppler
· US: avaliação dos sinais da hidropisia
· US doppler: velocidade do pico de fluxo de sangue fetal na artéria cerebral média (ACM) fetal
* Período: 18° de gestação e o resultado correlaciona com precisão a gravidade da anemia fetal
- Amniocentese
· Método com morbimortalidade fetal de 1%
· Ausência de superioridade em relação ao US doppler
* Período: 18-20° semana, avaliação do líquido amniótico, concentração de bilirrubina (grau de hemólise da anemia fetal – método indireto de detecção) e DNA fetal
- Cordocentese
· Método com morbimortalidade fetal de 1-2% 
· Possibilidade de transfusão após a coleta de exame
· Determinação dos níveis de Hb
- Bilirrubina 
Diagnóstico laboratorial
- Mãe: 
· Tipagem ABO/ RhD
* Principalmente na mãe (RhD-)
· PAI (coombs indireto): pesquisa para verificar se a mãe possui algum anticorpo irregular
· IAI
- Rn:
· Tipagem ABO/ RhD
· TAD: mostra se as hemácias estão ligadas com anticorpos maternos. É utilizado o soro de Coombs direto
· Eluato - título de anticorpo (realizar caso o TAD dê +): determinar a quantidade de anticorpo existente numa dada amostra de soro/ plasma através da realização de uma série de diluições sucessivas da amostra em estudo
* Títulos que apresentam relevância clínica, são geralmente 16 para o anti-D e apenas 2 para o anti-K
* Interpretação: em uma solução mais diluída, ainda é visto anticorpos significa que há um número maior de Ac em relação ao início 
· Pesquisa de Ac materno
Exemplo: 
* Eluato: recuperação do AC ligado à hemácia
* IgG é sensível ao ph e ela se desliga do ag
Tratamento
- Feto: 
· Transfusão intraútero: 
INDICAÇÃO: Hb <10g/dL pelo US com doppler e caso de hidropsia fetal
INTENÇÃO: levar o BB para uma zona de segurança (manter Ht> 30%, possibilitar maturidade pulmonar e hepática, supressão da eritropoese fetal e 
LOCAL: intraperitoneal (injeção de eritrócitos na cavidade peritoneal) e diretamente na veia umbilical
REQUISITOS: >20° semana
· Parto precoce e fototerapia 
· Exsanguíneotransfusão:
PROCEDIMENTO: transfusão de troca – uma quantidade de sangue do paciente é retirada (hemácias, soro, plasma, plaquetas) 
VANTAGENS: corrigir a anemia, reduzir o título de anticorpos maternos, remover hemácias sensibilizadas, substituí-las por hemácias não sensibilizadas, remover a bilirrubina não conjugada antes da sua difusão para os tecidos
DESVANTAGEM: risco de óbito bem elevado (comprometimento cardíaco)
· Imunoglobulina humana intravenosa (IVIG): 
PROCEDIMENTO: bloqueio dos sítios de ligação dos macrófagos diminuição da atividade do macrófago < DHFRN 
Seleção do hemocomponente
- Hemocomponente
· Requisitos: irradiado, leucorreduzido e/ ou CMV negativo, hemoglobina S negativo, hemácias O, antígeno negativo, coletadas com menos de 5 dias, lavado (tirar anticoagulantes e preservantes)
· Tipos de transfusão:
TRANSFUSÃO INTRAUTERINA: concentrado de hemácias (tratar anemia) (Ht 70-80%)
* Sangue da mãe: tipagem ABO/RhD, PAI e prova de compatibilidade com soro da mãe
* ARhD- e anti-D utilizar bolsa ORhD- (não se sabe a tipagem ABO do feto, deve se utilizar sempre a O)
* É utilizado o sangue da mãe pois não há o sangue do feto
EXSANGUÍNEOTRANSFUSÃO: concentrado de hemácias + plasma fresco congelado = sangue total reconstituído (Ht 40-50%)
Exemplo
* Concentrado de hemácias: melhor utilizar O (sem ag)
* Concentrado de plaquetas: melhor utilizar AB (sem ac)
* Sangue total reconstituído pode ser formado por um concentrado de hemácias de um tipo e um plasma fresco de outro tipo (EX.: CH A e PFC O)
Prevenção
- Imunoglobulina anti-RhD: 
· Indicação: mulheres no pré natal (início do 3° trimestre) pós parto (até 72h)
· Mecanismo: RhoGam (anti-D) – o Ac se liga às hemácias do feto que estão na circulação da mãe. O anti-D irá bloquear o sítio e as hemácias serão destruídas, não ocorrerá a formação de anti-D
* Não servirá se a pessoa já for sensibilizada por anti-D
· Administração da vacina: produz PAI+ na gestação e ocasionalmente pós parto, não tem risco ao feto pois não atravessa a barreira placentária
· Determinação quantitativa do sangramento fetal: teste de Kleihauer-Betke (sangue da mãe + pH ácido Hb adulta são destruídas (esbranquiçadas) e Hb fetal não é destruída (rosadas) pela citometria de fluxo
* Escore: quantidade de cruzes