Neurologia- Miastenia Gravis

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Neurologia 
Miastenia Gravis 
Anticorpos com epítopos que reconhecem os 
canais de receptores de acetilcolina na junção 
neuromuscular, há um processo inflamatório local. 
Introdução 
Doença autoimune que acomete a junção 
neuromuscular 
Prevalência de 1 : 5000 
Pode acometer pacientes em qualquer faixa 
etária, especialmente mulheres jovens e homens 
idosos 
Produção de anticorpos - anti receptor 
acetilcolina ou tirosina quinase músculo específico 
(anti-musk) 
Pode acometer apenas mm oculares (forma 
ocular) ou outros, causando disfagia, disartria, 
disfonia, apendiculares, respiratória (forma 
generalizada). 
Fisiopatologia 
Produção de anticorpos que interagem com 
epítopos da membrana pós-sináptica da junção 
neuromuscular 
Resposta imunológica dependente de células T 
com formação de autoanticorpos ---> redução 
da densidade de receptores de acetilcolina na 
membrana plasmática -----> transmissão da 
informação pela JNM alterada ----> manifestação 
clínica = fraqueza muscular e fatigabilidade 
Como mecanismo dependente de células T - 
timo tem papel fisiopatológico 
Quadro Clínico 
Em geral, curso progressivo, pode haver: 
• Fraqueza flutuante 
• Fatigabilidade 
• Ptose palpebral assimétrica - 
normalmente primeiro sinal 
• Disartria, disfagia (para líquidos 
inicialmente), disfonia 
• Paresia facial 
• Fraqueza cervical 
• Fraqueza muscular normalmente 
proximal e simétrica 
• Sensibilidade preservada 
No primeiro ano, atinge o pior quadro clínico 
(fase ativa) 
Em 2 a 3 anos, há estabilização 
Piora dos sintomas somente por fatores 
precipitantes, como estresse, infecções, hipo e 
hipertireoidismo, gestação, ciclo menstrual, 
certos medicamentos, exercício fatigante 
Fraqueza não tratada pode se tornar fixa com 
atrofia 
Se deve avaliar força em repouso e após 
exercício físico 
Qualquer grupo muscular pode ser acometido, 
mas há os mais típicos: 
• Acometimento ocular: predileção pelo reto 
medial, e levantador da pálpebra 
• Nos membros a predileção é pelo deltoide, 
tríceps e extensores 
• Voz anasalada 
• Predileção pelos flexores do pescoço, em 
relação aos extensores 
• Fraqueza dos músculos mastigatórios 
Relação com timo 
Timoma encontrado em 15% dos pacientes 
Timoma normalmente encontrado em homens 
> 40 anos 
60% dos casos de timoma evoluem com MG 
Crise miastênica 
Pode ser deflagrada por medicações, 
procedimentos cirúrgicos, infecções 
Ocorre em 15 % pacientes com MG 
Fraqueza intensa de diafragma, mm intercostais, 
podendo evoluir para insuficiência respiratória 
(importante urgência neurológica) 
Geralmente é possível se identificar um fator 
precipitante 
• Infecção, aspiração, cirurgias, mudanças de 
medicamentos. 
• Deve-se ter cuidado para diferenciar o quadro 
da crise colinérgica 
• Demanda tratamento urgente, com assistência 
ventilatória precoce e plasmaférese e/ou 
imunoglobulina. 
MG Exacerbação 
 
MG Refratária 
 ausência de melhora do quadro de MG 
ou piora com uso de corticoide e pelo menos 
outros 2 imunossupressores adequados em dose 
adequada 
Diagnóstico 
Edrofônio EV (inibidor acetilcolinesterase) 
Ação em 30 segundos metabolizado em 5 min 
Aumento progressivo das doses e aval de 
melhora do quadro clínico, se melhora sugere 
MG 
EC: intoxicação muscarínica (salivação, 
lacrimação, náuseas, vômitos, diarreia). 
Teste do gelo 
Diferencia ptoses palpebrais de MG de outras 
causas de ptose 
Colocar gelo na pálpebra ptótica por 5 min 
Sugestivo de MG se melhora em 2 mm ou mais 
da fenda palpebral 
Eletroneuromiografia de repetição (avalia a 
fatigabilidade) 
TC de tórax com contraste (avaliação do timo) 
Sorologia 
Anticorpos antirreceptor acetilcolina positivos em 
80% 
Paciente com forma generalizada e 50% com 
forma ocular pura. 
Falso positivo muito raro - muito específico 
Se anticorpo antirreceptor ACh negativo, testar 
anticorpo anti-Musk. 
Eletroneuromiografia com estimulação 
repetitiva 
 
Eletroneuromiografia de fibra única 
TC tórax com contraste - avaliação timoma 
Diagnósticos Diferenciais 
Síndrome Lambert-Eaton: muita disautonomia 
Botulismo 
SGB (Miller Fischer): este tem dor radicular e já 
se manifesta com fraqueza aguda generalizada, 
MG normalmente se manifesta inicialmente com 
grupos focais paréticos 
AVCi tronco 
ELA bulbar: muitos sintomas bulbares e poucos 
oculares. 
Oftalmopatia tireoide 
Lesão de nervos cranianos e miopatias 
Tratamento 
Remissão: sem sinais de doença 
Manifestações mínimas (fraqueza leve não 
relatada pelo paciente e sem interferência em 
suas atividades) 
: 
Inibidores de acetilcolinesterase: permitem 
difusão mais abrangente da acetilcolina e a 
interação mais prolongado com o receptor. 
Efeito em 20-30 min 
Piridostigmina: efeitos colaterais são dor 
abdominal, náuseas, lacrimação 
3,4-DAP: inibidor de canal de potássio pré-
sináptco (principal anti-musk) 
Imunoglobulina IV ou plasmaférese – efeito em 
3-5 dias, duração de 4-12 semanas. Diminui 
rapidamente número de anticorpos circulantes 
1ª linha: prednisona – efeito e 3 a 6 sem 
Poupador de corticoide: azatioprina – efeito em 
6 a 12 meses (hepatite, pancreatite, reação “flu-
like”) 
Alternativas: micofenolato de mofetil; 
ciclosporina; ciclofosfamida; tacrolimus 
Rituximabe para casos refratários 
Timectomia: indicação formal quando timoma, 
comuns em casos de miastenia generalizada, 
early-onset com anticorpo anti-ACHR, antes de 5 
anos de doença