MIOPATIAS AUTOIMUNES SISTÊMICAS

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Andressa Marques – medicina UFR 
MIOPATIAS AUTOIMUNES SISTÊMICAS 
→São um grupo heterogêneo de doenças sistêmicas que acometem primariamente a musculatura 
esquelética; podendo ter também envolvimento cutâneo, pulmonar, cardíaco e/ou do TGI; 
→AutoAc possibilitam a caracterização dos pacientes em diferentes fenótipos clínicos 
→Podem ser divididas em: 
 Dermatomiosite (DM) 
 Polimiosite (PM) 
 Miosite por corpos de inclusão (MCI) 
 Miopatia necrosante imunomediada (MNIM) 
 Síndrome antissintetase (SAS) 
 Miopatias associadas a outras doenças autoimunes sistêmicas, associadas a neoplasias, entre 
outras. 
 
Subdivisão das miopatias autoimunes. DM: dermatomiosite; MCI: miosite por corpos de inclusão: 
MMII: membros inferiores; MMSS: membros superiores; MNIM: miopatia necrosante 
imunomediada; PM: polimiosite. 
Andressa Marques – medicina UFR 
 
→Queixas que indicam fraqueza muscular proximal (cintura pélvica e cintura escapular): 
dificuldade para sentar e levantar, para subir escada, para levantar o braço (pentear o cabelo, por 
exemplo) 
#a fraqueza é simétrica 
# As miosites cursam com destruição muscular e consequente aumento nos níveis séricos de enzimas, 
quais são as enzimas musculares que se encontrarão elevadas? 
Creatinofosfoquinase, aldolase, desidrogenase láctica (DHL), aspartato aminotransferase (TGO-AST), alanina 
aminotransferase (TGP-ALT) 
→A CPK é mais fidedigna e sensível para usar no diagnóstico; (é a que mais aumenta na lesão do 
músculo). 
→MII - Classificação EULAR/ACR (2017) – Critérios classificatórios de miopatias autoimunes 
sistêmicas: 
 
Andressa Marques – medicina UFR 
#Finalidade de avaliar a probabilidade de um paciente ser classificado como tendo uma miopatia 
autoimune, por meio de pontuações 
#Posteriormente são subclassificados em subtipos de miopatias autoimunes 
#Nesses novos critérios FORAM EXCLUÍDAS ALDOLASE, ENM e não incluíram RM 
 
POLIMIOSITE (PM) 
→Trata-se de uma doença rara; 
→É uma miopatia sistêmica caracterizada por fraqueza muscular simétrica e predominantemente 
proximal dos membros; 
→Apresenta caráter insidioso e progressivo; 
→Tem grande heterogeneidade de critérios diagnósticos o que dificulta dados epidemiológicos; 
→Acomete indivíduos entre 45 e 55 anos, sendo mais prevalente em mulheres (2:1); 
→A maioria dos pacientes com diagnóstico inicial de PM evoluiu com quadro de miosite por corpos de 
inclusão ou doença difusa do tecido conjuntivo 
→Biópsia indispensável: para diagnóstico diferencial com MCI, distrofias musculares, miopatias 
metabólicas, miopatias necrosantes imunomediadas 
→Não existem achados patognomônicos histológicos que definem a doença; 
ETIOLOGIA 
→Acredita-se que em indivíduos geneticamente predispostos, fatores ambientais (como drogas, 
infecções etc) atuam como desencadeantes da doença; 
→Em relação à predisposição genética há uma associação com o complexo de histocompatibilidade 
principal (HLA), principalmente no haplótipo 8.1, em todas as miopatias autoimunes sistêmicas; 
considerando apenas a PM, ocorreu predominantemente uma associação com PTPN22, tendo influência 
sobre sua patogênese diferente; 
→Drogas com potencial relação com a PM: 
 D-penicilamina 
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 Agentes anti-TNF (etanercepte) 
 Antirretrovirais (AZT) 
→Infecções: 
 HIV 
 HTLV-1 
 VÍRUS DA HEPATITE C 
PATOGENIA 
→Seu mecanismo imunológico envolve exposição de moléculas de HLA classe I na membrana da fibra 
muscular e presença de infiltrados inflamatórios endomisiais compostos por linfócitos CD8; 
→Na PM, linfócitos CD8 com receptores de linfócitos T específicos sofrem expansão clonal e invadem 
o tecido muscular; por sua vez, as fibras musculares, que normalmente NÃO EXPRESSAM moléculas 
de adesão ou de HLA classe I ou II, NA PM EXPRESSAM moléculas de HLA classe I na sua superfície. 
→Acredita-se que essas moléculas de HLA na superfície das fibras musculares atuem como 
apresentadoras de antígenos para linfócitos T CD8 com receptores específicos. Ocorre então a 
sinapse imunológica entre a molécula de HLA Classe I na superfície da fibra muscular com o linfócito 
T CD8 via seu receptor específico. Depois dessa ligação, o linfócito T CD8 é ativado e desencadeia 
os mecanismos da doença, os quais incluem, principalmente, citotoxicidade celular direta; 
particularmente, os linfócitos T liberam perforinas e outras substâncias que efetuam a lise direta 
das fibras musculares. Como resultado da ligação direta entre a molécula de HLA classe I e o receptor 
do linfócito T, há também ativação de mecanismos de imunidade humoral, com estímulo para a síntese 
de citocinas, quimiocinas e autoanticorpos. 
QUADRO CLÍNICO 
→Fraqueza muscular proximal (acometendo principalmente deltoides, bíceps, glúteos e 
quadríceps), de início insidioso, entre 6 semanas e 6 meses. 
→Paciente queixa de diminuição da força para levantar objetos, pentear o cabelo, sentar-se e 
levantar-se, caminhar e entrar e sair de veículos, subir escadas. 
→Também é comum a disfagia alta (dificuldade para engolir – engasga) e fraqueza de músculos 
cervicais; os músculos cervicais extensores são mais acometidos que os flexores, o que resulta em 
dificuldade para estender o pescoço ou manter a cabeça ereta. 
→Pode ocorrer broncoaspiração e pneumonia aspirativa devido à fraqueza dos músculos da faringe; 
→Também pode haver acometimento do diafragma e músculos intercostais, levando a dificuldades 
respiratórias; 
→Caracteristicamente, nem os músculos da face nem os oculomotores são acometidos, logo, não 
há alterações na mímica facial e nem nos movimentos oculares. 
→Os músculos distais, como dos antebraços, pernas, mãos e pés, GERALMENTE não são acometidos 
ou então são acometidos em FASES MUITO TARDIAS. 
→Pacientes também se queixam de fadiga; 
→Como manifestações extra musculares pode apresentar pneumopatia intersticial difusa, artralgias 
ou artrites; sendo mais comuns em pacientes que apresentam anticorpos miosite-específicos, tais 
como antiJo1 e outros anticorpos antissintetase e antiPM/Scl; 
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→A pneumopatia intersticial difusa geralmente é do tipo pneumopatia não usual; 
→A artrite é não erosiva e pode acometer grandes ou pequenas articulações (mais comum em 
pacientes com anticorpos antissintetase); 
 
 
 
EXAMES COMPLEMENTARES 
→Enzimas musculares: creatinofosfoquinase (CPK), aldolase, desidrogenase láctica (DHL), aspartato 
animotransferase (TGO-AST), alanina aminotransferase (TGP-ALT) 
→Elevação da concentração sérica de CPK é de 5 a 50 vezes o valor da normalidade 
→ENM 
→RM 
→CAUSAS DE AUMENTO DE CPK: 
 
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DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL 
→Os principais são com a Miopatia Necrosante Imunomediada (nessa a fraqueza muscular e a 
elevação de enzimas musculares são mais intensas) e com a Miosite por Corpos de Inclusão (pode ter 
quadro clínico inicial semelhante ao da polimiosite, com fraqueza muscular proximal de início 
subagudo; ademais, a sua evolução é mais insidiosa e cursa com acometimento de musculatura distal); 
DIAGNÓSTICO 
→A classificação da PM é considerada mais provável na presença de início após os 16 anos de idade, 
fraqueza muscular proximal, fraqueza de músculos cervicais extensores e de músculos faríngeos 
proximais, ausência de lesões cutâneas, presença de elevação de enzimas musculares ou alterações 
características na biópsia muscular. 
 TRATAMENTO 
→É realizado com corticosteroides e imunossupressores 
→No tto inicial recomenda-se prednisona na dose de 1mg/kg/dia por 4 semanas associada a um 
imunossupressor (preferencialmente o MTX ou a Azatioprina) → após 4 semanas a dose de prednisona 
é reduzida gradualmente até ser retirada; enquanto que os imunossupressores podem ser mantidos 
por 6 meses a 2 anos, ou, dependendo do caso, por períodos mais prolongados. 
→A pneumopatia intersticial difusa associadaa PM pode ser tratada com azatioprina ou, em casos 
graves, com ciclofosfamida; 
→Nos casos graves, pode-se realizar pulsoterapia com metilprednisolona 1g/dia por 3 dias 
consecutivos e posteriormente com prednisona 1mg/kg/dia. 
→Outra opção é o a indicação de imunobiológico, como o rituximabe. 
 
DERMATOMIOSITE (DM) 
→Trata-se de uma doença autoimune sistêmica e rara; 
→É caracterizada por fraqueza muscular simétrica e predominantemente proximal dos membros, 
associada às lesões cutâneas típicas, tais como heliótropo e as pápulas de Gottron. 
→Outras lesões: FRY, úlceras, ulcerações, vasculites, hiperqueratose palmar (mãos de mecânico), 
hiperqueratose plantar, V do decote, sinal do xale, sinal do coldre, calcinose, hipertrofia cuticular, 
hiperemia periungueal, alopecia, prurido e poiquilodermia. 
→A idade dos doentes no início da doença segue uma distribuição bimodal, com pico observado dos 
10 a 15 anos e outro de 45 a 55 anos de idade; (na aula o prof passou 5 – 15/ 40 – 55) 
→2M: 1H 
→De todas as miosites, a DM é a mais associada com neoplasias 
→Biópsia muscular: se quadro típico (muscular e cutâneo) pode ser dispensada em alguns casos 
→Formas: 
 Clássica (80-85%) 
 Clinicamente amiopática (15-20%): DM amiopática (sine miosite) ou hipomiopática – forte 
associação com anti-MDA-5, pneumopatia intersticial, lesões cutâneas (úlcera e ulcerações) = 
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avaliação pulmonar (espirometria e TC de tórax sem contraste) na fase inicial e no seguimento 
da doença 
#amiopática- só tem a lesão de pele – sem perda de força muscular / hipomiopática: tem lesão de 
pele, não tem fraqueza, mas pode ter a elevação da CPK 
ETIOLOGIA E PATOGENIA 
→Tem causa multifatorial, envolvendo interação de fatores genéticos e ambientais; 
→Infecções (trato respiratório e gastrointestinal), imunodeficiências e outros fatores ambientais 
(medicamentos, agentes biológicos – vacinas, citocinas, hormônios, exposição ocupacional) – podem 
atuar em indivíduos geneticamente predispostos, favorecendo alterações nos mecanismos 
imunorreguladores responsáveis pelas manifestações da DM; 
→A presença de linfócitos no tecido muscular da maioria dos pacientes, autoanticorpos miosite-
específicos ou miosite-associados na circulação ou nas células endoteliais de vasos sanguíneos, 
detectados nas biópsias musculares, sugerem fortemente o envolvimento de processos imunológicos 
na patogênese da DM comprometendo a função muscular. 
QUADRO CLÍNICO 
→Fraqueza muscular simétrica e proximal dos membros (superiores e/ou inferiores). 
→Caráter insidioso (2 a 6 meses); 
→Pacientes evoluem com dificuldade para realizar as atividades diárias e, na ocasião do diagnóstico, 
cerca de 20% dos pacientes já se encontram acamados e 50% com quadro de disfagia alta; 
→Aproximadamente 20% dos pacientes podem não estar cursando com comprometimento muscular, 
caracterizando-se uma DM sine miosite ou amiopática – DM clinicamente amiopática 
→Pode haver acometimento da musculatura da faringe, cursando com disfagia superior – manifestada 
como disfonia, regurgitação nasal ou dificuldade de início de deglutição 
→Também podem ocorrer manifestações extraesqueléticas 
→Presença de poliartrite simétrica de pequenas articulações, transitória, não erosiva e não 
deformante 
→50% vão ter acometimento pulmonar, com espectro de gravidade amplo, desde dispneia, tosse, dor 
torácica, diminuição da tolerância aos exercícios físicos até insuficiência respiratória. Imagens 
radiográficas podem evidenciar doença pulmonar intersticial, achados em “vidro-fosco”, 
consolidações, opacidades lineares e/ou micronódulos pulmonares. 
→Com a progressão da doença mais de 50% vão apresentam algum grau de disfunção cardíaca. 
→Comprometimento cutâneo característico: HELIÓTROPO e as PÁPULAS/SINAIS DE GOTTRON 
– lesões típicas de DM 
 
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→Também podem ocorrer outras lesões secundárias, como fissuras da região radial dos dedos e das 
palmas das mãos, lembrando as mãos de mecânico, presença de rash em face, pescoço e tórax anterior 
(sinal do V de decote), em ombros e dorso (sinal do xale), hipertrofia das cutículas e eritemas 
periungueais. (mostradas acima) 
→A calcinose é outro achado que ocorre em 40% das DM juvenis, não sendo muito frequente em 
adultos. Pode ocorrer na região cutânea, subcutânea, fáscia e intramuscular. 
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→O fenômeno de Raynaud pode estar presente em 10 a 15% dos pacientes. 
→Úlceras e vasculites cutâneas, além de serem possíveis sinais de gravidade da doença, são áreas de 
infecções secundárias. 
EXAMES COMPLEMENTARES 
→O hemograma pode evidenciar uma anemia de doença crônica – as anemias devem ser 
cuidadosamente investigadas, pois podem sinalizar presença de neoplasia oculta. 
→Os reagentes de fase aguda não são bons indicadores (VHS, PCR); 
→A creatinofosfoquinase (CPK) sérica é a enzima muscular mais sensível e específica, útil tanto no 
diagnóstico como na monitoração do tratamento, uma vez que diminui ante da melhora clínica e, na 
reativação da doença, seu aumento precede a fraqueza muscular (ou seja, CPK para diagnóstico e 
monitoração da atividade da doença); - atinge de 5 a 100 vezes o LSN 
→Os autoanticorpos miosite-específicos e/ou associados estão presentes em 50 a 90% dos pacientes 
DM com possíveis associações com o quadro clínico. 
→A eletromiografia corrobora na classificação, localização e determinação da gravidade da doença 
musculoesquelética; além de ajudar a diferenciar alterações neuropáticas de miopáticas. 
→A ressonância magnética (RM) auxilia na detecção da inflamação muscular, além da avaliação do 
grau de hipotrofia ou atrofia muscular, extensão de área de fibrose e substituição gordurosa; 
→A capilaroscopia periungueal (CPU) é um exame simples, prático e não invasivo para avaliação da 
microcirculação periférica, sendo marcada pela presença de capilares dilatados, em forma de 
arbustos e micro-hemorragias; serve para diagnóstico e avaliação da atividade da doença 
→A biópsia muscular é um exame complementar para definir o caráter inflamatório da doença, 
auxiliando na interpretação dos dados clínicos. 
→Diagnóstico diferencial com miopatias infecciosas (sorologia para toxoplasmose, HIV, HTLV1, vírus 
das hepatites B e C) e metabólicas (TSH, T4 livre, PTH intacto quando cálcio sérico anormal). 
NEOPLASIAS 
→O risco de desenvolvimento de neoplasias é maior nesses pacientes; 
→Os fatores de risco são: manifestações cutâneas atípicas, VHS persistentemente elevado, 
refratariedade ao tratamento em idosos, progressão rápida da fraqueza muscular, presença de 
autoanticorpos miosite-específicos, necrose cutânea ou eritema periungueal, presença de disfagia, 
ausência de acometimento pulmonar, sexto e idade tardia no momento do diagnóstico. 
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL 
→Processos infecciosos 
→Endocrinopatias – destaque para tireoidopatia 
→Distrofias musculares 
→Doença do neurônio motor 
→Miopatias metabólicas 
→Miosite por corpos de inclusão 
→Miastenia gravis e as induzidas por drogas. 
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DIAGNÓSTICO 
→Os novos critérios classificatórios das miopatias autoimunes sistêmicas propostos por EULAR/ACR 
2017 têm como finalidade inicialmente avaliar a probabilidade de um paciente ser classificado como 
tendo uma miopatia autoimune por meio de pontuações. 
TRATAMENTO 
→Os pacientes considerados graves (disfagia, risco de broncoaspiração, doença pulmonar, 
insuficiência respiratória, acamados, vasculite cutânea) devem receber pulsoterapia com 
metilprednisolona 1g, 1 vez ao dia, por 3 a 5 dias. Após, utiliza-se a prednisona, VO, 1mg/kg/dia; 
→Imunossupressores está indicado desde o inicio do tto em pacientes com fatores de mau 
prognóstico. (opções: MTX, azatioprina, ciclosporina, ciclofosfamida,leflunomida e em casos 
refratários a rituximabe). 
MIOSITE POR CORPOS DE INCLUSÃO (MCI) 
→Trata-se de uma miopatia autoimune sistêmica rara; 
→Acomete mais homens com idade superior a 50 anos de idade 
→O quadro evolutivo é insidioso 
→A biópsia é indispensável 
→Não existem achados patognomônicos histológicos que definem a doença 
→Costuma ser refratária ao tratamento com glicocorticoides e/ou imunossupressores utilizados na 
DM e PM. 
QUADRO CLÍNICO 
→Manifestação clínica clássica: Fraqueza muscular tanto proximal, quanto distal (proximal dos MMII 
e distal dos MMSS) 
→Exame físico: hipo/atrofia de quadríceps e déficit na flexão profunda dos dedos 
→A musculatura faríngea pode ser acometida, causando disfagia superior tardia, manifestada como 
dificuldade de início de deglutição, regurgitação nasal ou disfonia; disfunção cricofaríngea também 
pode resultar em disfagia 
EXAMES COMPLEMENTARES 
→A elevação da CPK é discreta nesse caso 
→Eletroneuromiografia pode mostrar padrão miopático característico nas doenças musculares 
inflamatórias; 
→Biópsia muscular deve ser realizada precocemente em todos os pacientes com diagnóstico 
sugestivo, principalmente por causa de diagnósticos diferenciais (ex: distrofias musculares); 
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL 
→Processos infecciosos 
→Tireoidopatias 
→Outras distrofias musculares 
→Doenças do neurônio motor 
→Miopatias metabólicas 
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→Miastenia gravis e as induzidas por drogas 
DIAGNÓSTICO 
 
 
MIOSITE NECROSANTE IMUNOMEDIADA (MNIM) 
→É um subgrupo de miopatias autoimunes sistêmicas caracterizado, histologicamente, pela presença 
de fibras musculares necróticas e pela ausência ou presença mínima de infiltrado de células 
inflamatórias; 
→Caracterizada por fraqueza muscular proximal significativa dos membros; 
→Leva a elevação significativa nas concentrações séricas de enzimas musculares, além da presença 
de autoanticorpos anti-SRP (partícula reconhecedora de sinal) ou anti-HMGCR (3-hidroxi-3-metil-
glutaril-coenzima A redutase) 
→Pode ser subclassificada de acordo com a presença de autoac: HMGCR ou SRP 
→Pacientes anti-HMGCR (+) 2/3 associados a estatinas 
→O quadro geralmente é agudo/subagudo, com nível sérico das enzimas musculares elevado, curso 
agressivo e com várias recidivas 
→CPK geralmente fica acima de 10.000 U/L ou > 50 vezes o LSN 
→Nas formas que tem início insidioso, a apresentação pode ser parecida com a da PM, com fraqueza 
muscular proximal 
→Nas formas agudas, o paciente desenvolve fraqueza muscular rapidamente progressiva, com rápida 
evolução para a incapacidade física e graus menores de força muscular 
→Quando comparada com outras miopatias autoimunes sistêmicas, na MNIM é mais frequente o 
acometimento de músculos estriados da faringe (causando disfagia e broncoaspiração), fraqueza de 
extensores do pescoço e mialgias 
→A fraqueza muscular é mais intensa nos músculos proximais dos MMII do que nos MMSS 
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SÍNDROME ANTISSINTETASE (SAS) 
→Trata-se de uma doença rara 
→Tríade clássica: 
 MIOPATIA INFLAMATÓRIA 
 DOENÇA PULMONAR INTERSTICIAL 
 ACOMETIMENTO ARTICULAR 
→Pode cursar também com febre, mãos de mecânico e FRY 
→Laboratorialmente: anti-aminoacil-tRNA sintetases 
 
MIOPATIAS ASSOCIADAS A COLAGENOSES 
→Associação com LES, ES, AR, SSj (síndromes de sobreposição ou overlap) 
→Podem ser apenas uma das manifestações de outras doenças autoimunes sistêmicas (ex: mioside da 
ES ou do LES) 
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MIOPATIAS ASSOCIADAS A NEOPLASIAS 
→3 combinações: 
 Neoplasia com quadro de miopatia autoimune-like: manifestação paraneoplásica 
 Miopatia autoimune que passa a apresentar também uma neoplasia 
 Neoplasia que passa a apresentar uma miopatia autoimune 
→Risco de desenvolvimento de neoplasia é maior do que na pop geral e, nos primeiro 3-5 após o 
diagnóstico 
→É fundamental o rastreio neoplásico – sobretudo em pacientes com DM recém-diagnosticada e com 
> 50 anos 
→Rastreio: USGVT, MMG, pesquisa de sangue oculto nas fezes, ca-125, TC de tórax e abdome 
 
 EXAMES COMPLEMENTARES – DE FORMA GERAL PARA TODAS AS MIOPATIAS 
→ELETRONEUROMIOGRAFIA (ENM) 
 Ajuda a diferenciar alterações neuropáticas de miopatias e fornece subsídio para localizar as 
lesões neuropáticas 
 É operador dependente 
→RESSONÂNCIA MAGNÉTICA 
 Avaliação da doença 
 Pode auxiliar na avaliação do grau de hipotrofia ou atrofia muscular, substituição gordurosa 
(e sua localização), grau de inflamação muscular e cronicidade da doença 
→BIÓPSIA MUSCULAR 
 Essencial para definir o caráter inflamatório na interpretação dos dados clínicos dos pacientes 
 Nenhum achado histopatológico nas biópsias musculares é patognomônico 
 Cerca de 10-20% das biópsias musculares podem vir com alterações inespecíficas ou até 
mesmo NL 
FATORES DE MAU PROGNÓSTICO 
 
MANUAL MUSCLE TESTING (MMT8) 
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→AVALIAÇÃO MUSCULAR: 
1. Abdução dos ombros 
2. Flexão dos braços 
3. Extensão dos punhos 
4. Flexão do quadril 
5. Extensão do quadril 
6. Abdução do quadril 
7. Dorsiflexão plantar 
8. Flexão e extensão cervical 
 
AGENTES AMBIENTAIS VS. MII 
MII – MIOPATIAS IMUNOMEDIADAS 
→Fatores de risco ambientais e genéticos 
 Agentes infecciosos: vírus Coxsackie B, CMV e Toxoplasmose gondii 
 Exposição ocupacional: cola de sílica, cianoacrilato, luz ultravioleta, quimerismo, doença 
enxerto vs hospedeiro 
 Medicamento: d-penicilamina, fibratos, inibidores da 3-hidróxi-3-metilglutaril-coenzima A 
(HMG-CoA) redutase, hidroxiureia, triptofano, toxina ciguatera 
 Fatores genéticos: alelos HLA do cromossomo 6 (HLA-DQA1*0501 e HLA-DQB1*0301) 
 
 
FISIOPATOGÊNESE 
→Ambas as vias imunes adaptativa e inata estão envolvidas 
→Mecanismos imunes inatos: citocinas pró-inflamatórias (IL-1 alfa -> INF tipo 1e TNF-alfa) 
→Suprarregulação antígenos MHC I em resposta ao IFN tipo 1 -> fibras musculares se tornam alvo 
para células T citotóxicas CD8+ -> destruição 
 
Andressa Marques – medicina UFR 
 
#Na DM, a presença de células B e células TCD4+ sugere patogênese humoralmente mediada 
 
 
 
Andressa Marques – medicina UFR 
#Como diferenciar a PM da MCI sendo que ambas são desencadeadas por células T citotóxicas 
CD8+? 
-Diferencia-se pela formação de vacúolos marginados e pelo acúmulo da proteína amiloide na fibra 
muscular 
 
 
TRATAMENTO 
 NÃO MEDICAMENTOSO 
 
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAIS DAS MII 
 
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CONSIDERAÇÕES IMPORTANTES