Problema 15 - Epilepsia

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Epilepsia é uma doença caraterizada pela 
ocorrência de manifestações paroxísticas chamadas 
crises epilépticas. 
As crises epilépticas são a manifestação clínica de 
uma atividade elétrica anormal do córtex cerebral. 
É possível que ocorra uma crise epiléptica em um 
individuo sem que ele tenha ou venha a 
desenvolver epilepsia. No entanto, todas as pessoas 
com epilepsia já apresentaram pelo menos uma 
crise epiléptica. 
Convulsão manifestação motora, que pode ou não 
ser decorrente de uma crise epiléptica. 
 
 
Crises Epilépticas 
É um fenômeno autolimitado, ocorre por causa de 
uma descarga elétrica anormal, excessiva e que 
atinge, de forma síncrona, determinados neurônios 
do córtex cerebral, gerando diferentes 
manifestações clínicas, conforme as áreas 
comprometidas. 
Entre as crises, o paciente volta ao seu estado 
normal. Maioria das vezes a crise é menor que 2 
minutos. 
▪ Ictal: o que ocorre durante a crise. 
▪ Pós-ictal: aquele que vem imediatamente 
após a crise 
▪ Interictal: espaço de tempo entre duas 
crises epilépticas sucessivas 
Durante o período ictal, como ocorre aumento da 
descarga de neurônios corticais, não se espera 
encontrar déficits neurológicos (perda da função) 
na maioria das crises epilépticas. Quando a crise 
APG – 13: EPLEPSIA 
 
gera uma contração isométrica, surgem certas 
posturas anormais pela contração simultânea de 
agonistas e antagonistas (postura distônicas). 
Contrações não são consideradas déficits. 
No período pós-ictal o paciente pode apresentar 
determinados déficits neurológicos logo após uma 
crise epiléptica. Neurônios gastam energia 
excessiva durante a crise e, até que a reponham 
adequadamente, sua atividade elétrica poderá estar 
comprometida, gerando um déficit clinicamente 
detectável. 
Epilepsia 
Condição cerebral persistente, capaz de dar origem 
a crises epilépticas de forma espontânea. 
Predisposição cerebral deve ser duradoura, 
diferenciando-a de condições transitórias. 
Em certos tipos especiais de epilepsias, podem 
surgir crises desencadeadas por estímulo luminoso 
(epilepsia reflexa). 3 maneiras de considerar um 
paciente epiléptico: 
▪ Se o paciente apresentou 2 crises 
epiléticas em intervalo maior do que 24 
horas, o risco de recorrência de crises é 
maior que 60%, por isso já é 
considerado epiléptico. 
▪ Quando o risco de recorrência de uma 
crise nos próximos 10 anos for maior ou 
igual a 60%, podemos considerar o 
paciente epiléptico já após a primeira 
crise. 
▪ Síndrome epiléptica: conjunto de sinais 
e sintomas decorrentes de várias 
etiologias possíveis, que também 
favorecem a recorrência de crises 
epilépticas, por exemplo a epilepsia de 
ausência da infância. 
Em outras palavras, na epilepsia o cérebro é 
cronicamente vulnerável ao surgimento de crises 
epilépticas. Essas podem até ser desencadeadas por 
um agente, mas com maior facilidade do que em 
paciente não epiléptico. O conceito deve englobar 
as consequências biológicas, psicológicas, sociais e 
cognitivas associadas a ela. 
 
Convulsão 
Durante a crise epiléptica, o aumento da atividade 
elétrica cerebral pode ser detectado por meio do 
exame de encefalograma (EEG). Quando o 
paciente apresenta um quadro paroxístico e 
autolimitado de manifestações motoras positivas, 
dizemos que ele apresentou uma crise convulsiva. 
ATENÇÃO: a convulsão não ocorre 
exclusivamente devido a uma crise epiléptica, 
podendo ser vistas em sincopes, AIT ou quadros 
psicogênicos. Nessas situações, manifestações 
motoras não serão acompanhadas de alterações 
simultâneas ao EEG e serão classificadas como 
convulsões não epilépticas. 
Diagnóstico diferenciais de perda transitória 
da consciência 
Duas principais causas são: crises epilépticas e as 
síncopes. 
▪ Na síncope, ocorre um hipofluxo sanguíneo 
global, incluindo essas áreas, e a 
consciência é perdida transitoriamente. 
▪ Na crise epiléptica, a atividade elétrica 
anormal temporária do córtex é que explica 
o transtorno de consciência. 
 
 
A recuperação da consciência é rápida e 
instantânea na síncope e lentamente progressiva, 
acompanhada de confusão quando é causada por 
crise epiléptica. 
 
Crise única e crise provocada 
Quando o paciente apresenta a 1° crise epiléptica, 
podemos ter 3 opções: 
▪ Primeira crise de um quadro de epilepsia 
▪ Crise epiléptica provocada 
▪ Crise única isolada 
A crise epiléptica pode ser a manifestação de uma 
agressão ao SNC. Ao apresentar o primeiro 
episódio de crise, devemos investigá-lo à procura 
de uma causa que precise de tratamento. Caso 
positiva, trata-se de crise provocada e quando 
associadas a lesões anatômicas devem ser 
chamadas de crises sintomáticas agudas segundo 
alguns autores. 
 
As convulsões febris ocorrem em crianças 
até 5 anos de idade, geralmente nos 
primeiros dois anos de vida. 
 
 
 
Classificação das crises epilépticas 
Em 2017, a liga internacional contra a epilepsia 
classificou a epilepsia em 4 tipos: 
▪ Início focal 
▪ Início generalizado 
▪ Início desconhecido 
▪ Não classificáveis 
Crises de início focal 
São aquelas que ocorrem pela atividade elétrica 
anormal em um único hemisfério. 
 
Dependendo da região do córtex acometida, o 
paciente apresentará manifestações especificas. 
 
As crises de início focal disperceptivas são 
aquelas em que há algum grau de 
comprometimento da consciência. Quando a 
consciência está preservada, a crise é chamada de 
perceptiva. 
a. Crises do lobo temporal: mais comuns, 
70% das crises. Nas perceptivas, o paciente 
pode apresentar sensação de cheiro ruim e 
ainda sintomas de dejà-vu e jamais vu. 
Nas disperceptivas são quase sempre 
decorrentes do comprometimento do lobo 
temporal. Quadro clínico é caracterizado 
por perda de contato com o meio, olhar 
fixo, automatismos orais e manuais e 
postura distônica do membro superior 
contralateral ao hemisfério comprometido. 
 
b. Lobo frontal: manifestações motoras são 
as mais frequentes. Abalos musculares 
contralaterais, movimentos proximais dos 
membros bilaterais e a desvio da cabeça 
e/ou dos olhos para o lado contralateral. 
Após a crise motora, alguns pacientes 
exibirão, no período pós-ictal, um quadro 
de hemiparesia que poderá duras horas: 
Paralisia de Todd. 
c. Originadas em outros locais: nas ínsulas, 
as crises podem caracterizar-se pela 
clássica sensação de mal-estar epigástrico 
ascendente. 
 Occipitais: paciente irá relatar que 
percebe imagens que não existem na 
realidade. Podem ser luzes 
piscantes ou fixas brancas ou 
coloridas, objetos inespecíficos 
coloridos e brilhantes ou distorções 
visuais. 
 Parietais: podem relatar parestesias 
no hemicorpo contralateral quando 
houver acometimento da área 
somatossensitiva primária (giro 
pós-central). 
Crises de início generalizado 
Envolvem os dois hemisférios simultaneamente 
desde o início do evento, podem ser motoras e não 
motoras. 
 Mais característica é a tônico-clônica 
generalizada 
 
Crises de início generalizado motora 
Denominadas de acordo com a fenomenologia dos 
achados clínicos que ocorrem durante a crise. 
 Mioclônicas: abalos musculares breves e 
arrítmicos 
 Atônicas: perda de tônus, geralmente 
acompanhada por queda 
 Espasmo: contração de músculos do tórax 
e abdômen 
 Tônico-clônica: paciente perde a 
consciência e apresenta uma fase tônica que 
se sucede após alguns segundo por outra, 
clônica. Durante a fase clônica, o paciente 
pode apresentar um espasmo laríngeo que 
gera um ruído característico: grito 
epiléptico. 
▪ Rubor e cianose, além de 
mordedura de língua e liberação 
esfincteriana. Forma mais comum 
de crise em pacientes com 
distúrbios metabólicos. 
Nas mioclônicas, a duração das descargas 
epilépticas é tão curta que a consciência se encontra 
preservada. Portanto, o que diferencia umacrise de 
início focal de uma de início generalizado é o local 
de aparecimento de descargas elétricas anormal, e 
não o que ocorre com a consciência. 
Crises de ausência 
Decorrentes do surgimento de descargas elétricas 
anormais e síncronas bilaterais simultâneas nos 
hemisférios cerebrais, sem que haja 
comprometimento motor significativo. Por isso, 
também podem ser chamadas de não motoras. 
São quase que exclusivas de crianças e 
adolescentes, sendo extremamente rara em 
adultos. 
Caracteriza-se por uma ruptura abrupta de contato 
com o meio, com o paciente permanecendo de 
olhos abertos, eventualmente apresentando 
piscamento, desvio ocular para cima e alguns 
automatismos orais. Duração de 5-30 segundos e 
o retorno da consciência é imediato, sem confusão. 
Pode ser desencadeada por hiperventilação. 
 
Exames Complementares 
• Estabelecer a etiologia e realizar o 
acompanhamento terapêutico. 
Eletroencefalograma 
A atividade do córtex cerebral pode ser registrada 
graficamente por meio do eletroencefalograma 
(EEG). 
Durante uma crise epiléptica, essas ondas 
costumam apresentar aumento de sua amplitude 
em decorrência do aumento da atividade elétrico 
cortical ou ainda pela sincronização das atividades 
de circuitos neuronais. As principais alterações são: 
 Crises de ausência típica 
 Epilepsia benigna da infância 
 Síndrome de Lennox-Gastaut 
 Síndrome de West 
 Epilepsia idiopática occipital fotossensível 
 Epilepsia mioclônicas juvenil 
Neuroimagem 
Tomografia é baseada na emissão de raios X e tem 
boa acurácia para ver áreas de calcificações, 
hemorragias, neuroinfecções, hidrocefalia e 
sequelas de insultos vasculares isquêmicos. 
A ressonância magnética é capaz de detectar 
alterações mais sutis, não percebidas pela 
tomografia, incluindo esclerose de hipocampo e 
displasias corticais. 
 
Classificação das epilepsias 
Epilepsia sintomática é aquela em que a 
neuroimagem mostra alteração anatômica. Quando 
exames neurológicos e neuroimagem vinham sem 
alterações, chamava-se de idiopática. Se o exame 
de imagem viesse normal e a história e/ou exame 
neurológico sugestivos de causas estruturais, 
chamava-se criptogênica. 
 
A classificação atual é baseada no ILAE que 
estabelece 3 níveis de diagnóstico: 
1. Determinação do tipo de crise epiléptica: 
início focal, generalizado ou desconhecido; 
2. Tipo de epilepsia, baseando-se no tipo de 
crise: focal, generalizada, focal e 
generalizada combinadas ou desconhecida 
3. Caracterização da síndrome epiléptica: 
conjunto de características clínicas, 
eletroencefalográficas, imagenológicas e 
etiológicas. 
• Estrutural, genética, infecciosa, 
metabólica, imune e desconhecida. 
Criança com crises de ausência será classificada 
como portadora de uma epilepsia generalizada 
genética. 
Tratamento medicamentoso 
Fármacos antiepiléticos tem como mecanismo de 
ação: 
• Potencialização da ação do GABA 
• Inibição da função dos canais de sódio 
• Inibição da função dos canais de cálcio 
Podem ser classificados também em indutores e 
inibidores, sendo: 
• Indutoras: diminuem o nível sérico de 
outros fármacos, quando em associação. 
Exemplo: carbamazepina, oxcarbazepina 
• Inibidoras: aquelas que quando associadas 
a outras, aumentam os níveis sérico de 
ambas, como valproato de sódio. 
 
O ácido valproico deve ser evitado em mulheres de 
idade fértil, pois pode ter eficácia reduzida quando 
associado ao ACO. Maior risco de teratogênese e 
aumenta 10-20 vezes mais o risco de desenvolver 
espinha bífida e mielomeningocele. 
Escolha do fármaco 
Devemos iniciar o tratamento em monoterapia. 
As drogas de 1° escolha para as crises de início 
focal são a carbamazepina e a lamotrigina. As 
crises de início generalizado devem ser tratadas 
com ácido valproico ou lamotrigina. 
Em idosos, as drogas de escolha para o tratamento 
de epilepsia são a lamotrigina e a gabapentina. 
• Vigabatrina: droga de escolha nas 
síndromes de West e Lennoz-Gastaut. 
• Etossuximida: é uma medicação cuja única 
indicação é nas crises de ausência da 
infância. 
Drogas com mecanismo de indução enzimática não 
devem ser associadas entre si, pois reduz o nível 
sérico da outra. 
Sempre que houver uma associação entre duas 
medicações em uma alternativa de qualquer 
questão sobre epilepsia, considere-a como uma 
escolha ruim para o tratamento. 
Epilepsia e gestação 
Crises epilépticas e os efeitos colaterais dos 
medicamentos usados para o tratamento das 
epilepsias podem trazer prejuízos ao 
desenvolvimento do concepto. Um dos maiores 
problemas é o defeito do fechamento do tubo 
neural, que pode ocorrer em pacientes com 
deficiência de ácido fólico, a qual pode ser induzida 
ou agravada pelo uso de anticonvulsivantes. 
Tratamento antiepilético profilático 
Uma crise sintomática aguda (ocorrendo na 
primeira semana após a lesão cerebral) é uma crise 
com menor risco de evoluir para epilepsia do que 
uma sintomática remota. 
Caso o paciente apresente uma crise durante quadro 
agudo grave (risco de crises prolongadas ou piora 
do quadro de base), pode-se indicar o tratamento 
medicamentoso 
As opções são fenitoína ou levetiracetam por 12 
semanas, monitorizando o paciente após isso e 
realizando EEG e ressonância magnética para 
avaliar o risco de recorrência das crises 
Pacientes com traumatismo cranioencefálico 
(TCE) grave (Glasgow 3-8 pontos), o uso 
profilático de FAE está indicado mesmo na 
ausência de crises. 
Síndromes epiléticas 
Encefalopatias epiléticas são quadro de 
encefalopatias crônicas progressivas. 
Síndromes eletroclínicas são quadros em que 
sinais, sintomas, achados eletroencefalográficos, 
de neuroimagem e evolução prognóstica estão bem 
estabelecidos. Doenças com comportamento 
heterogêneo não podem ser chamadas de 
síndromes eletroclínica. 
 
 
Síndrome de West 
Caracterizada por crises de contração do tronco 
(espasmos) em salvas, atraso no DNPM, com início 
no primeiro ano de vida e evolução desfavorável. 
O EEG revela hipsarritmia, onde não há um único 
foco disparando descargas epileptiformes, mas 
múltiplos focos que disparam caoticamente. 
Na neuroimagem se tem áreas sugestivas de 
disgenesia, desordem de migração neuronal ou da 
mielinização. O tratamento é com Vigabatrina e 
ACTH. Topiramato é uma opção. 
Epilepsias generalizadas idiopáticas 
São um grupo de provável caráter genético em que 
o paciente apresenta crises generalizadas, exame 
neurológico e de neuroimagem normais e bom 
prognóstico. 
Epilepsia de ausência na infância 
Cursa com crises a partir da idade de 6-7 anos. Pode 
durar de 5 a 30 segundos. Durante a crise, a criança 
fica com os olhos abertos, não perde o tônus, fica 
arresponsiva e pode ter mioclonias palpebrais. Ao 
término da crise, há recuperação rápida da 
consciência sem confusão. Tipicamente, o EEG 
revela descargas generalizadas, síncronas, 3 Hz de 
padrão ponta-onda. 
• Neuroimagem é normal 
• Tratamento pode ser realizado com ácido 
valproico ou etossuximida 
• Prognóstico é excelente, com remissão na 
adolescência 
Epilepsia mioclônica juvenil 
 
São muito mais comuns no período matinal e 
podem se desencadeadas por consumo de álcool, 
fotoestimulação e privação de sono. 
O eletroencefalograma revela descargas 
generalizadas síncronas de 4,5Hz e o exame de 
neuroimagem é dispensável, pois costuma ser 
normal. 
 
Epilepsias do lobo temporal 
É considerada uma epilepsia de difícil controle 
medicamentoso, quando são necessárias três ou 
mais drogas, em dose máxima de duas delas, para 
que se estabeleça uma redução de pelo menos 50% 
do número basal de crises do indivíduo. 
• Forma mais comum em adultos 
• Idosos (>65) a causa mais comum são as 
sequelas de AVC 
A história natural começa com um quadro de crises 
febris complicadas na infância. Depoisda latência, 
que pode durar anos, o paciente passa a apresentar 
crises de início focal perceptivas ou disperceptivas, 
eventualmente evoluindo para crises tônico-
clônicas bilaterais. Exame neurológico normal. 
Tratamento medicamentoso: 2 ou mais drogas 
normalmente 
• Carbamazepina, lamotrigina e clobazam 
 
Estado de mal epilético 
Crise com duração igual ou superior a 5 minutos; 2 
ou mais crises sem a recuperação da consciência 
entre elas. 
Cerca de 99% duram até 2 minutos. Existem 
mecanismos protetores intracelulares capazes de 
interromper o processo de hiperatividade neuronal, 
evitando assim que ocorra lesão e morte de 
neurônios. Em certas situações esses mecanismos 
falham e a crise epiléptica acaba prologando-se. 
É considerado uma emergência neurológica porque 
pode evoluir com várias clínicas graves. A partir de 
30 minutos de atividade epiléptica contínua, existe 
uma alta probabilidade de ocorrer lesão neuronal. 
Tratamento inicial 
Deve ser submetido a um rápido exame 
neurológico para avaliação do tipo de estado de mal 
epilético 
▪ 1°: suporte inicial 
▪ 2°: tratamento farmacológico inicial 
▪ 3°: drogas para profilaxia de recorrência 
O primeiro passo, no entanto, é o suporte avançado 
de vida (ABC): 
• Avaliação respiratória 
• Avaliação circulatória 
• Saturação de oxigênio 
• Acesso venoso periférico 
• Monitor cardíaco e de PA 
• Colher exames: cálcio, fosforo, magnésio, 
sódio, potássio, glicose, função hepática, 
hemograma, toxicológico, nível sérico de 
fármacos antiepilépticos. 
 
Tratamento específico 
 
Em caso de falha da hidantalização, as opções são 
o fenobarbital, a lacosamida EEV e o topiramato 
via sonsa nasoenteral. 
Sedação contínua 
Última linha de tratamento, quando não houver 
resposta satisfatória com as medicações até aqui 
mencionadas, é a sedação contínua. O estado de 
mal epiléptico que necessita de sedação contínua é 
considerado refratário, acomete 20% dos pacientes 
e possui mortalidade de 48%. 
As opções para a sedação contínua são: 
 Midazolam: 0,2 mg/kg em bolus (2 
mg/min) e 0,1 mg/kg/h; 
 Propofol: 1-2 mg/kg em 5 min e 10-12 
mg/kg/h; 
 Tiopental: 5 mg/kg em 10 min e 1-5 
mg/kg/h.