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1 Ana Bárbara Dias Lopes Urzedo – 2021 2 Ana Bárbara Dias Lopes Urzedo – 2021 Sumário ANEMIAS......................................................................................................................................................................... 3 PANCITOPENIA ............................................................................................................................................................. 11 HEMOSTASIA E TROMBOSE .......................................................................................................................................... 16 LIFONODO E ESPLENOMEGALIA ................................................................................................................................... 20 ARRITMIAS .................................................................................................................................................................... 24 INSUFICIÊNCIA CARDÍACA ............................................................................................................................................. 31 VALVOPATIAS ............................................................................................................................................................... 34 DOR TORÁCICA ............................................................................................................................................................. 35 ARTRITES ....................................................................................................................................................................... 40 COLAGENOSES .............................................................................................................................................................. 45 VASCULITES .................................................................................................................................................................. 48 DISTÚRBIO ÁCIDOBÁSICO ............................................................................................................................................. 52 DISTÚRBIOS HIDROELETROLÍTICOS ............................................................................................................................... 54 SÍNDROMES DOS COMPARTIMENTOS RENAIS ............................................................................................................. 56 SÍNDROME URÊMICA .................................................................................................................................................... 62 CEFALEIAS ..................................................................................................................................................................... 66 CRISES EPILÉPTICAS ...................................................................................................................................................... 71 FRAQUEZA MUSCULAR ................................................................................................................................................. 73 SÍNDROME NEUROVASCULAR ...................................................................................................................................... 78 SÍNDROMES NEUROLÓGICAS ........................................................................................................................................ 83 3 Ana Bárbara Dias Lopes Urzedo – 2021 CLÍNICA MÉDICA ANEMIAS Fisiologia – eritropoiese Eritropoetina (rim) > Eritroblastos (MO) > formação de Hb no citoplasma + perda do núcleo > Reticulócitos (circulação) > 24h > Hemácias > 120 dias > hemocaterese (baço) Classificação HIPERPROLIFERATIVA – MO consegue responder HIPOPROLIFERATIVA – MO não consegue responder Reticulocitose (> 2%) Anemia hemolítica Sangramento agudo Sem reticulocitose (< 2%) Anemias carenciais (ferropriva, B12, folato) Anemia de doença crônica Doença renal crônica SOBRE A HEMOGLOBINA: 4 heme (protoporfirina + ferro) + 4 globinas > hemoglobina Deficiência na produção de Hb > hemácia fica pequena e sem cor = ANEMIAS MICROCÍTICAS E HIPOCRÔMICAS FERRO ALTO Protoporfirina Sideroblástica Globina Talassemias – quantidade Anemia falciforme – qualidade, não altera tamanho/cor FERRO BAIXO Ferro Ferropriva Doença crônica Diagnóstico Hm 4-6 milhões Hb 12-17 Ht 36-50% (3x Hb) VCM – tamanho 80-100 HCM – qt de Hb na hemácia 28-32 CHCM 32-35 RDW – anisocitose 10-14% Reticulócitos 0.5-2% Leucócitos 5.000-11.000 Plaquetas 150.000-400.000 *HCM / CHCM aumentado (hipercrômica): esferocitose!!!! Microcíticas Normocíticas Macrocíticas Ferropriva Doença crônica Talassemia Sideroblástica – hereditária Ferropriva Doença crônica DRC Anemias hemolíticas Anemia aplásica Megaloblástica Hipotireoidismo Sd. de Diamond-Blackfan Etilismo crônico Sideroblástica – adquirida ANEMIAS HIPOPROLIFERATIVAS ANEMIA FERROPRIVA a. Fisiopatologia Ferro proveniente da dieta (carne!) > absorção no duodeno/jejuno proximal (só 30-50% é absorvido, ácido ajuda na absorção) > ferro no enterócito > transferrina (produzida no fígado) carrega o ferro para a MO > formação de Hb > formação de hemácias > hemácia vive 120 dias > hemocaterese no baço > Hb libera ferro > ferro tem 2 caminhos: transferrina leva de volta para MO para ser reutilizado ou é estocado na forma de ferritina 4 Ana Bárbara Dias Lopes Urzedo – 2021 1) Depleção dos estoques – diminuição da ferritina 2) Aumento da produção de transferrina como tentativa de compensação – TIBC aumenta 3) Diminuição do ferro sérico – saturação da transferrina diminui 4) Anemia – normocítica > microcítica > hipocrômica b. Clínica Síndrome anêmica: palidez, astenia, cefaleia, angina, dispneia Carência nutricional: glossite, queilite angular Carência de ferro: perversão do apetite (PICA / pagofagia – gelo!), coiloníquia, disfagia (Plummer-Vinson), esclera azul *Pode ter esplenomegalia! c. Diagnóstico Ferritina baixa (< 30) Transferrina / TIBC alta (> 360) Ferro sérico baixo (< 60) Saturação de transferrina baixa (< 20%) Anemia normo/normo > micro/hipo RDW alto Trombocitose Protoporfirina alta d. Conduta Investigar causa Crianças: desmame precoce, ancilostomíase (eosinofilia..) Adultos: hipermenorreia, sangramento GI crônico – > 50 anos: colono + EDA Sulfato ferroso Criança: 3-5mg/kg/dia de Fe elementar Adultos: 300mg (60mg de Fe elementar) 3x/dia Duração: 6m-1 ano após correção da anemia ou ferritina > 50 Reposta: aumento de reticulócitos (pico 7-10 dias) > Hb ANEMIA DE DOENÇA CRÔNICA a. Fisiopatologia Doença crônica > produção de citocinas > aumento da produção de hepcidina pelo fígado > ferro fica “preso” na ferritina + reduz absorção intestinal do ferro b. Etiologia Infecciosas Inflamatórias Neoplásicas c. Diagnóstico Anemia normo/normo RDW normal Ferro sérico baixo Saturação da transferrina = Ferro / TIBC – normal: 30-40% 5 Ana Bárbara Dias Lopes Urzedo – 2021 Saturação de transferrina baixo Transferrina / TIBC baixo Ferritina alta d. Tratamento Tratar doença de base Eritropoietina – casos selecionados ANEMIA SIDEROBLÁSTICA a. Fisiopatologia Deficiência de protoporfirina > falha na síntese do heme > sobra ferro b. Etiologia Álcool – macrocítica! Chumbo Hereditária c. Diagnóstico Anemia micro/hipo – pode ser macrocítica (álcool) Ferro sérico alto Ferritina alta Transferrina / TIBC normal Eritropoiese ineficaz Aspirado de MO: > 15% de sideroblastos em anel – acúmulo de ferroSangue periférico: Corpúsculos de Pappenheimer d. Tratamento Tratar causa de base Vitamina B6 – piridoxina Desferoxamina – quelante do ferro TALASSEMIA Defeito na quantidade de globina HbA 2 alfa + 2 beta 97% HbA2 2 alfa + 2 delta 2% HbF 2 alfa + 2 gama 1% BETA TALASSEMIA B0: sem produção / B+: pouca produção Pouca cadeia beta > hemácia pequena (pouca Hb) + sobra cadeia alfa (tóxica) a. Clínica Eitropoiese ineficaz – “hemólise na MO” Hemólise – cadeias alfa grudam na superfície das hemácias Anemia micro/hipo com RDW normal Acúmulo de ferro – ferro alto, ferritina alta, transferrina alta 6 Ana Bárbara Dias Lopes Urzedo – 2021 b. Diagnóstico Eletroforese de Hb: HbA baixa, HbA2 alta, HbF alta MAJOR / COOLEY B0B0, B0B+ Anemia hemolítica grave > 6m Hepatoesplenomegalia – hemólise + eritropoiese extramedular Baixa estatura Deformidades ósseas (fácies em esquilo) – expansão da MO Hemocromatose Tratamento Ácido fólico Quelante de ferro Esplenectomia Transplante de MO INTERMEDIA B+B+ Clínica mais branda Tratamento Ácido fólico Quelante de ferro MINOR BnB0, BnB+ Anemia micro/hipo Tratamento Acompanhamento ALFA TALASSEMIA Deleção de 1 ou mais genes alfa – normal são 4 Pouca cadeia alfa > hemácia pequena (pouca Hb) + sobra cadeia beta e gama (tóxicas) > anemia hemolítica Clínica, laboratório e tratamento semelhantes à B-talassemia Sintomas só ocorrem com mais de 3 deleções Sintomas desde o nascimento CARREADOR ASSINTOMÁTICO AAA- - MINOR AA-- Anemia micro/hipo Eletroforese de Hb normal INTERMEDIA / DOENÇA DA HBH A--- Anemia hemolítica moderada a grave Eletroforese de Hb: 5-40% de Hb H *HbH: polimerização das cadeias beta e gama HIDROPSIA FETAL ---- Incompatível com a vida Eletroforese de Hb: 80% de Hb Bart ANEMIA MEGALOBLÁSTICA a. Fisiopatologia Deficiência de ácido fólico (B9) e/ou cobalamina (B12) > bloqueio na síntese do DNA > assincronia de maturação núcleo-citoplasma MTHF (ácido fólico inativo) > THF (ácido fólico ativo) B12 Homocisteína > Metionina Consequências: Anemia macrocítica e normocrômica – não tem alteração na Hb! MO: megaloblastos – células crescem, se preparando para se dividir, mas a divisão não ocorre Eritropoiese ineficaz – “hemólise na MO” Neutrófilos hipersegmentados – 1 neutrófilo com 6 segmentações Pancitopenia 7 Ana Bárbara Dias Lopes Urzedo – 2021 ÁCIDO FÓLICO (B9) Ácido fólico da dieta (folhas) > absorção no delgado proximal Má nutrição: alcóolatra, criança Aumento da necessidade: gestante, hemólise crônica Diminuição da absorção: doença celíaca, fenitoína Diminuição da regeneração: metotrexato *A reserva de ácido fólico dura 3m COBALAMINA (B12) B12+PTN da dieta (animal) > B12+PTN > estômago (ácido) > B12+ligante R (saliva) > duodeno > B12+FI (estômago) > íleo terminal > B12+FI são absorvidos Anemia perniciosa (idoso, vitiligo) – doença autoimune contra a célula parietal e FI associada a gastrite atrófica Vegetarianismo Gastrectomia Metformina Pancreatite crônica Doença ileal Diphyllobothrium latum – tênia do peixe b. Clínica Síndrome anêmica Carência nutricional: glossite, queilite, diarreia Síndromes neurológicas (neuropatia, mielopatia, demência) – só na B12 *Degeneração subaguda combinada (cordão posterior e lateral da medula): propriocepção, sensibilidade vibratória + sd do 1º neurônio motor c. Diagnóstico Anemia macrocítica (VCM > 110) normocrômica Neutrófilos hipersegmentados / pleocariócitos RDW aumentado Pancitopenia leve LDH + BI aumentada – eritropoiese ineficaz Aumento de homocisteína Folato e/ou B12 Aumento de ácido metilmalônico B12 d. Tratamento B12 IM Ácido fólico VO CUIDADO! Hipocalemia – com o tratamento, há produção acelerada de células A reposição de ácido fólico pode mascarar a deficiência de B12: ocorre melhora da anemia, mas não do quadro neurológico, o qual vai piorando até se tornar irreversível ANEMIAS HIPERPROLIFERATIVAS HEMÓLISE Anemia + icterícia Litíase biliar – bilirrubinato de cálcio Esplenomegalia – hemólise extravascular Reticulocitose – VCM aumentado Hiperbilirrubinemia indireta Aumento de LDH Diminuição da haptoglobina – consumida pela globina liberada *A hemólise só gerará anemia quando houver dificuldade na compensação – hiperprodução na MO + estoques de ferro, B12 e ácido fólico COOMBS DIRETO POSITIVO – imune Anemia hemolítica autoimune (AHAI) – surtos Ácido metilmalônico > B12 > Succinil-CoA Acúmulo de ácido metilmalônico > toxicidade neuronal 8 Ana Bárbara Dias Lopes Urzedo – 2021 COOMBS DIRETO NEGATIVO – não imune Congênita Esferocitose Deficiência de G6PD Anemia falciforme Talassemia Adquirida – intravascular x extravascular Hiperesplenismo Trauma Síndrome hemolítico-urêmica (SHU) Hemoglobinúria paroxística noturna ESFERÓCITOS: esferocitose (CD-) ou anemia hemolítica autoimune (CD+) HEMÁCIAS EM ALVO: Hemoglobinopatia DACRIÓCITOS / HM EM LÁGRIMA: eritropoiese extramedular CRISES ANÊMICAS SEQUESTRO ESPLÊNICO Falcêmicos < 2 anos Anemia súbita + esplenomegalia CRISE APLÁSICA Parvovírus B19 Anemia súbita + reticulopenia Tropismo pelos precursores eritroides CRISE MEGALOBLÁSTICA Deficiência de ácido fólico – alto turn over Anemia súbita + reticulopenia Anemia macrocítica (VCM > 110) + neutrófilos hipersegmentados HIPER-HEMOLÍTICA Rara ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOIMUNE (AHAI) a. Clínica Hemólise – em surtos! CD positivo Esferócitos Anticorpos quentes – IgG (75%) Anticorpos frios – IgM Hemólise extravascular – no baço Causas: Idiopática – mais comum HIV LES Linfoma LLC Drogas (penicilina, sulfa, metildopa) Hemólise intravascular – crioaglutinina Causas: Mycoplasma Mieloma Macroglobulinemia de Wanderstrom EBV 9 Ana Bárbara Dias Lopes Urzedo – 2021 Tratamento: corticoide / esplenectomia / rituximabe (anti-CD20) Tratamento: evitar exposição ao frio / rituximabe (anti- CD20) ESFEROCITOSE HEREDITÁRIA Alteração do citoesqueleto das hemácias (espectrina / anquirina) > alteração na membrana da hemácia > hemácia de forma arredondada > incapacidade de se deformar para passar no baço > hemólise extravascular a. Clínica Hemólise Hipercromia (aumento de HCM/CHCM) CD negativo Esferócitos Esplenomegalia b. Diagnóstico Teste da fragilidade osmótica – sensíveis à baixa osmolaridade c. Tratamento Esplenectomia > 4 anos – vacinar contra S. pneumoniae e Haemophilus 2 semanas antes + US abdome para avaliar litíase biliar (colecistectomia) *Não tem cura, pois é uma doença genética! DEFICIÊNCIA DE G6PD Deficiência do NADPH > lesão da hemácia por estresse oxidativo a. Causas Droga – sulfa, primaquina, dapsona, naftalina, nitrofurantoína Infecção b. Clínica CD negativo Hemoglobinúria – hemólise intravascular Corpúsculos de Heinz – precipitação de Hb anormal Células mordidas (bite cells) c. Tratamento Suporte Evitar medicamentos HEMOGLOBINÚRIA PAROXÍSTICA NOTURNA Desordem genética adquirida extraútero > mutação que deixa as células sanguíneas mais suscetíveis à lise pelo sistema complemento a. Clínica – homem 30-40 anos Pancitopenia Hemoglobinúria – hemólise intravascular Trombose abdominal (Budd-Chiari) – depleção de NO + lesão endotelial pela liberação de radicais livres Ferropenia – perda urinária de ferro através da hemoglobinúria Hemoglobinúria = hemólise intravascular! Noturna porque a hipoventilação durante o sono gera acidose e ativa osistema complemento! 10 Ana Bárbara Dias Lopes Urzedo – 2021 b. Diagnóstico Citometria de fluxo: CD55, CD59 diminuídos Teste de Ham c. Tratamento Eculizumab – inibe o sistema complemento ANEMIA FALCIFORME Defeito qualitativo da Hb – autossômica recessiva Mutação no gene da cadeia B no cromossomo 11 (troca do ácido glutâmico por valina) > formação da HbS HETEROZIGOTO HOMOZIGOTO Traço falciforme – AS SC SB Anemia falciforme – SS a. Fisiopatologia Situações de estresse (hipóxia, desidratação, acidose, febre) > polimerização / afoiçamento > hemácia em foice / drepanócito > hemólise + aumento da viscosidade + lesão endotelial > fenômenos vaso-oclusivos b. Clínica – > 6m (HbF protege) Hemólise – intravascular + extravascular Fenômenos de vaso-oclusão Corpúsculos de Howell-Jolly – autoesplenectomia ▪ AGUDO – crises vaso-oclusivas SÍNDROME MÃO-PÉ – 6m a 3 anos Dactilite bilateral CRISES ÁLGICAS – > 3 anos Ossos longos, vértebras, arcos costais Abdominal, hepática, priapismo (baixo fluxo, isquêmico) *Diagnóstico diferencial: osteomielite por Salmonella – geralmente unilateral com sintomas sistêmicos SÍNDROME TORÁCICA AGUDA – muito grave! Febre, dor torácica, tosse, infiltrado pulmonar, hipoxemia Evolui para SDRA em 36-48h Infecção + TEP + embolia gordurosa Tratamento: = PAC (Ceftriaxona + Macrolídeo) SISTEMA NERVOSO CENTRAL AVE isquêmico: < 15 anos AVE hemorrágico: adultos Infarto silencioso (demência precoce) *Rastreio com doppler transcraniano: 2-16 anos, anual FR: negro/pardo – anemia falciforme protege contra malária ▪ CRÔNICO – disfunção de órgãos BAÇO Obstrução da drenagem venosa > obstrução arterial > múltiplos infartos > fibrose progressiva > autoesplenectomia até 5 anos Risco de sepse pneumocócica! Aparecimento de corpúsculos de Howell-Jolly (núcleo não removido) RIM GEFS Necrose de papila (hematúria) – pode ocorrer no traço falciforme! RETINOPATIA Mais comum: hemoglobinopatia SC OSTEONECROSE PELE Úlceras cutâneas 3Ps Pênis Pulmão Parênquima cerebral 11 Ana Bárbara Dias Lopes Urzedo – 2021 c. Diagnóstico Eletroforese com HbS > 85-90% + HbA2 < 3% d. Tratamento ▪ AGUDO Hidratação – não hiper-hidratar! O2 – se sat < 90% Analgesia – opioide! Internação + cefalosporina de 3ª geração (Ceftriaxona) – se febre Transfusão aguda – manter Hb 10 Crise anêmica STA / AVE Crise álgica / priapismo refratários *Se grave: exanguineotransfusão parcial ▪ CRÔNICO Evitar infecção: Penicilina VO 3m-5a + vacina (pneumo, hemófilo, meningo, influenza, HBV) Ácido fólico – 1-2mg/dia Transplante de MO – jovens com doença grave (curativo!) L-glutamina VO (diminui estresse oxidativo) Transfusão crônica – manter HbS < 30-50%, Hb 9-10 Doppler transcraniano alterado – fluxo ACM > 200cm/s AVE prévio Hidroxiureia – aumenta HbF, diminui aderência Hb < 6 ≥ 3 crises álgicas/ano com internação STA / AVE Priapismo grave/recorrente Lesão crônica de órgãos PANCITOPENIA Plaquetas < 150.000 + Hb < 12 + Leucócitos < 4.500 a. Clínica Sangramento – epistaxe, sangramento de mucosas Cansaço, palidez Infecção – febre b. Conduta Anemia Transfusão de hemácias: instáveis + Hb < 10 / Hb < 7 / Hb < 9 + cardiopata 1CH aumenta 1 na Hb e 3% no Ht Plaquetopenia Transfusão de plaquetas: < 10.000 / < 50.000 + sangramento *PTT: não fazer / PTI: evitar 1U/10kg > 1U aumenta 10.000 Leucopenia NEUTROPENIA FEBRIL – maior risco: 7-10 dias após QT Neutrófilos < 500 + febre ≥ 38.5 Colher cultura + RX de tórax Febre na anemia falciforme: emergência! > ATB Internar se: < 3 anos Hb < 5 Sinais de hipoperfusão Sepse anterior Priapismo > 3-4h: avaliar drenagem de corpo cavernoso S-talassemia: persistência do baço + anemia micro/hipo + HbA2 > 3% 12 Ana Bárbara Dias Lopes Urzedo – 2021 1) B-lactâmico antipseudomonas (Cefepime) 2) + Vancomicina – se mucosite (S. viridans), cateter, celulite, instabilidade 3) + Antifúngico (Anfotericina B, Caspofungina, Voriconazol) – se sem melhora após 4-7d Exceção: Assintomático/sintomas leves + estável + tumor sólido + < 60 anos + não internados + sem DPOC: Amoxicilina + Clavulanato + Cipro VO ambulatorial c. Causas – mielograma (aspirado) MO VAZIA MO CHEIA Aplasia Fibrose – no início, é cheia Resto FIBROSE DE MO Inflamação da MO > ocupação medular > fibrose Células tronco da MO migram para os órgãos do sistema reticuloendotelial > hematopoiese extramedular a. Clínica Pancitopenia + Hepatomegalia Esplenomegalia de grande monta Linfonodomegalia Sangue periférico: Hemácias em lágrima (dacriócitos) – hematopoiese extramedular Leucoeritroblastose – formas jovens b. Diagnóstico Biópsia: hipocelular + fibrose Mutação JAK2 / CALR c. Tratamento Suporte Ruxolitinibe – inibidor JAK2 APLASIA DE MO (ANEMIA APLÁSICA) Ataque às células troncos da MO a. Clínica Pancitopenia + NADA! b. Diagnóstico Biópsia: hipocelular + gordura c. Tratamento Transplante de MO Imunossupressão MIELODISPLASIA MO: < 20% de blastos *Pré-neoplásica Primária: metaplasia mieloide agnogênica Secundária: mieloftise 13 Ana Bárbara Dias Lopes Urzedo – 2021 a. Clínica Idoso + citopenia + células anormais (sideroblastos em anel, plaquetas gigantes, eliptócitos, acantócitos..) b. Diagnóstico – na prova: de exclusão MO: < 20% de blastos Células anormais Citopenias c. Tratamento Suporte Transplante de MO QT LEUCEMIAS AGUDAS – ≥ 20% de blastos na MO Bloqueio de maturação das células da MO (blastos) + Proliferação do clone leucêmico (excesso de blastos) > Ocupação medular (pancitopenia) + “Leucemização” (blastos na circulação – leucocitose por blastos) > Infiltração tecidual Células tronco > Progenitores (MO) > Células maduras (sangue) LINFOIDE MIELOIDE Pré-T e pré-B > Linfócitos T e B Mieloblasto > Granulócitos Monoblasto > Monócito/Macrófago Eritroblasto > Hemácias Megacarioblasto > Plaquetas LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA Homens idosos a. Clínica Pancitopenia + Cloromas (M2) CIVD (M3) Hiperplasia gengival (M4, M5) b. Diagnóstico – ≥ 20% de blastos na MO Morfologia Bastonetes de Auer – patognomônico! Citoquímica Mieloperoxidase ou Sudan Black B Imunofenotipagem CD 34, 33, 13, 14 Citogenética* t(8;21), t(15;17), inv(16) *Se tiver só a alteração citogenética já dá o diagnóstico – mesmo que não tenha ≥ 20% de blastos na MO! SUBTIPOS M0 Indiferenciada Rara, prognóstico ruim M1 Diferenciação mínima M2 Mieloblástica aguda Mais comum, prognóstico bom M3 Promielocítica aguda CIVD, t(15;17), melhor prognóstico M4 Mielomonocítica aguda Hiperplasia gengival M5 Monocítica aguda M6 Eritroleucemia aguda Rara, prognóstico ruim M7 Megacariocítica aguda Mielodisplasia: < 20% de blastos Leucemia aguda: > 20% de blastos 14 Ana Bárbara Dias Lopes Urzedo – 2021 c. Tratamento QT / Transplante M3: ATRA (ácido transretinoico) LEUCEMIA LINFOIDE AGUDA CA mais comum da infância a. Clínica Pancitopenia + Infiltração do SNC Infiltração do testículo Dor óssea Linfonodomegalia Esplenomegalia *Inversão da relação neutrófilos:linfócitos b. Diagnóstico – ≥ 20% de blastos na MO Citoquímica PAS positivo Imunofenotipagem LB: CD 10 (Calla), 19, 20, 22 LT: CD 2, 3, 5, 7 Citogenética Hiperploidia, t(9;22), t(8;14) SUBTIPOS L1 Variante infantil Melhor prognóstico L2 Variante do adulto Prognóstico ruim L3 Burkitt-like LB *80% é LB! c. Tratamento QT – longa duração para conseguir pegar os blastos do SNC e testículo Metotrexato intratecalLEUCEMIAS CRÔNICAS Proliferação celular NÃO blástica – excesso de células maduras *A leucemização é precoce, pois as células neoplásicas são maduras e não tem motivos para permanecerem na MO – não tem ocupação medular > não tem pancitopenia LEUCEMIA MIELOIDE CRÔNICA Cromossomo Philadelphia t(9;22) *Não é patognomônico! a. Clínica Leucocitose granulocítica (basófilo, eosinófilo, neutrófilo) com intenso desvio para esquerda – “infecção mortal” Anemia Esplenomegalia de grande monta Síndrome de leucostase: taquipneia, hipoxemia, alteração neurológica, sangramento – hiperviscosidade Sem infecção Crise blástica – evolui para LMA b. Diagnóstico MO: hiperplasia mieloide Cromossomo Philadelphia / Gene BCR-ABL Mielócito > Metamielócito > Bastão > Segmentado CRISE BLÁSTICA Após 3-5 anos de doença Leucemia aguda rapidamente fatal Causa mais comum de morte Bom prognóstico: 1-10 anos Hiperploidia 15 Ana Bárbara Dias Lopes Urzedo – 2021 c. Tratamento Imatinibe – inibidor da tirosina-quinase Transplante de MO LEUCEMIA LINFOIDE CRÔNICA Acúmulo (e não hiperproliferação!) de LB que não vira plasmócito a. Clínica – idoso Linfonodomegalia Esplenomegalia Infecções de repetição – hipogamaglobulinemia Associação com PTI e anemia hemolítica auto-imune (AHAI) b. Diagnóstico ≥ 5.000 LB CD5, 19, 20, 23 – não precisa de biópsia de MO! c. Tratamento Paliativo com QT – se anemia, plaquetopenia, esplenomegalia, sintomas constitucionais POLICITEMIA VERA Produção exagerada de hemácias a. Clínica Pancitose – linhagem mieloide Esplenomegalia Síndrome de hiperviscosidade Pletora facial Trombose – aumento de hemácias Prurido Úlcera péptica – aumento de basófilo > histamina b. Diagnóstico – 3 maiores ou 2 maiores + 1 menor MAIORES Hb > 16.5 / Ht > 49% Medula hipercelular Mutação JAK2 MENOR Eritropoetina baixa c. Tratamento Flebotomia + AAS Hidroxiureia / anagrelida Ruxolitinibe – inibidor JAK2 TROMBOCITEMIA ESSENCIAL Produção exagerada de plaquetas a. Clínica Plaquetocitose Esplenomegalia Trombose Sangramento (> 1 milhão de plaquetas) – plaquetas disfuncionantes Eritromelalgia Síndrome de Richter: transformação da LLC em linfoma não-Hodgkin agressivo Doença hematológica + prurido: Policitemia vera Doença de Hodgkin Fosfatase leucocitária alta: reação leucemoide Fosfatase leucocitária baixa: leucemia Se plaquetopenia: pior prognóstico > BINET C 16 Ana Bárbara Dias Lopes Urzedo – 2021 b. Diagnóstico – de exclusão > 450.000 plaquetas MO: megacariócitos Mutação JAK2 / CALR / MPL c. Tratamento Hidroxiureia AAS em dose baixa – se eritromelalgia SÍNDROME MIELOPROLIFERATIVA Hemácias Policitemia vera Esplenomegalia Plaquetas Trombocitemia essencial Granulócitos Leucemia mieloide crônica SÍNDROME LINFOPROLIFERATIVA Linfócitos Leucemia linfoide crônica Linfonodomegalia HEMOSTASIA E TROMBOSE HEMOSTARIA PRIMÁRIA HEMOSTASIA SECUNDÁRIA Plaquetas Sangramento que não para Pele (petéquias, púrpura, equimose) e mucosa (epistaxe, gengivorragia) Sangramento precoce e espontâneo Fatores de coagulação Músculo e articulações (hemartroses, hematoma pós-vacina, hemorragia intracraniana) Sangramento para, mas volta Plaquetas: 150-450 mil – quantitativo Tempo de sangramento: 3-7 min – qualitativo, se a plaquetometria estiver normal Via extrínseca: TP ou TAP < 10s, RNI < 1.5 Via intrínseca: PTTa < 30s, paciente/controle < 1.5 “Reparo tecidual” – 3ª fase Plasminogênio > plasmina > quebra a fibrina (fibrinólise) Evita a trombose – hemostasia exagerada Produtos de degradação da fibrina: d-dímero HEMOSTASIA PRIMÁRIA Disfunção plaquetária Plaquetopenia Lesão endotelial > exposição do colágeno > 1) Adesão: GPIb da plaqueta se liga ao FvWB que se liga ao endotélio – “tapete” de plaquetas 2) Ativação: plaquetas liberam ADP e tromboxano A2 via receptor P2Y12 > recrutamento de mais plaquetas 3) Agregação: uma plaqueta se liga a outra através da GPIIb/IIIa + ponte de fibrinogênio Destruição / diminuição da produção / sequestro esplênico / dilucional / espúria (falsa – repetir no citrato) Hereditário Deficiência de fator de vWB – mais comum Deficiência de GP Ib (Bernard-Soulier) Deficiência de GP IIb/IIIa (Glanzmann) Adquirido Uremia Antiplaquetários Púrpura trombocitopênica imune (PTI) Púrpura trombocitopênica trombótica (PTT) 17 Ana Bárbara Dias Lopes Urzedo – 2021 PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA IMUNE (PTI) Anticorpos contra plaquetas > opsonização > destruição no baço a. Etiologia Idiopática – IVAS / vacina < 4 semanas HIV LES – sd de Evans: anemia + plaquetopenia imune LLC Heparina b. Clínica Plaquetopenia e mais NADA!!! c. Diagnóstico Clínico Aspirado de MO: hiperplasia dos megacariócitos – se dúvida d. Tratamento Corticoide VO – se sangramento ativo ou plaqueta < 20-30.000 (criança: < 10.000) Imunoglobulina polivalente (IGIV) / corticoide IV / fator 7a – se sangramento grave (SNC, gastrointestinal) Rituximabe / Esplenectomia – se refratário Transfusão de plaquetas – se sangramento muito grave TROMBOCITOPENIA INDUZIDA POR HEPARINA (HIT) Anticorpos contra complexo heparina + fator 4 plaquetário (PF4) > opsonização > destruição no baço Escore 4T Tempo 5-10 dias de uso – qualquer heparina e qualquer dose, sendo a HNF de maior risco Trombocitopenia Não grave: > 20.000 Trombocitopenia Sem outra causa Trombose Em até 50% dos casos Tratamento: Suspender heparina Trocar por inibidor de trombina ou inibidor do fator Xa (ex: fondaparinux) PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA TROMBÓTICA (PTT) Diminuição da atividade da ADAMTS13 > FvWB “gigantes” > excesso de adesão plaquetária > microangiopatia trombótica > plaquetopenia + trombose a. Clínica – mulher Dor abdominal + P – Plaquetopenia E – Esquizócitos (hemólise microangiopática) N – Neurológicas T – Temperatura elevada A – Anúria b. Tratamento Plasmaférese Criança: aguda e autolimitada Adulto (mulher, 20-40 anos): crônica e recorrente NÃO PODE REPOR PLAQUETAS! É CONTRAINDICADO!!!!! 18 Ana Bárbara Dias Lopes Urzedo – 2021 SÍNDROME HEMOLÍTICO URÊMICA (SHU) E. coli O157:H7 > produção de Shiga toxina > trombose glomerular > microangiopatia trombótica a. Clínica – criança Diarreia + S – Sangramento (plaquetopenia) H – Hemólise U – Uremia b. Tratamento Suporte clínico – bom prognóstico *Não faz ATB!! DOENÇA DE VON WILLEBRAND O FvWB participa tanto da hemostasia primária quanto da secundária – na primária, ele ajuda a plaqueta a se ligar firmemente ao endotélio; na secundária, ele “protege” o fator 8 da rápida degradação Distúrbio hereditário mais comum da hemostasia! a. Clínica TIPO 1 (80%) TIPO 2 TIPO 3 (< 5%) Deficiência parcial – exames normais Deficiência qualitativa – TS alargado Deficiência intensa – TS + PTTa alargado (diminuição do fator 8) b. Diagnóstico Atividade do FvWB – quantitativo x funcional (teste da ristocetina) c. Tratamento Desmopressina (DDAVP) IV ou intranasal Fator 8 / Crioprecipitado (FvWB + fator 8 + fator 13 + fibrinogênio) Plasma fresco congelado (todos os fatores) Ácido tranexâmico – antifibrinolítico HEMOSTASIA SECUNDÁRIA VIA EXTRÍNSECA – TAP (< 10s) VIA INTRÍSECA – PTTa (< 30s) Exposição do fator tecidual (carga negativa) > Fator 7 Fator 8 + 9 + 11 VIA COMUM – TAP + PTTa Fator 10 + 5 > protrombina (fator 2) > trombina > fibrinogênio (fator 1) > fibrina > rede de fibrina + fator 13 (estabiliza a rede de fibrina) *TAP e PTTa NÃO avaliam o fator 13!*Todos os fatores de coagulação são produzidos no fígado – exceto fator 8, produzido no endotélio 19 Ana Bárbara Dias Lopes Urzedo – 2021 VIA EXTRÍNSECA (TAP) – fator 7 Etiologia − Relacionados a vitamina K Colestase Má absorção (vitaminas lipossolúveis: K, E, D, A) Antagonistas da vitamina K – cumarínicos (warfarin) WARFARIN Inibe a síntese dos fatores dependentes da vitamina K (2, 7, 9, 10) Efeito terapêutico: RNI 2-3 Altera muito com dieta! RNI < 10 + sem sangramento: suspender + reintroduzir em dose menor Sangramento / RNI > 10: vitamina K Sangramento grave: complexo protrombínico (fator 2, 7, 9, 10) / plasma fresco / fator 7a VIA INTRÍNSECA (PTTa) – fator 8, 9, 11 HEMOFILIA A – fator 8 Mais comum Hereditária (ligada ao X, homem) ou adquirida (LES) 3Hs: hemorragia + hematoma + hemartrose Diagnóstico: PTTa alargado Tratamento: repor o fator 8 *ATENÇÃO! A hemofilia adquirida NÃO responde à reposição de fator 8 (os anticorpos produzidos neutralizam) e a dosagem de fator 8 pode estar NORMAL! HEPARINA – potencializa antitrombina 3 (anticoagulante endógeno) Não fracionada (HNF) Efeito não previsível, menor meia-vida Monitorização: PTTa 6/6h Antídoto: protamina Baixo peso molecular (HBPM) – EnoXaparina Efeito mais previsível Não precisa monitorizar Antídoto tem ação parcial VIA COMUM (TAP + PTTa) – fator 10, 5, 2, 1 Etiologia Doença hepática Inibidor do fator Xa – Fondaparinux, Rivaroxaban Inibidor da trombina – Dabigatran, Argatroban CIVD – sepse grave, DPP, CA CIVD Sangramento grave + anemia hemolítica microangiopática + plaquetopenia + TAP e PTTa alargados + diminuição do fibrinogênio (<100) + aumento do d-dímero (PDF) Tratamento: suporte + anticoagulação Agudo (sepse, DPP): hemorragia Crônico (CA): trombose de repetição DEFICIÊNCIA DO FATOR 13 Clínica de distúrbio da hemostasia 2ª + PTT e TAP normais Diagnóstico: teste da solubilidade da ureia positivo TROMBOSE Tríade de Virchow: estase + lesão endotelial + hipercoagulabilidade Fatores dependentes de vitamina K: 2, 7, 9, 10 O fator 7 é o que tem a meia vida mais curta, portanto, altera a via extrínseca (TAP) precocemente – antes mesmo de alterar a via intrínseca (PTTa) 20 Ana Bárbara Dias Lopes Urzedo – 2021 TROMBOFILIAS Venosa (mais comum) x Arterial Etiologia Hereditária Adquirida Fator V de Leiden – mais comum Mutação no gene protrombina Deficiência de proteína C e S Hiperhomocisteinemia CA Gestação Síndrome nefrótica SAF HEMOTRANSFUSÃO PLASMA Todos os fatores de coagulação CRIOPRECIPITADO Fator 8, fator 13, fator von Willebrand, fibrinogênio COMPLEXO PROTROMBÍNICO Fatores dependentes da vitamina K (2, 7, 9, 10) Reações adversas FEBRIL NÃO HEMOLÍTICA – mais comum Anticorpos do receptor atacam leucócitos do doador Prevenção: leucodepleção – filtra leucócitos Conduta: parar transfusão + antitérmico + meperidina TRALI Anticorpos do doador atacam leucócitos do receptor Aumento da permeabilidade capilar pulmonar > EAP não cardiogênico em até 6h Dispneia + hipoxemia + hipotensão + RX com infiltrados bilaterais TACO Infusão rápida > congestão pulmonar > EAP cardiogênico Dispneia + hipoxemia + hipertensão + RX com infiltrados bilaterais HEMOLÍTICA AGUDA Incompatibilidade ABO – aloanticorpos do receptor destroem hemácias do doador > hemólise intravascular Febre + hipotensão + hemólise + CIVD Conduta: parar transfusão + hiper-hidratação seguida de diuréticos DOENÇA ENXERTO VS HOSPEDEIRO Leucócitos do doador atacam células do receptor 8-10 dias após > febre, rash, diarreia, hepatopatia Prevenção: irradiação – inativa leucócitos REAÇÃO ALÉRGICA Urticária Prevenção: hemácias lavadas – remove o plasma (proteínas alergênicas) LIFONODO E ESPLENOMEGALIA LINFONODOMEGALIA NEOPLÁSICO > 2cm Supraclavicular ou escalênico Persistência > 4-6 semanas Crescimento progressivo Aderido a planos profundos Biópsia excisional (o mais suspeito) *Suspeita de metástase linfonodal do pescoço pra cima: PAAF *Cervical maligno: avaliar CA de cabeça e pescoço (naso/laringoscopia) LINFOMAS Tumor originário no tecido linfoide (linfonodos, timo, baço) – linfócitos B / T / células NK 21 Ana Bárbara Dias Lopes Urzedo – 2021 a. Clínica Linfonodomegalia não dolorosa – cervical e supraclavicular (mais comum) Sintomas B: febre > 38 / sudorese noturna / perda de peso > 10% em 6m b. Classificação HODGKIN NÃO-HODGKIN – mais comum Jovens – melhor prognóstico Central Disseminação por contiguidade – mediastino Dor com ingestão de álcool Prurido + eosinofilia Febre irregular (Pel-Ebstein) Idosos – pior prognóstico Periférico Disseminação hematogênica – epitroclear Sintomas B mais frequentes Prurido discreto Febre contínua c. Estadiamento Ann-Arbor modificado – PET-CT / TC / RM DOENÇA LOCALIZADA 1 1 cadeia ou estrutura linfoide (baço, timo) QT + RT 2 ≥ 2 cadeias do mesmo lado do diafragma DOENÇA AVANÇADA 3 Ambos os lados do diafragma III1: andar superior III2: andar inferior QT *Recidivas: transplante de MO 4 Extranodal distante (fígado, MO) Pior prognóstico Idoso Aumento de LDH Sintomas B Extranodal LINFOMA DE HODKIN Linfócito B – células de Reed-Sternberg (“olhos de coruja”) + pano de fundo reacional (histiócitos, plasmócitos) Subtipos LH CLÁSSICO – CD15, CD30 Esclerose nodular (65%) Mais comum, mulheres jovens Celularidade mista (25%) HIV / EBV Rico em linfócitos (5%) Melhor prognóstico Depleção linfocitária (1%) Pior prognóstico, idosos LH COM PREDOMÍNIO LINF. – CD45 *Cura 60-95% LINFOMA NÃO-HODGKIN Linfócitos B, T ou células NK Paradoxo prognóstico Vive muito, cura pouco – indolente Vive pouco, cura muito – agressivo TUMOR LINFOIDE Nasceu na MO: leucemia Nasceu no tecido linfoide (baço/linfonodo/timo): linfoma *Um pode se espalhar para o outro NÃO É PATOGNOMÔNICA! Mononucleose infecciosa Carcinoma / Sarcomas Lise tumoral: 48h antes da QT > hidratação venosa vigorosa, alopurinol / rasburicase Cardiotoxicidade (Antraciclinas): ecocardiograma pré-QT 22 Ana Bárbara Dias Lopes Urzedo – 2021 Subtipos INDOLENTE – sobrevida: anos Folicular 2º mais comum, idosos, diagnóstico tardio Curativo / paliativo AGRESSIVO – sobrevida: meses Difuso de grandes células B Mais comum, idosos Curativo (40-60%) ALTAMENTE AGRESSIVOS – sobrevida: semanas Burkitt Crianças / HIV / EBV, massas (face/abdome) Curativo (50-80%) Linfoblástico pré-T Crianças, mediastino (timoma) MONONUCLEOSE INFECCIOSA a. Etiologia EBV b. Transmissão Contato com saliva infectada (doença do beijo) – 15-24 anos c. Clínica Síndrome mononucleose-like Linfonodomegalia – submandibular, cervical, occipital Febre baixa – < 2 semanas Hepatoesplenomegalia – risco de rotura esplênica Alteração hematológica – linfocitose com atipia (> 10%) Edema palpebral – sinal de Hoagland Faringite exsudativa – pode ter membrana, petéquias Exantema após Amoxi/Ampicilina – não alérgico!! d. Diagnóstico Anticorpos heterófilos (Paul-Bunnel ou Monoteste) – baixa especificidade, > 4 anos Anticorpos específicos (anti-VCA IgM, anti-EBNA) – fase inicial, < 4 anos e. Tratamento Suporte – evitar AAS (risco de síndrome de Reye) Grave (SNC, coração): corticoide DOENÇA DA ARRANHADURA DO GATO – Bartonella hanselae Arranhadura ou mordida do gato – filhotes Incubação: 7-12 dias Forma clássica: pápula no local de inoculação + linfadenopatia (axilar!) com flogose subaguda/crônica Síndrome de Parinaud: conjuntivite granulomatosa +linfadenopatia pré-auricular Tratamento: Azitromicina – mas tem remissão espontânea TOXOPLASMOSE – Toxoplasma gondii Ingestão de cistos Hospedeiro definitivo: gatos Imunocompetentes (exceto gestante) com doença leve: não trata ESPOROTRICOSE – Sporothrix schenckii Jardineiro ou arranhadura/mordida do gato Pápula > úlcera + linfadenopatia satélite (trajeto “em cordão”) Tratamento: Itraconazol ADENITE BACTERIANA Linfadenopatia dolorosa unilateral + febre S. aureus, S. pyogenes Tratamento: ATB Outras causas: CMV Toxoplasmose HIV Hepatites virais Síndrome de Reye: encefalopatia + hepatopatia esteatótica 23 Ana Bárbara Dias Lopes Urzedo – 2021 DOENÇA DE CHAGAS a. Etiologia Trypanosoma cruzi *Vetor: Triatomíneo b. Transmissão Oral (açaí, cana) – principal Vetorial (extradomiciliar) Vertical Sanguínea c. Clínica – região Norte, homens adultos AGUDA Chagoma (porta de entrada) – sinal de Romaña Mononucleose-like Miopericardite / encefalite CRÔNICA Indeterminada (60%) Assintomático Cardíaca (30%) – fibrose miocárdica IC Aneurisma apical Tromboembolismo BRD + BDASE Digestiva (10%) – lesão de plexo nervoso Acalásia – megaesôfago Constipação – megacólon *Eixo cardíaco normal: D1 + / avF + d. Diagnóstico Aguda: exame direto (sangue periférico) / IgM anti-T. cruzi Crônica: IgG (2 testes com técnicas diferentes +) e. Tratamento Congênita / Aguda / < 12 anos Benzonidazol – duração: 60 dias Nifurtimox *Considerar se < 50 anos sem doença avançada ESPLENOMEGALIA Reacional (infecção/inflamação), hipertensão porta, hemólise, infiltração (amiloidose, sarcoidose..) x Neoplasia ESPLENOMEGALIA DE GRANDE MONTA (> 8cm / fossa ilíaca esquerda / linha média) M – Malária (forma imunorreativa) E – Esquistossomose Ga – Gaucher (depósito lissômico) L – Leishmaniose visceral IAs – Hematológicas (hemólise, LMC, tricoleucemia) TRICOLEUCEMIA / LEUCEMIA DE CÉLULAS PILOSAS Melhor prognóstico Homens > 50 anos Pancitopenia com monocitopenia + esplenomegalia de monta – maior risco de TB Sangue periférico: célula pilosa Diagnóstico: biópsia de linfonodo / aspirado de MO (aspirado seco, com mielofibrose) / TRAP positivo Tratamento: Cladribina 7 dias – 95% de cura MICOSE FUNGOIDE Linfoma não-Hodgkin indolente cutâneo Homens idosos 24 Ana Bárbara Dias Lopes Urzedo – 2021 Biópsia: aglomerado de LT Máculas eritematodescamativas pruriginosas + vegetações que ulceram Diagnóstico: microabscessos de Pautrier – patognomônicos! Célula pilosa ARRITMIAS TAQUIARRITMIAS FC > 100 (RR < 3 quadradões) 1) EXISTE TAQUICARDIA? RR < 3 quadradões 2) O RITMO É SINUSAL? Onda P precedendo QRS SIM: Onda P positiva: taquicardia sinusal Onda P diferente: taquicardia atrial (unifocal x multifocal) 3) EXISTE ONDA F EM SERRA? SIM: Flutter atrial – bate a 150 bpm 2:1 (RR 2 quadradões) 4) O QRS É ALARGADO? Estreito: < 3 quadradinhos Alargado: > 3 quadradinhos SIM: Taquicardia ventricular (monomórfica x polimórfica / sustentada x não sustentada) 5) RR É REGULAR? SIM: Taquicardia supraventricular *Via acessória: onda P’ (negativa) após QRS (RP’ > 70ms) NÃO: Fibrilação atrial EXTRASSÍSTOLES ≥ 3 extrassístoles = taquicardia ≥ 30 segundos ou instabilidade (hipotensão, síncope, dor torácica, congestão pulmonar) = sustentada Monomórfica x Não monomórfica QRS > 3 quadradinhos: alargado – VENTRÍCULO QRS < 3 quadradinhos: estreito – ÁTRIO Taquicardia atrial unifocal 25 Ana Bárbara Dias Lopes Urzedo – 2021 Taquicardia atrial multifocal Flutter atrial Taquicardia ventricular monomórfica Taquicardia ventricular polimórfica Torsades de pointes Taquicardia supraventricular – onda P’ negativa após QRS (via acessória) Fibrilação atrial FIBRILAÇÃO ATRIAL a. Causas HAS Estenose mitral Tireotoxicose Pós-operatório Álcool – holliday syndrome Isolada – sem fator causal b. Classificação Paroxística < 7 dias Persistente > 7 dias Longa duração > 1 ano Permanente Tentativa falha de reversão NÃO TEM: B4, onda A venosa, reforço pré-sistólico na EM Síndrome taqui-bradi: episódios de FA seguidos de pausa sinusal (doença do nó sinusal) 26 Ana Bárbara Dias Lopes Urzedo – 2021 c. Consequências Baixo DC: aumenta FC + sem contração atrial > menos sangue no ventrículo Tromboembolismo: estase atrial > AVCi d. Tratamento INSTÁVEL ESTÁVEL Cardioversão elétrica sincronizada 120-200J CONTROLE DA FC BB BCC não-diidropiridínicos (Diltiazem / Verapamil) Digital – ICFEr Amiodarona +/- CONTROLE DO RITMO (< 65 anos, 1º episódio, átrio normal, sintomático) Cardioversão elétrica sincronizada 120-200J Amiodarona – IC Propafenona Sotalol – profilaxia Ablação por radiofrequência – se refratário FA > 48h / indeterminada / alto risco (≥ 2): Eco transesofágico com ausência de trombo ou anticoagular por 3-4 semanas antes + 3-4 semanas após (pra sempre se alto risco) + TERAPIA ANTICOAGULANTE Dabigatran, Rivaroxaban, Apixaban, Edoxaban Warfarin (RNI 2-3) – FA valvar, TFG < 15 *Amiodarona: oftalmopatia, hipo/hipertireoidismo, pneumopatia intersticial difusa, hepatopatia, lesão cutânea Avaliar risco de tromboembolismo C ICC 1 H HAS 1 A Age ≥ 75 2 D DM 1 S Stroke (AVC / AIT / embolia) 2 V Vasculopatia 1 A Age 65-74 1 S Sexo feminino 1 0 (H), 1 (M): não anticoagular 1 (H), 2 (M): considerar anticoagulação ≥ 2 (H), ≥ 3 (M): anticoagular FLUTTER ATRIAL Controle da FC + controle do ritmo com cardioversão elétrica sincronizada 50-100J / ibutilida + anticoagulação (alto risco) + ablação por radiofrequência ARRITMIA SINUSAL Aumento da FC com a inspiração + diminuição da FC com a expiração, mas sempre com ritmo sinusal CHADS-VASC NÃO é aplicado em FA valvar (estenose mitral moderada-grave, prótese), pois SEMPRE anticoagula! 27 Ana Bárbara Dias Lopes Urzedo – 2021 TAQUICARDIA SUPRAVENTRICULAR a. Mecanismos REENTRADA NODAL (70%) – mulher jovem VIA ACESSÓRIA (30%) – criança Via alfa > despolariza ventrículo e átrio ao mesmo tempo (por isso não tem onda P) Identificada no ECG de base com IPR curto (< 3 quadradinhos) + onda delta (QRS que começa largo e termina estreito) = síndrome de pré-excitação ventricular Wolff-Parkinson-White: via acessória + episódios de TSV IPR curto + onda delta b. Conduta INSTÁVEL ESTÁVEL Cardioversão elétrica sincronizada 50-100J (criança: 0.5-1J/kg) *Ou Adenosina 1) Manobra vagal – compressão e estimulação do seio carotídeo / Valsalva 2) Adenosina 6mg > 12mg *Se recorrente: ablação por radiofrequência TAQUICARDIA VENTRICULAR EXTRASSÍSTOLES (TV NÃO SUSTENTADA) Sem cardiopatia: BB Com cardiopatia: Holter 24h > EEF RIVA (RITMO IDIOVENTRICULAR ACELERADO) FC 60-120 Arritmia de reperfusão – trombolítico TV SUSTENTADA – ≥ 30s ou instabilidade Instável: cardioversão (100J) / desfibrilação (PCR) Estável: procainamida / amiodarona / sotalol (PAS) CDI Indicações: Arritmia + instabilidade (congestão, síncope, dor torácica, hipotensão) FE < 30-40% BRADIARRITMIAS FC > 60 (RR > 5 quadradões) BENIGNAS MALIGNAS Poucos sintomas – localização alta (com inervação vagal) Observação / Atropina (antagonista vagal) Sintomas graves – localização baixa (sem inervação vagal) ou fibrose Marca-passo / Dopamina / Adrenalina DISFUNÇÃO SINUSAL BRADICARDIA SINUSAL – benigno Ritmo sinusal lento Vagotonia – sono, atleta Droga bradicarziante – BB, BCC PAUSA SINUSAL – benigno (< 3s) ou maligno (> 3s) Ritmo sinusal com pausa Benigno: Vagotonia –sono, atleta Droga bradicardizante Síndrome de Brugada: morte súbita em jovens sem cardiopatia estrutural por FV / TV 28 Ana Bárbara Dias Lopes Urzedo – 2021 Maligno: Doença do nó sinusal (fibrose) – idosos RITMO DE ESCAPE ESCAPE ATRIAL (IDIOATRIAL) – benigno Onda P diferente antes do QRS + QRS normal + FC 40-60 ESCAPE JUNCIONAL (IDIOJUNCIONAL) – benigno Sem onda P + QRS normal + FC 40-60 ESCAPE VENTRICULAR (IDIOVENTRICULAR) – maligno Sem onda P + QRS alargado + FC 8-40 Escape atrial Ritmo juncional Ritmo idioventricular BLOQUEIOS AV SUPRAHISSIANOS – benignos 1º GRAU IPR > 5 quadradinhos 2º GRAU – Mobitz tipo 1 Aumento progressivo do IPR + bloqueio não sequencial *Fenômeno de Wenckebach INFRAHISSIANOS – malignos 2º GRAU – Mobitz 2 Bloqueio não sequencial súbito 2º GRAU – 2:1 Bloqueio não sequencial 2:1 (uma conduz, outra não) 3º GRAU – BAVT Bloqueio total de P Dissociação atrioventricular (átrio bate em uma frequência e o ventrículo em outra) IPR: início da onda P até o QRS (normal: 3-5 quadradinhos) BAV 1º grau BAV 2º grau (Mobitz I) 29 Ana Bárbara Dias Lopes Urzedo – 2021 BAV 2º grau (Mobitz II) BAV 2º grau (2:1) BAVT PCR Interrupção súbita e inesperada da circulação BLS 1) Avaliar segurança da cena 2) Testar responsividade 3) Avaliar respiração e pulso carotídeo / femoral – 10s 4) Chamar ajuda com desfibrilador 5) RCP C – CIRCULAÇÃO Compressão torácica – 30 compressões para 2 ventilações Profundidade 5-6cm 100-120/min Permitir retorno completo do tórax Mãos entrelaçadas, região hipotênar, braços estendidos *Alternar socorristas a cada 2min (ou 5 ciclos) A – VIA AÉREA Abrir via aérea: head tilt + chin lift B – VENTILAÇÃO 2 ventilações – duração de 1 segundos e intervalo de 3-5 segundos *Se não quiser fazer boca a boca: compressões ininterruptas! D – DESFIBRILAÇÃO Monitorizar com pás Desfibrilar se: FV / TV Monofásico (360J) / Bifásico (200J) Choque > retornar RCP > 2min (5 ciclos) > checar ritmo ACLS VIA AÉREA AVANÇADA IOT – não é obrigatório! Pedir capnografia Após IOT: Compressão torácica 100-120/min Ventilação 10/min – 1 ventilação a cada 6 segundos ACESSO Venoso periférico Intra-ósseo Tubo: VANEL – Vasopressina, Atropina, Naloxone, Epinefrina, Lidocaína 30 Ana Bárbara Dias Lopes Urzedo – 2021 CHOCÁVEL (FV / TV SEM PULSO) FV / TV > choque > RCP 5 ciclos (2min) > checar ritmo > FV / TV > choque > Adrenalina 1mg + RCP 5 ciclos (2min) > checar ritmo > FV / TV > choque > Amiodarona 300mg (ou Lidocaína 1mg/kg) + RCP 5 ciclos (2min) > checar ritmo > FV / TV > choque > Adrenalina 1mg + RCP 5 ciclos (2min) > checar ritmo > FV / TV > choque > Amiodarona 150mg (ou Lidocaína 0.5mg/kg) + RCP 5 ciclos (2min) > checar ritmo > FV / TV > choque > Adrenalina 1mg a cada 3-5min + RCP 5 ciclos (2min) *Checar pulso se ritmo organizado! Fibrilação ventricular Taquicardia ventricular NÃO CHOCÁVEL (ASSISTOLIA / AESP) AESP / Assistolia > Adrenalina 1mg (a cada 3-5min) o mais precoce possível > RCP 5 ciclos (2min) > checar ritmo *Checar pulso se ritmo organizado! Assistolia: protocolo da linha reta (CAGADA – checar cabos, aumentar ganho, mudar derivação) Assistolia AESP Se refratário: 5Hs 5Ts Hidrogênio (acidose) Hiper/Hipocalemia Hipovolemia Hipóxia Hipotermia – ondas J de Osborn Tamponamento cardíaco Trombose coronariana (IAM) TEP Toxinas Tensão no tórax (pneumotórax) CUIDADOS PÓS-PCR Manter satO2 > 94% com menor FiO2 possível Manter PAS > 90 e PAM > 65 *Se voltou comatoso: considerar controle direcionado de temperatura (32-36 por 24h) SÍNCOPE Perda súbita e transitória da consciência e do tônus REFLEXAS / NEUROCARDIOGÊNICA / VASOVAGAL – mais comum Sintomas pré-síncope: sudorese fria, náuseas *Tilt test Situacional (dor, medo): pernas para o alto / fludrocortisona Hipersensibilidade do seio carotídeo (colarinho): evitar estímulo cervical / MP ORTOSTÁTICA / POSTURAL Queda da PAS > 20 / PAD > 10 após 3-5min de ortostase Hipovolemia / Medicamento / Disautonomia: fludrocortisona / midodrina NEUROLÓGICA Cefaleia, sopro carotídeo, auras Hemorragia subaracnóidea / Doença carotídea bilateral / Enxaqueca basilar 31 Ana Bárbara Dias Lopes Urzedo – 2021 CARDÍACA Súbita ou pós-exercício, palpitação prévia, cardiopatia, ECG alterado Jovens atletas: cardiomiopatia hipertrófica, WPW, QT longo > 45-50 anos: IAM, estenose aórtica, BAVT *Pode ter abalos musculares breves!!!!!! SÍNDROME DO QT LONGO > 440ms (> 11 quadradinhos) a. Causas Agrotóxicos – inseticidas BAVT Congênita Drogas – macrolídeo, antipsicótico, antiarrítmicos, cloroquina Eletrólitos – hipocalemia, hipomagnesemia, hipocalcemia b. Complicação Torsades de pointes – estável: sulfato de magnésio / instável: desfibrilação INSUFICIÊNCIA CARDÍACA a. Classificação – DC baixo em ambos SISTÓLICA – ICFEr FE < 40% DIÁSTOLICA – ICFEp FE > 50% Diminuição da força de contração – ejeção ruim Diminuição do relaxamento – enchimento ruim Coração dilatado B3 (sobrecarga volêmica) Coração normal/hipertrófico B4 (sobrecarga pressórica) DIREITA – IC esquerda ESQUERDA – DAC, HAS Congestão sistêmica Congestão pulmonar IC DE ALTO DÉBITO – aumento da demanda / desvio de sangue > maior trabalho cardíaco Anemia Tireotoxicose Sepse Beribéri (B1 – tiamina) Fístula AV sistêmica Obesidade b. Clínica – principais: fadiga e dispneia DIREITA ESQUERDA Cansaço aos esforços Turgência jugular patológica Refluxo hepatojugular Sinal de Kussmaul – aumento da jugular na inspiração Hepatomegalia Dispneia aos esforços Ortopneia Dispneia paroxística noturna Estertores pulmonares B3 *Pode ter respiração de Cheyne-Stokes (hiperpneia > bradipneia > apneia > hiperpneia > bradipneia) – ocorre na IC e em lesões do SNC c. Diagnóstico Clínico – Framingham ECG + RX de tórax Eco transtorácico – classificação e etiologia Dúvida da dispneia: BNP e NT-proBNP (alto VPN!) *Produzido no ventrículo por distensão 32 Ana Bárbara Dias Lopes Urzedo – 2021 CRITÉRIOS DE FRAMINGHAM 2 maiores 1 maior + 2 menores MAIORES Dispneia paroxística noturna Estertores pulmonares Turgência jugular Refluxo hepatojugular Cardiomegalia B3 Edema agudo de pulmão PVC > 16 Perda > 4.5kg com diurético MENORES Edema maleolar bilateral Tosse noturna Dispneia aos esforços Hepatomegalia Derrame pleural – bilateral, maior à D Diminuição da capacidade vital FC > 120 d. Tratamento FUNCIONAL (NYHA) – C ou D I Sem dispneia aos esforços habituais II Dispneia aos esforços habituais III Dispneia aos pequenos esforços IV Dispneia em repouso / qualquer atividade EVOLUTIVA A Só fatores de risco – HAS, aterosclerose Tratar fatores de risco B Assintomático com lesão estrutural IECA + BB C Sintomático NYHA I: IECA + BB NYHA II-IV: + Diurético / + Espironolactona D Refratário ICFEr IECA + BB Aumentam a sobrevida IECA Todos – mesmo assintomático (≥ B) CI: K > 5.5, IR, estenose bilateral da AR BETABLOQUEADOR – Succinato de Metoprolol / Carvedilol / Bisoprolol Todos – mesmo assintomático (≥ B) CI: descompensação Risco de rebote com suspensão! Não iniciar se agudamente descompensado – piora no início (não suspende!) ESPIRONOLACTONA Sintomáticos com IECA + BB (NYHA II-IV) CI: K > 5, IR BRA Intolerância ao IECA – tosse, angioedema CI = IECA HIDRALAZINA + NITRATO Contraindicação a IECA/BRA Sintomáticos com IECA + BB + espironolactona 33 Ana Bárbara Dias Lopes Urzedo – 2021VALSARTAN + SACUBITRIL – BRA + inibidor da neprilisina *Neprilisina: degrada vasodilatadores Sintomáticos com IECA + BB + espironolactona Substitui IECA!!! – tira IECA > espera 36h > inicia IVABRADINA – inibidor seletivo da corrente if do nó sinoatrial Sintomáticos com IECA + BB + FC > 70 sinusal INIBIDORES DA SGLT2 – Dapaglifozina / Empaglifozina Sintomáticos com IECA + BB + espironolactona CI: TFG < 20 Sintomáticos DIURÉTICO – Furosemida Sintomáticos – máx 240mg/dia Pode associar com outro diurético (HCTZ) – bloqueio sequencial do néfron DIGITAL – Digoxina Refratários Melhora sintomas, diminui internação CI: insuficiência diastólica pura, cardiomiopatia hipertrófica *Evitar: BCC não-diidropiridínicos: verapamil, diltiazem – inotrópicos negativos Considerar, se refratário: TRC: FE < 35% + BRE + QRS alargado + sinusal CDI: FE < 35% + NYHA II-III ICFEp Controlar fatores que prejudicam o relaxamento: PA, FC, coronariopatia, FA *Se congestão: Diurético *NÃO usar: Digitálico (Digoxina), Espironolactona DESCOMPENSAÇÃO A – quente e seco Avaliar outras causas B – quente e úmido Diurético + vasodilatador C – frio e úmido Inotrópico + vasodilatador (se PAS > 90) L / D – frio e seco Volume Inotrópicos: Dobutamina (agonista adrenérgico) Levosimendana / Milrinone (sensibilizadores do canal de cálcio) – preferir se já usa BB Digitálicos (aumenta influxo intracelular de cálcio) Deslanosídeo (aumenta influxo intracelular de cálcio) *Lembrar do potencial efeito vasodilatador que pode gerar hipotensão! – CI se PAS < 90 CARDIOMIOPATIA HIPERTRÓFICA Genética, familiar Jovem – principal causa de morte súbita em atletas Clínica: sopro sistólico que piora com Valsalva (menor volume cardíaco) e melhora com agachamento (maior volume cardíaco) + síncope + dispneia aos esforços Diagnóstico: eco/RM > sinais de HVE, hipertrofia septal assimétrica Tratamento: controlar PA e FC (BB, BCC) – evitar: nitrato, digital, diurético Invasivo: embolização septal / ventriculomiectomia CDI – se síncope, TV sustentada (>30s), morte súbita abortada Evitar tudo que diminua a quantidade sangue no coração! – menos sangue > paredes se encostam > piora sintomas 34 Ana Bárbara Dias Lopes Urzedo – 2021 VALVOPATIAS ▪ FOCOS DE AUSCULTA Aórtico: 2º EIC direito Pulmonar: 2º EIC esquerdo Tricúspide: BEE baixa Mitral: 5º EIC (onde estiver o ictus) ▪ BULHAS B1: fechamento da mitral + tricúspide B2: fechamento da aórtica + pulmonar B1 > sístole > B2 > diástole B3: sobrecarga de volume – desaceleração do sangue B4: sobrecarga de pressão – contração atrial vigorosa *B3 e B4 ocorrem na diástole (após B2) DESDOBRAMENTO DE B2 FISIOLÓGICO Não tem na expiração + aparece na inspiração - PARADOXAL Tem na expiração + desaparece na inspiração – tinha A2 (fechamento da aórtica) atrasado BRE Estenose aórtica FIXO Tem na expiração e na inspiração – tinha P2 (fechamento da pulmonar) atrasado BRD CIA Inspiração > aumenta RV > atrasa P2 (fechamento da pulmonar) ESTENOSE MITRAL Ruflar diastólico Reforço pré-sistólico – contração atrial ativa B1 hiperfonética Estalido de abertura ESTENOSE AÓRTICA – angina + dispneia + síncope Desdobramento paradoxal Hipertrofia do VE aumenta demanda metabólica e diminui perfusão coronariana (ocorre na diástole) – dor precordial Dificuldade do sangue sair – baixo DC > síncope Pulso parvus e tardus – pulso de baixa amplitude e longa duração Sopro mesossistólico (“em diamante” / em crescente e decrescente) com irradiação para carótidas Fenômeno de Galavardin: ausculta do sopro da estenose aórtica no foco mitral Síndrome de Heyde – estenose aórtica + angiodisplasia (deficiência adquirida de FvWB) B4 INSUFICIÊNCIA MITRAL Sopro holossistólico (“em barra”) B3 INSUFICIÊNCIA AÓRTICA “Tudo pulsa” Sopro protodiastólico em foco aórtico acessório (3º EIC esquerdo) B3 Estenose mitral funcional (jato regurgitante gera estenose mitral) – sopro de Austin-Flint Piora com bradicardia – aumenta tempo de diástole (“angina noturna”) Pulso de Corrigan: pulso em martelo d’água Sinal de Quincke: dedo Sinal de Muller: úvula Sinal de Musset: cabeça 35 Ana Bárbara Dias Lopes Urzedo – 2021 DOR TORÁCICA NÃO-ISQUÊMICA ISQUÊMICA Pericardite Dissecção de aorta Pleuropulmonar Músculo-esquelética – costocondrite Gastrointestinal Fatores de risco + “angina típica” Desconforto retroesternal Piora com esforço / estresse Melhora com repouso / nitrato Avaliação inicial: ECG + RX de tórax DISSECÇÃO DE AORTA AGUDA Ruptura da camada íntima > dissecção da parede > formação de falsa luz a. Fatores de risco HAS Trauma Síndrome de Marfan Espondilite anquilosante b. Clínica Dor torácica súbita, intensa, com irradiação para o dorso (região interescapular) Aorta ascendente IAM – disseca coronárias Insuficiência aórtica Tamponamento cardíaco – disseca folhetos pericárdicos Arco aórtico Diferença de PA – disseca subclávia Síncope / AVCi – disseca carótida Aorta descendente Hemotórax Isquemia mesentérica Isquemia renal *O trombolítico (IAM, AVCi) é contraindicado na suspeita de dissecção de aorta! c. Classificação STANFORD DEBAKEY A) Ascendente I) Ascendente + Descendente II) Ascendente B) Descendente III) Descendente a. Proximal b. Distal 36 Ana Bárbara Dias Lopes Urzedo – 2021 c. Diagnóstico Estável: angioTC / angioRM Instável: ecocardiograma transesofágico d. Tratamento CLÍNICO – alvos: PA 100-110 e FC < 60 1) Betabloqueador IV (Esmolol, Propranolol) 2) Nitroprussiato – se refratário *Alternativa: Labetalol – bloqueio alfa + beta CIRÚRGICO Tipo A: sempre! Tipo B: casos complicados PERICARDITE a. Causas Idiopática / viral Piogênica Imune – LES Urêmica – hemorrágica! Pós-IAM – precoce ou tardia (Dressler, imunomediado) b. Clínica Dor torácica contínua, tipo pleurítica / ventilatório-dependente Dor melhora com a posição genupeitoral (Blechman) Dor piora com decúbito, tosse ou inspiração profunda Atrito pericárdico (85%) – som áspero (sistólico e diastólico) *A apresentação subaguda é mais grave! c. Diagnóstico RX: coração “em moringa” ECG: supra de ST difuso côncavo, sem q de necrose + infra de PR (mais específico) Ecocardiograma: derrame pericárdico d. Tratamento AINEs (pós-IAM: AAS) + colchicina Corticoide – se refratário ou autoimune SÍNDROME DE TIEZTE Costocondrite idiopática Tratamento: orientação + repouso + gelo + AINE ESPASMOS ESOFAGIANO DIFUSO Jovem Cólica esofágica com deglutição / estresse + melhora com nitrato + testes cardíacos normais Diagnóstico: esofagografia baritada (esôfago em saca-rolhas) / esofagomanometria com teste provocativo (padrão-ouro) Tratamento: BCC / Nitrato – refratário: esofagomiotomia longitudinal *Outros: antidepressivo, sildenafil, botox DOENÇA ISQUÊMICA DO MIOCÁRDICO SÍNDROME CORONARIANA CRÔNICA SÍNDROME CORONARIANA AGUDA Angina estável Dor < 5-10min Grandes esforços, progressiva Angina instável (sem necrose) x IAM (com necrose) Dor > 15-20min Instalação rápida, “em crescendo” Pequenos esforços, repouso Náuseas, vômitos 37 Ana Bárbara Dias Lopes Urzedo – 2021 *Mulher, idoso, obeso, transplante, DRC: apresentação atípica! *Angina de Prinzmetal: vasoespasmo – geralmente tabagista SÍNDROME CORONARIANA CRÔNICA a. Abordagem inicial 1) ECG DE REPOUSO – geralmente inespecífico Onda T simétrica e pontiaguda Desnivelamento de ST Normal 2) TESTE PROVOCATIVO – funcional TESTE ERGOMÉTRICO – esforço Alterado: infra de ST ≥ 1mm Alta disponibilidadee baixo custo Indicação: probabilidade intermediária Limitações: incapacidade física, ECG de base alterado (HVE, BRE) CINTILOGRAFIA / PET – perfusão por radionuclídeos Alterado: defeito na perfusão com esforço Localiza melhor Avalia viabilidade miocárdica – lesão reversível ou não reversível? Valor prognóstico! ANGIOTC / ANGIORM – testes anatômicos Alterado: TC com escore de cálcio > 400 (grave) Identifica a lesão coronariana Elevado VPN – exclui doença!!!!!!!! Limitações: menor disponibilidade, a lesão pode ser ocasional CATETERISMO CARDÍACO (CAT) / CORONARIOGRAFIA – padrão-ouro Indicações: causa indefinida, angina limitante e refratária, teste de esforço de alto risco (isquemia com baixa carga, múltiplos defeitos de perfusão) Limitação: a lesão pode não ser culpada REFINAMENTOS PARA O CAT – a lesão que eu vi no CAT é culpada pelos sintomas? Angiografia quantitativa USG intravascular Reserva de fluxo fracionada (FFR ≤ 0.8) Se limitação física, fazer estresse farmacológico: Cintilografia com dipiridamol Ecocardiograma / RM com dobutamina b. Tratamento – aumentar perfusão e diminuir demanda ▪ TERAPIA ANTITROMBÓTICA – controlar a obstrução AAS – se contraindicação: Clopidogrel Estatina de alta potência (Atorvastatina, Rosuvastatina) ▪ TERAPIA ANTI-ISQUÊMICA – controlar PA e FC (duplo-produto) Betabloqueador – se contraindicação: BCC IECA/BRA Nitrato SL/VO – não altera sobrevida!! Refratários – indicação de CAT + intervenção Trimetazidina Ivabradina Alopurinol ABC A – AAS B – Betabloqueador C – Captopril / Colesterol 38 Ana Bárbara Dias Lopes Urzedo – 2021 Angioplastia x CRVM CRVM Sintax > 22 Lesão de tronco Disfunção de VE DM DA proximal Trivascular SÍNDROME CORONARIANA AGUDA Placa instável SUBOCLUSÃO OCLUSÃO TOTAL ANGINA INSTÁVEL (Troponina negativa) x IAM SUBENDOCÁRDICO (Troponina positiva) ECG: sem supra de ST – pode ter inversão de onda T, infra de ST ou normal IAM TRANSMURAL (Troponina positiva) ECG: com supra de ST KILLIP I Assintomático II Dispneia + B3 + turgência jugular III Edema agudo de pulmão IV Choque cardiogênico a. Abordagem inicial ECG < 10 min Troponina 0 – 1h – 3h 1) IDENTIFICAR SUPRA DE ST Diferença de quadradinhos entre a linha de base (linha antes da onda P) e 1.5 quadradinhos após o ponto J (ponto de transição entre o QRS e o ST) Qualquer derivação: ≥ 1mm em 2 derivações contíguas V2-V3: ≥ 2-2.5mm (homem) / ≥ 1.5mm (mulher) Hiperaguda: supra + onda T pra cima Subaguda: supra + onda T pra baixo (carinha triste) Crônico: onda q patológica 2) IDENTIFICAR PAREDE INFARTADA ANTERIOR V1, V2, V3, V4 *Se infra: avaliar V7, V8!!! DA LATERAL Baixa: V5, V6 Alta: D1, avL CX ANTERIOR EXTENSO V1-V6, D1, avL TCE / DA + CX INFERIOR D2, D3, avF *Avaliar V3R, V4R!!! CD (70%) VD V3R, V4R, V1 CD POSTERIOR V7, V8, V9 CD (70%) Se acometimento de CD: avaliar V3R, V4R, V7, V8! 39 Ana Bárbara Dias Lopes Urzedo – 2021 IMAGEM EM ESPELHO Anterior <> Posterior Lateral alta <> Inferior Supra <> Infra Onda q necrose <> R ampla *O supra gera o infra!! 3) AVALIAR MARCADORES DE NECROSE MIOCÁRDICA Mioglobina – mais precoce, mas não é específica CK-MB Troponina T ou I (> p99) – mais sensível e específico b. Tratamento SÍNDROME CORONARIANA SEM SUPRA DE ST ▪ TERAPIA ANTITROMBÓTICA AAS Ticagrelor, Prasugrel, Clopidogrel (inibidor P2Y12) Atorvastatina, Rosuvastatina (estatina) Heparina (HPBM, HNF) ▪ TERAPIA ANTI-ISQUÊMICA Betabloqueador VO IECA Nitrato SL (até 3x) / Nitroglicerina IV Contraindicações BB Sinais de IC BAV Broncoespasmo Risco alto para choque cardiogênico: > 70 anos, PA < 120, FC > 110, cocaína Nitrato Hipotensão IAM de VD Sildenafil < 24h ▪ ESTRATÉGIA INVASIVA (CAT) x CONSERVADORA (OTIMIZAR DROGAS) ESTRATIFICAÇÃO DE RISCO – Alta precoce: HEART ≤ 3 IMEDIATA < 2h Muito alto risco “Instável” Hemodinâmica: IC, choque Elétrica: TV / FV Clínica: angina refratária PRECOCE < 24h Alto risco “Papel” (exame/escore) Troponina elevada ECG alterado GRACE > 140 RETARDADA < 72h Moderado “Relacionadas” DM IC, insuficiência renal Revascularização prévia Na alta: suspende heparina / Clopidogrel por 1 ano / AAS para sempre ATENÇÃO! Se o paciente vai pro CAT em até 24h: não faz inibidor da P2Y12 (Clopidogrel, Ticagrelor, Prasugrel), deixa pra fazer na hemodinâmica! – porque se for cirúrgico, ele vai ter que esperar 5-7 dias! Clopidogrel se: maior risco de sangramento – inclusive se for pro trombolítico HNF se: instabilidade, TFG < 15, > 150kg Morfina: dor refratária O2: sat < 90% 40 Ana Bárbara Dias Lopes Urzedo – 2021 SÍNDROME CORONARIANA COM SUPRA DE ST ▪ TERAPIA ANTITROMBÓTICA ▪ TERAPIA ANTI-ISQUÊMICA ▪ REPERFUSÃO IMEDIATA Sintomas ≤ 12h + supra de ST ou BRE novo *NÃO ESPERA TROPONINA! ANGIOPLASTIA TROMBOLÍTICO Tempo porta-balão: ≤ 90min Sem angioplastia no hospital: transferir se consegue fazer em até ≤ 120min Preferir se: choque cardiogênico Tempo porta-agulha: ≤ 30min 1ª escolha: tenecteplase (TNK) – dose única Sempre fazer CAT em até 24h – estratégia farmacoinvasiva Critérios de reperfusão: melhora da dor, diminuição do supra de ST em > 50% c. Complicações FV – principal causa de óbito pré-hospitalar, avaliar CDI Infarto de VD – associação com IAM de parede inferior (50%), NÃO FAZER diurético / morfina / nitrato CIV / insuficiência mitral – CIV: sopro sistólico na borda esternal, Ins. Mitral: sopro holossistólico com irradiação para axila em ápice – suporte + cirurgia!!! Pericardite: aguda (< 2 semanas, AAS anti-inflamatório) ou tardia (2-6 semanas, formação de autoanticorpos, AAS anti-inflamatório / corticoide – síndrome de Dressler) TAKOTSUBO Hiperestimulação simpática > disfunção regional transitória do VE Mulher 60-75 anos + dor torácica, dispneia, choque Gatilho (35%) ECG com supra de ST + aumento de troponinas + CAT normal Pode ter aumento do BNP Reversível em 1-4 semanas Diagnóstico: ventriculografia / eco / RM – balonamento apical sistólico Tratamento: suporte – inotrópico / drogas IC / anticoagulação (trombo, FE < 30%) ARTRITES POLIARTRITE – ≥ 4 articulações Artrite reumatoide – aditiva, pequena articulação Febre reumática – migratória, grande articulação Síndrome reumatoide – parece artrite reumatoide, mas não tem critérios Colagenoses (artrite lúpica) – migratória, pequena articulação Artrite gonocócica (fase inicial) – lesão cutânea MONO/OLIGOARTRITE – < 4 articulações Artrite idiopática juvenil – < 16 anos Síndrome de Reiter – artrite + uretrite + conjuntivite Artrite séptica não-gonocócica (S. aureus) Artrite séptica gonocócica (fase tardia) – lesão cutânea Artrite gotosa – podagra, fator precipitante Osteoartrose – > 50 anos, quadro crônico CDI: PCR, TV sustentada, FE < 30% 41 Ana Bárbara Dias Lopes Urzedo – 2021 MONOARTRITE = ARTROCENTESE! Excluir artrite séptica POLIARTRITE ARTRITE REUMATOIDE Mulher 30-50 anos, HLA-DR4 *Maior risco CV a. Fisiopatologia – idiopática Presença de autoanticorpos – prognóstico! Fator reumatoide (FR) – IgM contra IgG “self” (70%) Anti-CCP – mais específico b. Clínica – doença sistêmica com marco articular ▪ MANIFESTAÇÕES ARTICULARES Deformidade articular – sinovite crônica Artrite aditiva, simétrica, pequenas articulações periféricas – mão, pé, punho e pronto! Subluxação atlanto-axial (C1-C2) – dor cervical com risco de compressão medular Rigidez matinal > 1h Poupa IFD MÃOS Desvio ulnar dos dedos Dedo em pescoço de cisne Dedo em abotoadura “PÉS” Joelho: cisto de Baker – se romper, simula TVP PUNHOS Punho em dorso de camelo – síndrome do túnel do carpo (n. mediano) ▪ MANIFESTAÇÕES EXTRA-ARTICULARES (40%) – altos títulos de FR e anti-CCP Pericardite – mais comum Nódulos (em qualquer local) Síndrome de Sjogren – ocular mais comum Derrame pleural – glicose muito baixa! Vasculite Síndrome de Caplan (AR + pneumoconiose) c. Diagnóstico ≥ 6 critérios Articulações – desconsiderar IFD 1 grande (0) 2-10 grandes (1) 1-3 pequenas (2) 4-10 pequenas (3) > 10 pequenas (5) M(IgM)arília G(IgG)abriela Peguei nojo de vasca Síndrome de Felty: AR + neutropenia + esplenomegalia Acometem IFD: Osteoartrite Artrite psoriásica 42 Ana Bárbara Dias Lopes Urzedo – 2021 Sorologia – FR / anti-CCP Negativos (0) Baixos títulos (2) Altos títulos (3) Inflamação – VHS / PCR Normais (0) Aumentados (1) Duração < 6 semanas (0) ≥ 6 semanas (1) *DIAS d. Tratamento Sintomáticos AINEs Corticoide dose baixa Altera evolução da doença DARMDs – drogas modificadoras da doença Metotrexato (+ ácido fólico) – 1ª escolha Sulfassalazina Leflunomida Cloroquina – pouco eficaz Biológicos Infliximab, etanercept, adalimumad – inibidor de TNF-alfa Rituximab – anti-CD20 *Rastrear ILTB!!! *DAS28 < 2.6: doença em remissão SÍNDROME REUMATOIDE a. Fisiopatologia Poliartrite viral b. Etiologia Rubéola HBV / HCV Parvovírus B19 c. Diagnóstico – de exclusão Excluir AR – FR, anti-CCP, VHS, PCR Sorologia viral d. Tratamento – autolimitado Sintomático FEBRE REUMÁTICA a. Fisiopatologia Complicação tardia (2-4 semanas) da faringoamigdalite por S. pyogenes (B-hemolítico do grupo A) > reação cruzada b. Clínica – 5-15 anos ARTICULAÇÃO – mais comum Poliartrite migratória, assimétrica, grandes articulações Duração: 2-4 semanas CORAÇÃO Pancardite Aguda (< 8 semanas): insuficiência mitral Crônica (sequela): estenose mitral SNC Coreia de Sydenham – meninas Tardia: após 1-6 meses Comum aparecer isoladamente 43 Ana Bárbara Dias Lopes Urzedo – 2021 PELE Nódulo subcutâneo Eritema marginado *Tem relação com cardite!!!!! – pedir eco c. Diagnóstico CRITÉRIOS DE JONES Infecção estreptocócica recente + 2 maiores OU 1 maior + 2 menores OU Coreia isolada MAIORES Artrite – se moderado/alto risco: poliartralgia Cardite Nódulo subcutâneo Eritema marginado Coreia de Sydenham MENORES Artralgia Febre Aumento de VHS e/ou PCR Aumento do IPR – não indica cardite! *Mucoproteína: relação com atividade de doença d. Tratamento ATB (Penicilina benzatina IM dose única) – erradicação da bactéria da orofaringe Artrite: AINEs (AAS) Cardite: Prednisona dose imunossupressora Coreia: repouso +/- Fenobarbital, Clorpromazina, Valproato e. Profilaxia 2ª – evitar recorrência Penicilina benzatina IM (21/21 dias) Sem cardite 21 anos ou 5 anos Cardite sem sequelas 25 anos ou 10 anos Cardite com sequela valvar 40 anos ou sempre MONO/OLIGOARTRITE ARTRITE SÉPTICA GONOCÓCICA – N. gonorrhoeae NÃO-GONOCÓCICA – S. aureus Jovens 1ª fase: poliartrite + lesão cutânea (pústulas) 2ª fase: monoartrite Hemocultura e cultura negativa Tratamento: Ceftriaxona 7-10 dias Crianças, idosos, imunodeprimidos Monoartrite Porta de entrada Hemocultura e cultura positiva Tratamento: Oxacilina 3-4 semanas Alergia a Penicilina: Eritromicina VO 10 dias 44 Ana Bárbara Dias Lopes Urzedo – 2021 ARTRITE GOTOSA a. Fisiopatologia Hiperuricemia (superprodução ou hipoexcreção renal) > precipitação de ácido úrico > leucócito fagocita ácido úrico precipitado após variação da uricemia ou trauma > reação inflamatória b. Clínica Fator precipitante: variação da uricemia ou trauma Podagra – quanto mais distal, mais típico Mono/oligoartrite intensa – dd com artrite séptica *Pode ocorrer com uricemia normal! c. Diagnóstico Artrocentese: cristais no interior de leucócitos com birrefringência negativa sob luz polarizada d. Tratamento 1) Interromper a crise AINEs (indometacina, naproxeno) – NÃO pode AAS (causa variação da uricemia!) Colchicina – paralisa leucócito intra-articular Inibidor IL-1 (anakinra, canaquinumabe) – se refratário 2) Prevenir recidiva – se ≥ 2 crises/ano Afastar fatores de risco – álcool, tiazídico Colchicina > Alopurinol (diminui síntese), Probenecida (aumenta uricosúria – se uricosúria < 600mg/24h + sem nefropatia) Hiperuricemia assintomática Tratar se: Prevenção da síndrome da lise tumoral (pré-QT) Uricemia > 9 Uricosúria > 1.100mg/24h Pseudogota – pirofosfato de cálcio Causas: hiperparatireoidismo, trauma, hemocromatose Artrocentese: cristais com birrefringência positiva de formato romboide RX: condrocalcinose ARTRITE IDIOPÁTICA JUVENIL < 16 anos com artrite ≥ 6 semanas FAN positivo: maior risco de uveíte anterior crônica – encaminhar ao oftalmo! FORMA OLIGOARTICULAR – ≤ 4 articulações Mais comum Meninas < 4 anos FR negativo DOENÇA DE STILL – forma sistêmica Febre intermitente+ rash “salmão” que piora com a febre + artrite + linfadenopatia + hepatoesplenomegalia + plaquetopenia + leucocitose Ferritina alta! FAN e FR negativo *NÃO faz uveíte! FORMA POLIARTICULAR – > 4 articulações “AR-like” FR variável: > 10 anos positivo, < 10 anos negativo *FR: pior prognóstico articular *Complicação: distúrbio do crescimento (assimetria de membros) 45 Ana Bárbara Dias Lopes Urzedo – 2021 ARTRITE REATIVA a. Fisiopatologia Processo infeccioso à distância Intestinal: Shigella, Salmonella Genital: Chlamydia trachomatis Síndrome de Reiter: artrite + uretrite + conjuntivite b. Tratamento Sintomático + ATB Balanite circinada / Ceratodermia blenorrágica COLAGENOSES LUPUS ERITEMATOSO SISTÊMICO Ataque imune intermitente – “ites” e “penias” em surtos e remissões a. Epidemiologia Mulher jovem (15-45 anos) b. Anticorpos Antinucleares Anti-DNAdh (nativo) Nefrite Nuclear homogêneo Anti-histona LES farmacoinduzido Anti-Sm Mais específico Pontilhado grosso Anti-RNP DMTC Anti-Ro (anti-SSA) Sjogren, LES neonatal (BAV) Pontilhado fino Anti-La (anti-SSB) Sjogren, sem nefrite Anticitoplasmáticos Anti-P Psicose Antimembrana Antifosfolipídios Antineurônio Anti-hemácia Antilinfócito Antiplaqueta *Fino denso: normal c. Diagnóstico – critérios 2019 FAN positivo (≥ 1:80) + 1 clínico + ≥ 10 pontos CLÍNICO Constitucional Febre > 38.3 Hematológico Leucopenia Plaquetopenia Anemia hemolítica autoimune Pele/mucosa Alopecia Úlcera oral indolor Rash malar (agudo) Diferentemente da artrite séptica, a infecção ocorre em um local distante da articulação! Libman-Sacks: endocardite imune (estéril!) 46 Ana Bárbara Dias Lopes Urzedo – 2021 Renal Proteinúria > 0.5g/24h Nefrite classe II/V Nefrite classe III/IV Serosa Derrame pleural/pericárdico Pericardite aguda Articulação ≥ 2 articulações (artrite, rigidez matinal) Neurológico Delirium Psicose Convulsão IMUNOLÓGICO Ac antifosfolipídio Anticardiolipina AntiB2-glicoproteína1 Anticoagulante lúpico Complemento (C3, C4) 1 fração baixa 2 frações baixas Ac do LES Anti DNA-dh Anti-Sm F Febre A Anticorpos (anti-DNA e anti-Sm) N Neurológico D Diminuição do complemento A Antifosfolipídios R Renal A Artrite S Serosite H Hematológico DICAS! FAN + nefrite IV FAN + 3 critérios d. Classificação e tratamento Brando – pele / mucosa / articulação
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