Febre, Crise febril e crises convulsivas na infância

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FEBRE 
Definição: elevação anormal da temperatura corporal que ocorre como parte 
de uma resposta biológica especifica mediada e controlada pelos sistema 
nervoso central. 
Local e método de medição: os locais mais comuns são o reto (padrão de 
referência e preferida para bebês e crianças menores de 4 anos, 
contraindicada para os pctes neutropênicos), boca e axila. 
➔ Os termômetros infravermelhos mostram a quantidade de calor 
produzida pelas artérias cerebrais médias, sendo que a sua precisão pode ser 
afetada pela sudorese ou alterações vasculares. HOMESOSTASE DA 
TEMPERATURA: a temperatura corporal é controlada pelo centro 
termorregulador do hipotálamo, ele vai equilibrar a produção de calor, 
derivada principalmente da atividade metabólica do músculo e fígado, com a 
dissipação de calor da pele e dos pulmões. Esse centro vai ser capaz de 
manter uma temperatura bastante estável em ambientes de temperatura 
normal, contudo, quando as temperaturas ambientais forem maiores de 
35°C, a capacidade do corpo de dissipar calor é sobrecarregada e a 
temperatura central aumenta. 
TEMPERATURA NORMAL 
A média normal é de 37,2°C pela manhã e de 37,7°C no geral. Ela varia de 
acordo com a idade, hora do dia, novel de atividade física e fase do ciclo 
menstrual. ➔ Bebês e crianças pequenas tem temperaturas mais altas que 
crianças mais velhas e adultos, devido a maior razão área de superfície para 
peso corporal e a maior taxa metabólica. Elevação da temperatura 
considerada anormal pende da idade da criança e do local aferido. 
No lactente saudável com menos de 3 meses de idade, febre de preocupação 
vai ser definida por temperatura retal maior ou igual a 38,0°C. 
Em crianças de 3 a 36 meses, a febre vai ser definido por temperaturas retais 
que variam de maior ou igual a 38,0-39,0°C, caso ausencia de foco de 
infecção do exame. 
Em crianças mais velhas e adultos, a febre é definida por temperaturas orais 
que variam de maior ou igual a 37,8 a 39,4°C e febre preocupante quando 
temperaturas orais maior ou igual a 39,5°C. PATOGÊNESE: resulta de uma 
série altamente coordenada de eventos que começam perifericamente com 
a síntese e liberação de interleucina 1 e 6, fator de necrose tumoral, 
interferon alfa e outras citocinas pirogênicas endógenas por células 
fagocíticas no sangue ou tecidos. Quando elas entram no sangue, elas são 
levadas até o hipotálamo anterior, onde induzem aumento abrupto na 
síntese de prostaglandinas, especialmente a E2. 
➔ Sua indução no cérebro aumenta o ponto de ajuste hipotalâmico para a 
temperatura corporal. Após aumento do ponto de ajuste, o centro 
termorregulador reconhece que a temperatura corporal atual está muito 
baixa e inicia uma série de eventos para elevar a temperatura para o novo 
ponto de ajuste. Isso está relacionado com o aumento da temperatura pelo 
aumento da taxa metabólica e aumento do tônus e da atividade muscular, e 
diminuição da perda de calor através da diminuição da perfusão da pele. O 
limite superior da temperatura parece ser 42°C, mas é incomum que a 
temperatura exceda 41°C sem algum elemento de hipertermia concomitante. 
Além de febre, as citocinas pirogênicas aumentam a síntese de proteínas de 
fase aguda pelo fígado, diminuem os níveis séricos de ferro e zinco, 
provocam leucocitose e aceleram a proteólise do musculo esquelético. 
IL-1 → induz sono de ondas lentas PGE2 → periférica, pode ser responsável 
pelas mialgias e artralgias que frequentemente acompanham a febre. 
➔ Aumento da FC é resposta fisiológica normal a febre Hipertermia → 
elevação anormal da temperatura sem alteração no ponto de ajuste 
termorregulatório no hipotálamo, isso leva a produção de calor que excede a 
capacidade de sua dissipação. Os pcte não vão responder aos antipiréticos. 
➔ Pcte com história de exposição ao calor ou uso de drogas que interferem 
na termorregulação normal, pele quente e seca e disfunção do sistema 
nervoso central. 
➔ Pode ser rapidamente fatal, sendo que os efeitos fisiológicos adversos 
iniciam em temperaturas >41°C CRISE FEBRIL 
Definição: crise epilética que ocorre entre os 6 meses e 6 anos de idade, 
associada a doença febril, não causada por uma infecção de sistema nervoso 
central, sendo excluídas as crianças que apresentam crises neonatais ou 
crises não provocadas ou, que se encaixam nos critérios de outra crise 
sintomática aguda. Geralmente ela ocorre em associação com infecções 
viriais das vias aéreas superiores, pulmonares, intestinais e do trato urinário, 
assim como associada a febre decorrente de vacinação. 
➔ Geralmente ela ocorre nas primeiras 24h do episódio febril, no periodo de 
ascensão rápida da temperatura 
Fatores de risco: curta duração da febre antes do episódio e baixa 
temperatura. 
CF simples → apresentação generalizada com duração inferior a 15min e não 
recorre em menos de 24h, com exame neurológico pós-ictal normal. 
CF complexa → duração superior a 15min e/ou apresenta uma ou mais 
recorrência nas primeiras 24h, podendo iniciar-se como focal e/ou apresenta 
exame neurológico pós-ictal alterado. 
EPIDEMIOLOGIA 
Se estima que cerca de 2 a 5% das crianças menores de 5 anos vão 
apresentar pelo menos um episódio de CF, sendo que em 90% dos casos ele 
vai ocorrer entre 6 meses e 3 anos de idade. 
Fatores de risco: 
➔ História de CF em parentes de 1° e 2° grau 
➔ Internação hospitalar no periodo neonatal 
➔ Atraso no desenvolvimento neuropsicomotor 
➔ Atendimento frequente em hospital-dia, tendo sido observado que, em 
crianças que apresentam dois desses fatores, o risco da ocorrencia de CF 
seria de 30% Apenas 30% das crianças até os 6 anos terão uma segunda crise 
e metade delas terão uma terceira crise febril. 
Os fatores mais importantes para a recorrência são: ➔ Idade precoce da 
primeira CF 
➔ História familiar de CF 
➔ Grau de elevação da temperatura 
➔ Duração do periodo febril 
As crianças com CF tem risco discretamente mais alto para crises focais 
complexas, da mesma forma para outro tipos de epilepsia, quando 
comparadas a população em geral. 
➔ Segundo estudos clínicos, o cérebro imaturo pode apresentar maior 
susceptibilidade a convulsões, provavelmente por conta da combinação de 
excitação aumentada e inibição diminuída, além de diferenças maturacionais 
nos circuitos subcorticais 
GENÉTICA 
História familiar de CF em parentes de 1° grau é comum, além disso, é 
observada uma porcentagem bem maior de concordância de CF em gêmeos 
monozigóticos do que dizigóticos. Existem estudos da ligação de CF com 
vários cromossomos que parecem alterar o funcionamento de canais de 
sódio neuronais. DIAGNÓSTICO E TRATAMENTO 
Diagnóstico é clínico, sendo que o exame do líquor so vai ser solicitado nas 
seguintes ocasiões: 
➔ Menos de 6 meses de vida 
➔ Sintomatologia de infecção do SNC 
➔ Recuperação lenta ou alteração neurológica pós-ictal 
➔ Uso de ATB 
Outros exames laboratoriais são solicitados para investigar foco infeccioso, 
não fazendo parte da investigação de rotina de CF simples ou complexa. 
Eletroencefalograma, mapeamento cerebral, TC e RM não devem ser 
realizada de maneira rotineira, já que não contribuem para o diagnóstico e 
tratamento. 
O tratamento é baseado em: fase aguda, profilaxia da recorrência das crises 
e orientação familiar. Na maioria dos casos a criança já chega ao PS no 
periodo pós-ictal, quando ela chega em convulsão o tratamento agudo é 
igual para qualquer crise epilética, independente da sua etiologia. Na 
admissão do OS a temperatura é aferida, sendo indicado o controle da febre 
por meios físicos e antitérmicos. Quando recorrência da CF é recomendado o 
uso de benzodiazepínicos (Diazepam, clonazepam e nitrazepam) no episódio 
febril. Na CF complexa e com alta recorrência, podem-se usar 
benzodiazepínicos durante os episódios febris. 
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL O principal vai ser a meningite, além de alguns 
processos que simulam crises convulsivas, como sincopes febris, que se 
comportam como crises atônicas, delíriosfebris, calafrios e tremores. 
À família vai ser importante avisar que: 
➔ Essa crise tem uma caráter benigno, não tendo sido observado nenhum 
estudo que houvesse morte por causa da CF, pois para os pais esse quadro 
está associado a morte. 
➔ Controle rigoroso da febre é o ponto mais importante do tratamento, 
sendo feito o uso de antitérmicos ou banhos típicos 
➔ Risco de novo episódio é raro 
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➔ Esses quadros são associados a elevações rápidas de temperatura 
corporal acima de 38°C, sendo que ela pode ser o primeiro sinal de um 
processo infeccioso, não havendo tempo para o uso de antitérmicos antes 
que ela ocorra. 
➔ É importante que a criança seja protegida durante a CF, mas seus 
movimento NÃO podem ser restringidos ➔ Nada deve ser introduzido na 
boca 
➔ Não se deve tentar respiração boca a boca ou massagem cardíaca em casa 
➔ Caso nova crise, os pais devem manter a calma, posicionar a criança em 
superfície confortável, em decúbito lateral direito, para evitar acúmulo de 
saliva ou broncoaspiração no caso de vomito. 
➔ Após término da crise, não deve ser administrado qualquer líquido ou 
medicamento por VO até que a criança esteja bem desperta 
➔ Prestar atenção na duração da convulsão. Quando maior que 5min deve ir 
a emergência mais próxima ou chamar ambulância 
➔ Avaliar a temperatura com termômetro e não agasalhar demais a criança. 
CRISES CONVULSIVAS NA INFÂNCIA 
-Crise Convulsiva: alteração aguda e transitória da função cortical cerebral 
caracterizada por descargas neuronais anômalas, excessivas e sincronizadas. 
Pode ser dividida em 2 grandes categorias: 
-Crises Focais: quando só 1 hemisfério cerebral é afetado. Pode estar 
associada ou não à alteração 
da consciência. Pode sofrer processo de generalização secundária. 
Classificada de acordo com o tipo de manif predominante (motoras, 
sensoriais, cognitivas, etc) 
-Crises generalizadas: clinica e EEG indicam envolvimento síncrono de ambos 
os hemisférios. 
Podem ser dividas em de ausência, tônico-clinica, clinica, tônica, atônica e 
mioclônica. 
Crises convulsivas febris são categoria separada 
Crises sintomáticas agudas: secundarias a problema agudo que afeta a 
excitabilidade cerebral, como meningites, encefalites, distúrbios 
eletrolíticos, da glicemia ou intoxicação exógena. NÃO SÃO CONSIDERADAS 
CRISES FEBRIS. 
-Epilepsia: transtorno do cérebro caracterizado por predisposição contínua 
de gerar crises convulsivas 
e pelas consequências neurobiológicas, cognitivas, psicológicas e sociais 
dessa condição. É definida como a presença de 2 ou + crises não provocadas 
em intervalo >24 h. Prevalência é de 0,5% na população geral. 
-Transtorno convulsivo: termo geral habitualmente usado para incluir 
qualquer um de vários transtornos, incluindo epilepsia, crises febris e 
possivelmente crises únicas e crises sintomáticas secundárias a etiologias 
metabólicas, infecciosas ou outras (p.ex., hipocalcemia, meningite) 4-10% das 
crianças apresentam pelo menos 1 crise (febril ou afebril) nos 1os 16 anos de 
vida. 
Crises focais 
Podem ser caracterizadas por sintomas motores ou sensitivos (versão 
forçada da cabeça e dos olhos para um dos lados, movs clônicos unilaterais 
começando na face ou nas extremidades, parestesias ou dor localizada em 
uma área específica). Durante a infância, essas crises são freq secundárias a 
uma lesão ou decorrentes de uma epilepsia genética, idiopática. 
SEM sintomas discognitivos: 
-Manifs dependem da região cortical afetada, e a consciência esta 
preservada. 
-Há marcha motora (jacksoniana) da face p/braço e p/ perna, movs de versão 
da cabeça e do olho 
p/ lado contralateral ou paralisia pós-ictal (de Todd), que pode durar min-hrs. 
COM sintomas discognitivos: 
-Pcnt perde a consciência, e os sintomas podem surgir antes, durante ou 
após a perda de 
consciência. Costumam iniciar com auras, seguido de súbita “parada 
comportamental”, e freq 
ocorrem automatismos (piscar os olhos, mastigar, engolir, etc). 
-Cessada a crise, pcnt volta “confuso”, levando min-hrs para se recompor. No 
período pós-ictal 
pôde-se ter amnésia anterógrada (a partir do inicio do evento) ou afasia (se o 
hemisfério afetado for o dominante). 
Crises generalizadas 
-Crise de AUSÊNCIA: episódios súbitos e breves (dura segs) de perda da 
consciência sem perda do tônus 
postural. Há olhar fixo, falta de responsividade e pequenos tremores nos 
olhos. Iniciam na infância (entre 4-8a), e representam 15-20% crianças 
epiléticas. 
-Crises TÔNICO-CLÔNICAS: Inicia com fase tônica (dura 10-20s, é contração 
simultânea dos mm esqueléticos), seguida de fase clônica (períodos de 
relaxamento musc sobrepostos a contração tônica de base). A consciência é 
recuperada dentro de min-hrs, e é esperada confusão mental pós-ictal 
-Crise ATÔNICA: Caracterizadas por súbita e breve (1-2s) perda do tônus 
postural, geralm acompanhada de perda da consciência. Recuperação é 
rápida, sem sintomas pós-ictais. Geralm só se vê breve “queda” da cabeça 
-Crises MIOCLÔNICAS: mioclonia é contração musc involuntária súbita e 
breve, que envolve apenas 1 parte do corpo ou o corpo inteiro (tipo um 
“susto”). Geralm coexistem com outras formas de crise convulsiva em 
portadores de epilepsia 
AVALIAÇÃO DA 1a CRISE 
• 1o durante ou logo após uma crise suspeita, deve-se avaliar integridade 
das VAs, ventilação e função 
cardíaca, determinar temp, PA e glicemia. 
• P/ avaliação inicial da 1a crise, deve-se pesquisar causas potencialmente 
letais de crises convulsivas 
(meningite, sepse, TCE, uso abusivo de drogas ou ingestão acidental de 
drogas ou outras toxinas). 
• A história deve tentar definir fatores que possam ter promovido a 
convulsão e fornecer uma descrição detalhada da crise convulsiva e do 
estado pós-ictal da criança. Em seguida, deve-se avaliar se a crise 
convulsiva teve início focal ou se é generalizada. 
• Tb deve-se focar o exame p/ pesquisa de uma causa orgânica —> medir 
PC, Comp e peso da criança, 
sendo plotados em gráfico de crescimento e comparados com medidas 
prévias. 
• Fazer exame de fundo de olho, examinando a presença de papiledema, 
neurite óptica, hemorragias 
da retina, uveíte, coriorretinite, coloboma ou alterações maculares, bem 
como um facoma retiniano. • Se características faciais incomuns ou achados 
físicos associados (ex:hepatoesplenomegalia), apontam p/ doença metab ou 
de armazenamento subjacente como causa do transtorno neurológico. 
• Sinais neurológicos localizatórios (hemiparesia sutil com hiperreflexia, sinal 
de Babinski ambíguo, desvio p/ baixo de um braço estendido c/ olhos 
fechados) poderiam sugerir uma lesão estrutural 
hemisférica contralateral como causa do transtorno convulsivo. 
• Após investigação aguda inicial (TC e exames metab), se for a 1a convulsão 
NÃO-FEBRIL da criança, 
pode-se solicitar EEG p/ ajudar a predizer o risco de recorrência das crises. 
• Estudos de imagem subsequentes com RM devem ser considerados em 
qualquer criança c/ comprometimento cognitivo ou motor significativo de 
etiologia desconhecida, anormalidades sem explicação ao exame neurológico 
ou psiquiátrico, crise convulsiva de início focal com ou sem generalização 
secundária, um EEG que não representa uma epilepsia parcial benigna da 
infância ou epilepsia generalizada primária, ou em crianças <1 ano de idade. 
• Outros exames labs ou PL podem ser solicitados, dependendo do contexto 
clínico específico. 
Convulsões febris (CF) 
-É toda a convulsão que ocorre em vigência de doença infecciosa febril 
(exceto infecções do SNC), entre 6m e 60m (5a), com temp >38°C, e que 
ocorrem na ausência de história de convulsões afebris previas. 
-Geralmente ocorre associada a infecções virais das VASs, pulmonares, 
intestinais e do TU, assim como associada à febre decorrente de vacinação. 
-CF geralm ocorre nas 1as 24h do episódiofebril, no periodo de ascensão 
rápida da temp. 
Convulsão febril simples/típica: é generalizada, tônico-clônica e associada a 
febre, durando no máx 
15 min, não recorrendo dentro de 24 h. O período pós-ictal geralm é muito 
breve e retorna ao comportamento basal normal e à consciência em min 
depois da crise. 
É benigna, não provoca danos neurológicos em longo prazo, mesmo que a 
criança tenha tido 
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varias crises febris simples. 
Não provoca aumento no risco de mortalidade e nem do risco de epilepsia no 
futuro. 
Convulsão febril complexa/atípica: é mais prolongada (> 15 min), focal e/ou 
recorre dentro de 24 h. No período pós-ictal, há presença de sinal 
neurológico (ex: paralisia de Todd – fraqueza focal em uma parte ou todo o 
corpo dps de convulsão) ou sonolência duradoura; 
Podem ter aumento de mortalidade de ~2x no longo prazo, em comparação 
com a população 
geral, ao longo dos 2 anos subsequentes, provavelmente secundária à 
patologia coexistente. 
Pcnts c/ CF não têm aumento da incidência de anormalidades do 
comportamento, do desempenho acadêmico, da função neurocognitiva ou 
da atenção. Após os 5 anos, a criança não volta a recorrer em 
crises e não se transforma em um indivíduo epiléptico no futuro. 
**Importante diferenciar de crises epilépticas em vigência de febre —> 
crises convulsivas podem ocorrer com maior freq durante a febre em 
crianças com epilepsia. A epilepsia é doença crônica, caracterizada pela 
recorrência (>1 crise em <24h) de crises convulsivas de natureza afebril, na 
grande parte dos casos. A hipertermia observada durante os processos 
infecciosos pode reduzir o limiar convulsivo, e estas crianças podem 
apresentar, então, crises epilépticas em vigência de febre por alguma 
infecção intercorrente. 
EPIDEMIOLOGIA 
É a desordem convulsiva mais comum na infância, incidência de 2-5% 
lactentes e pré-escolares. Em >90% casos, o 1o episódio ocorre entre 6m e 
3a. 
É bastante comum a presença de HF + de crises febris na infância 
FR para o 1o episódio: HF de CF em parente de 1o ou 2o grau; internação 
hospitalar no períodos neonatal; atraso DNPM; atendimento freq em 
hospital-dia; 
Risco de recorrência é de ~30% dos que apresentam um 1o episódio, em 50% 
dps de 2 ou + episódios, e em 50% dos lactentes com <1 ano de idade 
quando tiveram a 1a convulsão febril. 
Se não houver FR, a chance de recorrência é de 12%; 
Na presença de 1FR = 25-50%; 2FR = 50-59%; 
3 ou + FR = 73-100%. 
Mas alguns FRs, quando associados à crise febril, podem aumentar a 
probabilidade de epilepsia. ETIOLOGIA 
A crise febril ocorre emperrado do desenvolv cerebral caracterizado por 
grande excitabilidade neuronal e formação de redes neurais, processo 
fundamental p/ aprendizado. 
Entre os mecs que tornam o cérebro infantil mais vulnerável ao 
desencadeamento de crises convulsivas febris estão: domínio de NTs 
excitatorios, hipertermia, citocinas e o padrão genético. 
Convulsões febris costumam ocorrer no contexto de otite média, amigdalite, 
roséola (ou exantema súbito, é parecida com a rubéola, provocada por HVH-
6, e geralm infecta crianças nos 1os meses de vida até 3a), infecção por 
herpes vírus humano (HVH), Shigella ou infecções similares, exigindo mais da 
avaliação. Infecção por HVH-6B (+freq) e por HVH-7 é responsável por 1/3 
dos casos. 
Em muitas famílias, o transtorno pode ser herdado como traço autossômico 
dominante, e múltiplos genes isolados que causam o transtorno têm sido 
identificados (FEB 1, 2, 3, 4, 5, 6, 7) 
Quase qualquer tipo de epilepsia pode ser precedida por convulsões febris, e 
algumas síndromes epilépticas tipicamente iniciam-se com crises febris —> 
epilepsia generalizada com crises febris plus (EGCF +), epilepsia mioclônica 
grave da infância (ou síndrome de Dravet) e a epilepsia do lobo temporal 
secundária à esclerose temporal mesial. 
CLÍNICA e DIAGNÓSTICO 
O episódio convulsivo acontece em elevações rápidas da temp e geralm 
aumenta até 39°C ou +. 
Crise geralm é generalizada, dura de seg a 15min, e período pós-ictal é 
marcado por sonolência passageira. 
Após a crise, fazer anamnese detalhada e minucioso exame neurológico e 
geral —> exame neurológico é inteiramente normal após a crise 
Tentar sempre identificar a localização da infecção (geralm é amigdalite, otite 
ou doença exantemática). 
O diagnostico é predominantemente CLÍNICO 
Punção Lombar 
• INDICAÇÕES: 
SEMPRE FAZER em todos os lactentes <6m que apresentam febre e 
convulsão – pq em crianças pequenas (princip <12m), a encefalite e 
meningite não se apresentam de forma clássica, sendo que outros sinais 
meníngeos podem estar ausentes, e a convulsão ser a única manif de 
processo infeccioso intracraniano. 
Crianças entre 6m e 12m com convulsão e febre, na presença de sinais de 
irritação meningea ou outras anormalidades neurológicas, ou se não 
identificar a causa/localização da infecção; 
Se a criança entrar em estado de mal epiléptico (crise contínua ou várias 
crises reentrantes sem 
recuperação da consciência entre elas); 
Se observar qualquer sinal de alerta (ex.: toxemia, crise complexa, nível 
consciência reduzido após a crise); 
Presença de 1a crise febril complexa; 
Presença de letargia persistente – recuperação lenta ou alteração 
neurológica pós-ictal; 
Crise febril em crianças >5a, pela possibilidade de meningite/encefalite; 
Uso de ATB – pq os sintomas de meningite podem ser mascarados; 
Se não houver infecção do SNC, esses pcnts raramente apresentam na PL 
pleiocitose no LCR (96% têm < 3 células nucleadas no LCR), e as proteínas e 
glicose do LCR geralmente estão normais 
Outros Exames Complementares 
-Hemograma completo, dosagem de eletrólitos (Na, Ca, Mg, K) e glicemia 
(importantes se suspeita de crise sintomática). 
-EEG: se for a 1a convulsão febril simples da criança, e esta é 
neurologicamente saudável, normalmente não será necessário um EEG como 
parte da avaliação. Este exame não é capaz de predizer a recorrência futura 
das convulsões febris ou de epilepsia mesmo que o resultado seja anormal. 
-Também não há indicação de exames de imagem do SNC (como TC ou RM) 
na crise febril simples, sendo solicitada apenas em casos selecionados, com 
crise focal ou déficit neurológico preexistente. 
Diag Diferencial 
-O principal é a meningite, além de alguns processos que simulam as crises 
convulsivas, como sincopes 
febris, que se comportam como crises atônicas, delírios febris, 
calafrios e tremores 
TRATAMENTO 
O trat é baseado em 3 aspectos: trat da fase aguda, profilaxia da recorrência, 
e orientação familiar. 
A maioria das crianças já chega ao PS no período pós-ictal. Mas se chegar em 
convulsão, o trat agudo é igual a qualquer crise epilética, 
independentemente de sua etiologia. 
Se a convulsão durar >5min, pode-se adm Benzodiazepínico (diazepam IV ou 
retal, dose 0,3-0,5mg/kg,midazolan ou lorazepan) 
Muito importante orientar os pais: 
-Informar que a CF tem caráter benigno, que não causa morte, que o risco de 
um novo episódio convulsivo durante o mesmo quadro febril é raro. 
-O controle rigoroso da febre é o aspecto mais importante do trat, c/ uso de 
antitérmicos e/ou banhos típicos. As compressas frias podem ser 
postergadas p/ casos em que a temp não diminui c/ uso das medidas 
anteriores. 
-É importante proteger a criança durante a crise, mas sem restringir seus 
movs, e nem introduzir nada em sua boca. 
-Não se deve tentar respiração boca a boca ou massagem cardíaca em casa. 
-Se a criança tiver nova crise, os pais devem manter a calma, posicionar a 
criança em uma superfície confortável, em DLD, p/ evitar o acúmulo de saliva 
na cav oral e prevenir a broncoaspiração no caso de vômitos 
-Após o término das crises, não se deve adm qualquer medicação ou líquidos 
VO até que a criança esteja bem desperta. 
-É necessárioprestar atenção à duração da convulsão —> se >5min, deve-se 
dirigir à emergência mais próxima ou chamar uma ambulância. 
-É preciso avaliar a temp c/ termômetro e não agasalhar demais a criança. 
• Nas CFs SEM FR p/ epilepsia no futuro: 
-Assegurar que as crises são benignas, não provocam déficit intelectual ou 
anormalidade neurológica futura, não evoluem p/ epilepsia na grande 
maioria dos casos e são autolimitadas, cessando ao final da fase pré-escolar; 
-Uso de antitérmicos (ibuprofeno, paracetamol, dipirona) reduz o mal-estar 
associado à febre, mas não impede a ocorrência da crise febril 
-Nas crises COM FR: Considerar realização de EEG (30min acordado em 
30min em sono) e/ou exame de neuroimagem; 
-Não há consenso quanto ao uso de anticonvulsivante contínuo como 
profilaxia para prevenir recorrência. A Academia Americana de Pediatria 
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(AAP) não recomenda o uso continuou ou profilático de anticonvulsivante na 
CF simples. E o trat profilático não altera o risco de epilepsia futura. 
Epilepsia do Lactente 
EPILEPSIA MIOCLÔNICA DO LACTENTE 
• Inicia entre 4-24m em uma criança normal. São crises breves e 
generalizadas, com abalos mioclônicos 
que variam de intensidade. 
• No inicio, são ocasionais e geralm passam a ser perceptíveis p/ pais usando 
aumentam em freq e 
apresentam queda de cabeça, associada ou não à movs de rotação dos olhos 
p/ cima. 
• Crises mioclônicas envolvem o tronco e os MM, determinando queda 
abrupta da cabeça e do tronco 
associada a elevação dos MMSS e flexão dos MMII. 
• Podem ocorrer em qualquer hora do dia, desaparecem à noite e não existe 
outro tipo de crise associada 
-Se diag e trat precoce, não há interferência no DNPM. EEG é importante p/ 
diag. 
-São facilmente controladas com doses terapêuticas de ácido valpróico e 
geralm desaparecem até 5a. 
-Prognostico é bom, mas alguns pcnts desenvolvem, na idade escolar e/ou 
adolescência, convulsões tônico-clônicas generalizadas. 
SÍNDROME DE WEST 
-Tríade: Crises em ESPASMOS + DETERIORAÇÃO MENTAL + Atraso NPM, 
associado à traçado EEG de hipsarritmia. 
-Inicia entre 3-7m (SBP) ou 2-12m (Nelson). Afeta mais meninos, e pode não 
ter uma causa determinante ou etiologia variável (erros inatos do metab, 
lesões cerebrais hemorrágicas, insulto hipoxico-isquemico, distúrbio da 
migração neuronal, esclerose tuberosa). 
-Espasmos: se manif de forma agrupada (repetitiva), são mais comuns logo 
ao despertar ou durante a sonolência, duram ~2-3s e podem guardar 
intervalos variáveis de 5-15s. Geralmente são simétricos. 
o São divididos em: flexor (envolvem pescoço, tronco e MM, com adução ou 
abdução dos braços),extensor (consistem na extensão de pescoço, tronco e 
MM, que podem permanecer em adução ou extensão), e mistos (mais freq, e 
quando surgem em criança aparentemente normal, podem ser confundidos 
com a cólica do lactente). 
Regressão cognitiva e retardo NPM manifestam-se logo no início do quadro, 
c/ perda do sorriso social, desinteresse pelo ambiente, involução das 
aquisições motoras adquiridas. 
Alterações neurológicas motoras são variáveis e dependem da causa 
etiológica, e só 5% crianças afetadas evoluem sem retardo mental. 
Diag = anamnese + quadro clinico + EEG com hipsarritmia. 
Trat é emergencial logo após a determinação do diag. Trat c/ ACTH 
(hormônio) mostra resposta positiva no controle dos espasmos em 59-100% 
casos e até 97% na normalização do EEG. E.A (HAS, Cushing e cardiomegalia) 
podem ocorrer e são reversíveis após retirada do medicamento. 
Se a patologia de base for a esclerose tuberosa, a medicação de escolha é a 
vigabatrina. 
SÍNDROME DE DRAVET 
Ou Epilepsia Mioclônica Grave da Infância, começa no 1o ano de vida, sendo 
que as crianças são normais antes das crises. A etiologia está relacionada à 
mutação neuronal nos canais de cálcio do gene SCN1A. 
Inicia como estado de mal epiléptico febril focal ou crises febris focais e, 
mais tardiamente, manifesta mioclonias e outros tipos de crises. 
Na fase inicial, são predominantemente clônicas; a partir dos 2a, passam a 
ser generalizadas, com ataques mioclônicos maciços, ocorrendo várias x/dia, 
sem associação com estado febril, provocando quedas ao solo e evoluindo 
para crises tônico-clônicas generalizadas. 
Observa-se lento e progressivo retardo PM e cognitivo, além de 
comprometimento motor, da linguagem e da marcha, caracterizando uma 
síndrome cerebelar e piramidal. 
Diag de certeza é dado pelo aparecimento dos ataques mioclônicos. 
Pode-se suspeitar quando criança apresenta crises febris recidivantes 
durante o 1o ano de vida e tem um EEG com ponta-onda desencadeada por 
fotoestimulação. 
Epilepsia da infância 
EPILEPSIA COM PONTAS CENTROTEMPORAIS (EPCT) 
-Geralm inicia entre 4-10a e é interrompida na adolescência. Há discreto 
predomínio masc, crises noturnas predominantemente e é considerada 
idade-dependente. 
-Evidências de antecedentes de epilepsia na família como causa etiológica 
mais provável, e história de crise febril durante os 1os anos de vida é positiva 
em 7-10% casos. 
-A evolução e a intensidade do quadro epiléptico são variáveis. Podem 
ocorrer agrupamento de crises durante alguns dias, principalmente na fase 
inicial da doença, seguido por meses ou até anos com o paciente 
assintomático. 
-A criança tipicamente acorda à noite devido crise FOCAL causando 
parestesia na boca e garganta e cpmtrações tônicas ou clônicas de um lado 
da face, com sialorreia e incapacidade de falar, mas com a consciência e a 
compreensão preservadas. 
-Pcnts geralm tem excelente potencial cognitivo e têm o exame neurológico 
normal, mas há referências de distúrbio da linguagem persistente 
relacionado à idade de início da epilepsia. 
-EEG mostra pontas centrotemporais tipicas com base ampla que aumentam 
acentuadamente de freq durante a sonolência e o sono. 
-Pcnts reagem bem aos antiepilépticos, como a carbamazepina. 
Síndrome de Panayiotopoulos 
-Manifesta-se com sintomas autonômicos (vômito, eversão da cabeça e dos 
olhos), acompanhados por convulsões focais motoras (geralm clônicas 
dimidiadas ou tônico-clônicas generalizadas). 
-Costuma iniciar entre 2-11a, as crises são breves, mas os episódios de 
vômitos podem se repetir várias vezes, associados a crises motoras 
prolongadas, podendo levar a um estado de mal convulsivo. 
-O exame neurológico é normal e HF p/ epilepsia e crise febril está presente 
em 40% dos casos. 
-EEG mostra pontas na região occipital que predominam durante o sono. 
Durante a vigília, essas pontas não são reativas a abertura e fechamento dos 
olhos. 
Síndrome de Lennox-Gastaut 
-Prevalência no sexo, mas e início entre 3-5a. 
-É considerada encefalopatia epiléptica grave da infância, pois 60% pcnts têm 
como causa etiológica 
uma lesão cerebral, determinando comprometimento no DNPM e cognitivo. 
-As crises são resistentes ao trat c/antiepilépticos 
• Manifestam-se 3 tipos: 
Tônicas: envolvendo sobretudo a musc axial e MM. Ocorrem durante sono e 
vigília. Geralmente são simétricas, com ou sem perda da consciência, com 
alteração do ritmo resp e desvio ocular e, às vezes, automatismo gestual. 
Ausências atípicas: têm começo e fim progressivos, a perda de consciência é 
incompleta, permitindo de alguma forma a manutenção parcial da atividade 
que vinha sendo desenvolvida. 
Mioclonias maciças: anteriormente classificadas como crises atônicas, 
provocam queda abrupta da cabeça ou do corpo. A indicação de usar 
capacete pode ser sugerida, objetivando evitar traumatismos graves. 
O comprometimento cognitivo pode ser leve ou ausente na fase inicial, mas, 
com a evolução, em razão da recorrência de crises e da dificuldade no 
controle, passa a ser gradativamente mais acentuado. 
Trat exige politerapia com antiepilépticos, o que tb contribui para acentuar o 
quadro de sonolência,dificuldade de aprendizagem e lentidão psicomotora. 
Síndrome de Landau-Kleffner 
Não tem associação com doença de base nem HF de epilepsia. Sexo masc 
entre 3-5a. 
Caracteriza-se pela afasia adquirida associada a alteração importante do 
comportamento e a crises epilépticas generalizadas raras que remitem 
rapidamente após terapêutica medicamentosa. 
Inicia com afasia (agnosia auditivo-verbal que se estende a ruídos familiares), 
e a criança gradativamente passa a ser incapaz de atribuir um valor 
semântico a sinais acústicos, reduz ou perde 
a espontaneidade da expressão verbal, passa a apresentar estereotipias, 
perseveração, parafasias, 
hiperatividade e oscilações do humor 
As alterações psicocomportamentais associadas à afasia freq levam à 
suspeita diag de mutismo, surdez e autismo. 
Encefalopatia epiléptica c/descargas ponta-onda contínua durante sono 
(EPOCS) 
Não existe relação direta com HF de epilepsia nem há predominância em 
relação ao sexo. 
Crianças entre 3-6a que vinham tendo um desenvolvimento normal passam a 
ficar mais lentas, com perda nas habilidades cognitivas e, às vezes, com 
comprometimento da linguagem. 
Crises epilépticas podem ocorrer, mas são raras e geralmente noturnas. 
 D i b e 
Manifestam-se como ausências com componente clônico e atônico, motoras 
unilaterais ou tônico-clônicas generalizadas, e desaparecem entre 10-15a. 
O status epiléptico durante o sono é determinado pela presença de ponta-
onda contínua durante o sono de ondas lentas (POCSL) em 85% do traçado 
EEG. A deterioração cognitiva começa em virtude desse status epiléptico. As 
crises convulsivas só surgem mais tarde, interferindo no diag e na 
intervenção terapêutica precoce. 
Epilepsia da Adolescência 
EPILEPSIA AUSÊNCIA JUVENIL 
-Inicia na puberdade, entre 10-17a. Pcnts não apresentam alterações 
neurológicas. 
-Crises se manif logo ao despertar, de forma repetitiva, com perda abrupta 
da consciência. 
-São mais leves, mais freq e mais longas que a epilepsia ausência infantil. 
-Podem ocorrer mioclonias e crises tonico-clonicas generalizadas. 
-Não apresenta remissão. Podem melhoras com as evolução, mas os pcnts 
continuam a ter as manifs ao longo da vida adulta, com períodos de maior ou 
menos exacerbação. 
EPILEPSIA MIOCLÔNICA JUVENIL 
-Tb conhecida como síndrome de Janz, é epilepsia generalizada idiopática, de 
etiologia genética, com vários genes sucetíveis. 
-Inicia entre pré e pós-puberdade, com pico de incidência entre 12-17a. 
-Caracteriza-se por crises mioclônicas, irregulares, simples ou repetitivas, 
arrítmicas, predominantemente nos MMSS, em geral ao despertar ou após 
privação de sono. 
-Crises de ausência de curta duração e tônico-clônicas generalizadas podem 
surgir algum tempo depois das crises mioclônicas. 
-Freq, as crises mioclônicas são consideradas como tremor ou “nervosismo”, 
sendo valorizadas 
somente depois que as tônico-clônicas se manifestam. 
-As crises têm como fatores precipitantes privação de sono, exposição a 
fotossensibilidade (luz estroboscópica, jogos de videogame) e uso de álcool. 
-EEG mostra um padrão típico de espícula-onda bilateral rápido, que em 30% 
é desencadeado pela 
fotoestimulação. Refratariedade se retirar medicação.