Glomerulopatias primárias

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Glomerulopatias primárias 
1/2 evolui bem 
1/2 evolui para D Estagio 5D 
3ª causa de DRC 
Responde por 10% dos pacientes em 
TRS 
Anamnese – EF – Ex Complementares 
- BR 
Definição 
➜ Doenças glomerulares que surgem 
eminentemente nos rins, na ausência de outro 
componente de doença sistêmica 
➜ Se algum dos componentes estiverem 
afetados, tem-se uma glomerulopatia 
↳ Células mesangiais 
↳ Células endoteliais 
↳ Membrana basal glomerular 
↳ Podócitos 
↳ Células epiteliais 
Por isso é necessária a biópsia renal, para 
saber qual elemento está lesado 
Classificação 
➜ Doença de lesão mínima 
➜ GESF 
➜ GNM 
➜ GNMP 
➜ Nefropatia por IgA 
➜ GN anti membrana basal glomerular (good 
pasture) 
➜ Glomerulopatia do C3 
➜ Nefropatia C1q 
➜ GN imunotactoide 
➜ GN Anca relacionada 
➜ GN fibrilar 
➜ Doença/Síndrome de Alport (hereditárias) 
➜ Doença de membrana fina (hereditárias) 
Síndromes Glomerulares 
➜ Anormalidades urinárias assintomáticas: 
↳ Hematúria 
↳ Proteinúria 
➜ Síndrome nefrótica 
➜ Síndrome nefrítica 
➜ GNPR 
➜ GPC 
➜ Glomerulopatias 
↳ Quando suspeitar 
↪ Hematúria glomerular 
➤ Presença de cil indros hemáticos / 
dimorfismo eritrocitário ou associada a 
proteinúria > 1g 
↪ Proteinúria 
➤ Nefrótica 
➤ Proteinúria de 24h 
➤ > 3,5g/dia no adulto 
➤ > 50mg/Kg/dia na criança 
➤ 3+ ou mais no dipstick 
➤ Relação P/C em amostra isolada > 3 
↳ Diagnóstico definitivo 
↪ Pela biopsia renal 
↪ 3 amostras 
↪ Exame de urina = Biópsia líquida 
➤ Urina tipo 1 
➔ Microscopia 
⇢ Cilindros: 
 PTH (AH) 
 TD + T coletor 
 Hialino: Síndrome nefrótica 
 Hemático: GNDA 
 Leucocitário: ITU, NTI 
 Granular: DRC 
 Gorduroso: Síndrome nefrótica 
 Céreo: DRC 
↳ Hematúria 
↪ Isomórfica 
➤ Infecção 
➤ Cristaleira, nefrolitíase 
➤ Malignidade 
➤ Hipertrofia prostática benigna 
➤ Doença renal policística 
➤ Coagulopatia, traço falcêmico 
➤ Trauma, exercício 
➤ Má formação arteriovenosa 
➤ Trombose da veia renal 
↪ Dismórfica 
➤ Diabetes 
➤ Glomerulopatias 
↳ Proteinúria 
↪ Filtração glomerular: 170 litros → 12.000g 
proteína 
➤ TGF: 120 ml/min 
 
➤ Pt: 7g/dL 
 
Glomérulo 
↓ 
Túbulo 
↓ 
Urina 
Albumina (20%), PBPM, pTH 
↪ Barreira de filtração 
↪ P r o d u ç ã o a u m e n t a d a : M M - 
Paraproteinemias 
↪ Lesão na ba r re i ra de f i l t r ação : 
glomerulopatias 
Caso seja encontrado cilindro 
leucocitário não é diagnóstico de ITU, 
pois qualquer processo inflamatório, 
glomeurolopatias, podem gerar pus 
→ Filtra 2 - 4g 
→ Reabsorve quase 100% 
→ Excreção 150mg 
↪ Lesão tubular: RBP (Proteína de 
reabsorção tubular) 
↪ Sindrômico 
➤ Anormalidade urinária assintomática 
(AUA) 
➔ Exame físico normal 
➔ Função renal normal 
➔ US renal normal 
➔ Hematúria com dimorfismo eritrocitário e/ou 
➔ Proteinúria não nefrótica 
➤ Síndrome nefrótica 
➔ Edema 
➔ Cr nl ou aumentada 
➔ Proteinúria: 
 ⇢ > 3,5g/1,73m2 SC 
 ⇢ 50mg/kg/dia (criança) 
➔ Hipoalbuminemia: < 3,0g% 
➔ Dislipidemia 
➔ Insidioso 
➔ Etiologia 
⇢ Criança: 
 Lesão Glomerular Mínima (LGM): 90% dos 
casos 
 Glomeruloesclerose Segmentar e Focal 
(GESF) 
⇢ Adultos: 
 GESF 
 Glomerulonefrite Membranosa (GNM) 
 LGM 
Glomerular Tubular Excesso de 
produção
Funcional: 
Febre, 
exercício, 
ortostática, 
ICC
Hereditária: 
Fanconi, 
Bartler, DRP, 
cistinose, 
oxalose, 
galactosemia
Doença de 
cadeia leve
Glomerular: 
Primária, 
secundária, 
genética 

DLM
GESF
GPM
Adquirida: 
LES, MM, 
Sarcoidose
Mieloma 
múltiplo
Podocitopatia
Lesão renal 
aguda: NTA, 
rejeição
Mioglobina
Infecciosa: 
PNA, nTI
Drogas: CSA, 
VitD, 
analgésico
Outros: 
Exercício, 
mioglobinúria, 
uropatia 
obstrutiva, 
RVU
Obs: Glomérulo filtra até 2g e o túbulo 
reabsorve, excretando 150mg 
Em criança já deve fazer a 
administração de corticoides, não 
sendo necessário fazer biópsia renal ou 
estudar a família!!!! 
Dica importante 
A idade pode ser uma pista 
Idade < 12 anos: Doença de Lesões 
mínimas 
Adolescência e adulto jovem (< 30 anos): 
GESF 
Adultos e idosos (> 40 anos): Nefropatia 
Membranosa 
Em adultos: Sempre biopsiar!!!
➔ Histologias mais comuns 
⇢ Doença de lesões mínimas 
⇢ Glomeruloesclerose focal segmentar 
⇢ Glomeuronefrite membranosa 
⇢ Glomerulonefrite membranoproliferativa 
⇢ Outros: 
 Nefropatia por IgA 
➾ GN mais frequente no mundo, jovens 
➾ Hematúria isolada é a forma mais comum 
➾ Até 50%: Hematúria macro recorrente 
➾ 40% pode estar associada a proteinúria 
➾ Complemento normal 
➾ Sem anemia (se FR normal) 
➾ Recidiva no transplante em até 50% 2 a 3 
anos (hematúria) 
➾ Perda do enxerto < 10% 
➾ Complemento 
➾ Patogênese 
➾ Secundária 
➫ Doença celíaca, Crohn 
➫ Psoríase; espondilite anquilosan 
➫ Dermatite herpetiforme 
➫ Toxoplasmose aguda 
➫ Neo pulmão, HOV, pós-estafilococo 
➾ Familiar 
➫ 10 - 15% dos casos 
 Amiloidose 
 Diabetes Mellitus 
 Nefrite lúpica 
➤ Síndrome nefrítica 
➔ HAS 
➔ Disfunção renal 
➔ Oliguria ou não 
➔ Edema - De início recente 
➔ Hipervolemia 
➔ US Aumento do parênquima renal 
➔ Hematúria com DE + 
➔ Proteinúria variável 
➔ AGUDO 
➔ Tratamento 
⇢ Restrição hídrica 
⇢ Restrição de sódio 
⇢ Diurético de alça 
⇢ Anti-hipertensivo 
➤ G l o m e r u l o n e f r i t e r a p i d a m e n t e 
progressiva 
➔ Uremia 
➔ Declínio rápido da função renal 
Normocomplementêmica Hipocomplementêmica
Glomerulopatias 
primárias
Glomerulopatia 
secundária (NL)
DLM GNMP
GESF GNPE
Nefropatia IgA
GNM
➔ Hematúria com DE + 
➔ Proteinúria variável 
➔ Complemento variável 
➔ Oligúria 
➔ AGUDO 
➔ OBS: Não espero BR ...... pulsoterapia 
➔ Doenças que cursam com GNRP 
⇢ Tipo 1: Anticorpo anti membrana basal 
glomerular - 10% 
⇢ Tipo 2: Pós-infecciosa, LES, IgA, GNMP - 
50% 
⇢ Tipo 3: Vasculites pauci imune - 40% 
➤ Glomerulonefrite crônica 
➔ Fase evolutiva sem recuperação total da 
função renal 
➔ Possibilidade de evolução para DRC 
estágio 5 
↪ Etiológico 
➤ Primária 
➤ Secundária 
➤ Familiar 
➤ Genético 
↳ Diagnóstico 
↳ Fisiopatologia 
AUA Nefrótica Nefrítica GNRP
Hematúria 
DE++
Presente Discreta/
ausente
Importante Importante
Prot 24hrs < 3,5g > 3,5g Variável Variável
Creatinina Normal Normal/
elevada
Elevada/
Normal
Elevada
Tempo - Insidioso Agudo Agudo
Exames 
Básicos
Anamnese Complementar
Urina P/C Tempo da 
doença
Glicemia
Creatinina: 
Estimar FG
História familiar Proteinograma
US renal Exame físico Complemento
Hemograma Diurese Testes 
imunológicos
Lipidograma Sorologias
Complemento Específicos
Anticorpos
Culturas
Bence Jones
Mielograma
Ecocardiograma
MO IF ME Compl
DLM Normal Negativo Fusão 
pedicelos
Normal
GESF GESF IgM Fusão + 
GESF
Normal
GPM
MB 
espessada 
+ espículas
IgG
IC sub 
epiteliais Normal
NIgA
Normal, 
PM, GESF, 
GNCres
IgA
IC 
mesângio Normal
GNMP
MB 
duplicada, 
proliferaçã
o
Variável IC (I, II, III) Baixo ou 
normal
↳ Tratamento 
↪ Tratamento inespecífico 
➤ Dieta: 
➔ Sal 
➔ Res t r i ção h íd r i ca : 800 ml /d ia se 
hiponatremia 
➔ Proteina: 0,8 - 1 g/Kg/dia 
➤ Diurético 
➔ Furosemida: 0,5mg/Kg as 8 - 14h, S/N 
aumentar para 1 mg 
➔ Acrescentar HCTZ se usuár io de 
furosemida 
➤ Antihelmintico: 
➔ Se uso de Imunosupressor 
➤ Antihipertensivo: 
➔ IECA/BRA (Não na fase descompensada de 
Síndrome nefrótica) - BCC-BB -Diurético 
➤ Anticoagulação profilática 
➤ Peso diário e diurese 
➤ Estatinas: 
➔ Dislipidemias 
↪ Tratamento específico 
➤ Corticoide 
➤ Imunossupressor: 
➔ Ciclofosfamida 
➔ Ciclosporina 
➔ Azatioprina 
➔ Tacrolimus micofenolato 
➤ Rituximab (Ac monoclonal antiCD20) 
➤ Daratumumab ( Ac anti CD 38) 
➤ Eculizumab 
➤ Dapaglifozina 
Tubulopatias 
➜ ATR 
➜ Síndrome de Bartter 
➜ Síndrome de Gitelman 
➜ Síndrome de Liddle 
➜ Sindrome de Fanconi 
➜ Sindrome de Lowe(oculocerebrorrenal) 
➜ Distúrbios P - Ca - Mg 
➜ DI Nefrogênico 
➜ Cistinose 
0
7,515
22,5
30
GESF GNM NIgA DLM GNMes
n-IgA
GNPD GNMP
Síndrome Nefrótica x Síndrome Nefrítica
Síndrome Nefrótica Síndrome Nefrítica
Proteinúria
Elevada quantidade de proteínas 
na urina, geralmente acima de 
3,5 g/dia
Geralmente apresenta proteinúria 
moderada, abaixo de 3,5 g/dia
Hematúria Leve ou ausente
Geralmente presente, pode ser 
macroscópica (urina com sangue 
visível) ou microscópica (sangue 
apenas detectado em exame 
laboratorial)
Edema Extensivo e generalizado
Leve a moderado, 
frequentemente periorbital (ao 
redor dos olhos)
Hipertensão Raramente presente Comum, pode ser moderada a 
grave
Sintomas clínicos
Edema, hipoalbuminemia (baixos 
níveis de albumina no sangue), 
hiperlipidemia (níveis elevados de 
lipídios no sangue)
Hematúria, hipertensão, retenção 
de líquidos, diminuição da função 
renal
Lesões renais
Lesões glomerulares, como 
glomeruloesclerose segmentar e 
focal (GESF), doença de lesão 
mínima (LGM)
Lesões glomerulares, como 
glomerulonefrite, glomerulonefrite 
pós-estreptocócica
Causas comuns
GESF, LGM, glomerulonefrite 
membranosa
Glomerulonefrite pós-
estreptocócica, glomerulonefrite 
rapidamente progressiva
Tratamento
Uso de medicamentos 
imunossupressores, controle da 
pressão arterial, restrição 
dietética de sódio e líquidos
Tratamento específico da causa 
subjacente, controle da pressão 
arterial, tratamento de infecções 
associadas