Aula 3 1 - Distúrbios do sistema nervoso - parte 1

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Distúrbios do sistema nervoso – parte 1
APRESENTAÇÃO
Nesta Unidade de Aprendizagem, estudaremos as doenças dos neurônios motores, a epilepsia, a 
doença de Parkinson e a miastenia gravis. Tais distúrbios são relacionados ao sistema nervoso 
central. Na maioria das vezes, as patologias neurológicas são causadas por alterações 
metabólicas, degenerativas, estruturais, neoplásicas, traumáticas ou inflamatórias. As 
consequências podem ser hiper ou hipoatividade dos neurônios e/ou das células gliais. As 
manifestações clínicas vão depender das redes e conexões nervosas afetadas. 
Bons estudos.
Ao final desta Unidade de Aprendizagem, você deve apresentar os seguintes aprendizados:
Identificar a etiologia, as manifestações clínicas e o tratamento da epilepsia.•
Reconhecer a etiologia, as manifestações clínicas e o tratamento da miastenia gravis e das 
atrofias musculares espinais.
•
Reconhecer as causas da doença de Parkinson, sua relação com a demência e o tratamento 
aplicado atualmente no Brasil.
•
DESAFIO
A doença de Parkinson é uma condição mundial que acomete homens e mulheres, todas as raças 
e todas as classes sócio-econômicas.Os sintomas geralmente se iniciam após os 50 anos e 
ocorrem devido à degeneração de neurônios que liberam o neurotransmissor dopamina. Uma 
das funções da dopamina é a realização dos movimentos voluntários automáticos.
Imagine que você, como profissional da área da saúde, tenha sido questionado sobre alguns 
aspectos da doença de Parkinson que você, anteriormente, não tinha conhecimento. Através de 
pequisa, responda aos seguintes questionamentos:
1) Todas as pessoas que apresentarem a doença irão desenvolver demência?
2) Parkinson tem cura?
3) A doença é constituída por quatro sintomas capitais: tremor, rigidez, bradicinesia e 
instabilidade postural. Qual desses quatro sintomas inicia mais tardiamente no decorrer da 
doença?
4) O Parkinson se desenvolve por causa da degeneração dos neurônios dopaminérgicos nos 
núcleos da base. O tratamento envolve a administração de levodopa, que é um precursor da 
dopamina. Por que administrar levodopa, se poderia ser administrado dopamina sintética 
(medicamento) para suprir a falta de dopamina nos núcleos da base?
5) O tratamento medicamentoso para a doença de Parkinson é gratuito no Brasil?
INFOGRÁFICO
O infográfico apresenta a patogenia de doenças de neurônios motores, da miastenia gravis, da 
doença de Parkinson e da epilepsia.
CONTEÚDO DO LIVRO
O sistema nervoso é a máquina responsável pelo funcionamento de todo o nosso organismo. Ele 
é responsável por permitir que você leia, fale com seus amigos, expresse emoções, coma sua 
comida preferida, ouça música, dirija um carro, e muitas outras coisas, desde as mais básicas até 
as mais complexas.
As células responsáveis por carrear as informações motoras, sensorias e outras, aos músculos, 
órgãos e tecidos, são os neurônios. Qualquer comprometimento da função normal do neurônio, 
pode impedir que você faça coisas simples do seu cotidiano, como segurar o celular com a mão.
No capítulo Distúrbios do sistema nervoso - parte 1, da obra Genética e Patologia você irá 
entender um pouco mais sobre a Epilepsia, a Miastenia gravis, a Atrofia muscular espinhal e a 
doença de Parkinson, que são condições que afetam os neurônios de tal forma a prejudicar 
consideravelmente a qualidade de vida dessas pessoas.
Bons estudos.
GENÉTICA E 
PATOLOGIA 
Francine Luciano Rahmeier
Distúrbios do sistema 
nervoso — parte 1
Objetivos de aprendizagem
Ao final deste texto, você deve apresentar os seguintes aprendizados:
  Identificar a etiologia, as manifestações clínicas e o tratamento 
da epilepsia.
  Reconhecer a etiologia, as manifestações clínicas e o tratamento da 
miastenia gravis e das atrofias musculares espinais.
  Reconhecer as causas da doença de Parkinson, sua relação com a 
demência e o tratamento aplicado atualmente no Brasil.
Introdução
O nosso sistema nervoso é composto por milhares de células, entre 
células da glia e neurônios, que desempenham funções específicas. 
Através de neurotransmissores e sinapses nervosas, essas células 
comunicam-se umas com as outras, enviando comandos para toda 
e qualquer função que executamos com o nosso corpo. Os neurônios 
destacam-se como as maiores células do corpo humano e as mais 
importantes para o bom desempenho de funções motoras, autôno-
mas, voluntárias, entre outras. 
Neste capítulo, você entenderá melhor como surgem, desen-
volvem-se e progridem três importantes condições que afetam os 
neurônios do nosso sistema nervoso: epilepsia, miastenia gravis e 
doença de Parkinson.
1 Epilepsia
A epilepsia é uma desordem neurológica crônica bastante frequente na 
população mundial. Seus primeiros relatos são encontrados em textos ba-
bilônicos do ano de 2000 a.C. Contudo, o termo epilepsia começou a ser 
usado na Grécia Antiga e signifi ca “ser tomado, possuído”, em referência 
às manifestações que podem ocorrer durante um episódio epilético, que 
acreditava-se tratar de uma possessão espiritual devido à falta de conheci-
mento científi co. Somente mais tarde, no século XX, com as descobertas 
em neurofi siologia, foi estabelecido que a epilepsia estava relacionada a um 
distúrbio do funcionamento cerebral, passando a ser considerada uma doença 
que merecia atenção e tratamento. Entretanto, ainda nos dias atuais, é uma 
doença que segue estigmatizada (FERNANDES, 2013).
A epilepsia é composta por um grupo de distúrbios temporários e 
reversíveis caracterizados pela presença de crises epiléticas recorren-
tes. Essas crises desenvolvem-se a partir de atividades anormais da 
sinalização elétrica neural no córtex cerebral, que ocorrem de forma 
paroxística e hipersincrônica, desencadeadas por causas que não sejam 
febre, dano (trauma) ao sistema nervoso central (SNC) ou desequilíbrio 
tóxico-metabólico grave (que não tenha sido influenciado por doenças 
preexistentes) (GALLUCCI NETO; MARCHETTI, 2005; GREENBERG; 
AMINOFF; SIMON, 2014). 
As anormalidades da atividade elétrica ocorrem por fenômenos de 
hiperexcitabilidade neuronal (mediadas, principalmente, por glutamato e 
acetilcolina), que provocam a abertura dos canais iônicos (sódio, potássio, 
cálcio), provocando o aumento da atividade elétrica em alguns grupos de 
neurônios situados no córtex cerebral e aumentando a repetição desse sinal 
elétrico. Além disso, ocorre um fenômeno de hipersincronia, que faz com 
que esses sinais exacerbados sejam conduzidos ao mesmo tempo. Após 
esse evento inicial, acontece o recrutamento nos neurônios adjacentes, 
que fazem a propagação desse fenômeno e diminuem a atividade sináp-
tica inibitória nos receptores GABA (CHAVES et al., 2008; HAUSER; 
JOSEPHSON, 2015).
Essas crises, que duram de segundos a alguns minutos, variam entre 
diversos níveis de intensidade e gravidade, que dependem do local do 
cérebro que está sendo afetado e acontecem de forma espontânea e recor-
Distúrbios do sistema nervoso — parte 12
rente. É uma doença que pode interferir na qualidade vida desses pacientes, 
podendo trazer danos estruturais ao cérebro, prejuízo às funções motoras 
e cognitivas e dificuldade de inserção e convívio social. Primeiramente, 
classificamos as crises epiléticas segundo a última atualização da Interna-
tional League Against Epilepsy (ILAE), em 2017, que se baseia no local de 
início da crise no cérebro. A partir disso, elas são subclassificadas quanto 
ao tipo de epilepsia conforme o conjunto de sinais e sintomas (FISHER et 
al., 2017; SCHEFFER et al., 2017).
Crises epiléticas de início focal: têm início em um dos lobos cerebrais de 
um dos hemisférios (unifocal) ou em todo o hemisfério de apenas um lado 
(multifocal). Nesse tipo de crise, pode haver ou não a perda da consciência 
(crise focal disperceptiva ou perceptiva), além de apresentar sinais e sintomas 
motores (que envolvem musculatura esquelética) e não motores (que envolvem 
o sistema nervoso autônomo, simpático e parassimpático).Crises epiléticas de início generalizado: têm início nos dois hemisférios 
cerebrais, acometendo diversas áreas. Assim como nas focais, também 
podem apresentar perda ou não da consciência, além de apresentar sinais e 
sintomas motores (crises tônico-clônicas e outras motoras) e não motores 
(crise de ausência).
Crises focais e generalizadas: trata-se de um novo tipo criado para abran-
ger pacientes que desenvolvem os dois tipos de crises durante a vida. Essas 
situações ocorrem, especialmente, em portadores da Síndrome de Dravet e 
Síndrome de Lennox-Gastaut.
Crises de início desconhecido: englobam casos em que o paciente possui crises 
epiléticas com manifestações motoras (tônico-clônicas e outras motoras) e não 
motoras (parada comportamental), mas não é possível estabelecer um tipo, pois 
os dados dos exames de imagem e de eletroencefalograma são inexistentes, 
inconclusivos ou não possuem achados de alteração de atividade cerebral. 
No Quadro 1, estão reunidos os tipos de crises epiléticas e seus respectivos 
sinais e sintomas.
3Distúrbios do sistema nervoso — parte 1
Tipos de crise Tipos de epilepsia Sinais e sintomas
Início focal Crise focal perceptiva Caracterizada por movimentos 
descontrolados de alguma parte do 
corpo e distorção das percepções 
sensoriais (visão, audição) e 
emocionais (medo, angústia, 
desconforto estomacal) por alguns 
minutos.
Crise focal disperceptiva Engloba os sinais e sintomas da crise 
parcial simples, seguidos de perda 
da consciência. Após a recuperação, 
a pessoa pode apresentar deficits de 
memória e confusão mental.
Início generalizado Crise de ausência A pessoa parece estar “desligada”. 
Está consciente, mas não reage 
e não responde, perde o contato 
com a realidade. Ocorre por alguns 
instantes e, em seguida, volta a fazer 
o que estava fazendo normalmente.
Crise atônica Ocorre a perda da consciência 
seguida de queda, sem a presença 
de rigidez corporal.
Crise mioclônica Perda de consciência seguida 
de queda, com a presença de 
contrações musculares bruscas e 
involuntárias por todo o corpo.
Crise tônica Perda de consciência seguida de 
queda, com a presença de rigidez 
corporal.
Crise tônico-clônica Perda de consciência e rigidez 
corporal. Em seguida, braços e 
pernas tremem e se contraem. Se 
a crise durar mais de 30 minutos, 
pode haver comprometimento das 
funções cerebrais como sequela.
 Quadro 1. Classificação das crises epiléticas relacionadas com seus sinais e sintomas 
manifestantes 
Fonte: Adaptado de Fisher et al. (2017) e Scheffer et al. (2017).
Distúrbios do sistema nervoso — parte 14
Você já deve ter ouvido falar de alguém que tem epilepsia e teve uma convulsão. Será que 
isso está correto? Do ponto de vista das manifestações clínicas, está correto. Uma convulsão, 
assim como uma crise epilética, também é causada por atividades elétricas neuronais 
anormais, paroxísticas e hipersincrônicas, que manifestam sinais e sintomas motores 
(rigidez, espasmos e contrações dos membros superiores e inferiores) e não motores (perda 
da consciência, alterações visuais e auditivas), além do relaxamento de esfíncteres devido 
à interferência no sistema nervoso autônomo. Anomalias da atividade elétrica neuronal 
causadas por traumas, febre, infecções, desequilíbrios metabólicos e substâncias tóxicas 
geram uma crise convulsiva. Entretanto, a própria epilepsia e outras doenças geram crises 
epiléticas. Dessa forma, quando temos um diagnóstico de epilepsia, denominamos a crise 
como epilética em vez de convulsiva (GREENBERG; AMINOFF; SIMON, 2014).
Para o estabelecimento de um diagnóstico preciso, além da identificação do tipo 
de crise e do tipo de epilepsia, deve-se considerar o que chamamos de síndrome 
epilética. Essa síndrome refere-se ao conjunto de fatores que podem ser associados 
à manifestação da crise epilética e às alterações de exames de imagem e de ondas 
cerebrais. Entre esses fatores associados, destacam-se a idade de início das crises, 
as comorbidades associadas (distúrbios psiquiátricos e deficit intelectual), o turno 
de manifestação da crise (diurno ou noturno), entre outros (SHEFFER et al., 2017). 
Durante as crises com manifestações motoras, o portador pode se ferir grave-
mente, devido às quedas e aos movimentos bruscos, e desenvolver lesões traumáticas 
internas e externas. Portanto, a associação do diagnóstico da crise, do tipo de epilepsia 
e da síndrome epilética é importante para estabelecer a etiologia, o prognóstico e 
o tratamento desses pacientes, para que o quadro epilético possa ser estabilizado, 
evitando novas crises (MIZIARA; MIZIARA; MUÑOZ, 2011; SHEFFER et al., 
2017). Para estabelecer esse diagnóstico, exames de neuroimagem, como a tomografia 
computadorizada e a ressonância magnética, podem ser úteis na avaliação da presença 
de anomalias estruturais. Já os exames neurofisiológicos, como o eletroencefalograma 
(EEG) — que faz o mapeamento das ondas cerebrais e dos potenciais elétricos das 
sinapses nervosas —, são muito úteis e indispensáveis para avaliar as regiões que 
estão sendo afetadas em uma crise (Figura 1) (SHEFFER et al., 2017).
5Distúrbios do sistema nervoso — parte 1
Figura 1. Imagens representativas de exames de EEG mostrando o mapeamento das ondas 
cerebrais e seus potenciais elétricos, realizados a partir da colocação de eletrodos na região do 
escalpo. São medidas as atividades corticais frontais, centrais, temporais, parietais e occipitais 
a partir da captação de ondas cerebrais lentas (delta e teta) e de ondas rápidas (alfa, beta e 
gama). Nessas ondas, são avaliadas a frequência (forma como a onda se repete), a amplitude 
(altura e depressão de cada pico), a morfologia (formato da onda) e a simetria (padrão de 
potencial elétrico) de cada tipo de onda. (a) EEG sem alterações, mostrando conjuntos de 
ondas em cada região cortical que seguem um padrão de frequência, amplitude e morfologia 
normais. (b) EEG de um paciente com epilepsia, com crise focal na infância, durante uma 
crise. Compare com o EEG normal e observe como os picos e depressões não seguem um 
padrão normal; note também a alteração da frequência e da amplitude das ondas cerebrais. 
Fonte: (a) Appolinário (2001, documento on-line); (b) UNICAMP (2016, documento on-line).
Distúrbios do sistema nervoso — parte 16
Fatores etiológicos e tratamento 
A determinação da etiologia das crises epiléticas permite ao médico e 
ao paciente esclarecer o motivo pelo qual uma crise se inicia. Isso é um 
achado de extrema importância, pois o paciente pode receber um trata-
mento direcionado e adequado ao seu caso. No Quadro 2, são apresentados 
alguns fatores etiológicos associados à predisposição de desenvolver uma 
crise epilética.
Fatores 
etiológicos Descrição Exemplos
Estruturais Presença de anomalias na estrutura 
cerebral que podem ser vistas nos 
exames de neuroimagem e estar 
relacionadas às disfunções das 
sinapses neuronais. Essas anomalias 
podem ser adquiridas após um 
trauma, acidente vascular encefálico, 
doença infecciosa ou inflamatória 
ou por malformações no 
desenvolvimento do córtex cerebral, 
seja por alterações genéticas ou por 
problemas no desenvolvimento fetal.
  Síndrome de 
Rasmussen
  Polimicrogíria 
secundária à infecção 
intrauterina por 
citomegalovírus
  Mutações nos genes 
TSC1 e TSC2 que levam 
ao complexo esclerose 
tuberosa
Genéticos Relação direta com uma mutação 
genética. A investigação de 
mutações é muito útil para 
estabelecer um diagnóstico em 
crises infantis e juvenis. Podem 
ter origem em herança genética, 
erro durante o desenvolvimento 
que causa uma nova mutação 
ou adquirida por influência 
de fatores ambientais.
  Mutação nos genes 
KCNQ2 ou KCNQ3: 
síndrome de epilepsia 
neonatal benigna 
familiar
  Encefalopatias 
epiléticas
  Variante patogênica de 
SCN1A: Síndrome de 
Dravet
 Quadro 2. Listagem e descrição dos fatores etiológicos relacionados com a manifestação 
de crises epiléticas 
(Continua)
7Distúrbios do sistema nervoso — parte 1
Se essascrises epiléticas ocorreram com certa frequência nos últimos cinco 
anos, a epilepsia é considerada ativa, logo, quando não há manifestações nos 
últimos cinco anos, considera-se a epilepsia em remissão ou inativa (MI-
ZIARA; MIZIARA; MUÑOZ, 2011). As crises podem ser estabilizadas ou 
entrar em remissão quando é aplicado o tratamento adequado para cada tipo 
de epilepsia, que deve ser feito à base de substâncias antiepiléticas que sejam 
Fonte: Adaptado de Scheffer et al. (2017).
Fatores 
etiológicos Descrição Exemplos
Infecciosos É considerada a etiologia mais 
comum, relacionada com 
infecções por vírus, bactérias 
ou parasitas, que atinge níveis 
mais altos do sistema nervoso.
Infecções por:
  HIV
  Neurocisticercose
  Tuberculose
  Toxoplasmose cerebral
  Encefalite causada por 
vírus
  Zika vírus
Metabólicos A crise epilética é desencadeada 
por desordem metabólica com 
alterações bioquímicas, que podem 
ter influência de alguma mutação 
genética ou influência ambiental.
  Deficiência de folato 
cerebral
  Porfirias
  Aminoacidopatias
Imunológicos Esse tipo de epilepsia está 
relacionado ao sistema imunológico, 
que pode desencadear alguma 
inflamação no SNC.
  Encefalite autoimune 
contra receptores 
NDMA
Desconhecidos Não se consegue determinar a causa 
e, consequentemente, não é possível 
fazer um diagnóstico específico.
—
Associados a 
comorbidades
A crise epilética pode estar 
relacionada a outras doenças que 
envolvam disfunções motoras, 
comportamentais, psicológicas 
psiquiátricas ou de aprendizagem.
  Paralisia cerebral
  Escoliose
  Perturbações do sono
  Autismo
  Depressão
Quadro 2. Listagem e descrição dos fatores etiológicos relacionados com a manifestação 
de crises epiléticas
(Continuação)
Distúrbios do sistema nervoso — parte 18
capazes de inibir as descargas anormais repetitivas corticais. A escolha do 
tratamento avalia, além do tipo de crise epilética, a idade, o sexo, a gravidade 
das crises, o risco de recorrência, a facilidade de administração e a tolerância 
à medicação. Entre os principais fármacos utilizados, estão (BRASIL, 2018):
  fenitoína: da classe das hidantoínas, atua bloqueando os canais de sódio 
dependentes de voltagem, controlando crises epiléticas de início focal 
principalmente;
  fenobarbital: da classe dos barbitúricos, age sobre os canais de cloro dos 
receptores GABA-A, prolongando a sua abertura e hiperpolarizando a 
membrana pós-sináptica, bastante utilizada também em crises focais, 
crises generalizadas;
  topiramato: é uma sulfonamida utilizada em vários tipos de crises 
epiléticas, atua sobre os canais de cálcio, potencializa a ação inibitória 
GABAérgica, age como antagonista a receptores glutamatérgicos, além 
de influenciar a condutância do cálcio;
  carbamazepina: é um iminodibenzil que atua sobre os canais de sódio 
e possui uma leve ação anticolinérgica;
  gabapentina: é um gabapentinoide, estruturalmente semelhante ao 
GABA, que se liga à proteína alfa2-gama dos canais de cálcio, utilizada 
como terapia adjuvante em casos de crises focais;
  lamotrigina: atua inibindo os canais de sódio e os potenciais pós-
-sinápticos, podendo ser utilizada sozinha ou em terapia adjuvante, 
especialmente, com o ácido-valproico;
  ácido valproico: é utilizado largamente para vários tipos de crise, atuando 
sobre canais iônicos, alterando a frequência das descargas dos canais 
de sódio e ativando a condutividade do potássio.
Entretanto, grande parte dos pacientes que manifestam crises epiléticas 
(cerca de 80%) não recebem tratamento adequado e, muitas vezes, nem re-
cebem tratamento (GALLUCCI NETO; MARCHETTI, 2005; MIZIARA; 
MIZIARA; MUÑOZ, 2011). 
2 Distúrbios dos neurônios motores
Vários são os tipos de doenças que podem afetar os neurônios motores, a 
unidade motora ou a junção neuromuscular. Entre essas doenças, destacam-se 
duas: a miastenia gravis e a atrofi a muscular espinal.
9Distúrbios do sistema nervoso — parte 1
Miastenia gravis 
O termo signifi ca fraqueza muscular grave e é um tipo bastante comum e 
estudado de doença que afeta a transmissão sináptica na junção neuromus-
cular do músculo esquelético. Em situações normais, os neurônios motores 
situados no músculo esquelético recebem potenciais de ação que carreiam 
informações sobre contração e relaxamento muscular, e esse potencial 
mantém certa amplitude constante. Na miastenia gravis, as informações 
são carreadas da mesma forma, mas o potencial de ação perde amplitude 
muito rapidamente, o que causa fraqueza no músculo e difi culdades no 
movimento muscular normal (BEAR; CONNORS; PARADISO, 2017; 
KANDEL et al., 2014). 
Essa condição afeta, na maioria dos casos, os músculos da porção oral da 
faringe, oculares e dos membros superiores e inferiores. Em cerca de 50% dos 
casos iniciais, o paciente apresenta queda da pálpebra (ptose), não consegue 
ficar com o olho afetado aberto por muito tempo ou não consegue fechar os 
olhos completamente (Figura 2). Além disso, têm expressões faciais pobres, 
pode ter dificuldades para sorrir, soprar, mastigar e deglutir, além de fatigar-
-se mais rapidamente, devido à fraqueza dos músculos afetados (BEAR; 
CONNORS; PARADISO, 2017; BIZARRO et al., 2017; KANDEL et al., 
2014; NEMR et al., 2013).
Figura 2. Sinal clássico da miastenia gravis, chamada de ptose 
palpebral. Note a queda das pálpebras, com acentuação na 
pálpebra esquerda do paciente. 
Fonte: Kandel et al. (2014, p. 280).
Distúrbios do sistema nervoso — parte 110
Essa doença possui duas etiologias diferentes: a mais prevalente é a autoi-
mune, e a forma mais rara é congênita e hereditária.
Miastenia gravis autoimune — Caracteriza-se pela formação de anticorpos 
contra os receptores colinérgicos nicotínicos de acetilcolina (ACh) presentes no 
músculo. Esses anticorpos são capazes de produzir sérios danos estruturais a 
esses receptores, a ponto de restarem poucos que são funcionais. Esses anticorpos 
também podem atuar impedindo ou difi cultando a ação do neurotransmissor 
ACh com seus receptores, que acaba por ser degradada na fenda sináptica pela 
acetilcolinesterase (AChE), antes mesmo de conseguir interagir com a membrana 
do neurônio presente na junção neuromuscular (KANDEL et al., 2014). Alguns 
anticorpos também são produzidos contra a MuSK, um receptor tirosina-quinase 
pós-sináptico que interage com a agrinina para organizar em grupos os recep-
tores colinérgicos nicotínicos. A falta dessa organização causada pela miastenia 
provoca também alterações sinápticas na junção neuromuscular (GREENBERG; 
AMINOFF; SIMON, 2014; HAUSER; JOSEPHSON, 2015; KANDEL et al., 2014).
É importante lembrar que a ACh é um neurotransmissor colinérgico muito importante 
que atua nas sinapses na junção neuromuscular, no SNC e no sistema nervoso periférico. 
A ACh é produzida nos neurônios pela colina-O-acetil-transferase, armazenada e trans-
portada em vesículas sinápticas para o terminal sináptico, liberada na fenda sináptica 
para interagir com os receptores colinérgicos dos neurônios pré e pós-sinápticos e, em 
seguida, degradada pela AChE em colina e acetato (VENTURA et al., 2010).
Algumas substâncias são capazes de fazer o bloqueio dos receptores colinérgicos, 
impedindo a ação da ACh, o que causa paralisia muscular momentânea. É o caso do 
curare (composto ativo: d-tubocurarina), uma substância extraída de plantas nativas 
da América do Sul (KANDEL et al., 2014) conhecida por ser usada em pontas de flechas. 
A miastenia autoimune pode ser tratada com medicamentos que auxiliam a 
melhora dos sintomas e que atuam inibindo a ação da AChE, como o edrofônio, 
a pridogstimina e a neostigmina. Uma vez que a AChE esteja inibida, não 
ocorre a degradação da ACh na fenda sináptica, fazendo com que ela atue por 
mais tempo, compensando, assim, a falta de receptores colinérgicos suficientes 
11Distúrbios do sistema nervoso — parte 1
para provocar a resposta muscular adequada. Fármacos imunossupressores 
(ciclofosfamida, metotrexato) e infusãode imunoglobulinas também podem 
ser usados para diminuir a produção desses anticorpos, a fim de retardar a 
progressão da doença, da mesma maneira que a plasmaferese (remoção do 
plasma e dos anticorpos autoimunes) é muito útil para manter o paciente sem 
sintomas por algum tempo. Em alguns casos, deve-se considerar a remoção do 
timo para cessar a resposta autoimune causada pela doença (GREENBERG; 
AMINOFF; SIMON, 2014; KANDEL et al., 2014).
Miastenia gravis congênita e hereditária — Na síndrome miastênica neona-
tal, a criança recebe os anticorpos da mãe miastênica, que vão atuar em seu 
sistema da mesma forma que em pessoas com miastenia gravis. Já a miastenia 
congênita desenvolve-se por herança genética, em que a criança possui um 
defeito genético que provoca alguma anomalia nos componentes da junção 
neuromuscular e nos receptores colinérgicos muscarínicos ou MuSK, defeitos 
na produção ou ação de ACh ou AChE ou alteração do tempo de abertura dos 
canais dos receptores. Tudo isso pode difi cultar a sinapse neuromuscular. Como 
exemplo, destaca-se a síndrome do canal lento (canal do receptor aberto por 
muito tempo, o que provoca a ação excessiva da ACh, que pode causar danos 
para o receptor) e a síndrome do canal rápido (o canal fi ca aberto por pouco 
tempo, e a ACh não pode mais agir). Nos dois casos, a miastenia pode variar 
desde uma forma ocular isolada até crises miastênicas com comprometimento 
da respiração, com necessidade de ventilação mecânica (GREENBERG; AMI-
NOFF; SIMON, 2014; HAUSER; JOSEPHSON, 2015; KANDEL et al., 2014).
O tratamento da miastenia gravis genética depende de cada caso, mas são 
usadas, em geral, as mesmas substâncias anticolinesterásicas que na miastenia 
autoimune, para evitar a degradação da ACh. Também podem ser usadas 
3,4-diaminopiridina (na síndrome do canal rápido) e quinidina (que bloqueia 
os canais que ficam abertos por muito tempo) (KANDEL et al., 2014).
Para que todos esses tratamentos tragam resultados, é de suma importância 
que haja um diagnóstico bem estabelecido e, para isso, são necessários alguns 
exames. Além da avaliação clínica da sintomatologia e de alguns testes como o 
teste da bolsa de gelo (pacientes com miastenia têm agravamento da fraqueza 
muscular em temperaturas mais baixas), exames eletromiográficos (avaliação das 
sinapses ocorridas na musculatura esquelética) com prova de estimulação nervosa 
repetitiva, avaliação de anticorpos anti-AChR (anticorpos antirreceptor colinérgico 
muscarínico) e dosagens de ACh são extremamente úteis (BIZARRO et al., 2017; 
GREENBERG; AMINOFF; SIMON, 2014; HAUSER; JOSEPHSON, 2015).
Distúrbios do sistema nervoso — parte 112
Atrofia muscular espinal
A atrofi a muscular espinal (AME) é um tipo de doença neurodegenerativa 
progressiva que afeta os neurônios motores alfa (α) localizados no corno anterior 
da medula espinal. É uma síndrome genética de origem autossômica recessiva, 
raramente dominante, em que ocorre uma mutação ou deleção homozigótica 
no gene precursor da proteína de sobrevivência do motoneurônio (SMN), que 
está localizado no cromossomo 5q13 (BAIONI; AMBIEL, 2010; KANDEL 
et al., 2014; ORSINI et al., 2008). 
A proteína SMN está presente em todas as células do nosso corpo e é 
responsável por auxiliar a remoção de sequências não codificantes do pré-
-RNA mensageiro, além de participar da transcrição e expressão de alguns 
genes, muito importante para a sobrevivência do neurônio. Geralmente, na 
região do lócus do cromossomo 5, existem duas cópias do gene SMN quase 
idênticas: SMN1 (localização telomérica) e SMN2 (localização centromérica). 
A SMN1 vai produzir uma proteína íntegra, enquanto a SMN2 produz poucas 
quantidades dessa proteína, em seu tamanho total, mas grande parte de sua 
produção é uma proteína SMN encurtada e pouco funcionante (BAIONI; 
AMBIEL, 2010; KANDEL et al., 2014).
O tipo de mutação vai predizer a gravidade de cada caso e, a partir disso, 
a AME pode ser classificada em quatro tipos diferentes (Figura 3).
AME I (AME aguda ou doença de Werdnig-Hoffmann) — Desenvolve-se 
a partir da deleção dos genes SMN1 e, consequentemente, há uma baixíssima 
expressão de proteínas íntegras, que passam a ser expressas somente pelo gene 
SMN2. É a forma mais severa, de início precoce (até os 6 meses de idade), 
caracterizada pela incapacidade de sentar-se sem apoio e fi rmar a cabeça, 
fraqueza e atrofi a muscular graves e, à medida que a doença progride (1 ano 
de vida), surge a incapacidade de engolir e difi culdade para respirar, pois 
ocorre a fraqueza dos músculos intercostais. A expectativa de vida é bastante 
baixa, de cerca de dois anos.
AME II (AME crônica) — Ocorre a deleção de um dos genes SMN1 e a con-
versão do outro para SMN2. Dessa forma, a produção de proteína SMN íntegra 
é baixa, contudo, ainda maior do que na AME I. Os sintomas surgem entre 6 
e 18 meses de vida, com a inabilidade de caminhar sem auxílio e difi culdade 
para engolir e tossir, além da fraqueza muscular. Com a progressão da doença, 
os pacientes podem desenvolver escoliose e contraturas e, na maioria das 
vezes, possuem baixo peso corporal. Espera-se que vivam entre 10 e 40 anos.
13Distúrbios do sistema nervoso — parte 1
AME III (AME juvenil ou doença de Kugelberg-Welander) — Nesse caso, 
ocorre a conversão dos dois genes SMN1 para SMN2. Portanto, a produção 
de proteína íntegra é mais alta do que nos outros dois tipos. Caso os sintomas 
surjam até os 3 anos de idade, serão subclassifi cadas em AME IIIa e, após essa 
idade, em AME IIIb. Esses pacientes podem caminhar com independência, 
mas os pacientes com AME IIIa conseguem isso somente até os 20 anos de 
idade, em média, enquanto os AME IIIb mantêm essa habilidade. Poucos são 
os casos de difi culdade respiratória e de deglutição, a fraqueza e atrofi a são 
extremamente mais brandas. A expectativa de vida é indefi nida.
AME IV — Possui o mesmo tipo de alteração genética que na AME III, 
mas os indivíduos apresentam dano motor muito suave e não possuem outras 
manifestações físicas, além de terem expectativa de vida normal (BAIONI; 
AMBIEL, 2010; KANDEL et al., 2014; ORSINI et al., 2008). 
Figura 3. Exemplificação dos genótipos de pacientes portadores de AME.
Fonte: Adaptada de Baioni e Ambiel (2010).
O diagnóstico da AME é fundamental para o início imediato do tratamento, 
tendo em vista que é uma doença progressiva e, quanto mais tarde o tratamento for 
iniciado, menor será a chance de retardar a progressão dessa doença. Entretanto, por 
Distúrbios do sistema nervoso — parte 114
possuir manifestações clínicas que estão presentes em outras desordens neurológicas, 
nem sempre tem diagnóstico fácil (BAIONI; AMBIEL, 2010; ORSINI et al., 2008). 
Primeiramente, são observados os sinais físicos, e o diagnóstico precisa ser 
complementado com exames de eletromiografia ou biópsia muscular, para confirmar 
a desnervação muscular, exame genético-molecular, para observar a ausência do éxon 
7 do gene SMN1, e dosagem de creatinofosfoquinase, que pode estar aumentada na 
AME. Após o diagnóstico preciso, cada caso deve receber uma atenção diferente, 
conforme a sua gravidade, e grande parte do tratamento se dá por manutenção dos 
sinais e sintomas. Geralmente, é feito suporte respiratório (com ventilação artificial), 
nutricional, fisioterapia para melhora dos movimentos e respiratória, bem como exer-
cícios físicos regulares (BAIONI; AMBIEL, 2010). Recentemente, uma substância 
para o tratamento de AME foi implantada pelo governo brasileiro e incorporada ao 
Sistema Único de Saúde (SUS). Esse fármaco é a Spinraza® (Nusinersena®), que atua 
na produção de proteína SMN (CAETANO; HAUEGEN; OSORIO-DE-CASTRO, 
2019), podendo melhorar mesmo os quadros mais graves de AME.
3 Doença de Parkinson
A doença de Parkinson está presente em cerca de 2% da população mundial (a 
segunda doença neurodegenerativa mais incidente), afetando, de modo geral, pessoas 
acima de 60 anos, com prevalência mais alta entre indivíduos do sexo masculino 
(FARIAet al., 2019). É uma doença incapacitante, neurodegenerativa e progressiva, 
caracterizada, primeiramente, por acúmulos de alfa-sinucleína (proteína solúvel pre-
sente nos terminais pré-sinápticos) no tecido nervoso, originando o que conhecemos 
como corpúsculos de Lewis, que são os primeiros sinais da doença antes da perda 
de neurônios dopaminérgicos na substância negra do mesencéfalo e consequente 
redução dos níveis de dopamina no córtex estriado (CABREIRA; MASSANO, 
2019; FARIA et al., 2019). A dopamina é um neurotransmissor responsável pelo 
controle dos movimentos, associada com o sistema de recompensa e motivação 
(FARIA et al., 2019; KANDEL et al., 2014). Qualquer movimento que se inicie 
precisa de dopamina para que seja executado de forma efi ciente, caso contrário, os 
movimentos serão imprecisos e lentos (BEAR; CONNORS; PARADISO, 2017). 
Essa deficiência de dopamina no estriado é o que provoca os sintomas motores 
típicos da doença, como tremores de repouso, rigidez muscular, pobreza de 
movimentos, movimentos lentos e instabilidade postural. Além desses, também 
há manifestação de sintomas não motores, como ansiedade, depressão, distúr-
bios do sono, perda de olfato, alterações vocais, disfunção erétil e deterioração 
15Distúrbios do sistema nervoso — parte 1
cognitiva. Conforme a doença progride, essas alterações se agravam, ocorre 
perda da autonomia e dependência total de outras pessoas (FARIA et al., 2019; 
NUNES et al., 2019; SOUSA; BRAGA; ROCHA SOBRINHO, 2016). 
Outra manifestação associada ao Parkinson é a demência, que está presente 
nessa população seis vezes mais do que na população em geral. A demência surge 
em cerca de 65% dos pacientes parkinsonianos com idade avançada (85 anos) e com 
a doença bem estabelecida e engloba diversas manifestações presentes em vários 
tipos de demência, dentre as quais, podemos citar (CAIXETA; VIEIRA, 2008): 
  falta de interesse e iniciativa para atividades espontâneas;
  dificuldade e lentidão para processar as informações;
  dificuldade de se expressar e se comunicar;
  incapacidade de resolver problemas;
  problemas na percepção visual e espacial;
  deficits de memória e de atenção;
  delírios e alucinações.
Em geral, os primeiros sintomas motores e não motores surgem quando a 
perda de neurônios dopaminérgicos ultrapassa 60%, enquanto a redução dos 
níveis de dopamina do estriado já atingiu cerca de 80% (Figura 4) (SOUSA; 
BRAGA; ROCHA SOBRINHO, 2016).
Figura 4. Imagens obtidas por tomografia computadorizada com emissão de prótons (PET CT) a 
partir da captação de F-dopa pelo estriado. Observe a redução da amplitude do sinal emitido pelo 
estriado de uma paciente que não apresenta sintomas, mas possui histórico familiar da doença. 
Observe também a redução ainda mais drástica 5 anos depois, após o surgimento dos sintomas. 
Fonte: Kandel et al. (2014, p. 861).
Distúrbios do sistema nervoso — parte 116
Os fatores etiológicos associados com o surgimento da doença incluem: 
traumatismo craniano, exposição a pesticidas agrícolas e outras toxinas, além 
de fatores genéticos e hereditários que estão fortemente ligados a essa doença. 
Já foram relatadas mutações autossômicas dominantes em genes relacionados 
com a alfa-sinucleína (SNCA) e parkina (PARK2, PARK5, PARK6, PARK7, 
PARK8, PARK9), que têm origem autossômica dominante ou recessiva, além 
de genes relacionados ao cromossomo X (por isso, a frequência é maior entre 
homens) (AGUIAR; SEVERINO, 2010; CABREIRA; MASSANO, 2019). 
O diagnóstico baseia-se na avaliação dos sinais clínicos que o paciente apre-
senta, histórico clínico e familiar. O diagnóstico se torna difícil pelo fato de que 
não existem ainda biomarcadores que possam confirmar a doença in vivo, tendo 
em vista que as alterações acontecem em regiões restritas do cérebro. A detecção 
de alfa-sinucleína circulante tem sido estudada como um potente biomarcador. 
O diagnóstico de possíveis alterações pode ser útil para o estabelecimento de 
um diagnóstico, caso exista algum tipo de alteração, bem como a tomografia 
computadorizada com I-ioplufano, que é capaz de detectar a descoloração da 
substância nigra (neurônios dopaminérgicos que apresentam coloração negra) 
e com F-dopa, que nos permite observar a presença de dopamina no estriado 
(CABREIRA; MASSANO, 2019; CAIXETA; VIEIRA, 2008). 
O tratamento da doença de Parkinson é comumente feito com medicamentos 
dopaminérgicos, especialmente, a L-Dopa, que aumenta a disponibilidade de 
dopamina no estriado (BEAR; CONNORS; PARADISO, 2017; CABREIRA; 
MASSANO, 2019). No Brasil, o SUS fornece medicamentos para o tratamento 
da doença, como: agonistas dopaminérgicos (que provocam a estimulação dos 
receptores dopaminérgicos nos neurônios pós-sinápticos), como o Pramipexol 
e a Bromocriptina; inibidores da enzima catecol-O-metiltransferase juntamente 
com a L-dopa (por meio dessa inibição, impedem que a L-dopa seja metabolizada 
na periferia, o que dificultaria sua passagem pela barreira hematoencefálica), 
como a Entacapona e a Tolcapona; fármacos anticolinérgicos (inibem o sistema 
nervoso parassimpático e aliviam a contração involuntária dos músculos), como 
o Triexifenidil; inibidores da Monoamina Oxidase B (impedem a degradação da 
dopamina), como a Selegilina e a Rosagilina (BRASIL, 2017a, 2017b). Além da 
intervenção farmacológica, o Parkinson pode ser tratado com eletroestimulação 
profunda, através de eletrodos implantados no cérebro. Além disso, o paciente 
conta com o auxílio de intervenções psicossociais, tarefas cognitivas, fisiote-
rapia e orientação nutricional para melhorar sua qualidade de vida (BEAR; 
CONNORS; PARADISO, 2017; CABREIRA; MASSANO, 2019). 
17Distúrbios do sistema nervoso — parte 1
Você sabia que o ator de Hollywood, Michael J. Fox, estrela da trilogia de filmes De 
volta para o futuro, é portador da doença de Parkinson? Pesquise sobre sua história e 
a de sua fundação de apoio para pesquisas científicas sobre a doença, chamada “The 
Michael J. Fox Foundation for Parkison’s research”. 
AGUIAR, P. M. C.; SEVERINO, P. Biomarcadores na doença de Parkinson: avaliação da 
expressão gênica no sangue periférico de pacientes com e sem mutações nos genes 
PARK2 e PARK8. Einstein, v. 8, n. 3, p. 291–297, 2010.
APPOLINÁRIO, F. Avaliação dos efeitos de treinamento em neurofeedback sobre o de-
sempenho cognitivo de adultos universitários. 2001. Tese (Doutorado) — Universidade 
de São Paulo, São Paulo, 2001. Disponível em: https://www.researchgate.net/pu-
blication/35441987_Avaliacao_dos_efeitos_de_treinamento_em_neurofeedback_
sobre_o_desempenho_cognitivo_de_adultos_universitarios. Acesso em: 28 abr. 2020.
BAIONI, M. T. C.; AMBIEL, C. R. Atrofia muscular espinhal: diagnóstico, tratamento e 
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m=iso. Acesso em: 3 jun. 2020.
BEAR, M. F.; CONNORS, B. W.; PARADISO, M. A. Neurociência: desvendando o sistema 
nervoso. 4. ed. Porto Alegre: Artmed, 2017.
BIZARRO, M. B. et al. Miastenia gravis, o diagnóstico no olhar: relato de um caso. Rev 
Port Med Geral Fam, v. 33, n. 6, p. 402–406, 2017.
BRASIL. Ministério da Saúde. Pacientes com Parkinson contarão com novos medicamentos 
no SUS. Brasília, DF, 2017a. Disponível em: https://www.saude.gov.br/noticias/agencia-
-saude/41873-pacientes-com-parkinson-contarao-com-novos-medicamentos-no-sus. 
Acesso em: 28 abr. 2020.
BRASIL. Ministério da Saúde. Portaria conjunta nº 10, de 31 de outubro de 2017. Aprova o 
protocolo clínico e diretrizes terapêuticas da doença de Parkinson. Brasília, DF, 2017b. 
Disponível em: https://www.saude.gov.br/images/pdf/2017/novembro/14/Portaria-
-Conjunta-PCDT-Doenca-de-Parkinson.pdf. Acesso em: 5 maio 2020.
BRASIL. Ministério da Saúde. Portaria conjunta nº 17, de 21 de junho de 2018. Brasília, DF, 
2018. Aprova o protocolo clínico e diretrizes terapêuticas da epilepsia. Brasília, DF, 
2018. Disponível em: https://www.saude.gov.br/images/pdf/2019/janeiro/17/Portaria--Conjunta-n17-Epilepsia-RETIFICADO.pdf. Acesso em: 5 maio 2020.
Distúrbios do sistema nervoso — parte 118
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KANDEL, E. R. et al. Princípio de neurociências. 5. ed. Porto Alegre: AMGH, 2014.
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deve ser considerada incapacitante? Saúde, Ética e Justiça, v. 16, n. 2, p. 103–110, 2011.
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www.scielo.br/pdf/codas/v25n3/17.pdf. Acesso em: 3 jun. 2020.
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Parkinson: processo de transição. Psic Teor e Pesq, v. 35, 2019. Disponível em: https://www.
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musculares espinhais. Rev Neurocienc, v. 16, n. 1, p. 46–52, 2008.
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Classificação e Terminologia da ILAE. Epilepsia, v. 58, n. 4, p. 512–521, 2017.
19Distúrbios do sistema nervoso — parte 1
Os links para sites da web fornecidos neste capítulo foram todos testados, e seu fun-
cionamento foi comprovado no momento da publicação do material. No entanto, a 
rede é extremamente dinâmica; suas páginas estão constantemente mudando de 
local e conteúdo. Assim, os editores declaram não ter qualquer responsabilidade 
sobre qualidade, precisão ou integralidade das informações referidas em tais links.
SOUSA, A. A.; BRAGA, S. A.; ROCHA SOBRINHO, H. M. Neuroinflamação na doença de 
Parkinson. EVS, v. 43, n. 1, p. 79–89, 2016. Disponível em: http://seer.pucgoias.edu.br/
index.php/estudos/article/view/5188/2845. Acesso em: 3 jun. 2020. 
UNICAMP. Faculdade de Ciências Médicas. Ecefalopatias epiléticas. Campinas, 2016. 
Disponível em: https://www.fcm.unicamp.br/fcm/sites/default/files/2016/page/eeg.
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VENTURA, A. L. M. et al. Sistema colinérgico: revisitando receptores, regulação e a re-
lação com a doença de Alzheimer, esquizofrenia, epilepsia e tabagismo. Rev Psiquiatr 
Clín, v. 37, n. 2, p. 66–72, 2010. Disponível em: https://www.scielo.br/pdf/rpc/v37n2/
a07v37n2.pdf. Acesso em: 3 jun. 2020.
Distúrbios do sistema nervoso — parte 120
DICA DO PROFESSOR
O vídeo explica as doenças do sistema nervoso: doenças neurológicas motoras e epilepsia.
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EXERCÍCIOS
1) Sobre a esclerose lateral amiotrófica, é correto afirmar que: 
A) Está relacionada ao cromossomo 22.
B) Sua progressão causa demência.
C) Provoca alterações motoras unilaterais.
D) É classificada em tipos I, II e III.
E) É provocada por uma mutação no gene do neurônio motor superior e inferior.
2) Na doença de Parkinson, ocorrem alterações nos neurônios: 
A) Hipotalâmicos.
B) Sensitivos do giro pós-central.
C) Motores superiores e inferiores da medula espinal.
D) Motores inferiores da medula espinal.
E) Dos núcleos da base e do tronco encefálico.
3) Indique a patologia causada por um distúrbio autoimune: 
A) Doenc ̧a de Werdnig-Hoffman.
B) Doença de Parkinson.
C) Atrofia muscular espinal.
D) Miastenia gravis.
E) Esclerose lateral amiotrófica.
4) Nos Estados Unidos, no início dos anos 1980, o uso ilícito de opioides derivados da 
meperidina (anestésico injetável) levou à destruição dos mesmos neurônios 
envolvidos na doença de Parkinson, causando nos pacientes sintomas semelhantes à 
doença. Quais são esses neurônios? 
A) Do tálamo.
B) Liberadores de endorfina.
C) Dopaminérgicos.
D) Serotoninérgicos.
E) Da glândula pineal.
5) 
Sobre o tratamento da miastenia gravis, é correto afirmar que: 
A) Não há tratamento para essa patologia.
B) Consiste em aumentar a acetilcolina na junção neuromuscular.
C) Consiste em aumentar os receptores da acetilcolina mediada por mecanismos imunes.
D) Pode ser feito com inibidores da colinesterase.
E) Pode ser feito através da administração de anticonvulsivantes.
NA PRÁTICA
Uma pessoa que tenha apresentado uma ou duas crises convulsivas isoladas, isto é, distantes 
entre si ou sem nenhum motivo aparente, pode ser considerada epilética? Qual é a diferença?
SAIBA MAIS
Para ampliar o seu conhecimento a respeito desse assunto, veja abaixo as sugestões do 
professor:
TORTORA, G.J.; DERRICKSON, B. Corpo humano: fundamentos de anatomia e 
fisiologia. 10.ed. Porto Alegre: Artmed, 2017
Fisioterapia para mal de Parkinson
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CHEN, M.Y.M.; POPE, T.L.; OTT, D.J. Radiologia básica. 2.ed. Porto Alegre: AMGH, 
2012.
MARIEB, E.N.; HOEHN, K. Anatomia e fisiologia. 3.ed. Porto Alegre: Artmed, 2009.
SILVERTHORN, D.U. isiologia humana: uma abordagem integrada. 7.ed. Porto Alegre: 
Artmed, 2017.
TOY, E.C. Casos clínicos em medicina interna. 3.ed. Porto Alegre: AMGH, 2011.
What is myasthenia gravis?
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