Doença hemolítica perinatal

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DOENÇA HEMOLÍTICA PERINATAL (DHPN)
AUTOR: PEDRO V.F. MEDRADO
- É a transferência de elementos figurados do sangue fetal para o materno, sendo uma doença do feto e do recém-nascido por incompatibilidade entre o Rh da mãe e do descendente.
· Também é conhecida como eritroblastose fetal, antigamente, medula óssea começa a produção de série vermelha (eritroblasto) compensando
- Cerca de 98% dos casos de isoimunização são decorrentes da incompatibilidade Rh (antígeno D).
· Mais frequente e mais grave – hidropsia e morte fetal
- Incidência de 1-10% das gestações de mulheres Rh negativas
- Risco de sensibilização aumenta com a paridade
· Risco da 1ª gestação mãe Rh- e feto Rh+ é de 0,8% (0,3 a 5,6%)
- Complexo Rh (3 pares de antígenos) – Dd (é o mais comum e mais grave), Cc e Ee
- Ausência de D – Rh negativo
FISIOPATOGENIA
- O sistema Rh é complexo e inclui vários antígenos com diferentes graus de antigenicidade, dentre os antígenos Rh estão o Dd, Ee e o Cc.
- Os genes para estes antígenos são herdados independentemente de outros grupos sanguíneos
· Estes genes se localizam no braço curto do cromossomo 1
- O Rh positivo – são os indivíduos cujas células apresentam o antígeno D, cujos genótipos são DD e Dd
- O Rh negativo – são os indivíduos cujas células não possuem os antígenos D, e o genótipo é dd (homozigoto), isso se deve a ausência do antígeno D.
- Sensibilização – é a paciente que produz Anticorpos-Anti-Rh positivo
· Ocorre pela exposição aos antígenos eritrocitários não compatíveis, e o contato do antígeno com o sistema reticulo-endotelial materno, resulta numa reação de formação de anticorpos IgM e 2-3 meses depois IgG que possa exercer efeito sobre o feto. Por isso não ocorre a reação num primeiro momento de gestação.
· Lembre-se que é o IgG que atravessa a membrana placentária e que resulta nos efeitos patológicos da doença.
· A sensibilização também pode ocorrer após transfusão de sangue ou componentes incompatíveis ou por hemorragia feto materna.
- Fatores predisponentes, ou quais situações tem o potencial de sensibilização?
· Placenta prévia
· Traumatismo abdominal ou uterino – acidente/trauma
· Remoção manual da placenta
· Abortamentos ou ameaça
· Gestação ectópica (principalmente rota)
· Descolamento prematuro de placenta
· Procedimentos invasivos – amniocentese e cordocentese
- Nesses casos de sensibilização, é feito a profilaxia de sensibilização
- Risco de sensibilização?
· 72% Parto
· 12% Aborto
· 12% Transfusões de heterogrupo
· 4% Gestações
- A passagem de anticorpos pode resultar em
· Anemia grave por hemólise de células fetais, já que o feto é um aloenxerto
· Eritropoiese
· Como uma resposta da medula óssea fetal compensatória à anemia grave, essa elevação dos eritroblastos resultando na eritroblastose fetal.
· Insuficiência Cardíaca de Alto débito do feto devido a essa anemia grave progressiva como uma forma compensatória.
· Como resultado final da IC – Insuficiência hepática com hipertensão portal o que explica a hidropsia (edema generalizado)
· É comum que esses fetos sejam acometidos na 2ª metade da gestação, quando os anticorpos atingem a circulação do feto.
DIAGNÓSTICO
- 1º exame determinação do fator Rh e do grupo sanguíneo da mãe
· Se a mãe for Rh negativo, já é indicado o teste de Coombs indireto
- 2º exame o Teste de Coombs indireto
· Inespecífico
· Detecta a presença de IgG materna anti-eritrócito
· A sensibilidade de 65% para prever o grau de comprometimento fetal
· O resultado se associa com o risco de hidropisia fetal – quanto maior o CI, maior o risco, embora seja algo controverso, pois não é algo preciso
· <1:16 sem história fetal de hidropsia = sem risco
· 1:16 = risco de 10%
· 1:32 = risco de 25%
· 1:64 = risco de 50%
· 1:128 = risco de 75%
· Em geral – Coombs de 1:8 para cima, já há uma preocupação quanto ao desenvolvimento de complicações, por isso a maioria dos protocolos orienta a investigação do feto.
- Classificação sanguínea da mãe com DU
· É um fator que atenua, se DU positivo é porque a mãe se comportaria como Rh+ e não produz anticorpos anti-Rh
· Não é feito de rotina
- Teste Coombs indireto da mãe
- E caso Rh negativo, fazer a tipagem do genitor – se o pai for Rh negativo, a chance DHPN é nula.
- Genotipagem paterna – para saber se o pai é heterozigoto ou homozigoto
- Pesquisa da classificação sanguínea fetal em sangue materno
· A partir de 10 semanas de gestação, posso coletar no sangue da mãe o tipo que será o sangue do bebê.
- Testes de screening de baixo custo
· % de pacientes Rh negativos 15%
· Chance de sensibilização de 30-70%
· Existe prevenção adequada (IgG anti-D)
· Custos elevados da terapia da DHPN
PROPEDÊUTICA
Condução materna
- Mãe Rh-
· Coombs positivo – Titulação (a mãe já é sensibilizada)
· Títulos >1:8 = interna
· Títulos <1:8 = Coombs mensal
· Coombs negativo – Coombs mensal
· Imunoglobulinas – prevenção após o parto (Se o RN tiver o RH positivo)
Condução fetal
- Uma vez que a mulher é internada na enfermaria de alto risco
· Anamnese e Coombs quantitativo
· Pesquisa de anticorpos irregulares (Kell, Duffy, Kidd...)
· USG morfológica (Doppler) no feto – identificar os fetos com risco de anemia
· Espectrofotometria do líquido amniótico – excreta a bilirrubina na urina, para isso era feito uma punção do liquido amniótico e dosava a bilirrubina. O problema é que é um exame invasivo, mas que hoje foi substituído pelo Doppler. 
- Doppler da Artéria Cerebral Média (ACM)
· Resultados – sensibilidade de 100% e cerca de 12% de falsos positivos
· Anemia grave
· Anemia moderada
· Avalia o pico sistólico da ACM – e à medida que o feto permanece anêmico o pico aumenta, uma queda da massa eritrocitária de da Hb, o fluxo aumenta.
- Como confirmar a anemia moderada e grave?
· Cordocentese “armada” guiada por USG – serve para diagnóstico e tratamento, no mesmo acesso faço a transfusão
· Hematimetria
· Classificação e Coombs direto (no RN)
· Bilirrubinas (Kernicterius com impregnação da Bilirrubina nos núcleos da base isso no RN, no feto isso não ocorre porque a mãe faz “diálise pelo feto”) e hemocultura
· E como é feito o tratamento fetal?
· Tipos de transfusões – EXTIU/TIV/Intra-peritonial
· Sangue da transfusão é O Rh negativo (lavado e irradiado)
· Volume administrado é baseado no peso estimado do bebê 50-70mg com infusões aos poucos
· O procedimento é feito na sala cirúrgica com antissepsia e colocação de campos estéreis, guiados por FCF e Doppler
· Antibióticos nem sempre são necessários, nem mesmo tocolíticos. Mas os corticoides são sempre usados de rotina, para indução da maturidade pulmonar fetal.
· Procedimento
· Ângulo de inserção em uma placenta anterior o acesso é mais fácil do cordão, acertar a agulha na alça livre é mais difícil.
· O tratamento é baseado nas transfusões seriadas – Então como vou saber que vou precisar repetir as transfusões?
· Estudos ecográficos (ultrassons) e pico sistólico da ACM (é melhor para saber da 1ª transfusão), e ajuda muito saber o Hb/Ht final, sabendo que a queda é de 1 ponto semanal
· Qual a idade gestacional esperada?
· Quando fazemos as gestações seriada, pretendemos chegar até umas 34 semanas que é uma idade mais segura para nascimento.
· Começa a programar o parto e a resolução da gravidez a partir da 34ª semana. Poderia ser parto normal, mas normalmente não é feito, por uma questão de logística com a UTI ou berçário neonatal e a equipe de neonatologia.
Profilaxia
- É feita com imunoglobulina (anti-IgG) que se fixa nos antígenos Rh da superfície das hemácias, permitindo sua retirada da circulação materna.
- Indicações
· Todo pós-parto de mãe Rh negativas, com 1º filho Rh positivo
· Síndromes hemorrágicas – abortamento, ameaça de abortamento, gestação ectópica, placenta prévia, descolamento prematuro de placenta, trauma abdominal ou uterino
· Procedimentos invasivo – amniocentese, cordocentese, biópsia de vilo corial
· Transfusão de sangue e plaquetas
- Quando devo realizar?
· Nas primeiras 72horas após o parto do recém-nascido Rh positivo, sendo que a eficácia é maior nas primeiras 72 horas, mas em casosde não realização nesse período, pode ser feita até 30 dias
- Qual a dose? 300mg