Resumo Patologia S. linfo hemático

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Patologia S. Linfo hemático 1
Patologia S. Linfo hemático
Linfoma de Hodgkin
O que é: Neoplasia maligna derivada de células B maduras; representa 10% dos linfomas
Idade: em geral, perto dos 30 anos
Mais susceptível em: Imunocomprometidos
Manifestação clínica mais comum: Linfonodomegalia cervical
Outros sintomas: (inespecíficos) febre, sudorese noturna, perda ponderal) podem ser observados na 
doença avançada
Sobrevida: em 5 anos geralmente maior que 70%
Etiopatogênese: EBV tem sido implicado; Células neoplásicas (de Reed-Sternberg) teriam origem a 
partir de linfócitos infectados mutantes; Citocinas produzidas pelas células de Reed-Sternberg atraem 
leucócitos, cuja atuação é subvertida em favor da proliferação neoplásica
Cadeias linfonodais mais acometidas: em geral isoladamente, acomete cadeias linfonodais axiais: 
cervicais (75% dos casos), mediastinais, para-aórticas ou axilares
Disseminação: costuma respeitar a organização anatômica das cadeias linfonodais (de uma cadeia para 
a subsequente); há comprometimento esplênico em 20% dos casos; doença extra-linfonodal primária é 
rara
Diagnóstico: Células de Reed-Sternberg são essenciais; na microscopia essas células tem aspecto de 
olhos de coruja
Subtipo histopatológico mais comum: esclerosante nodular
Linfoma Difuso de Grandes Células B:
O que é: neoplasia maligna derivada de células B maduras; Linfoma “não Hodgkin” mais comum
Idade: mais frequente em torno dos 60 anos
Mais susceptível em: Imunocomprometidos
Manifestações: variam conforme o sítio tumoral
Comportamento: agressivo (sobrevida variável; pode haver cura em até 50% dos casos)
Etiopatogênese: permanece em investigação (EBV?); mutações do gene BCL6 (controle da 
diferenciação celular e apoptose) têm sido implicadas na patogênese
Disseminação: pode ser linfonodal (mais comum) ou extra-linfonodal; pode haver comprometimento de 
cadeias linfonodais em topografias diversas (não respeita a organização anatômica)
Sítios extra-linfonodais mais comuns: tubo digestório, tonsilas e baço (seguidos pelo fígado, rins, 
tireoide, glândulas salivares e ossos)
Microscopia: proliferação de células linfoides volumosas (até 5x o tamanho de um linfócito), com 
imunofenótipo compatível com a linhagem B
Linfoma de Burkitt:
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O que é: neoplasia maligna derivada de céulas B maduras
Idade: maioria crianças e jovens
Crescimento: rápido e comportamento agressivo, mas potencialmente curável
Etiopatogênese: associada a translocações do gene MYC (cromossomo 8 – 14) e, provavelmente, à 
infecção pelo EBV (mecanismos a esclarecer)
Disseminação: geralmente sítios extra-linfonodais, principalmente ossos da face e vísceras abdominais
Leucemia Linfocítica (crônica)/Linfoma Linfocítico de Pequenas Células:
O que é: neoplasia maligna de células maduras da linhagem B; Leucemia mais comum do adulto
Envolvimento prioritário da medula: leucemia
Envolvimento de tecidos linfáticos extra-medulares: linfoma
Idade: maioria em torno dos 60 anos
Etiopatogênese: em investigação (mutações de genes implicados na proliferação de linfócitos B foram 
identificados)
Microscopia: proliferação de células linfocitoides com imunofenótipo compatível com a linhagem B
Manifestações: em geral assintomática ao diagnóstico (investigação motivada por leucocitose); pode 
evoluir com sintomas inespecíficos (fadiga, anorexia, perda ponderal), linfonodomegalias e 
hepatoesplenomegalia
Prognóstico: variável; sobrevida em média ultrapassa 5 anos
Leucemia Linfoblástica (aguda)/Linfoma Linfoblástico:
O que é: neoplasia maligna de células imaturas da linhagem linfoide (linfoblastos), em geral (85% dos 
casos) pré-linfócitos B; Câncer mais comum da infância
Em geral antes dos 5 anos, como leucemia B; na adolescência (menos frequente), como linfoma T do 
timo (picos fisiológicos)
Envolvimento prioritário da medula: leucemia (maioria)
Envolvimento de tecidos linfáticos extra-medulares: linfoma
Etiopatogênese: Diversas alterações gênicas que comprometem o desenvolvimento normal da linhagem 
linfoide já foram identificadas; alterações cromossômicas (como hiperploidia) são características, mas 
seu significado é incerto
Sintomas: relacionam-se à falência de hematopoese normal: fadiga (anemia), hemorragias 
(trombocitopenia) (petéquias, gengivorragia, hematúria), febre (neutropenia e infecções); pode haver dor 
óssea (infiltração periosteal), linfonodomegalias, esplenomegalia, hepatomegalia
Curso clínico: agudo (dias a poucas semanas)
Prognóstico: bom prognóstico na infância (> 2 anos), mas desfavorável no adulto
Microscopia: proliferação de células imaturas com imunofenótipo compatível com a linhagem linfoide 
(CD45+, TdT+); Distinção entre linhagens B e T por imunomarcadores (CD2, CD5, CD10, CD19)
Diagnóstico: corroborado por dados clínicos, cito e histopatológicos, imunofenotipagem, cariotipagem e 
análise molecular
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Mieloma Múltiplo:
O que é: neoplasia maligna de células plasmocitoides (linhagem B); 15% das neoplasias 
hematopoéticas; Neoplasia osteolítica, que progride da cavidade medular aos tecidos periosteais
Idade: maioria após os 60 anos
Comprometimento: tipicamente compromete múltiplos sítios ósseos
Sítios mais comuns: vértebras, costelas, crânio, pelve, fêmur, clavícula e escápula
Sinal laboratorial característico: elevadas concentrações séricas de imunoglobulina monoclonal
Favorece infecções por: queda na produção de imunoglobulinas normais
Prognóstico: reservado (sobrevida menor que 5 anos)
Sinais e sintomas: destruição óssea promove dor (e hipercalcemia) e pode causar fraturas patológicas
Leucemia Mieloide Aguda:
O que é: neoplasia maligna de células imaturas da linhagem mieloide (mieloblastos)
Subtipos: Múltiplos, conforme a sublinhagem comprometida e defeitos genéticos subjacentes
Idade: maioria após os 60 anos
Sintomas: relacionam-se à falência da hematopoese normal: fadiga (anemia), hemorragias 
(trombocitopenia), febre (neutropenia e infecções)
Curso clínico: agudo (semanas)
Diagnóstico: corroborado por dados clínicos, cito e histopatológicos, imunofenotipagem, cariotipagem e 
análise molecular
Evolução: 60% dos casos tratados evoluem com remissão, porém recorrências são frequentes
Patogênese: mutações envolvendo genes que regulam a diferenciação da linhagem mielocítica
Microscopia: proliferação de mieloblastos (< 20% da celularidade medular)
Imunofenótipo: compatível com células da linhagem mieloide (CD45+, TdT-)
Leucemia Mieloide Crônica:
O que é: neoplasia maligna de células imaturas da medula, em geral com expressão mieloide (80% dos 
casos)
Idade: maioria após os 40 anos
Etiopatogênese: Associada (90% dos casos) à presença do gene BCR-ABL, no cromossomo 
“Filadélfia”, produto de uma translocação entre os cromossomos 9 e 22
Fase crônica: marcada por hipercelularidade medular, mas sem aumento de células imaturas (blastos)
Fase blástica: (em média após os 3 anos) marcada por um aumento de células imaturas na medula 
(assemelhando-se à leucemia aguda)
Manifestações: em geral assintomático ao diagnóstico (investigação motivada por leucocitose)
Evolução: lenta (anos), com manifestações inespecíficas (fadiga, anorexia, perda ponderal); 
esplenomegalia é comum; Pacientes jovens tendem a responder bem ao transplante, ao menos na fase 
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crônica
Nathália Farias