Epilepsia - resumo lauracatarine

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Laura Catarine – M4 / Tratado de Neurologia - Merrit 
Epilepsia 
Introdução 
 A crise epiléptica é resultado da disfunção 
fisiológica transitória do cérebro, causada por 
uma descarga anormal dos neurônios corticais 
 A crise epiléptica é a manifestação principal da 
epilepsia, mas sua ocorrência não implica no 
diagnóstico de epilepsia 
o Exemplo: Um único episódio de crise 
epiléptica espontânea não se classifica 
como epilepsia 
 É um distúrbio crônico, caracterizado pela 
recidiva das crises epilépticas, que geralmente 
são espontâneas e imprevisíveis 
Classificação 
Classificação das crises epilépticas: 
 O ILAE classifica as crises epilépticas com base 
nos sintomas clínicos + resultados do EEG 
 
 1 - Crises parciais ou focais – início restrito a uma 
parte do hemisfério cerebral 
o A descarga ictal afeta uma área limitada 
e geralmente circunscrita do córtex, o 
chamado foco epileptogênico 
o Subdivididas de acordo com o nível de 
consciência 
o A – Crises parciais simples – nível de 
consciência preservado 
 Pode se tornar uma crise parcial 
complexa 
 O paciente é capaz de interagir 
normalmente com o ambiente 
durante a crise 
o B – Crises parciais complexas – nível de 
consciência comprometido 
 Geralmente, apresentam 
automatismos, como morder os 
lábios e engolir repetidamente 
ou qualquer atividade motora 
aleatória e inapropriada 
 Depois da crise o paciente se 
apresenta confuso e 
desorientado por vários 
minutos 
 A maioria se origina no lobo 
temporal 
o As duas podem se tornar crises 
generalizadas secundárias 
o Possui manifestações subjetivas (auras) 
e objetivas, como distúrbios motores, 
medo, alucinações olfatórias e outros 
 2 - Crises generalizadas – parecem afetar 
difusamente o cérebro desde o início 
o A – Crises de ausência 
 Chamado de pequeno mal 
 São lapsos transitórios de 
consciência, acompanhado de 
postura estática e interrupção 
de qualquer atividade que o 
paciente fazia 
 Começam e terminam 
abruptamente 
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 Quando o início e o término da 
crise é menos nítido, chama-se 
de crise de ausência atípica 
 Sem período premonitório 
 Crise mais prologadas podem 
apresentar abalos mioclônicos 
discretos, redução do tônus 
muscular e automatismos 
 Pode acontecer apenas com 
comprometimento do nível de 
consciência, ou também com 
outros sinais e sintomas, como 
automatismos 
o B - Crises mioclônicas 
 Caracterizadas por abalos 
musculares rápidos e breves, 
que podem ser bilaterais, 
sincrônicos ou assincrônicos, ou 
unilaterais 
o C – Crises tônico-clônicas 
 Chamadas de Grande Mal 
 Caracterizada por perda 
repentina da consciência com 
extensão tônica bilateral do 
tronco e dos membros (fase 
tônica), normalmente 
acompanhada de grito 
epiléptico e de abalos 
musculares sincrônicos (fase 
clônica) 
 Alguns paciente possuem 
sintomas premonitórios 
inespecíficos inconscientes 
(pródromo epiléptico) por 
alguns minutos ou horas antes 
da crise, como ansiedade, 
irritabilidade e cefaleia 
 Não são auras 
o D – Crises tônicas 
o E – Crises atônicas 
 Conhecida como ataques de 
queda 
 Ocorre perda súbita do tônus 
muscular, que pode ser 
fragmentária (queda da cabeça) 
ou generalizada (queda do 
corpo todo) 
 3 – Crises epilépticas inclassificáveis 
 
Classificação da epilepsia: 
o Parciais ou Generalizadas 
o De acordo com a causa: Idiopática, sintomática 
ou criptogênica 
 
Síndromes Epilépticas Generalizadas 
o Espasmos infantis – Síndrome de West: 
o Forma de epilepsia generalizada 
específica de determinada faixa etária, 
que pode ser idiopática ou sintomática 
o Caracterizam-se por espasmos flexores 
ou extensores súbitos, que afeta a 
cabeça, tronco e membros 
o Em geral, inicia antes de 6 meses de 
idade 
o EEG – Atividade caótica lenta de 
voltagem alta com descargas multifocais 
(hipsarritmia) 
o Tratamento: 
 Corticotrofina ou prednisona 
 FAE não são eficazes 
 Vigabatrina – crianças com 
esclerose tuberosa 
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 Devem ser 
monitorados para 
detectar déficits visuais 
 Possui pouco efeito no 
prognóstico a longo prazo 
 A maioria dos paciente 
possuem limitações 
graves 
o Crise de ausência da infância (Pequeno mal): 
o Ocorre entre 4 e 12 anos 
o Caracteriza-se por crises repetidas de 
ausência que, quando não tratadas, 
podem ocorrer centenas de vezes/dia 
o EEG – Descargas estereotipadas 
bilaterais de espícula-onda ritmadas a 3 
Hz 
o 30 – 50% dos pacientes possuem 
crises tônico-clônicas generalizadas 
o A maioria das crianças são normais 
o Tratamento: 
 Etossuximida e valproato 
 2ª linha: topiramato, 
levetiracetam e zonisamida 
o Síndrome de Lennox-Gastaut: 
o São encefalopatias epilépticas infantis, 
que se caracterizam por atraso 
intelectual, crises epilépticas 
incontroláveis e padrão típico no EEG 
o Não é uma doença única 
o Causas: malformações cerebrais, TCE, 
infecção do SNC 
o Normalmente começa antes dos 4 anos 
o 25% dos pacientes tem histórico de 
espasmos infantis 
o A maioria das crianças continuam a ter 
crises epilépticas quando adulto 
o Tratamento: 
 Nenhum tratamento é eficaz, 
mas os melhores resultados são 
com os FAE de amplo 
espectro, como valproato e 
topiramato 
 Felbamato – eficaz quando os 
FAE não controlam as crises 
 Muitos efeitos 
colaterais graves 
 Refratários: estimulação do 
nervo vago ou calosotomia da 
porção anterior 
o Epilepsia mioclônica juvenil: 
o Na maioria dos casos, começa em 
indivíduos saudável entre 8 e 20 anos 
de idade 
o Consiste em abalos mioclônicos 
matutinos, crises tônico-clônicas 
generalizadas após o despertar, 
inteligência normal, história familiar 
semelhante e EEG com descargas 
generalizadas de espículas isoladas e 
agrupadas a 4-6 Hz 
o Varia de espasmos graves a abalos 
suaves 
o Tratamento: 
 Valproato – 1ª escolha 
 Controla as crises 
convulsivas e as 
mioclonias 
 Lamotrigina e Topiramato 
podem ser igualmente eficazes 
Síndromes Epilépticas Focais 
o Epilepsia do lobo temporal: 
o Tipo mais comum nos adultos 
o Na maioria dos casos, o foco 
epileptogênico está localizado nas 
estruturas mesiais do lobo temporal, 
como hipocampo, amigdala e giro para-
hipocampal 
o Geralmente começam no final da 
infância ou adolescência 
o É comum haver história de crise febril 
o Crises parciais complexas que podem 
generalizar 
o Auras são frequentes e as sensações 
viscerais são comuns 
 Pode haver postura imóvel, 
perda da consciência e 
automatismos oroalimentares, 
como morder os lábios 
o Há um período de confusão pós-ictal, 
geralmente longo 
o EEG – alentencimento temporal focal e 
ondas agudas ou descargas 
epileptiformes na região temporal 
anterior 
o Tratamento: 
 FAE são eficazes para o 
tratamento das crises 
generalizadas, mas a maioria 
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dos pacientes continuam a ter 
crises parciais 
 Quando as crises persistem, o 
tratamento preferido é a 
ressecção do lobo temporal ou 
amigdalo-hipocampectomia 
seletiva 
Epidemiologia 
o Incidência mais alta em crianças pequenas e 
idosos 
o Maior frequência em homens do que em 
mulheres 
o As crises parciais complexas são o tipo mais 
comum entre os recém-diagnosticados 
o A causa desconhecida é maior que todas as 
outras causas 
o Outras causas detectadas: doença 
vascular encefálica, traumatismo 
cranianos e distúrbios neurológicos 
associados ao desenvolvimento 
o Fatores hereditários: 
o Crise de ausência tem padrão 
hereditário marcante 
o Alguns pacientes que apresentam o primeiro 
episódio de crise epiléptica espontânea nunca 
têm o segundo 
o Porém, o risco de outras crises após o 
segundo episódio é alto 
o A maioria dos pacientes com epilepsia entram 
em remissão com o tratamento à base deFAE 
o Fatores prognósticos desfavoráveis: 
o Crises parciais 
o EEG normal 
o Retardo mental 
o Paralisia cerebral 
 
Avaliação diagnóstica inicial 
o Anamnese e Exame físico: 
o Anamnese: 
 Manifestações clínicas das 
crises epilépticas 
 Evolução do distúrbio epiléptico 
 Fatores que desencadeiam as 
crises 
 Fatores de riscos para crises, 
como crises febris, TCE 
 Resposta ao tratamento até o 
momento 
 Crianças – História do 
desenvolvimento infantil 
 Descrição detalhada de 
qualquer aura que ocorra 
 A aura representa uma 
crise parcial simples, 
que pode acontecer 
antes de crises parciais 
complexas ou 
generalizadas 
 As auras confirmam 
que a crise epiléptica 
começa localmente no 
cérebro, e dá indícios 
da localização do foco 
 A descrição dos automatismos, 
posturas sustentadas, 
ocorrência de mioclonias e 
duração da crise epiléptica 
ajudam a determinar o tipo de 
epilepsia 
o Exame físico: 
 Geralmente é normal 
 Em alguns casos pode fornecer 
indícios quanto à etiologia 
 Sinais focais indicam lesão 
cerebral coexistente 
o Eletroencefalografia – EEG: 
o É o exame laboratorial mais importante 
para avaliar pacientes com crises 
epilépticas 
o Ajuda a estabelecer o diagnóstico e 
caracterizar as epilepsias 
o Pode orientar o tratamento e definir 
prognóstico 
o Descargas epileptiformes – espículas e 
ondas agudas 
 Relacionadas com a 
suscetibilidade às crises 
epilépticas 
o Um EEG normal ou inespecífico nunca 
exclui o diagnóstico 
o Pode haver a indução de estresse para 
detectar anormalidades epileptiformes 
 Sono, hiperventilação, 
estimulação fótica 
o Exames de imagem do cérebro: 
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o A RM deve ser realizada em todos os 
pacientes com mais de 18 anos e nas 
crianças com desenvolvimento anormal, 
alterações no exame físico ou distúrbios 
epilépticos sintomáticos 
o TC sem contrate pode ser usada para 
investigar casos de neurocisticercose 
o A RM é mais sensível que a TC 
o A injeção de gadolíneo pode ajudar na 
diferenciação das causas possíveis 
o Outros exames laboratoriais: 
o Exames de sangue: 
 Necessário para RN e idosos 
com doença sistêmica 
 Raramente úteis para 
diagnóstico em crianças e 
adultos saudáveis 
 Dosagem de eletrólitos, função 
hepática e hemograma 
 Úteis para definir valores basais 
antes de iniciar o tratamento 
com FAE 
o Punção lombar: 
 Suspeita de meningite ou 
encefalite 
o Triagem toxicológica – investigado 
quando ocorrem crises epilépticas 
generalizadas de início recente, sem 
outra causa aparente 
Tratamento clínico 
o Nenhum tratamento induz a cura 
o Crises epilépticas sintomáticas agudas: 
o Associadas a alguma doença clínica ou 
nerológica aguda 
 Crise febril, TCE e infecções 
encefálicas agudas 
o Geralmente são autolimitadas 
o Identificar e tratar o distúrbio adjacente 
o Os FAE podem ser usados para 
suprimir as crises epilépticas de 
imediato, mas não precisam ser 
mantidos 
o Crise epiléptica aguda 
o Os FAE reduzem o risco de recidiva 
depois do primeiro episódio de crise 
epiléptica espontânea, quando 
administrados nos primeiros 7 dias após 
a crise 
o O tratamento não altera o prognóstico 
o Fatores de risco para progressão da 
epilepsia: 
 Lesão cerebral preexistente 
 EEG com anormalidade 
epileptiformes 
 Anormalidades nos exames de 
imagem do cérebro 
 Episódio crítico noturno 
o Síndromes epilépticas benignas: 
o A mais comum e bem caracterizada é 
a epilepsia parcial benigna da infância 
o O tratamento objetiva evitar recidivas 
o Os FAE são reservados para crianças 
com crises epilépticas frequentes ou 
relativamente graves 
o Fármacos epilépticos – FAE: 
 
o Efeitos adversos dos FAE: 
o A maioria dos efeitos é leve e está 
relacionado com a dose 
o Efeitos comuns a todos os FAE: 
sedação, déficit de memória e 
concentração, oscilação de humor, 
desconforto gastrointestinal e 
tonturas 
o Efeitos adversos dose-dependentes: 
o Sistêmicos: 
 Gastrointestinais 
 Elevação benigna das 
enzimas hepáticas 
 Leucopenia benigna 
 Hipertrofia gengival 
 Ganho de peso 
o Neurológica: 
 Sonolência e sedação 
 Disfunção cognitiva 
 Depressão e variações de 
humor 
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 Irritabilidade e hiperatividade 
 Insônia 
o Interrupção do tratamento dos FAE: 
o Considerada quando os pacientes 
não têm crises há 2 anos no 
mínimo 
o A decisão de interromper o uso de 
fármacos depende das 
circunstancias de cada paciente