Síncope: Causas e Sintomas

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Olívia Lazotti XXVII Tutoria 1M3 
SÍNCOPE x CRISE EPILÉTICA 
Manual de medicina de Harrison 
SÍNCOPE 
Síncope é a perda transitória e autolimitada da consciência causada por redução global aguda do fluxo sanguíneo 
cerebral (hipoperfusão cerebral). Pode ocorrer subitamente, sem qualquer aviso, ou ser precedida por sintomas pré-
sincopais, como sensação de cabeça leve ou desmaio iminente, fraqueza, fadiga, náuseas, escurecimento da visão, 
zumbidos ou sudorese. Possui início rápido, curta duração (raramente >2 min) e recuperação completa espontânea. 
O paciente com síncope apresenta-se pálido, com pulso débil, acelerado ou irregular. A respiração pode ficar quase 
imperceptível; podem ocorrer movimentos transitórios mioclônicos ou clônicos. A recuperação da consciência é 
rápida e completa desde que o paciente seja mantido em posição horizontal e a perfusão cerebral seja restaurada. 
O mecanismo da síncope é a diminuição da perfusão cerebral global de ambos os córtex cerebrais ou hipoperfusão 
focal do sistema reticular do tronco cerebral. 
Pré-sícope: Estado semelhante ao da síncope (tontura, sensação de instabilidade na posição vertical náusa,sensação 
de calor ou frio), mas que não é seguido por perda da consciência. Seria uma “quase-síncope”, porém, tem o mesmo 
mecanismo fisiopatológico da síncope e deve ser investigada da mesma maneira. Geralmente dura alguns segundos. 
 
EPIDEMIOLOGIA 
 Prevalência de 19% na população, mas apenas 3% procura a emergência 
 Incidência é bimodal, com um pico no final da adolescência até o início da vida adulta (principalmente de origem 
vasovagal) e um segundo pico na terceira idade, com um aumento acentuado após os 70 anos. 
 Relaciona-se com alta taxa de recorrência, que aumenta com a idade (50% tem recorrência) 
 Causas reflexa ou neuromediada é a mais frequente em todas as faixas etárias, tendo destaque a vasovagal. 
 Síncope cardíaca e ortostática é mais comum em idosos. Causas cardíacas representam 1% dos casos em pacientes 
jovens, enquanto no grupo >75 anos chegam a 16% 
 Mortalidade varia conforme a etiologia. A síncope cardíaca tem maior risco de morte 
 Fatores de risco: Medicação que cursa com diminuição da PA (vasodilatadores, diuréticos), uso de álcool, depleção de 
volume (hemorragia, baixa ingesta de líquidos, diarreia, vômito), doenças pulmonares que causam redução do 
suprimento de oxigênio cerebral, fatores ambientais (estresse térmico) 
 
ETIOLOGIA 
A síncope costuma ser causada por um distúrbio neuromediado, hipotensão ortostática ou problema cardíaco 
subjacente. Não é raro que a causa seja multifatorial. 
 Síncope reflexa (neuromediada): Essa síncope engloba várias condições nas quais os reflexos neurais 
modificam a FC e a PA de forma inadequada, resultando em síncope ou pré-sincope. A mais conhecida dessas 
condições é a síncope vasovagal, sendo a causa mais comum de síncope, que pode ser desencadeada por 
emoções, dor, estresse, ortostatismo, ansiedade, emoção intensa, visão de sangue, visões e odores 
desagradáveis, estresse ortostático. Outros tipos de síncope reflexa incluem a síncope por hipersensibilidade 
do seio carotídeo, que pode ser causada após estimulação desses seios, e a síncope situacional, desencadeada 
por micção, defecação, deglutição ou tosse. 
Ainda sobre a sutuacional... 
a. Síncope reflexa situacional 
i. Pulmonar: Síncope da tosse, síncope do tocador de instrumento de sopro, síncope do 
levantador de peso, mess trick,a fainting lark,b síncope do espirro, instrumentação da via 
aérea 
ii. Urogenital: Síncope pós-miccional, instrumentação do trato urogenital, massagem prostática 
iii. Gastrintestinal: Síncope da deglutição, neuralgia glossofaríngea, estimulação esofágica, 
instrumentação do trato gastrintestinal, exame retal, síncope da defecação 
iv. Cardíaca: Reflexo de Bezold-Jarisch, obstrução do fluxo de saída cardíaco 
v. Seio carotídeo: Sensibilidade do seio carotídeo, massagem do seio carotídeo 
vi. Ocular: Pressão ocular, exame ocular, cirurgia ocular 
 
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 Síncope ortostática 
Desencadeada após o paciente sair da posição supinada para a posição de ortostase. A súbita mudança de posição, 
levantando-se após estar deitado ou sentado, geralmente é a circunstância desencadeante da hipotensão ortostática. 
Esta é a causa de síncope em muitos idosos e a incidência aumenta com a idade; a falta de condicionamento físico 
também pode contribuir. A hipotensão postural pode ocorrer acompanhando distúrbios do sistema nervoso 
autônomo, sejam eles periféricos (polineuropatias diabética, nutricional ou amiloide) ou centrais (atrofia sistêmica 
múltipla, doença de Parkinson). Alguns casos são idiopáticos. 
 
Suas principais causas são: 
a. Falência autonômica primária, por doenças neurodegenerativas idiopáticas centrais e periféricas – as 
“sinucleinopatias”: 
vii. Doenças dos corpos de Lewy 
viii. Doença de Parkinson 
ix. Demência dos corpos de Lewy 
x. Falência autonômica pura 
xi. Atrofia sistêmica múltipla (síndrome de Shy-Drager) 
b. Falência autonômica secundária por neuropatias periféricas autonômicas 
i. Diabetes 
ii. Amiloidose hereditária (polineuropatia amiloide familiar) 
iii. Amiloidose primária (amiloidose AL; associada à imunoglobulina de cadeias leves) 
iv. NHSA (especialmente tipo III - disautonomia familiar) 
v. Neuropatia autonômica idiopática imunomediada 
vi. Ganglionopatia autonômica autoimune 
vii. Síndrome de Sjögren 
viii. Neuropatia autonômica paraneoplásica 
ix. Neuropatia do HIV 
c. Hipotensão pós-prandial 
d. Iatrogênica (induzida por fármacos) 
i. Antidepressivos 
ii. Agentes anti-hipertensivos 
iii. Opiácios 
e. Diminuição do volume intravascular 
i. Ingestão inadequada de líquidos 
ii. Uso exagerado de diuréticos 
iii. Hemorragua 
iv. Diarreia 
v. Vômitos 
f. Consumo de álcool: Prejudica a vasoconstrição 
g. Envelhecimento: Devido associação a um aumento da prevalência de hipotensão ortostática, por uma 
diminuição do reflexo vestíbulo-simpático. 
 Síncope cardíaca: Podem ser causadas por arritimias e doença cardiopulmonar estrutural 
o Arritmias: Podem causar síncope ou pré-sincope se a FC for muito lenta ou muito rápida para 
permitir a manutenção de um DC PAs adequados. 
 Bradicardia: Disfunção de nó sinusal e Disfunção atrioventricular 
 Taquicardias: Taquicardias supraventriculares e ventriculares 
 Canalopatias hereditárias 
o Doença cardiopulmonar estrutural 
 Cardíaco estrutural: Estenose aórtica, IAM/Isquemia miocárdica, cardiomiopatia hipertrófica, 
massas cardíacas, doenças pericárdica/tamponamento, anomalias congênitas das artérias 
coronárias 
 Grandes vasos cardiopulmonares: Embolia pulmonar, dissecção aguda da aorta, hipertensão 
pulmonar 
 
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 Síncope de origem desconhecida ou idiopática: Após a avaliação inicial (história, exame físico, ECG) 
inconclusiva em relação a etiologia da síncope, considera-se que o paciente possui uma síncope de origem 
desconhecida. Nesses pacientes, a estratégia para avaliação subsequente varia de acordo com a gravidade e 
frequência dos episódios e a presença ou ausência da doença cardíaca. 
 Caudas de perda de consciência não síncope: Existem condições, que levam a perda de consciência, porém 
não são consideradas síncope pois não são causadas por hipoperfusão cerebral. Dentre as causas 
neurológicas de perda de consciência não síncope, temos as crises epilépticas/convulsões, que veremos mais 
adiante. 
QUADRO CLÍNICO 
Inicialmente, é importante entender que a síncope e a pré-síncope são conceitos diferentes, mas que, na grande maioria das 
vezes, acontecem de forma subsequente: primeiro a pré síncope e logo após a síncope. 
Os sintomas clássicos associados à síncope e à pré-síncope, principalmente na síncope reflexa, que é a mais comum, incluem 
tontura, sensação de estar quente ou frio, suar, palpitações, náusea ou desconforto abdominal sem especificidades, desfoque 
visualcom ou sem escurecimento temporário, diminuição da audição e/ou ocorrência de sons Incomuns e palidez. 
Em alguns casos, os pacientes podem não ter nenhum sintoma de alerta ou podem não se lembrar dos sintomas após a 
ocorrência da síncope, especialmente pacientes idosos. 
 
FISIOPATOLOGIA 
Todas as etiologias de síncope têm um mesmo caminho final: a disfunção transitória de ambos os hemisférios 
cerebrais ou do tronco cerebral por hipoperfusão. A diminuição de fluxo pode ser regional (vasoconstrição) ou 
sistêmica (por hipotensão). Para que a síncope ocorra, são necessários 10 segundos de interrupção completa do 
fluxo sanguíneo ou de entrega de nutrientes tanto para o córtex cerebral quanto para o sistema de ativação reticular 
do trronco enfálico, ou uma redução da perfusão cerebral em 35% a 50%. Alguns estudos sugerem também que 
quedas maiores que 60mmhg de PAs também podem ser associadas a síncope. 
O mecanismo fisiopatológico que gera a hipoperfusão cerebralvaria conforme a etiologia da síncope (visto acima). 
 
 Síncopes reflexas ou neuromediadas: Podem ser desencadeadas por estimulação de vias 
simpaticomiméticas ou parassimpáticas com vasodilatação ou bradicardia como resposta a diferentes 
estímulos ou gatilhos. A síncope vasovagal (um tipo de síncope reflexa) pode ser desencadeada por dor, 
emoções, estresse, ambientes muito quentes, muito tempo em pé, etc. Diante dessas situações, o paciente 
desenvolve uma resposta exacerbada do SNA, com estimulação vagal e inibição simpática, resultando em 
bradicardia e hipotensão com consequente hipoperfusão cerebral e perda da consciência. Alguns estudos 
sugerem que exista uma predisposição genética nesses pacientes, vez que a maioria dos casos existe uma 
história familiar com a mesma patologia. Dentro desse mecanismo, pode ainda haver as síncopes situacionais, 
que podem ocorrer pelo desenvolvimento desses reflexos associados a “situações” ou ‘gatilhos” 
identificáveis como por exemplo micção, tosse, atividade física ou defecação. Outro exemplo desse tipo de 
síncope é por hipersensibilidade do seio carotídeo, que ocorre por manipulação mecânica desse seio, 
levando uma bradicardia ou hipotensão pelos mesmo mecanismos (aumento da atividade parassimpática e 
diminuição da atividade simpática). 
 
 Síncope por hipotensão ortostática (HO): A hipotensão ortostática é definida como a redução sustentada 
de, pelo menos 20mmhg da PAS ou de 10mmhg da PAD dentro de 3 minutos após ficar em pé. Nesse tipo 
de síncope, a atividade eferente simpática é cronicamente prejudicada, de modo que a vasoconstrição é 
deficiente, ocorrendo diminuição da PA com a posição ortostática. (quando a gente fica em pé, a gravidade faz 
com que nosso sangue desça pros membros inferiores. Nosso sistema simpático faz, então, uma vasoconstrição pra 
bombear esse sangue pra cima. Se o simpático tá deficiente, esse sangue não sob, e quando o paciente fica de pé, a PA 
cai, e o fluxo sanguíneo cerebral diminui, gerando a síncope). A hipotensão ortostática pode ser causada por 
disfunção autonômica primária (insuficiência autonômica pura) ou secundária (como a causada por 
polineuropatias associadas a diabetes, fármacos), além de outros fatores não neurogênicos, como a 
hipovolemia (hemorragia, diarreia), uso de medicamentos (vasodilatadores, diuréticos) e idade avançada. 
 
 Síncopepor causas cardíacas: Pode ocorrer por múltiplos mecanismos, sendo o principal deles as arritmias, 
com comprometimento hemodinâmico e diminuição da perfusão cerebral, e as doenças estruturais 
cardiácas, como estenose aórtica grave, que também pode cursar com síncope devido à incapacidade do 
coração de aumentar seu débito cardíaco em situações específicas. 
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DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS 
Convulsões 
O diagnóstico diferencial frequentemente fica entre síncope e convulsão generalizada. A síncope será mais provável 
se o episódio tiver sido provocado por dor aguda, ou emoção, ou se tiver ocorrido logo ao levantar-se após ter estado 
deitado ou sentado. As convulsões não se relacionam com a postura. Os pacientes com síncope com frequência 
apresentam uma transição estereotipada, com duração de alguns segundos entre o estado consciente e o 
inconsciente. As convulsões ou ocorrem de forma muito abrupta, sem fase de transição ou são precedidas por 
sintomas premonitórios, como sensação de algo subindo da região epigástrica, percepção de odores estranhos ou 
aceleração dos pensamentos. A síncope é acompanhada por palidez; a convulsão costuma ser acompanhada por 
cianose. Na síncope, a inconsciência costuma ser muito breve (i.e., segundos), sendo mais prolongada (i.e., > 5 min) 
na convulsão. Na convulsão é comum haver lesões, em razão da queda, e incontinência, fatos raros nos casos de 
síncope. Enquanto os movimentos tônicoclônicos são a marca registrada de uma convulsão generalizada, os 
movimentos mioclônicos e de outros tipos também ocorrem em até 90% dos episódios de síncope e as testemunhas 
oculares poderão ter dificuldade para diferenciar entre as duas etiologias. 
 
Hipoglimecia 
Em geral, a hipoglicemia intensa é causada por uma doença grave ou uso de insulina. A fome é um achado 
premonitório que não é típico na síncope. O nível sérico de glicose no momento da crise é diagnóstico (<70). 
 
Cetaplexia 
É a perda abrupta parcial ou completa do tônus muscular desencadeada por fortes emoções; ocorre em 60 a 75% 
dos pacientes com narcolepsia. Diferentemente da síncope, a consciência é mantida durante o ataque, o qual costuma 
durar entre 30 segundos e 2 minutos. Não há sintomas premonitórios. 
 
Transtornos psiquiátricos 
A aparente perda de consciência pode estar presente na ansiedade generalizada, nos transtornos de pânico, na 
depressão maior e no transtorno de somatização. É frequentemente semelhante a uma pré-síncope, embora os 
sintomas não sejam acompanhados por pródromos e não aliviem com o decúbito. As crises costumam ser 
reproduzidas pela hiperventilação e têm sintomas associados de crises de pânico, como sensação de morte iminente, 
fome de ar, palpitações e formigamentos de dedos e região perioral. Tais pacientes raras vezes se machucam apesar 
das numerosas quedas. Não há alterações hemodinâmicas clinicamente significativas. 
 
TRATAMENTO 
O tratamento é determinado pela causa subjacente. 
 Os pacientes com síncope neuromediada devem ser tranquilizados e orientados a evitar situações ou 
estímulos que desencadeiem crises. A expansão do volume plasmático deve ser feita com líquidos e sal. 
 A terapia farmacológica pode ser necessária para a síncope neuralmente mediada resistente. 
Fludrocortisona, agentes vasoconstritores e antagonistas β-adrenérgicos são amplamente usados, embora 
não haja evidências consistentes de ensaios clínicos randomizados. 
 Os pacientes com hipotensão ortostática devem ser primeiramente tratados com a remoção de 
medicamentos vasoativos. Depois disso, é necessário considerar métodos não farmacológicos (educação do 
paciente sobre a mudança da posição supina para a ortostática, aumento de líquido e sal na dieta) e, por fim, 
métodos farmacológicos, como fludrocortisona e agentes vasoconstritores, como a midodrina, a L-di-
hidroxifenilserina e a pseudoefedrina. 
 O manejo das causas cardíacas depende do distúrbio subjacente. O implante de marca-passo cardíaco ou 
cardioversor-desfibrilador implantável é algumas vezes necessário. 
 
ABORDAGEM AO PACIENTE COM SÍNCOPE 
A maioria dos pacientes chegam no Departamento de Emergência assintomático, pois a síncope é um evento rápido 
e transitório. Na abordagem inicial é necessário procurar se existem critérios de instabilidade e se a sincope é 
recorrente. Nesses pacientes a avalição deve ser rápida com estabilização do paciente e procura por diagnósticos 
críticos. 
Critérios de instabilidade: 
o Hipotensão (PAS <90) ou choque circulatório com alteração da perfusão 
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o Dor precordial anginosa 
o Dispneiao Alteração do nível de consciência 
A maioria das causas e dos episódios de síncope é associada a patologias benignas. O objetivo da avaliação na 
emergência é identificar aqueles pacientes em risco de morbidade imediata e futura ou morte súbita. Por isso alguns 
possíveis diagnósticos críticos não podem escapar durante a avaliação do paciente: 
o IAM, arritimias com risco de vida 
o Estenose aórtica grave, dissecção aórtica 
o Tamponamento cardíaco 
o TEP maciço 
o HSA 
o Sangramento gastrointestinal 
o Gravidez ectópica rota 
o Aneurisma de artoa abdominal 
Alguns sintomas associados à síncope devem suscitar preocupação com a realização de um diagnóstico etiológico 
imediato. Esses sintomas incluem dor torácica (infarto agudo do miocárdio, dissecção aórtica, embolia pulmonar, 
estenose aórtica), palpitações (arritmia), dispneia (embolia pulmonar, insuficiência cardíaca), dor abdominal ou 
lombar (ruptura do aneurisma da aorta abdominal), dor de cabeça (hemorragia subaracnóidea). 
Depois de estabilizar o paciente (se preciso for) e afastar as causas de maior morbimortalidade é importante fazer 
uma anamnese detalhada e abrangente junto a um exame físico e SEMPRE solicitar uma ECG, pois mesmo que o ECG 
leve a um diagnóstico em apenas alguns pacientes, é um teste simples e não invasivo e é importante para a 
estratificação de risco. 
 
Anamnese 
Na anamnese é importante pesquisar em que circunstância aconteceu o episódio de síncope (em que posição o 
paciente estava, que atividade estava fazendo, onde ele estava, se foi em algum momento de estresse/medo). É 
importante pesquisar possíveis sintomas que podem ter acontecido no início, durante ou após evento de síncope. E 
nunca esquecer de questionar antecedentes importantes, tais como comorbidades, uso de medicamentos, episódios 
prévios, história familiar de morte súbita, entre outros. Sintomas antes da síncope prolongados com um pródromo 
clássico são mais comumente associados à forma vasovagal da síncope reflexa, enquanto o início súbito da síncope 
com mínimo ou nenhum pródromo é mais comum entre pacientes com síncope cardíaca. 
 
Os sintomas prodrômicos clássicos associados à síncope e pré-síncope iminentes, particularmente no caso da forma 
vasovagal da síncope reflexa, incluem: 
o Tontura 
o Sensação de calor ou frio 
o Sudorese 
o Palpitações 
o Náusea ou desconforto abdominal inespecífico 
o O “embaçamento” visual ocasionalmente prossegue para um escurecimento temporário ou “esbranquiçado” 
da visão 
o Diminuição da audição e/ou ocorrência de sons incomuns 
o Palidez relatada pelos espectadores 
 
A posição em que o paciente estava quando aconteceu a síncope ou até mesmo a mudança de posição pode nos 
fornecer pistas sobre a etiologia. A síncope reflexa ocorre mais comumente quando o paciente está em pé e quase 
nunca em decúbito dorsal. A síncope por hipotensão ortostática é frequentemente associada à mudança de uma 
postura supina para ereta. Já síncope cardíaca ocorre mais frequentemente quando o paciente está em decúbito 
dorsal. 
Perguntar ao paciente sobre fatores desencadeantes nos traz informações importantes. Se aconteceu durante ou 
imediatamente após a micção, defecação, tosse ou deglutição, podemos pensar numa sincope situacional. Se teve 
associação com estresse emocional, medo ou dor intensa, pensamos numa vasovagal. Se foi imediatamente após 
movimentos bruscos do pescoço, podemos pensar em síncope por hipersensibilidade do seio carotídeo. E se for de 
forma abrupta e “do nada” ou após uma atividade física, podemos ficar mais atentos para uma possível causa 
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cardíaca. É importante diferenciar se a síncope aconteceu durante ou imediatamente após o exercício. A síncope 
durante o exercício pode ser grave (por exemplo, taquiarritmia desencadeada pelo exercício), enquanto a síncope 
imediatamente após o exercício tende a ser mais inocente e de origem reflexa. 
Uma variedade de condições médicas preexistentes pode sugerir possíveis etiologias para a perda de consciência do 
paciente. Os pacientes devem ser questionados sobre a história pessoal de doença cardíaca, convulsões, diabetes, 
distúrbios psiquiátricos, uso de medicamentos, entre outros. Essas perguntas são importantes para se buscar 
diagnósticos diferencias de síncope. 
 
Buscar informações sobre a história familiar também é importante: 
o Morte súbita, especialmente em menores de 40 anos 
o Cardiomiopatia familiar 
o Predisposição familiar da síncope 
o Distúrbios convulsivos ou enxaqueca 
Sempre que possível, deve-se tentar obter informações com uma testemunha para saber como foi a perda de 
consciência, se o paciente ficou pálido (vasovagal) ou cianótico (causa cardíaca ou convulsão); se teve movimentos 
tônico-clônicos (convulsão); questionar a duração da síncope e se teve alteração na respiração. Mas infelizmente, 
nem sempre teremos uma testemunha para tornar nossa anamnese mais completa. 
 
 
 
Exame físico 
Vários achados no exame físico podem ajudar na identificação de algumas das causas comuns da síncope, incluindo 
anormalidades nos sinais vitais, anormalidades cardiovasculares e sinais neurológicos com menor frequência 
o Sinais vitais: FC, PA e FR 
o PA: deve ser obtida com o paciente em decúbito dorsal e em pé. Essas medições podem detectar 
hipotensão ortostática (HO). Uma queda da pressão sistólica > 20 mmHg é considerada diagnóstico 
de HO. No entanto, esse achado não deve ser considerado prova definitiva da etiologia da síncope, a 
menos que seja consistente com a anamnese do paciente (isto é, síncope desencadeada 
imediatamente após ficar em pé ou ocorrendo após postura ereta prolongada na ausência de outra 
explicação). 
o FC: pode ser lenta ou rápida devido a uma série de possíveis distúrbios do ritmo ou irregular devido a 
fibrilação atrial, flutter atrial ou ectopia frequente. Irregularidades na avaliação do pulso devem ser 
confirmadas pelo ECG 
o FR: A FR elevada pode ser observada com embolia pulmonar ou causas psiquiátricas de perda de 
consciência (por exemplo, ansiedade etc.). 
 
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Exames complementares 
o ECG: Feito em todos os pacientes com síncope 
o Os pacientes que na história apresentam síncope vasovagal e ortostática não apresentam risco aumentado 
de morbidade ou mortalidade cardiovascular e não precisam de admissão hospitalar, nem de exames 
complementares para investigação diagnóstica 
o ECG de alta duração: indicado em pacientes de alto risco com suspeita de sincope arrítmica, mas mesmo o 
Holter de 72 horas pode perder episódios malignos de arritmia que posteriormente ocorrem. Não é indicado 
em casos infrequentes de síncope pois consegue diagnosticar apenas 1-2% dos casos. Se o Holter for negativo, 
não exclui síncope de causa arrítmica 
 
ESTRATIFICAÇÃO DO RISCO 
Os pacientes precisam ser avaliados em relação ao risco de possíveis eventos adversos. Uma forma de avaliar o risco 
é a chamada regra de San Francisco, com sensibilidade de 98% com especificidade de 56% para eventos graves em 1 
ano e pode ser utilizada para rastreamento de pacientes de risco. Nesse estudo, a presença de qualquer um dos 
fatores de risco implicava alta probabilidade de pior prognóstico. Os fatores de risco identificados nesse estudo 
foram: 
o História de insuficiência cardíaca 
o Eletrocardiograma anormal: ritmo diferente do sinusal, atrasos de condução ou novas mudanças tão mínimas 
quanto bloqueio atrioventricular de primeiro grau ou quaisquer alterações morfológicas no complexo QRS ou 
segmento ST que não puderam ser comprovadas por traçados anteriores. 
o Hematócrito < 30% 
o Dispneia 
o PAS <90mmHg 
 
Um grupo de estudo italiano desenvolveu uma pontuação de risco, denominada 
Osservatorio Epidemiologico sulla syncope nel Lazio (OESIL), baseada em 
preditores de óbito em 1 ano. O estudo identificou quatro fatores que estariam 
associados a pior prognóstico que incluem:o ECG anormal 
o Ausência de pródromos. 
o Doença cardiovascular (incluindo insuficiência cardíaca) 
o Idade > 65 anos 
A presença de cada um desses fatores somaria 1 (um) ponto e o risco de morte 
por arritmia ou de apresentar arritmia grave aumentaria a cada ponto somado, sendo mais significativo a partir de 
2 (dois) pontos: 0 = risco de 0%, 1 ponto = risco de 0,08%, 2 pontos = risco de 19,6%, 3 pontos = risco de 34,7% 4 
pontos = risco de 57,1% 
 
CRISE EPILÉPTICA 
Tratado de Neurologia 
Uma crise epiléptica é definida por sinais ou sintomas transitórios, generalizados ou focais devido à atividade 
neuronal anormal, síncrona ou excessiva. Crises focais, que se originam nas redes neuronais limitadas a um 
hemisfério cerebral, produzem sinais e sintomas correspondentes à região específica do cérebro que é afetada pela 
crise. Crises generalizadas rapidamente afetam extensas redes neuronais em ambos os hemisférios cerebrais, e seus 
sinais e sintomas são consistentes com envolvimento substancial de ambos os lados do cérebro. 
Crises epilépticas não são sinônimo de epilepsia. As epilepsias devem ser distinguidas de situações nas quais ataques 
cerebrais agudos (p. ex. infecções, trauma, intoxicação, distúrbios metabólicos) causam uma ou mais crises sem 
resultar em uma tendência crônica a ocorrência de crises. Crises sintomáticas agudas, ou crises provocadas, 
constituem cerca de 40% de todos os casos incidentes de crises não febris, normalmente respondendo a tratamento 
do fator desencadeante, e não requerem tratamento em longo prazo com fármacos antiepilépticos. 
 
 
 
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Definição 
Crise epiléptica é a ocorrência de sinais e/ou sintomas transitórios devidos a uma atividade neuronal anormal, 
excessiva e síncrona no cérebro. 
Classificação das crises epiléticas 
Em 1981 a Comissão de Terminologia da ILAE3 avaliou centenas de registros de vídeo-EEG para desenvolver 
recomendações que dividiram as crises epilépticas entre as de início parcial e generalizado, e as crises parciais 
em crises parciais simples e complexas e vários tipos específicos de crises generalizadas. Essa classificação ainda é 
amplamente utilizada nos dias de hoje, mas foi publicado uma atualização dessa classificação, em 2017, que engloba 
as modalidades de exames complementares associadas às manifestações clínicas das crises. 
 
Classificação de 2017 
A nova Classificação das Crises Epilépticas da ILAE4 publicada em dois esquemas, um simplificado para uso por leigos 
e um expandido, para profissionais da área, considera quatro grupos de crises epilépticas: 
1) Crises focais: Se originam em redes neuronais limitadas a um hemisfério cerebral, as quais podem ser restritas ou 
distribuídas de forma mais ampla. São dividias em: 
a) Perceptivas: Quando a percepção de si próprio e do meio ambiente é preservada 
b) Disperceptivas: Quando a percepção é comprometida 
As crises focais, podem, ainda ser motoras (sete subtipos) ou não motoras (cinco subtipos), e ambos os tipos podem 
evoluir para crises tonicoclônicas bilaterais. 
 
2) Crises generalizadas: Se originam em algum ponto de uma rede neuronal e rapidamente envolvem e se distribuem 
em redes neuronais bilaterais 
 a) Motoras 
 b) Não motoras 
Há oito subtipos de crises generalizadas motoras e quatro subtipos de ausências como não motoras. 
 
3) Crises de início desconhecido: Podem receber características adicionais, incluindo motoras e não motoras. Um tipo 
de crise de início desconhecido pode posteriormente ser classificado tanto como de início focal quanto de início 
generalizado quando estiverem disponíveis exames complementares como EEG, neuroimagem ou testes genéticos. 
 
4) Crises não classificáveis: Finalmente, pode ser impossível classificar uma crise epiléptica, tanto por informações 
incompletas como pela natureza incomum da crise; nesse caso deverá ser chamada de crise epiléptica não 
classificada. Categorização como não classificada deve ser feita somente em situações excepcionais quando o clínico 
está seguro de que o evento é uma crise epiléptica, mas não consegue prosseguir na classificação do evento. 
 
 
 
Epidemiologia 
Crises epilépticas são comuns na população em geral, e cerca de 1 a cada 10 pessoas irá experimentar uma crise 
durante sua vida. A maioria dessas crises é provocada por eventos agudos e não é relacionada com epilepsia. A 
incidência anual geral de crises sintomáticas agudas, excluindo crises febris, em países desenvolvidos, é de cerca de 
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39 a cada 100.000 pessoas. A incidência é maior em homens e segue uma distribuição etária bimodal. A incidência 
tem seu maior pico no primeiro ano de vida (até 300 a cada 100.000), atinge um nadir de 15 a cada 100.000 na terceira 
ou quarta década de vida, e aumenta novamente para 123 em cada 100.000 após os 75 anos de idade. Essas 
diferenças são atribuídas à alta incidência de crises sintomáticas agudas associadas a causas metabólicas, infecciosas 
e encefalopáticas durante o período neonatal e a doenças degenerativas e cerebrovasculares em idosos. 
 
Manejo 
 
 
 
 
 
 
Olívia Lazotti XXVII Tutoria 1M3 
EPILEPSIA 
Clínica Médica Cecil 
DEFINIÇÃO 
As epilepsias são um grupo de condições nas quais um distúrbio neurológico subjacente resulta em uma tendência 
crônica a ocorrência de crises recorrentes não provocadas. Nessas circunstâncias, o diagnóstico de epilepsia é 
estabelecido se: 
(1) ocorrem duas ou mais crises não provocadas, ou 
(2) ocorre uma crise em uma pessoa cujo risco de recorrência é de pelo menos 60% ou 
(3) ocorrem uma ou mais crises no contexto de uma síndrome epiléptica conhecida. 
 
As causas, tipos e expressão clínica das epilepsias são inúmeros e variados. No entanto, algumas epilepsias podem 
constituir síndromes epilépticas identificáveis, que estabelecem grupos com características clínicas e 
eletroencefalográficas (EEG) com etiologias específicas, que respondem a determinados tratamentos e podem ter 
implicações prognósticas bem definidas. 
 
A epilepsia, a doença neurológica grave mais comum, ocorre em todas as idades e se caracteriza por uma variedade 
de apresentações e etiologias. 
É definida como um distúrbio cerebral caracterizado por predisposição permanente de gerar crises epilépticas e por 
suas consequências neurobiológicas cognitivas, psicológicas e sociais. 
Do ponto de vista operacional define-se epilepsia como uma doença encefálica caracterizada por uma das condições 
seguintes: 
1. Pelo menos duas crises não provocadas (ou reflexas) ocorrendo em intervalo superior a 24 horas. 
2. Uma crise não provocada (ou reflexa) e uma probabilidade de crises subsequentes semelhante ao risco geral 
de recorrência (pelo menos de 60%) após duas crises não provocadas, ocorrendo nos próximos 10 anos. 
3. Diagnóstico de uma síndrome epiléptica. 
Epilepsia é considerada resolvida para indivíduos que tiveram uma síndrome epiléptica idade-dependente mas 
agora passaram a idade vulnerável ou aqueles que permaneceram livres de crises por pelo menos 10 anos, sem 
medicações antiepilépticas pelos últimos 5 anos 
EPIDEMIOLOGIA 
o Incidência e Prevalência 
As epilepsias são comuns e afetam indivíduos de qualquer idade. Depois das cefaleias, as epilepsias são a condição 
neurológica crônica mais frequentemente vista em consultórios clínicos, em todo o mundo. Em países desenvolvidos, 
a prevalência de epilepsia ativa varia de 5 a 7 em cada 1.000 pessoas e a incidência anual média é de 45 em cada 
100.000 (intervalo, 30 a 67), variando conforme a idade e o estado socioeconômico. Uma em 26 pessoas irá 
desenvolver epilepsia ao longo do seu tempo de vida (1 em 21 homens e 1 em 28 mulheres). A incidência de epilepsia 
em crianças menores de 5 anos atinge seu pico de 60 a 70 em cada 100.000, diminui durante a adolescência até o 
início da fase adulta para 30 por 100.000, e aumenta novamente após a sexta década, atingindo um pico de 150 a 
200 por 100.000 pessoas acima de75 anos de idade. Em geral, a incidência e prevalência de epilepsias são maiores 
em países em desenvolvimento, principalmente devido a maior frequência de ataques perinatais, trauma e doenças 
infecciosas cerebrais, e ainda tratamento não ideal. Nesses países, a prevalência média de epilepsia ativa é de 12,5 a 
cada 1.000 (varia entre 5 e 57 por 1.000) e a incidência anual varia de 78 a 190 a cada 100.000. Além disso, os padrões 
de incidência específicos de idade são muito diferentes em países em desenvolvimento, onde a incidência tem o pico 
em adultos jovens, e não em idosos. 
 
o Fatores de risco 
Entre todos os grupos etários, os cinco principais fatores de risco para ocorrência de crises sintomáticas agudas são 
traumatismo craniano (16%), acidente vascular cerebral (AVC) (16%), doenças infecciosas (15%), distúrbios 
toxicometabólicos (15%) e abstinência de drogas e álcool (14%). 
Os fatores de risco para desenvolver epilepsia diferem em adultos e crianças. Na infância, com exceção das epilepsias 
hereditárias, os fatores de risco são crises febris, traumatismo craniano, infecções cerebrais, retardo mental, paralisia 
cerebral e transtorno de hiperatividade e deficit de atenção. Ataques perinatais não aumentam o risco para epilepsia 
a menos que sejam acompanhados por retardo mental ou paralisia cerebral. 
Em adultos, os fatores de risco para o desenvolvimento de epilepsia podem ser identificados somente em um terço 
dos pacientes, sendo traumatismo craniano, infecções cerebrais, AVC e doença de Alzheimer os mais comuns. O risco 
de desenvolver epilepsia é aumentado em mais de 500 vezes por história de lesão craniana militar, 30 vezes por lesão 
Olívia Lazotti XXVII Tutoria 1M3 
craniana civil grave, em 20 vezes por AVC e por infecções cerebrais, e em 10 vezes por doença de Alzheimer, por 
enxaquecas e por hipertensão. Na América Latina, o fator de risco mais frequentemente identificado é a infecção 
cerebral. Em áreas endêmicas, a neurocisticercose é responsável por cerca de 10% de todos os casos novos de 
epilepsia. 
 
BIOPATOLOGIA 
o Patologia 
Os substratos patológicos e mecanismos subjacentes de início e propagação diferem entre crises focais e 
generalizadas. Em crises focais, um agregado de neurônios corticais ou subcorticais desenvolve surtos de potenciais 
de ação de alta frequência sódio-dependentes causados por mudança na condutância de cálcio, que resulta na 
descarga típica de espícula no EEG. A propagação do surto de despolarização a outros neurônios é normalmente 
prevenida pelos mecanismos inibitórios circundantes, tais como hiperpolarização e interneurônios inibitórios. Quando 
um número suficiente de neurônios está comprometido com a sustentação da despolarização, mais fenômenos 
excitatórios ocorrem, incluindo o aumento da liberação de neurotransmissores excitatórios devido ao acúmulo pré-
sináptico de Ca2+, despolarização de neurônios circundantes devido ao aumento extracelular de K+ e maior ativação 
neuronal causada pela despolarização induzindo a ativação dos receptores de N-metil-D-aspartato (NMDA). Conforme 
a excitação aumenta e a inibição diminui, neurônios adicionais são recrutados regional e distantemente, resultando 
na propagação da crise. Os mecanismos pelos quais os neurônios desenvolvem tendência a despolarização anômala 
incluem alterações nos neurotransmissores, receptores de membrana, canais iônicos, sistemas de segundos 
mensageiros e expressão gênica de várias proteínas. 
Sabe-se bem menos sobre os mecanismos básicos subjacentes de crises generalizadas, que dependem 
proeminentemente de circuitos talamocorticais. Em crises de ausência, as descargas generalizadas clássicas de 
complexos de espícula-onda registradas no EEG estão relacionadas com alterações nos ritmos oscilatórios gerados por 
circuitos que conectam o tálamo e o córtex e que envolvem canais Ca2+ tipo T, que estão localizados no núcleo 
reticular do tálamo. Em crises generalizadas, os neurônios corticais exibem despolarização prolongada durante a fase 
tônica, seguida de despolarização e repolarização rítmicas durante a fase clônica. A ativação dos receptores de NMDA 
aumenta a entrada de cálcio Ca2+, levando assim a uma maior excitação neuronal. A iniciação e modulação de crises 
convulsivas generalizadas envolvem aferentes colinérgicos, noradrenérgicos, serotoninérgicos e histaminérgicos do 
tronco cerebral e de estruturas do prosencéfalo basal, que modulam a excitabilidade dos mecanismos motores 
hemisféricos. 
 
Fatores genéticos 
Somente 15% dos pacientes têm um ou mais familiares de primeiro grau que também sofrem de epilepsia, e destes, 
cerca de 75% têm somente um parente afetado. Entretanto, o risco ainda é maior em parentes de primeiro grau de 
pacientes com epilepsia do que na população em geral. Em um grande estudo de base populacional, a incidência 
cumulativa de epilepsia aos 20 anos foi de 2,5 vezes maior em irmãos e 3,4 vezes maior nos filhos de pacientes com 
epilepsia. 
A genética da epilepsia está se desenvolvendo rapidamente e pode ser categorizada em três grandes grupos: 
1. Condições nas quais a epilepsia faz parte de um transtorno mendeliano incluem cerca de 200 condições raras, que 
englobam doenças neurocutâneas, distúrbios neurodegenerativos, malformações hereditárias de desenvolvimento 
cortical e erros inatos de metabolismo hereditários. Por exemplo, genes têm sido identificados em epilepsias 
mioclônicas progressivas (p. ex., doença de Unverricht-Lundborg, doença de Lafora e a lipofuscinose ceroide 
neuronal), epilepsia mioclônica ligada ao X com retardo mental e síndromes de malformação cortical (p. ex., 
polimicrogiria e heterotopia nodular periventricular). 
2. As epilepsias que podem ser explicadas diretamente por mutações únicas de genes são raras e contribuem apenas 
para cerca de 1% de todos os casos de epilepsia. As mutações genéticas podem afetar a excitabilidade neuronal, o 
metabolismo neuronal, a função sináptica ou o desenvolvimento de redes. Embora a maioria dessas mutações 
genéticas afete os canais de íons, outras funções celulares afetadas incluem a liberação de neurotransmissores, 
receptores de neurotransmissores, função sináptica, transporte de glicose, transporte de glutamato, regulação e 
transcrição de genes, adesão celular, função da membrana celular, quinase proteica e função de energia celular, e 
sinalização neuronal. Uma predisposição genética aumentada para a epilepsia está associada a genótipos específicos 
(MTHFR C677T) em pacientes que desenvolvem epilepsia pós-traumática. A estimulação magnética transcraniana 
mostra excitabilidade cortical aumentada em gêmeos de pacientes com epilepsia, mesmo quando essas epilepsias são 
adquiridas. 
Olívia Lazotti XXVII Tutoria 1M3 
3. Em alguns pacientes, a epilepsia está associada a doenças genéticas “complexas”. Nesse grande grupo, que 
constitui cerca de 50% de todos os pacientes com epilepsia, genes múltiplos cada um com, individualmente, efeitos 
pequenos, mas aditivos, agem em conjunto com fatores ambientais produzindo aumento de risco para epilepsia. 
 
MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS 
A expressão clínica das crises varia amplamente dependendo do tipo de crise e das áreas cerebrais envolvidas pela 
atividade epiléptica. A identificação precisa dos tipos específicos de crises determina a síndrome e o tipo de 
medicamento que o paciente deve receber 
 Crises focais 
Crises focais originam-se nas redes neuronais limitadas a uma área de um hemisfério cerebral e produzem sinais e 
sintomas equivalentes à função correspondente da área do córtex cerebral envolvida pela crise. Crises focais são 
agora subclassificadas de acordo com sua expressão clínica; se a consciência ou estado de alerta for 
predominantemente comprometido, são chamadas de crises discognitivas. Por exemplo, pacientes que 
anteriormente eram classificados como tendo crises parciais simples agora são classificados como tendo crises focais 
com consciência preservada. 
 
Tipos de crises focais: 
 
 
Uma aura consiste emsintomas sensoriais, autonômicos ou psíquicos que são experimentados no início de uma crise 
clínica. Aura já é uma crise focal, e, muitas vezes, é despercebida, pois os pacientes e médicos focam as crises 
convulsivas e discognitivas que se seguem e são mais evidentes e intensas. Interrogação cuidadosa sobre a ocorrência 
de aura é de crucial importância por três razões. Primeiramente, a aura aponta para o início focal da crise e não 
generalizado, o que implica alteração cerebral funcional ou anormalidade estrutural focal subjacente (p. ex., um 
tumor), o que requer maior investigação. Em segundo lugar, crises focais têm implicações importantes para o 
tratamento e prognóstico. Em terceiro, a natureza dos sintomas aponta para a área do cérebro que origina a crise e 
que pode ser a área específica para um tratamento cirúrgico. 
A descarga neuronal que origina a crise focal pode permanecer limitada à região onde ela começou (como uma 
“aura” ou evento focal mais objetivo), ou pode propagar-se envolvendo áreas cerebrais adicionais. Assim, uma crise 
focal originária na área cortical que representa a sensação da mão (área rolândica) pode começar com um 
formigamento contralateral da mão e então progredir para envolver regiões corticais adicionais ipsolateralmente, 
produzindo sintomas sensoriais mais extensos, bem como sinais motores clônicos. Crises de origem na região 
rolândica em particular exibem um tipo peculiar de propagação, na qual a atividade da crise “marcha” da mão para o 
braço e para a perna ipsolateralmente, um processo chamado de marcha jacksoniana. Depois que a atividade motora 
clônica termina, os pacientes frequentemente apresentam deficit motor denominado paralisia pós-ictal ou paralisia 
Olívia Lazotti XXVII Tutoria 1M3 
de Todd, que pode durar horas ou mesmo 1 ou 2 dias, com resolução gradual. A crise também pode se propagar para 
regiões ipsolaterais ou contralaterais distantes ao longo de vias anatômicas conhecidas. 
Em crises discognitivas, a propagação da crise envolve as estruturas límbicas bilateralmente, o suficiente para causar 
alteração da consciência. As crises focais originárias de qualquer região podem se tornar crises discognitivas, e crises 
focais unilaterais podem propagar-se e envolver áreas cerebrais bilaterais, causando uma crise convulsiva. Essas 
crises, entre os diversos tipos de crises generalizadas, frequentemente, são do tipo tônico-clônicas generalizadas. 
A evolução da crise clínica focal reflete a evolução das mudanças no EEG, que por sua vez refletem a fisiopatologia do 
processo. Uma descarga rítmica, localizada e simultânea (comumente na faixa de 4 a 7 Hz) evolui com aumento de 
amplitude e diminuição de frequência conforme a crise persiste. Algumas crises que iniciam no córtex de associação 
(p. ex., lobo frontal ou parietal) têm manifestações clínicas bizarras ou extremamente breves, sem deficit pós-ictal, 
sendo desafios de diagnóstico. A natureza estereotipada dos eventos clínicos, com a identificação de alterações no 
EEG, se presentes, pode ser a única forma de fazer um diagnóstico apropriado. O diagnóstico pode ser ainda mais 
desafiador se a crise se propagar para diferentes regiões corticais em diferentes crises, produzindo, desse modo, 
variáveis constelações de achados clínicos em momentos diferentes. 
Crises focais com ou sem características discognitivas também podem ocorrer em uma sequência de eventos 
isolados sem a presença de comportamento normal, entre os eventos, e assim resultar no estado de mal epiléptico 
focal. O estado epiléptico focal com crises discognitivas é caracterizado por confusão mental de duração prolongada. 
Achados de EEG podem ser normais em uma crise focal sem alteração da consciência, mesmo em pacientes em 
estado de mal epiléptico, mas o diagnóstico é geralmente evidente com base nas características clínicas. No estado 
de mal epiléptico com crises discognitivas focais, os registros do EEG mostram anormalidades contínuas que não são 
da mesma natureza que aquelas presentes nas crises isoladas do mesmo indivíduo. As alterações mais comuns são 
atividade de base lentificada sobreposta a ondas agudas de alta amplitude, rítmicas, ou descargas epileptiformes 
rítmicas e repetitivas. Esse tipo de estado de mal epiléptico é mais frequente nas crises do lobo frontal, mas pode 
ocorrer também nas crises do lobo temporal. Os fatores que precipitam o estado epiléptico não estão bem definidos, 
assim como as implicações quanto ao tratamento ou prognóstico. 
O estado de mal epiléptico não convulsivo consiste em um estado de confusão ou estado mental comprometido em 
pacientes com diagnósticos neurológicos que podem ser variados (p. ex., trauma, AVC) em unidade de terapia 
intensiva. Também denota uma condição que pode ocorrer pela primeira vez em idosos, sem uma causa precipitante, 
sendo caracterizado por episódios de estados confusionais prolongados, que são causados por descargas 
epileptiformes generalizadas e contínuas de onda aguda-onda lenta. Havendo suspeita clínica deve-se obter um 
registro de EEG, o qual é essencial para o diagnóstico. 
 
 Crises generalizadas 
Crises generalizadas rapidamente afetam ambos os hemisférios cerebrais, e sua expressão clínica é consistente com 
envolvimento substancial de ambos os lados do cérebro. 
 
Tipos de crises generalizadas: 
 
 
Crises convulsivas, que também são referidas como crises de grande mal, consistem em contrações musculares 
anormais excessivas que podem ser sustentadas ou interrompidas, sendo geralmente uma combinação das fases 
tônica e clônica (crises tônico-clônicas generalizadas). Esse tipo de crise pode envolver os dois hemisférios desde o 
início ou pode resultar da propagação de uma crise focal. Essas crises intensas muitas vezes assustam as testemunhas 
e causam disrupções graves na interação e desenvolvimento social. Elas podem começar com um “grito” como 
Olívia Lazotti XXVII Tutoria 1M3 
resultado do movimento abrupto de ar através da glote por causa da contração muscular tônica súbita. O paciente 
se torna rígido, usualmente com extensão de membros e corpo. Pode haver pausa respiratória, cianose, sendo 
comum a incontinência urinária. Depois de 15 a 45 segundos, a contração tônica é substituída por contrações clônicas 
rítmicas, algumas vezes assimétricas, dos quatro membros. As contrações rítmicas gradualmente se tornam mais 
lentas em frequência até que o evento para; o paciente está apneico, comatoso e diaforético, mas respirando com 
estridor e arquejos começando em 60 segundos. Os pacientes que têm crises tônico-clônicas generalizadas em 
público muitas vezes suscitam esforços de ressuscitação dos circunstantes, embora esses pacientes comecem a 
respiração espontânea mais ou menos em 1 minuto. O estupor pós-ictal persiste por uma extensão variável de tempo. 
O paciente geralmente dorme por 2 a 8 horas e a seguir se queixa de cefaleia intensa, dor muscular, língua mordida e 
incapacidade de se concentrar que pode durar 1 dia ou mais. Depois de crises tônico-clônicas generalizadas, alguns 
indivíduos têm alteração acentuada de memória que melhora gradualmente, às vezes ao longo de semanas. Crises 
tônico-clônicas generalizadas são uma expressão comum de muitos ataques metabólicos, tóxicos, traumáticos ou 
isquêmicos, mas o diagnóstico de epilepsia não é feito com crises provocadas. 
Crises de ausência, ou crises de pequeno mal, são o segundo tipo mais comum de crise generalizada. Pacientes 
experimentam um lapso momentâneo de consciência, de início e término abruptos. Eles não têm nenhuma 
percepção de qualquer aspecto do evento e podem ou não perceber que certo tempo decorreu, embora os indivíduos 
muitas vezes percam sua sequência de pensamento. Como a consciência é perdida abruptamente e é logo 
recuperada, não há sintomas de aura ou sintomas pós-ictais residuais. Essas crises se iniciam na infância e os 
professores, muitas vezes, são os primeiros a observá-las. Nas crises de ausência, os pacientes param abruptamente, 
com o olharvago fixo, podem ter um breve piscar de olhos ou movimentos mioclônicos , particularmente se o evento 
se prolonga para além de 10 segundos (tal como considerado por EEG), e retomam o funcionamento 
instantaneamente. Essas crises podem ocorrer muitas vezes por dia, mas não são associadas a doença neurológica 
progressiva. Elas também podem ocorrer de forma mais contínua, com resultante confusão mental, sendo outra 
causa de estado de mal epiléptico não convulsivo. 
Alguns pacientes com doença cerebral bilateral extensa têm uma variação dessas crises de ausência denominada 
ausência atípica. O evento é semelhante em termos de perda de contato, mas há mais atividade motora, autonômica 
ou automática, e o EEG demonstra descargas que são mais lentas do que os complexos de espícula-onda a 3 Hz, típicos 
das crises de ausência. 
Crises mioclônicas consistem em episódios breves de contração motora súbita que pode ser focal, envolvendo 
apenas um braço, ou bilateral e maciça, com envolvimento da face, do tronco e dos membros superiores 
bilateralmente. A consciência é preservada mas pode ser difícil de avaliar devido à brevidade dessas crises. As crises 
mioclônicas fazem parte de três principais constelações clínicas: epilepsia mioclônica juvenil, que se inicia na infância 
ou adolescência e geralmente persiste até a idade adulta; epilepsia com combinações variadas de crise de ausência 
e crises mioclônicas; e epilepsia no cenário de síndromes degenerativas ou hereditárias com envolvimento cerebral 
bilateral e função cerebral anormal. Crises mioclônicas ocorrem mais comumente pela manhã, imediatamente após 
o despertar, e aumentam em frequência culminando em uma crise tônico-clônica generalizada. 
Crises tônicas e atônicas são eventos motores breves mas extremamente desabilitantes, caracterizados por aumento 
ou diminuição súbita do tônus muscular. O resultado são quedas e lesões com comprometimento variável da 
consciência. Tais crises frequentemente se iniciam em crianças com doenças difusas do SNC e tipos múltiplos de 
crises, mas persistem até a idade adulta. 
 
DIAGNÓSTICO 
O diagnóstico básico de crises é estabelecido pelo histórico clínico. Embora o EEG, imagens e estudos laboratoriais 
sejam comumente necessários para determinar o tipo de epilepsia, síndrome epiléptica, local de origem das crises 
focais, e a ocorrência de crises não epilépticas, a resposta para a questão básica sobre se episódios dos pacientes são 
ou não crises se encontra quase que inteiramente em um histórico clínico cuidadoso. O diagnóstico de epilepsia pode 
também ser estabelecido pelo histórico, uma vez que a epilepsia é definida como a ocorrência de duas crises não 
provocadas ou uma crise não provocada no contexto de um risco subjacente elevado de recorrência ou de uma 
síndrome epiléptica. 
 
 
 Diagnóstico Diferencial 
A primeira questão dos médicos é se os episódios descritos são realmente crises. A variada expressão clínica de crises 
implica um grande número de diagnósticos diferenciais entre as condições que produzem disfunção neurológica 
episódica. Condições comuns lembrando crises incluem síncope, ataques isquêmicos transitórios, enxaqueca, 
transtornos de movimento e crises não epilépticas psicogênicas. 
Olívia Lazotti XXVII Tutoria 1M3 
 
 
 
Vários elementos fornecidos pelo histórico clínico podem mudar drasticamente a probabilidade do diagnóstico de 
crises epilépticas. Três elementos essenciais ajudam a determinar se um episódio é uma crise e distinguir crises de 
outras causas de perda temporária de consciência, especialmente síncope 
1. O contexto clínico, incluindo históricos médico e familiar, e circunstâncias sob as quais o episódio ocorreu. 
2. Fatores provocadores ou desencadeadores específicos. 
3. Descrição clínica detalhada do episódio que compreende quatro questões-chave: 
 Qual é o primeiro sinal ou sintoma (presença e tipo de aura, evidência de crise focal no início)? 
 Como evolui após o início (o que acontece durante a própria crise, quais são os sinais ou sintomas, quanto 
tempo dura)? 
 Como termina (gradual ou abruptamente)? 
 Há algum deficit neurológico após o término da crise? 
 
Como os pacientes têm limitada ou nenhuma lembrança dos eventos, o histórico clínico relatado a partir dos 
acompanhantes é crucial. Observadores podem contribuir com informações importantes sobre a atividade do 
paciente, respostas e sua aparência, inclusive mudanças de cor, diaforese, respiração, vocalização e tônus muscular. 
Essas informações são geralmente essenciais para caracterizar o tipo de crise e diferenciar as crises de condições 
semelhantes a crises. 
Enxaquecas e crises focais não somente se parecem, mas também coexistem como condições comórbidas e partilham 
loci de suscetibilidade genética. Características que favorecem o diagnóstico de crises sobre enxaquecas clássicas 
incluem ocorrência inconsistente de dor de cabeça durante o evento, duração breve, e a ocorrência de crises mais 
graves. Mioclono ocorre em uma variedade de patologias (p. ex., encefalopatias metabólicas) sem qualquer associação 
com epilepsia ou mudanças no EEG vistas em epilepsia mioclônica. 
Crises do lobo frontal ocorrem predominantemente durante o sono e podem ter expressão motora acentuada. 
Podem ser confundidas com crises psicogênicas não epilépticas, distúrbios de sono ou transtornos de movimento. 
Monitoramento com vídeo-EEG pode ser necessário para o diagnóstico. 
Pacientes com ataques de pânico podem experimentar eventos que imitam crises focais com características 
autonômicas e psíquicas. No entanto, ataques de pânico geralmente têm uma duração maior, não progridem para 
crises mais graves e podem estar ligados a circunstâncias específicas. Por isso, crises focais com sintomas límbicos 
são muitas vezes diagnosticadas erroneamente como ataques de pânico. 
Crises não epilépticas psicogênicas são comportamentos que lembram crises e são frequentemente parte de uma 
reação de conversão precipitada por desconforto psicológico subjacente. Crises psicogênicas podem ser difíceis de 
diagnosticar, pois podem simular quase qualquer tipo de crise, e muitas vezes, coexistem com epilepsia no mesmo 
paciente. Um diagnóstico errôneo de crises não epilépticas impõe um risco de descontinuação inapropriada de 
medicação, e como consequência, pode ocorrer estado de mal epiléptico. Inversamente, um diagnóstico errôneo de 
Olívia Lazotti XXVII Tutoria 1M3 
crises pode resultar em doença iatrogênica devido a uma terapia desnecessária, sedação excessiva e depressão 
cardiorrespiratória. Manifestações sugerindo crises não epilépticas incluem manifestações clínicas variáveis dos 
episódios, episódios frequentes e prolongados, falta de resposta a medicação antiepiléptica, movimentos dos 
membros superiores e inferiores fora de fase, movimento pélvico proeminente e falta de rigidez. Ganho secundário é 
geralmente evidente, e há frequentemente história de abuso sexual. No entanto, as peculiaridades desses ataques 
podem requerer monitoramento com vídeo-EEG contínuo para o diagnóstico. 
 
 Investigações Diagnósticas 
Um histórico detalhado, registros de EEG e ressonância magnética (RM) podem levar a um diagnóstico definitivo de 
epilepsia e sua causa em até 50% dos pacientes. Em outros pacientes, a informação é insuficiente ou inconsistente, 
mas as anormalidades fisiológicas e do SNC ao lado do evento real permitem que ele seja posto provisoriamente em 
uma categoria diagnóstica específica em aproximadamente cerca de 30% dos pacientes. O monitoramento contínuo 
por vídeo-EEG em uma unidade de internação de epilepsia pode aumentar a sensibilidade e a especificidade do 
diagnóstico. 
 
 Crises Únicas 
Crises sintomáticas agudas são causadas por uma condição aguda conhecida, e investigações devem ser direcionadas 
para a possível causa dessas crises. Quando nenhuma causa conhecida é prontamente determinada, as crises são 
consideradas como não provocadas. A avaliação de pacientes que se apresentam com uma primeiracrise não 
provocada inclui tomografia computadorizada (TC) ou ressonância magnética (RM) do crânio, as quais podem 
demonstrar a possível causa em cerca de 10% dos pacientes. Um EEG obtido após a crise irá demonstrar 
anormalidades com significado prognóstico em 20% a 25% dos pacientes. Testes sanguíneos (incluindo níveis de 
eletrólitos séricos, glicose, cálcio e magnésio; testes de funções renal e hepática; hemograma completo; e triagem 
para intoxicações suspeitas) irão revelar anormalidades em até 15% dos pacientes, mas muitas vezes não são 
específicos. A punção lombar é indicada se infecções do SNC são suspeitadas e em todos os pacientes infectados com 
o vírus da imunodeficiência humana (HIV), mesmo na ausência de achados clínicos sugestivos de infecção. 
 
Eletroencefalograma (EEG) 
O EEG é a investigação principal em todos os pacientes com crises e epilepsia. Entre as crises, o EEG pode avaliar a 
função cerebral geral e o tipo, localização e quantidade de descargas epileptiformes (espículas). O EEG é crucial para 
determinar a síndrome epiléptica e a escolha dos medicamentos antiepilépticos adequados. Nas epilepsias focais, 
o EEG muitas vezes demonstra a alentencimento focal e descargas de espículas na área de anormalidades. 
O EEG pode estabelecer o diagnóstico definitivo de epilepsia se as descargas elétricas consistentes com a crise forem 
registradas durante uma crise clínica. No entanto, o EEG pode falhar em demonstrar mudanças elétricas durante uma 
crise clínica típica se o foco da crise é pequeno demais (no mínimo 6 cm2 de envolvimento cortical são necessários 
para criar uma mudança epileptiforme no EEG), o foco da crise é profundo ou nas superfícies mesial ou inferior do 
cérebro, ou o evento em questão pode não ser uma crise epiléptica. O EEG é sempre anormal durante crises de 
ausência e crises convulsivas generalizadas. 
O EEG inicial é normal em até 60% das pessoas com epilepsia diagnosticada. No entanto, as anormalidades 
epileptiformes ocorrem em mais de 80% dos indivíduos com epilepsia focal se três ou mais estudos de EEG interictais 
forem realizados. Em epilepsias generalizadas, as descargas epileptiformes interictais são mais comuns e mais fáceis 
de se registrar no EEG. 
O tipo de anormalidade sugere a síndrome epiléptica. Por exemplo, o EEG pode mostrar hipsarritmia na síndrome de 
West (ver adiante) ou a clássica espícula-onda generalizada a 3 Hz nas epilepsias generalizadas com crises de ausência. 
Em algumas circunstâncias, é essencial registrar as crises, tais como na avaliação de pacientes para cirurgia de epilepsia 
e quando se suspeita do diagnóstico de crise. O monitoramento com vídeo-EEG contínuo durante períodos 
prolongados tornou possível registrar esses eventos. O EEG contínuo é também usado em pacientes comatosos nas 
unidades de cuidados intensivos quando houver suspeita de crises não convulsivas ou estado de mal epiléptico. 
 
 
 
Magnetoencefalografia 
A magnetoencefalografia mede os pequenos campos magnéticos gerados pela atividade elétrica do cérebro e 
aproxima sua localização usando modelos matemáticos. Seu uso é restrito para a avaliação de pacientes candidatos 
à cirurgia de epilepsia, nos quais é usada para mapear as descargas interictais e a localização da função cerebral, 
sendo as imagens sobrepostas na RM de crânio. 
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Estudo por imagem 
RM de crânio, que pode demonstrar lesões na maioria dos pacientes cuja epilepsia está associada a uma causa 
estrutural, deve ser realizada essencialmente em todos os pacientes com crises de início recente. As lesões mais 
comuns em adultos com crises focais de início recente são pós-acidente vascular cerebral ou gliose pós-traumática ou 
encefalomalacia (50%), tumores (15%), anormalidades vasculares (15%), anomalias de desenvolvimento (15%) e 
esclerose temporal mesial (9%).O uso de sequências fluido-atenuadas de recuperação inversa (FLAIR) aumenta a 
sensibilidade para detectar anormalidades do desenvolvimento cortical assim como esclerose hipocampal, que 
apontam para a necessidade de terapia anticonvulsivante crônica ou possível tratamento cirúrgico. Procedimentos de 
imagens funcionais, tais como tomografia por emissão de pósitrons (PET) para análise de metabolismo e tomografia 
computadorizada de emissão de fóton único (SPECT) para determinar o fluxo sanguíneo são também usados para 
ajudar a localizar áreas do cérebro a serem focadas na cirurgia de epilepsia. 
 
Exames genéticos 
Com base na acurácia dos testes genéticos, implicações para o diagnóstico e manejo, e capacidade de oferecer 
aconselhamento genético, um painel internacional de consenso identificou oito síndromes epilépticas de origem 
genética para as quais o teste genético dos pacientes é mais útil: síndrome de Ohtahara, espasmos infantis de início 
precoce, espasmos infantis ligados ao X, síndrome de Dravet, epilepsia e retardo mental limitados a mulheres, 
epilepsia de ausência de início precoce, epilepsia noturna do lobo frontal autossômica dominante e epilepsia com 
discinesia paroxística induzida por exercício. Tais como com outras condições, os aspectos éticos e potenciais prejuízos 
e benefícios do teste genético devem ser cuidadosamente considerados 
 
TRATAMENTO 
O tratamento de crises e epilepsia é guiado pelo conhecimento preciso do tipo de crise e síndrome epiléptica, a 
probabilidade de crises recorrentes, a incidência e a gravidade de consequências físicas ou psicossociais com a 
ocorrência de crises adicionais, e se o benefício do tratamento substancialmente supera o risco de efeitos colaterais. 
É importante identificar e corrigir quaisquer fatores ambientais, fisiológicos ou de estilo de vida, como a privação de 
sono e hábitos irregulares de sono e o abuso de álcool, que podem diminuir o limiar de ataques e desencadear crises 
em pacientes com epilepsia. 
 
 Crises únicas não provocadas 
A decisão de tratar crises únicas não provocadas depende da probabilidade de recorrência de acordo com as 
variáveis que afetam o prognóstico e o perfil e preferência do paciente. Um estudo de metanálise demonstrou que o 
tratamento com fármacos antiepilépticos depois de uma primeira crise reduz o risco em 33% de ter uma segunda 
crise em curto prazo, correspondendo ao número necessário para tratar (NNT) de 3. No entanto, pelo menos dois 
ensaios clínicos randomizados demonstraram que o tratamento da primeira crise com fármacos antiepilépticos não 
impede o desenvolvimento de epilepsia em longo prazo.Portanto, a decisão de tratar a primeira crise deve ser 
individualizada de acordo com a preferência do paciente, o risco e o impacto de crises recorrentes (p. ex., dirigir e 
trabalhar) e o risco de efeitos colaterais da medicação. 
 
 Crises agudas sintomáticas (provocadas) 
Crises provocadas por fatores específicos são em geral autolimitadas e não se associam a tendência de crise 
recorrente, de modo que a consideração terapêutica primária deve compreender a identificação e o tratamento do 
distúrbio subjacente. No entanto, o risco de desenvolver epilepsia após convulsões febris é cerca de 10 vezes o da 
população em geral. Se medicamentos antiepilépticos são necessários para tratar crises agudamente, eles em geral 
podem ser descontinuados após o paciente se recuperar da doença primária. Algumas condições agudas, como 
acidente vascular cerebral, infecções cerebrais e trauma podem produzir crises sintomáticas agudas e tendência de 
ocorrência de crises recorrentes, de modo que parece lógico o uso de tratamento em longo prazo com fármacos 
antiepilépticos. Até agora, no entanto, estudos clínicos randomizados não foram capazes de demonstrar que 
medicamentos antiepilépticos previnem o desenvolvimento de epilepsia nessas condições, de modo que a terapia em 
longo prazo não é recomendada, a menos que a epilepsia se desenvolva. 
 Síndromes epiléticas com curso favorável 
Em síndromes como a epilepsia benigna da infância com paroxismos centro-temporais e em alguns tipos de epilepsia 
occipitalda infância, as crises são leves, infrequentes ou exclusivamente noturnas, e desaparecem espontaneamente, 
tornando o tratamento desnecessário. Em alguns casos, o tratamento pode ser desejável para evitar recorrências e 
ajudar a aliviar preocupações dos pais. Em tais casos, o tratamento medicamentoso é geralmente limitado em 1 a 2 
Olívia Lazotti XXVII Tutoria 1M3 
anos, independentemente de anomalias no EEG interictal, que podem persistir por muito tempo após as crises terem 
se estabilizado. Os medicamentos antiepilépticos são aqueles usados na epilepsia focal em crianças, incluindo 
oxcarbazepina, carbamazepina, valproato, gabapentina, lamotrigina e topiramato. Alguns pacientes com crises 
reflexas podem precisar de medicamentos anticonvulsivantes, que devem ser escolhidos de acordo com o tipo de 
crise. 
 
 
Escolha dos fármacos antiepilépticos 
O objetivo final do tratamento é obter controle completo das crises sem efeitos colaterais. Alguns dos novos 
medicamentos antiepilépticos são mais bem tolerados e têm melhor farmacocinética do que os fármacos mais antigos, 
mas não há forte evidência para apoiar que a eficácia seja superior em relação aos fármacos convencionais. A escolha 
dos medicamentos depende do tipo de crise e da síndrome epiléptica (sendo crucial o diagnóstico correto), e do 
conhecimento dos efeitos colaterais da medicação, do custo e da facilidade do uso. Fármacos específicos são eficazes 
para tipos específicos de crises, e alguns fármacos podem piorar outros tipos de crise. Conhecimento dos fármacos 
individuais e de suas relações com idade, sexo, comorbidades presentes, interações com outros fármacos, sedação, 
tolerância, humor e abstinência é crítico no processo de seleção do fármaco para o tratamento. Por exemplo, a 
etossuximida e o ácido valproico são mais eficazes do que a lamotrigina para o tratamento da epilepsia de ausência 
na infância. 
Fármacos que causam indução (p. ex., carbamazepina, fenitoína, fenobarbital, oxcarbazepina, topiramato) ou inibição 
enzimática (p. ex., ácido valproico) podem ser difíceis de manejar quando medicações adicionais são usadas para 
condições independentes, como anticoncepcionais orais. Para essas condições clínicas e em pacientes idosos, 
gabapentina e levetiracetam são particularmente úteis porque não têm interações significativas com outros 
fármacos. 
Em pacientes com diagnóstico recente de epilepsia focal, a causa subjacente pode influenciar a resposta aos 
medicamentos antiepilépticos. A probabilidade de controle satisfatório das crises é maior em pacientes com AVC, 
malformações vasculares e tumores (63% a 78%) e menor para pacientes com esclerose hipocampal e malformações 
do desenvolvimento cortical (40% a 50%). Entre os pacientes que se apresentam com um novo diagnóstico de 
epilepsia, cerca de 65% atingem remissão das crises no tratamento com fármacos antiepilépticos. Desses pacientes, 
cerca de 45% a 50% chegam à remissão das crises com o primeiro fármaco antiepiléptico, 10% a 15% com o segundo, 
1% com o terceiro e 3% com uma combinação de dois ou mais fármacos antiepilépticos. Como a probabilidade de 
obter remissão das crises é pequena quando dois tratamentos clínicos com medicamentos falham, os cerca de 35% 
dos pacientes que não responderam adequadamente ao uso de dois fármacos antiepilépticos em monoterapia são 
Olívia Lazotti XXVII Tutoria 1M3 
considerados resistentes ao tratamento clínico. Nesses pacientes, outras formas de tratamento, incluindo cirurgia, 
devem ser consideradas. A primeira possibilidade em pacientes aparentemente resistentes a fármacos é assegurar 
que o diagnóstico esteja correto e que o fármaco antiepiléptico seja apropriado. Outras causas comuns de uma fraca 
resposta aos fármacos incluem baixa adesão aos medicamentos antiepilépticos, privação de sono, uso de álcool, 
fadiga, estresse emocional, doenças sistêmicas, uso de medicamentos concomitantes e crises não epilépticas. Após 
abordar esses fatores, os pacientes que continuam resistentes aos fármacos devem ser considerados como 
potenciais candidatos a tratamento cirúrgico. 
 
Tratamento cirúrgico 
O tratamento cirúrgico envolve a ressecção ou desconexão da região cerebral que contém o foco da crise. A remoção 
de uma região epileptogênica exige identificação precisa dessa região, bem como documentação da ausência de 
deficits funcionais depois da sua remoção. Monitoramento com vídeo-EEG com registro de crise com eletrodos de 
couro cabeludo, protocolos de RM com atenção especial a áreas comumente associadas a crises refratárias (p. ex., 
os lobos temporal e frontal mesiais), e neuroimagem funcional, incluindo PET (metabolismo) e SPECT (perfusão), são 
usados para a avaliação. Na epilepsia do lobo temporal, a avaliação neuropsicológica é essencial para localizar a 
disfunção e estabelecer o nível de função na região considerada para a ressecção. A localização por EEG da região do 
início da crise e o mapeamento da função cerebral podem necessitar de implante cirúrgico de eletrodos 
intracranianos para registrar e estimular o tecido cortical. Esses procedimentos são realizados por equipes 
multidisciplinares nos centros especializados em epilepsia. 
As intervenções cirúrgicas para epilepsia que foram submetidas a ensaios randomizados rigorosos incluem ressecção 
do lobo temporal comparada com o tratamento clínico para epilepsia do lobo temporal mesial, comparação de 
diferentes porções de ressecção do lobo temporal, intensidades diferentes de estimulação do nervo vago e 
estimulação talâmica e terapia medicamentosa. O efeito cirúrgico mais drástico é encontrado na ressecção do lobo 
temporal comparado com a terapia medicamentosa. Em um estudo randomizado, 58% dos pacientes cirúrgicos e 
apenas 8% dos pacientes médicos ficaram livres de crises em 1 ano. Entre esses pacientes, foi alcançada melhora 
clínica significativa na qualidade de vida em 56% dos pacientes tratados cirurgicamente em comparação com apenas 
11% dos pacientes tratados clinicamente. Em outro pequeno estudo randomizado de pacientes com epilepsia do lobo 
temporal resistente aos fármacos, cirurgia mais medicações antiepilépticas continuadas teve sucesso em eliminar 
crises em 11 de 15 pacientes em 2 anos, enquanto todos os pacientes tratados clinicamente continuaram tendo crises 
em 2 anos. Como resultado, os pacientes com epilepsia do lobo temporal resistente aos fármacos devem ser 
avaliados para cirurgia de epilepsia. Estudos não randomizados demonstram prolongada ausência de crises por 10 
anos ou mais após a desconexão hemisférica (61%), ressecção do lobo temporal (64%), ressecção occipitoparietal 
(46%) e ressecção do lobo frontal (27%). Procedimentos cirúrgicos paliativos, tais como calosotomia e transecção 
subpial múltipla, têm porcentagens de sucesso menores e são usados quando a ressecção cirúrgica do foco da crise 
não é possível. No longo prazo, cerca de 65% dos pacientes submetidos a cirurgia atingiram estado mantido sem crises 
(40% a 50% imediatamente após a cirurgia e 15% após um período inicial com crises), 16% tiveram um curso flutuante 
de recidiva-remissão de crises e 18% nunca ficaram livres de crises.Promissoras terapias cirúrgicas incluem 
radiocirurgia para epilepsia e vários tipos de estimulação elétrica do cérebro. 
 
Estado de mal epiléptico 
Estado de mal epiléptico é uma emergência médica na qual crises ocorrem de forma contínua ou repetidamente sem 
recuperação da consciência por 30 minutos. No entanto, mesmo 5 minutos de crises tônico-clônicas generalizadas 
causam hipoxia, acidose lática, lesão muscular e dano neuronal. A maioria dos episódios de estado de mal epiléptico 
é causada por um ataque cerebral agudo em pessoas sem epilepsia subjacente, de modo que uma causa deve ser 
imediatamente procurada. Após assegurar a respiração e estabilizar a função cardiovascular, uma intervenção 
imediata com fármacos parenterais é necessária para interromper as crises. Em um estudo randomizado de adultos 
em estado epiléptico tratados antes dechegarem ao hospital, 10 mg de midazolam intramuscular (IM) foram mais 
efetivos e pelo menos tão seguros quanto 4 mg de lorazepam intravenoso (IV) para parar as crises.No serviço de 
emergência, as opções incluem lorazepam IV (0,1 mg/kg dado a 2 mg/min),A5 midazolam IV contínuo (0,1 a 2 mg/kg/h) 
seguido de fenitoína IV (15 mg/kg numa taxa de 50 mg/min) ou fosfenitoína (15 a 20 mg/kg numa taxa de 150 mg/min) 
para proporcionar um efeito mais duradouro. Se as convulsões continuarem por mais 10 a 15 minutos, as opções 
incluem fenobarbital (20 mg/kg IV) ou midazolam IV contínuo (0,1 a 2 mg/kg/h), pentobarbital (0,5 a 3 mg/kg/h) ou 
propofol (2 a 4 mg/kg/h), mais apropriadamente no contexto de tratamento intensivo. Nos casos refratários, é usada 
anestesia geral durante 24 horas. Nas crianças, o estado epiléptico convulsivo pode ser controlado em 10 minutos 
em 70% a 75% dos pacientes tratados com diazepam IV (0,2 mg/kg) ou lorazepam IV (0,1 mg/kg). 
 
Olívia Lazotti XXVII Tutoria 1M3 
Descontinuidade de medicamentos antiepilépticos 
Cerca de 60% dos pacientes têm crises que são fáceis de controlar com fármacos antiepilépticos. Medicações podem 
ser reduzidas lentamente ao longo de 4 a 6 meses em pacientes que ficaram livres de crises por 2 anos ou mais, que 
tiveram apenas algumas crises antes de iniciar o tratamento e com exame neurológico e EEG normais. No entanto, o 
maior risco absoluto de crises recorrentes após a suspensão da medicação é de cerca de 20% (número necessário de 
dano de 5). As consequências de uma crise recorrente, o custo e os efeitos colaterais de medicamentos, e os aspectos 
como preferências pessoais influenciam a decisão de retirar medicamentos antiepilépticos em pacientes que estão 
livres de crises. 
 
PROGNÓSTICO 
O prognóstico é favorável na maioria dos pacientes que apresentam crises não provocadas ou uma das epilepsias. 
 Prognóstico da Epilepsia 
A história natural da epilepsia não tratada, principalmente em países em desenvolvimento, mostra que 30% a 40% 
dos pacientes obtêm remissões de 5 a 10 anos sem tratamento. Em países desenvolvidos, onde o tratamento 
geralmente é iniciado após duas crises não provocadas ocorrerem, a probabilidade de remissão em 5 anos é de cerca 
de 60% quando os pacientes são acompanhados por 10 anos, e de cerca de 70% quando os pacientes são 
acompanhados por 20 anos. A taxa de remissão de 5 anos em crianças é de cerca de 75%. Em longo prazo, a ausência 
mantida de crises é alcançada em cerca de 60% dos pacientes (remissão precoce em cerca de 35% a 40% e remissão 
tardia em cerca de 20% a 25%), cerca de 16% dos pacientes flutuam entre recidivas e remissões e cerca de 25% nunca 
atingem remissão das crises. Considera-se que a epilepsia está resolvida em pacientes que tinham uma síndrome de 
epilepsia dependente da idade e que tenham ultrapassado a idade aplicável, ou em pacientes que têm estado livres 
de crises por pelo menos 10 anos, sem medicação para as crises nos últimos 5 anos. 
Por outro lado, a duração da epilepsia ativa antes de alcançar esse controle é um dos mais poderosos preditores de 
remissão. Se as crises permanecerem não controladas durante o primeiro ano após o diagnóstico, a chance de alcançar 
esse controle definitivo é de apenas 60%. Se o período de crises não controladas se estender por 4 anos, a chance de 
alcançar esse controle definitivo é de apenas 10%. A presença de múltiplos tipos de crises e frequentes crises tônico-
clônicas generalizadas está associada a uma menor probabilidade de remissão. Menos de 40% dos pacientes com 
epilepsia do lobo temporal mesial recém-diagnosticada serão controlados com medicações, embora casos familiares 
sejam mais facilmente tratados de modo clínico. 
As crianças cujas crises permanecem incontroláveis estão em risco de desenvolver comprometimento cognitivo, 
especialmente em uma idade mais jovem, enfatizando, desse modo, a importância do rápido controle das crises. 
Nas crianças com epilepsia de ausência, a probabilidade do controle das crises, em 12 meses, permanecendo com a 
medicação, é de cerca de 35% a 40% globalmente, mas é maior para a etossuximida (45%) e o ácido valproico (44%) 
do que para a lamotrigina (21%). Em estudos longitudinais da população de crianças com epilepsia recém-
diagnosticada, a qualidade de vida melhora ao longo do tempo em cerca de 50%, permanece estável em 30% e 
deteriora em 20%. 
Os pacientes com epilepsia têm risco de evoluir de forma não satisfatória nos aspectos psicossociais, depressão e 
maior mortalidade. O risco de morte é de duas a três vezes maior em epilepsia do que na população em geral, e 
pode ser até cinco vezes maior em pacientes com frequentes crises generalizadas e epilepsia resistente aos 
medicamentos. As principais causas de morte são condições subjacentes, tais como acidente vascular cerebral e 
pneumonia. A morte súbita inesperada na epilepsia ocorre em 1 em cada 1.000 pacientes/ano e é particularmente 
devastadora, pois afeta indivíduos jovens com crises frequentes sem controle.